Protocolos Diagnosticos y Terapeuticos en Pediatria

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La evolución del niño desde el momentodel nacimiento, en ocasiones por condi-cionantes fisiológicos de inmadurez o

por patología que afecta el aparato digestivo,de origen infecciosa, alérgica o disregulacióninmunoalérgica, puede ser alterada por unaserie de situaciones en las que el niño debeser alimentado con fórmulas especiales. Enu-meraremos en este protocolo las situacionespatológicas y las fórmulas más adecuadas aadministrar. Inducidas por la proteína de laleche de vaca.

Fórmulas utilizadas en la alergia eintolerancia a las proteínas deleche de vaca

Es bien conocido que la mejor forma de ali-mentar a un recién nacido o lactante es admi-nistrando la leche de su propia madre. Enmuchas ocasiones ello no es posible por diver-sos motivos, sobre todo laborales, y el bebédebe ser alimentado con una fórmula proce-dente de la leche de vaca, convenientementemodificada. Generalmente estas fórmulas sonbien aceptadas, pero un porcentaje en el pri-mer año de vida del 4-5%1 según unos auto-res y del 2,5% según otros2,3 sufren una aler-gia a la proteína de la leche de vaca.

Las reacciones alérgicas en general hanaumentado su frecuencia los últimos años,tanto la alergia alimentaria como la dermatitisatópica, el asma y la rinitis alérgica; es tam-bién frecuente que los niños alérgicos a la

leche de vaca lo sean al huevo y al cacahuete;también se ha observado una fuerte asociaciónentre la alergia a estos tres alimentos y la der-matitis atópica4 En los niños que presentanestas reacciones se han descrito una serie deanomalías inmunológicas con mayor prod u c-ción de células Th2, implicadas directamenteen la síntesis de IgE, después de la activaciónde las CD4, en detrimento de la TH1, respon-sables de la inmunidad celular y general; porello a mayor número de infecciones menorp r oducción de Th2 y descenso de la inciden-cia de los procesos alérgicos.

Podríamos elucubrar sobre la excesiva higienealimentaria, o el uso frecuente de antibióti-cos, que induciría la disminución de las Th1

en beneficio de las Th2 y por consiguienteaumento de las reacciones alérgicas.

Estas reacciones que aparecen más o menostiempo tras la ingesta de leche pueden ser detipo alergia o de tipo intolerancia.

a) La alergia a la proteína de la leche de vacacursa con reacciones inmediatas, tipo rea-gínico, con vómitos propulsivos, diarreade inicio súbito, reacciones cutáneas,shock y tos, entre otras, debido a la degra-nulación de mastocitos y liberación dehistamina y serotonina al fijarse los anti-cuerpos IgE específicos anticaseína, alfa-lactoalbúmina, betalactoglobulina sobrelos mastocitos, macrófagos…..

b) La intolerancia o manifestación crónicade alergia a la leche de vaca cursa con unasintomatología menos aguda, o franca-

Alergia e intolerancia a la proteínade la leche de vaca

Ramón Tormo

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mente crónica, con un cuadro malabsorti-vo, anorexia, pérdida de peso, vómitosesporádicos, irritabilidad, etc. Al parecer,los linfocitos estimulados dan lugar a laaparición del tumor necrosis factor alfa(TNF alfa) causante en parte de las lesio-nes intestinales, responsables del cuadroclínico más tórpido que en el caso de laalergia.

Diagnóstico de laboratorio de laalergia e intolerancia a la proteínade le leche de vaca

a) El diagnóstico de la alergia a la proteína dela leche de vaca se basa en la positividad deuno, varios o todos los puntos citados acontinuación:

— la clínica típica, citada, tipo reaccióninmediata;

— la IgE total elevada;

— la presencia de anticuerpos IgE en san-gre, específicos anticaseína, antibeta-lactoglobulina, antialfa lactoalbúmina,también conocidos por RAST (testradioinmunoabsorbente) positivo a lacaseína, betalactoglobulina y alfalacto-albúmina;

— prueba cutánea positiva ("prick" posi-tivo), con la aparición de maculopápu-la tras ligera punción en la piel delantebrazo, sobre la que previamente sehabía colocado una gota con el extrac-to de la proteína a probar;

— prueba del parche positiva, basada enun principio semejante al anterior.

En ocasiones todas las pruebas de labora-torio son negativas; si la clínica es sugesti-va, no se puede descartar el diagnóstico dealergia a la proteína de la leche de vaca, y

desde el punto de vista dietético se debeexcluir cualquier alimento con proteínade leche de vaca y considerar al niño alér-gico, incluso en ausencia de pruebas delaboratorio que lo apoyen; en ocasiones elniño no es alérgico a la proteína nativa apartir de la cual se ha elaborado el kit delaboratorio con el que se ha practicado elprick y el RAST, sino más bien al oligo-péptido parcial subproducto de la diges-tión en su intestino de la proteína nativa.

b) El diagnóstico de intolerancia a la proteínade la leche de vaca se basará en:

— la clínica: proceso malabsortivo, deaparición lenta e insidiosa, con deposi-ciones anormales o vómitos esporádi-cos;

— IgA sérica elevada, por encima de losniveles que cabe esperar a esa edad;

— estetarorrea y/o creatorrea elevadas;

— en raras ocasiones IgE y RAST posi-tivo a alguna de las proteínas de laleche de vaca.

— Si se practica una biopsia intestinal,que no está en absoluto indicada, seapreciarán al examen histológico unasvellosidades de aspecto normal, juntocon zonas de atrofia vellositaria severa(atrofia parcheada), con un discretoaumento de eosinófilos en la láminapropia.

Características de los diferentestipos de fórmulas

La alergenicidad de una proteína, definidacomo la capacidad que tiene una determinadamolécula de desencadenar una reacción alér-gica en individuos sensibles5, depende de tresfactores:

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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

— de su peso molecular; por debajo de un PMde 2000 es raro que motive reaccionesalérgicas, aunque no las descarta;

— de la secuencia de los aminoácidos;

— de la configuración de la proteína en elespacio;

— las dos últimas condicionan la apariciónde epítopes, o parte limitada de la molécu-la a la que el anticuerpo IgE o el receptordel linfocito se une; a mayor peso mole-cular mayor número de epítopes.

Por ello, para conseguir disminuir la alergeni-cidad de una proteína se deberá:

— reducir el peso molecular, con lo que sedisminuirá el número de epítopes, hidro-lizándola por el calor y por procedimientosenzimáticos;

— calentarla con la finalidad de alargarla,"plancharla", lo que inducirá desapariciónde los epítopes conformacionales;

— posteriormente por ultrafiltración se con-seguirá reducir algunos aminoácidos, quepueden conferir mal gusto.

La fórmulas hidrolizadas (tabla I) se considerande alto grado de hidrólisis o hipoalergénicas siel PM de los péptidos residuales no excede de2.000; con estas fórmulas se puede alimentarun lactante alérgico a la proteína de la lechede vaca, con cierta seguridad de que no va apresentar una reacción indeseable. Esta segu-ridad no es absoluta, ya que siempre existe laposibilidad de que sea alérgico a los oligopép-tidos residuales, aun con un PM por debajo de2.0006,7,8.

Por ello, obtendremos mayor seguridad con laadministración de:

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Gastroenterología

TABLA I. Leches especiales con aporte nitrogenado procedente de la caseína,de la proteína de suero o de ambos

Producto Caseína hid. Prot. suero hid. Prot. soja hid. Aminoac. libres

Alfaré NO SÍ NO +/-

Blevimat fh SÍ SÍ NO +/-

Damira SÍ SÍ NO +/-

Nutramigen SÍ NO NO +/-

Nutriben hidrolizado NO SÍ NO +/-

Pregestimil SÍ NO NO +/-

Almiron mix (1) SÍ NO NO +/-

Modar mix (1) SÍ NO NO +/-

Damira elemental NO NO NO T.E.

Neocate NO NO NO T.E.

Pregomin NO NO SÍ +/-

Leches especiales con aporte nitrogenado procedente de la caseína, de la proteína de suero o de ambos. +/-: algunosaminoácidos. T.E. todos los esenciales. (1) contiene lactosa, en vez de dextrinomaltosa como aporte hidrocarbonado.

— una fórmula de soja intacta o hidrolizada;

— una fórmula a base de aminoácidos libressin ningún tipo de oligopéptido.

Las fórmulas hidrolizadas pueden tener laparte proteica procedente de la caseína o de laproteína de suero, o bien de ambas; un ami-nograma en sangre más semejante al del lac-tante alimentado con leche materna seobtendrá si la proteína hidrolizada procede almismo tiempo de la caseína y de la proteínade suero en una proporción que se aproximeal 50%. Los hidrolizados de proteína de suero9

inducen niveles más altos de treonina y másbajos de tirosina. Por ello serán preferibles loshidrolizados procedentes de proteína de sueroy de caseína.

Como hidrato de carbono se recurre a la dex-trinomaltosa o polímeros de glucosa; dos fór-mulas del mercado nacional contienen lacto-sa; el no contenerla se debe a que una indica-ción prioritaria es la intolerancia a la proteí-na de la leche de vaca (manifestación crónicade alergia a la leche de vaca) en la que puedehaber una atrofia parcheada de vellosidadesintestinales con disminución de la actividadlactásica; las que contienen lactosa puedenarrastrar una mínima parte de proteínas desuero que en ocasiones también podría desen-cadenar reacciones alérgicas.

La grasa suele ser de origen vegetal y muchasde ellas con un 30% de triglicéridos de cade-na media.

El reparto de péptidos, grasa e hidratos de car-bono se ajusta al de las fórmulas de inicio nor-males.

Su utilización puede condicionar la expulsiónde heces más pastosas, de color verde oscuroy de menor consistencia debido a que puedeninducir niveles elevados de motilina10 respon-sables de un tránsito intestinal más acelerado,lo que contribuye a una menor reabsorción de

agua y a una mayor cantidad de estercobili-nógeno (color verde), que por el menor tiem-po de tránsito no se habrá podido transformaren estercobilina (color marrón). Ello no justi-fica en modo alguno el abandono de estasfórmulas si su indicación es la adecuada. Lacausa etipopatogénica normal, del tránsitoacelerado debe ser explicada a los padrescuando se recomienda una de estas fórmulas.

Existen en el mercado otras fórmulas hidroli-zadas pero de bajo grado de hidrólisis o fórmu-las hipoantigénicas, también conocidas simple-mente por fórmulas HA, cuyos péptidos resi-duales oscilan entre 10.000 y 20.000 de PM;su indicación prioritaria en principio fue la dealimentar a lactantes con alto riesgo de pade-cer alergia a la proteína de leche de vaca, conla finalidad de prevenir esta alergia; se consi-deraron lactantes de alto riesgo aquellos conun familiar de primer grado afecto, con unnivel de IgE en sangre de cordón superior a 1UI/ml y con un nivel de IgE en sangre mater-na de 120 UI/ml11. Estas fórmulas, diseñadasen un principio para ser administradas concarácter preventivo de la alergia, por críticasa los trabajos que las estudiaron, gozaron de lapoca confianza de sociedades como la Socie-dad de Alergia e Inmunología Europea( E S PA C I )1 2. Oldaues posteriormente pudorespaldar más el punto de vista de la ESPACIen 155 niños con antecedentes alérgicos13.Otras sociedades, como Sociedad Europea deGastroenterología y Nutrición Pediátrica(ESPGAN), las recomendaron sólo comoprofilaxis en la alergia a la leche de vaca, sien-do éste también mi punto de vista como coau-tor del informe de ESPGHAN14 sin negar quehay mayor grado de seguridad en niños de altoriesgo si usamos fórmulas altamente hidroliza-das o bien de soja.En lo que se refiere a las fórmulas de soja, enla infancia y más en el periodo de la lactancia,sólo se deben usar las enriquecidas con metio-

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nina, taurina y carnitina, aminoácidos defi-cientes en la soja, y además deben estar exen-tas de estaquiosa y rafinosa, dos polisacáridospresentes en la haba de soja que no pueden serhidrolizados por el intestino humano; las quese pueden hallar en polvo, en el mercadoespañol (tabla II) reúnen estos requisitos,además de estar basadas en concentrados deproteína de soja; no sucede así con los cono-cidos yogures de soja, o leches líquidas desoja, que no los reúnen y por ello no deberíanser administrados a lactantes de corta edad.Los hidrolizados de soja9 inducen un aumentoen sangre de los aminoácidos no esencialescomo glicina e hidroxiprolina y disminuciónde lisina y cistina.

El resto de los componentes de las fórmulas desoja en polvo, en lo que concierne a la partegrasa, suele ser semejante a los hidrolizadosde proteína de proteína de vaca, a base degrasa vegetal pero sin grasa MCT. La partehidrocarbonada tampoco contiene lactosa,siendo generalmente dextrinomaltosa, salvouna de las fórmulas, que además contienesacarosa.

La parte nitrogenada de las fórmulas a base deaminoácidos libres (en nuestro país Damiraelemental de Novertis y Neocate de sHs) estácompuesta por L-aminoácidos libres, sus gra-sas e hidratos de carbono son semejantes a lasfórmulas hidrolizadas y pueden conferir unamayor seguridad en la alergia a la proteína dela leche de vaca por carecer de oligopéptidos4,pero tienen otros inconvenientes como:

— su precio,

— el mal gusto,

— menor absorción nitrogenada; por carecerde oligopéptidos, la vía de absorciónnitrogenada de oligopéptidos del entero-cito no es aprovechada, y tan sólo tienelugar la absorción de aminoácidos libres.

Norma práctica de utilización deestas fórmulas

En la alergia a la proteína de la leche de vaca(APLV) se pueden utilizar los dos tipos de fór-mula, las basadas en hidrolizado de proteínade vaca o las basadas en proteínas de soja,pero gozaremos de un mayor grado de seguri-dad si usamos las basadas en proteínas de sojacon forma de presentación en polvo (tabla II)o hidrolizado de proteína de soja (Pregomin,tabla I).

En la intolerancia a la proteína de la leche devaca (IPLV) (o manifestación crónica de aler-gia a la leche de vaca) podemos aconsejartambién ambos tipos de productos, los basa-

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Gastroenterología

TABLA II. Leches especiales con aporte nitrogenado a base de proteína de soja

ALSOY (1)

ISOMIL (1)

NUTRIBEN SOJA (1)

PROSOBEE (1)

VELACTIN (1)

L’ ABBÉ BISSON (2)

CALCIMEL (2)

PROVAMEL (2)

YOGURT DE SOJA (2)

NATILLAS DE SOJA (2)

(1) Leches en povo, a diluir en 30 ml de agua, unamedida de polvo enrasada; enriquecidas con taurina,metionina y carnitina; aislado de proteína de soja,purificada con mínimos restos de estaquiosa y rafinosa.(2) Leches de soja líquidas, listas para su uso, pero noenriquecidas con taurina, metionina ni carnitina conproteína de soja, no purificada y con estaquiosa yrafinosa.

dos en hidrolizado de proteína de vaca y losbasados en proteína de soja, pero gozaremosde mayor seguridad si como primera elecciónutilizamos los hidrolizados de proteína devaca; si utilizamos de entrada los de soja, se hadescrito un 40% de intolerancias cruzadas a lasoja tras semanas de su utilización. Las fórmu-las basadas en las mezclas de aminoácidoslibres se reservarán para los casos de alergiasmúltiples, las diarreas intratables, los casos dealergia a la soja o alergia a los hidrolizados desoja.

Como profilaxis de la alergia a la proteína dela leche de vaca, en lactantes de alto riesgo,siguiendo a la European Society for PediatricAllergy and Immunology, será aconsejableutilizar las fórmulas basadas en proteínas desoja o los hidrolizados de proteína de leche devaca de alto grado.

Cuánto tiempo se debenadministrar estas fórmulas

En la APLV se administrará la fórmula desoja, el hidrolizado de proteína de soja o elhidrolizado de proteína de vaca hasta la edadde año y medio; a esa edad, se practicaráPRICK (punción cutánea superficial sobreuna gota del alergeno a probar) a la proteínade vaca y el test radio inmuno absorbente(RAST, dosificación de anticuerpos IgE espe-cíficos contra las proteínas de la leche devaca). Podemos encontrarnos con las siguien-tes posibilidades, que comentaremos:

— Si las citadas pruebas (PRICK y RASTson negativas, se practicará a renglónseguido la agresión con leche de vacaentera, pero bajo vigilancia médica, empe-zando con 1 ml; a los 20 minutos si no hahabido reacción alguna, se darán 10 ml,50 ml, a los 30 minutos y 100 ml a la hora.Si esa cantidad no ha provocado ninguna

reacción, se puede considerar solucionadoel problema de la alergia a la leche devaca.

— Si de las citadas pruebas (RAST, PRICKy agresión) al menos una es positiva, sedeberán esperar 6 meses más sin adminis-trar proteína de vaca, para volver a repetirlas pruebas transcurridos esos 6 meses, yasí sucesivamente hasta que, en el mejorde los casos, se negativicen, pudiendoentonces el niño tomar leche de vaca.Generalmente, con 18 meses de exclu-sión de la proteína de vaca desaparece laalergia15 siendo esta desaparición más pre-coz si existía tan sólo a la leche de vaca oa un hidrolizado de la misma.

En la IPLV se deberá seguir con la fórmulabasada en el hidrolizado de proteína de vacahasta el año de vida, momento en el que seiniciarán alimentos con proteína de vaca perobajos en lactosa, como queso o Petit Suisse,sin las precauciones del caso anterior, y siestos productos no inducen ninguno de lostrastornos malabsortivos que el lactante aque-jaba al inicio, se puede pasar directamente ala administración de yogur o leche, aunque espreferible que previamente se practique deter-minación de gases espirados (hidrógeno,metano), tomando lácteos bajos en lactosa, yposteriormente a las 4 y 5 horas de la admi-nistración de un vaso de leche de vaca.

Prevención de la alergia engeneral

El desarrollo de enfermedades atópicas depen-de de factores genéticos y de la exposición afactores ambientales y del interjuego citadoentre las células Th1 y Th2. Se ha comproba-do que la forma precoz de alimentar al lactan-te influye en el desarrollo de la alergia, asícomo la exposición diaria a alergenos inha-

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lantes y a humo de tabaco. En lactantes dealto riesgo, la lactancia materna durante másde 4 meses, junto con la administración deun hidrolizado de alto grado y la exclusión dealimentos sólidos durante esos mencionados4 a 6 meses, disminuye la incidencia posteriorde alergia a la leche de vaca. La dieta de lamadre durante la lactancia16 puede ser necesa-ria en la alergia a la leche de vaca, debiendosuprimirla, pero en cambio la modificación dela dieta durante el embarazo no ejerce ningúnefecto.

Los probióticos ayudarían al predominio delas Th1, por lo que su administración dismi-nuiría el riesgo alérgico en la embarazada quepreviamente tuvo otro hijo alérgico a la pro-teína de la leche de vaca.

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Gastroenterología

j´ñjjlkjjjjjjjkjjklkj lkj lkjñ lkj ñlkjñlk j ñlkjñljñlkj ñlk jñl jñlk jñl kj ñlkj ñlj lj lj ñlj ljhñlhñl hñl hñ hñl hñl hlñ ho hjo jh´p uj´p u´pu´pi uj´po ihjói hjó

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Concepto

La gastroenteritis aguda es una inflamaciónde la mucosa gástrica e intestinal. Se traduceclínicamente en un cuadro de diarrea de ins-tauración rápida, con o sin signos y síntomasacompañantes tales como náuseas, vómitos,fiebre o dolor abdominal. Es producida en lamayoría de los casos por una infección entéri-ca; debido a ello, en la literatura el término"gastroenteritis aguda" es prácticamente sinó-nimo de diarrea aguda de causa infecciosa.

Epidemiología

A lo largo de la historia, la diarrea aguda hasido una de las principales causas de morbili-dad y mortalidad en la infancia. Se estimaque, a escala mundial, cada uno de los 140millones de niños nacidos anualmente experi-menta una media de 7 a 30 episodios de dia-rrea en los primeros 5 años de vida, y 11.000niños fallecen diariamente por este motivo.Esta mortalidad es casi totalmente a expensasde países en desarrollo. En los países indus-trializados, a pesar de unas condiciones sani-tarias infinitamente mejores, la gastroenteri-tis aguda sigue siendo una de las primeras cau-sas de morbilidad infantil y de demanda deatención sanitaria.

En nuestro medio la principal etiología de ladiarrea aguda infantil es la vírica, aunque losagentes bacterianos pueden ser los predomi-nantes en determinadas épocas del año y enniños mayores. Desde el descubrimiento en1972 del virus Norwalk, primer virus identifi-

cado como agente etiológico de gastroenteri-tis en humanos, se han definido cuatro gran-des categorías de estos virus: rotavirus, astro-virus, adenovirus entéricos y calicivirushumanos.

Los rotavirus constituyen el principal agenteetiológico productor de diarrea grave en lainfancia e infectan prácticamente a todos losniños en los 4 primeros años de edad. Son losmás frecuentemente detectados en los casosque precisan ingreso hospitalario y el princi-pal agente productor de diarrea nosocomialen las unidades de ingreso infantiles. Los ade-novirus entéricos y astrovirus producen uncuadro clínico más leve. La información dis-ponible sobre la epidemiología de la diarreaasociada a calicivirus es todavía limitada porla falta de medios de detección de aplicaciónrutinaria.

Respecto a la etiología bacteriana, los agentespredominantes son Salmonella spp y Campylo-bacter spp, seguidos de Shigella spp, Aeromonaspp y Yersinia spp. En la mayoría de estudiosepidemiológicos infantiles, estos agentes sondetectados más frecuentemente en pacientescon gastroenteritis tratados de forma ambula-toria. La dificultad de estudio en heces de lasdistintas variedades de E. coli hace que se dis-ponga de escasos datos sobre su incidencia ennuestro medio.

Fisiopatología

En términos generales, la diarrea de causainfecciosa se produce cuando el volumen de

Diarrea aguda

Enriqueta Román Riechmann y Josefa Barrio Torres

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agua y electrólitos presentado al colon excedesu capacidad de absorción, eliminándose deforma aumentada por las heces.

La gran pérdida de líquidos y electrólitospuede derivar en un cuadro de deshidrata-ción. Esto es más frecuente en el niño peque-ño por tener una mayor área de superficie cor-poral en relación con el peso que el adulto y,por lo tanto, unas mayores pérdidas insensi-bles. Además existe un flujo de agua y elec-trólitos más cuantioso por el intestino.

En estas edades hay también un riesgo nutri-cional más importante por existir una granrespuesta catabólica frente a las infecciones yuna depleción de las reservas nutricionalesmás rápida que en el adulto. Los factores queinfluyen en la afectación nutricional son, enprimer lugar, la disminución de la ingestacalórica por la hiporexia concomitante y larestricción alimentaria habitualmente indica-da, y, en segundo lugar, la posible existenciade malabsorción de nutrientes secundaria a lalesión intestinal.

Diagnóstico La gastroenteritis aguda es un proceso autoli-mitado en el que, en la mayoría de los casos,sólo es necesario una valoración del pacientemediante una adecuada historia clínica y unacuidadosa exploración física.

Valoración del estado de hidratación

El dato clínico más exacto del grado de deshi-dratación es el porcentaje de pérdida ponde-ral, que representa el déficit de líquidos exis-tente.

La deshidratación se considera según esta pér-dida como:

— Leve → pérdida < del 5% del peso corporal.— Moderada → pérdida del 5-10% del peso

corporal.

— Grave → pérdida ≥ 10% del peso corporal.

Como habitualmente no se dispone de unpeso previo, se realiza esta valoración median-te escalas clínicas. Recientemente han sidopublicadas por la Sociedad Europea de Gas-troenterología, Hepatología y NutriciónPediátrica (ESPGHAN) las "Guías prácticaspara el manejo de la gastroenteritis en niños",en las que se establece un conjunto de signosy síntomas para estimar el grado de deshidra-tación (tabla I).

Exploraciones complementarias

En la mayoría de los casos no serán necesariaspara el manejo del paciente de forma ambula-toria. En algunos niños sin una clara correla-ción entre la historia clínica y la exploraciónfísica se puede realizar en la consulta una tirareactiva de glucemia o un sistemático deorina para una valoración más completa.

Diagnóstico etiológico

A lo largo de los años se han tratado de iden-tificar datos de la historia clínica y la explora-ción física en niños con diarrea que permitanpredecir la probable etiología bacteriana ovírica de la misma. Se han establecido comoparámetros clínicos que pueden sugerir el ori -gen bacteriano de la enfermedad la edadmayor de 3 años, el comienzo brusco de la dia-rrea, la ausencia de vómitos, la hipertermia yla presencia de sangre macroscópica en heces.

No obstante, dado que el conocimiento delagente causal no va a influir la mayoría de lasveces en el abordaje terapéutico de la diarrea,sólo estaría indicado realizar el estudio micro-biológico de heces (coprocultivo y detecciónde antígenos virales) en los casos de:

— inmunodeficiencias,

— diarrea mucosanguinolenta,

— ingreso hospitalario,

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— diagnóstico dudoso,

— diarrea prolongada.

Tratamiento

No existe un tratamiento específico de la gas-troenteritis aguda como tal. El principal obje-tivo en el manejo terapéutico de este procesoes la corrección de la deshidratación y, unavez realizada ésta, la recuperación nutricional.

Rehidratación

La evidencia de un transporte de sodio aco-plado al transporte activo de glucosa u otraspequeñas moléculas orgánicas en el intestinodelgado ha facilitado el desarrollo de solucio-nes de rehidratación oral. La solución inicial-mente utilizada, recomendada por la OMS en1977, fue evaluada en un principio en pacien-tes con diarrea tipo colérica, con grandes pér-didas fecales de sodio, por ello su contenidode sodio era relativamente elevado (90mEq/litro, tabla II). El uso extendido de estasolución en niños con otro tipo de diarrea,principalmente de etiología viral y con meno-res pérdidas fecales de sodio, se asoció a ries-go de hipernatremia. En 1988 la Academia

Americana de Pediatría recomendó la utiliza-ción de una solución de rehidratación oralcon una concentración de sodio de 75-90mEq/litro para la fase de rehidratación, y de40-70 mEq/litro para la fase de mantenimien-to. A su vez, la ESPGHAN en 1992 sentó lasrecomendaciones para una solución de rehi-dratación oral en niños europeos con menorcontenido en sodio (60 mEq/litro, tabla II).

La disponibilidad actual de soluciones derehidratación oral adecuadas hace que suadministración sea el método de elección enel tratamiento de la deshidratación. En latabla II se expone la composición de las solu-ciones comercializadas más utilizadas en nues-tro medio, así como las recomendaciones dela OMS y la ESPGHAN sobre su composi-ción. Es importante hacer notar que estassoluciones tienen distintas formas de recons-titución. La presentación de la mayoría sonsobres que hay que disolver en diferentes can-tidades de agua según el preparado, lo quepuede llevar a errores. Así, el sobre de Suero-ral Hiposódico® se diluye en 1 litro de agua; elde Citorsal® y Bebesales® en 500 ml; el de Iso-tonar® en 250 ml, y el de GES 45® en 200 ml.En este sentido son más ventajosas, por no

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Gastroenterología

TABLA I. Valoración del grado de deshidratación (ESPGHA, 2001)

No signos dedeshidratación

Deshidrataciónleve/moderada

Deshidratacióngrave

Estado general

Bueno, alerta

Intranquilo,irritable

Letárgico oinconsciente

Ojos

Normal

Hundidos

Muy hundidosy secos

Lágrimas

Presentes

Ausentes

Ausentes

Boca ylengua

Húmeda

Seca

Muy seca

Sed

Normal, nosediento

Sediento, bebeávidamente

Bebe poco o esincapaz de beber

Piel

Pliegue:retraccióninmediata

Pliegue:retracciónlenta

Pliegue:retracciónmuy lenta

% ↓ peso

< 5

5-10

>10

Déficit estimadode líquidos

< 50

50-100

> 100

necesitar manipulación, las soluciones de pre-sentación líquida, aunque su uso está limitadopor un precio más elevado.

Es necesario que la solución de rehidrataciónque se indique cumpla las recomendacionescitadas previamente, no debiendo ser sustitui-da por algunas bebidas de uso común con unmejor sabor pero que no reúnen en su com-posición las condiciones adecuadas. De lasmás utilizadas son las llamadas bebidas isotó-nicas (Aquarius®, Gatorade®, Isostar®), quecontienen sólo entre 10 y 20 mEq/litro desodio y 1-5 mEq/litro de potasio. Las bebidascomo Coca-cola®, Pepsi-cola® o Fanta ®‚ con-tienen menos de 4 mEq/litro de sodio, míni-mas cantidades de potasio y osmolaridadespor encima de 450 mOsm/litro por un altocontenido en de hidratos de carbono. Porúltimo, los jugos de frutas (naranja, manza-na), aunque tienen una mayor concentraciónde potasio (> 20 mEq/litro), aportan mínimas

cantidades de sodio y osmolaridades entre 600y 700 mOsm/litro.

Son contadas las situaciones que contraindi-can la rehidratación oral:

— deshidratación grave, con afectaciónhemodinámica y/o disminución del nivelde conciencia;

— existencia de vómitos incoercibles o gran-des pérdidas fecales;

— cuadro clínico potencialmente quirúrgico;

— fracaso previo de la rehidratación oral.

El ritmo de administración oral de la solu-ción de rehidratación sería:

— Si no hay signos de deshidratación → 10ml/kg por deposición líquida para reponerlas pérdidas mantenidas, añadido a ladieta habitual del paciente.

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TABLA II. Soluciones de rehidratación oral

Na K Cl Base Glucosa Osmolaridad(mEq/l) (mEq/l) (mEq/l) (mEq/l) (mmol/l) (mOsm/l)

OMS 90 20 80 30 110 310

ESPGHAN 60 20 60 10a 74-111 200-250

Sueroral® 90 20 80 30 110 310

Sueroral Hiposódico® 50 20 40 30 111b 251

Bebesales® 50 20 50 20 110 251

Isotonar® 60 25 50 28a 80c 250

Miltina Electrolit®f 60 20 50 10a 90d 230

OralSuero®f 60 20 38 14a 80 212

GES 45® 48 24 26 18e 108b 298

Citorsal® 50 20 30 35ª 50 g/l No disponible

a Base = citrato. b Lleva también 55-57 mmol/l de sacarosa. c Maltodextrina y polímeros de arroz y zanaho-ria. d Glucosa y dextrinomaltosa. e 9 mEq/l de bicarbonato + 9 mEq/l de citrato. f Preparado comercial yaen forma líquida.

— Si la deshidratación es leve → 30-50ml/kg (déficit) durante 4 horas + pérdidasmantenidas (10 ml/kg por deposiciónlíquida).

— Si se estima un grado de deshidrataciónmayor → valorar tratamiento hospitala-rio.

Ejemplo. Paciente de 10 kg de peso, déficitdel 5% → 10 x 50 ml = 500 ml de déficit total→ 125 ml/h de solución rehidratante durante4 horas + 100 ml/deposición (pérdidas man-tenidas).

La rehidratación se realiza durante 4 horas yen algunos casos es preciso una revaloraciónclínica transcurrido ese tiempo. Respecto a latécnica se aconseja la administración dellíquido de forma fraccionada en pequeñascantidades cada 2-3 minutos, para una mejortolerancia.

Las situaciones en las que habría que conside-rar la derivación hospitalaria serían:

— deshidratación ≥ 5%;

— padres o cuidadores incapaces de manejarla rehidratación oral en casa;

— fracaso de la rehidratación oral (vómitoscuantiosos, empeoramiento de la dia-rrea…);

— situaciones que contraindiquen la rehidra-tación oral.

En nuestro medio todavía hay un cierto por-centaje de fracaso de la rehidratación oralatribuible, entre otras causas, a la necesidadde tiempo y personal que supone su utiliza-ción y, principalmente, a la falta de efecto enlos síntomas. La persistencia de los vómitos yla diarrea, a pesar de conseguirse la rehidrata-ción, conduce a los padres y cuidadores a la

idea de un fallo del tratamiento y es esteaspecto el que debe ser reforzado en la infor-mación aportada por el personal sanitario.

En los últimos años se han investigado nue-vas soluciones de rehidratación oral queincidan en los síntomas de la gastroenteritis.Los aspectos que se están considerado son:

— Disminución de la osmolaridad de la solu-ción, que parece asociarse a una menornecesidad de rehidratación intravenosa ya una disminución en el volumen de hecesy el número de vómitos, sin riesgo adicio-nal de hiponatremia.

— Sustitución de la glucosa por hidratos decarbono complejos, procedentes sobretodo del arroz, que aportan mayor númerode moléculas de glucosa para el cotrans-porte de sodio sin sobrecarga osmótica. Seha demostrado una disminución del volu-men de las heces en los casos de cólera,pero no en niños con diarrea no colérica.

— Sustitución de la glucosa por otros sustra-tos, como aminoácidos (glicina, alanina oglutamina); pero no se han evidenciadoventajas terapéuticas.

— Adición de probióticos a la solución, perono se ha observado un mejor efecto quecuando la administración de probióticoses posterior a la rehidratación.

— Adición de hidratos de carbono complejosno digeribles, que son fermentados en elcolon y producen ácidos grasos de cadenacorta que estimulan la absorción colónicade sodio y agua.

Realimentación

Las dos cuestiones fundamentales son: ¿cuán-do iniciar la alimentación? y ¿con qué tipo dealimentos ha de reiniciarse?

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Gastroenterología

Realimentación precoz

Se ha observado que la instauración de la ali-mentación completa habitual del niño tras 4horas de rehidratación oral conduce a unamayor ganancia de peso y no conduce a unamayor duración de la diarrea o más incidenciade intolerancia a la lactosa. Además aumentael bienestar del niño al poder comer libre-mente, sin ser sometido a dietas restrictivas,hipocalóricas y poco apetecibles para elpaciente.

Tipo de alimentación

Los alimentos candidatos deben ser nutriti-vos, de fácil digestión y absorción, económi-cos, de sabor agradable y, sobre todo, carentesde efectos nocivos sobre el curso de la enfer-medad.

Lactancia materna. La evidencia científicadisponible establece la necesidad de mante-nerla, sin ninguna restricción, en los niñoscon gastroenteritis. La buena tolerancia esdebida a varias razones, entre ellas una menorosmolaridad y un mayor contenido en enzi-mas que la leche de vaca y el aportar factoreshormonales y antimicrobianos.

Fórmula/leche para lactantes. Una prácticahabitual ha sido la de reiniciar la alimenta-ción con leches diluidas y, por lo tanto, hipo-calóricas. Se ha demostrado que la mayoría delos niños con diarrea aguda pueden ser reali-mentados con una fórmula o leche sin diluir,sobre todo cuando a esto se añade el uso deuna solución de rehidratación oral y el reini-cio precoz de la alimentación.

Lactosa y leches especiales. En la actualidaden el 90-95 % de los niños con diarrea no estáindicado una fórmula sin lactosa, hipoalergé-nica o hidrolizada. Habría que observar la apa-rición de signos o síntomas de malabsorciónpara detectar los contados casos que pudieran

a p a r e c e r. Estaría indicada una leche sin lacto-s a en los casos de diarrea prolongada o recidi-vante en los que en el análisis de heces sedetecta un pH menor de 5,5 y/o la presenciade más de un 0,5% de sustancias reductoras.

Dietas mixtas. En niños con una alimenta-ción variada hay que mantener dicha dieta,pues existe una adecuada absorción de macro-nutrientes. Se deben evitar alimentos conalto contenido en azúcares elementales, quepueden empeorar la diarrea por su efectoosmótico, o alimentos ricos en grasa, maltolerados por su tendencia a retrasar el vacia-miento gástrico. Además habrá que estimularde alguna forma la ingesta ofreciendo alimen-tos de sabor agradable, habituales en la ali-mentación del niño y, probablemente, deconsistencia más líquida. Son mejor toleradosciertos alimentos como hidratos de carbonocomplejos (trigo, arroz, patatas, pan y cerea-les), carnes magras, yogur, frutas y vegetales.

Probióticos. En los últimos años los probióti-cos, suplementos alimentarios microbianoscon efectos positivos en la prevención o tra-tamiento de una patología específica, han sur-gido como un nuevo elemento en la preven-ción y tratamiento de la diarrea infecciosa.Los agentes bacterianos más comúnmenteempleados han sido Lactobacillus, sobre todocasei subesp., Rhamnosus (Lactobacillus GG) yR e u t e r i, añadidos a las leches o fórmulasinfantiles. No obstante, no existe en la actua-lidad evidencia científica suficiente pararecomendar su uso. Son necesarios estudiosmás amplios que establezcan su eficacia yseguridad, así como el tipo de probiótico máseficaz, las dosis óptimas o el alimento paravehiculizarlo.

Tratamiento farmacológico

Los fármacos habitualmente utilizados enestos procesos son inhibidores de la motilidad

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intestinal (loperamida y otros opiáceos y anti-colinérgicos), modificadores de la secreciónintestinal (sales de bismuto) y sustanciasadsorbentes (colesteramina, sales de alumi-nio). En general su uso no está indicado en lapoblación infantil, por no haberse demostra-do su eficacia y/o por la existencia de impor-tantes efectos secundarios.

Respecto a la indicación de antibióticos, alser la diarrea aguda en el niño un procesoinfeccioso autolimitado en la mayoría de loscasos, sólo estarían justificados en:

— pacientes inmunodeprimidos con enfer-medad grave de base;

— todos los casos de diarrea aguda por Shige-lla y la mayoría de los producidos por E.c o l i enteroinvasiva y enteropatógena,Clostridium difficile , E. Histolytica, Giardialamblia o Vibrio cholerae;

— algunos casos de infección por Campylo-bacter, sobre todo si el tratamiento es pre-coz, por Yersinia, en casos de enfermedadgrave y por Salmonella en lactantes conbacteriemia y en todo paciente menor de3 meses.

Prevención

Dado que la vía de contagio principal es lafecal-oral es primordial reforzar la higieneambiental en el medio familiar, con una lim-pieza adecuada de las manos y los objetosempleados en la manipulación de niños concuadros de diarrea.

En los últimos años se están desarrollandovacunas frente a algunos de los agentes pro-ductores de gastroenteritis, sobre todo frentea rotavirus, principal causa de diarrea graveinfantil en nuestro medio. En 1999 se comer-cializó en EE.UU. una vacuna resortante rhe-

sus-humano tetravalente que incluía los cua-tro serotipos de rotavirus más frecuentementedetectados, pero la aparición de efectos adver-sos relacionados con su administración (casosde invaginación intestinal) obligaron a suretirada. En la actualidad se está investigandola seguridad y eficacia de otras vacunas comoson, entre otras, nuevas vacunas resortantes,cepas de rotavirus humanos atenuados, partí-culas sin ARN viral (partículas "virus-like") yvacunas de ADN plasmídico.

Recomendaciones actuales

La ESPGHAN ha establecido en dos ocasio-nes un conjunto de recomendaciones para elmanejo de los niños europeos con gastroente-ritis. En 1992 fueron publicadas las guías parala composición óptima de las soluciones derehidratación oral. En 1997 el grupo de traba-jo sobre diarrea aguda de dicha sociedadpublicó las recomendaciones para la alimenta-ción en la gastroenteritis infantil. Estableceque el tratamiento óptimo debe consistir en larehidratación oral durante 3-4 horas, seguidade una reintroducción rápida de la alimenta-ción habitual. La lactancia materna ha decontinuarse en todos los casos y no se consi-dera justificado, en la mayoría de los niños, eluso de una leche sin lactosa o de un hidroliza-do de proteínas de leche de vaca o de soja.Estas recomendaciones han sido sintetizadasen el 2001 como seis pilares base del trata-miento correcto de la gastroenteritis aguda , eincluidas en las "Guías prácticas para el mane-jo de la gastroenteritis en niños" (tabla III).

La Academia Americana de Pediatría estable-ció en 1996 las normas de actuación paraniños hasta 5 años de edad con un cuadro dediarrea aguda y sin enfermedades de base,siendo éstas muy semejantes a las establecidaspor la ESPGHAN.

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Gastroenterología

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TABLA III. Bases del tratamiento de la gastroenteritis aguda (ESPGHAN, 2001)

I Utilización de solución de rehidratación oral para corregir la deshidratación estimada en 3-4 horas(rehidratación rápida)

II Uso de una solución hipotónica (60 mmol/l de Na y 74-111 mmol/l de glucosa)

III Mantenimiento de la lactancia materna

IV Realimentación precoz: reinicio de la alimentación habitual (sin restricción de ingesta de lactosa)tras las 4 horas de rehidratación

V Prevención de una deshidratación posterior mediante suplementos con solución rehidratante oralpara las pérdidas mantenidas (10 ml/kg/deposición líquida)

VI No medicaciones innecesarias

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Introducción

En términos generales, la diarrea crónica(DC) en el niño se define como una reduc-ción de la consistencia y aumento de la fre-cuencia o volumen de las deposiciones quepersiste más de dos semanas. Como la canti-dad, el volumen y la consistencia de las hecesvaría considerablemente con la edad, y entredistintos individuos, la definición difícilmen-te puede ser más precisa si no conocemos elvolumen exacto de las heces. En este sentido,volúmenes superiores a 10 g/kg/día o mayoresde 200 g/m2 de superficie corporal diarios sonconsiderados diarrea.

Etiología y fisiopatología

Los procesos básicos de incorporación denutrientes al organismo son la digestión, laabsorción y el transporte hasta la corrientesanguínea o linfática. Cualquiera de estos pro-cesos que se altere puede producir diarrea cró-nica. La tabla I muestra un listado de patolo-gías que pueden ser causa de diarrea crónica.

La alteración puede producirse a nivel de ladigestión, como ocurre en la fibrosis quísticade páncreas, o bien por disminución de lasuperficie de absorción, como ocurre en elintestino corto, la resección intestinal exten-sa, la atrofia severa de vellosidades intestina-les o la atrofia congénita de microvellosida-des. También puede producirse cuando lacapacidad de absorción intestinal queda supe-rada, y en este sentido, se describen cuatro

mecanismos clásicos en la fisiopatología de ladiarrea: diarrea osmótica, diarrea secretora,alteración de la motilidad intestinal o presen-cia de proceso inflamatorio local.

La diarrea osmótica se produce por la presen-cia en el intestino distal de un soluto noabsorbido que aumenta la carga osmótica yarrastra líquido a la luz intestinal. General-mente se trata de hidratos de carbono simplespequeños como lactosa, glucosa o sacarosa,osmóticamente muy activos, que son malab-sorbidos, bien porque existe una alteraciónen el transporte (malabsorción de glucosa-galactosa), o más frecuentemente por déficittransitorio de disacaridasas. En otras ocasio-nes puede ser debido a la ingesta de solutos noabsorbibles como el sorbitol o la lactulosa.

La diarrea secretora se produce por una mayorsecreción de agua y electrólitos hacia la luzque supera la capacidad de absorción. AMPcestimula la secreción activa de líquidos y elec-trólitos a través de la ATPasa. AMPc es pro-ducido por toxinas bacterianas como las delcólera y E. coli, por sustancias como el pépti-do intestinal vasoactivo (ganglioneuroblasto-ma) y por productos procedentes de la infla-mación como la prostaglandina E. Las diarre-as secundarias a la presencia de ácidos grasoshidroxilados y sales biliares desconjugadasparticipan de este mismo mecanismo.

Las alteraciones de la motilidad por excesocomo la diarrea crónica inespecífica, equiva-lente en la infancia del colon irritable, pro-

Diarrea crónica

Eduardo Sierra Pérez y Javier Álvarez-Coca González

3

ducen diarrea pero no malabsorción. La hipo-motilidad, como la observada en la enferme-dad de Hirschprung o en la seudoobstrucciónintestinal idiopática, puede producir crisis deenterocolitis o diarrea crónica por sobredesa-rrollo bacteriano intestinal.

La diarrea inflamatoria es muy común enpediatría y se asocia a procesos infecciososbacterianos o parasitarios (Giardia, Cryptos-poridium) que pueden, al lesionar o adherirsea la mucosa, disminuir la superfie de absor-ción. La enfermedad de Crohn y la colitisulcerosa comparten este mecanismo.

No obstante, frecuentemente la diarrea estácausada o mantenida por más de un mecanis-

mo de los mencionados. El síndrome posten-teritis es un ejemplo en el que se suelen com-partir más de un mecanismo como mantene-dores de la diarrea, y quizás el ejemplo másparadigmático sea el de la diarrea intratable,en la que la concatenación de factores termi-na produciendo un fracaso intestinal.

Manifestaciones clínicas

Una historia clínica minuciosa es fundamen-tal para enfocar la causa de una diarrea cróni-ca. Son importantes aspectos como:

¿Cómo comenzó el cuadro? El inicio tras unadiarrea infecciosa que se prolonga más de dos

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TABLA I. Causas de diarrea crónica

Insuficiencia pancreáticaFibrosis quísticaSíndrome de Shwachman

Disfunción hepatobiliarDesconjugación de sales biliares porsobredesarrollo bacterianoAtresia de vías biliaresColestasis de cualquier etiología

Alteraciones congénitas del transporteelectrolítico

Diarrea clorada congénitaIntolerancia a hidratos de carbono

Alactasia congénitaIntolerancia secundaria a la lactosaIntolerancia racial a la lactosaMalabsorción de glucosa-galactosa

Atrofia de vellosidadesEnfermedad celiacaIntolerancia a proteínas vacunasIntolerancia a soja Intolerancia a otras proteínas alimentariasAtrofia congénita de microvellosidadesEnteropatía autoinmune

Alteraciones de la motilidadDiarrea crónica inespecíficaHipertiroidismoSeudoobstrucción intestinal idiopática

InfecciosasEnteritis viral prolongadaSalmonellaCampylobacterYersiniaGiardia lambliaCryptosporidiumSobredesarrollo bacteriano intestinalColitis seudomembranosa

Por alteración anatómica o quirúrgicaEnterocolitis necrotizanteIntestino corto congénitoAsa ciegaEnf. de HirschsprungLinfangiectasia intestinal

InflamatoriasColitis ulcerosaEnfermedad de Crohn

Otras causasAbetalipoproteinemiaEnf. de AndersonDéficit de enteroquinasaAcrodermatitis enteropáticaInmunodeficienciasSíndrome postenteritis

semanas nos puede hacer pensar en un sín-drome postenteritis con intolerancia a azuca-res, sobredesarrollo bacteriano intestinal oinicio de una intolerancia a proteínas alimen-tarias, aunque también puede ser causado pordaño epitelial extenso tras una gastroenteritisviral que tarda más de lo habitual en regene-rarse, agravado por dietas hipocalóricas ohiperosmolares.¿Qué relación presenta la diarrea con laintroducción de nuevos alimentos? Las alte-raciones congénitas del transporte de electró-litos, la falta congénita de lactasa y la malab-sorción de glucosa-galactosa aparecen ya en elrecién nacido. La intolerancia a proteínasvacunas o a soja se produce pocas semanasdespués de la introducción, aunque síntomascomo irritabilidad, vómitos o incluso colitishemorrágica pueden preceder al cuadro dia-rreico. La enteropatía sensible al gluten pre-senta siempre un período largo de al menos2 ó 3 meses desde la introducción del alimen-to a la aparición de los primeros síntomas, porlo que la aparición de síntomas inmediatos aeste cambio dietético jamás deben interpre-tarse como sugerentes de enfermedad celiaca.¿Cómo son las heces? En la diarrea por insu-ficiencia pancreática las heces son grandes,pastosas y con grasa. También son pálidasabundantes y pastosas en los cuadros que cur-san con atrofia vellositaria como la enferme-dad celiaca. La diarrea osmótica, generalmen-te producida por malabsorción de azucares, eslíquida, explosiva, de olor ácido e irritantepara la zona perianal. Típicamente la diarreacede al eliminar el consumo de la sustanciaagresora. Al contrario, la diarrea secretora nomejora con la dieta. Las heces de la diarreacrónica inespecífica presentan restos de ali-mentos, moco ocasional y habitualmente laprimera deposición del día o la primera partede la deposición suele ser más consistente. Lapresencia de moco y de sangre roja sugiere

afectación cólica y hace pensar en germenenteroinvasivo, en colitis no infecciosa o enenfermedad inflamatoria intestinal.

¿Presenta vómitos? A pesar de ser un síntomapoco específico y aparecer frecuentemente, suausencia en un lactante con diarrea nos incli-nará a pensar más en una intolerancia a azu-cares que en una intolerancia a proteínas ali-mentarias.

¿Existe distensión abdominal? Ésta se producepor aumento del volumen de las asas debido ainflamación y/o incremento del contenidolíquido intraluminal, unido a hipotonía de lapared muscular. Su presencia sugiere la exis-tencia de malabsorción o maladigestión.

¿Se ha producido cambio de carácter? Triste-za, irritabilidad y comportamiento poco socialson comunes en los cuadros malabsortivos, yespecialmente en la enteropatía sensible algluten.

¿Cómo ha evolucionado la curva de peso yde talla? Evaluar el peso y la talla de formaevolutiva es imprescindible en toda diarreacrónica. Aunque casi todas las diarreas delarga evolución pueden repercutir algo en lacurva ponderal, la pérdida de peso importan-te sugiere un cuadro de malabsorción conatrofia vellositaria. La talla se afecta aunquemucho más tardíamente, recuperándose tam-bién más lentamente. Una de las característi-cas diagnósticas de la diarrea crónica inespe-cífica es que la curva ponderal y la talla no sealteran, a no ser que sean sometidos a reitera-das dietas hipocalóricas por su diarrea. Lamedición de los pliegues cutáneos subescapu-lar y del tríceps y la circunferencia del brazoson medios para valorar los depósitos de grasay la masa muscular.

¿Cuáles son los síntomas acompañantes?Dolor abdominal frecuente, eritema nudoso,aftas, artritis o lesiones perianales sugieren

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Gastroenterología

enfermedad inflamatoria intestinal. Edemas yascitis pueden indicar enteropatía con perdi-da de proteínas o enfermedad hepática. Enfer-medad pulmonar crónica y acropaquías nosinvitan a pensar en fibrosis quística.

El enfoque diagnóstico ante una diarrea cró-nica depende en gran medida de la edad delniño. Por otro lado, la sospecha debe dirigirsea las causas más frecuentes en cada grupo deedad. En la tabla II se muestran las etiologíasmás frecuentes dependiendo de la edad deinicio del cuadro.

Orientación diagnóstica

La más frecuente de las intolerancias a azuca-res es la intolerancia secundaria a la lactosa,ya que la lactasa en la enzima más sensible delas disacaridasas del borde en cepillo, y el lac-tante consume habitualmente importantescantidades de lactosa. Es un cuadro que seasocia a múltiples procesos como infeccionesintestinales, especialmente debidas a rotavi-rus, y de forma general a todo proceso quecurse con atrofia de las vellosidades intestina-les. La intolerancia racial a la lactosa aparece

en el escolar y adolescente como expresión deuna disminución progresiva de la actividad dela lactasa que suele manifestarse con cuadrosde dolor abdominal, aunque también comodiarrea crónica.

La intolerancia a proteínas vacunas (IPLV)se caracteriza por aparecer antes de los6 meses de vida, y preferentemente en los tresprimeros. Puede presentar un grado variablede atrofia vellositaria, pero su diagnóstico esclínico y se basa en una historia sugerente yen la mejoría tras la exclusión de las proteínasvacunas de la dieta. La intolerancia es transi-toria y tras un período de unos 3 meses suelentolerarse las proteínas de la leche, por lo que,si la situación clínica y nutricional lo permi-ten, se realiza provocación que debe contro-larse en medio hospitalario. La soja es lasegunda proteína alimentaria causante deenteropatía en el lactante pequeño y con fre-cuencia se asocia o sigue a la intolerancia aproteínas vacunas.

El síndrome postenteritis es un proceso en elque actúan varios factores de forma secuen-cial. El proceso comienza con una diarreainfecciosa que lesiona la mucosa, producién-

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TABLA II. Causas más frecuentes de diarrea crónica

Lactantes

Intolerancia secundaria a la lactosa

Intolerancia a proteínas vacunas

Síndrome postenteritis

Intolerancia a otras proteínasalimentarias

Fibrosis quística

Errores dietéticos

Niños de 1 a 3 años

Diarrea crónica inespecífica

Giardiasis

Enfermedad celiaca

Infecciones intestinales

Síndrome postenteritis

Escolares/adolescentes

Giardiasis

Enfermedad celiaca

Intolerancia racial a la lactosa

Colitis ulcerosa

Enfermedad de Crohn

dose secundariamente malabsorción de azuca-res y por tanto diarrea osmótica. Los nutrien-tes no absorbidos facilitan el sobredesarrollobacteriano intestinal, y el paso de gérmenes atramos superiores del intestino produce des-conjugación de sales biliares y éstas diarreasecretora. Por otro lado, la lesión epitelialfavorece el paso de macromoléculas por endo-citosis favoreciendo la sensibilización a prote-ínas vacunas. La malnutrición que terminaacompañando a la diarrea crónica perpetúa elcuadro que podría terminar en diarrea intra-table del lactante.

Giardia lamblia es uno de los parásitos intesti-nales más comunes en nuestro medio. Aun-que esta parasitación es asintomática en casila mitad de los casos, puede producir diarreacrónica o recurrente que afecte el desarrollo.Habitualmente se presenta como diarrea conapetito conservado, que puede acompañarsede otras manifestaciones como urticaria recu-rrente, adenitis mesentérica, sinovitis o asma.A diferencia de otros parásitos, no suele pro-ducir eosinofilia sanguínea.

La diarrea crónica inespecífica se caracterizapor presentar heces líquidas o semilíquidas,alternando con otras más normales, con fre-cuentes restos de alimentos visibles. Las depo-siciones tienen una frecuencia de 3-7 al día yno suelen producirse durante el sueño. Aun-que es motivo de preocupación frecuente delos padres, el cuadro clínico no se acompañade alteración de la curva ponderal, ni suelepresentar vómitos, distensión abdominal oanorexia. El tránsito acelerado es la base deeste cuadro, y este tránsito aumenta en niñosque toman dietas con exceso de hidratos decarbono simples (zumos especialmente) ydieta pobre en grasas. El tránsito aceleradohace que lleguen al colon una cantidad exce-siva de sales biliares conjugadas, donde sondesconjugadas por las bacterias y actúan como

secretagogos. El diagnóstico es clínico, apoya-do por el análisis de heces (digestión, grasas,cribado de azucares y parásitos).

La enfermedad celiaca, aunque puede diag-nosticarse en la edad adulta, es una enferme-dad típicamente infantil. Su forma de presen-tación más frecuente es como diarrea crónicatras un período de 3 a 9 meses después de laintroducción del gluten en la alimentación,acompañada de toda la sintomatología propiade un cuadro malabsortivo: detención y pér-dida ponderal, enlentecimiento de la curvaestatural, anorexia, distensión abdominal yalteración progresiva del estado nutritivo ydel carácter. La susceptibilidad genética apadecer la enfermedad está demostrada y hoyconocemos que más del 95% de los pacientesportan el heterodímero DQw2 codificado porlos alelos HLA-DQ A1 0501 y B1 0201.

El diagnóstico se sustenta en la aparición deun cuadro de malabsorción meses después dela introducción del gluten, con positividad delos test serológicos. La determinación conjun-ta de los anticuerpos antigliadina de tipo IgAy la de antiendomisio de tipo IgA proporcio-nan, siempre que no se trate del 2 % que pre-senta un déficit de IgA, una excelente sensi-bilidad y especificidad en el paciente que con-sume gluten. El valor predictivo negativo estan alto cuando se utilizan los dos test que, encaso de negatividad, es muy improbable laenfermedad. En caso de deficiencia de IgA, elanticuerpo antitransglutaminasa de tipo IgGtiene una sensibilidad y especificidad superio-res al 90%. No obstante, para el diagnósticose precisa objetivar una atrofia severa de lasvellosidades intestinales en la biopsia yeyu-nal, por lo que nunca se debe excluir el glutende la dieta antes de la realización de esta biop-sia. Este extremo es especialmente importan-te dado el carácter permanente de la entero-patía sensible al gluten que, aunque su expre-

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Gastroenterología

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sividad clínica varíe a lo largo de la vida, escausa de múltiples problemas y complicacio-nes en el niño y el adulto no tratado. La des-aparición de la sintomatología y la normaliza-ción de los marcadores serológicos con unadieta exenta de gluten confirman el diagnós-tico en la mayoría de los casos, aunque, cuan-do el comienzo es muy temprano o se ha reti-rado el gluten sin realizar biopsia previa, seprecisa proceder a una provocación con glu-ten con biopsia intestinal posterior. La nece-sidad de un diagnóstico cierto y preciso es

fundamental en el momento inicial de laenfermedad ya que irá seguido de una dietasin gluten para toda la vida.


En las tablas III y IV se enumeran las pruebasmás comunes que se utilizan para el enfoque yorientación diagnóstica de una diarrea cróni-ca desde el punto de vista analítico, que con-firmará la sospecha clínica que ya poseemosbasándonos en la anamnesis y la exploración.

TABLA III. Exámenes habituales en heces

Técnica

Examen visual de lasheces

Peso de heces

Grasa en heces

Proteínas en heces

pH fecalÁcido láctico fecal

Sustancias reductoras

Osmolaridad

Coprocultivo

Examen en fresco paraparásitos

Valoración

Consistencia, presencia de moco o sangreorienta sobre el origen

Confirma la presencia de diarrea crónica

Sudán. CualitativoEsteatocrito. Grasa en heces de 3 días (Van de Kamer). CuantitativosLa esteatorrea indica insuficiencia pancreática o malabsorción de grasas

Alfa-1-antitripsina fecalIndica enteropatía con pérdida proteínas

pH< 5,5 indica presencia de ácidos procedentes de la fermentación deazucares no absorbidos, excepto en lactancia materna. El aumento de ácidoláctico tiene el mismo significado

>0,5% en el test de Clinitest (en la parte líquida de las heces) indicapresencia de azucares no absorbidos como monosacáridos o disacáridos,excepto sacarosa, que no es reductor

Aumentada en diarrea osmóticaIsoosmolar con el suero (280 mOsm/l aproximadamente) en diarreasecretora

Se valoran gérmenes enteropatógenos y cepas toxigénicas

Se recomiendan tres muestras para descartar G. lamblia

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Gastroenterología

Tratamiento

Los factores más importantes a tener en cuen-ta en la aproximación terapéutica inicial en ladiarrea crónica son la edad del niño y la reper-cusión sobre el estado general y el estadonutricional.

El tratamiento de la diarrea crónica debebasarse en tres pilares:

1. Tratamiento etiológico, si es posible.

2. Tratamiento nutricional para evitar orecuperar la malnutrición, mientras seestudia la etiología.

3. Evitar dietas incorrectas que sean perjudi-ciales, sea por hipocalóricas, desequilibra-das o que favorezcan la persistencia de ladiarrea.

El tratamiento nutricional puede ser:

• Específico de la enfermedad.

TABLA IV. Exploraciones complementarias básicas

Aspecto que se evalúa

Estado nutricionalGrado de malabsorción

Base inmunológica oalérgica

Intolerancia a proteínasvacunas

Actividad inflamatoria

Sobredesarrollo bacterianointestinal Intolerancia a azucares

Enteropatía con pérdida deproteínas

Alteración anatómica

Insuficiencia pancreática

Exploración complementaria

Hemoglobina, hematócrito y volumenes corpuscularesSideremia, transferrina, ferritina, índice de saturación,colesterol, trigliceridos, proteínas totales, albúmina,ácido fólico, vitamina B12,calcio, fósforo, sodio, potasio, cloro

Inmunoglobulinas, IgE totalRAST: caseína, alfalactoalbúmina, betalactoglobulina, soja y otrosalimentos sospechosos

Prueba de exclusiónPrueba de provocación

VSG, proteína C reactiva, orosomucoide, electroforesis de proteínas

Test de hidrógeno espirado Test de sobrecarga de mono y disacáridos

Proteínas totales, albúmina, inmunoglobulinas,colesterol, triglicéridos, fosfolípidos, lipoproteínas,iones, calcio, linfocitos

Biopsia intestinal,transito digestivo, enema opaco,endoscopia digestiva alta, colonoscopia

Tripsina inmunorreactivaTest de sudor (cloro)Enzimas pancreaticas en jugo duodenal

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a ) Curativo: exclusión de gluten en laenfermedad celiaca, aportación de cincen la acrodermatitis enteropática, etc.

b) No curativo

— A largo plazo: insuficiencia pancre-ática, linfangiectasia, abetalipopro-teinemia.

— Transitorio: intolerancia secunda-ria a la lactosa, IPLV.

• Inespecífico o de soporte nutricional

c) Aportando calorías y nutrientes paramantener un adecuado estado nutri-cional.

Mientras se realizan los estudios etiológicos yde repercusión humoral, anatómica y funcio-nal de la diarrea crónica, se pueden seguir unaserie de normas.

Normas generales de actuación

• No retirar la lactancia materna.

• No introducir alimentos nuevos.

• Retirar los zumos de frutas, especialmentelos comerciales, por el elevado contenidode azúcares, que pueden ser mal toleradosen la diarrea crónica, aconsejando otrosalimentos más nutritivos.

• Intentar que la dieta sea equilibrada y pro-porcione las calorías adecuadas. Noemplear dietas restrictivas y/o pobres engrasa, porque pueden perpetuar la diarrea.

• Evitar los inhibidores del peristaltismointestinal.

• Evitar el empleo indiscriminado de anti-bióticos.

Recomendaciones más concretas

• En los casos de diarrea de comienzo en laépoca neonatal o con importante repercu-

sión, se puede necesitar la nutriciónparenteral o nutrición enteral a débitocontinuo.

• En lactantes menores de 12 meses, si lascaracterísticas de la diarrea sugieren unaintolerancia a hidratos de carbono (depo-siciones ácidas, líquidas, ruidosas y conirritación de la región del pañal), puedenemplearse fórmulas sin lactosa.

• En lactantes malnutridos, especialmentelos menores de 6-12 meses, se pueden uti-lizar hidrolizados de proteínas. Éstos nocontienen lactosa, sino dextrinomaltosa opolímeros de glucosa, y cubrirían la posibi-lidad de intolerancia a la lactosa y deIPLV, facilitando además la utilización delos nutrientes si hubiera lesión vellosita-ria.

La mayoría de los hidrolizados llevan partede su contenido graso en forma de MCT,facilitando su absorción en caso de maladigestión de grasas o lesión vellositaria.Un paso posterior sería la utilizaciónde fórmulas elementales con aminoá-cidos.

• Si se sospecha una enfermedad celiaca, noretirar el gluten hasta realizar una biopsiaintestinal. Si el estado del niño aconsejaretirarlo, no excluir el gluten más de 1-2semanas sin haber realizado la biopsiaintestinal.

• Si hay sospecha de sobredesarrollo bacte-riano o de parasitosis intestinales, puedeser útil el empleo juicioso de metronidazoloral.

• Si el cuadro es compatible con una diarreacrónica inespecífica, emplear una dietavariada y equilibrada. Restringir el consu-mo de zumos e incrementar la grasa de ladieta.

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Gastroenterología

NOTAS

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El dolor abdominal recurrente (DAR)fue definido por Apley como un dolorlocalizado en abdomen, de intensidad

suficiente como para interrumpir la actividaddel niño, con tres o más episodios en los últi-mos 3 meses, en niños mayores de 4 años.

Afecta a un 10% de la población, con predo-minio en niñas sólo en la edad prepuberal.Puede acompañarse de palidez, vómitos, febrí-cula, cefalea e ir seguido de somnolencia.

Un DAR puede tener una causa orgánica, quese diagnostica en menos de un 10% de loscasos, o deberse a un trastorno emocional,cuyo diagnóstico ha de basarse en pruebasaceptables para el mismo y no en la inca-pacidad para descubrir una causa orgánica. Enun pequeño porcentaje de casos no se diag-nosticaron trastornos orgánicos ni emocio-nales.

El término dolor abdominal funcional es apli-cado por Bain al DAR cuya causa no se des-cubre y que constituye el 90-95% de loscasos. Pasaría mucho tiempo hasta el estable-cimiento de los criterios para el diagnósticode trastorno gastrointestinal funcional(ROMA II).

Posteriormente, Barr propone un mod e l oalternativo en el que junto al DAR de origenorgánico y/o psicogénico, resultado de la ten-sión psicosocial o emocional, incluye el DARdisfuncional. Éste resulta de una funciónfisiológica inadaptada; el prototipo sería eldolor abdominal que puede acompañar alestreñimiento o a la intolerancia a la lactosa.

Incluiría así mismo los dolores abdominalesde etiología desconocida, llamados tambiénDAR inespecífico.

Rappaport en 1989 propone que los pacientescon DAR (15% de la población escolar), enquienes no se llegue a objetivar una patologíaorgánica que lo justifique, que es un 90% delos casos, se diagnostiquen de síndrome deDAR. Síndrome se define como una concu-rrencia de síntomas, que en este caso estaríaconstituido por: dolor lo suficientementeintenso como para interrumpir la actividaddel niño, localización periumbilical del dolory con una duración del mismo que oscilaentre 1 y 3 horas. El dolor se acompaña enocasiones de signos vagales (náuseas, sudora-ción, rubor, palpitaciones o vómitos) y unapalpación dolorosa en cuadrante izquierdo ala exploración. Y se caracteriza por normali-dad clínica en los periodos intercrisis. El diag-nóstico de un síndrome es una decisión estric-tamente clínica.

Según la teoría multifactorial de Levine yRappaport, el DAR, independientemente desu origen, sería el resultado de la interacciónde una serie de causas primarias: predisposi-ción, disfunción o trastorno orgánico, estilo yhabito de vida, temperamento y patrones derespuesta aprendido, y ambiente y aconteci-mientos críticos, que hacen que con unamisma patología un paciente esté asintomáti-co y otro se halle incapacitado.

En el modelo biopsicosocial, desarrollado porHyams y Hyman, el DAR se define como unadescripción y no como un diagnóstico, divi-

Dolor abdominal recurrente

Antonio Pereda Pérez, Ignacio Manrique Martínez y María Pineda Güil

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diendo a los niños con dolor abdominal cró-nico o recurrente en tres grupos: aquel en elque se puede identificar una causa fisiológica,estructural o bioquímica, una enfermedadorgánica; un segundo grupo, en el que no sepueden demostrar anomalías estructurales obioquímicas y que se define por un patrón desíntomas, que son los trastornos funcionalesgastrointestinales, y un tercer grupo que esta-ría formado por aquellos que no presentanenfermedad orgánica, sin patrón de síntomasreconocible y que se diagnostican habitual-mente de dolor abdominal no orgánico odolor abdominal funcional.

El concepto de trastornos gastrointestinalesfuncionales se establece por ausencia deenfermedad demostrable y presencia de unaserie de síntomas acordados por consenso deexpertos.

En el modelo biopsicosocial, la enfermedadsurge de una combinación de enfermedadorgánica, trastorno funcional, trastorno soma-tomorfo, síntomas que acompañan al desarro-llo normal, una alteración alterada entre elpaciente y la sociedad, y una particular inter-pretación de los síntomas o reacciones de tipofamiliar.

Un grupo importante de pacientes con DARpresentarán un trastorno funcional gastroin-testinal, cuyo diagnóstico está basado en unconjunto de síntomas que, en la edad pediá-trica, son dados por el niño; es por ello nece-sario tener muy en cuenta las característicaspsicoevolutivas de la infancia. Según la teoríaevolutiva de Piaget, entre los 4 y 7 años es elperiodo del pensamiento intuitivo; de los 7 a11 años, el subperiodo de las operaciones con-cretas, y a partir de los 11 años y hasta los 15años, el periodo de las operaciones formales.En consecuencia, en la práctica, los niños conDAR se pueden agrupar en niños hasta los

7-8 años e incluso hasta los 11 años y mayo-res de esta edad, dada la gran variabilidad quepuede existir en el desarrollo individual. Estoes de sumo interés, no sólo por la capacidadque tiene el niño para expresar los síntomas,sino por la repercusión en la presentación detrastornos somatomorfos.

Fisiopatología

Sobre la base de algunas observaciones fisio-patológicas, las alteraciones motoras del apa-rato digestivo, podrían explicar los síntomas.De cualquier forma, los estudios de motilidadintestinal son de difícil interpretación y esca-sa aplicación práctica.

La hipersensibilidad visceral tiene muy proba-blemente una relación causal con la intensi-dad de los síntomas. Se reconocen dos tiposde hiperalgesia. Una hiperalgesia primariaocasionada por estímulos dolorosos precoces omúltiples que origina una sensibilización delas neuronas de los ganglios de la cadena dor-sal, produciéndose dolor ante estímulos habi-tualmente por debajo del umbral de dolor,hiperalgesia o incluso por estímulos que nor-malmente no producen dolor, alodinia. Y unahiperalgesia secundaria por el incremento dela percepción consciente del dolor que estaríaocasionada por cambios bioquímicos en la víasensitiva aferente que envía los estímulosdolorosos de la médula espinal a la cortezacerebral.

El hecho de que algunos pacientes inicien elcuadro de dolor a partir de una gastroentero-colitis aguda, producida más frecuentementepor Campylobacter o Salmonella, está siendoobjeto de investigación. Probablemente, trasla inflamación aguda de la mucosa intestinal,se producirían cambios en el aparato neuro-muscular del intestino.

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El hecho de que vías sensitivas de piel y mús-culos abdominales establezcan sinapsis en lasmismas interneuronas que nervios aferentesviscerales produce una dispersión en la locali-zación del dolor, dificultando la diferencia-ción del dolor musculosquelético del dolorvisceral, lo que se conoce como convergenciaviscerosomática.

Finalmente y según el modelo biopsicosocialactual, a nivel central la expresión del dolorestará modulada por: factores psicológicos ydel desarrollo (emocionales, intelectuales,temperamento o imitación) y factores psico-sociales (ambientales, culturales o ganan-ciales) que van a tener su expresión en la clí-nica.

Pautas de orientación para eldiagnóstico

En primer lugar, conviene establecer la mejorrelación de confianza posible con el pacientey además, en pediatría, con los padres, com-partiendo su preocupación y entendiendo eldolor como real, no imaginario; por otraparte, es infrecuente la simulación en la edadpediátrica.

En la primera visita es importante valorar laactitud del niño, su relación con sus padresdurante la entrevista y, a la inversa, la de éstoscon el niño. En la historia clínica hay queinvestigar la presencia de trastornos orgánicosdigestivos en los padres o de trastornos psi-quiátricos familiares, así como problemas derelación entre los padres.

Tras la historia clínica y la exploración quecomentaremos más adelante, podremos haceruna primera valoración del cuadro, que nosoriente sobre las pruebas complementariasiniciales: test de laboratorio y posibles estu-dios de imagen. En ocasiones puede estar

indicada ya inicialmente la colaboración delpaidopsiquiatra, o incluso iniciar un trata-miento de forma empírica. Todo ello debe serexplicado de forma sencilla a los padres ofamiliares, desde nuestra primera impresióndiagnóstica, tanto si sospechamos un proble-ma orgánico como psicosomático o no, asícomo qué esperamos de los exámenes com-plementarios solicitados. Hay que tener espe-cial cautela si solicitamos colaboración delpaidopsiquiatra, lo que en nuestra culturapuede no ser bien aceptado.

Si es posible, y lo es frecuentemente, intenta-remos establecer desde el inicio un probablediagnóstico y un pronóstico que muy proba-blemente será certero, lo que nos permitiráganar la confianza del paciente y los padres,tan necesaria en el manejo de esta patología.Entre otras cosas, evitaremos múltiples prue-bas que no sólo no ayudan al diagnóstico, sinoque refuerzan el sentimiento de enfermedad.En el DAR la organicidad no es frecuente yno presenta riesgo para la vida del paciente,pero es habitual la persistencia de los sínto-mas y es aquí donde la confianza en el médi-co ayuda al paciente a superarlos, para que nosupongan un impedimento para su vida ordi-naria. En cualquier caso es fundamental ladisponibilidad del médico para que el pacien-te o, en su caso, sus padres puedan comunicarcualquier cambio en la simtomatología o susinquietudes.

Procedimiento diagnóstico

Exclusión de causa orgánica

Por historia clínica

Deberá cumplir criterios de DAR: mayor de4 años, dolor de intensidad que modifique laactividad del niño y más de tres episodios enlos últimos 3 meses.

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Gastroenterología

Signos de alarma

• Si el dolor se localiza lejos de la zonaperiumbilical o si se irradia a miembros yespalda.

• Cambios en el ritmo o calidad de las depo-siciones. De forma especial si hay sangreen las heces.

• Estado nauseoso o vómitos.

• De presentación nocturna, despertando alniño. No si le dificulta conciliar el sueño.

• Presencia de fiebre.

• Síndrome miccional.

• Pérdida de peso no voluntaria o detencióndel crecimiento estatural.

Por el examen físico

Signos de alarma

• Evidencia de pérdida de peso, por pesosprevios fiables o signos clínicos de desnu-trición.

• Presencia de organomegalias o masas.

• Úlcera perirrectal o fisura anal.

• Tacto rectal, obligado en todo niño conDAR, con presencia de fecalomas o dedilmanchado de sangre.

Por datos de laboratorio

Signos de alarma

• Hemograma alterado y/o anemia y/o trom-bocitosis.

• Marcadores de enfermedad inflamatoria oinfección: V de S y PCR.

• Anomalías en el sedimento urinario y/obioquímica de orina.

• Presencia de sangre oculta en heces.

En una segunda visita

• Estudio de parásitos en heces: es contro-vertida la relación de los parásitos y elDAR, si bien tras buscarlos lo procedenteserá instaurar tratamiento erradicador.

• Prueba de tolerancia a la lactosa: en lapráctica la supresión temporal y controla-da de cualquier alimento al que se sospe-che reacción adversa nos parece correcta.La más frecuente, la intolerancia a laleche, proteína de vaca y lactosa, puedeapoyarse en la respuesta a la supresión yposterior test de lactosa, con lactosa (2g/kg máximo 50 g) y posteriormente testde lactosa con proteína de vaca (250 cl deleche) con o sin test de hidrógeno espira-do. Esto en la práctica nos permite hacerel diagnóstico de intolerancia a la lactosacon malabsorción o no, o reacción adver-sa/intolerancia a la leche con o sin intole-rancia o malabsorción secundaria a la lac-tosa.

Por estudio de imagen

Radiografía simple de abdomen

Aunque se incluye en la mayoría de los pro-tocolos de diagnóstico de DAR, su aportaciónes muy escasa, salvo en la comprobación deun fecaloma en la retención fecal funcional oen la detección de heces abundantes tras ladeposición en niños con "estreñimiento ocul-to". Ocasionalmente pueden verse cuerposextraños en luz intestinal o apendicolitos.

Ecografía

Las posibles causas orgánicas de DAR, que sepueden diagnosticar ecográficamente, van aser fundamentalmente del tracto urogenital(riñón, vía urinaria y, en niñas, quiste de ova-rio), hígado, vía biliar, páncreas y bazo. En el

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tracto digestivo, únicamente quistes enmesenterio, omento y quiste duodenal.

Si Apley hubiera dispuesto de ecografía en losprimeros 100 pacientes, con un 8% de organi-cidad, sólo en tres habría encontrado hallaz-gos ecográficos positivos: una hidronefrosis,un quiste ureteral y un páncreas con calcifica-ciones.

Actualmente, ecografistas muy expertos pue-den identificar inflamación de la pared intes-tinal en íleon terminal o colon, en caso desospecha de enfermedad inflamatoria intesti-nal (EII).

Tránsito intestinal superior

Estaría indicado en caso de sospecha de dis-pepsia ulcerosa o EII. Este estudio sería másadecuado en un segundo nivel asistencial.

Enema opaco

Podría indicarse en el estreñimiento severo,pero su indicación sería más adecuada trasuna manometría anorrectal alterada, y éstatambién sería más adecuada en un segundonivel. En la EII, la colonoscopia ha reempla-zado al enema opaco.

Tomografía axial computarizada, endoscopia ycolonoscopia

Son técnicas cuya indicación y realizacióndeben ser reservadas al especialista.

Exclusión/confirmación detrastorno somatomorfo.Si bien el diagnóstico corresponde al paidop-siquiatra o psicólogo, es preciso un alto índicede sospecha por el pediatra en los pacientescon DAR y es a éste a quien corresponderemitir al paciente al especialista. Para ellohay una serie de signos, en la familia y en elniño que permiten sospechar un trastorno

somatomorfo que puede ser desencadenante odesencade-nado por un trastorno orgánico ofuncional, como anteriormente comentába-mos a propósito del modelo biopsicosocial.

El dolor abdominal suele ser parte de un cua-dro de reacción a la tensión emocional, y elcuadro reactivo del niño refleja el de la familia.

Signos de alarma

En el niño, trastornos emocionales, comomiedo excesivo, enuresis, trastornos del sueñoo del apetito o trastornos de la personalidad,como la ansiedad, la aprensión o el perfeccio-nismo, son signos frecuentes de trastornosomatomorfo.

En la familia, las discordias paternas, la indi-ferencia paterna, la enfermedad física o ladepresión en la madre y la excesiva rigidez enlos padres es habitual encontrarlos en niñoscon DAR con trastorno psicológico.

Formas clínicas del DAR

Los niños con síntomas de dolor abdominalrecurrente presentan una clínica con trespatrones clínicos:

DAR asociado a síntoma de dispepsia

Dolor o molestias en epigastrio asociado conla ingesta, sensación de plenitud, náuseas ovómitos, pirosis, regurgitación e hipo o eruc-tos profusos.

Se consideran tres formas: tipo ulceroso, conpredominio del dolor; tipo dismotilidad, conpredominio de molestias como saciedad pre-coz o sensación de plenitud o hinchazón, ydispepsia inespecífica, no definida en losanteriores cuadros.

Una historia familiar de úlcera péptica es fre-cuente en estos niños, así como un bajo niveleconómico, por la mayor frecuencia de Heli-cobacter pylori (HP).

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Gastroenterología

El diagnóstico diferencial se debe hacer conenfermedad por reflujo gastroesofágico (RGE)(pirosis retrosternal y regurgitación) y disqui-nesia biliar (dolor en hipocondrio derecho).

Dada la excepcionalidad del cáncer gástricoen niños y la infrecuencia del ulcus (irradia-ción del dolor, sangrado en vómitos o enheces) se puede hacer tratamiento empíricocon un anti-H2 o inhibidor de bomba de pro-tones (tabla I). En caso de mala respuesta altratamiento o recurrencia, se realizará tránsi-to intestinal superior y/o endoscopia conbiopsia, para descartar-confirmar esofagitis,gastritis o ulcus. Si el HP es positivo, efectuartratamiento (tabla II). En la dispepsia tipodismotilidad, tratamiento empírico con proci-neticos (tabla I). Si se sospecha enfermedadpor RGE, realizar pH-metría. La dispepsia enla que se descarta enfermedad orgánica por

endoscopia y no se asocia a trastorno delritmo intestinal se denomina dispepsia ines-pecífica o funcional.DAR asociado a alteraciones del ritmo intesti-nal

Se caracteriza por dolor o molestia en regióninfraumbilical y menos frecuentemente enepigastrio, que se alivia con la defecación o seasocia a alteraciones en el ritmo defecatorio oen las características de las heces. En ausenciade signos de alarma, que hagan sospechar EII,y en ausencia de trastornos metabólicos oestructurales, se puede establecer el diagnosti-co de síndrome de intestino irritable quepuede presentar un patrón de estreñimiento(menos de tres deposiciones por semanas) ode diarrea (más de tres deposiciones por día).Insistiremos en la necesidad de un alto índicede sospecha de enfermedad inflamatoria

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TABLA I. Fármacos para el tratamiento de dispepsia tipo ulceroso

Antiácidos: No se recomiendan en la terapia crónica.

Antagonistas receptores H2.

• Cimetidina: 20-40 mg/kg/día. En 4 dosis. Administrar con los alimentos

• Ranitidina: 5-10 mg/kg/día. En 2 ó 3 dosis. Administrar con los alimentos

Inhibidor de bomba de protones:

• Omeprazol: 40 mg/1.73 m2 superficie corporal; 0,7 mg/kg/día. (hasta 3,3 mg/kg/día).En 1 ó 2 dosis. Media hora antes de las comidas

DISPEPSIA TIPO DISMOTILIDAD

Procinéticos:

• Cisapride: 0,8 mg/kg/día. En 4 dosis. Antes de las comidas.ECG previo para descartar QT largo. No utilizar en niños con cardiopatía,hepatopatía, incremento de creatinina o trastornos electrolíticos.Incompatible con macrólidos y azoles

intestinal en el niño con DAR de estas carac-terísticas; la demora habitual en el diagnósti-co de EII es de meses y no es infrecuente laapendiceptomía previa al diagnóstico. Laconfirmación diagnóstica se realiza por colo-noscopia y biopsia.

DAR como dolor abdominal paroxístico perium-bilical

Definido por su típica localización periumbi-lical e intensidad variable. Es un dolor de difí-cil descripción por el niño, que no se irradiani se relaciona con las comidas. Dificulta elsueño, pero no despierta. El niño adquiereposturas extrañas buscando que le alivien,puede acompañarse de fatiga, mareo o dolorde cabeza. Tiene frecuente relación con pro-blemas psicosociales, entre los que se incluyenla ansiedad y/o depresión en el niño y en lafamilia, somatización y beneficio secundario.Así mismo, son frecuentes los problemasescolares por exceso o por defecto. Con todo

anteriormente dicho y en ausencia de signosde alarma, se cumplen los criterios del síndro-me de dolor abdominal funcional.El diagnóstico diferencial de dolor abdominalfuncional con otros dolores abdominalesrecurrentes de localización periumbilical seha de hacer, entre otros, con el cólico apendi-c u l a r, migraña abdominal, porfiria agudaintermitente, trastornos ginecológicos, obs-trucción de la unión urétero-pélvica, obstruc-ción parcial del intestino delgado, doloresmusculosqueléticos, hernia de la línea alba,discitis, etc. El listado de causas de DAR, tannumeroso como infrecuente, escapa a nues-tras posibilidades de espacio.

La sospecha de migraña abdominal, enpacientes con dolor abdominal funcional, sebasa en la presencia de al menos dos de lossiguientes síntomas: cefalea y/o fotofobia conlas crisis, historia familiar de migraña, hemi-cránea, presencia de aura o de otros trastornosvisuales, como visión borrosa, síntomas senso-

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Gastroenterología

TABLA II. Terapia erradicadora de Helicobacter pylori

• Omeprazol: 10 mg (< 20 kg) o 20 mg (> 20 kg) (0,7 mg/kg/día)

• Claritromicina: 7,5 mg/kg/12 h. Máximo 250 mg/dosis

• Metronidazol: 7,5 mg/Kg/12 h. Máximo 400 mg/dosis. Pauta de 7 días.

TERAPIA EN RECIDIVAS

• Omeprazol: La misma dosis anterior, 2 semanas

• Metronidazol: La misma dosis anterior

• Terramicina: (niños > 8 años) 25-50 mg/kg. (0,6-1,2 g/m2). Máximo 3gr/día.En 2-4 dosis. 1 ó 2 h. Postingesta. No tomar con leche.

• Subcitrato de bismuto: 480 mg/1,73 m2/ día, 3-4 dosis, 20-30 minutos antes de las comidas.Niveles tóxicos de bismuto > 50 mg./l.No dar en insuficiencia renal. Durante 1 semana los tres fármacos

riales (entumecimiento u hormigueo) o sínto-mas motores (dificultad en el habla o paráli-sis). Si se sospecha migraña, debe solicitarsela colaboración del neuropediatra.

El estreñimiento es frecuente en niños conDAR, que resuelven sus síntomas tras norma-lizar su ritmo intestinal. Por otra parte, losniños que consultan por estreñimiento norefieren DAR, lo que es una paradoja de lapráctica diaria. Si el tacto rectal es obligadoen la exploración de un niño con DAR, resul-ta imprescindible en el niño con estreñimien-to, tanto para descartar organicidad como

para la detección de fecalomas. Los niños conretención fecal funcional suelen presentar unmiedo irracional característico al tacto rectalque no se da en otros niños. Si las medidashigiénico-dietéticas habituales no son resolu-tivas, se procederá a tratamiento médico(tabla III).

El DAR por intolerancia a la lactosa secomentó anteriormente, así como el DARcomo reacción adversa a alimentos.

Descartada o resuelta la organicidad, elimina-dos o paliados los factores sociales adversos y

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TABLA III. Tratamiento médico del estreñimiento

DESIMPACTACIÓN: Es necesario desimpactar antes de cualquier terapia de mantenimiento.

• Enema osmótico con fosfato hipertónico: 6 ml/kg hasta 135 ml.• Aceite mineral: 15-30 ml/año de edad, máximo 250 ml/día• Polietilenglicol: Debe administrarse en medio hospitalario

TERAPIA DE PREVENCIÓN: Resuelta la impactación

— Instaurar hábitos de defecación normales.— Ingesta adecuada de fibra (edad en años + 5 g de fibra) — Incrementar la ingesta de líquidos— Tratar posibles lesiones perianales, fisuras— Restricción de alimentos astringentes

TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO:

Lubricante

• Aceite mineral: 1-3 ml/kg/día.

No dar en PCI, por riesgo de aspiración

Laxante osmótico

• Lactulosa: 1-3 ml/kg/día, en 1-4 dosis

Procinético

• Cisapride: 0,2 mg/kg/dosis, 3-4 dosisECG previo para descartar QT largoNo utilizar en niños con cardiopatía, hepatopatía,incremento de creatinina o trastornos electrolíticosIncompatible con macrólidos y azoles

con la identificación de alteraciones en laesfera afectiva, posiblemente logremos elimi-nar el malestar y la ansiedad y devolver alniño a la actividad normal, cuanto antes.

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Gastroenterología

NOTAS

khjgkgghghh kjhkl jhlkj hkjh lkjh kjh jh oñihñoih ñojgh lhfg gff dkg fjh lkjg ljh lh ñljhklhg jhfg jhglk gk jhoi hi h lñkjh ´j hk jglhgjlh fgjhg jh gl hggh

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Introducción y conceptoLa enfermedad celíaca (EC) consiste en unaintolerancia a las proteínas del gluten (gliadi-nas, secalinas, hordeínas y, posiblemente,aveninas) que cursa con una atrofia severa dela mucosa del intestino delgado superior.Como consecuencia, se establece un defectode utilización de nutrientes (principios inme-diatos, sales y vitaminas) a nivel del tractodigestivo, cuya repercusión clínica y funcio-nal va a estar en dependencia de la edad y lasituación fisiopatológica del paciente. Estaintolerancia es de carácter permanente, semantiene a lo largo de toda la vida y se pre-senta en sujetos genéticamente predispuestosa padecerla. Parece que la ausencia de lactan-cia materna, la ingestión de dosis elevadas degluten, así como la introducción temprana deestos cereales en la dieta de personas suscepti-bles, son factores de riesgo para su desarrollo.Un régimen estricto sin gluten conduce a ladesaparición de los síntomas clínicos y de laalteración funcional, así como a la normaliza-ción de la mucosa intestinal.

Las características clínicas de la EC difierenconsiderablemente en función de la edad depresentación. Los síntomas intestinales y elretraso del crecimiento son frecuentes enaquellos niños diagnosticados dentro de losprimeros años de vida. El desarrollo de laenfermedad en momentos posteriores de lainfancia viene marcado por la aparición desíntomas extraintestinales. Se han descritonumerosas asociaciones de EC con otras pato-logías, muchas con base inmunológica, como

dermatitis herpetiforme (considerada, real-mente, como la enfermedad celíaca de lapiel), déficit selectivo de IgA, diabetes melli-tus tipo I o tiroiditis y hepatitis autoinmune,entre otras.

La EC puede mantenerse clínicamente silen-te e incluso en situación de latencia conmucosa intestinal inicialmente normal consu-miendo gluten en algunos sujetos genética-mente predispuestos. La malignización es lacomplicación potencial más grave y vienedeterminada por la presencia mantenida degluten en la dieta, incluso en pequeñas canti-dades. Por tanto, una dieta estricta sin glutenconstituye la piedra angular del tratamientode la EC y debe ser recomendada durantetoda la vida, tanto a los enfermos sintomáti-cos como a los asintomáticos.

Patogenia

La mayoría de los modelos descritos sobre lapatogenia de la EC la consideran una enfer-medad inmunológica en la que concurren fac-tores genéticos y ambientales, de modo que serequiere la combinación de ambos factorespara que se inicie la enfermedad. Se haencontrado una fuerte asociación entre losgenes que codifican para moléculas HLA declase II y la EC, concretamente con los haplo-tipos HLA-DR17 (DR3) y HLA DR11(DR5/DR7). Dicha asociación está relaciona-da con la molécula DQ2, común en amboshaplotipos. DQ2 es un heterodímero a/bsituado en la superficie de células implicadas

Enfermedad celíaca

Isabel Polanco y Carmen Ribes

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en la respuesta inmune, codificado por losalelos DQA1*0501 B1*0201. Dichos alelosestán presentes en el 95% de los enfermoscelíacos, comparado con el 20% en gruposcontrol. La mayor parte del resto de lospacientes celíacos negativos para DQ2 portanla molécula DQ8 (DQA1*0301 B1*0302).

Recientemente se ha encontrado que el alelo10 del gen MICB (MICB*10), un gen deestructura similar a los genes de clase I, tam-bién contribuye a la susceptibilidad para laenfermedad celíaca. Este gen codifica lasmoléculas MICB que se expresan en los ente-rocitos del intestino delgado que son específi-camente reconocidos por células, lo quepodría explicar el aumento significativo de loslinfocitos en el epitelio intestinal.

Desde hace tiempo se sabe que en el suero delos pacientes celíacos pueden detectarse anti-cuerpos contra gliadina (AAG). Se hademostrado que la producción de AAG detipo IgA e IgG está aumentada, tanto en lassecreciones intestinales como en el suero depacientes celíacos. También se ha descrito unaumento de otros anticuerpos alimentarios,probablemente como consecuencia delaumento de la permeabilidad de la membranaintestinal. Además, en la EC se producenanticuerpos dirigidos contra algunas proteínasde la matriz celular de origen fibroblástico,como son los anticuerpos antirreticulina y losanticuerpos antiendomisio. Recientemente seha identificado la transglutaminasa tisular(TGt) como el principal antígeno frente alcual se dirigen los anticuerpos antiendomisio.

Todos estos anticuerpos, especialmente los declase IgA, se utilizan como marcadores inmu-nológicos para el diagnóstico de EC. Sinembargo, ninguno es específico y sus nivelesno siempre están directamente relacionadoscon el estado de la mucosa intestinal.

La presencia de autoanticuerpos en sueros depacientes celíacos, junto con la fuerte asocia-ción con los productos de los genes HLA II ylas características de inflamación local de laporción del yeyuno, sugieren que la ECp odría tener una base autoinmune. Sinembargo, no se trata de una enfermedadautoinmune clásica, ya que los autoanticuer-pos desaparecen y el daño tisular de la muco-sa intestinal revierte completamente al eli-minar el gluten de la dieta.

Aunque no se conoce el mecanismo molecu-lar preciso por el cual se produce la EC, laidentificación de la TGt como el autoantíge-no frente al cual se dirigen principalmente losanticuerpos tisulares ha permitido conocernuevos datos que explican algunos de lossucesos que acontecen en la enfermedad. LaTGt pertenece a una familia heterogénea deenzimas dependientes del calcio que catalizala formación de enlaces entre proteínas. Estáampliamente distribuida en el organismohumano, encontrándose asociada a las fibrasque rodean el músculo liso y las células endo-teliales del tejido conectivo. La TGt intervie-ne en el ensamblaje de la matriz extracelulary en los mecanismos de reparación tisular,actuando las gliadinas del trigo como sustratode estas reacciones. En tejidos lesionados,como la mucosa del intestino delgado de laEC no tratada, los niveles de TGt aumentan.

Existen datos que apoyan que la TGt actúa deforma específica sobre los péptidos de las glia-dinas, produciendo residuos cargados negati-vamente por desamidación de una glutaminaa glutámico. Esta actividad produce comple-jos entre el autoantígeno (TGt) y la gliadinaque actúa como transportadora, generándoseepítopos nuevos capaces de unirse muy eficaz-mente a las moléculas DQ2 o DQ8 (ambascon preferencia por cargas negativas) expresa-das en la superficie de las células presentado-

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ras de antígeno intestinales y que son recono-cidos por células T derivadas del intestino depacientes celíacos. El estímulo de estas célulasT CD4+ (cooperadoras), específicas para glia-dina, por el complejo TGt-gliadina actúasobre las células B para la producción de anti-cuerpos frente a TGt y frente a gliadina. Estemodelo explica por qué la mayoría de lospacientes celíacos son portadores de HLA-DQ2 (95%) o, en su defecto, de DQ8. Tam-bién explica la existencia de autoanticuerposfrente a antígenos tisulares, cuyos nivelesfluctúan en función de los antígenos de ladieta (gliadina), sin necesidad de la existen-cia de homologías entre las gliadinas y elautoantígeno. Si la cooperación con células Bespecíficas para la formación de anticuerposanti-TGt proviniese de células T específicaspara TGt y no de células T específicas paragliadina, la respuesta inmune sería crónica yno estaría regulada por la gliadina, como dehecho ocurre en la EC.

Clínica

La sintomatología clásica incluye diarreamalabsortiva, vómitos, cambios de carácter,falta de apetito, estacionamiento de la curvade peso y retraso del crecimiento. El abdomenprominente y las nalgas aplanadas completanel aspecto característico de estos enfermos ypermite sospechar el diagnóstico con facili-dad. No obstante, nunca se iniciará la exclu-sión de gluten de la dieta sin realizar previa-mente una biopsia intestinal.

Cuando la enfermedad evoluciona sin trata-miento, pueden aparecer formas graves (crisiscelíaca), con presencia de hemorragias cutá-neas o digestivas (por defecto de síntesis devitamina K y otros factores K dependientes anivel intestinal), tetania hipocalcémica yedemas por hipoalbuminemia. Puede produ-cirse también una severa deshidratación hipotó-

nica, gran distensión abdominal por marcadahipopotasemia y malnutrición extrema. Al esta-do de crisis celíaca puede llegarse si no se reali-zan un diagnóstico y tratamiento adecuados.

Formas no clásicas

Ocasionalmente, las manifestaciones digesti-vas están ausentes u ocupan un segundoplano. A veces, su presentación en niñosmayores es en forma de estreñimiento, asocia-do o no a dolor abdominal de tipo cólico, dedistensión abdominal o aparición brusca deedemas, generalmente coincidiendo conalgun factor precipitante (infección, cirugía,etc.). El retraso de talla o de la pubertad pue-den también ser datos evocadores. Otra formaaislada de presentación es una anemia ferro-pénica, debida a la malabsorción de hierro yfolatos en el yeyuno. En celíacos no tratadosse ha descrito hipoplasia del esmalte dentario.También se ha referido la tríada epilepsia, cal-cificaciones intracraneales occipitales bilate-rales y enfermedad celíaca, que responde altratamiento con dieta exenta de gluten.

Formas silentes

La enfermedad puede cursar durante variosaños de modo asintomático, como se ha com-probado en familiares de primer grado depacientes celíacos. Por ello, es necesario unatento seguimiento clínico de estas familias,incluyendo marcadores serológicos (anticuer-pos antigliadina, antiendomisio y/o antirreti-culina) e incluso biopsia intestinal, si fueranecesario.

Formas latentes

El término enfermedad celíaca latente debereservarse para aquellos individuos que, con-

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Gastroenterología

sumiendo gluten, con o sin síntomas, tienenuna biopsia yeyunal normal o sólo conaumento de linfocitos intraepiteliales. En suevolución deberán presentar atrofia de vello-sidades intestinales, con normalización ana-tómica tras la retirada del gluten de la dieta yreaparición de la lesión al reintroducirlo. Sue-len ser familiares en primer grado de pacien-tes celíacos y, dado el alto riesgo de desarrollarla enfermedad, deben ser controlados periódi-camente.

Marcadores serológicos

La descripción y observación de las nuevasformas clínicas oligo o monosintomáticas estáen estrecha relación con el desarrollo de losmarcadores serológicos o anticuerpos circu-lantes en pacientes con EC y dirigidos frentea distintos antígenos.Los anticuerpos antigliadina (AAG) se deter-minan mediante técnicas de ELISA que sontécnicamente fáciles, reproducibles y baratas.Los AAG de clase IgG son sensibles, peromuy poco específicos, con un alto porcentajes(30-50%) de falsos positivos. Los de claseIgA son muy sensibles (superior al 90%) conuna especificidad variable según la poblacióna la que se aplique; puede ser superior al 85-90% en pacientes con patología digestiva. Engeneral existe una gran variabilidad en la efi-cacia de los AAG, dependiendo de los testutilizados y de los autores.

Los anticuerpos antiendomisio (AAE) sedetectan en la muscularis mucosae del esófagode mono o sobre cordón umbilical por méto-dos de inmunofluorescencia; su presencia serelaciona más estrechamente con el daño dela mucosa, en los pacientes celíacos, que losAAG. La sensibilidad y especificidad de losAAE es superior al 90%; la especificidad esdiscretamente inferior en adultos en compa-ración con los pacientes pediátricos. Su sensi-

bilidad varía según los grupos de población yla edad, siendo menos sensibles que los AAGen niños menores de 2 años y en los adoles-centes y similar o superior a los AAG en losotros grupos de edad.

La reciente puesta a punto de un método enzi-mático para la determinación de anticuerposantitransglutaminasa tisular (anti-TGt) haextendido su uso en la práctica clínica ya quecombinan la alta eficacia de los AAE-sensibi-lidad y especificidad > 90% - con las ventajasm e t odológicas de los AAG (ELISA)

Tanto los anticuerpos tisulares, AAE y anti-TGt, como los AAG disminuyen hasta nive-les por debajo del valor de referencia alexcluir el gluten de la dieta; sin embargo, oca-sionalmente, pueden persistir AAE positivosa títulos bajos, siendo los AAG negativos loque podría ser indicativo de un proceso infla-matorio persistente a nivel del intestino del-gado. Los anti-TGt tienen un comportamien-to similar a los AAE.

Por ello estos marcadores son de utilidad en lamonitorización del tratamiento dietético, yaque transgresiones mínimas pueden, aunqueno en todos los casos, ser detectadas median-te una elevación de los AAG y en menormedida a través de los AAE y de los anti-TGt.En aquellos pacientes sometidos a provoca-ción con gluten, en ausencia de manifestacio-nes clínicas y/o de otras alteraciones biológi-cas, la elevación de uno o varios de estos mar-cadores se asocia con una recaída histológica,permitiendo establecer la indicación de labiopsia posprovocación .

La determinación de otros marcadores comolos anticuerpos antirreticulina o antiyeyuna-les no tiene ningún interés práctico adicional.

En general, los marcadores serológicos son degran utilidad como indicadores de EC enaquellos pacientes con formas subclínicas de

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la enfermedad, pero no pueden ser utilizadoscomo único criterio diagnostico. Probable-mente, los anticuerpos IgA antitransglutami-nasa tisular son los que muestran mejor capa-cidad diagnóstica, ya que reflejan con mayorexactitud el estado de la mucosa intestinal.

Diagnóstico

No puede establecerse por datos clínicos nianalíticos. Es imprescindible la realización de,al menos, una biopsia intestinal y el estudiohistológico de una muestra de mucosa obteni-da a nivel duodenoyeyunal. El hallazgo histo-lógico específico, aunque no patognomónico,es una atrofia vellositaria severa (atrofia sub-total) con hiperplasia de las criptas y aumen-to de linfocitos intraepiteliales.

Los criterios diagnósticos establecidos por laSociedad Europea de Gastroenterología yNutrición Pediátrica (ESPGAN 1970) inclu-yen la realización de al menos 3 biopsiasintestinales, siendo imprescindible que, en elmomento de la primera biopsia, el pacienteesté consumiendo gluten.

Así pues el diagnóstico se basaría en el hallaz-go de una atrofia intestinal severa en una 1ªbiopsia intestinal (dieta con gluten), normali-zación histológica probada en una 2ª biopsiaintestinal, tras un periodo de 2 años de dietaexenta de gluten, y reaparición de la lesiónvellositaria comprobada mediante una 3ªbiopsia intestinal tras reintroducción del glu-ten en la dieta (prueba de provocación).

Estas normas has sido revisadas posteriormen-te (1989), puntualizando que la segunda y latercera biopsia sólo serían necesarias en niñospequeños, cuando no se ha realizado la 1ªbiopsia o los hallazgos histológicos de lamisma no son específicos o cuando la respues-ta clínica a la exclusión del gluten no es con-cluyente.

La presencia de marcadores serológicos (anti-cuerpos antigliadina, antiendomisio y/o trans-glutaminasa) elevados en la fase activa de laenfermedad (cuando el paciente esté consu-miendo gluten) y su desaparición tras supri-mir el gluten de la dieta es un dato biológicoque apoya el diagnóstico, pero no un criteriosuficiente per se. Nunca debe excluirse el glu-ten de la dieta sin biopsia previa.

Tratamiento No hay tratamiento farmacológico. La únicaactitud terapéutica es la supresión de la dietade todos los productos que tienen gluten,concretamente todos los productos que inclu-yen harinas de cebada, centeno, avena y trigo.Aunque recientemente se ha puesto enentredicho la toxicidad de la avena, no se dis-pone de estudios concluyentes. En las tablasse detallan los alimentos prohibidos o aptospara enfermos celíacos. Hay que tener encuenta que las harinas se utilizan ampliamen-te en la industria alimentaria. Por ello, elCódex Alimentario establece como límitesmáximos de contenido en gluten para que unproducto sea considerado sin gluten de 20ppm para los alimentos naturalmente exentosde gluten y de 200 ppm para los alimentoselaborados con almidón de trigo.

Tras la exclusión de gluten de la dieta, la recu-peración histológica completa no se producede forma inmediata; en adultos puede inclusotardar más de 2 años, y en niños no se produ-ce antes del año de tratamiento dietético. Porello puede ser necesario excluir temporalmen-te la lactosa de la dieta, hasta la recuperaciónde las enzimas de la pared intestinal, especial-mente de la lactasa. Igualmente y dependien-do del grado de malabsorción y/o de malnu-trición del paciente, el tratamiento dietéticoinicial puede ser necesario el recomendar unadieta hipoalergénica, hipercalórica o pobre enfibra.

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Gastroenterología

Los suplementos de hierro y/o otros mineralesno suelen ser necesarios, excepto en situacio-nes de deterioro nutricional importante.

Complicaciones y pronóstico

Si el cumplimiento dietético es estricto, se hacomprobado que a los 10 años de la dieta elriesgo de enfermedades neoplásicas y proba-

blemente también de enfermedades autoin-munes es similar al de la población general.

El pobre cumplimiento o las transgresionesdietéticas conlleva un riesgo especialmentede enfermedades neoplásicas del tracto diges-tivo como carcinomas esofágicos y faríngeos,adenocarcinomas de intestino delgado y lin-fomas no Hodgkin.

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TABLA I. Alimentos que contienen gluten; PROHIBIDOS

1. Harinas de trigo, centeno, avena, cebada

2. PAN, bollos, pasteles, tartas, galletas, bizcochos y demás productos de pastelería, elaborados concualquiera de estas harinas

3. PASTAS ALIMENTICIAS, ITALIANAS o similares: fideos, macarrones, tallarines, etc. y sémo-la de trigo

4. Leches malteadas y alimentos malteados. Chocolates (excepto los autorizados)

5. Infusiones y bebidas preparadas con cereales, cerveza, malta, agua de cebada, etc

6. Productos manufacturados en los que entren en su composición cualquiera de las harinas cita-das, por ejemplo: sopas de sobre, flanes y natillas preparadas, helados, caramelos

TABLA II. Alimentos sin gluten; PERMITIDOS

1. Leche y derivados (queso, requesón, mantequilla, nata)

2. Carne, pescado, mariscos y huevos

3. Verduras, frutas, hortalizas, tubérculos (patata)

4. ARROZ, MAÍZ, en forma de harinas y grano, palomitas

5. Tapioca, soja y harina de soja

6. Legumbres: lentejas, garbanzos, alubias, etc

7. Frutos secos

8. Azúcar y miel

9. Aceites, margarina (sin aditivos)

10. Sal, vinagre, levadura sin gluten, pimienta

Por otra parte se ha observado que uno decada 20 pacientes diagnosticados en la edadadulta desarrollan un linfoma de células T enlos 4 años siguientes al diagnóstico. Enferme-dades no neoplásicas pero de gran morbilidadestán también en relación con la enfermedadceliaca no tratada; así junto a enfermedadesde tipo autoinmune, pueden observarse alte-raciones del metabolismo óseo, problemas enrelación con la reproducción, alteracionesneurológicas y psiquiátricas. Estas observacio-nes justifican tanto el diagnóstico precozcomo la exclusión, estricta y de por vida, delgluten en la dieta del paciente celíaco. Tras eldiagnóstico, el seguimiento clínico de porvida de estos pacientes es igualmente impe-rativo y cumple un doble objetivo: la vigilan-cia del correcto cumplimiento dietético y ladetección de posibles complicaciones.

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Gastroenterología

TABLA III. Alimentos que pueden contener gluten

En general cualquier alimento preparado o manufacturado puede contener gluten; evitar los produc-tos a granel

• Fiambres: salchichas, mortadelas, otros embutidos, pasteles de jamón o de carne, otros preparadosde charcutería. Patés diversos

• Queso fundido, queso en laminas, queso de bola, en general quesos sin marcas de garantía

• Conservas

• Turrón, mazapán

• Cafés y té de preparación inmediata

• Colorantes: algunos colorantes alimentarios.

• Pipas con sal, caramelos, golosinas

• MEDICAMENTOS: consultar prospecto

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54


NOTAS

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IntroducciónLa enfermedad de Hirschsprung (EH) fue des-crita por primera vez en 1888 en dos lactantespor el pediatra de Copenhague Harald Hirs-chsprung. Era un estreñimiento grave acom-pañado de una dilatación e hipertrofia delcolon. No se encontró una obstrucción mecá-nica que justificara el estreñimiento y la zonadilatada se consideró como el asiento prima-rio de la enfermedad. Más tarde pudo verseuna ausencia congénita de células gangliona-res, en el plexo mientérico de Auerbach y enel submucoso de Meissner, de la pared delrecto y otros tramos del colon en sentidoascendente a una distancia variable e inclusodel intestino delgado. También se observóque el tubo digestivo agangliónico conservabasu calibre normal. Otro hallazgo importantefue la hiperplasia de fibras nerviosas colinér-gicas en la capa muscular circular, muscularismucosae y mucosa, con una actividad alta dela acetilcolinesterasa, al mismo nivel que lazona aganglionar. Estos trastornos de inerva-ción serían responsables de una alteración dela motilidad intestinal consistente esencial-mente en una falta de relajación que impidela normal evacuación del contenido intesti-nal.

La EH o aganglionismo se considera uno delos trastornos conocidos como disganglionis-mos que incluyen también el hipoganglionis-mo y la displasia neuronal intestinal. Es unaenfermedad genética relativamente frecuen-te, pero de transmisión compleja, por lo queel mendelismo no es siempre aparente. La

patogenia, aunque es cada vez más conocida,tiene aún muchos puntos oscuros. Los pacien-tes pueden presentar un síndrome obstructivotemprano con riesgo de colitis, sepsis y perfo-ración, por lo que el diagnóstico tiene que serprecoz para realizar el tratamiento. En algunospacientes el cuadro sólo muestra un estreñi-miento de aparición neonatal con elimina-ción tardía del meconio y su diagnóstico y tra-tamiento son más tardíos. Son puntos impor-tantes del diagnóstico el enema con contrastey la manometría rectoanal, siendo la biopsiarectal lo que confirma el diagnóstico alencontrarse ausencia de células ganglionares,hipertrofia de troncos nerviosos e incrementoinmunohistoquímico de acetilcolinesterasa.Su tratamiento es quirúrgico por diferentestécnicas, aunque no se empleó con éxitohasta 1948, y consiste en resecar la zona conla inervación alterada. En estos 50 años sehan ido haciendo intervenciones cada vezmenos agresivas y más resolutivas.

Epidemiología

Clasificación. Según el segmento aganglióni-co se clasifica en tres grupos. Si no va más alláde la unión rectosigmoidea, se considera desegmento corto. Sería ultracorto si sólo ocupaunos centímetros yuxtanales o sólo el esfínterinterno. Sería de segmento largo si el agan-glionismo va más lejos de la unión rectosig-moidea.

Frecuencia. Dependiendo de distintas po-blaciones se han encontrado frecuencias de

Enfermedad de Hirschsprung

Julio de Manueles Jiménez

6

1 caso entre 5.000-10.000 nacidos vivos, conuna tendencia a aumentar ligeramente poruna sospecha mayor y un diagnóstico más pre-coz que disminuye la mortalidad sin diagnós-tico. Es más frecuente en la raza blanca orecién nacidos a término. El aganglionismode segmento corto es cuatro veces más fre-cuente en varones, pero sólo dos veces más enlos de segmento largo. En el 80% de los casosel trastorno está sólo en el recto y aproxima-damente una décima parte sería un aganglio-nismo ultracorto o distal; otro 10% ocuparíael recto y el sigma, y el 10% restante afectaríatambién el colon; por último, en contadoscasos además del colon estaría dañado elintestino delgado. Existen antecedentes fami-liares en un 7%, llegando a un 20% si se tratade una EH de segmento largo. En los estudioscon muchos enfermos existen casos de her-manos.

A s o c i a c i o n e s . Se han descrito numerosasanomalías congénitas asociadas a la EH, algu-nas formando enfermedades o síndromes, yotras aisladas: displasia neuronal congénita,S. de Down, cromosoma X frágil, S. de Gold-berg-Shprintren, S. de Kaufman-McKusick,S. de Laurance-Moon-Biedl-Bardet, S. deSmith-Lemli-Opitz, S. de Wa a r d e n b e r g ,hipoventilación central congénita, cardiopa-tía, sordera, dilatación pupilar, pigmentaciónocular, displasia ósea, malformaciones renalesy de vías urinarias, atresias intestinales, mal-rotación, neuroblastoma, retardo mental,microcefalia, dismorfismo facial, agenesia decuerpo calloso, hemimegancefalia, microcefa-lia, meningocele, epilepsia y resistencia a lainsulina.

Etiopatogenia

La etiología es desconocida y la patogenia seexplicaría por una detención de la migracióncefalocaudal de los precursores neuronales,

derivados de la cresta neural, a lo largo delintestino durante la embriogénesis. Segúnesta patogenia, la EH sería una neurocristopa-tía. Las células de la cresta neural aparecenprimero en estómago y duodeno –a la 7ªsemana– y en el resto después –a la 12ª–. Aesta edad los plexos de Auerbach y Meissnerson visibles. También se ha apuntado quealgunas características moleculares de lamatriz extracelular de la pared intestinalimpedirían que las células procedentes de lacresta neural la colonizaran.

Los procesos axonales de los nervios extrínse-cos entran y se dispersan en el intestino esti-mulando la contracción, al no existir la opo-sición de las células ganglionares, provocandouna obstrucción funcional del tramo agan-gliónico. Estos nervios extrínsecos tienen ele-mentos sensoriales que poseen una funciónaún no explicada. Recientemente, técnicastridimensionales inmunoquímicas handemostrado que la inervación axonal de lamucosa es anormal –además de existir agan-glionismo– y esto puede ser importante enrelación con la capacidad secretora y absorti-va del intestino y contribuir tal vez a la apari-ción de la enterocolitis. También se sabe queel déficit del óxido nítrico –por una óxido-nítrico sintasa disminuida– podría explicar laespasticidad asociada a las regiones aganglió-nicas.

El intestino anterior a la zona agangliónica sedilata y se hipertrofia por el cúmulo de heces,gases y un peristaltismo inútil para vencer laobstrucción intestinal distal por la contrac-ción tónica.

Genética

La EH es un modelo complejo de una malfor-mación multifactorial, poligénica, autosómi-ca dominante pero de penetración incomple-

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ta dependiendo del sexo. Su expresividad esvariable según el segmento agangliónico. Sehan visto alteraciones en los cromosomas 2,10 y 13, y se han descrito hasta el momentonueve genes que pueden estar relacionadoscon la enfermedad: RET, GDNF, NTN,ENDR-B, EDN3, ECE1, S0X10, SMADIP1 yel ZFHX1B. Las interrelaciones de estos genesestán en su mayoría por elucidar. Los meca-nismos genéticos y moleculares son objeto deintensa investigación y aparecen reiterada-mente en las publicaciones actuales. Hastaahora las mutaciones más importantes son lasdel gen RET, situado en el brazo largo del cro-mosoma 10, que se detectan hasta en un 50%de los casos familiares de EH y hasta en un20% de los esporádicos, estando más relacio-nado con el trastorno de segmento largo. Estegen, cuyas mutaciones además de estar rela-cionadas con la EH lo están con varios tiposde neoplasias, juega un papel sobresaliente enla formación del sistema nervioso entérico,junto con el factor neurotrófico derivado dela glía controlado por otro gen (el GDNF).

Clínica

El síntoma principal que nos hace sospecharla enfermedad es el estreñimiento de aparicióntemprana en un recién nacido a término. Estasospecha nos permite actualmente hacer undiagnóstico en el neonato o en el lactantepequeño y el correspondiente tratamiento. El99% de los lactantes a término eliminan elmeconio en las primeras 48 horas de vida. Losprematuros eliminan más tarde el meconio,pero la EH es rara en prematuros. Conside-rando que sólo un 60% de los enfermos elimi-nan el meconio después de las 48 horas, tene-mos que tener un grado de desconfianza coneste signo. Todos los enfermos tendrían estre-ñimiento, aunque menos expresivo en los lac-tados a pecho.

Los recién nacidos y lactantes pequeños pre-sentan con frecuencia clínica de obstruccióni n t e s t i n a l, distensión abdominal y vómitosbiliosos. La inspección anal y el estudio radio-lógico permiten orientar el cuadro hacia unaobstrucción mecánica, pero no excluir unaEH. Algunos autores desaconsejan el tactorectal si se puede hacer un enema con con-traste pronto, pues poco se puede aprender deaquella maniobra y se pueden alterar los resul-tados de la radiología. Las obstruccionesmecánicas serían por atresia anal, estenosisanal, íleo meconial, atresia intestinal, micro-colon izquierdo o tumores. Si la obstrucciónno tiene una causa mecánica, además dehacernos pensar en la EH, tendríamos quepensar en hipotiroidismo, insuficiencia supra-rrenal, alteraciones electrolíticas del potasio,hipercalcemia o hipermagnesenemia y enraras alteraciones nerviosas o musculares.

A veces el cuadro que aparece, y más en neo-natos, es de una enterocolitis después de unestreñimiento que no llamó demasiado laatención. Esta enterocolitis se produce por-que, a medida que el intestino se dilata,aumenta la presión intraluminar que hace dis-minuir la perfusión sanguínea de la paredalterándose la mucosa y sus mecanismos debarrera y transporte. El estancamiento permi-te la proliferación bacteriana (Clostridium dif-ficile, estafilococo, anaerobios, coliformes) yla actuación de antígenos alimentarios. Lossíntomas de la enterocolitis son: fiebre, dia-rrea y distensión abdominal, y puede evolu-cionar rápidamente a una sepsis y perforaciónintestinal. La enterocolitis es más frecuenteen los pacientes que tienen una trisomía 21,tal vez por tener un déficit de células T-cito-tóxicas e interferón o porque, pendientes deotros problemas de estos niños, pase desaper-cibido el diagnóstico de EH; además en estosniños su hipotonía podría justificar el estreñi-miento. Recientemente se ha apuntado que la

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Gastroenterología

expresión reducida de los genes DCX1 yCDX2 en la mucosa podría estar asociada a laenterocolitis de la EH. La enterocolitis es res-ponsable de la existencia de un 30% de mor-talidad en esta enfermedad congénita.

Si el cuadro sólo es un estreñimiento modera-do aunque sea de aparición neonatal, a pesarde que haya habido una eliminación tardía demeconio, se retrasará el diagnóstico de EH yel tratamiento también. La historia del niñomuestra una dificultad creciente en la elimi-nación de las heces, se pueden palpar masasfecales en fosa iliaca izquierda y aún más lejos,incluso en todo el abdomen, y cuando se haceel tacto rectal el recto está vacío. Muchasveces al retirar el dedo se produce una emi-sión explosiva de heces líquidas y en migajasy gases, de olor fétido. En los niños con EH laaparición del estreñimiento es anterior a laintroducción de alimentos sólidos y es excep-cional la encopresis o la caída repetida de lasheces. En los niños más mayores son frecuen-tes los gestos retentivos de las heces, el recha-zo del inodoro y la ampolla rectal ocupada porgrandes bolas fecales. Todos estos signos sonfrecuentes en el estreñimiento funcional. Porotro lado, en los niños con EH suele habersíntomas obstructivos que son raros en elestreñimiento común.

De cualquier forma, si un estreñimiento, en ellactante o más tarde, que no puede atribuirsea un problema mecánico como tumores, mal-rotaciones, adherencias peritoneales, duplica-ciones rectales, estenosis o un ano de situa-ción más anterior no se resuelve con medidasdiuréticas, ablandadores fecales o laxantesdurante un período breve de tiempo, tenemosque pensar en la existencia de un aganglionis-mo.

Otros síntomas y signos. Podemos encontraruna gran dilatación abdominal con adelgaza-miento de la pared abdominal y una red veno-

sa visible, una nutrición deficiente, anorexiae incluso un retraso del crecimiento. En raroscasos puede existir una enteropatía proteicaexudativa y edemas.

DiagnósticoEl primer acercamiento al diagnóstico sepuede hacer por radiología. Unas placas delabdomen en ambos planos pueden mostraruna distribución anormal del aire intestinal,el recto vacío y a veces signos de obstrucción.Los estudios con contraste inyectado cuidado-samente a mano y sin preparación previa,para ver mejor el cambio de calibre, puedendibujar una zona estrecha proximal al anoseguida por una de transición en forma deembudo, y más lejos, una zona dilatada. Ana-tómicamente estos segmentos serían la zonaagangliónica, la hipogangliónica y la ganglio-nar. El signo radiológico más importante de laEH es la zona de transición, más patente sicoincide con el área rectosigmoidea, aunqueel no verla no descarta la enfermedad. Eltramo estrecho, menor de 1/3 del diámetro dela pelvis menor, en muchos casos tiene unaapariencia dentada como resultado de unascontracciones no peristálticas. Tanto la zonaestrecha como la dilatada pueden no verseantes de los 15 días de vida. Otro signo deinterés que puede observarse es la retencióndel contraste más de 24 horas, que no es unsigno específico pero puede ser el único enniños con una EH de segmento largo. Aunqueel enema no da el diagnóstico, es particular-mente útil en aquellos centros sin fácil accesoa otros servicios mejor dotados. Un enemanormal fuera del período neonatal puede jus-tificar un tratamiento médico, pero si estuvie-ra alterado hay que derivar al paciente a unhospital que disponga de manometría, anato-mía patológica y cirugía pediátrica.

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En estos momentos sólo dos pruebas descar-tan la EH: la manometría rectoanal y la biopsiade la pared rectal. Debe hacerse en primerlugar la manometría por ser menos cruenta, ysi es patológica, realizar el diagnóstico defini-tivo mediante el estudio histológico.

Manometría rectoanal. La prueba consiste enprovocar una distensión rectal insuflando unbalón de látex a una presión controlada, altiempo que se estudian los cambios de presiónen cada esfínter anal. Normalmente la disten-sión rectal provoca la relajación del esfínterinterno –reflejo inhibitorio rectoanal– y lacontracción del externo. En la EH la presióndel esfínter interno no desciende e inclusopuede aumentar o, lo que es lo mismo, elesfínter se contrae. La precisión de esta prue-ba es mayor del 90%, pero presenta problemastécnicos en lactantes pequeños. También hayque mencionar que los niños estreñidos delarga evolución pueden tener distendida labóveda rectal por la presencia voluminosa deheces en recto, y puede suceder que la disten-sión del balón no provoque un reflejo inhibi-torio sin que exista un aganglionismo.

El diagnóstico definitivo nos lo proporcionael estudio histológico de la pared rectal, con unasensibilidad y especificidad casi del 100%dependiendo de la calidad de las biopsias,número de secciones examinadas y la expe-riencia del anatomopatológo. Se toman dos otres muestras generalmente por aspiración a 2ó 3 centímetros del margen anal. Si se tomanmuestras más lejanas, puede pasar desaperci-bido un aganglionismo de segmento ultracor-to, y si se toman más próximas, se puede hacerun diagnóstico falso ya que normalmenteexiste junto al ano una zona de 1-3 cm quefisiológicamente carece de células gangliona-res. Los instrumentos utilizados deben garan-tizar la recogida de mucosa y parte de la sub-mucosa rectal. Algunos aparatos modernos

como el Solo-RBT mejoran una técnica queno es tan simple. La ausencia de células gan-glionares teñidas con hematoxilina-eosinaconfirma el diagnóstico de EH. Un hallazgoque ayuda al diagnóstico es la presencia en lamayoría –pero no en todos– de una hipertro-fia de fibras nerviosas en la submucosa queson prolongaciones de los nervios extrínsecos.La proyección de estos nervios dentro de lamuscularis mucosae y lámina propia puededemostrarse con la tinción de la acetilcolines-terasa. El estudio de esta enzima tiene unaespecificidad del 100%, pero la sensibilidad esdel 90%. Otros procedimientos histoquími-cos, como las tinciones de la enolasa neuroes-pecífica, like-neuropéptido Y, óxido-nítricosintasa, sinaptofisina, proteína S100 y otros,son usados por algunos autores pero no tienenmayor eficacia que la tinción de la acetilcoli-nesterasa.

Es probable que en un futuro próximo los pro-cedimientos diagnósticos genéticos tenganuna aplicación práctica.

En el momento de la intervención quirúrgicalos cirujanos hacen biopsias que incluyentoda la pared para confirmar el diagnóstico, laextensión del mal y también para diagnosticarotras displasias neuronales que pueden acom-pañarle, como puede ser la displasia neuronalintestinal que lo hace hasta en un 25% de loscasos. La ignorancia de otras displasias y de laextensión de la EH puede malograr una inter-vención quirúrgica.

Tratamiento

En la última década, el desarrollo de las téc-nicas quirúrgicas junto con los cuidadosperioperatorios han hecho descender la mor-talidad y la morbilidad de la enfermedad, aun-que han aumentado los casos familiares. Tanpronto como se hace el diagnóstico está indi-

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Gastroenterología

cada la cirugía después de vaciar de heces elcolon dilatado con irrigaciones y colocar alniño en una situación metabólica favorable.El procedimiento varía con el cirujano y sepuede hacer en dos tiempos o resolver el casoen una sola intervención. En general los lac-tantes mayores y los niños se operan en untiempo, y en los recién nacidos y lactantespequeños se hace una primera intervenciónpara hacer una ostomía de descarga y tomarbiopsias, y después de los 6 meses se realiza laintervención definitiva. Clásicamente haytres procedimientos quirúrgicos, que, pororden histórico, son los de Swenson, Duhamely Soave, con sus defensores, sus dificultades ysu morbilidad. La mejor asistencia pediátrica,la laparoscopia y la necesidad de reducir loscostes hospitalarios han producido una explo-sión de nuevas opciones quirúrgicas y sus dife-rentes combinaciones. Algunas de estas opcio-nes son: la reparación total desde el principiosin realizar estomas incluso en el recién naci-do, el uso de laparoscopia para hacer una ciru-gía menos invasiva y la realización de unaresección transanal o perineal ayudándose sies necesario con laparoscopia. Probablementeel mayor interés de las nuevas técnicas sea elque pueden hacer posible un tratamiento másespecífico para cada paciente. También hayque decir que aunque estas intervencionessean factibles, seguras y reproducibles, susresultados totales todavía no son conocidosporque las consecuencias funcionales no sonevidentes hasta después de muchos años.

La EH de segmento ultracorto limitada alesfínter anal interno, llamada también acala-sia, se trata haciendo una esfinterotomía.También se ha probado recientemente lainfiltración del esfínter con toxina botulínica.Cuando todo el colon es aganglionar y a vecesparte del íleon, hay que hacer una anastomo-sis ileoanal, semejante a la que se hace en lacolitis ulcerosa, con un reservorio de intesti-

no delgado para que el número de deposicio-nes diarias sea compatible con la vida socialdel niño y al mismo tiempo no se produzca unestancamiento de las heces. También se hausado como reservorio parte del colon agan-gliónico. En los casos raros en los que estádañada una parte extensa de intestino delga-do hay que pensar en un trasplante intestinal.Algunos pacientes necesitan una reinterven-ción por problemas mecánicos de su interven-ción, zonas agangliónicas residuales con res-tos dilatados de colon y la asociación con unadisplasia neuronal entérica o una incontinen-cia grave.

Pronóstico

La aparición habitual en más de la mitad delos casos de complicaciones inmediatas o tar-días hace que el pronóstico no sea tan hala-güeño como en otras intervenciones pediátri-cas. Entre las complicaciones próximas a laintervención, y por orden de frecuencia, nosencontraríamos con excoriaciones perianales,íleo prolongado, dehiscencias, obstrucciónintestinal e infecciones. Entre las tardías des-taca la enterocolitis, que puede darse hasta enun 25% de los casos y que es responsable de lamortalidad. Esta enterocolitis está en relacióncon las estenosis anastomóticas, malnutriciónperioperatoria, EH de segmento largo, entero-colitis previa a la intervención y malforma-ciones asociadas. Otras complicaciones sonlas estenosis anastomóticas, obstrucción yprolapso rectal.

A pesar de tantas complicaciones, el segui-miento por un equipo interdisciplinario (pedia-tra, psicólogo, fisioterapeuta pediátrico y ciruja-no pediátrico) consigue que casi todos lospacientes tengan de adultos una buena conti-nencia. Es excepcional que aparezcan alteracio-nes en la micción o impotencia en estos pacien-tes después de sufrir una cirugía pelviana.

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Gastroenterología

NOTAS

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ConceptoEl término genérico enfermedad inflamatoriaintestinal (EII) incluye dos trastornos de etio-logía desconocida, la colitis ulcerosa (CU) yla enfermedad de Crohn (EC). La CU es untrastorno inflamatorio crónico recurrente queafecta exclusivamente el colon en extensiónvariable, pero de predominio distal, concarácter continuo y que se caracteriza histoló-gicamente por ulceración, hemorragia, edemay regeneración epitelial. La inflamación afec-ta exclusivamente la mucosa, excepto endeterminadas situaciones, como el megacolontóxico, en el que puede extenderse a la capamuscular. La forma más común de afectaciónen la CU es la pancolitis (60%), limitándoseal colon izquierdo en el 25% de los casos yafectando exclusivamente el recto en el 15%(tabla I).

La EC es un trastorno inflamatorio crónicotransmural que puede afectar cualquier seg-mento del tracto gastrointestinal desde laboca hasta el ano con carácter habitualmentediscontinuo. La inflamación se extiende amenudo hasta la serosa y se caracteriza histo-lógicamente por ulceraciones focales, agrega-dos linfoides, fibrosis y granulomas no caseo-sos. Las zonas afectas alternan con áreas nor-males y es frecuente la formación de fístulas.El intestino delgado está afectado en el 90%de los casos, sobre todo el íleon terminal(70% de los casos). En más del 50% de loscasos hay afectación ileocólica, y en el 10%de los casos, afectación cólica exclusiva.Cuando existe afectación cólica, el segmentomás frecuentemente implicado es el colonderecho. Existe afectación anal y perianal enmás del 40% de los casos, y el esófago, estó-mago y duodeno están afectados en un 30%de los pacientes.

Enfermedad inflamatoria intestinal

E. Medina Benítez, G. Prieto Bozano, M.F. Rodríguez Reynoso y L. Suárez Cortina

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TABLA I. Características de la colitis ulcerosa y de la enfermedad de Crohn

Segmento

Carácter

Capa

Histología

Afectación

Colitis ulcerosa

Colon

Continuo

Mucosa

Úlceras

Pancolitis (60%)

Colon izquierdo (25%)

Recto (15%)

Enfermedad de Crohn

Boca-ano

Discontinuo

Transmural

Granulomas

Ileocólica (70%)

Ileal (20%)

Cólica (10%)

Epidemiología

La incidencia de CU en la población pediá-trica aumentó progresivamente a nivel mun-dial hasta 1978, pero desde entonces se man-tiene relativamente estable. La enfermedad esmás frecuente en Estados Unidos y norte deEuropa, con tasas de incidencia entre 3,9 y7,3 casos por 100.000 y tasas de prevalenciaentre 41,1 y 79,9 casos por 100.000.

Entre 1950 y 1970 se observó un dramáticoincremento en la incidencia de EC en todoslos grupos de edad, pero recientemente pare-ce haberse estabilizado. La tasa de incidenciaen zonas de alta prevalencia se calcula entre1,7 y 3,5 casos por 100.

La incidencia es mayor en áreas urbanas ypoblación de raza blanca, especialmente deascendencia judía. En general, se acepta queambos sexos se afectan por igual, aunque enalgunas series se ha observado un discreto pre-dominio masculino. Existe familiaridad en un10-35% de los casos. El pico de máxima inci-dencia en la edad pediátrica se produce entrelos 10 y 14 años, y aproximadamente entre un15-30% de los casos de EII son diagnosticadosen menores de 15 años.

Etiología y patogenia

La etiología es desconocida. Las dos hipótesisetiológicas son: a) el paciente presenta unarespuesta adecuada frente a una infección,antígeno o toxina no identificados, o b) laenfermedad es el resultado de una respuestainapropiada ante factores luminales normales,como manifestación de un defecto en la fun-ción de la barrera mucosa o una defectuosaregulación del sistema inmune.

Clínica

Los síntomas más frecuentes de la colitis ulce-rosa son: diarrea sanguinolenta con urgencia ytenesmo, abdominalgia, fiebre y pérdida depeso. Se consideran signos graves: fiebre ele-vada, afectación del estado general, retrasodel crecimiento, distensión abdominal, tim-panismo y dolor a la palpación abdominal.

Puede manifestarse como una colitis fulminan-te con más de 6 deposiciones al día, con san-gre abundante, anemia, hipoalbuminemia,alteraciones hidroelectrolíticas, fiebre ytaquicardia. El abdomen puede estar distendi-do y doloroso a la palpación. Estas formaspueden evolucionar a megacolon tóxico condilatación colónica superior a 6 cm asociada acuadro séptico, gran distensión y dolor abdo-minal. Puede producirse como complicaciónde una colitis fulminante, tras una colonosco-pia o enema de bario, o por uso de anticoli-nérgicos o por retirada rápida de corticoides.

Tanto las colitis grave como el megacolontóxico presentan un alto riesgo de perfora-ción, sepsis y hemorragia masiva. La compli-cación más grave y frecuente en la CU delarga evolución es el cáncer.

Los síntomas más frecuentes en la EC son:abdominalgia (a menudo posprandial de tipocólico, periumbilical o en cuadrante inferiorderecho), diarrea y retraso del desarrollo. Elcomienzo es con frecuencia insidioso enforma de anorexia, astenia, fiebre intermiten-te, estacionamiento ponderoestatural y mani-festaciones articulares, orales o cutáneas. Enocasiones, se manifiesta como un episodioagudo de dolor en cuadrante inferior derechoque puede remedar una apendicitis. La recto-rragia es menos frecuente que en la CU,excepto en las formas de afectación cólica.Existe lesión perianal en forma de fisura, fís-tula o absceso en un 25-50% de los pacientes.

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La pérdida de peso es más frecuente e intensaque en la CU.

Las complicaciones intestinales más frecuen-tes son: estenosis, fístulas y abscesos. El mega-colon tóxico y el cáncer son menos frecuentesque en la CU.

Manifestaciones extradigestivas

En ocasiones preceden a los síntomas intesti-nales. Se estima que alrededor de un 25-30%de los pacientes con EII presentarán algunamanifestación extradigestiva a lo largo de suevolución.

Articulares

La artralgia y, en menor grado, la artritis sonlas manifestaciones extraintestinales más fre-cuentes en la EII del niño. La artritis tiende aser mono o pauciarticular, afectando especial-mente tobillos y rodillas en forma moderada,asimétrica y migratoria. La sinovitis y elderrame son hallazgos comunes. La artritispuede afectar la sacroiliacas y la columna, enespecial en varones HLA-B27 con afectacióncólica.

Mucocutáneas

El eritema nodoso es la manifestación cutá-nea más frecuente, afectando a un 3-10% delos pacientes. El pioderma gangrenoso esmenos frecuente. Hasta un 25% de los niñoscon EII presentan estomatitis aftosa.

Oculares

La más habituales son: conjuntivitis, episcle-ritis y uveítis anterior. Conviene realizar vigi-lancia oftalmológica periódica.

Hepatobiliares

Esteatosis, hepatitis crónica, pericolangitis ycolangitis esclerosante. Colelitiasis en pa-

cientes con EC de larga evolución con afecta-ción ileal o resecciones amplias.

Urinarias

Litiasis por hiperoxaluria, fístulas enterovesi-cales, ureterohidronefrosis por compresión y,en casos de larga evolución, amiloidosis renal.

Diagnóstico

Clínica

Los datos clínicos permiten orientar el diag-nóstico diferencial entre ambas entidades. Ladiarrea sanguinolenta con urgencia y tenesmoes más frecuente y severa en la CU, mientrasque la fiebre, abdominalgia, anorexia, pérdidaponderal y retraso de talla son más comunesen la EC. La existencia de lesión perianal ymasa abdominal palpable son sugestivos deEC (tabla II).

Laboratorio

No existe ninguna prueba específica de la EII.Las alteraciones hematológicas y bioquímicasdependen de la actividad inflamatoria, de lostrastornos de absorción y de las pérdidasintestinales.

Existe anemia ferropénica en el 50% de lospacientes. En ocasiones, la anemia es normo-cítica con ferritina sérica normal o elevada.La anemia macrocítica puede desarrollarsecomo consecuencia de la malabsorción devitamina B12 o ácido fólico. Se demuestramalabsorción de B12 con test de Schillinganormal en el 30-50% de los pacientes conEC. El déficit de folatos puede ocurrir poraporte insuficiente, afectación yeyunal exten-sa o tratamiento con sulfasalazina. Es frecuen-te la leucocitosis con neutrofilia y linfopenia.

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Gastroenterología

La trombocitosis y el aumento de la velocidadde sedimentación y de las proteínas de faseaguda (PCR, orosomucoide, factor VIII) serelacionan con la actividad inflamatoria. Lahipoalbuminemia es un marcador de gravedaddel cuadro.

El déficit de cinc, bien por depleción corporal opor defecto de transporte, es un hallazgo común(hasta un 30-40%) en los niños con EC y seasocia a retraso en la maduración ósea y sexual.

La esteatorrea ocurre en un 30% de lospacientes con EC como consecuencia de lamalabsorción producida por una afectaciónextensa de intestino delgado, déficit de salesbiliares por disfunción ileal y sobredesarrollobacteriano por fístulas o estenosis.

Son comunes las pérdidas proteicas intestina-les aumentadas, más en relación con la ulce-ración mucosa con exudación que con lamalabsorción proteica. La concentración dealfa-1-antitripsina fecal y el aclaramientointestinal de la misma son indicadores sensi-bles de la pérdida proteica intestinal. La cal-protectina fecal parece ser un marcador sensi-ble de actividad inflamatoria intestinal.

Recientemente se ha propuesto la determina-ción de títulos de anticuerpos anticitoplasmaperinuclear de los neutrófilos (p-ANCA) yanticuerpos anti-Saccharomyces cerevisiae(ASCA) como pruebas de alto valor en eldiagnóstico diferencial entre CU y EC. Lostítulos p-ANCA elevados son muy específicosde CU, mientras los títulos significativamen-te altos de ASCA IgA y IgG son altamenteespecíficos de EC.

Radiología

Radiografía simple de abdomen

En la EC puede revelar la existencia de obs-trucción intestinal incompleta con asas intes-tinales distendidas y niveles hidroaéreos. Lasasas intestinales rechazadas pueden sugerir laexistencia de abscesos. La radiografía simplede abdomen es fundamental para diagnosticarel megacolon tóxico. La característica radio-lógica más destacada es la dilatación delcolon. La dilatación suele ser segmentaria,pero puede afectar todo el órgano. No seobserva dilatación rectal. El colon transverso

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TABLA II. Diagnóstico diferencial clínico entre CU y EC

Signo/síntoma

Rectorragia

Diarrea

Abdominalgia

Fiebre

Anorexia

Pérdida ponderal

Retraso de talla

Lesión perianal

Masa palpable

Colitis ulcerosa

Común

Severa

Moderada

Inconstante

Leve-moderada

Moderada

Leve

Rara

No

Enfermedad de Crohn

Menos frecuente

Moderada

Casi constante

Muy frecuente

Severa

Severa

Pronunciado

Frecuente

Frecuente

y la flexura esplénica son los puntos de máxi-ma dilatación.

Tránsito intestinal con bario

Está indicado ante la sospecha de EC y puededemostrar engrosamiento de pliegues, seg-mentos estenóticos con dilatación de asasproximales, fístulas, fisuras, irregularidadmucosa, rigidez, separación de asas por engro-samiento parietal, imagen en empedrado yperistalsis anormal. Es conveniente seriar elíleon terminal con compresión extrínseca. Laenteroclisis con perfusión duodenal del mediode contraste parece superior y más sensibleque la técnica convencional.

Enema de bario

Son características de la EC la afectación dis-continua con estenosis, pérdida de haustras,ulceraciones lineales, fisuras e imagen enempedrado. En la CU la afectación es conti-nua, observándose espiculaciones, contornoirregular o serrado, ulceraciones en botón decamisa, pérdida de haustras y aspecto tubularcon acortamiento cólico. La exploración estácontraindicada en la CU en fase activa nocontrolada. Se obtienen mejores resultadoscon la técnica de doble contraste.

Ecografía

Está indicada en la valoración de las lesionestransmurales de la EC, cuando exista sospe-cha de absceso y en el diagnóstico de las com-plicaciones hepatobiliares y nefrourológicas.

Tomografía axial computarizada

Es útil para la valoración del engrosamientode la pared intestinal, las alteraciones de ladensidad de la grasa mesentérica, la presenciay tamaño de nódulos linfáticos, la existenciade fístulas y abscesos y las manifestacioneshepáticas y renales.

Gammagrafía con leucocitos marcados

El depósito del isótopo permite poner demanifiesto las zonas con inflamación activa.Es útil para precisar la extensión y gravedadde la inflamación, sobre todo cuando estácontraindicada la exploración endoscópica.Se utilizan leucocitos marcados con tecnecio-99 HMPAO.

Colonoscopia

Son característicos de la CU la afectacióncontinua con eritema, superficie granular,friabilidad, exudado mucopurulento, hemo-rragia espontánea, ulceraciones y seudopóli-pos. Ocasionalmente pueden observarse póli-pos juveniles. En la EC, la afectación es dis-continua, alternando zonas normales y afecta-das, con úlceras aftosas o lineales amplias,fisuras, fístulas, seudopólipos, escasa o nulafriabilidad, estenosis e imagen en empedrado.

Histología

Se ha propuesto la clasificación de la EII delniño en cinco categorías:

a) CU definitiva. Inflamación aguda congrave distorsión de criptas y deplecióndifusa de células caliciformes. La inflama-ción es continua y limitada a la mucosa.La vascularización está incrementada.

b) CU probable. Inflamación mucosa difusacon sólo leve o moderada distorsión de lascriptas y depleción de caliciformes.

c) EC probable. Inflamación focal submuco-sa o transmural con agregados linfocíticos.Retención de moco en presencia de míni-ma inflamación aguda.

d) EC definitiva. Los hallazgos anterioresmás granulomas no caseosos o fisuras (enpieza quirúrgica).

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Gastroenterología

e) Colitis indeterminada. Hallazgos simultá-neos de CU y EC (tabla III).

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento son obtener laremisión clínica, mantener una nutrición ydesarrollo adecuados y reducir el número yduración de las recaídas. Debe adaptarse a lagravedad, segmento intestinal afectado, histo-ria evolutiva, estado nutricional y existenciade complicaciones (tablas IV y V).

Tratamiento médico

Aminosalicilatos

La sulfasalazina es un compuesto de ácido 5-aminosalicílico y sulfapiridina. El efecto tera-péutico depende del primero y la sulfapiridinaes la responsable de la mayor parte de los efec-tos secundarios. La dosis es de 50-100mg/kg/día en tres dosis. Es eficaz en el ataqueleve y moderado de CU y en la EC con afec-tación cólica. A dosis bajas (25 mg/kg/día)disminuye la frecuencia de recaídas en la CU,mostrando poca influencia en la evolución de

la EC. Tiene numerosos efectos secundarios:cefalea, náuseas, hemólisis, anemia aplásica,rectorragia, toxicidad hepática, etc. Debenadministrarse suplementos de ácido fólicopara prevenir la anemia megaloblástica. Loscompuestos de ácido 5-aminosalicílico (5-ASA) (mesalazina, olsalazina) se basan en elprincipio activo de la sulfasalazina, utilizandoenlaces azo o cubierta entérica de etilcelulosapara evitar su rápida absorción en el intestinodelgado. Su eficacia e indicaciones son simi-lares a las de la sulfalazina, con menos efectossecundarios. La dosis es de 25-50 mg/kg/día entres dosis. Pueden utilizarse también en formade supositorios o enema en caso de proctitis oafectación de colon izquierdo.

Corticoides (CTC)

Muy eficaces para obtener la remisión en lasformas moderadas y severas. Se utilizan laprednisona y la metilprednisolona oral o i.v. adosis de 1-2 mg/kg/día (máximo 60 mg/día)durante 4 semanas con retirada posterior arazón de 5 mg semanales. Con cierta frecuen-cia, al alcanzar dosis de 0,25-0,5 mg/kg/día seproduce recaída clínica. En estos casos puede

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TABLA III. Diagnóstico diferencial de CU y EC

Laboratorio

Radiología

Endoscopia

Histología

Colitis ulcerosa

p-ANCA positivos

Afectación continua, pérdida dehaustras, contorno serrado, íleonnormal

Inflamación continua, úlceras,hemorragia, granularidad, fria-bilidad, seudopólipos

Afectación mucosa, pérdida decélulas caliciformes, distorsión decriptas, abscesos crípticos

Enfermedad de Crohn

ASCA positivos

Afectación segmentaria, asasestrechas y separadas, íleon termi-nal anormal, empedrado

Lesión segmentaria, aftas o úlce-ras lineales, empedrado, no friabi-lidad

Inflamación transmural, tejidolinfoide, células caliciformes con-servadas, granulomas no caseosos,fibrosis

ser necesario utilizar inmusupresores. Los cor-ticoides producen numerosos efectos secun-darios: Cushing, hipertricosis, hipertensión,osteoporosis, cataratas, etc. Pueden utilizarsetambién en forma de enemas de metilpredno-solona o triamcinolona. La budesonida es unglucocorticoide tópico de síntesis recienteque se caracteriza por su elevada potenciaantiinflamatoria y escasa biod i s p o n i b i l i d a dsistémica debido a un importante metabolis-mo de primer paso a nivel hepático, lo que

determina menores efectos secundarios. Sepresenta en cápsulas de liberación ileal. Estáindicada en el brote leve/moderado de enfer-medad de Crohn ileal o ileocecal a dosis de 9mg/día durante 8-12 semanas. Puede utilizar-se también en forma de enema en los casos decolitis ulcerosa distal.

Inmunosupresores

Los antimetabolitos azatioprina y 6-mercap-topurina (6MP) son eficaces para tratar las

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Gastroenterología

TABLA IV. Tratamiento médico de la CU

Proctitis

— Supositorios 5-ASA

— Gel de corticoides

Colitis distal

— Enema 5-ASA/CTC/Budesonida

— Aminosalicilato

Pancolitis

— Igual + prednisona o metilprednisolona

Colitis severa

— Metilprednisolona i.v.

— Ciclosporina

— Tacrolimus

Megacolon tóxico

— Igual + antibióticos i.v.

Corticodependencia o resistencia

— Azatioprina, 6-mercaptopurina, metrotrexato

TABLA V. Tratamiento médico de la EC

Gastroduodenal

— Ranitidina, omeprazol

— Prednisona, metilprednisolona

Ileítis

— Mesalazina

— Prednisona, metilprednisolona

Ileocolitis o colitis

— Igual

— Metronidazol

Perianal

— Metronidazol

Fístula

— Metronidazol, azatioprina, infliximab

Ataque severo

— Metilprednisolona i.v.

— Antibióticos i.v.

Corticodependencia o resistencia

— Azatioprina, 6-mercaptopurina, metotrexato

situaciones de corticodependencia y cortico-rresistencia y mantener la remisión, tanto enla CU como en la EC. También se empleanpara tratar las fístulas entéricas y perianales dela EC. El inicio del efecto terapéutico eslento, en torno a las 16 semanas de iniciado eltratamiento. La dosis es de 2-2,5 mg/kg/díapara la azatioprina y 1-1,5 mg/kg/día para la6 M P, y el tratamiento puede mantenersedurante años. Los efectos secundarios más fre-cuentes son: fiebre, hepatitis, pancreatitis ydepresión medular. Deben realizarse controlesfrecuentes de hemograma, transaminasas yamilasa. Pueden utilizarse otros inmunosupre-sores como el metotrexato y el mofetilmicofe-nolato.

La ciclosporina es un inmunosupresor deacción rápida indicada en la CU grave refrac-taria al tratamiento con esteroides, con efica-cia muy discutible en la EC. Se emplea a unadosis inicial de 4 mg/kg/día por vía oral o i.v.con ajuste posterior según niveles plasmáti-cos. La biodisponibilidad por vía oral es baja,mejorando cuando se utiliza en forma demicroemulsión. Los efectos secundarios másfrecuentes son: nefrotoxicidad, hipertensión,hipertricosis, hiperplasia gingival y temblores.El tacrolimus presenta una eficacia y efectossecundarios similares con mejor biodisponi-blidad por vía oral. Se emplea a una dosis ini-cial de 0,15 mg/kg/día, con ajuste posteriorsegún niveles plasmáticos.

Antibióticos

La antibioterapia parenteral de amplio espec-tro está indicada en caso de colitis severa,megacolon tóxico y complicaciones intestina-les de la EC, como los abscesos. El metroni-dazol, a dosis de 15-20 mg/kg/día, es útil en eltratamiento de la enfermedad perianal y enlos brotes leves/moderados de colitis e ileoco-litis de la EC. Los efectos secundarios más fre-

cuentes son: náuseas, anorexia, lengua vellosay neuropatía periférica.

Infliximab

El uso de anticuerpos monoclonales antifac-tor de necrosis tumoral alfa se ha demostradoeficaz en el tratamiento de la EC fistulosa yEC refractaria a dosis de 5 mg/kg a las 0, 2 y 6semanas. También se ha referido su eficaciaen dosis única en el tratamiento de la CUsevera refractaria. Efectos secundarios: fiebre,cefalea, prurito, hipo e hipertensión y dolortorácico. No debe emplearse en caso de infec-ción activa, absceso y tuberculosis.

Tratamiento nutricional

La nutrición parenteral y la enteral con dietaelemental o polimérica son útiles en los casosde EC con estenosis, fístulas o malnutrición.La nutrición parenteral tiene utilidad comotratamiento de apoyo pre y posquirúrgico enla CU. La nutrición enteral carece de utilidadcomo tratamiento primario en la CU.

Tratamiento quirúrgico

Las indicaciones del tratamiento quirúrgico seexponen en la tabla VI. La cirugía de la CU(colectomía total con descenso ileoanal) escurativa. La cirugía de la EC es paliativa conalta tasa de recurrencia posterior.

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Gastroenterología

TABLA VI. Indicaciones de cirugía

Colitis ulcerosa

Colitis refractaria

Megacolon tóxico

Perforación

Hemorragia masiva

Profilaxis de cáncer

Enfermedad de Crohn

Obstrucción, fístula, absceso

Megacolon tóxico

Perforación

Fracaso de desarrollo

Fracaso del tratamiento médico

NOTAS

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IntroducciónEl estreñimiento con o sin encopresis es unproblema muy frecuente en el niño. Repre-senta aproximadamente el 3-5% de las visitasal pediatra y hasta un 25% de los niñosenviados a la consulta de gastroenterologíapediátrica.

El estreñimiento se define como la disminu-ción en la frecuencia de la emisión de heces,cualquiera que sea su consistencia o volumen(de forma más precisa, cuando la frecuenciade deposiciones es menor de tres a la semana).Pero también puede ser definido como lasdeposiciones dolorosas acompañadas de llan-to en el niño o si existe retención de hecescon o sin encopresis1.

De cualquier forma, varios autores han queri-do establecer el ritmo normal de emisión deheces por día para que sirva de orientación.Según Navarro, los recién nacidos y lactantesalimentados con lactancia materna suelentener dos deposiciones al día. El lactante conalimentación complementaria tendrá almenos tres por semana, y el niño mayo, dospor semana2.

FisiopatologíaEl conocimiento de la motilidad cólica, losmecanismos de la defecación y la continenciapermiten una mejor comprensión del estreñi-miento y sus consecuencias 2.

Organización de la motilidaddigestivaLa motilidad colónica se encuentra bajo ladependencia de una organización compleja,en la que el músculo liso es el efector termi-nal. El sistema nervioso intrínseco está repre-sentado por los plexos mioentéricos y submu-cosos (figura 1). Este sistema ejerce un efectoinhibidor permanente sobre la musculaturalisa, y su ausencia en la enfermedad de Hirs-chsprung podría explicar la contracción per-manente del segmento agangliónico.

El SNC, por medio de las vías simpáticas yparasimpáticas, modula y controla los plexosintrínsecos. Los neuromediadores implicadosen la transmisión de los estímulos están repre-sentados por la acetilcolina (ACHE), noradre-nalina y toda una serie de moléculas secretadaspor las neuronas no colinérgicas y no adrenér-gicas, cuyo papel no siempre está bien definido(encefalinas, VIP, sustancia P, . . . ) .

Motilidad colónicaSi bien no existe un estudio preciso del des-arrollo de la motilidad colónica y anorrectal,ya en el útero parecen existir ciertos mecanis-mos que comienzan muy precozmente, comolo testifica el análisis de enzimas digestivas enel líquido amniótico a la 20 semana de gesta-ción. Según esta investigación, la tasa deenzimas cae brutalmente en relación con laaparición de la continencia anal. La existen-cia de meconio en el líquido, en caso de sufri-miento fetal, es el testimonio de una defeca-

Estreñimiento y encopresis

Francisco Sánchez Ruiz, Francisco Javier Gascón Jiménez y Jesús Jiménez Gómez

8

ción en útero y confirma la capacidad deretención y de propulsión del colon fetal.

Se ha comprobado la actividad peristáltica enel colon ya a partir de la octava semana devida fetal y a la 12a semana ya se observan aus-tras colónicas normales. El tiempo de tránsitointestinal desde la boca hasta el recto aumen-ta de 8 horas en el primer mes de vida, a 16horas a los 2 años y 26 horas a los 10 años3.

En el niño, la motilidad colónica no ha podi-do ser bien estudiada, debido a la necesidadde recurrir a métodos de estudio invasivos yagresivos.

El colon es recorrido por dos tipos de ondas decontracción: las contracciones lentas y las con-tracciones de masa. Las primeras, retro o ante-propulsivas, cuyo papel en el abrazo y propul-sión del bolo fecal están bien establecidas,dependen del segmento cólico considerado.Los movimientos anterógrados predominanen el colon derecho, mientras que en elizquierdo se encuentran los movimientosanterógrados y retrógrados. Varias veces al día(al despertarse, después de las comidas) elcolon es recorrido por una contracción poten-te, las contracciones de masa, que permiten eltransporte del bolo fecal en sentido oroanal, a

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Figura 1. Organización de la musculatura e inervación intrínseca del tubo digestivo (tomado de: Nava-rro J, Christophe F. La constipation chez l’enfant. Paris, Laboratories Zyma, 1995).

Capa muscularexterna

Capa muscularinterna

Lumen

Plexo mioentérico

Mucosa Submucosa Plexo submucoso

veces con sensación de deseo de defecación.Es la respuesta cólica a la alimentación.

El papel del colon es triple: mantener la florabacteriana, reabsorber agua y regular el tránsito.La reabsorción de agua y sodio se realiza en elcolon derecho. El colon transverso asegura eltransporte del bolo fecal, mientras que elcolon izquierdo almacena las heces. La "char-niere" rectosigmoidea es una zona particular,dotada de una actividad motora segmentarialocal intensa; juega un papel de freno a la pro-gresión de materia hacia el recto, lugar depaso y almacenaje temporal previo a la defe-cación.

Mecanismos de la continencia

El aparato esfinteriano (figura 2) esta com-puesto de dos entidades bien distintas: el esfín-ter interno y el externo. El primero o esfínterliso, es el responsable del 80% del tono del

esfínter anal. Este tono es en gran parte de ori-gen miógeno. El externo es estriado y permitela contracción voluntaria, por medio de impul-sos sacros (S2-S4); es el esfínter de urgencias.

El recto juega el papel de reservorio de heces.Las propiedades viscoelásticas del músculoliso rectal le dan la capacidad de adaptación aun volumen importante. Los receptores parie-tales vehiculan la sensación de deseo de defe-cación a través de las fibras aferentes. Laangulación anorrectal mantenida por los mús-culos elevadores tiene una importancia capi-tal y pueden ser considerados como un verda-dero tercer esfínter.

Es la distensión rectal la que da origen a lasensación de deseo, que provoca la descargade los tres reflejos locales de la defecación. Lacontracción rectal propulsora (reflejo ano-rrectal), seguida de la relajación del esfínterinterno (reflejo anal inhibitorio, RAI), pro-

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Gastroenterología

Figura 2. Aparato rectoesfinteriano (tomado de: Navarro J, Christophe F. La constipation chez l’enfant.Paris, Laboratories Zyma, 1995).

RECTO

Sensación

Esfínterinterno

Esfínterexterno

Elevadordel ano

APARATO RECTOESFINTERIANO

pulsa el contenido rectal hacia el canal analdonde analiza el contenido (sólido, líquido,gaseoso). La contracción voluntaria del esfín-ter externo (reflejo anal excitador, RAE) per-mite mantener la continencia, hasta la des-aparición del deseo de defecación.

El RAI es de origen parietal, como testimoniasu ausencia en la enfermedad de Hirs-chsprung. Es innato y está presente desde elnacimiento e incluso en el prematuro. Encambio, el RAE es adquirido y por lo tantoaprendido.

Defecación

La defecación se inicia con la sensación dedeseo producida por la distensión de la paredrectal (figura 3). La transmisión del impulsonervioso, producida por esta distensión en

sentido distal, a través de los plexos mioenté-ricos de la pared rectal, produce la relajacióndel esfínter anal interno (RAI). El incremen-to de la presión intraadominal desciende elsuelo pélvico, aumentando la presión intra-rrectal, que unido a la contracción colónica ya la relajación voluntaria del esfínter analinterno permite la expulsión de las heces y elvaciamiento fecal.

EstreñimientoCada elemento considerado anteriormentepuede ser la causa del estreñimiento: c o l o nderecho y aumento de la reabsorción de agua;colon transverso y alteración de la propulsión;colon izquierdo y sigmoide con almacenamientoinapropiado; aumento de la actividad segmentaria,anomalías de la relajación del esfínter externo y dela musculatura puborrectal, especialmente cuan-

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Figura 3. Defecación (tomado de: Navarro J, Christophe F. La constipation chez l’enfant. Paris, Labo-ratories Zyma, 1995).

Relajación delesfínter externo

EmpujarDeseo

Defecación

RAI

DEFECACIÓN

do hay presencia de dolor, que ocasiona la con-tracción voluntaria del esfínter anal externo,de los músculos del suelo pelviano y la acomo-dación del recto al aumento de volumen, loque puede dar lugar a una distensión del rectocon alteración de la sensación del deseo dedefecación, por modificaciones en las propie-dades elásticas del músculo liso, pudiendo darlugar a encopresis (figura 4).

Etiología

El 95% de los casos de estreñimiento son deorigen idiopático. No hay un único mecanis-mo responsable del estreñimiento funcional.Varios factores van a contribuir, como porejemplo: constitucionales y hereditarios, psicoló-gicos y educacionales, dolor a la defecación. Noolvidar los factores dietéticos; el niño conestreñimiento bebe poco líquido, tiene unrégimen desequilibrado, rico en proteínas e

hidratos de carbono con escasas fibras4. Lascausas orgánicas de estreñimiento incluyentrastornos neurológicos, endocrinos y meta-bólicos (tabla I).

Clínica

Lo más frecuente es que los padres consultenpor la disminución de la emisión de heces, enocasiones en el cuadro de un contexto dolo-roso.

La sintomatología puede ser magnificada porlos padres, y el papel del médico es en esemomento el de tranquilizar y desdramatizar lasituación: los padres vigilan con ansiedad las hecescotidianas de su hijo, desconociendo la fisiología.

A veces existen algunas estrías sangrantes conlas heces, especialmente en presencia de fisu-ras, donde la característica dolorosa es predo-minante. Otras veces, el niño se presenta conuna diarrea crónica (falsa diarrea del estreñi-

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Gastroenterología

Figura 4. Encopresis (tomado de: Navarro J, Christophe F. La constipation chez l’enfant. Paris, Labora-tories Zyma, 1995).

miento), que no debe olvidarse ni malinter-pretarse, a fin de evitar tratamientos intem-pestivos. El tacto rectal, al palpar el fecaloma,establece el diagnóstico.

Ante la existencia de una sintomatología dedolor abdominal recurrente (DAR), el inte-rrogatorio y la exploración abdominal puedenevocar el diagnóstico de estreñimiento.

La encopresis secundaria puede ser el síntomarevelación de un estreñimiento en el niño de4 a 12 años; así mismo, el prolapso rectal esraro y aparece en el 3% de los estreñi-m i e n t o s2.

En ocasiones, el estreñimiento es descubiertopor la consulta de enuresis o infecciones urina-rias de repetición. El estreñimiento con mega-rrecto puede ser el origen de una compresiónde vías urinarias, produciendo anomalías enla micción y favoreciendo la infección. Antetoda infección urinaria, cuya etiología no seencuentre, habrá que investigar la existenciade un estreñimiento, y a la inversa, debere-mos solicitar un sedimento urinario en unniño con estreñimiento y fiebre de foco des-conocido5.Por otra parte, en todos aquellos niños queno responden al tratamiento con laxantesy fibras, hay que sospechar una IPV6,7.

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TABLA I. Causas de estreñimiento con o sin encopresis

Idiopáticas (90-95%)

Secundario a lesiones anales

• Fisuras anales• Localización anterior del ano• Estenosis anal y atresia anal

Estreñimiento neurogénico

• Trastornos de la médula espinal (mielomeningocele, tumor, etc.)• Parálisis cerebral, hipotonía• Enfermedad de Hirschsprung• Seudoobstrucción intestinal crónica

Secundario a trastornos endocrinos y metabólicos

• Hipotiroidismo• Acidosis renal• Diabetes insípida• Hipercalcemia

Inducido por drogas

• Metilfenidato• Fenitoína• Imipramina• Fenotiacidas• Antiácidos• Medicación con codeína

Examen clínico1. I n t e r r o g a t o r i o . Permite en un primer

tiempo desglosar los diferentes componen-tes patogénicos más frecuentementeimplicados y diferenciar el estreñimientoocasional en el preescolar (fisura, cambiode régimen de vida, problemas familiares,hospitalización, etc.) del estreñimientocrónico.

Los antecedentes familiares (enfermedadde Hirschsprung) deben ser investigados,al igual que los antecedentes quirúrgicosdel niño. El régimen de vida y el modo dealimentación (harinas, espesantes, fibras),así como los tratamientos prescritos y laautomedicación, deben ser precisados(antitusígenos, derivados opiáceos, atropí-nicos, etc.).

En la medida de lo posible, se determinarála sintomatología, el comienzo de la apari-ción del estreñimiento y las circunstanciasdesencadenantes. Un estreñimiento decomienzo muy precoz debe hacer pensaren una causa orgánica.

El aspecto de las heces es importante, yaque las heces acintadas pueden hacer pen-sar en una estenosis del canal anal; la pre-sencia o no de sangre; la existencia deabombamiento abdominal, de vómitos,alternancia de vómitos y diarrea, de dolo-res abdominales o astenia, así como laexistencia o no de trastornos miccionales(enuresis, infección urinaria, disuria) 2.

2. Examen físico, valoración del estadon u t r i c i o n a l . Toda anomalía nos debehacer pensar en una causa orgánica.

La exploración del abdomen va encamina-da a buscar la presencia o no de abomba-miento, y la palpación puede encontrar laexistencia de fecalomas. El examen del

sacro y de la región glútea irá dirigido a des-cartar anomalías del raquis y/o fístulas. Lavisualización del ano permite ver su posi-ción, midiendo la distancia ano-vagina enlas niñas y ano-escroto en los niños, y ladistancia vagina/escroto-cóccix, que debeser superior a 0,34 en las niñas y 0,46 en elniño. A su vez, el ano puede ser asiento deuna infección local y/o fisura. El tacto rec-tal debe hacerse de forma sistemática. Ellopermitirá apreciar el diámetro del canalanal, el tono del esfínter y eventualmentepalpar la existencia de un fecaloma en elrecto. La presencia de un despeño diarrei-co después de un tacto rectal, dejando laampolla rectal vacía, nos hará sospechar laexistencia de enfermedad de Hirs-chsprung2.

En la tabla II podemos ver los hallazgosclínicos más frecuentes que nos diferen-cian la enfermedad de Hirschsprung delestreñimiento funcional.

El interrogatorio y el examen clínico nospermiten orientarnos sobre la necesidadde realizar o no examenes complementa-rios de entrada.

Lo más frecuente es el niño con buen esta-do nutricional, sin abombamiento abdo-minal, que presenta estreñimiento despuésde un tiempo con tránsito normal. Estonos hará pensar en un estreñimiento fun-cional. En este caso, investigaremos lascausas yatrogénicas, bien por la ingesta demedicación o por errores en la alimenta-ción, como es la utilización muy precoz deleche de vaca y el escaso aporte de fibrasen el niño preescolar.

La infección urinaria asociada debe ser sis-temáticamente investigada, en particularen las niñas.

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Gastroenterología

Diagnóstico

Con una buena anamnesis y un minucioso exa-men físico se puede hacer el diagnóstico sinnecesidad de ninguna prueba complementaria.

Si sospechamos la existencia de una causaorgánica, realizaremos de forma orientada lasdeterminaciones analíticas (hormonas tiroi-deas, electrólitos, calcio, urocultivo, etc.), losestudios radiológicos, la manometría anorrec-tal y/o la biopsia rectal.

El estudio radiológico no está indicado en elestreñimiento no complicado. La radiografíasimple de abdomen puede ser útil para valorar

una retención fecal y la existencia o no dealteraciones de la columna lumbosacra, o enaquellos niños que, o bien por ser muy obesoso por negativa, es imposible hacer una buenaexploración abdominal y tacto rectal.

La manometría anorrectal no está indicada enla evaluación del niño con estreñimientomoderado; sólo está indicada (figura 5) en losniños con estreñimiento severo, en los quedebe excluirse la existencia de enfermedad deHirschsprung. Si no existe reflejo anal inhibi-torio o es anómalo, debe realizarse enema debario y biopsia rectal con tinción de acetilco-linesterasa (ACHE)1,3,8.

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TABLA II. Diagnóstico diferencial por la clínica

Estreñimiento funcional Enf. de Hirschsprung

Inicio al nacimiento Raro Frecuente

Enterocolitis No Posible

Encopresis Frecuente (4 años) Rara

Tamaño de las heces Grandes Acintadas o normales

Retraso ponderal Raro Frecuente

Ampolla rectal Llena Vacía

Tono del esfínter Variable Elevado

CAUSAS ORGÁNICAS

• Raras (5% de los casos)

• Investigar la enfermedad de Hirschsprung

• El examen clínico riguroso debe orientar hacia los exámenes complementariosAmpolla rectal vacía al tacto rectal

CAUSAS FUNCIONALES

• Las más frecuentes (95%)

• Examen clínico normal. Ampolla rectal llena al tacto rectal

• No exámenes complementarios

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Gastroenterología

ESTREÑIMIENTO EN LA INFANCIA

SEVERA LEVE

Manometría rectal

RIA

SIN RELAJACIÓN RELAJACIÓN RELAJACIÓNATÍPICA

– Enema de bario– Biopsia mucosa rectal:• Histología• Tinción ACHE

Células ganglionares Células ganglionares Células ganglionaresausentes. ACHE ↑ aumentadas presentes.

ACHE normal

Enfermedad de Displasia neuronalHirschsprung intestinal

CIRUGÍA

PROGRAMA DETRATAMIENTO DEL

ESTREÑIMIENTO(ACHE = acetilcolina)(RIA = reflejo anal inhibitorio)

Figura 5. Estreñimiento en la infancia (tomado de: Loening-Baucke V. Chronic constipation in chil-dren. Gastroenterology 1993;105:1557-1564).

Con el enema opaco, lo que intentamos esvalorar la extensión de la estenosis de la zonaagangliónica, con diversos grados de dilata-ción de la zona preestenótica en la enferme-dad de Hirschsprung.

La biopsia rectal nos va a confirmar el diag-nóstico. Se valora con tinción para ACHE ymuestra una ausencia de células ganglionaresy aumento de fibras ACHE1,9.

Tratamiento

Estreñimiento ocasionalDebe ser tratado a fin de no mantener lasituación y dejar que se produzca un estreñi-miento crónico con su cortejo de complica-ciones2 (tabla III).La ausencia de fístula o infección anal permi-te desdramatizar el síntoma e insistir en los

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TABLA III. Estreñimiento. Esquema terapéutico

1. ESTREÑIMIENTO OCASIONAL

• Dietético• Tratamiento del factor desencadenante (fisura, etc.)• Osmóticos o lubricantes

2. ESTREÑIMIENTO CRÓNICO

A. ENTREVISTA

1. Explicar el estreñimiento, el tratamiento y sus objetivos2. Desdramatizar y tranquilizar3. Restaurar la confianza4. Corregir los errores: régimen dietético5. Reaprender la defecación:

• Horas fijas (después de las comidas)• Evitar los lavabos hostiles (colegio, gimnasia, etc)

6. Responsabilizar al niño si es mayor

B. OBTENER UN RECTO VACIO

Posibilidades de acción:• Enemas de fosfatos hipertónicos• PEG (Polietilenglicol) oral• Evacuación bajo anestesia general

C. INSTAURAR TRATAMIENTO A LARGO PLAZO

1. Objetivos:• Obtener una deposición al día o cada 2 días• Desaparición de la fuga de heces

2. Medios:• Reglas higiénicas - medidas dietéticas• Laxantes osmóticos, lubricantes, procinéticos

consejos dietéticos e higiénicos. Estas medi-das suelen ser suficientes, aunque se podráayudar temporalmente con la prescripción deun tratamiento medicamentoso (lubricantes uosmóticos). La fisura anal es a veces el origende un episodio agudo y por lo tanto debe sertratada enérgicamente. El tratamiento esesencialmente local (baños antisépticos,higiene después de cada deposición y aplica-ción de una crema cicatrizante o con corti-coides), así como tratar la posible existenciade una sobreinfección. Paralelamente se debeinsistir en los consejos dietéticos. La prescrip-ción temporal de un laxante puede ablandarlas heces y disminuir el dolor, evitando croni-ficar la situación. Este tratamiento debe durarentre 3 semanas y un mes.

Estreñimiento crónico

El tratamiento va a tener 4 fases: educación,desimpactación, prevención de reacumulación deheces y reconducir hacia un hábito intestinal nor-mal (figura 6)1,2,10,11.

Educación

La explicación al niño y a los padres de lasnociones de fisiología, lo más simple posible,detallando los mecanismos de la defecacióncon ayuda de esquemas, debe permitir desmi-tificar y desdramatizar la situación2. Despuésde la instauración de un clima de confianza,es preciso insistir sobre la importancia de untratamiento a largo plazo12.

El objetivo a seguir (desaparición del dolor,obtención de heces diarias, suprimir la fuga deheces) y las medidas terapéuticas deben serexpuestas, argumentadas y discutidas paraadaptarlas al modo de vida del niño. Los con-sejos dietéticos e higiene son explicados a lospadres, pero también al niño a fin de respon-sabilizarlo.

Desimpactación

Se utilizan enemas de fosfatos hipertónicos, adosis de 3-5 ml/kg/12 horas. En muchosniños, 1 ó 2 enemas suelen ser suficientes paraalcanzar una buena limpieza, aunque a vecesson necesarios de 3 a 5 días. Está contraindi-cado efectuarlo más de 5 días, por la posibili-dad de provocar trastornos hidroelectrolíticos(hipernatremia, hipocaliemia, hipocalcemia ehiperfosfatemia). En aquellos niños conmegarrecto o megacolon que no responden alos enemas de fosfatos, podrán utilizarse ene-mas de aceite mineral12. Los enemas de suerosalino isotónico no son efectivos.

Si no se logra la desimpactación, el niño debeser hospitalizado para lavado oral, utilizandouna solución de polietilenglicol y electrólitos.Como se administran volúmenes de 30-40 ml/kg/hora, es recomendable dar metoclopramidaa 0,5 mg/kg/día, antes de comenzar el lavado.

Los supositorios de glicerina no tienen ningu-na utilidad, una vez que hay distensión rectal,de manera que rara vez sirven para los mayo-res de 6 meses. Los supositorios de bisacodiloson útiles para los niños con estreñimientosin impactación fecal, ya que en este caso, alponerlo se coloca dentro de la masa fecal ynunca se disuelven o alcanzan la mucosa10. Deforma excepcional se puede recurrir a la des-impactación manual bajo anestesia.

Prevención de acumulación de heces

Una vez que se ha confirmado la evacuaciónrectal, el desafío es mantener el recto vacío.Esto se logra mediante el hábito dietético y ladefecación regular, acompañado de laxantespara lograr unas deposiciones completas todoslos días. Las medidas dietéticas pueden por sísolas conseguir resultados satisfactorios. Laración de fibras debe ser suficiente. Los suple-mentos o fibras comerciales purificadas noson recomendables para niños por debajo de

83

Gastroenterología

84


EDUCACIÓNDESIMPACTACIÓN

TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO(Lavabo, ↑ fibra en la dieta, laxantes)

Deposiciones diarias, Deposiciones infrecuentes, Deposiciones diarias,+ encopresis ± encopresis no encopresis

Revisar cumplimentación Aumentar dosiscon lavabo y uso de la de laxantes

medicación

NO cumplimiento, Cumplimiento, pero reinstruir en el recto lleno de deposicionesprograma diarreicas

NO cumplimiento Evaluar defecación dinámica

NORMAL ANORMAL 6 meses

EVALUACIÓN LAXANTES TRATAMIENTOPSICOLÓGICA BIOFEEDBACK

RETIRAR MEDICACIÓN

< 3 deposiciones/semana Recuperado:± encopresis No medicación,

≥ 3 deposiciones/semanaNo encopresis

Figura 6. Algoritmo terapéutico del estreñimiento en la infancia (tomado de: Loening-Baucke V. Chro-nic constipation in children. Gastroenterology 1993;105:1557-1564).

los 4 años. Las dosis recomendadas son: 4 a 6años → 9-11 g/día; 7 a 10 años → 12-15 g/día;11 a 14 años → 16-19 g/día.

La fibra la vamos a encontrar en numerososalimentos que pueden ser utilizados en niñospor debajo del año de edad, tales como papi-llas de frutas, verduras y cereales. A los padresde los niños mayores hay que insistirles sobrela necesidad de que les den alimentos ricos enfibras, tales como cereales integrales, frutas,verduras y legumbres, sin olvidar que debentomar abundantes líquidos (tablas IV y V).

En la mayoría de los niños la defecación dia-ria es mantenida por la administración delaxantes. Estos deben ser usados de acuerdo ala edad, peso corporal y gravedad del estreñi-miento (tabla VI). Las dosis se irán ajustandopara inducir de 1 a 2 deposiciones al día, quesean lo suficientemente blandas para asegurarun completo vaciamiento, así como para pre-venir la fuga de heces y el dolor. Una vez quese ha conseguido la dosis adecuada, el trata-miento debe continuar durante un tiempoaproximado de 3 meses, con el fin de que elcolon recupere su tono normal. La dosispuede ser reducida en dosis decrecientes.

Recomendaciones para alcanzar un hábitode defecación en el niño

El intento de enseñanza debe desaconsejarse enlos niños menores de 2 años y medio. Primerohay que alcanzar un patrón intestinal normal ysólo entonces se comenzará el entrenamiento.En cambio, en el niño mayor, el hábito de ladefecación es muy importante. Será animado asentarse en el servicio durante un tiempo entre5-10 minutos, de 2 a 3 veces al día, preferente-mente después de las comidas, a fin de aprove-char el reflejo gastrocólico.

Tratamiento con biofeedback

Este tipo de tratamiento es un método efecti-vo para los niños con estreñimiento crónico

de tipo funcional que no responden a lasmedidas terapéuticas convencionales, y nodebe estar restringido sólo a aquellos pacien-tes con tránsito normal y anomalías del suelopélvico13.

Consideraciones finalesEl tratamiento requiere una importantepaciencia y esfuerzo por parte del niño y delos padres. Los aspectos claves para educar apadres y niños se resumen en los siguientespuntos:

1. Paciencia, paciencia, paciencia. Sonnecesarios meses de tratamiento y de tomade conciencia.

2. Ningún tratamiento será efectivo a menosque se logre la evacuación completa.

3. Como el tono muscular del colon se puederecuperar en la infancia, no existe depen-dencia de los laxantes a largo plazo.

4. La mayoría de los fracasos terapéuticos sedeben a medicación inadecuada o a que seha suspendido demasiado pronto.

5. En la modificación de la conducta destacael hábito de defecación regular y recom-pensar el esfuerzo más que el éxito. Elesfuerzo es producto del niño; el éxito, deltratamiento.

6. Las fibras alimentarias son efectivas paramejorar la eficacia de la evacuación úni-camente después de restaurado el tonomuscular del colon y del recto.

7. No se debe intentar la enseñanza del con-trol de esfínteres hasta restaurar la percep-ción de recto lleno y que la defecación seaindolora. Y nunca antes de los 2 años ymedio de edad.

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Gastroenterología

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TABLA IV. Contenido en fibra de algunos alimentos

ALIMENTOS

Legumbres y verduras

• Judías blancas

• Garbanzos

• Lentejas

• Habas

• Guisantes

• Espinacas

• Acelgas

• Puerro

• Judías verdes

• Zanahoria

• Maíz

• Patata

• Tomate

Cereales

• Salvado de trigo sin refinar

Cereales de desayuno

• De salvado

• Salvado integral

• Copos de avena

• Cornflakes®

• Muesli

• Arroz integral

Pan

• Integral

• Germen de trigo

• Marrón

• Blanco

(Tomado de: Hernández M. Alimentación infantil. 2ª ed. Madrid, Ed. Díaz de Santos, S.A, 1993)

g de fibra/100 g

→ 25,4

→ 12

→ 11,7

→ 6-8

→ 12

→ 6,3

→ 5,7

→ 3,9

→ 3,9

→ 3

→ 5,7

→ 2

→ 1,5

→ 44

→ 26

→ 27

→ 14

→ 3

→ 22

→ ,5

→ 8,5

→ 4,6

→ 5,1

→ 2,7

ALIMENTOS

Galletas

• De centeno

• De avena

• Integrales

• Dulces

Frutas frescas

• Frambuesa y moras

• Plátano

• Chirimoya

• Higo fresco

• Manzana y limón

• Pera

• Naranja

• Manzana

Frutas secas

• Albaricoque seco

• Coco seco

• Higos secos

• Ciruelas secas

• Cacahuetes

• Almendras

• Nueces

• Pasas

g de fibra/100 g

→ 12

→ 3-4

→ 6

→ 1-2

→ 7,4

→ 3

→ 2,4

→ 2,2

→ 2

→ 2,3

→ 2

→ 2

→ 24

→ 23,5

→ 18,5

→ 13,4

→ 8,1

→ 14,3

→ 5,2

→ 6,8

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Gastroenterología

TABLA V. Porcentaje de fibra total, insoluble y soluble en algunos alimentos

ALIMENTOS

• Arroz

• Pan

• Pastas

• Tomates

• Patatas

• Garbanzos

• Lentejas

• Alubias secas

• Naranjas

• Manzanas

• Plátanos

(Tomado de: Hernández M. Alimentación infantil. 2ª ed. Madrid, Ed. Díaz de Santos, S.A, 1993)

FT

0,58

1,76

2,67

1,73

1,65

11,31

9,00

18,74

2,10

1,70

1,10

FI

0,44

0,53

1,14

1,18

0,80

7,01

6,66

9,81

0,73

1,00

0,40

FS

0,14

1,23

1,53

0,55

0,85

4,30

2,34

8,93

1,37

0,70

0,70

TABLA VI. Fármacos utilizados

COMPUESTO

Lubricantes (aceites minerales)

• Parafina líquida (> 6 meses)

Osmóticos

• Lactulosa

• Lactitiol

Estimulantes

• Fósforo, magnesio

• Cisapride

• Senósidos A+B sal cálcica (senna)

• Bisacodilo

NOMBRE COMERCIAL

• Hodernal® Líquido 5 ml / 4 g

• Duphalac® Sol 200 y 800 ml

• Emportal® Sobres 10 g

• Eupeptina® Polvo 65 g

• Arcasin®, Fisiogastrol®, Prepulsid®,Susp 1 mg/ml.

• Puntual® Gotas, 30 mg/ml

• Dulco-Laxo® Supos 10 mg

DOSIS

1-3 ml/kg/día

1-2 ml/kg/día

0,25 g/kg/día

• < 1 año (1-2 cuchtas/12 horas)1 a 5 años (4 cuchtas/8 horas)

• 0,2 ml/kg/día (máximo 10 mg pordosis)

• 5 gotas/25 kg de peso/día

• 1/2-1 supositorio/día

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NOTAS

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DefiniciónA pesar del amplio uso de términos comofallo de medro, crecimiento insuficiente,retardo de crecimiento, etc. no existe unadefinición unánime. Desde el punto de vistafisiológico, el fallo de medro puede identifi-carse con la incapacidad para sostener unavelocidad de crecimiento normal, tanto enpeso como en talla, en niños menores de 3años de edad. En niños mayores de esta edadla reducción en la velocidad de crecimientosuele denominarse fallo de crecimiento omaduración sexual retardada.

Desde un punto de vista práctico, usando lasgráficas de crecimiento propias de cada país,existen tres definiciones aceptadas de fallo demedro (Zenel, 1997):

1. Un niño menor de 2 años de edad cuyopeso está por debajo de los percentiles 3 ó5 para la edad, en más de una ocasión.

2. Un niño menor de 2 años de edad cuyopeso es inferior al 80% del peso ideal parala edad.

3. Un niño menor de 2 años de edad cuyopeso cae dos percentiles, a lo largo deltiempo, en una gráfica de crecimientoestandarizada.

Sin embargo, debe tenerse en cuenta que elcrecimiento es continuo y que un único regis-tro de peso y talla es insuficiente para podercatalogar a un niño. Se ha objetivado que el5% de los lactantes a término sanos suben obajan un percentil desde el nacimiento hasta

las 6 semanas de edad; desde esta edad y hastael año, otro 5% cruzarán dos percentiles eincluso un 1% cruzarán tres (Wright, 2000).En otras series, como la recogida por la AAP,estos porcentajes llegan hasta el 20% y 23%,respectivamente. Además, el crecimiento másque continuo es escalonado, de forma que másdel 20% de los niños sanos pueden presentarperiodos de falta de crecimiento de hasta 3meses de duración.

Las excepciones a los criterios diagnósticosanteriores serían: niños con estatura corta deorigen genético, retrasos de crecimientointrauterino, prematuros, niños con sobrepesocuya velocidad de crecimiento en tallaaumenta mientras la ganancia ponderal dismi-nuye y niños constitucionalmente delgados.

Su incidencia es muy variable dependiendode la definición aceptada y de la poblaciónestudiada. En algunas zonas rurales afecta al10% de los niños. En Estados Unidos, el 1-5%de los ingresos hospitalarios y el 10% de losniños vistos en centros de medicina primariapresentan fallo de medro. Cuando se conside-ra una población indigente, este porcentaje seeleva al 15-25% de ingresos de niños menoresde 2 años.

Etiología y fisiopatología

El control del crecimiento no es homogéneoa lo largo de la vida y estas diferencias debenconocerse para interpretar las alteraciones enel mismo. En la vida fetal, los niveles de hor-mona de crecimiento (GH) son elevados,

Evaluación del niño con fallo de medro

Alfonso Barrio Merino y Carmen Calvo Romero

9

aunque su influencia en el crecimiento fetales limitada. Este hecho se interpreta comosecundario a la inmadurez de los receptorespara GH presentes en el cartílago fetal, conrespuesta inadecuada al estímulo de GH y susmediadores. Otra posibilidad sería una GHfetal funcionalmente inactiva. Por tanto, elcontrol hormonal del crecimiento intrauteri-no parece estar mediado fundamentalmentepor la insulina y los factores de crecimientoinsulínico, con un papel dudoso para factoresplacentarios como lactógeno y somatomedi-nas. En los primeros meses tras el parto se asis-te a un cambio en los mediadores hormona-les del crecimiento, y a partir de los 6-12meses de vida el control del crecimiento pasaa depender de la GH. El momento exacto enel que ocurre este cambio es desconocido; seha observado que niños con escaso creci-miento fetal inician este cambio antes y enniños malnutridos este patrón aparece mástarde, comprometiendo la talla final. En lapubertad, el crecimiento responde a la acciónconjunta de la GH y los esteroides sexuales,habiéndose demostrado una correlación posi-tiva entre los niveles de esteroides gonadales,GH e IGF-1. Naturalmente, en todos estasetapas de crecimiento la nutrición tiene unpapel fundamental, así como la homeostasisdel sistema endocrino. Karlberg resumió estosconceptos en un modelo matemático de cre-cimiento, basado en tres componentes dife-renciados: componente fetal y de la primerainfancia, componente prepuberal y compo-nente puberal. La curva de crecimiento seríael resultado del efecto sumatorio de cada unode ellos (figura 1).

En los niños con fallo de medro podemos con-siderar tres patrones:

1. Disminución de peso, talla y perímetrocraneal. Este patrón refleja una anormali-dad básica del crecimiento y sugiere causa

genética, agresiones intraútero comoinfecciones o tóxicos (alcohol) y errorescongénitos del metabolismo. La disminu-ción concomitante del crecimiento cere-bral justifica los defectos neurológicos pre-sentes en estos niños.

2. Perímetro cefálico normal, peso casi nor-mal y talla desproporcionadamente peque-ña. Alteración preferente del crecimientolineal asociado a endocrinopatías y tras-tornos óseos y de cartílagos de crecimien-to.

3. Disminución del peso con perímetro cefá-lico y talla normales. Sugiere malnutri-ción y requiere una completa investiga-ción de la ingesta de nutrientes, digestión,absorción y gasto.

La ausencia de ganancia ponderal o la pérdi-da aguda de peso produce una disminucióndel peso para la talla, situación conocidacomo wasting (delgado, consumido) que refle-ja un proceso ocurrido en un periodo recien-te, puede desarrollarse rápidamente y tambiénser revertido con rapidez. Cuando la situaciónse cronifica acaba afectándose la talla, que sereduce para la edad, conociéndose como stun-ting (bajo, atrófico) (figura 2). Según datos deUNICEF, a nivel mundial el 40% de niñosmenores de 5 años presentan esta alteraciónen el crecimiento, y se ha demostrado que sonmás los factores ambientales que los genéticos(raciales) los que influyen en esta situación.Se ha demostrado que estos niños presentanposteriormente alteraciones cognitivas, dis-minución en la capacidad para trabajar,aumento de morbilidad y mortalidad y de ries-go obstétrico.

En condiciones normales, los nutrientes con-sumidos deben ser digeridos, absorbidos y uti-lizados para satisfacer las demandas metabóli-cas. La energía no utilizada en los procesos

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vitales servirá para el crecimiento esqueléti-co, ganancia ponderal y más tarde para la fer-tilidad. Desde esta perspectiva, cualquieralteración orgánica o funcional en estos pro-cesos disminuirá la disponibilidad de nutrien-

tes y podrá alterar el crecimiento normal(tabla I).La insuficiencia placentaria y las infeccionesintraútero son responsables de retardo de cre-cimiento intrauterino, dando lugar a recién

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Gastroenterología

Figura 1. Modelo de componentes diferenciados de crecimiento de Karlberg.

Nutrición

Homeostasis

Placenta

HomeostasisHígadoRiñónOtros

HomeostasisHígadoRiñónOtros

HormonasGHT3

Otras

HormonasEsteroidesgonadales

GHT3

Otras

Factores tisulares de crecimiento

Crecimientofetal

Crecimientoprepuberal

Crecimientopuberal

+ +

+ +

+ + +

nacidos pequeños para la edad gestacional(stunting).

Muchos son los factores psicosociales de ries-go para el crecimiento. Obviamente la pobre-za y la limitación en el acceso a los nutrientesson situaciones de mayor importancia, perotambién diferentes creencias culturales o reli-giosas, técnicas de alimentación erróneas yotras que deben ser reconocidas y reconduci-das para evitar la perpetuación de la malnu-trición.

La falta de un ambiente adecuado para lacrianza da lugar al síndrome de deprivaciónmaterna, en el que junto a la falta de nutrien-tes se ha demostrado una inhibición en laproducción de hormona de crecimiento. Estassituaciones de falta de afecto se han asociado

a condiciones como edad (padres muy jóve-nes), inmadurez emocional de los progenito-res, circunstancias de la gestación (embarazono deseado, ilícito, etc.), depresión, alcoho-lismo y otras drogas, problemas matrimonia-les, enfermedad mental y estrés familiar (eco-nómico o social), aunque recientemente sepone en duda la separación clásica de fallo demedro en orgánico y social.

La causa de la anorexia y el rechazo a la inges-ta cambia con la edad. En lactantes puededeberse a alteraciones de la deglución, esofa-gitis por reflujo y enfermedades del sistemanervioso central. En los preadolescentes fre-cuentemente se presentan situaciones detemor a la obesidad con limitación voluntariade la ingesta.

92


Figura 2. Comparación de un niño de 1 año de edad en situaciones de normalidad, wasted (consumido)y stunted (atrófico). Tomado de Waterlow JC: Nutrition and growth. En: Protein energy malnutrition,London, 1992, Edward Arnold, 187-211.

Peso/Edad % 100 70 70

Peso/Talla % 100 70 100

Talla/Edad % 100 100 84

Normal Wasted Stunded

Las alteraciones en el gasto de calorías inclu-yen enfermedades con demanda calóricaaumentada como enfermedades cardiopulmo-nares, enfermedad inflamatoria crónica intes-tinal, SIDA, tumores, hipertiroidismo y pará-lisis cerebral hipertónica. Otras veces se pro-duce un gasto insuficiente de energía ynutrientes a nivel celular, como ocurre en lashepatopatías crónicas, nefropatías crónicas,enfermedades de depósito y errores innatosdel metabolismo. Por último, la utilizaciónadecuada de la energía requiere un complejocontrol endocrinológico cuyas alteracionesdisminuirán la disponibilidad de calorías parael crecimiento. Ejemplos de estas situaciones

son el síndrome diencefálico, hipopituitaris-mo, déficit de hormona de crecimiento, dis-genesia gonadal, hipotiroidismo e insuficien-cia suprarrenal.

Valoración del paciente

Cualquiera que sea la causa del retraso en eldesarrollo (orgánica o no orgánica), su instau-ración suele ser gradual, y en la mayoría de loscasos no se percibe su comienzo. Por ello, lavaloración del paciente con fallo de medrohay que iniciarla con la historia clínica com-pleta, incluyendo datos sobre la dinámicafamiliar (pobreza, irritabilidad del niño, malos

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Gastroenterología

TABLA I. Factores fisiológicos de crecimiento y sus alteraciones

Variable

Ingesta de nutrientes

Digestión y absorción

Energía metabólica circulante

Utilización de energía

Exceso

Procesos vitales

Factores de riesgo

Malnutrición intrauterinaCreencias socioculturalesExpectativas inapropiadasPsicopatología de los padresPobreza o acceso limitado a nutrientesTécnica de alimentación inadecuadaDéficit de macro/micronutrientesAnorexia, rechazo de la ingestaAlteraciones en la degluciónVómitos crónicos

Insuficiencia pancreáticaColestasisSíndromes de malabsorción

Aumento del gasto de caloríasGasto insuficiente de calorías

Enfermedad del sistema nervioso centralAlteraciones hormonales

Almacenamiento calóricoCrecimiento esqueléticoFertilidad

tratos...), seguida de una exploración física, unaencuesta nutricional y la existencia o no dedificultades alimentarias.

Historia clínica

Es importantísimo tener en cuenta varioshechos:

1. ¿Cuándo comenzó?

2. ¿Qué parámetro está más afectado: el peso,la talla, el perímetro cefálico?

3. Existencia de factores intercurrentes.

La valoración del paciente afecto de fallo enel medro, para poder llegar a un diagnósticodiferencial, abarca toda la pediatría, ya quecualquier alteración de cualquier sistemapuede producir disminución del crecimientodel peso y la talla; no obstante, una buena his-

toria clínica y una buena exploración físicanos van a excluir la mayor parte de los diag-nósticos. En la tabla II recogemos datos refe-rentes comienzo y los parámetros a tener encuenta a la hora de realizar una orientacióndiagnóstica.

Por otra parte, la coexistencia de fallo demedro con determinados factores intercurren-tes nos ayuda a decidir qué tipos de explora-ciones complementarias se deben solicitar oque tipo de medidas habrá que instaurar.

Factores intercurrentes

• Prematuridad. No tiene por qué producirfallo de medro, pero a veces debido a algu-na secuela neurológica, cardiorrespiratoriao digestiva puede llegar a un cierto gradode desnutrición. En cualquier caso, un ter-

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TABLA II. Orientación diagnóstica teniendo en cuenta el comienzo y el parámetro nutricional afectado

Comienzo

Antes del nacimiento

Desde el nacimiento

En algún momento de la lactancia

Parámetro afectado

PC, P y T

Talla afectada con PC y P normales

Peso afectado con T y PC normales

Posibilidades diagnósticas

Malnutrición intrauterina (puede ser irrecuperable)

Patología congénita: FQ....

Patología relacionada con ingesta: EC, IPV

Posibilidades diagnósticas

Indica patología intrauterina

Patología endocrina

Anomalías de crecimiento de hueso y cartílago

Mala nutrición de larga evolución

Ingesta inadecuada

Enfermedades gastrointestinales

Enfermedades crónicas de otros sistemas

Malnutrición primaria sin patología subyacente

cio de los prematuros no alcanzarán per-centiles normales de peso hasta los 24meses; la talla normal, hasta los 40 meses,y el perímetro cefálico normal, hasta los18 meses.

• Retraso del crecimiento intrauterino. Elpronóstico de crecimiento va a estar enrelación con la causa prenatal que originódicho retraso, pudiendo diferenciar dostipos:

— Retraso de crecimiento intrauterino asi-métrico: peso desproporcionadamentemenor que talla y perímetro cefálico→mayor posibilidad de alcanzar desarro-llo normal.

— Retraso de crecimiento intrauterino simé-trico: mal pronóstico respecto a su des-arrollo posterior.

• Sintomatología digestiva. La existenciade vómitos, alteración en las deposiciones,dolores abdominales, anorexia, hemorra-gia digestiva..., nos obligará a descartardeterminada patología gastrointestinalque pudiera ser la causa del fallo de medro:reflujo gastroesofágico, enfermedad celía-ca, enfermedad inflamatoria intestinal,alergia alimentaria, hepatopatías, fibrosisquística, infección por Helicobacter pylo-ri...

• Infecciones recurrentes. En caso de serimportantes, nos puede obligar a descartarla existencia de inmunodeficiencias.

• Sintomatología respiratoria. En estoscasos es sumamente importante descartarFQ, y también pensar que en algún caso lacausa del retraso de crecimiento puede seruna alergia alimentaria.

• Síntomas neurológicos. Muchas de lasalteraciones neurológicas, y sobre todo losretrasos psicomotores graves que en la

mayoría de los casos se asocian con algúngrado de malnutrición.

• Malformaciones congénitas. Cardiopatí-as, nefropatías...

Exploración física

Debe de estar orientada a identificar signos dealguna enfermedad orgánica subyacente, sig-nos de malos tratos, de privación y alteracio-nes en el desarrollo psicomotor. Habrá querealizar:

• Exploración por aparatos.

• Intentar reconstruir una tabla de creci-miento, ya que un punto único carece devalor para iniciar un estudio de fallo demedro.

Y además, una serie de exploraciones especia-les:

• Antropometría: peso, talla, índice demasa corporal (BMI), índice nutricional(IN), índices de Waterlow I y II, medidade los pliegues (tricipital, subescapular,bicipital, suprailíaco) y medida de perí-metros (cefálico, braquial, muñeca, cintu-r a / c a d e r a ) .

• Estudio de la edad ósea y eventualmente, enniños mayores, de la densidad mineral ósea.

• Estudios de composición corporal porantropometría.

• Cálculo del gasto energético, si es posiblemediante calorimetría indirecta, o bienpor las fórmulas que disponemos: OMS,Schofield...

Encuesta dietética

Es fundamental el conocimiento de la canti-dad ingerida de nutrientes y compararla con

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Gastroenterología

los requerimientos aconsejados, pudiendorealizarlo con distintos métodos: registro diarioalimentario (la madre o el niño van anotandocada uno de los alimentos consumidos, canti-dad de ellos e incluso marcas comerciales. Enalgunos casos se puede requerir pesar conexactitud cada ración, o concretar el tamañode la ración mediante fotografía de raciones,o bien, recuerdo de la ingesta realizada con ante-rioridad (encuesta de 24 horas, encuesta defrecuencia de consumo), o el registro de consu-mo alimentario de 3 días no consecutivos y queincluya un festivo, valorando posteriormente:kilocalorías, macronutrientes (HC, lípidos,colesterol, proteínas y fibra) y micronutrien-tes (minerales y vitaminas).


Como ya hemos expuesto anteriormente en lafalta de medro, la historia clínica suele con-ducir al diagnóstico; por ello, sólo tras la eva-luación del paciente está justificado la realiza-ción de exploraciones complementarias, perocasi siempre es obligada la determinación delestado hematológico con un sistemático desangre, una bioquímica completa, con deter-minación del estado proteico con la cifra dealbúmina sérica, un estudio sistemático deorina y un urocultivo. Por otra parte, con elpaciente ya orientado hacia una posible etio-logía se solicitarán exploraciones específicas,como pueden ser: sangre oculta en heces,tuberculina, estudio de inmunoglobulinas,Helicobacter pylori, electrólitos en sudor, anti-cuerpos antigliadina y antiendomisio, etc.

Tratamiento

En los casos de niños con fallo de medro deorigen orgánico, el tratamiento deberá ir diri-gido a la enfermedad que lo ha provocado.

En los casos de origen no orgánico, el trata-miento es más dificil y a veces requiere laintervención de un equipo multidisciplinariocon especialistas en nutrición, psicólogos ygastroenterólogos pediátricos, intentandoentre todos mejorar el estado nutritivo delniño mediante:

• Monitorización del crecimiento del niñoantes y despues de iniciado el tratamiento.

• Administración de una cantidad suficien-te de calorías y nutrientes.

• Tratamiento específico de deficiencias.

• Apoyo psicológico al niño y la familia.

• Apoyo económico.

• Tratamiento de posibles complicaciones.

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Gastroenterología

NOTAS

l j ñ l u k j j j j j ñ j ñ l j l j j j ñ l j j ñ j o i ç ì ̀ p i o ̀ ç o u p i y i f g-y o u d y r f s d x b h k l ñ h l o j h fl j ñ l u k j j j j j ñ j ñ l j l j j j ñ l j j ñ jo i ç ì ` p i o ` ç o u p i y i f g -y o u d y r f s d x b h k l ñ h l o j h f l j ñ l u k j j j j j ñ j ñ l j l j j j ñ l j j ñ jo i ç ì ` p i o ` ç o u p i y i f g -y o u d y r f s d x b h k l ñ h l o j h f l j ñ l u k j j j j j ñ j ñ l j l j j j ñ l j j ñ j

oiçì`pio`çoupiyifgyoudyrfsdxbhklñhlojhf

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La fibrosis quística (FQ) es una enferme-dad autosómica recesiva que afecta pre-ferentemente a la población de origen

caucásico. Su incidencia varía de 1 entre 3.000a 1 entre 8.000 nacidos vivos. Una de cada 25personas es portadora de la enfermedad.

Esta enfermedad está causada por la mutaciónen un gen que codifica una proteína regula-dora de la conductancia transmembrana:cystic fibrosis transmembrane conductance regu-lator (CFTR). El gen, situado en el cromoso-ma 7, se aisló en 1989. En este gen se han des-crito más de 1.000 mutaciones asociadas a laenfermedad. La mutación más frecuente, laAF508, se produce por la pérdida del aminoá-cido fenilalanina en la posición 508. Estamutación representa el 70% de las mutacio-nes en europeos de origen caucásico. La natu-raleza de las mutaciones se correlaciona conla gravedad de la alteración pancreática y elgrado de anormalidad del cloro en el sudor. Larelación entre el genotipo y el fenotipo pul-monar es menos patente probablemente debi-do a las modificaciones genéticas y a factoresambientales.

Proteína CFTR. Fisiopatologíageneral

La proteína CFTR es una glucoproteínatransportadora de membrana dependiente delAMPc, responsable de una de las vías detransporte de iones cloro en las células epite-liales, que también puede controlar la funciónde otras proteínas de membrana como los

canales auxiliares de cloro y los canales desodio.

Esta proteína se localiza en la membrana apicalde muchos tipos de células epiteliales: célulasepiteliales de las vías aéreas, glándulas submu-cosas del tracto gastrointestinal, hígado, vesí-cula biliar y páncreas. La alteración de la pro-teína CFTR impide que pueda realizar suacción de transporte y el resultado final det odas las mutaciones detectadas que alteran lafunción de CFTR es el mismo: la imposibilidadde transportar cloruro. Esto explica la historianatural de la enfermedad en las glándulas su-doríparas, aparato respiratorio, páncreas, apa-rato genital masculino y sistema hepatobiliar.

Manifestaciones clínicas

La FQ se manifiesta en su forma clásica y máshabitual por enfermedad pulmonar obstructi-va crónica, insuficiencia pancreática exocrina(IP), elevación de cloro en sudor e infertilidaden varones por azoospermia obstructiva. Pre-sentaciones menos frecuentes incluyenpacientes con suficiencia pancreática (SP),que suponen aproximadamente el 15% de lospacientes diagnosticados, y algunos casos raroscon niveles normales de electrólitos en sudory con afectación pulmonar leve. El fenotipoFQ incluye complicaciones frecuentes como elíleo meconial que está presente en cerca del10-20% de los pacientes al nacimiento, el sín-drome de obstrucción intestinal distal, la pan-creatitis, la enfermedad hepática asociada, ladiabetes y la poliposis nasal, entre otras.

Fibrosis quística

Héctor Escobar y Amaya Sojo

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Las características específicas del cuadro clí-nico dependen, además del genotipo, deltiempo de evolución. Existe una gran varia-ción en relación con la edad de inicio y elritmo individual de progresión de la enferme-dad. Ésta suele manifestarse en los primerosmeses de vida con problemas respiratoriosasociados a manifestaciones digestivas comodiarrea crónica y retraso del desarrollo. A lolargo de la vida aparecen otros signos y sínto-mas que configuran la historia natural de laenfermedad. En el periodo neonatal puedeexistir retraso en la evacuación del meconio,ictericia prolongada o anemia, hipoproteine-mia y edemas.

En el lactante, las alteraciones respiratoriaspueden ser la primera manifestación, con tos,broncospasmo o bronconeumonías de repeti-ción. Algunos niños pueden tener atrapa-miento de aire con aumento del diámetroanteroposterior del tórax, no siendo raro quesean diagnosticados de asma. En este periodosuelen aparecer los primeros síntomas de insu-ficiencia pancreática con presencia de hecesvoluminosas, brillantes, adherentes y de olorfétido. Los niños dejan de ganar peso, aunquecon frecuencia tienen un apetito conservadoo incluso aumentado, crecen más lentamentey tienen una moderada distensión abdominal.

Durante la edad preescolar y escolar, el cuadroclínico es más florido y las manifestacionesdigestivas y respiratorias están presentes en el85% de los casos. En esta edad predominanlas bronconeumonías de repetición y los cua-dros de atelectasia por tapones de moco. En elámbito digestivo pueden aparecen las crisis dedolor abdominal, que constituyen el síndromede obstrucción distal o equivalente del íleomeconial. No son raros los prolapsos de recto(15%), la infección sinopulmonar recurrentey la esteatorrea con desnutrición.

En los adolescentes y adultos aparecen com-plicaciones como aspergilosis broncopulmo-nar alérgica (5%), asma (20%), neumotórax(5%), hemoptisis masiva (7%), poliposisnasal (15%), diabetes mellitus (DM) (5%) yenfermedad hepática relacionada con la FQ(10-12%). En las fases más avanzadas de laenfermedad están presentes las bronquiecta-sias, hipertensión pulmonar y cor pulmonale.

Insuficiencia del páncreas (IP)Existe una fuerte correlación entre el genoti-po y la enfermedad pancreática. La mayoríade los pacientes AF508 homocigotos tienenIP, mientras que los heterocigotos con unamutación parcial tienen una función pancre-ática residual. Habitualmente la clasificaciónen suficiente o insuficiente se hace por elgrado de esteatorrea.

La afectación del páncreas comienza desde lavida fetal, entre la 28 y 32 semanas de gesta-ción, con la detención del desarrollo acinar.Al año de edad se ha producido ya destruc-ción acinar avanzada con sustitución por teji-do fibroso y grasa. Posteriormente desapare-cen del todo los conductillos, los ácinos, loslóbulos e islotes pancreáticos, siendo sustitui-dos por zonas atróficas. Estos cambios tardíospueden contribuir a la formación de quistes ycalcificaciones.

Las manifestaciones clínicas de la alteraciónpancreática se deben a la pérdida de la fun-ción de los ácinos y de los conductos. Se redu-ce la secreción de agua, bicarbonato y enzi-mas, dando lugar a una maldigestión de grasasy proteínas, que es la causa de las manifesta-ciones gastroenterológicas más floridas, comola diarrea crónica con esteatorrea, creatorreay disminución de la absorción de vitaminasliposolubles.

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La IP se controla con suplementación enzi-mática para conseguir las mínimas pérdidasfecales de grasas, vitaminas, proteínas y ácidosbiliares, permitiendo una dieta variada, sinrestricciones.

Pancreatitis

La pancreatitis es una complicación relativa-mente frecuente, en torno al 15%, en lospacientes con FQ que son suficientes pancre-áticos, siendo excepcional en los que tienenIP. Un 10% de los pacientes diagnosticados depancreatitis tienen una mutación con altera-ción de la proteína CFTR.

El diagnóstico de pancreatitis debe confirmar-se o descartarse en todos los pacientes condolor abdominal acompañado de vómitos yaumento de la amilasa y lipasa séricas. Tam-bién es importante recordar que en todos lospacientes con pancreatitis idiopática debedescartarse el diagnóstico de FQ.

El tratamiento de los episodios de pancreatitisen pacientes con FQ es sintomático, como enotros pacientes sin FQ.

Enfermedad hepática asociada conla FQ

La enfermedad hepática es silente en la mayo-ría de los pacientes, poniéndose de manifiestocuando se presentan las complicaciones. Elaumento de la esperanza de vida pone en evi-dencia la existencia de alteraciones hepáticas.

La proteína CFTR se ha localizado en el epi-telio de los conductos biliares, lo que sugiereque la secreción de electrólitos puede estaralterada en la bilis de estos pacientes. Lalesión patognomónica es la cirrosis biliar focalque se localiza en los conductillos biliares ycolangiolos. La lesión se inicia por la obstruc-

ción de estos conductillos con tapones desecreciones espesas, eosinofílicas y con carac-terísticas PAS positivas. El desbordamiento dela secreción biliar hepatocitaria y la secreciónde mucina del epitelio biliar, denso y anormal,parece provocar una respuesta inflamatoria deneutrófilos, dando lugar a una proliferación,obstrucción y colangiolitis que estimulan lafibrosis de las zonas lesionadas. En algunoscasos, la cirrosis biliar focal evoluciona haciauna cirrosis biliar multilobulillar que con fre-cuencia se manifiesta con hipertensión portal,varices esofágicas y más raramente insuficien-cia hepática. Algunos pacientes llegan a preci-sar trasplante hepático.

La esteatosis hepáticas es un hallazgo relati-vamente frecuente en los pacientes con FQ.En general es una alteración benigna, perodebe valorarse cuidadosamente especialmenteen los pacientes con malnutrición.

En el periodo neonatal, la colostasis puede serun signo precoz de FQ. Este cuadro se produ-ce por el espesamiento de las secrecionesbiliares y se resuelve espontáneamente entrelos 2 y 3 meses.

Las alteraciones bioquímicas pueden presen-tarse precozmente con aumentos leves detransaminasas, fosfatasa alcalina (fracciónhepática) y gammaglutamil transpeptidasa,pero existe poca correlación entre estas alte-raciones y el cuadro histopatológico. Además,valores normales no descartan la existenciade hepatopatía avanzada.

La alteración de parámetros bioquímicos,como el aumento de las transaminasas o lafracción hepática de la fosfatasa alcalina, sonseñales de alarma para sospechar la hepatopa-tía. La ecografía es un método no invasivo yaccesible para detectar la alteración delparénquima hepático, indicando la existenciade esteatosis o cirrosis. La gammagrafía hepa-

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Gastroenterología

tobiliar es útil para valorar la función hepato-biliar. La utilidad de la biopsia percutánea eslimitada por la posibilidad de error que sederiva de la distribución desigual de las lesio-nes, pero ayuda a diferenciar la cirrosis biliarfocal de la multilobulillar.

En el momento actual, el tratamiento se basaen la administración de ácido ursodeoxicólico(AUDC), dirigido a disminuir la viscosidadde la secreción biliar y obtener una bilis másfluida y menos tóxica por ser más rica en áci-dos biliares hidrofílicos. La dosis recomenda-da es de 20 mg/kg cada 12 horas. La adminis-tración debe comenzarse desde el momentoen que se detecta alteración hepática, aunquees posible que en un futuro próximo se reco-miende el tratamiento profiláctico.

Diabetes

En la FQ existe una alteración del páncreasexocrino y endocrino. Las anomalías delmetabolismo hidrocarbonado secundarias aldéficit de insulina son alteraciones de apari-ción tardía en el proceso evolutivo de laenfermedad. Debido a los avances en el trata-miento de las complicaciones pulmonares,hoy muchos de estos enfermos sobrevivenhasta la edad adulta, y este incremento en laexpectativa de vida hace que el diagnósticode las alteraciones del metabolismo glucídicosea cada vez más frecuente.

La DM en la FQ es la forma más frecuente dediabetes no autoinmune. La alteración hidro-carbonada ocurre exclusivamente en lospacientes con IP exocrina asociada. Sueleaparecer en la segunda década de la vida; elpico de edad de comienzo está entre los 15 ylos 24 años.

La alteración de la tolerancia a la glucosa y ladiabetes se deben a una progresiva fibrosis

pancreática y al reemplazo del tejido normalpor tejido graso, que lleva a una disminuciónde las células ß y a una disminución de lasecreción de insulina responsable de la intole-rancia a la glucosa y la dependencia de lainsulina.

Para el diagnóstico es preciso tener en cuentaque lo característico de la alteración hidro-carbonada es la presencia de hipoinsulinemiae hipoglucagonemia.

El despistaje de DM debe ser realizado des-pués del inicio de la pubertad, por medio deun test de sobrecarga oral de glucosa anual yla determinación de la HbA1c. La mayoría delas veces el diagnóstico se hace por estudiosde rutina y sólo en algunos casos se sospechapor la clínica de pérdida de peso, astenia o unaumento de las exacerbaciones infecciosaspulmonares.

El tratamiento debe iniciarse en cuanto seestablezca el diagnóstico de DM, ya que,según algunos estudios, el estado prediabéticose asocia a un declive insidioso de la funciónpulmonar que puede ser reversible con el tra-tamiento insulínico. Las pautas de tratamien-to insulínico deben ser individualizadas.

Glándulas sudoríparas

Los pacientes con FQ eliminan cuatro vecesmás sodio por el sudor que los sujetos sanos, yel exceso de sudoración puede producir libera-ción de aldosterona, retención renal de sal ydeshidratación. Las situaciones de aumento dela temperatura ambiental, la fiebre, el ejerci-cio físico, los factores de estrés, vómitos o dia-rrea pueden llevar al cuadro de deshidratacióncon alcalosis metabólica por hipocloremia ehipocaliemia. Esta complicación es frecuentedurante la época estival y debe ser prevenidarecomendando la ingesta adicional de 1 a 4 gde sal por día, según la edad del paciente.

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DiagnósticoLa reunión de consenso sobre diagnóstico dela FQ promovida por la Fundación America-na de Fibrosis Quística acordó que el diagnós-tico se debe basar en uno o más de lo siguien-tes criterios (tabla I).

Los hallazgos clínicos incluyen:

1. Enfermedad crónica sinopulmonar concolonización o infección persistente de lasvías aéreas.

2. Alteraciones gastrointestinales y nutricio-nales, incluyendo íleo meconial, insufi-ciencia pancreática, cirrosis biliar focal yfracaso del desarrollo.

3. Síndrome de pérdida de sal.

4. Azoospermia obstructiva.

5. Una historia de fibrosis quística en herma-nos o un test de despistaje positivo derecién nacido.

La disfunción CFTR puede ser documentadapor:

1. Aumento de la concentración de cloro enel sudor.

2. Identificación de la mutación causante dela enfermedad en cada gen CFTR.

3. Demostración de un transporte anormalde iones en el epitelio nasal.

En general, el test del sudor es una excelenteherramienta diagnóstica y debe realizarsesiempre que exista una sospecha de FQ (tablaII).

La confirmación diagnóstica se basa en cifraselevadas de cloro en el sudor (> 60 mEq/l),obtenidas por el clásico tets del sudor de Gib-son y Cooke. Un 2% de los pacientes tienenvalores entre 50 y 69 mEq/l y 1 entre 1.000puede tener cifras dentro del rango normal.

El estudio genético permite actualmente undiagnóstico definitivo en la mayoría de lospacientes, demostrando la existencia de dosde las más de 1.000 mutaciones conocidasactualmente como responsables de la enfer-medad, si bien es cierto que el estudio com-pleto del gen sólo se realiza en unos pocoslaboratorios especializados.

Diagnóstico prenatal

El estudio de las mutaciones del gen CFTRdebe realizarse en los familiares de primergrado de los pacientes con FQ cuando seplanteen la posibilidad de tener descenden-

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Gastroenterología

TABLA I. Criterios diagnósticos de la fibrosis quística

— Uno o más rasgos fenotípicos característicos o

— Historia de fibrosis quística en hermano o primo hermano, o

— Despistaje neonatal positivo, más:

Evidencia de disfunción del CFTR demostrada por:

— Concentración de cloro en sudor elevada en dos o más ocasiones

— Identificación de 2 mutaciones causantes de la enfermedad

— Diferencia de potencial nasal anormal

cia. Se han propuesto dos tipos de cribaje queno son excluyentes entre sí: el secuencial y elde ambos miembros de la pareja a la vez. En elcribaje secuencial se analiza primero uno de lapareja, y si éste es positiva, se analiza poste-riormente al otro, lo que reduce el número depruebas realizadas. Si los dos individuos sonportadores, y se plantean la posibilidad de unaborto en el caso de que el feto tenga dosmutaciones genéticas del gen CFTR, deberealizarse un estudio prenatal durante elembarazo por biopsia de las vellosidadescoriónicas. Esta opción está indicada en lasparejas en que ambos son portadores de unalelo del gen CFTR y se plantean la posibili-dad de que se lleve a cabo un aborto terapéu-tico.

Diagnóstico neonatal

Las primeras ventajas de un diagnóstico y tra-tamiento precoz de la FQ se describieron por

primera vez en 1970. Nueve años más tarde sedescribió que la tripsina se encontraba anor-malmente elevada en las edades precoces dela enfermedad, debido a la obstrucción de losconductos pancreáticos. Posteriormente otrosestudios confirmaron estos datos, pero mos-traron también que, para un punto de corteque permita obtener una sensibilidad del85%, la tripsina inmunorreactiva (TIR) pre-senta una tasa elevada de falsos positivos. Laidentificación en 1989 del gen responsable dela FQ y de la mutación AF508 hizo añadir elestudio del ADN al TIR en el despistaje de laFQ para mejorar la validez diagnóstica. En ladécada de los noventa se establecieron diver-sos protocolos de cribaje de la FQ sólo conTIR o con TIR y ADN.

Actualmente, puede afirmarse que:

• El escaso número de estudios controladosque evalúan la eficacia del cribaje neona-tal en la FQ en términos de supervivencia

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TABLA II. Indicaciones para el test del sudor

• Manifestaciones clínicas típicas

• Historia familiar (hermanos o primos)

• Íleo o peritonitis meconial

• Ictericia en el recién nacido de etiología no clara

• Alcalosis hipoclorémica o golpe de calor

• Fracaso del desarrollo

• Prolapso rectal

• Pansinusitis

• Pancreatitis recidivante

• Cirrosis inexplicable

• Colelitiasis

• Neumonía estafilocócica

• Presencia de Pseudomonas mucoide en los pulmones

• Bronquiectasias

y morbilidad no permite afirmar categóri-camente que el cribaje neonatal mejore lasupervivencia de los pacientes ni disminu-ya su morbilidad.

• El cribaje neonatal con TIR presenta unabuena eficacia diagnóstica, de tal modoque a una sensibilidad del 85,7% le corres-ponde una especificidad del 99,6%. Pese aello, el valor predictivo positivo de la TIRsola es relativamente bajo.

• Las estrategias que combinan TIR con unasegunda prueba mejoran de modo signifi-cativo la validez diagnóstica respecto a laestrategia que utiliza TIR sola.

• No hay diferencias significativas en lavalidez diagnóstica entre la estrategiaTIR+TIR y la estrategia TIR+ADN. Peroesta última estrategia tiene la ventaja deutilizar la misma muestra de sangre paralos dos análisis, lo que evita pérdidas en elseguimiento y, por lo tanto, puede presen-tar mayor efectividad.

Microbiología

Los pacientes con FQ suelen tener infeccio-nes permanentes de las vías respiratorias, apesar de poseer un sistema inmunológico nor-mal. En los niños, el primer patógeno quesuele aparecer es Staphylococcus aureus, segui-do de Pseudomonas aeruginosa y Haemophilusinfluenzae. La bacteria más aislada en las víasrespiratorias inferiores de los enfermos adultoses Pseudomonas aeruginosa (83%), seguida deHaemophilus influenzae (68%) y Staphylococcusa u r e u s . Recientemente se ha descrito unaumento de formas hipermutables de Pseudo-monas aeruginosa que agravan las infeccionesde estos pacientes y la aparición de microor-ganismos multirresistentes como Stenotropho-monas maltophilia. Ocasionalmente pueden

aislarse bacterias como Pseudomonas cepacia ymicobacterias atípicas.

Los virus suelen tener un papel importante enel desencadenamiento de algunos episodiosde exacerbaciones de infecciones bacterianas.Los aislados con mayor frecuencia son el virusrespiratorio syncitial, influenzae, parainfluenzaey rinovirus.

Tratamiento

La utilización de enzimas pancreáticas en lospacientes con insuficiencia pancreática, unanutrición adecuada, la limpieza mecánica delas secreciones purulentas del tracto respirato-rio inferior y el tratamiento antibiótico enér-gico de las exacerbaciones pulmonares son lasbases del tratamiento de la FQ. Todas estasatenciones precisan la colaboración de distin-tos especialistas y deben centralizarse en uni-dades multidisciplinarias especializadas.

Otras terapéuticas adyuvantes son los bronco-dilatadores, la terapia antiinflamatoria (ibu-profeno, corticoides en algunos casos), DNasay las soluciones salinas hipertónicas.

El trasplante pulmonar es la última opciónterapéutica en los pacientes con enfermedadpulmonar crónica que es incompatible con lasupervivencia a pesar de haber recibido untratamiento médico intensivo.

Otras opciones como la terapia intracelular yla terapia génica están aún en fase de investi-gación.

Antibióticos

Los antibióticos son uno de los pilares básicosdel tratamiento de los pacientes con FQ. Per-miten reducir el número de gérmenes patóge-nos que producen la infección y que desenca-

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Gastroenterología

denan la respuesta inflamatoria en el tractorespiratorio. El tratamiento antimicrobianorara vez logra erradicar los gérmenes patóge-nos, por lo que el objetivo terapéutico ha deser controlar, más que curar, la infección.

La elección de los antibióticos se determinarásegún el tipo de germen y sus sensibilidades, yla ruta de administración de los fármacos,intravenosa, oral o inhalada, se decidirá enfunción de la gravedad de la exacerbación res-piratoria. El tratamiento intravenoso es elmás efectivo en las exacerbaciones respirato-rias moderadas y severas. Habitualmente seemplean dos antibióticos a altas dosis durante14 a 21 días, debido a que la combinación dedos fármacos antimicrobianos disminuye elriesgo de aparición de resistencias. Los anti-bióticos intravenosos también pueden admi-nistrarse, sin que exista una exacerbación,para intentar frenar un deterioro insidioso clí-nico y de la función respiratoria cuando nohan resultado eficaces otras terapias.

El régimen antibiótico más habitual en lasexacerbaciones infecciosas por Pseudomonasa e r u g i n o s a es un aminoglucósido más unacefalosporina de tercera generación como laceftazidima.

El ciprofloxacino suele reservarse para laadministración oral, debido a la escasez de fár-macos antipseudomonas disponibles por estavía y al elevado índice de resistencias queocasiona su utilización continuada.

Si Staphylococcus aureus o H a e m o p h i l u sinfluenzae colonizan las vías respiratorias ade-más de Pseudomonas aeruginosa, deben añadir-se fármacos que cubran estos gérmenes o biencambiar alguno de los iniciales por otro quesea activo frente a estas bacterias.

Los antibióticos intravenosos no necesitanadministrarse necesariamente en el hospital,por lo que en muchas ocasiones, cuando el

estado clínico del paciente y las circunstan-cias socioculturales lo permiten, el tratamien-to puede hacerse en el domicilio. Este tipo depráctica reduce el número de ingresos hospi-talarios y mejora notablemente la calidad devida. En los enfermos que precisan con muchafrecuencia ciclos antibióticos intravenosos esrecomendable colocar vías centrales, queofrecen comodidad con riesgo mínimo decomplicaciones.

El tratamiento oral e inhalado se utiliza en lasexacerbaciones leves o moderadas, enten-diendo por ellas las que cursan con aumentode la tos y del volumen de expectoración sinun cambio significativo de la función pulmo-nar. Son muy pocos los fármacos disponiblespor vía oral frente a Pseudomonas aeruginosa ,los más empleados son las quinolonas (cipro-floxacino y ofloxacino) y menos frecuente-mente el sulfametoxazol-trimetoprim y el clo-ramfenicol. El principal problema que presen-ta el ciprofloxacino es la rápida generación deresistencias a las 3 ó 4 semanas de tratamien-to, aunque suelen recuperar las sensibilidadesa las semanas o meses de la suspensión delmismo.

No se ha demostrado la efectividad del trata-miento de mantenimiento con antibióticosorales para prevenir o retrasar el deterioro dela función respiratoria en los pacientes conFQ.

Los antibióticos aerosolizados permiten depo-sitar altas concentraciones del fármaco en elsitio de infección, con baja absorción sistémi-ca, sin que apenas se generen resistencias ycon mínimos efectos secundarios. Desde hacedécadas se han utilizado en Europa como tera-pia de mantenimiento; sin embargo, su utili-dad ha sido discutida por muchos clínicos,principalmente en EE.UU. Los antibióticosmás utilizados son la colistina y los aminoglu-cósidos (gentamicina, tobramicina). La utili-

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zación de otros antibióticos por esta vía pare-ce prometedora aunque no hay estudios con-trolados al respecto.

La indicación principal de los antibióticosinhalados es la terapia de mantenimiento. Sepiensa que también pueden jugar un papel enel tratamiento de las exacerbaciones agudasleves y moderadas, aunque no existen estu-dios publicados que lo avalen.

Fisioterapia respiratoria

La fisioterapia respiratoria tiene como objeti-vo limpiar las vías respiratorias de secrecionesviscosas y espesas que contienen altas con-centraciones de bacterias, elastasas, citocinasy productos bacterianos. La fisoterapia puederealizarse por diferentes métodos como el tra-dicional de percusión del tórax, el ejerciciofísico, la utilización de dispositivos mecánicoscomo el flutter y técnicas específicas de respi-ración o de tos. No existen estudios conclu-yentes sobre qué sistema es más eficaz.

Todos los pacientes deben comenzar la fisio-terapia respiratoria lo más precozmente posi-ble aunque la afectación pulmonar sea leve.El ejercicio físico desempeña un papel pri-mordial, siendo la forma física un factor pre-dictivo de supervivencia muy importante. Elejercicio favorece la limpieza de las vías aére-as, mejora los parámetros cardiovasculares yproporciona bienestar psicológico. Es funda-mental concienciar al paciente y a la familiapara que la fisioterapia se convierta en unhábito de vida.

Suplementación enzimática

La IP requiere la suplementación enzimáticapara conseguir las mínimas pérdidas fecales degrasas, vitaminas, proteínas y ácidos biliares,

mejorando así la digestión y la absorción delos alimentos y vitaminas liposolubles. El tra-tamiento incluye la administración de extrac-tos pancreáticos gastroprotegidos que evitanla inactivación de las enzimas por la secreciónclorhidropéptica del estómago y que se disuel-ven en presencia de pH > 5,5. Es preciso con-seguir la dosificación adecuada, sin olvidar laimportancia que tiene tomar las enzimas en elmomento y forma adecuados, siendo impres-cindible que la familia y el paciente mayorconozcan cómo actúa la medicación.

El Comité de Consenso de la FundaciónAmericana de Fibrosis Quística indicó lassiguientes recomendaciones para la adminis-tración de enzimas pancreáticas: lactantes,2.000-4.000 unidades de lipasa por cada 120ml de fórmula o toma de pecho; niños meno-res de 4 años, 1.000 unidades de lipasa/kg/toma; niños mayores de 4 años y adultos, 500unidades de lipasa/kg/toma hasta un máximode 2.500 unidades de lipasa/kg/toma. Se reco-mienda que con los aperitivos se administre lamitad de la dosis calculada para las comidasprincipales.

En cualquier caso, la dosificación de enzimasdebe ajustarse siempre de forma individualiza-da en cada paciente, según el grado de estea-torrea y según la ingesta alimentaria. Unadosificación adecuada permite una dieta sinrestricciones, variada y con el aporte energé-tico necesario para cubrir todas las necesida-des del paciente.

Deben administrarse también vitaminas lipo-solubles, principalmente A y E, siendo meno-res las necesidades de vitamina K, salvo en loscasos de colostasis, infecciones y toma fre-cuente de antibióticos. No suelen existircarencias de vitamina D. La dosificación debeadecuarse individualmente de acuerdo con losniveles séricos de cada vitamina.

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Gastroenterología

Tratamiento nutricional

Mantener un estado nutritivo adecuado es unaspecto decisivo del tratamiento del pacientecon FQ, ya que la nutrición repercute en lacalidad de vida y en la supervivencia.

Desde el momento del diagnóstico debe pre-venirse la malnutrición no sólo clínica sinosubclínica, iniciando con énfasis la educaciónnutricional de los padres y pacientes mayoresy asegurando una ingesta adecuada para lograrun balance positivo de energía en todos losmomentos, tanto durante los periodos deremisión como durante las exacerbaciones. Laintervención nutricional agresiva no debedemorarse cuando el paciente tiene ya instau-rada una malnutrición.

En los pacientes con FQ existen múltiplescausas que favorecen un balance energéticonegativo: factores genéticos, ingesta energéti-ca disminuida, pérdidas aumentadas, aumentodel gasto energético, inflamación tisular man-tenida e infección crónica con exacerbacio-nes frecuentes.

Muchos pacientes tienen un adecuado estadonutritivo que se va deteriorando lentamentede forma poco evidente, ya que es frecuenteque, durante las sucesivas exacerbacionesinfecciosas, haya periodos cortos pero repeti-dos de ingestas deficitarias que coinciden ade-más con episodios de gasto energético parti-cularmente elevado; por esto resulta funda-mental que tanto el médico como los padres yenfermos sean conscientes de esta situación ypresten una atención especial a la recupera-ción nutricional durante y después de las rea-gudizaciones infecciosas.

Lo deseable es que el niño o adulto puedasatisfacer sus necesidades nutricionales conuna dieta normal, equilibrada, variada, agra-dable y adecuada para su edad. Como las

necesidades están aumentadas, es importanteinstruir a los padres, cuidadores y pacientesmayores en el conocimiento del aporte caló-rico de los distintos alimentos, para que pue-dan ingerir de forma espontánea alimentosapetecibles y suplementos calóricos de forman a t u r a l .

Las líneas de actuación propuestas en 1992por un grupo de expertos a petición de la Fun-dación Americana de FQ clasifica a lospacientes en cinco categorías y propone líne-as de actuación concretas para cada grupo.

La primera categoría incluye a todos lospacientes desde el momento del diagnóstico,recomendando la educación nutricional, elconsejo dietético y la suplementación adecua-da de enzimas pancreáticas y vitaminas lipo-solubles en los pacientes con insuficienciapancreática.

La segunda categoría incluye a pacientes conriesgo de desarrollar balances energéticosnegativos pero que mantienen un índice depeso/talla igual o superior al 90% del pesoideal; para este grupo se recomienda intensifi-car la educación nutricional para aumentar laingesta energética, incrementar la densidadcalórica de los alimentos y realizar una moni-torización dietética precisa.

La tercera categoría, considerada como inter-vención de soporte, incluye a pacientes quetienen una ganancia ponderal disminuida yun índice de peso/talla entre el 85-90% delpeso ideal. En esta situación se recomiendant odas las medidas previamente indicadas,añadiendo además suplementos orales. Enesta etapa es fundamental lograr aumentar ladensidad calórica de la comidas, aumentar lafrecuencia de las tomas, optimizar la adminis-tración de enzimas pancreáticas e identificary tratar las alteraciones psicológicas que pue-dan existir.

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La cuarta y quinta categoría o fase de rehabi-litación nutricional incluye a pacientes coníndice de peso/talla inferior al 85% del pesoideal, que deben ser tratados con nutriciónenteral continua y en algunos casos con nutri-ción parenteral.

En todos los casos, el aporte de calorías debeser elevado, del 120% al 150% de las reco-mendaciones de ingesta diaria (RDA), evi-tando las restricciones de grasas que hacen ladieta menos calórica y menos agradable. Latendencia actual es ofrecer dietas con aporteselevados de grasas, que aumentan la cantidadde calorías, mejoran el sabor de los menús,aportan triglicéridos de cadena larga y ácidosgrasos esenciales.

Conseguir mantener una nutrición correctaprecisa la colaboración de todo el equipo mul-tidisciplinario que atiende a estos enfermos,ya que todos deben ser conscientes perma-nentemente de la importancia de la nutri-ción. La participación de especialistas ennutrición y de dietistas resulta fundamental.

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110


111

Concepto

La enfermedad ulceropéptica es un trastornoinflamatorio crónico de la mucosa gástrica yduodenal. El uso actual del endoscopio flexi-ble, que posibilita la toma de biopsias, hadado lugar a un aumento en el diagnóstico dela gastritis y ha permitido objetivar que laúlcera es un hallazgo poco frecuente en elniño con síntomas dispépticos. En seriesamplias de algunos hospitales terciarios laincidencia de nuevos casos de úlcera al año secifra en torno a 5 a 7, correspondiéndose al0,4% de todas las hospitalizaciones.

Patogenia

La inflamación de la mucosa gástrica y duo-denal es el resultado del desequilibrio entrefactores agresivos y defensivos de la mucosagástrica. Dependiendo del grado de desequili -brio se desarrollará una gastritis de intensidadvariable y, en casos más graves, una ulcera-ción franca de la mucosa, pudiendo coexistirambas lesiones o aparecer de forma separada.

Dentro de los factores agresivos o citotóxicosestán el ácido clorhídrico, la pepsina, medica-mentos como la aspirina y los antiinflamato-rios no esteroideos (AINE), los ácidos biliaresy Helicobacter pylori (H. pylori). Los mecanis-mos defensivos o protectores de la mucosagástrica reflejan la capacidad del huésped paraprotegerse de los efectos nocivos de los facto-res agresivos. Entre estos mecanismos citopro-tectores encontramos la capa de moco, que

protege las células epiteliales del ácido clorhí-drico y la pepsina, y la secreción de bicarbo-nato que da lugar a una disminución de la aci-dez debajo de la capa de moco con el mismofin de proteger las células epiteliales. Las pros-taglandinas defienden la mucosa inhibiendodirectamente la secreción ácida a nivel de lascélulas parietales, aumentando la producciónde bicarbonato y moco y mejorando el flujosanguíneo de la mucosa.

El ácido clorhídrico se produce en las célulasparietales u oxínticas del cuerpo y fundus gás-trico como respuesta a una serie de estímulos.Durante la fase cefálica de la digestión se esti-mula el vago, que libera acetilcolina; durantela fase gástrica, la distensión del estómago porel bolo alimenticio y el comienzo de la diges-tión de las proteínas hace que se libere gastri -na y acetilcolina, y finalmente, durante la faseintestinal, la digestión proteica en curso libe-ra gastrina. A su vez, la gastrina y la acetilco-lina estimulan las células cebadas de la lámi-na propia para que produzca histamina enzonas próximas a las células parietales, favore-ciendo así la producción de ácido medianteun mecanismo paracrino. La medicación uti-lizada habitualmente para disminuir la secre-ción gástrica, como la ranitidina, tiene comoobjetivo antagonizar los receptores H2 de lahistamina. Pero la vía final común de la pro-ducción de ácido en la célula parietal, inde-pendientemente de cuál haya sido el estímu-lo, es la bomba de protones (H+/K+ ATPasa).Dicha enzima cataliza el bombeo de hidroge-niones fuera del citoplasma hacia la luz del

Gastritis. Ulcus gástrico y duodenal

Mª Luz Cilleruelo y Mª José Rivero

11

canalículo secretor a cambio de iones potasio.La salida de hidrogeniones permite que seacumulen en la célula iones hidroxilo que,mediante la acción de la anhidrasa carbóni-ca, se transforman en bicarbonato, el cualpasa al torrente sanguíneo y es la fuerza quedirige la entrada de cloro a la célula y despuésa la luz gástrica. Estos mecanismos de trans-

porte están representados en la figura 1. Fár-macos como el omeprazol se unen irreversi-blemente a la bomba de protones H+/ K+, a laque inactivan. Normalmente el niño alcanza entre los 3 y 4años de edad un nivel de secreción gástricasimilar al del adulto. Los escasos estudiospediátricos sobre la secreción ácida en la

112


Figura 1. Mecanismos de producción de ácido: procesos de transporte.

Sangre Célula parietal Luz gástrica

K+

H+

K+K+

H+H+

COH3 OH

Cl– Cl–Cl–

Na+Na+ H2O

ATPasa Na+/K+

ATPasa Na+/K+

Anhidrasacarbónica

+

enfermedad péptica demuestran que lospacientes con úlceras gástricas presentan unamenor secreción de ácido, mientras que en losniños con úlceras duodenales los niveles desecreción son superiores a los del adulto. Asi-mismo, se ha observado que el patrón de laacidez intragástrica a lo largo de 24 horas esdiferente en niños con ulcus duodenal que enindividuos normales. Los pacientes con úlce-ra duodenal no presentan el aumento del pHgástrico que ocurre normalmente a medianoche, persistiendo la hiperacidez gástrica lamayor parte de las 24 horas. No obstante,existe un gran solapamiento en los valores desecreción ácida entre los pacientes con úlceray niños sin patología.

Clasificación

Úlceras primarias

La localización más frecuente de este tipo deúlceras es el duodeno. Entre ellas se incluyenlas producidas por el H. pylori. H. pylori es ungérmen espiral, flagelado, gram negativo quecausa la mayoría de las gastritis encontradasen la valoración endoscópica de los niñosestudiados por epigastralgia recurrente. Desdeel punto de vista de los hallazgos endoscópi-cos, es característica la existencia de nod u l a r i-dad en el antro gástrico e histológicamentepredomina el infiltrado crónico y, con menosfrecuencia, además, hay infiltrado de neutrófi-los. No está claro el mecanismo por el cual H .p y l o r i p r oduce inflamación de la mucosa gás-trica. Parece existir una lesión directa de lamucosa por la acción de citotoxinas y enzimaselaboradas por la bacteria. En particular, estegermen posee una gran cantidad de ureasa quehidroliza la urea en amonio y bicarbonato; elamonio puede ser directamente tóxico para lascélulas epiteliales y el aumento del pH quep r oduce en la superficie de la mucosa pod r í a

interferir con la producción de moco. Ade-más, algunas cepas de H. pylori poseen unacitotoxina vacuolizante que parece relacionar-se con un mayor grado de virulencia del gér-men y una mayor lesión de la mucosa. Se pos-tula que la cronología de los hechos es lasiguiente: tras la infección por H. pylori s ep r oduce una gastritis, y ésta da lugar a unahipergastrinemia con aumento de la secreciónácida del estómago. Como mecanismo dedefensa frente a esta hiperacidez se prod u c euna metaplasia gástrica del duodeno; poste-riormente dicha zona de metaplasia es coloni-zada por H. pylori, ya que este gérmen sóloasienta sobre mucosa gástrica y, finalmente, sep r oduce la ulceración duodenal. Previamenteal uso de los tratamientos erradicadores de H .p y l o r i, la úlcera duodenal era un proceso cró-nico con recaídas múltiples en más de la mitadde los casos. Por tanto, la erradicación de estegermen ha cambiado la historia natural de estaenfermedad.

Existen úlceras H. pylori negativas cuya causaes desconocida, por lo que también se denomi-nan idiopáticas. El carácter diferencial respec-to a las anteriores es que no presentan nod u l a-ridad, la gastritis está prácticamente ausente ycon cierta frecuencia su forma de presentaciónclínica es una hemorragia digestiva.

Las enfermedades en las que se produce unahipersecreción ácida existen, aunque sonentidades infrecuentes en los niños. Los ejem-plos de estas situaciones se enumeran en latabla I.

Úlceras secundarias

Aparecen en presencia de factores ulcerogé-nicos identificables, diferentes a la existenciade H. pylori. Suelen ser de carácter agudo y lalocalización es más frecuente en estómagoque en duodeno. Un listado de causas de ulce-ra secundaria pueden verse en la tabla I.

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Gastroenterología

La aspirina y los AINE causan lesión directade la mucosa gástrica pero también, y lo quees clínicamente más relevante dado que porvía parenteral producen los mismos efectos,van a alterar los mecanismos protectores a

través de una disminución de la secreción debicarbonato. Ambos fármacos causan dañomicrovascular y retrasan la cicatrización delepitelio. Otros fármacos capaces de producirlesiones gástricas son el ácido valproico, agen-tes quimioterápicos, el cloruro potásico y elalcohol. Los estudios sobre la acción de loscorticoides son poco concluyentes y se piensaque pueden lesionar la mucosa gástrica muyocasionalmente y a elevadas dosis.

La llamada gastropatía traumática o por pro-lapso se produce durante episodios de náuseasy vómitos intensos o repetidos que ocasionanuna hemorragia subepitelial en el fundus yparte proximal del cuerpo gástrico. Al mismotiempo se producen erosiones en la unión gas-troesofágica, el llamado síndrome de Mallory-Weiss. Aunque estas situaciones tienden aresolverse de forma rápida, pueden causar unapérdida de sangre significativa.

Clínica

El dolor epigástrico recurrente es el síntomacaracterístico de la enfermedad ulceropépticay en muchos casos existe una historia familiarde enfermedad ulcerosa. En niños mayores de8 a 10 años los síntomas son similares a los deladulto; sin embargo, el niño más pequeño esincapaz de localizar el dolor y puede presen-tarse con anorexia e irritabilidad, especial-mente durante las comidas, e incluso hemo-rragia intestinal. Los síntomas suelen ser epi-sódicos, repitiéndose cíclicamente con perio-dos de remisión de semanas o meses. En lasescasas series amplias de niños con ulcus duo-denal se estima que, en el episodio inicial, el90% de los afectados manifiestan dolor abdo-minal, el 37% melena, el 10% vómitos y el5% hematemesis. Sólo en el 7% de los casosde dolor abdominal recurrente de tipo funcio-nal los síntomas despiertan al niño durante la

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TABLA I. Causas de enfermedad ulceropéptica

Enfermedad ulceropéptica primariaAsociada a H. pyloriNo asociada a H. pylori o idiopáticaEstados de hipersecreción ácida:— Síndrome de Zollinger-Ellison— Gastrinomas— Mastocitosis sistémica— Síndrome de intestino corto— Hiperparatiroidismo

Enfermedad ulceropéptica secundaria• Enfermedad de Crohn de afectación

digestiva alta• Úlceras de estrés. Úlceras neonatales• Gastropatía traumática o por prolapso• Fármacos: AAS y AINE• Gastritis alérgica. Gastritis eosinofílica• Infecciosas: Influenza A, herpes zoster,

anisakiasis• Gastropatía urémica. Gastritis en la

cirrosis hepática• Gastritis en la púrpura de Schölein-

Henoch• Gastropatía secundaria a ingesta de

cáusticos• Gastropatía secundaria a reflujo biliar• Gastritis autoinmune• Gastritis inducida por ejercicio• Úlcera duodenal en la anemia de células

falciformes• Gastritis en las enfermedades

granulomatosas• Gastropatía secundaria a radiación

noche, mientras que esto ocurre en el 60% delos afectos de úlcera péptica.

En general, los síntomas de la enfermedadpéptica pueden englobarse en el término dis-pepsia, definida como un síndrome de sínto-mas no específicos relacionados con el tractodigestivo superior, continuos o intermitentes,al menos durante 2 meses. En la valoracióndel paciente dispéptico es importante realizaruna adecuada historia clínica con una cuida-dosa historia dietética, en la que pueden iden-tificarse alimentos que empeoran o desenca-denan los síntomas. Debe interrogarse acercade la ingesta de medicaciones potencialmen-te ulcerogénicas y, asimismo, es útil tener encuenta si la administración de medicacionesque inhiben la secreción ácida mejoran la sin-tomatología. La exploración física suele serpoco reveladora y el dolor a la palpación anivel de epigastrio parece relacionarse malcon la existencia de patología.

Para intentar mejorar la orientación diagnós-tica de los niños con síntomas de dispepsia,Czinn y cols. han desarrollado un sistema decriterios clínicos divididos en mayores ymenores. Los autores han identificado 2 crite-rios mayores y 9 menores.

Criterios mayores:

— Epigastralgia

— Vómitos recurrentes (al menos 3 al mes)

Criterios menores:

— Síntomas asociados con la ingesta: la ano-rexia y la pérdida de peso

— Dolor que despierta al niño por la noche

— Acidez

— Regurgitación oral

— Náusea crónica

— Eructos o hipo exagerados

— Saciedad temprana

— Dolor abdominal periumbilical

— Historia familiar de enfermedad ulcero-péptica, dispepsia o colon irritable

Si un niño presenta dos criterios mayores, unomayor y dos menores o cuatro menores, estaríaindicada una valoración clínica más extensa,y una posible derivación al gastroenteró-logo infantil ante la sospecha de patologíao r g á n i c a .

Aunque la erradicación de H. pylori da lugara la curación de la gastritis, la relación entregastritis por H. pylori y epigastralgia recurren-te es un tema en la actualidad bajo investiga-ción. Aunque de la mayoría de los estudiosque tratan este aspecto no pueden sacarseconclusiones aceptables, habitualmente porproblemas en el diseño de los mismos, parecedominar en este momento la tendencia a pen-sar que tal asociación no existe o es muydébil. Por tanto, mientras se clarifica el pro-blema, los comités de expertos no aconsejanla búsqueda rutinaria de la infección por H.p y l o r i mediante métodos diagnósticos noinvasivos (serología, test del aliento con ureaC13, antígeno de H. pylori en heces). Conside-ran que si los síntomas del niño son lo sufi-cientemente importantes como para sospe-char enfermedad orgánica, el paciente deberemitirse para completar el estudio, dentro delcual se valorará la realización de una gastros-copia.


Estaría indicada la realización de hemogramacon velocidad de sedimentación globular,proteína C reactiva, test de función hepática,electrólitos en sangre y estudio de parásitos enheces. En función de los síntomas clínicos quepredominen y los hallazgos de la exploración

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Gastroenterología

física, se efectuarán pruebas más dirigidas paradescartar las entidades que se muestran en latabla II y que constituyen el diagnóstico dife-rencial de la dispepsia. Entre estas exploracio-nes se encuentran el tránsito digestivo, la eco-grafía abdominal, la pHmetría intraesofágicade 24 horas, los estudios de motilidad y lavaloración psicológica. No ha de olvidarse laposibilidad de que se trate de un síndrome deMunchausen por poderes o que, tras el con-junto de síntomas propios de la dispepsia, elpaciente esté iniciando un trastorno de laconducta alimentaria.

Si tras la valoración de las características delos síntomas y la normalidad de las explora-ciones complementarias, se diagnostica alpaciente de dispepsia, podría realizarse un tra-tamiento inicial con inhibidores de los recep-tores H2 durante 2 a 4 semanas. Si el niño nomejora o si los síntomas reaparecen al suspen-der la medicación, estaría indicada la realiza-ción de una gastroscopia. Dicha exploraciónse realizará de entrada en casos de sangradodigestivo, hallazgos patológicos en el tránsito

digestivo, disfagia, rechazo completo de la ali-mentación y vómitos persistentes.

Tratamiento

— Disminución de los factores agresivos:neutralización ácida.

Los antiácidos están indicados en niños decualquier edad a 0,5 ml/kg/dosis una y treshoras tras las comidas y antes de acostarse.Dadas las múltiples dosis diarias que seprecisan para que estos fármacos sean efi-caces, el cumplimiento del tratamiento es,a nivel práctico, muy difícil, por lo que seusan para el alivio temporal de los sínto-mas. Muchos de estos fármacos combinanlas sales de aluminio y magnesio para dis-minuir los efectos secundarios de estreñi-miento y diarrea, respectivamente, queposeen estas sustancias.

Los antagonistas de los receptores H2 sonantagonistas competitivos de la acción dela histamina, reversibles y muy selectivos,aunque hay que tener en cuenta que noinhiben la acción directa de la acetilcoli-na y la gastrina sobre la producción deácido. La primera en ser utilizada fue lacimetidina, pero en la actualidad el usomás extendido corresponde a la ranitidi-na, de acción más potente y con menosefectos secundarios que la anterior. Laexistencia actual en el mercado de prepa-raciones de ranitidina efervescentes encomprimidos ranurados, que posibilitan elfraccionamiento de los mismos, ha permi-tido que este fármaco pueda administrarseal niño pequeño.

Los inhibidores de la bomba de protonesactúan inhibiendo irreversiblemente lavía final común de la formación de ácido.El grupo internacional de estudio de ome-

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TABLA II. Diagnóstico diferencial de la dispepsia

Dispepsia funcional

Dispepsia orgánica:

— Enfermedad ulceropéptica

— Reflujo gastroesofágico— Enfermedad de Crohn del tracto

digestivo superior

— Alteraciones de la motilidadgastroduodenal

— Pancreatitis

— Colecistitis— Colelitiasis

— Discinesia biliar

— Migraña abdominal

prazol en el niño ha publicado los resulta-dos en un amplio grupo de pacientes entre1 y 16 años, concluyendo que la dosis de1 mg/kg/día es eficaz y exenta de efectossecundarios reseñables. Los mejores resul-tados se obtienen si el medicamento seingiere inmediatamente antes del desayu-no. Las cápsulas de omeprazol tienen unacubierta que se deshace en el pH ácido delestómago, donde se liberan los gránulosque hay en su interior que, a su vez, tie-nen una cubierta que resiste el ácido ysólo se libera el profármaco cuando llegaal pH más alcalino de las porciones proxi-males del intestino delgado, lugar dondese absorbe. Si el niño no es capaz de tra-gar la cápsula, es necesario abrirla y losgránulos deben ser ingeridos en un vehí-culo ácido, como el yogur o los zumos defrutas, ya que si no se administra de estamanera, la cubierta de los gránulos se

disolverá en el pH prácticamente neutrodel esófago y el fármaco será destruido enel estómago. Asimismo, estos gránulos, asíingeridos, no pueden masticarse o perde-rían su actividad.

Como puede fácilmente deducirse, la for-mulación de estas medicaciones no estápreparada para su aplicación en el niñopequeño y es una de las causas de las difi-cultades en el cumplimiento adecuado deestos tratamientos.

— Mejora de los factores defensivos: agen-tes citoprotectores.

El sucralfato forma un gel pegajoso que seadhiere a las zonas de mucosa lesionadaprotegiéndola al mismo tiempo queaumenta el flujo sanguíneo y la produc-ción de moco y bicarbonato. No sóloactúa a nivel del pH ácido del estómagosino también y de forma eficaz en esófago

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Gastroenterología

TABLA III. Fármacos utilizados en el tratamiento de la enfermedad ulceropéptica

FÁRMACO

Antagonistas H2

Cimetidina

Ranitidina

Inhibidores de la bomba de protones

Omeprazol

Agentes citoprotectores

Sucralfato

DOSIFICACIÓN

20-40 mg/kg/díaMáximo 400 mg 2 dosis/día

2-4 mg/kg/día (2-10 mg/k/día)Máximo 150 mg 2 dosis/día

1mg/kg/día (0,7-3,3 mg/k/día)Máximo 20 mg 2 dosis/día

40-80 mg/kg/díaMáximo 1 gramo 4 dosis/día

FORMULACIÓN

Jarabe 5 ml/200 mgComprimidos 200 y 400 mg

Sobres 200 mg

Comprimidos 150 y 300 mgEfervescentes 150 y 300 mg

Comprimidos 20 mg

Tabletas 1 gramoSobres: 5 ml/1 gramo

y duodeno. Debe tomarse con el estómagovacío y evitarse la ingestión de leche yantiácidos porque se une a ellos neutrali-zando sus efectos. Esta afinidad hace quepueda alterarse la absorción de otras sus-tancias como la digoxina, ciprofloxacino,fenitoína, ranitidina y vitaminas liposolu-bles. Está contraindicado en niños coninsuficiencia renal.

— Disminución de los factores agresivos ymejora de los factores defensivos: erradi-cación de H. pylori.

Los consensos de expertos recomiendan laerradicación de H. pylori en todo pacien-te que presente una úlcera causada poreste germen. En el caso de que duranteuna endoscopia se encuentre una gastritispor H. pylori sin úlcera, los comités deexpertos indican que puede ofrecerse untratamiento erradicador informando alpaciente y a su familia que la erradicacióndel germen, y la consiguiente curación dela gastritis, no conllevan necesariamentela desaparición de los síntomas que pre-senta el niño.

En la actualidad, los tratamientos reco-mendados para la erradicación de H. pylo-r i son las terapias triples. Consisten en unfármaco que neutraliza la acidez gástrica,como el subcitrato de bismuto coloidal oun inhibidor de la bomba de protones, ydos antibióticos, la amoxicilina y el metro-nidazol o la claritromicina en pautas de 7 a14 días de duración. En general la respues-ta de los niños al tratamiento es más pobreque la observada en los adultos. El fracasodel tratamiento se ha relacionado con lafalta de cumplimiento y, sobre todo, conlas resistencias antibióticas. En nuestromedio, la resistencia al metronidazol esmuy elevada y la resistencia a la claritro-micina se encuentra en continuo ascensoparalelo al aumento de su uso terapéutico.

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DefiniciónSe entiende como hemorragia digestiva alta(HDA) aquella que se origina en segmentosdel tracto digestivo por encima del ángulo deTreitz.

Aunque en la mayoría de los casos su mani-festación en la edad pediátrica suele limitarsea pérdidas de sangre que no comprometen laestabilidad hemodinámica del niño, no hayque olvidar que es una entidad que puedetener, potencialmente, consecuencias graves.

Su forma de presentación puede variar enfunción de determinadas circunstancias,como son el lugar de origen, rapidez de la pér-dida y volumen de la misma, dando lugar a:

— Hematemesis: sangre expulsada por laboca, habitualmente con el vómito y quepuede variar de color, desde rojo rutilante(indicaría sangrado proximal intenso) asangre degradada por el jugo gástricoadoptando un color negro o negruzco(poso de café) y cuyo origen puede locali-zarse desde el esófago hasta el duodeno.

— Melena: expulsión por el recto, con lasheces, de sangre negra, consistencia alqui-tranada y muy mal oliente. Indica hemo-rragia en tramos altos del tubo digestivo.Excepcionalmente, la sangre procedentede aquel origen puede ser de color rojo orojizo, indicando que hemorragia puedeser importante y asociada a un tránsitointestinal acelerado.

— Sangre oculta: no visible por tanto. Esdebida a la escasa cuantía de la hemorra-gia. Su detección requiere técnicas diag-nósticas de laboratorio.

EtiologíaSon varias las posibilidades de clasificar lascausas de HDA en el niño. Una de ellas, deforma práctica, hace referencia a si el sangra-do es agudo o bien oculto y crónico, como serefleja en la tabla I.

Las imágenes de la figura 1 muestran algunasde las causas de hemorragia mencionadas.

Diagnóstico de la hemorragiadigestiva alta

En ocasiones se plantea la duda de si real-mente es sangre lo emitido en el vómito o enlas heces, y si lo es, valorar si su origen esdigestivo o extradigestivo. Habrá, pues, quetener en cuenta estas situaciones que se refle-jan en la tabla II.

Confirmación de la existencia de lahemorragia y localización del origen

Dentro del grupo de falsa hemorragia, la delrecién nacido (RN) ocupa un lugar especialdado que puede presentar tanto melenafranca como hematemesis; la procedenciade la sangre puede ser de origen extradiges-tivo, bien sea por haberla deglutido en elcanal del parto o, en caso de ser lactado apecho, por sangrado de una fisura en elpezón o areola.

En este caso, una prueba sencilla, el test deApt-Downey, nos indicará si la sangre perte-nece al niño o a la madre.

La prueba consiste en mezclar una parte de lasangre emitida (por ano o aspirado gástrico)

Hemorragia digestiva alta en el niño

María Dolores García Novo y Miguel Calabuig

12

con cinco partes de agua. Centrifugar 1-2minutos a 2.000 r.p.m. Decantar o filtrar elsobrenadante y mezclar 5 ml del mismo con1 ml de hidróxido sódico al 0,25 N (1%).Tras esperar 2 minutos, observar la colora-ción. Si es rosada, la sangre procederá delniño (hemoglobina fetal). En caso contrario

será de color amarillo-marrón, indicandoque se trata de hemoglobina adulta.Esta prueba no debe realizarse con sangredesnaturalizada (melena o sangre en poso decafé) ya que la oxihemoglobina ha sido con-vertida en hematina y puede ser falsamenteinterpretada como hemoglobina adulta.

120


TABLA I

Sangrado agudo

Varices esofágicas

Ulcus gastroduodenal

S. de Mallory-Weiss

S. de Dielafoy

Sangrado crónico / oculto

Esofagitis

Ectasia antral vascular

Gastritis de diversa etiología

Tumores

Figura 1.

Ulcus gástrico Mallory Weiss UD sangrante Leiomioma

Gastritis por H. pylori Esofagitis Varices esofágicas Sangrado activo VE

TABLA II

Verdadera hemorragia de causa extradigestiva

Cavidad oral

ORL (epistaxis)

Ginecológica

Alteraciones de la coagulación

Falsa hemorragia

Alimentos

Aditivos

Fármacos

Excipientes

Deglutida de la madre (RN)

Otra exploración que nunca debe ser olvida-da al explorar a un niño con hemorragiadigestiva es la realización de un tacto rectal,que pondrá en evidencia sangre en recto queno hubiera sido expulsada.

Consideración aparte merece la detecciónde hemorragias ocultas. En la actualidad sedispone de una técnica basada en anticuer-pos monoclonales que detectan de formaexclusiva hemoglobina humana. Es fácil-mente realizable a la cabecera del paciente, ycon ella se obvian muchos de los inconve-nientes de otras técnicas: tanto en la prepa-ración del paciente como en la valoración deresultados (falsos positivos y negativos).

Otra de las formas de aproximación diagnós-tica será la de comprobar mediante a s p i r a d ogástrico la presencia o no de sangre en elm i s m o .

La utilización de la SNG deberá limitarse aeste fin, evitando aspiraciones vigorosas que

pudieran provocar lesiones de la mucosa oagravar una lesión preexistente.

La única indicación para lavado a través dela misma sería en la preparación previa a laendoscopia para dejar el campo libre de res-tos hemáticos, pero aun así debe hacerse conprecaución. Evitarla en lactantes y sobret odo con soluciones de lavado frías.

Otra prueba que puede ayudar a discriminarel origen del sangrado es la relación BUN /creatinina. Mayor de 30 en la HDA y menorde 30 en la hemorragia digestiva baja.

Finalmente, dentro del apartado de explo-raciones diagnósticas, la e n d o s c o p i a, será latécnica que definitivamente nos proporcio-ne la mayor y mejor rentabilidad diagnósti-ca. En más del 95% de los casos se pod r áestablecer el origen de la hemorragia.

La endoscopia proporcionará varias posibili-dades diagnósticas, como las siguientes:

121

Gastroenterología

Signos directosLesión que sangra activamente, bien a chorro eintermitente, como ocurre en la arteria sangrante,o bien rezumante, como en el caso de las lesionesvenosasVisualización de signos de hemostasia reciente:coágulo sobre la lesión, indicativo de hemorragiareciente. ¡Precaución para no desprenderlo!

Diagnóstico falsoPor falsa interpretación de la lesión sangrante,por atribuir hemorragia a una lesión que no es laresponsable

Diagnóstico no concluyenteEn aquellos casos en los que por exceso de sangreo por fallos del instrumental no se estableció elorigen del sangrado

Signos indirectosLesión que no es visualizada por elendoscopista, pero existen datos para señalar lalocalización del punto sangrante: reflujo desangre por el píloro o gran coágulo que ocupa elbulbo, indicando que la lesión asienta en elduodeno

Diagnóstico por exclusiónSe establece cuando después de explorar eltramo gastroduodenal no se encuentra lesiónsangranteIndica que la lesión se encuentra más allá de la zona estudiada

Una vez establecido el diagnóstico endoscópi-co e identificada la fuente de la hemorragia, laposibilidad de una recidiva de la misma vienedada por los denominados criterios de Forrest(tabla III).

Si no se llega a un diagnóstico y la hemorra-gia es grave, será necesario utilizar otras téc-nicas diagnósticas, tales como la arteriografíaselectiva y gammagrafía con hematíes marca-dos con Tc 99. Si con ello tampoco se alcan-za a determinar el lugar de sangrado, la lapa-rotomía con o sin enteroscopia será la últimasolución para detectar el origen de la hemo-rragia.

Valoración clínica del pacienteEs prioritario ante todo paciente en que seamanifiesta, o refiera la existencia de unahemorragia, su valoración clínica, atendiendofundamentalmente a su estabilidad hemodi-námica.

La exploración clínica y la anamnesis puedenhacerse al mismo tiempo o de forma secuen-cial inmediata valorando los parámetros quese expresan en la tabla IV.

La afectación hemodinámica se puede valorarcon arreglo a los 4 grados de shock definidospor el Colegio Americano de Cirujanos, Sub-

122


TABLA III. Criterios endoscópicos predictivos de recidiva

Tipo Características Pronóstico

Forrest Ia Sangrado a chorro Recidiva 80-90%

Forrest Ib Sangrado babeante Recidiva 60%

Forrest II, a, b, c Vaso visible-coágulo-base negra Recidiva variable 4-44%

Forrest III Sin estigmas No recidiva

TABLA IV

Exploración clínica

— Estado general, color de piel, estabilidadhemodinámica

— Exploración abdominal

— Exploración anorrectal

— Exploración área ORL

— Descartar hemorragia vaginal

— Examen en fresco de heces o contenidodel vómito

— Características de la sangre

— Tacto rectal

Anamnesis

— Edad

— Tos o epistaxis

— Otros síntomas digestivos

— Cantidad de sangrado

— Relación con las heces. Características de éstas

— Ingestión de fármacos gastrolesivos

— Antecedentes de enfermedad digestiva ohepática aguda o crónica

— Síntomas extradigestivos

— Antecedentes familiares

comité para la supervivencia del pacientetraumático (tabla V).Todo lo expuesto hasta ahora podría resumir-se en el algoritmo de la figura 2.

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123

Gastroenterología

TABLA V

Grado I

Pérdida sanguínea < 15%

PA normal

Incremento del pulso en 10-20%

Relleno capilar conservado

Grado II

Pérdida sanguínea 20-25%

Taquicardia > 150 puls./min

Taquipnea 35-40 respiraciones/min

Relleno capilar prolongado

Disminución de la PA

Hipotensión ortostática

Diuresis > 1ml/kg/hora

Grado III

Pérdida sanguínea 30-35 %

Signos de la clase II

Diuresis < 1ml/kg/hora

Grado IV

Pérdida sanguínea 40-50 %

Pulso no palpable

Paciente comatoso

124


Figura 2. Hemorragia digestiva alta (algoritmo diagnóstico).

HEMORRAGIA DIGESTIVAALTA

(algoritmo diagnóstico)

Anamnesis y exploración clínicaSNGSangre oculta (antic. monoclonales)Test de Apt-Downey (RN)

Valoración y estabilizaciónhemodinámica

Colocar vía venosaAnalítica (RF/Hto./Hb/urea

Creatinina/BUN/glucosa/hemostasia

HDA

Paciente estabilizado

Endoscopia

NO FILIADA

NO ACTIVA ACTIVA

EXPECTANTE

NO FILIADA Y GRAVE

CIRUGÍA

FILIADA

VARICOSANO VARICOSA

ArteriografíaIsótopos

NOTAS

125

Introducción

Para la mayoría de los padres, la presencia desangre tanto en el vómito como en las hecesde un niño es un síntoma alarmante aunsiendo la cantidad de sangre pequeña, des-cribiéndola como heces negruzcas, o prefe-rentemente rojas o rojizas.

Es uno de los motivos más frecuentes queocasionan la consulta en los servicios deurgencias pediátricos, alcanzando en muyraras ocasiones situaciones graves que seansubsidiarias de un tratamiento inmediato.

Las diversas situaciones clínicas que la pro-vocan han cambiado poco a lo largo de losaños, siendo los pólipos la causa más fre-cuente antes de la era de la endoscopia. Sinembargo, el cambio más importante que lasnuevas técnicas (endoscopia, técnica deradioimagen, etc.) han aportado a la investi-gación de la hemorragia digestiva baja(HDB) es la disminución de los casos quequedan sin diagnóstico.

Definición

Por HDB se entiende toda pérdida valora-ble de sangre por lesiones que afectan eltubo digestivo más allá del ángulo de Tr e i t z .Tomada esta referencia anatómica, clínica-mente la hemorragia se presentará en formade melena, hematoquecia, rectorragia ysangre oculta en heces que pasamos a defi-n i r.

M e l e n a . Deposiciones de sangre negruzca,untuosas y malolientes mezcladas con materialfecal, que suelen provenir de tramos altos deltubo digestivo, siendo más negra cuanto mástiempo permanezca en el aparato digestivo.

Hematoquecia. Deposiciones de sangre ruti-lante, roja, fresca y brillante que puede pre-ceder a la defecación, ir mezclada con ella oser independiente de aquélla. En general suorigen obedece a lesiones localizadas pordebajo del ángulo de Treitz, aunque a vecesproviene de sangrados altos importantes quepuedan provocar aceleración del tránsitointestinal y, por tanto, mínimo contacto conlos fermentos digestivos, apareciendo por elrecto como sangre no modificada.

Rectorragia. Emisión de sangre por vía rectal,cualquiera que sea su origen.

Sangre oculta. Hallazgo químico (test del gua-yaco) o microscópico de sangre en el materialfecal, cuya cantidad no es suficiente para serobservada macroscópicamente. Puede prove-nir de cualquier parte del aparato digestivo.

Epidemiología

La hemorragia digestiva baja es más frecuenteque la procedente del aparato digestivo supe-rior, lo que ocasiona la realización de unnúmero importante de colonoscopias, igual osuperior a la mitad de las que realizamos porotras causas, según nuestra experiencia, com-partida así mismo por otros gastroenterólogospediátricos del país.

Hemorragia digestiva baja

José Manuel Ramos Espada y Cristina Camarero Salces

13

La incidencia dentro de la pediatría extra-hospitalaria es menos conocida que en eladulto; sin embargo Teach y Fischer afirmanque un 0,3% de las visitas que se realizan auna consulta de urgencias extrahospitalariaen EE.UU. en un periodo de 10 meses fuerondebidas a sangrados por vía rectal.

Tanto el número de causas como la frecuenciade la hemorragia digestiva baja van a estarcondicionadas en gran medida por la edad depresentación del paciente pediátrico. Casitodos los autores están de acuerdo en dividiren cuatro apartados los grupos de edades depresentación: periodo de recién nacido o neo-natal, periodo de lactante que se extiendegeneralmente hasta los 12-18 meses, periodode edad preescolar hasta los 6 ó 7 años yperiodo escolar-adolescente.

Anamnesis

En la obligada entrevista que hemos de tenercon los padres; preguntaremos especialmentepor:

— Antecedentes familiares y personales, paradescartar poliposis colónicas familiares,enfermedades hemorrágicas, enfermedadulcerosa gastrod u odenal, enfermedadeshepáticas etc., preguntando por la posiblepresencia de patologías que afecten elárbol bronquial y/o al área otorrinolarin-gológica, que afectan con gran frecuenciaa los niños en el periodo de lactantes y enedad preescolar (síndromes febriles, epis-taxis...).

— Descartar la ingestión de ciertos alimentoso medicamentos que puedan alterar elcolor de las heces, pudiendo presentarseéstas de color rojo ante la ingestión dealgunos dulces, ponches de frutas, remola-cha, algunos laxantes y rifampicina, o de

color más negruzco tras la ingestión de ali-mentos como las espinacas, regaliz, morci-lla o medicamentos como el carbón acti-vado, hierro, etc.

— Investigar si es la primera vez que tuvo larectorragia o por el contrario si han existi-do episodios previos, tratando de relacio-narla con la edad de presentación y conlas características de las heces, valorandola recurrencia de los episodios.

— Hay que preguntar acerca del tipo dehemorragia, tratando de aclarar el origen,la magnitud y la duración del sangrado, aveces difíciles de objetivar tanto por elpaciente como por el médico.

— Valorar la presencia de dolor abdominal,tenesmo (enfermedad inflamatoria intes-tinal), dolor al defecar (fisuras, hemorroi-des) y la presencia de síntomas generalescoincidentes, como serían la presencia delesiones dermatológicas, púrpuras, diver-sas pigmentaciones, petequias, etc.

Exploración física

Se debe practicar una exploración física com-pleta en la que se incluirá la búsqueda de sig-nos que puedan aparecer como consecuenciade la hemorragia digestiva baja.

— Valoración del estado general y del colorde la piel; si es pálida y coincidente consignos de anemia nos indicará que la pér-dida de sangre puede haber sido relevante;también se valorarán las cifras de tensiónarterial, frecuencia cardíaca, perfusióncapilar, etc.

— Exploración nasofaríngea buscando signosde sangrado procedentes de la nariz (rini-tis, traumatismos) o de las amígdalas(hipertrofia, congestión amigdalar).

126


— Palpación y percusión abdominal tratandode buscar organomegalias, masas, disten-sión, dolor a la palpación.

— Exploración perianal y anorrectal, reali-zando no sólo inspección, sino tambiéntactos rectales cuidadosos, que nos ayuda-rán a descubrir posibles fisuras, fístulas,induraciones o pólipos, siendo obligadodescartar en una niña la presencia dehemorragia vaginal. El examen de lasheces nos puede orientar sobre el origen ola zona de sangrado.

Etiología

El elevado número de causas que pueden pro-ducir hemorragia digestiva baja y su relativa

frecuencia van a estar condicionadas por laedad de presentación del paciente

Periodo de recién nacido (tabla I)

Las causas más frecuentes en este periodo son:

Enfermedad hemorrágica del recién nacido. Sepresenta en su forma primitiva en reciénnacidos sanos, entre el 2º y 4º día de la vida,con expresión clínica en forma de extravasa-ciones de sangre por vía digestiva, nasal,umbilical, etc., debida a déficits temporales defactores dependientes de la vitamina K, queremite fácilmente con el tratamiento parente-ral de dicha vitamina. En su forma secundariase presenta en neonatos pretérmino, de bajopeso, con sufrimiento fetal durante el parto,presentando clínicamente un cuadro seme-

127

Gastroenterología

TABLA I. Hemorragia digestiva baja en recién nacidos

Entidad

Enfermedadhemorrágica

del R N

Sangrematernadeglutida

Enterocolitisnecrotizante

Vólvulointestinal

Úlcera deestrés

Colitis porproteínas de leche

de vaca

Sangre en heces

HematoqueciaMelenas

Melenas

MelenasHematoquecia

Melenas

HematoqueciaMelenas

Hematoquecia ymoco

Causa

Déficit de vit. K

Pezones agrietadosSangre canal del parto

PretérminoEstrés neonatal

Malrotaciónintestinal

InfeccionesTraumatismos

Deshidratación

Proteínas de lechede vaca

Manifestacionesclínicas

Extravasacionesdigestivas,

umbilicales...

VómitosMelenas

Distensión abdominalVómitos biliosos

Distensión abdominalVómitos biliosos

Regurgitaciones,vómitos, llanto

Vómitos y diarrea

Diagnóstico

Estudio coagulación

Test de Apt

Radiología

RadiologíaEcografía

Endoscopia alta

ColonoscopiaBiopsia

jante al de la coagulación intravascular dise-minada.

Sangre materna deglutida. Procedente del canaldel parto o de pezones fisurados al mamar quep r oducen no sólo vómitos de sangre digerida,sino también más frecuentemente melenas. Eltest de Apt-Downey nos distinguirá fácilmentesi la sangre es de origen fetal o materna.

Enterocolitis necrotizante. Afecta fundamen-talmente a niños pretérmino que han sufridoestrés perinatal, presentando un cuadro clíni-co característico con distensión abdominal,vómitos biliosos y sangre en heces que suelenpreceder a los signos de aire en la pared intes-tinal y a veces a la perforación.

Cuadros quirúrgicos. Los más importantes son:

— Vólvulo de intestino delgado por malrota-ción intestinal, que provoca cuadros deobstrucción intestinal alta, con vómitosbiliosos, distensión abdominal y a vecesmelenas cuando hay obstrucción vasculardel intestino delgado.

— Duplicaciones entéricas, cuya localizaciónmás habitual es en el interior del intestinodelgado, que pueden provocar melenassobre todo en recién nacidos.

— Malformaciones vasculares, con expresiónclínica en forma de melena.

— Úlcera aguda péptica de estrés. De inciden-cia no bien conocida, favoreciendo su apa-rición situaciones clínicas que cursen coninfecciones, deshidrataciones, hipogluce-mias, traumatismo de parto, etc. Se locali-zan más en duodeno que en estómago ypueden producir hematemesis y melena.

— Colitis por proteínas vacunas. La colitis vaa causar la presencia de moco sanguino-lento en las heces, por lo que se debenhacer coprocultivos que descarten la pre-sencia de gérmenes patógenos infecciosos

comunes, antes de indicar una fórmulah i d r o l i z a d a .

Periodo de lactante (tabla II)

La patología más frecuente a esta edad quecausa hemorragia baja viene determinada porla presencia de los siguientes cuadros:

— Fisura anal. Es la causa más frecuente,debida en un alto porcentaje de casos alestreñimiento, ocasionando a la larga uncírculo vicioso consistente en que a mayorestreñimiento, mayor dolor rectal, con laconsiguiente inhibición del reflejo paradefecar.

— Intolerancia a las proteínas de la leche de vacay/o soja. Provoca enterocolitis que puedencursar con diarrea con sangre (hemato-quecia), vómitos, dolor abdominal y retra-so ponderoestatural, mostrando al practi-car colonoscopias, la mucosa colónicafriable y eritematosa.

— Diarreas infecciosas. Van a cursar con fie-bre, vómitos y rectorragia en aquellos lac-tantes infectados por gérmenes como Sal-monella, Shigella, Campylobacter, etc.

— Invaginación intestinal. Es un cuadro quedeberemos sospechar en un lactante sanocon dolores cólicos abdominales bruscos,sudoración, inquietud, irritabilidad, masapalpable en hemiabdomen derecho yheces con aspecto de jalea de grosella, quea veces salen espontáneamente o tras larealización del tacto rectal.

— Divertículo de Meckel. El divertículo provo-ca episodios de sangrado rectal de carácterindoloro, que pueden ser masivos y condu-cir a shock o episodios mínimos de sangra-do pero de forma repetida. Es doblementemás frecuente en niños que en niñas.

128


— Hiperplasia folicular linfoide del colon. Esuna lesión de carácter benigno, descubier-ta al realizar colonoscopias y biopsias, enpacientes que presentan rectorragia decarácter leve en alguna de sus deposicio-nes y que atribuimos a esta entidad, cuan-do no encontramos otros cuadros que jus-tifiquen el sangrado. Son cuadros autoli-mitados y de resolución espontánea.

Periodo de edad preescolar hastalos 6 ó 7 años (tabla III)

Excluidas las hemorragias de origen infeccio-so, la enfermedad anorrectal y los póliposjuveniles son la causa más frecuente de hemo-rragia digestiva baja en este periodo de lavida. La fisura anal, la enfermedad proctológi-

ca más frecuente en la infancia, suele tener,más allá del periodo de lactante, una localiza-ción posterior, a veces recubierta de un capu-chón cutáneo (ectropión cutáneo). La hemo-rragia es mínima, unas gotas de sangre querecubren las heces o manchan el papel al lim-piarse. Habitualmente ocurren por el paso deheces anchas y duras por el canal anal que seacompaña de dolor y a veces de tenesmo, irri-tabilidad y dolor cólico. La identificación deuna o varias fisuras en la inspección del canalanal con el niño en la posición adecuada con-traindica hacer un tacto rectal. La criptitis,secundaria a diarrea y más comúnmente aestreñimiento, es causa de defecación muydolorosa, tenesmo y espasmo del esfínter analinterno. Con frecuencia aparece sangre roja alfinal de la deposición.

129

Gastroenterología

TABLA II. Hemorragia digestiva baja en lactantes

Entidad

Fisura anal

Intolerancia aproteínas de

leche de vaca

Diarreasinfecciosas

Invaginaciónintestinal

Divertículode Meckel

Hiperplasiafolicularlinfoide

Sangre en heces

Rectorragia

Hematoquecia

Rectorragia escasa

Melena enjalea de grosella

RectorragiaHematoquecia

Rectorragiaescasa

Causa

Estreñimiento

Proteínas deleche de vaca

Gérmenespatógenosparásitos

Idiopática/D. deMeckel/ duplicación

intestinal

Congénita

Idiopática, alergiaalimentaria, déficits

inmunológicos y E. deHirschsprung


Dolor rectal

Vómitos, dolorabdominal,

retraso ponderal

Fiebre, vómitosdiarrea y dolor

abdominal

Dolor cólico abdom.,sudoración,irritabilidad

¿Dolor abdominal?,palidez, anemia

Asintomáticos

Diagnóstico

Inspección anal

Provocaciónproteínas leche vaca

Coprocultivo

Ecografía

Gammagrafíaintestinal

Laparotomía

ColoscopiaBiopsia

130


TABLA III. Hemorragia digestiva baja en niños escolares (2-7 años)

Entidad

Diarreainfecciosa

Fisuraanal

Criptitis

Pólipojuvenil

Invaginaciónintestinal

Púrpura deSchönlein-Henoch

S. hemolítico-urémico

D. de Meckel

Angiodisplasias

Hiperplasianodularlinfoide

Colitis ulcerosa

E. de Crohn

Sangre en heces

Escasa/abundante,roja

Roja, escasa, alfinalizar la deposición

Roja, escasa, al finalizarla deposición

Rectorragias escasas,recurrentes

Roja/"grosella"

Melena y/orectorragia

moderada/abundante

Diarrea con sangreroja escasa oabundante

Sangrado agudo(abundante) o crónico

(oculto)

Sangre roja, cantidadvariable

Oculta/ escasa/abundante, roja

Causa

Bacterias/parásitos

Estreñimiento

Diarrea/estreñimiento

Idiopática

Idiopática/D. deMeckel/duplicación

intestinal

Vasculitis

Vasculitis

Enfermedad de vonWillebrand, S. de

Tu r n e r, insuficienciarenal con diálisis, S.

de Rendu-Osler-We b e r, seudo-xantoma

elástico, S.de blue rubber bled

n e v u s, S. de Maffucciy S. de Klippel

Tr e n a u n a y - We b e r

Desconocida

Desconocida


Diarrea, fiebre, dolorabdominal

Defecación dolorosa

Dolor abdominal

Sin otros síntomas

Dolor abdominalVómitos

Dolor abdominal,púrpura, artritis

Dolor abdominalDiarrea, edemas,

hematuria

Sin dolor abdominal

Dolor abdominal,tenesmo, diarrea

Dolor abdominal,diarrea,asíntomasconstitucionales

Diagnóstico

Coprocultivo

Inspección analAnoscopia

Proctoscopia

Colonoscopia

Ecografía

Examen físico

Exámenes delaboratorio

Examen físicoColonoscopia

ColonoscopiaBiopsia

ColonoscopiaBiopsia. Radiología

intestinal

Ver tabla nº II

Ver tabla nº II

La aparición de pequeñas rectorragias, recu-briendo y mezcladas con las heces, aisladaspero recidivantes, sin defecación dolorosa enun niño por lo demás sano, expresa en la mayo-ría de los pacientes la presencia de un p ó l i p oj u v e n i l . Con frecuencia se trata de pólipos úni-cos localizados en el rectosigma. La colonosco-pia con polipectomía confirman el diagnósti-co. Ocasionalmente los pólipos son hamarto-matosos (S. de Peutz-Jeghers) y las lesionesmucocutáneas orientan el diagnóstico en elexamen físico del paciente.

La invaginación intestinal, previamente men-cionada, aunque más frecuente en los primeros2 años, puede ocurrir también después de estaedad. En estos niños debe investigarse la pre-sencia de pólipos, duplicaciones intestinales oun divertículo de Meckel, desencadenantes dela invaginación intestinal. Tanto la d u p l i c a c i ó ni n t e s t i n a l con mucosa gástrica heterotópicacomo el divertículo de Meckel son causa de laaparición de sangre, roja brillante u oscura,habitualmente sin dolor abdominal. Estashemorragias pueden ser particularmenteimportantes con anemización del niño e inclu-so shock.

Las lesiones digestivas de la púrpura reumatoi-de de Schönlein-Henoch, aparecen en el 30% delos pacientes. Las hemorragias intraparietales,que afectan preferentemente el yeyuno e íleony más raramente el duodeno y colon, precedena veces a la aparición de la púrpura. Puedenmanifestarse con la aparición de melenas y/orectorragias acompañadas con frecuencia dedolor abdominal y vómitos. La endoscopia,raras veces indicada, muestra una mucosa ede-matosa y congestiva con petequias.

Un cuadro similar a una colitis aguda infeccio-sa con dolor abdominal y diarrea sanguinolen-ta puede preceder o complicar un s í n d r o m eh e m o l í t i c o - u r é m i c o . El diagnóstico se realiza porpruebas de laboratorio.

La aparición de sangre roja por el recto, deforma aguda o más frecuentemente de maneracrónica, puede ser la manifestación de unamalformación vascular del tubo digestivo.Estas anomalías son una causa rara de sangradorectal en los niños. Las lesiones vasculares sonde tres tipos:

a) A n g i o d i s p l a s i a s . Aparecen en la Enfermedadde von Willebrand y en pacientes con insufi-ciencia renal con diálisis.

b) Te l a n g i e c t a s i a s . Se observan en el S. deR e n d u - O s l e r- We b e r, S. de Tu r n e r, y en el seu-doxantoma elástico.

c) Hemangiomas cavernosos difusos. Son lasmalformaciones vasculares que con más fre-cuencia causan hemorragia digestiva. Puedenocurrir en el S. de blue rubber bled nevus, S. deMaffucci y en el S. de Klippel Tr e n a u n a y -We b e r. La colonoscopia resulta rentable enestos pacientes ya que en más de la mitad de loscasos los angiomas, de dimensión variable,aparecen en el colon. En muchas ocasiones eldiagnóstico de las malformaciones vascularespuede hacerse por otros signos físicos y/o la his-toria familiar.

La hiperplasia nodular linfoide del intestino p u e d eser también causa de la aparición de rectorra-gias recidivantes en este período de la vida. Lacolonoscopia demuestra las lesiones caracterís-ticas que en el estudio anatomo-patológico delas biopsias confirman la presencia de agrega-dos linfoides. En la mayoría de los casos no seasocia a otras patologías y no tiene ningunarepercusión hematológica. Ocasionalmente seha observado en pacientes con alergia alimen-taria, déficits inmunológicos y enfermedad deHirschsprung. Asimismo puede ser un hallazgocasual en niños a quienes se realiza una colo-noscopia por otras indicaciones y nunca hantenido un sangrado digestivo.

131

Gastroenterología

La aparición de sangre en las heces, frecuen-temente mezclada con moco, puede estar cau-sada por la presencia de una enfermedadinflamatoria del intestino, E. de Crohn y coli-tis ulcerosa. Aunque poco frecuente a estaedad, no es excepcional. La asociación conotros síntomas debe hacer sospechar su pre-sencia. La colonoscopia con toma de biopsiasestablece el diagnóstico en la colitis ulcerosay en la E. de Crohn con afectación cólica.

Causas de hemorragia digestivabaja en el niño escolar yadolescente (tabla IV)

Las mayoría de las causas referidas en el grupode edad anterior pueden ser también causa de

hemorragia digestiva baja en este periodo dela vida. Sin embargo, la frecuencia es diferen-te y aparecen otras entidades causales. Exclui-das las de origen infeccioso, la colitis ulcerosay la E. de Crohn son las causas más frecuentesa esta edad. La presencia de pequeñas o mode-radas cantidades de sangre roja u oscura mez-clada con heces blandas y frecuentementemucosas sugieren este diagnóstico.

La presencia de dolor abdominal y diarreasanguinolenta en un niño que recibe o acabade recibir antibióticos sugiere una colitis aso-ciada a antibióticos. La determinación de toxi-na de Clostridium difficile es positiva. El diag-nóstico puede hacerse con una rectoscopiaque muestra la presencia de placas blanco-amarillentas en la mucosa. Ocasionalmente

132


TABLA IV. Hemorragia digestiva baja en niños escolares y adolescentes

Entidad

Diarrea infecciosa

Colitis ulcerosa yE. de Crohn

Colitis asociada aantibióticos

Pólipos

Úlceraduodenal/gástrica

Esofagitis

Varicesesofágicas

Sangre en heces

Oculta/moderada/abundante, roja

Escasa/ moderada,roja u oscura

Oculta/melena/ rojaabundante

Oculta/melena

Oculta/melena,sangre rojaabundante

Causa

Uso reciente deantibióticos

Pólipos hiperplásicos,S. de Peutz-Jeghers,poliposis familiar,

S. de Gardner

H. pylori, AINE.Gastritis por estréss

Reflujogastroesofágico

Hipertensión portal


Diarrea, dolor cólico

Invaginación intestinal(ocasional)

Epigastralgia

Ardor, dolor epigástrico,disfagia,vómitos

Hematemesis

Diagnóstico

Coprocultivo. Toxinade Clostridium

difficile en heces

Colonoscopia.Biopsia. Examen

radiológico intestinal

Endoscopia alta

Endoscopia alta

Endoscopia alta

Ver tabla III

esta entidad aparece en niños que no hantomado antibióticos.

Los pólipos hiperplásicos, poco frecuentes a estaedad, pueden ocasionar rectorragia. La apari-ción de melena o rectorragia puede asociarsea la presencia de una poliposis familiar, S. deGardner y S. de Peutz-Jeghers.

La aparición de melena en un niño escolar oadolescente orienta inicialmente a una hemo-rragia digestiva alta, causada por una esofagitispéptica o enfermedad ulcerosa, especialmentecuando se asocia a dolor epigástrico y/o subxi-foideo. Sin embargo conviene tener presenteque la hemorragia alta, procedente del esófa-go, estómago o duodeno, cuando es importan-te, puede producir la aparición de sangre rojapor el ano. Situaciones similares pueden ocu-rrir en el niño con sangrado por varices esofá-gicas y/o gástricas por hipertensión portal.Aproximadamente el 10% de las hemorragiasdigestivas bajas, con emisión de sangre rojaabundante por el ano, mezclada o no conheces más o menos melénicas, ocurren porencima del ángulo de Treitz. Una cuidadosahistoria clínica y exploración física orienta-rán, la mayoría de las veces, a un diagnósticode sospecha correcto.

En ocasiones, la causa de un sangrado rectalno puede ser identificada a pesar de realizarun examen clínico adecuado, estudios radio-lógicos y colonoscopia.

Conducta diagnóstica

La actitud diagnóstica ante una hemorragiadigestiva baja varía en función de la edad delpaciente y de las características de la hemo-rragia. En muchas ocasiones, especialmentecuando se trata de un sangrado activo, es con-veniente identificar su localización, es decir,si se trata de una hemorragia digestiva alta o

tiene un origen cólico. En estos pacientes lacolocación de una sonda de aspiración gástri-ca permite el examen del aspirado. La ausen-cia de sangre y la presencia de bilis en el aspi-rado descartan una hemorragia anterior alligamento de Treitz. Cuando no hay bilis,aunque no exista sangre, no se puede excluiruna hemorragia de origen duodenal, y si elsangrado es abundante, será necesario realizaruna endoscopia alta. Si ésta no revela el ori-gen de la hemorragia, la colonoscopia es elsiguiente examen a realizar. En aquellospacientes en quienes una vez realizadas lasexploraciones previas no se establece la causadel sangrado, la escintigrafía con hematíesmarcados o con tennecio 99 es de utilidadpara detectar pequeños sangrados, exceptocuando son intermitentes o se localizan en lazona de proyección hepática o esplénica. Sieste proceder no resulta positivo, es necesariala realización de una arteriografía que identi-ficará la localización de la hemorragia y aveces la causa.

En otras ocasiones, cuando el sangrado haocurrido previamente o se trata de sangradosintermitentes, la actitud diagnóstica varía enfunción de los datos obtenidos en la historiaclínica y el examen físico. En primer lugar seestablecerá si estamos ante una rectorragia ouna melena.

La rectorragia, una vez descartada la presenciade fisura anal secundaria a estreñimiento, obli-ga a realizar una rectosigmoidoscopia y, si no esdiagnóstica, una colonocospia con ileoscopia.

La identificación de una melena cuyo origenno puede ser orientado por la anamnesis y elexamen físico requiere la realización de unaendoscopia alta, tránsito baritado esófago-gastrointestinal y gammagrafía intestinal contecnecio 99, que aporta una especificidad ysensibilidad del 95% y 85%, respectivamente,para detectar una ectopia gástrica (divertícu-

133

Gastroenterología

lo de Meckel o duplicación intestinal). Losresultados falsamente negativos son debidos auna escasa superficie gástrica ectópica, a lahipoperfusión por una torsión o invaginacióno a la dilución del marcador por una hemo-rragia digestiva severa. En los casos raros enque estos exámenes no conduzcan al diagnós-tico y las melenas sean frecuentes o impor-tantes será necesario realizar una laparotomíaexploradora con enteroscopia.

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134


NOTAS

135

Definición

Helicobacter pylori (H. pylori) es un bacilocapaz de producir diversos trastornos y espe-cialmente patología digestiva en la poblacióngeneral.

La infección por H. pylori en los niños puededar lugar a gastritis crónica y con menos fre-cuencia a úlcera gástrica y duodenal, aunqueen menor proporción que en los adultos.

Epidemiología

H. pylori es una de las causas más frecuentesde infección bacteriana crónica. Afecta atoda la población mundial y a todas las eda-des, y su prevalencia aumenta con la edad.

En países desarrollados la infección es excep-cional en el primer año de vida, baja en lainfancia y aumenta posteriormente con laedad. En países en vías de desarrollo la preva-lencia ya es alta al final del primer año de viday puede afectar a la mayor parte de la pobla-ción al final de la adolescencia.

Se ha observado que la colonización por H.pylori depende de varios factores relacionadoscon la virulencia del microorganismo, la sus-ceptibilidad del huésped y condicionantesambientales, como el nivel socioeconómico.

Las posibles vías de transmisión son:

— De persona a persona: hay mayor inciden-cia de infección por H. pylori en niñoscuyo padre o madre están infectados.

— Fecal-oral: los patrones sociales y geográ-ficos demuestran una alta incidencia enpoblaciones en vías de desarrollo.

— Oral-oral: se ha aislado H. pylori de la sali-va y de la placa dental, lo que podría suge-rir la posibilidad de que la cavidad bucalsea un reservorio natural de la bacteria.

Clínica

El dolor abdominal, generalmente de localiza-ción epigástrica y con menos frecuenciaperiumbilical, constituye el motivo de consul-ta habitual, acompañado de vómitos en apro-ximadamente la tercera parte de los niños y,en menor proporción, de anorexia con pérdi-da de peso, pirosis y sensación de plenitudposprandial.

Histológicamente estos niños tienen confrecuencia una gastritis antral, y sólo en unpequeño número de casos se detecta úlcerad u odenal y, excepcionalmente, úlcera gás-t r i c a .

La prevalencia de determinados factores depatogenicidad, como la citotoxina asociada algen cagA (CagA) y la toxina vacuolizanteasociada al gen vacA (VacA), relacionadoscon la aparición de úlcera y cáncer gástrico enadultos, es significativamente menor en losniños y aumenta proporcionalmente con laedad, lo que explica la menor incidencia deúlcera péptica en la población pediátrica.

Ocasionalmente la infección por H. pylori enniños es la causa de una enteropatía con pér-

Infección por Helicobacter pylori en niños

Mayra Perdomo y Mª José Martínez

14

dida de proteínas y otras veces puede llevar aretraso ponderoestatural y diarrea crónica,dando un cuadro clínicamente compatiblecon síndrome de malabsorción intestinal.

La infección se ha relacionado con talla bajay retraso puberal en niñas preadolescentes yademás con anemia ferropénica de causa noexplicada, sin que hasta el momento se hayanpodido demostrar los mecanismos implicadosen estos casos.

Métodos diagnósticos

El diagnóstico de la infección por H. pylori enniños puede realizarse por métodos no invasi-vos, como el test del aliento con urea marca-da con C13, métodos serológicos en suero, sali-va y orina, y la determinación de antígeno deH. pylori en heces.

Sin embargo, la endoscopia digestiva alta esimprescindible para determinar el tipo deenfermedad gastroduodenal producida por labacteria, y además permite tomas de biopsiapara examen histológico, cultivo microbioló-gico con estudio de sensibilidad a antibióticosusados en el tratamiento y optativamente testde ureasa rápida.

Métodos no invasivos

Test del aliento con urea marcada

Este test se basa en la capacidad de la bacteriade producir ureasa, una enzima extremada-mente potente que hidroliza la urea adminis-trada, liberándose CO2 marcado que se excre-ta con la respiración.

En niños es preferible utilizar como marcadorla urea con C13 por ser un isótopo natural noradiactivo que puede emplearse sin riesgo deefectos secundarios.

La realización de la prueba es muy sencilla:después de al menos 6 horas de ayuno seobtiene una muestra basal de aire espirado, yse administra a continuación una solución deácido cítrico, que en niños puede ser sustitui-da por zumo de naranja natural, seguida de latoma de urea C13 a dosis de 1,5 mg/kg de pesocorporal (máximo 75 mg). La segunda mues-tra se obtiene 30 minutos después de la pri-mera.

En niños se consideran positivos los resulta-dos superiores a 4 por mil de exceso de C13 enel aire espirado.

La prueba tiene una sensibilidad y especifici-dad para el diagnóstico de infección por H.pylori cercanas al 100%. Es el método más fia-ble de seguimiento y control de la infección4-8 semanas después de finalizar el tratamien-to erradicador.

Serología

La respuesta inmunológica sistémica generadapor H. pylori permite su detección mediantediferentes métodos serológicos. Los másempleados son los que utilizan técnicasELISA-EIA, aunque otras técnicas como elInmunoblot permiten la identificación deanticuerpos circulantes frente a proteínascagA y vacA como marcadores de virulenciade las cepas de H. pylori.

Aunque en adultos la serología tiene una sen-sibilidad superior al 90%, en niños menoresde 6 años no supera el 60%, lo que limita suaplicación en niños como método diagnósti-co. Además, la disminución del título de anti-cuerpos tras la erradicación es lenta y varía deunos individuos a otros, lo que también limi-ta su uso como método de control postrata-miento. No obstante, es innegable su utilidaden estudios epidemiológicos de amplios gru-pos de población.

136


137

Gastroenterología

Figura 1. Protocolo de diagnóstico y seguimiento de la infección por Helicobacter pylori en niños.

PROTOCOLO DE DIAGNÓSTICO Y SEGUIMIENTODE LA INFECCIÓN POR HELICOBACTER PYLORI EN NIÑOS

Síntomas sugerentes de infección por Helicobacter pylori

Test del aliento con urea C13

Si Hp + Si Hp –

Endoscopia con tomas de biopsia No medicaciónOtras investigaciones

Úlcera gástrica o Gastritis duodenal

Tratamiento

Control con test urea C 13

Test urea C13 (+) Test urea C13 (–)

Síntomas No síntomas Síntomas No síntomas

Ulcus previo No ulcus previo

No medicación Endoscopia con cultivo No tratamiento Otras investigaciones Altay estudio de resistencias

2º tratamiento según antibiograma Control clínico

Recientemente se ha conseguido detectaranticuerpos de H. pylori en muestras de orinamediante ELISA, con la misma fiabilidad quela serología, por lo que también resulta útil ymás práctico para estudios poblacionales agran escala.

La detección de anticuerpos en otras muestrasde obtención simple como la saliva y la placadental también es posible, aunque en estoscasos no está muy clara su utilidad.

Detección de antígeno en heces

La determinación del antígeno de H. pylori enlas heces de los niños infectados ha aportadoinicialmente una sensibilidad y especificidadaltas, entre 80-90%, como método diagnósti-co y de control después del tratamiento. Sinembargo, en estudios recientes los resultadosobtenidos no validan este procedimiento conla misma fiabilidad.

Métodos invasivos

Endoscopia digestiva alta

La exploración endoscópica es el método mássensible y específico para el diagnóstico deinfección por H. pylori.

Esta técnica permite visualizar la mucosa gás-trica, cuyo aspecto puede variar desde leveeritema a una nodularidad intensa, caracterís-tica de infección por H. pylori, mucho másfrecuente en niños que en adultos, y además,hace posible la toma de muestras de biopsiapara diferentes estudios. En determinadoscasos, el hallazgo endoscópico corresponde auna úlcera duodenal y, con menos frecuencia,a ulcus gástrico.

El examen histológico de las muestras obteni-das revela, en la mayoría de los casos, la exis-tencia de gastritis antral superficial, siendomenos intensa la respuesta de neutrófilos

como marcador de actividad en comparacióncon los adultos. En niños, la proporción degastritis linfocítica es mayor que en adultos.La identificación del bacilo se obtienemediante la tinción de Giemsa.

Además en la endoscopia se pueden obtenermuestras para cultivo microbiológico con laposibilidad de investigar resistencias micro-bianas y de detectar factores de patogenicidadcomo cagA y vacA.

Eventualmente se puede realizar en la mismasala de endoscopia el test de ureasa que per-mite un diagnóstico rápido de presencia de H.pylori en una muestra de mucosa gástricaobtenida durante la exploración.

Tratamiento

Una vez diagnosticada la infección por H.pylori, debe plantearse la posibilidad de trata-miento a todos aquellos pacientes que presen-ten síntomas gastroduodenales y enfermedadulcerosa, y valorar si es conveniente su admi-nistración en los casos muy sintomáticos sinpatología demostrada, dado que la medica-ción no está exenta de efectos secundarios y,por otro lado, no está indicada una terapiaindiscriminada en todos los pacientes.

La realización previa de cultivo microbiológi-co de las muestras obtenidas a través de laendoscopia y el estudio de resistencias anti-bióticas garantiza mayores probabilidades decuración.

El tratamiento ideal es aquel que consiguetasas de erradicación elevadas, superiores al90%, con la menor duración posible para ase-gurar el cumplimiento y con mínimos efectossecundarios.

En niños, lo mismo que en adultos, la pautainicial a seguir es la triple terapia, que consis-

138


te en la administración combinada de dosantibióticos y un antisecretor o sales de bis-muto (tabla I).

La combinación de amoxicilina, claritromici-na y omeprazol, que es el tratamiento de pri-mera elección en adultos, consiguió inicial-mente en edades pediátricas unas tasas deerradicación de H. pylori en torno al 90%. Sinembargo, estudios realizados en los últimos 10años demuestran un aumento de hasta el 30%de resistencias a claritromicina en los niños,lo que condiciona en gran medida la eficaciadel tratamiento cuando la pauta administradaincluye este antibiótico.

En un estudio realizado en nuestro medio, lacombinación de amoxicilina, metronidazol ysubcitrato de bismuto, administrada durante 2semanas, ha conseguido buenos resultados,con un 85% de erradicación de la bacteria,superior a la obtenida con amoxicilina, clari-tromicina y omeprazol durante el mismo perí-odo de tiempo.

Debido a las resistencias bacterianas a clarito-micina, se recomienda la pauta con amoxici-lina, metronidazol y bismuto en niños meno-res de 12 años, y la terapia con amoxicilina,claritromicina y omeprazol en mayores de 12

años, dado que la resistencia es menor a par-tir de esas edades. En caso de fracaso terapéu-tico con una o ambas pautas, está indicadohacer estudio de resistencias e instaurar trata-miento según antibiograma.

Es conveniente que la medicación se admi-nistre después de las comidas, para que esté encontacto con el bacilo el mayor tiempo posi-ble, a excepción del subcitrato de bismuto,que puede recomendarse media hora antes odespués de la ingesta de alimentos.

La respuesta a la terapia parece estar influidapor la duración de la misma, ya que, en gene-ral, los mejores resultados en niños se hanobtenido con pautas de 2 semanas. Sinembargo, existen discrepancias en este senti-do, habiéndose comunicado resultados acep-tables con pautas de tratamiento de unasemana de duración.

Complicaciones

Aunque no se ha reportado ningún caso deadenocarcinoma gástrico asociado a H. pylorien niños, no cabe duda de que en estospacientes pueden desarrollarse a largo plazolesiones precancerosas, como atrofia y meta-

139

Gastroenterología

TABLA I. Pautas de tratamiento de la infección por Helicobacter pylori en niños

Amoxicilina 50mg/kg/día en 2-3 dosis dosis máxima 1g

Claritomicina 20 mg/kg/día en 2-3 dosis dosis máxima 500 mg

Omeprazol 20 mg/día en 1 dosis

Amoxicilina 50 mg/kg/día en 2-3 dosis dosis máxima 1 g

Metronidazol 20 mg/kg/día en 2 dosis dosis máxima 500 mg

Bismuto 120 mg/12 h si peso menor de 35 kg

240 mg/12 h si peso mayor de 35 kg

DURACIÓN DEL TRATAMIENTO : 1 ó 2 semanas

plasia de la mucosa gástrica. Un estudioreciente constata la predisposición para eldesarrollo de linfoma MALT (tejido linfoideasociado a mucosa) a nivel gástrico en algu-nos niños infectados por la bacteria.

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140


NOTAS

141

Introducción

La ingestión de productos cáusticos siguesiendo un grave problema medicosocial y laprevención de estos accidentes es esencialpara evitar las lesiones esofágicas que parecenestar más relacionadas con la lesión inicialque con los diferentes tipos de tratamientoutilizados. En nuestro país, alrededor de un5% de todos los accidentes domésticos se pro-ducen por la ingestión de sustancias cáusticas.Teniendo en cuenta que en un 30% de casosse producen quemaduras cáusticas, que un 50% aproximadamente van a determinar este-nosis esofágicas y que representa un costesuperior a 6.250 por paciente, es fácil com-prender que este tema sea un grave problemade salud pública.

Epidemiología

La facilidad para adquirir soluciones de álcalisy ácidos para su uso en el hogar, así como laintroducción de nuevos y potentes limpiado-res alcalinos concentrados, ha producido unaumento de la frecuencia de las esofagitiscorrosivas y una disminución del númerototal de ingestas.

Las cifras de incidencia real varían según laestructura sanitaria del país. En muchos tra-bajos se da la incidencia sobre el total deingresados, en otros sobre el total de urgenciasatendidas a nivel hospitalario, extrahospitala-rio, etc. Así en Francia alcanza hasta el 4,5%del total de ingresados por accidentes.

En áreas del norte de Europa la frecuenciaanual alcanza unas cifras de 5/100.000pacientes de menos de 16 años, siendo el 94%de ellos menores de 5 años.

En Estados Unidos anualmente se producenmás de 5.000 casos de ingestión de sustanciasquímicas cáusticas; de éstos, el 50-80% ocu-rren en la infancia. En 12 años (1970-82)Estados Unidos redujo en un 30% el númerode ingestiones y un 35% la tasa de hospitali-zación. La causa residió en las restricciones enlos permisos de fabricación y envasado deestos productos, así como el incremento delos cuidados por parte de los usuarios.

En nuestro país no existen datos epidemioló-gicos globales y tan sólo se conocen los datosrepresentativos de determinadas zonas geo-gráficas por publicaciones sobre el tema. PérezTejerizo indica una incidencia de 100 casosnuevos al año, lo que supone el 0,45% detodas las visitas que acuden a su hospital.Pedro Olivares, en el hospital infantil de LaPaz, describía en 1992 el 2,5% de las urgen-cias atendidas en su hospital.

En Galicia, de 12.686 accidentes infantiles, el13,23% correspondieron a intoxicaciones. Deellas, el 43,09% (723 casos) eran debidas aproductos de limpieza, de las cuales, 615correspondían a sustancias cáusticas, con locual este tipo de accidente representa el4,84% de todos niños atendidos por acciden-tes infantiles en esta región. La tendenciaactual es a una estabilización en el numero decausticados esofágicos graves en los últimos

Ingesta de cáusticos

Adolfo Bautista Casasnovas y Federico Argüelles Martín

15

años, con una clara disminución del numerode ingestiones. En el área metropolitana deBarcelona, en 8 años el servicio de gastroente-rología del H. San Juan de Dios tuvo ocasiónde tratar 249 casos por ingesta de cáusticos,que significaron 35 casos nuevos por año,representando el 0,07% del total de urgencias.

Etiopatogenia

La práctica totalidad de las ingestiones enniños son de carácter accidental, al contrariode lo que suele suceder en los adultos, y estánproducidas por dos tipos de sustancias: los áci-dos, y los álcalis.

Existen unos valores de pH que consideramoscríticos. El pH por encima del cual las sustan-cias alcalinas tienen capacidad de producirlesiones cáusticas es igual o superior a 12,mientras que las sustancias ácidas pueden pro-

ducir lesión esofágica con pH inferior a 4(figura 1).

Los ácidos producen una necrosis por coagu-lación proteica, con pérdida de agua, formán-dose una escara firme y protectora que difi-culta en parte la penetración, salvo en con-centraciones elevadas.

Los álcalis provocan una necrosis por licue-facción, con desnaturalización de las proteí-nas, saponificación de las grasas y trombosiscapilares. La retención de agua que provocaaumenta la quemadura por hidratación. Estasreacciones favorecen la profundización de laslesiones.

Es más frecuente que los ácidos se relacionencon lesiones gástricas que los álcalis, pero en larealidad los álcalis también originan severaslesiones gástricas, ya que con el espasmo piló-rico asociado retienen la sustancia cáustica enla cavidad gástrica incrementándose la lesión.

142


Figura 1

Ácido Álcali

COAGULACIÓN PROTEICA LICUEFACCIÓN TISULAR

SAPONIFICACIÓN TROMBOSIS DESNATURALIZACIÓNDE GRASAS CAPILAR DE PROTEÍNAS

PÉRDIDA DEAGUA

RETENCIÓN DE AGUA

ESCARA MUCOSA

QUEMADURA TÉRMICA POR HIDRATACIÓN

MENOR PODER DE PENETRACIÓN GRAN PODER DE PENETRACIÓN

4 7 12

Distinguimos 4 fases evolutivas:

1ª fase. Del 1º al 3er día; es cuando se produ-ce la necrosis con saponificación, trombosisvascular e intensa reacción inflamatoria. Poreso en esta fase debe efectuarse el diagnóstico,sentar el pronóstico e iniciar las medidas tera-péuticas.

2ª fase. Del 3er al 5º día; está caracterizada porla ulceración.

3ª fase. Del 6º al 14º día; se inician los fenó-menos reparadores; el edema inflamatorio essustituido por tejido de granulación. En estemomento la pared es muy débil y no debe sermanipulada para evitar complicaciones

4ª fase. Del 15º al 30º día; aunque puedeprolongarse hasta el 45º día; se va consoli-dando la cicatrización y es aquí cuando seestablece la estenosis esofágica y cuando esta-ría indicado el inicio de las dilataciones.Cuanto más grave es la quemadura, antesaparece la estenosis.

Sintomatología

La clínica es enormemente variable, desdemolestias orofaríngeas banales hasta el shocky la perforación temprana.

La ingestión del cáustico suele dar lugar a undolor local inmediato y odinofagia. Con fre-cuencia los pacientes presentan vómitos onáuseas inmediatas a la ingestión. Igualmentela lesión de la epiglotis, hipofaringe y faringe,bien directamente o por aspiración si el pro-ducto es cristalino, producirá disnea, estridory ronquera. Si la lesión es muy grave y se pro-duce perforación temprana, aparece dolortorácico intenso, enfisema subcutáneo, asícomo signos clínicos de shock y sepsis.

Si no se existe perforación, los síntomas agu-dos suelen remitir en 2 ó 3 días y la deglución

comienza a regularizarse. Durante esta fasepueden aparecer complicaciones respiratorias,como neumonías o abscesos pulmonares, ytambién complicaciones sépticas a distancia,así como la progresión de las lesiones perieso-fágicas hacia el mediastino.

Evolutivamente, en las siguientes semanaspuede aparecer obstrucción esofágica y disfa-gia, ya que el 80% de las estenosis se desarro-llan en los 2 meses posteriores a la agresiónesofágica. En algunos casos estos cambios pro-gresan más gradualmente, retrasando la apari-ción de los síntomas durante varios meses.

La mayoría de los autores y nosotros mismosno hemos encontrado ninguna relación entrela presencia y/o ausencia de síntomas o signosclínicos con la presencia de causticación eso-fágica. Por lo tanto, la existencia de síntomaso signos clínicos no predice con exactitud lapresencia ni la gravedad de una lesión, ni eldesarrollo de una estenosis esofágica. Laexploración endoscópica constituye la explo-ración más adecuada para el estudio de laposible afección esofágica tras la ingesta deuna sustancia cáustica.

Diagnóstico

La existencia, localización e intensidad de lalesión provocada en el tracto gastrointestinalpor la ingestión de sustancias químicas cáusti-cas depende de la cantidad, las propiedadesfísicas y la concentración del producto ingeri-do, así como del tiempo que el agente quími-co ingerido permanece en contacto con lasuperficie mucosa.

Es importante lograr de los padres o acompa-ñantes una muestra del producto ingerido,con lo cual tendremos una idea clara de sucapacidad cáustica. Nuestra recomendaciónes que ante la sospecha de ingestión de un

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Gastroenterología

cáustico, se practique siempre la endoscopiadigestiva, que es el único método que permitetanto un diagnóstico exacto de la lesión y suextensión, como un pronóstico y actitud tera-péutica correcta (figura 2).

Se efectuarán una serie de exámenes comple-mentarios destinados a objetivar con exacti-tud el alcance de las lesiones. En primer lugarse solicitarán radiografías simples de tórax yabdomen y una analítica de sangre para com-probar si existe una acidosis metabólica, leu-cocitosis, hemólisis o signos de coagulopatíapor consumo.

Pero la exploración fundamental, en sus ver-tientes diagnóstica, pronóstica y de decisiónterapéutica, es la fibroesofagogastroscopia.

La opinión mayoritaria es que la fibroscopiadebe efectuarse de manera temprana entre las12 y las 48 horas posteriores a la ingesta. Deforma habitual se practica en las primeras 24horas. Puede esperarse unas 6-12 horas tras laingesta, para estabilizar al paciente y ademásporque si hubiera complicaciones graves éstasya se habrán presentado. El periodo de obser-vación no debe exceder las 72 horas, pues sirecordamos la evolución natural de las lesio-

nes, a partir de ese momento la escara y eltejido de granulación hacen que el esófago seamás friable y exista más riesgo de perforación.

Para la fibroscopia nuestra recomendación esque se practique bajo anestesia general. Otrosautores tienen buena experiencia con seda-ción. La prolongación de la exploración másallá de las lesiones esofágicas no reviste mayorriesgo siempre que se realice en las primeras48 horas postingesta (figura 3).

La visualización del estómago nos informatempranamente de la extensión y profundi-dad de la afectación gástrica; la valoración delestado del píloro también es importante parala elección de la ruta nutricional.

La endoscopia nos dirá si nos enfrentamos auna esofagitis cáustica aislada, a una gastritiso a una forma mixta. Si no existieran lesiones,se retirarán las medidas terapéuticas tempra-nas y el paciente será dado de alta.

Los criterios endoscópicos que utilizaremos encaso de lesión serán simples y universales; losmás comúnmente utilizados en la literaturamedica son los siguientes:

Grado 0. Examen normal.

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Figura 2

Diagnósticos

• Anamnesis

• Muestra del producto ingerido

• Radiografía simple tórax-abdomen

• Analítica sanguínea

• Endoscopia digestiva

Grado 1. Edema e hiperemia de la mucosa.

Grado 2.

2a) Ulceración superficial localizada,friabilidad y ampollas.

2b) Ulceración circunferencial.

Grado 3. Ulceración profunda y áreas exten-sas de necrosis.

Tratamiento

El enfoque terapéutico de las causticacionesesofágicas ha ido evolucionado en las últimasdécadas desde el tratamiento de las complica-ciones crónicas hasta el de la fase aguda, conla intención de prevenir las posibles compli-caciones (figura 4).

Medidas generales

El tratamiento inicial se dirige a mantenerpermeable la vía aérea, sustituir adecuada-

mente la depleción de volumen y superar lasepsis acompañante. Con frecuencia lospacientes presentan síntomas respiratorios enrelación con las lesiones que puede producirel cáustico sobre la vía aérea, que en ocasio-nes obligan a la intubación y asistencia respi-ratoria del paciente.

Se evitará el lavado gástrico y el empleo deagentes eméticos para impedir una nuevaexposición del esófago a los agentes cáusticos.Los estudios en animales indican que la lesiónproducida por los cáusticos ocurre durante elprimer minuto de contacto y los intentos dedilución o neutralización después de esta fasetienen un valor limitado o nulo. Por ello des-aconsejamos los intentos de neutralizacióncon leche, zumos cítricos, vinagre etc.

Se instaura dieta absoluta durante las prime-ras 48 horas y posteriormente, según la tole-rancia oral y la existencia de sialorrea, se ini-cian las tomas orales o bien se mantiene alenfermo con nutrición parenteral total, que

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Gastroenterología

Figura 3

ENDOSCOPIA TEMPRANA(6-72 horas)

DiagnósticaPronósticaDecisión terapéutica

EsófagoEstómago

Forma pura o mixtaRuta nutricional

1 = Edema e hiperemia

2a = Ulceración superficial localizada,friabilidad y ampollas

2b = Ulceración circunferencial

3 = Ulceración profunda, áreas denecrosis

también se utilizará para conseguir un ade-cuado estado de nutrición si es necesariointervenir quirúrgicamente. Siempre que elestado del paciente lo permita y sea posible, seutilizara la alimentación enteral, bien por víaoral o por gastrostomía.

Antibióticos

La utilización de antibióticos, al reducir lainfección mural y la formación posterior detejido de granulación, constituye un factorimportante en la disminución de la inciden-cia de estenosis.

Recomendamos ampicilina, 100-200 mg/kg/día durante 3 semanas. El tratamiento debeiniciarse tempranamente por vía parenteral ytan pronto como sea posible cambiarlo a lavía oral; en este caso podremos usar amoxici-

lina con o sin ácido clavulánico, a razón de 30mg/kg/día. Alternativamente y con un costeeconómico más alto, puede usarse cefazolina80 mg/kg/día, durante la fase de administra-ción intravenosa.

Corticoides

Su utilización debe ser temprana, lo antesposible después de la ingestión, ya que es enlas primeras horas tras la ingesta cuandomejor previene las estenosis, sobre todo en lasquemaduras moderadas. En las quemadurastransmurales existen discrepancias en cuantoa su uso.

Nosotros hemos demostrado en conejos y enniños que después de la causticación esofági-ca con hidróxido sódico, la administracióntemprana de altas dosis de dexametasona dis-

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Figura 4

MEDIDAS GENERALESVía aéreaFluidoterapia

ANTIBIÓTICOSAmpicilina 200 mg/kg/día i.v. oCefazolina 80 mg/kg/día i.v.Amoxicilina 50 mg/kg/día o

CORTICOIDES TRATAMIENTODexametasona 1 mg/kg/día oPrednisolona 2-6 mg/kg/día

PROTECTORES ANTI H2-IBPSucralfato 1 g/1,73 m2/díaCimetidina 20-40 mg/kg/día oRanitidina 4-8 mg/kg/día oOmeprazol 0,7-2 mg/kg/día

minuye la tendencia a la formación de este-nosis tanto desde el punto de vista radiológi-co como en los aspectos endoscópicos y evo-lutivos.

Por ello recomendamos el tratamiento tem-prano de las causticaciones esofágicas conaltas dosis de esteroides; preferimos la dexa-metasona a razón de 1 mg/kg/día durante laprimera semana y 0,75 mg/kg/día durante la2ª y 3ª semanas, para posteriormente iniciarla pauta de descenso. La primera semana porvía intravenosa, y después utilizamos la víaoral si el niño tolera la ingestión de líquidos yalimentos, al igual que hacemos con el trata-miento antibiótico.

Igualmente puede resultar útil el uso de pred-nisolona a razón de 2-6 mg/kg/día (1 mg dedexametasona = 6 mg metilprednisolona = 7,5mg de prednisona) también durante 3 semanas.

Otra medicacion

Sucralfato, 1 g/1,73 m2/día por sus efectos cito-protectores de la mucosa lesionada, formandoun complejo con las proteínas del tejido queva a proteger de otros factores agresivos.

Cimetidina, 20-40 mg/kg/día, o ranitidina,4-6 mg/kg/día, u omeprazol, 0,7-2 mg/kg/día,para prevenir el efecto gástrico de los este-roides y evitar la lesión esofágica en caso dereflujo.

Tratamientos experimentales

Heparina

La heparina en dosis 500 UI/kg/día tiene efec-tos anticoagulantes, antitrombóticos y pro-tectores del endotelio, pero además juega unpapel importante en la regulación de la infla-mación, curación de las heridas, diferencia-ción y proliferación celular; también puedereforzar y regular las actividades de la colage-

nasa de la células epiteliales y de varios facto-res del crecimiento dependientes de la hepa-rina que se piensa juegan un papel importan-te en el proceso natural de la regeneración yreparación de los tejidos.

Sucralfato unido a esteroides

El sucralfato es un citoprotector de la mucosagastroduodenal y de las mucosas digestivas engeneral. Actúa localmente formando un com-plejo con las proteínas del tejido ulcerado queprotege frente a factores agresivos. Tiene unefecto adsorbente de la pepsina y las salesbiliares, y aumenta la síntesis y liberación deprostaglandinas en la mucosa, estimulando elrecambio celular e incrementando la secre-ción de moco y bicarbonato.

El sucralfato ha sido utilizado como transpor-tador unido a prednisona, utilizando unaemulsión de prednisona/sucralfato 0,5mg/kg/dosis en 5 ml de solución oral cada 6horas, una vez realizada la endoscopia diag-nóstica y mantenido durante 21 días con bue-nos resultados.

Tutor o stent intraesofágico

Algunos autores han utilizado un fiador otutor intraluminal esofágico para disminuir laincidencia y severidad de las estenosis, usán-dolo aisladamente, sin otro tipo de terapiasalvo antibióticos o asociado a corticoides.Recientemente se han publicado resultadosprometedores con diferentes tipos de tutores,algunos autoexpandibles.

La función básica de estos tutores sería permi-tir la cicatrización esofágica con una luz losuficientemente amplia como para permitir laalimentación y relajar el espasmo esofágicoque contribuye a la estenosis.

El tutor (stent) ideal debe ser fácil de insertary mantener su posición en el esófago lesiona-do, debe permitir el paso de secreciones y ali-

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Gastroenterología

mento y debe ser fabricado con material noreactivo. Los resultados publicados última-mente son francamente prometedores encuanto a la conservación de un calibre esofá-gico suficiente para el paso de alimento, perono olvidemos que la función motora del esó-fago puede estar altamente alterada y causardisfagia en esófagos sin estenosis.

Dilatación esofágica

A pesar del tratamiento adecuado y agresivode las lesiones esofágicas, muchas de ellas des-arrollan granulación crónica, cicatrices yestenosis. Es universalmente aceptado que eltratamiento inicial de las estenosis secunda-rias a causticación esofágica debe estar basadoen la dilatación esofagica.

Se recomiendan iniciar las dilataciones des-pués de la 3ª semana poscausticación.

Existen nuevas y numerosas técnicas de dila-tación, pero preferimos las dilataciones conguía por su seguridad y bajo riesgo de perfora-ción. En niños se utilizan dilataciones retró-gradas o anterógradas con los dilatadores deTucker o con dilatadores tipo Savary-Gilliard,Rehbein o American Dilatation System.Otros autores han obtenido buenos resultadoscon la dilatación con balón neumático.

La experiencia del médico que realiza la dila-tación es más importante que el tipo de dila-tador utilizado, y así, cuanto mayor experien-cia se adquiere con un sistema, menos com-plicaciones se presentan y son también meno-res las indicaciones de cirugía.

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Figura 5

Ingesta de cáusticoDexametasona, 1 mg/kg/díaPrednisolona, 2-6 mg/kg/díaAmpicilina, 200 mg/kg/día

Endoscopia

Grado 0-1 Grado 2-3Fin de tratamiento N. enteral

Dieta oral SucralfatoAlta Anti H2

3 Semanas

EGD + TIS

Normal EstenosisEstenosis mínima

DilatacionesCirugía

Lesión gástricaN. parenteral

¿¿¿Corticoides???

El ritmo y la periodicidad de las dilatacionesvarían en función de la tolerancia clínica y dela reaparición de la disfagia. Se recomiendainiciar las dilataciones después de la tercerasemana posquemadura y practicar una dilata-ción semanal durante 3-4 semanas consecuti-vas y a continuación a demanda, dependiendodel grado de disfagia. La disfagia no siempreguarda relación con el grado de estenosis, sinoque esta íntimamente relacionada con la alte-ración de la función motora esofágica que pro-duce la causticación; así, niños con poca este-nosis pueden tener una disfagia intensa, mien-tras que pacientes con estenosis severas tienensólo grados moderados de disfagia.

El paso repetido de las bujías de dilatación porla unión esofagogástrica modifica las condi-ciones anatómicas que se oponen al reflujo.Así, el reflujo péptico gastroesofágico agravalas lesiones cáusticas. De aquí el interés de ladetección precoz del mismo y su tratamientosi existe en los pacientes causticados.

El resultado definitivo de las dilataciones eso-fágicas es diversamente apreciado, pero seacepta una buena evolución hasta en el 90%de los casos, a costa de un tratamiento muy

prolongado y de medidas intermedias, conuna o dos sesiones de dilatación anuales.

Aún no ha sido resuelto en qué momento sedebe recurrir al reemplazamiento quirúrgicodel esófago. Éste se discute desde el tercer mesde iniciadas las dilataciones si éstas no sonradicalmente eficaces, o bien la indicacióndel tratamiento quirúrgico se establece enfunción del ritmo de las sesiones y de la cons-tatación de su fracaso, generalmente no antesdel 6º mes de tratamiento.

Tratamiento quirúrgico

El mejor abordaje es conservar el esófago siello es posible, y todos nuestros esfuerzosdeben ir encaminados en esta dirección. Losconductos realizados con estómago o intesti-no no cumplen la función del esófago y sonsólo una solución secundaria.

Existen unos factores predictivos tempranos(figura 6) a la hora de identificar a aquellospacientes que no van a responder a las dilata-ciones, ahorrando dilataciones inútiles ycomplicaciones relacionadas; estos factorespodríamos resumirlos en:

149

Gastroenterología

Figura 6

Factores de mal pronóstico

• Presentación diferida del paciente

• Quemadura faringoesofágica

• Perforación esofágica o complicación inmediata

• Estenosis radiológica > 5 cm de longitud

• Calibre de dilatador utilizado en la 1ª dilatación

— Presentación diferida del paciente, sobretodo después de 1 mes.

— Quemadura faringoesofágica especialmen-te si requiere traqueotomía o ventilaciónasistida.

— Perforación esofágica o complicacióninmediata.

— Estenosis mayor de 5 cm de longitud en eltránsito intestinal.

— Calibre de los dilatadores utilizados en lasprimeras dilataciones.

Algunos autores indican la necesaria realiza-ción de esofaguectomía inmediata en caso dequemadura severas y señalan una mayor tasade supervivencia.

Los procedimientos corrientemente utilizadosson cuatro:

1. La interposición cólica.

2. La formación de un tubo gástrico.

3. Interposición de intestino delgado.

4. Esofagoplastia con parche cólico.

Antes de la utilización del parche cólico, elreemplazamiento esofágico más satisfactorioera el de colon. Derecho, izquierdo o trans-verso, cualquiera de ellos puede ser utilizadoen posición anterógrada o retrógrada. La posi-ción puede ser retrosternal o en el mediastinoposterior. El colon actúa como conducto ypara su funcionalidad es importante obteneruna buena anastomosis sin redundancia decolon.

En niños, los puntos fundamentales de laintervención son los siguientes. El procedi-miento debe ser realizado en un solo tiempo.La anastomosis proximal es mejor realizarlaen el cuello, y la distal indistintamente en elabdomen directamente al estómago o en eltórax, al esófago normal por encima del dia-fragma. La conservación de la unión esofago-gástrica ayuda a prevenir el reflujo, pero debeexistir un esófago distal normal para utilizar

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Figura 7

dicha técnica. Se debe obtener un buen pedí-culo vascular y el segmento cólico debe serextendido entre el esófago proximal y distal,para prevenir la redundancia, aunque dadoque el colon tiende a dilatarse y crecer más delo que lo hace el niño, la redundancia ocurrefrecuentemente. La posición más adecuadaprobablemente sea en el mediastino posteriorcon resección del esófago causticado. La posi-ción subesternal evita la toracotomía, pero enniños pequeños el reducido espacio existentepuede comprimir el colon debajo del ester-nón; si se realiza este acceso, debe tenerse encuenta este problema. El esófago debe serresecado porque si se cierra y se mantiene ensu lugar puede acumular secreciones y aundesarrollar quistes y abscesos. Puede tambiénaparecer un carcinoma sobre el esófago que-mado no extirpado. En los niños con unalarga esperanza de vida, la malignizaciónpuede aparecer de 15 a 20 años después deltratamiento.

Prevención

Creemos que la estrategia de una prevencióna todos los niveles, desde una fabricación deseguridad, normas de educación sanitaria,campañas de información específica y directa,así como envasado ideal, inviolable, econó-mico y con poca cantidad de cáustico, es fun-damental para la reducción de este tipo deaccidentes.

Otro factor de riesgo importante es que loscáusticos son trasvasados o almacenados enenvases de bebidas y refrescos. La administra-ción tiene una alta responsabilidad por per-mitir el uso de propaganda atractiva para elniño y por no hacer cumplir o no tener unalegislación de fabricación de "seguridad". En

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Gastroenterología

Figura 8

Figura 9

cuanto a las normas de educación sanitaria yprevención, las fundamentales deben ser:

1. Proteger al niño a expensas de una vigi-lancia atenta y se debe recurrir a medidasde protección pasiva.

2. Evitar la atracción del niño por estos pro-ductos con envases, colores y formas noatrayentes.

3. No manipular estos agentes delante deellos, para evitar el mimetismo.

4 . Procurar disminuir el número de agentes deeste tipo en el hogar y mantenerlos en un"armario para tóxicos" cerrado bajo llave.

5. Estas sustancias se guardarán siempre ensus recipientes originales y nunca en fras-cos, botes y menos en envases que el niñoconfunda con refrescos y bebidas.

6 . Las sustancias cáusticas nunca se almace-naran en las proximidades de los alimentos.

7. Los envases deben disponer de mecanis-mos seguros que imposibiliten su aperturapor niños (envases de seguridad) bien concierres basados en movimientos de presióny giro simultáneo, tapones de plástico concierre a presión, etc. Lo ideal sería unenvase inviolable, económico y con pocacantidad de tóxico.

8. Los envases deben disponer de un etique-tado claro, con la composición y peligrosdel producto, así como el tratamiento encaso de ingestión.

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IntroducciónLa ingestión de cuerpos extraños constituye lasegunda causa de indicación de endoscopiaurgente en pediatría y puede considerarse unproblema de salud pública. El niño, impulsa-do por su curiosidad y afán de reconocer obje-tos, se los lleva a la boca y en cualquier des-cuido puede ingerirlos.

Dentro de la edad pediátrica la mayor inci-dencia se observa en niños menores de 5años. La edad media según distintos autoresestá alrededor de 2,8 años. La edad es un fac-tor de riesgo importante, ya que el 80% de lasingestiones accidentales ocurre en la infancia.Otros factores de riesgo con menos significa-ción en pediatría serían la pertenencia areformatorios o centros penitenciarios, lostrastornos psiquiátricos y la profesión paterna(carpinteros, etc.).

Un diagnóstico rápido y el tratamiento, si esnecesario, disminuye la morbilidad y la estan-cia en un centro hospitalario.

Del total de cuerpos extraños ingeridos, secalcula que alrededor del 80% son eliminadosespontáneamente por las heces ya que pasansin dificultad por el tracto digestivo.

A pesar de ello, algunos autores han publica-do que hasta en el 60% de las ocasiones lospadres no detectan la eliminación del objetoextraño. Según las distintas series publicadas,la extracción mediante endoscopio se realizaen alrededor del 19% de los casos, y solamen-te sería necesaria la extracción quirúrgica enel 1% de las ocasiones.

Las monedas son el cuerpo extraño más fre-cuentemente ingerido. En aproximadamenteel 64% de las ocasiones el objeto es radiopa-co. Se ha observado que la mayoría de losniños acuden en las 36 primeras horas tras laingestión, y que casi el 50% de los mismosestaban asintomáticos. En la mayoría de loscasos el motivo de consulta era que un testi-go había presenciado o tenía una fuerte sos-pecha del accidente; cuando esto no era así,un inicio agudo de los síntomas o las cir-cunstancias que lo rodeaban hacían pensaren una ingestión accidental de un cuerpoextraño.

El riesgo asociado a la ingestión de un cuerpoextraño depende de su tamaño, su forma, dedónde queda localizado y de su composición.

Tamaño y forma

Los objetos más frecuentemente ingeridos porlos niños son monedas, agujas, alfileres, pilasde botón, partes de juguetes y canicas, siendomenos frecuente en la infancia los huesos depollo y espinas de pescado. Cuando el cuerpoextraño ingerido es cortante o puntiagudo,además de que su extracción puede plantearproblemas por esta circunstancia, tiene unriesgo mayor de producir alguna perforaciónen el tubo digestivo.

Localización

Un porcentaje considerable de cuerpos extra-ños (alrededor de 20%) queda alojado en el

Ingesta de cuerpos extraños

Carlos Maluenda Carrillo y Vicente Varea Calderón

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esófago, con el consiguiente riesgo de aspira-ción, perforación o fístulas a la tráquea o aortay sus consecuencias. Por este motivo, estosobjetos deben ser extraídos en todos los casos,habitualmente en menos de 12 horas tras suingesta.

La mayoría de los objetos se encuentran en elestómago (60%) en el momento del diagnós-tico. En niños mayores, objetos de menos de2 cm de anchura y hasta 5 cm de longitudpueden salir del estómago sin plantear pro-blemas. En niños pequeños y lactantes, ellímite de la longitud es de 3 cm. Es recomen-dable extraer aquellos de tamaño superior alreferido, así como los punzantes y/o cortantes.

En el 11% de los casos el cuerpo extraño selocaliza en el intestino delgado. Aunque se hapublicado, es muy raro que un cuerpo extrañoproduzca obstrucción a este nivel. Es reco-mendable extraer los más largos, de 3-4 cm,cuando están en el duodeno y por lo tanto sonaccesibles endoscópicamente.

Composición

Las pilas de botón se encuentran en gran can-tidad de elementos de uso habitual, comorelojes, cámaras fotográficas, juguetes, etc.Contienen mercurio, cinc, óxido de plata,litio, etc., y a veces hidróxido sódico o potási-co. Si la pila se abre puede liberarse materialtóxico o muy corrosivo, que podría ocasionarnecrosis de la mucosa. Además podrían pro-ducir lesiones por decúbito o quemaduraseléctricas de bajo voltaje. La extracciónendoscópica se intenta en el 25-85% de loscasos según las distintas publicaciones y tieneéxito en hasta el 99% de las veces. En nuestraopinión son indicación de extracción endos-cópica independientemente de su localiza-ción. Una alternativa a la endoscopia proba-da con éxito es la extracción de monedas y

cuerpos extraños metálicos susceptibles deuna atracción por imanes. La dificultad resi-de en que la confección de este tipo de extrac-tores suele ser artesanal.

El mejor tratamiento es la prevenciónmediante la información a los padres del ries-go que supone la manipulación de este tipo dematerial por parte de los niños.

Los bezoares son cuerpos extraños de natura-leza orgánica que pueden aparecer por restosvegetales (fitobezoares), por ingestión decabellos (tricobezoares), y por administraciónde leche en polvo con menor proporción deagua o deshidratación (lactobezoares).

Clínicamente suelen aparecer como cuadrosobstructivos, siendo muy útil para su diagnósti-co la radiografía simple de abdomen. Los gran-des se suelen extraer quirúrgicamente y lospequeños se pueden extraer con endoscopio,en ocasiones tras una fragmentación previa.

Aunque es raro de momento en pediatría, seempiezan a ver adolescentes que transportanheroína o cocaína en bolsas que ingieren paraburlar de este modo a la policía, lo cual con-lleva un riesgo importante ya que la roturadentro del tracto intestinal de alguna de estasbolsas podría producir una intoxicaciónaguda e incluso la muerte de la persona que latransporta. Su extracción debe ser inmediatay mediante cirugía.

Sintomatología

Cuando el cuerpo está alojado en el esófagopuede producir dolor retrosternal, disfagiaaguda, odinofagia, regurgitación o sialorrea.Si se produce una perforación esofágica,podría aparecer enfisema subcutáneo y fiebre,e incluso un cuadro séptico.

En niños pequeños puede haber estridor, tos yanorexia.

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155

Gastroenterología

Figura 1. Ingestión de cuerpo extraño.

INGESTIÓN DE CUERPO EXTRAÑO

VALORAR SIEMPRE LA PELIGROSIDAD DELCUERPO EXTRAÑO POR SUS CARACTERÍSTICAS

(RX de cuello, tórax y abdomen)

A. Cuerpo extraño radiopaco B. Cuerpo extraño radiolúcido

A. Cuerpo extraño radiopaco

Sintomático Asintomático

Esófago: endoscopia Faringe, esófago: extraer(según el objeto empujar al estómago Estómago: extraer si es punzante, pila, o > 3-4 cmo extraer) Pasa al estómago: observar

1-2 semanas sin observarse en heces: RXEn 4 semanas máximo, extracción

B. Cuerpo extraño radiolúcido

Sintomático Asintomático

En esófago: endoscopia RX de contraste (no baritado): si se visualiza (según el objeto, empujar al estómago cuerpo en esófago, extraer por endoscopiao extraer) Pasa al esófago: observar y según sea el objeto

extraer mediante fibroscopia dado que elcontrol por Rx posterior es más complejo

Hay que tener en cuenta que en los casos enque el objeto está alojado en la parte superiordel esófago existe riesgo de aspiración.

Los objetos que quedan alojados en el estó-mago dan pocos síntomas, excepto en loscasos poco frecuentes en que se produce unaperforación o erosión de la cavidad gástrica.

Un objeto en el duodeno puede dar un cuadrooclusivo o seudooclusivo.

La extracción de los cuerpos extrañosmediante endoscopia ha reducido su morbili-dad y mortalidad; además permite identificarel objeto, valorar el estado de la mucosa sub-yacente y comprobar si se ha producido algu-na complicación. Existen diversos factores deriesgo para la extracción endoscópica, comoson que el cuerpo sea punzante o cortante, lapresencia de divertículos esofágicos, la impac-tación esofágica de más de 24 horas o la loca-lización en el tercio proximal de mismo.

En la figura I proponemos unas recomenda-ciones prácticas sobre el manejo de los cuer-pos extraños en el tracto gastrointestinal en lainfancia.

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156


NOTAS

157

IntroducciónEl vómito se define como la expulsión forzadadel contenido gástrico por la boca. Se trata deun hecho prominente de muchas enfermeda-des de la infancia y con frecuencia es el sínto-ma principal (p. ej., estenosis pilórica), aun-que también pueda formar parte de un con-texto semiológico más amplio (p. ej., septice-mia). Su presencia debe alertar al pediatrapara dilucidar si forma parte de un procesobenigno autolimitado o si es la forma de pre-sentación de una enfermedad grave o por lomenos relevante.

El vómito debe distinguirse de la regurgita-ción, que se refiere al desplazamiento sinesfuerzo del contenido gástrico hacia el esó-fago y la cavidad oral, como ocurre con elreflujo gastroesofágico y otras entidades.También debe diferenciarse de la rumiación omerecismo, que es un trastorno psicoafectivoy disfuncional por el cual el niño se complaceen degustar y deglutir el alimento retornadodesde el estómago voluntariamente.

Como sucede con otros trastornos, la edad depresentación del vómito se constituye en unapista esencial a la hora de plantear un diag-nóstico diferencial (tabla I).

Los vómitos son especialmente frecuentes enlos recién nacidos y lactantes en relación conla inmadurez (centros nerviosos, peristaltis-mo, escasa capacidad gástrica, inmadurez dela barrera antirreflujo, etc.), frecuentes erro-res dietéticos, malformaciones e infecciones ,alimentación líquida, postura horizontal yaerofagia fisiológica.

Las anomalías congénitas, genéticas y meta-bólicas son comúnmente diagnosticadas en elperíodo neonatal, mientras que las alteracio-nes pépticas, infecciosas y psicogénicas sonmás prominentes a medida que aumenta laedad. La intolerancia alimenticia y el rechazode las tomas con/sin vómitos constituyen unsíntoma común de cardiopatías, nefropatías,metabolopatías y trastornos genéticos y neu-romusculares, pero también del abuso infantily síndrome de Münchausen por poderes.

El pediatra debe estar alerta para establecer elcomplejo diagnóstico diferencial y no debeasumir simplemente que todos los lactantesque vomitan tienen reflujo gastroesofágico.

Abordaje diagnóstico

Es muy importante realizar una valoraciónclínica apropiada, cualquiera que sea la edaddel niño, porque no pocas veces las conse-cuencias del vómito requieren una acciónmédica inmediata.

En la historia clínica deben destacarse lossiguientes aspectos:

Historia alimenticia

– Cantidad/frecuencia (sobrealimentación).

– Técnica (errores en la preparación).

– Posición/comportamiento durante la ali-mentación.

Manejo del niño vomitador

Eduardo Ramos Polo y Carlos Bousoño García

17

158


TABLA I. Etiología de los vómitos

Obstrucción

Trastornos gastrointestinalesinfecciosos/inflamatorios

Infecciones extradigestivas

Trastornos neurológicos

Trastornos metabólicos yendocrinos

Trastornos renales

Intoxicaciones

Psicogénicos

• *Indica la causa más común dentro del subgrupo.• Abreviaturas. RGE: reflujo gastroesofágico; ITU: infección urinaria; EIM: error innato del

metabolismo; GEA: gastroenteritis.

Recién nacidos

LactobezoarAtresia intestinal*Estenosis intestinalMalrotación VólvuloÍleo meconialTapón meconialHirschprungAno imperforadoHernia incarcerada

EnterocolitisNecrotizanteRGEÍleo paralíticoPeritonitisAlergia a la leche

SepsisMeningitis

HidrocefaliaQuernícteroHematoma subduralEdema cerebral

EIM– Ciclo urea– Antic. orgánicosHiper. suprarrenalTetania neonatal

Uropatía obstructivaInsuf. renal

Lactantes

Cuerpos extrañosEstenosis pilórica*Malrotación (vólvulo)Duplicación InvaginaciónDivertículo de MeckelHirschprungHernia incarcerada

GEA*RGEPancreatitisApendicitisCeliacaÍleo paralíticoPeritonitis

SepsisMeningitisOtitis mediaNeumoníaTos ferinaHepatitis. ITU

HidrocefaliaHematoma subduralHemorragia intracranealMasas: abscesotumor, etc.

EIM– Galactosemia– Int. fructosaInsuf. suprarrenalAcidosis metabólica


AspirinaTeofilinaDigoxina

HierroRumiación

Niños mayores

Cuerpos extrañosHematoma duodenalMalrotación(Vólvulo)DuplicaciónInvaginación*Divertículo de MeckelHirschprungHernia incarceradaAdherencias

GEA*Úlcus péptico

MeningitisOtitis mediaFaringitisNeumoníaHepatitisITU

Hematoma subduralHemorragia intracranealTumor cerebralOtras masasMigrañaCinetosisEncef. hipertensiva

Insuf. suprarrenal,Cetoacidosis diabéticaS. Reye


Idem+ plomo; alimentosipecacuana, etc.

Vómitos cíclicosAnorexia nerviosaBulimiaEmbarazo

– Atragantamiento, tos, arqueamiento,rechazo de la toma, disconfort.

Patrón del vómito

Aspecto. Alimenticios (blancos), mucosos oglerosos (verdes), biliosos (amarillo-verdo-sos), fecaloideos (marrones) o hemáticos(rojos).

Relación con la ingesta. C o n c o m i t a n t e s(atresia de esófago), inmediatos (reflujo gas-troesofágico), tardíos (mucofagia) y de estasis(obstrucciones digestivas, íleo funcional).

Frecuencia/cantidad. Leves, continuos, cícli-cos.

F u e r z a . Babeante y continuo pero escaso(reflujo), con cierta fuerza (obstrucción diges-tiva), náuseas previas (infecciones), a chorro(hipertensión intracraneal).

Carácter. Mantenido y estable (reflujo), pro-gresivo (estenosis pilórica, íleo), irregulares,recidivante (vómito cíclico, procesos ORL).

Asociación. Fiebre, dolor, letargia, diarrea,melenas, síntomas respiratorios.

Secuencias lógicas. El vómito matutino tem-prano es sugerente de reflujo gastroesofágico,pero también aparece en la hipertensiónintracraneal. El vómito que empeora con laingesta es más común en las alteraciones deltracto digestivo superior. El vómito de ali-mentos no digeridos puede ser debido a unaacalasia. El vómito proyectivo puede ser unaseñal de una obstrucción a nivel del estóma-go (estenosis hipertrófica de píloro, bandasantrales) o del duodeno (páncreas anular,duplicaciones) o más distal (malrotación). Lapresencia de ictericia iría a favor de unahepatitis o de una enfermedad de la vesículabiliar. Tener siempre presente que a cualquieredad los vómitos biliosos van a favor de una

obstrucción intestinal, aunque en reciénnacidos y lactantes puedan deberse también ainfección sistémica.

Signos de alarma. Vómito bilioso. Hemorragiagastointestinal. Vómito violento. Comienzodel vómito después de los 6 meses de vida. Fallode medro. Diarrea/estreñimiento. Letargia.

Hepatosplenomegalia. Fontanela abombada.Macro/microcefalia. Crisis cerebrales. Dolorabdominal/distensión. Fiebre en agujas.

Historia médica anterior

Prematuridad. Alteración del crecimiento ydesarrollo. Cirugía u hospitalización previa.Despistaje metabólico. Enfermedades recu-rrentes. Criomosomopatías. SIDA.

Historia psicosocial

Estrés. Depresión. Simulación. Munchausenpor poderes. Deformación de la imagen cor-poral. Escasa autoeastima. Embarazo.

Historia familiar

Enfermedad significativa gastrointestinal.

Otras (metabólicas, alérgicas, etc.).

Examen físico

El examen físico es de vital importancia yaque nos ayuda a descubrir posibles etiologíasy a constatar que el desarrollo del niño seestá realizando de forma adecuada, con locual la valoración del estado nutritivo ocupaun hito importante. Asimismo debe valorar-se el estado de hidratación y la presencia designos de afectación general como fiebre,postración, etc.

159

Gastroenterología

Estudios complementarios

Contamos con medios exploratorios que nosayudarán en nuestras tareas diagnósticas peroque debemos utilizar de forma racional y jui-ciosa, orientados por los datos obtenidos en lahistoria clínica y el examen físico. En cuantoa la analítica, deben realizarse hemograma,electrólitos, bicarbonato, urea, creatinina yglucemia en sangre (En ciertos casos, además,aminotransferasas, amilasa, amoniemia ygalactitiol). Elemental y sedimento, glucosu-ria y cuerpos cetónicos en orina (ocasional-mente despistaje de tóxicos, catecolaminas,substancias reductoras, ácidos orgánicos yporfirinas). Pruebas alérgicas y EEG en algu-nos casos, dirigidos por la anamnesis y laexploración.

Los estudios de imagen son de gran utilidad, ydebemos destacar por su eficacia la ecografíaabdominal, cuya aportación en el diagnósticode la estenosis hipertrófica de piloro es rele-vante por su eficacia. Las radiografías simplesde abdomen en decúbito supino y en bipedesta-ción o en decúbito lateral izquierdo son de utili-dad para diagnosticar malformaciones anató-micas congénitas o lesiones obstructivas. Elestudio del transito gastrointestinal intestinal conpapilla baritada es de utilidad cuando se sospe-chan anomalías anatómicas altas o procesosque obstruyen el tracto de salida del estoma-go. El enema de bario es de ayuda en caso desospechar una obstrucción intestinal. Otrosestudios de imágenes más sofisticados, comola gammagrafía con isótopos marcados, escá-ner y RNM abdominal, manometría digestivay urografía intravenosa, se deben emplear encasos seleccionados. La endoscopia digestivaalta y baja tiene su papel en caso de sospechade una esofagitis, úlcera gastrod u od e n a l ,enfermedad inflamatoria intestinal o anoma-lías anatómicas.

Tratamiento

No es aconsejable el empleo de fármacosantieméticos sin antes haber indagado la etio-logía de los vómitos en el niño. Muchas vecesel vómito supone una ventaja que permiteincluso la supervivencia, promoviendo laexpulsión rápida de un tóxico.

Los antieméticos están en general contraindi-cados en las gastroenteritis, anomalías intesti-nales estructurales del tracto gastrointestinalo emergencias quirúrgicas tales como la este-nosis pilórica, apendicitis aguda, litiasis renal,obstrucción intestinal o lesiones expansivasintracraneales.

Su empleo, por el contrario, puede estar indi-cado en caso de cinetosis, postoperatorios,quimioterapia del cáncer, síndrome de vómi-tos cíclicos y trastornos de la motilidad intes-tinal, como enfermedad por reflujo gastroeso-fágico y gastroparesia.

Entre los fármacos de elección destaca, para elmanejo de la enfermedad por reflujo y gastro-paresia, la cisaprida (0,6 mg/kg/día), pese a losinconvenientes de su manejo por el riesgo dearritmias en preterminos y pacientes cardió-patas, o el tratamiento con eritromicina uotros macrólidos. También se pueden admi-nistrar fármacos procinéticos como domperi-done, metoclopramida y cinitaprida.

En el tratamiento de la enfermedad por mareoo cinetosis puede ser útil emplear antihista-mínicos como difenhidramina o prometazina,mientras que la hiosciamina se usa como pro-filaxis.

Para pacientes vomitadores en periodo posto-peratorio o tratados con quimioterapia sonútiles la metoclopramida, los antagonistas 5-HT3 (ondansetron y granisetron) y las benzo-diacepinas (loracepan, midazolam).

160


En caso de vómitos cíclicos pueden resultarútiles el propanolol como profilaxis y las buti-rofenonas y benzodiacepinas en las crisis.

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161

Gastroenterología

NOTAS

kutktghkyklylkh,hg,jgh,jgh,jhg,k

. k h k h j , k h . k y, k y,kh,kgb,mbm,b,mbm b,mbmbm bm bm b mbn

163

Introducción y concepto

La pancreatitis aguda (PA) es una enferme-dad inflamatoria, causada por la activación,liberación intersticial y autodigestión de laglándula por sus propias enzimas.

A partir del II Simposio Internacional deMarsella (1984), la pancreatitis debe ser cla-sificada sólo como pancreatitis aguda y pan-creatitis crónica, eliminando los términos de"pancreatitis aguda recidivante" y el de "pan-creatitis crónica recidivante".

En este Simposio se definieron dos tipos mor-fológicos de pancreatitis:

Edematoso-intersticial (leve). Necrosis grasaperipancreática y edema interticial.

Necrótico-hemorrágico (grave). I n t e n s anecrosis grasa intra y peripancreática, necro-sis del parénquima pancreático y hemorragias.

Desde el punto de vista clínico, el objetivodiagnóstico más importante en los pacientescon PA es la diferenciación entre el tipointersticial y el tipo necrotizante. El primerosuele tener un curso leve y autolimitado, conuna tasa de mortalidad del 2%, mientras queel tipo necrotizante se caracteriza por uncurso clínico fulminante y rápidamente pro-gresivo, con dolor intenso, fallo renal, colap-so circulatorio y posible evolución fatal enhoras o días, con una mortalidad elevada( 5 0 % ) .

Deben identificarse las PA graves ya querequieren una estrecha vigilancia y un trata-miento de sostén agresivo.

Etiología

1. Idiopática (25%)

2. Mecánico estructural (25%)

3. Metabólica (10%)

4. Fármacos y tóxicos ( 3%) *

5. Enfermedades sistémicas (35%)

6. Hereditaria (2%) #

Porcentajes según Weizman y cols. (1988)

* Probablemente subestimada.

# Según familias estudiadas.

Idiopática

Una vez eliminadas todas las causas.

Mecánica-estructural

Las causas mecánicas o estructurales comotraumatismos, alteraciones anatómicas u obs-trucciones adquiridas del árbol biliar o pan-creático son la causa de la pancreatitis enalrededor de una tercera parte de los casos.

• Traumatismos: cerrados, penetrantes oquirúrgicos.

• Úlcera péptica perforante.

• Obstrucción del flujo (congénito/adquiri-do):

— Litiasis biliar — Tumores

— Quiste de colédoco — Estenosis duodenal

Pancreatitis en el niño

P. Vilar Escrigas y J.I. García Burriel

18

— Páncreas divisum — Asa ciega

— Páncreas anular — Áscaris— Alt. esfínter de Oddi — CREP

Metabólica

Existen metabolopatías que pueden condicio-nar la aparición de pancreatitis aguda y cróni-ca.

• Hiperlipemia I, IV y V.

• Hipercalcemia.

• Fibrosis quística de páncreas.

• Malnutrición.

• Insuficiencia renal/trasplante.

• Diabetes (cetoacidosis).

• Hemocromatosis.

• Hiperparatiroidismo.

Fármacos y tóxicos

Son muchos los fármacos que pueden inducirla aparición de pancreatitis aguda. Los meca-nismos patogénicos son con frecuencia desco-nocidos o basados en evidencias muy débiles.En la siguiente tabla se enumeran algunas delas drogas y tóxicos que se relacionan con lapancreatitis aguda.

Definitivos Posibles No terapéuticos(*)

Clorotiazina Corticoides EtanolFurosemida AINE Metanol

Tetraciclina Metildopa HeroínaSulfonamida Nitrofurantoína AnfetaminasEstrógenos Fenformina Insecticidas

6-Mercaptopurina Azatioprina Paracetamol

L-asparginasa Metronidazol Picadura de alacránValproico Salazopirina

Cimetidina(*) venenos, abuso de drogas o sobredosis.

Enfermedades sistémicas

Infecciosas

Entre la gran variedad de agentes infecciososque han sido implicados en la etiología de lapancreatitis aguda, el virus de la parotiditis hasido considerado una causa importante depancreatitis aguda en el niño pequeño.

En la tabla siguiente se refieren el total de losagentes infecciosos relacionados con la pan-creatitis aguda.

Bacterias Virus Parásitos

Salmonella Parotiditis MalariaE. coli (*) (verotoxina) Enterovirus Áscaris

Mycoplasma Hepatitis A y B Clonorchis

Leptospiras Influenza A y B(+) Cryptosporidium

Varicela (+)Epstein-Barr

Rubeola y Sarampión

(*) Asociado a S. hemolítico urémico. (+) Asociado a S. de Reye.

Inflamatorias

Las enfermedades del colágeno y las vasculitispueden inducir pancreatitis por varios meca-nismos, entre los que se citan: mecanismosinmunológicos per se, vasculitis que afectenlos vasos pancreáticos y pancreatitis inducidapor los fármacos utilizados en la enfermedad.

Enfermedad del colágeno: L E sistémicoArtritis reumatoide

Poliarteritis nodosaS. de BehçetE. de KawasakiSíndrome hemolítico-urémico

Enf. inflamatoria intestinal: Colitis ulcerosaE. de Crohn

164


Shock – hipovolemia

Cualquier situación que produzca una reduc-ción de la oxigenación o alteración del flujosanguíneo puede precipitar una pancreatitisaguda, como en el shock séptico, hemorrágicoo en casos de cirugía cardiaca con by-pass delarga duración.

Hereditaria

Causa frecuente de pancreatitis recurrente,que será revisada en la pancreatitis crónica.

Fisiopatología de la pancreatitisaguda

La pancreatitis es un proceso de autodigestiónocasionado por la activación precoz de lasproenzimas que activan las enzimas digestivasdentro del páncreas. Se ignora cuál es elmecanismo preciso que inicia la secuencia dereacciones enzimáticas, pero se han propuestovarios mecanismos.

La hipótesis de obstrucción-secreción sugiereque las enzimas pancreáticas son activadascuando se obstruye la excreción del jugo pan-creático. Recientemente se ha sugerido que elinicio de la pancreatitis sería debida a la acti-vación intracelular de los cimógenos.

La secuencia de acontecimientos se inicia conla activación de la tripsina, seguida de suautoactivación, que a su vez activa otras enzi-mas pancreáticas.

Diagnóstico

La pancreatitis aguda se puede presentar conun amplio espectro de síntomas y complica-ciones. El diagnóstico puede ser difícil deefectuar a menos que se tenga un alto índicede sospecha.

Para efectuar un diagnóstico de certeza esnecesaria una combinación de:

• Síntomas y signos clínicos.

• Test de laboratorio.

• Técnicas de imagen.

Clínica

Los síntomas que pueden presentarse son:

• dolor abdominal,

• anorexia,

• náuseas,

• vómitos,

• coma (raro),

• disnea (raro).

El dolor abdominal es el síntoma capital, peroen casos excepcionales puede estar ausente.

La ingesta suele provocar aumento del dolor yvómito. En el 70% de pacientes se asocianabdominalgias y vómitos, y en el 10% de éstosson biliosos.

El examen físico del paciente puede eviden-ciar:

• dolorimiento a la palpación del epigastrio,

• disminución o ausencia de ruidos intesti-nales,

• rigidez de la pared abdominal,

• signo del rebote,

• hipotensión o shock,

• febrícula,

• derrame pleural,

• ascitis,

• oliguria/anuria,

165

Gastroenterología

• distrés respiratorio,

• signo de Gray-Turner (oscurecimiento dela piel de los flancos),

• signo de Cullen (oscurecimiento alrede-dor del ombligo).

El hallazgo físico más frecuente es la sensibili-dad del epigastrio a la palpación, a menudoasociada a una disminución o ausencia de rui-dos intestinales.

Test de laboratorio

• Amilasa e isoenzimas.

• Lipasa.

• Proteasas (tripsina-ógeno).

Aunque la determinación de la amilasa estáelevada en las pancreatitis, existen pancreati-tis graves con amilasemia normal e hiperami-lasemia por causas diferentes a la pancreatitis(tabla I). El grado de amilasemia no guardarelación con la gravedad de la pancreatitis nicon el curso clínico. Amilasa normalizadaequivale a curación.

El aclaramiento amilasa-creatinina no ofreceuna mayor sensibilidad diagnóstica.

Los isoenzimas de la amilasa y la tripsina(ógeno) ofrecen mayor sensibilidad y especifi-cidad.

Técnicas de imágen

• Rx. de tórax

Útil para identificar afectación diafragmá-tica o complicaciones pulmonares de lapancreatitis aguda:

— derrame pleural (con alto contenidode amilasa),

— infiltrados intersticiales (edema depulmón).

• Rx de abdomen

Tiene escaso valor diagnóstico en la pan-creatitis aguda (debe efectuarse en el diag-nóstico diferencial de todo niño con abdo-minalgias).

— "asa centinela",

— íleo paralítico,

166


TABLA I. Causas de hiperamilasemia

Pancreático Salivar Mixtas

Pancreatitis Parotiditis FQ de páncreas

Tumor pancreático Traumatismo Insuf. renal

Obstr. cto. pancreático Obstr. cto. salivar Embarazo

Obstr. biliar Carcinoma de pulmón Tumor cerebral

Seudoquiste Tumor de ovario Quemaduras

Ulcus perforado Quiste de ovario Macroamilasemia*

Obstr. intestinal Tumor de próstata

Apendicitis Diabetes (cetoacidosis)

Isquemia del mesenterio

CREP

*Macroamilasemia: complejo amilasa-proteínas séricas, no descrita en niños.

— signo del "corte del colon": ausencia degas en colon distal, más allá del trans-verso),

— ascitis,

— calcificación pancreática (indicativade pancreatitis crónica).

• TEGD

Raramente aporta información útil. Pue-den encontrarse signos indirectos delaumento de tamaño del páncreas y de lainflamación peripancreática:

— aumento del marco duodenal,

— borramiento de pliegues de la mucosaduodenal,

— marco duodenal en 3 invertido,

— desplazamiento gástrico (por edemaretroperitoneal o por seudoquiste).

• Ecografía abdominal

Diagnóstico y seguimiento de complica-ciones:

— tamaño del páncreas (edema: aumentode tamaño y disminución de ecogeni-cidad),

— contorno,

— ecogenicidad del parénquima (iguallóbulo izquierdo hepático),

— calcificaciones,

— seudoquistes (seguimiento y drenajecon aguja guiada por Eco),

— tamaño de los conductos pancreático ybiliar.

• Angio-TAC

Indicada para:

— diagnóstico,

— estadiaje,

— detección de complicaciones,

— guía para técnicas (aspiración, drenaje).

• Colangiopancreatografía retrógrada (CREP).Sus indicaciones se muestran en en latabla II.

167

Gastroenterología

TABLA II. Indicaciones de colangiopancreotografía retrógrada (CREP)

Diagnóstica:

— Sospecha de anomalía del árbol pancreático biliar

— PA o PC no etiquetada

Terapéutica:

— Esfinterotomía

— Dilatación con balón

— Colocación de drenaje

CONTRAINDICACIONES:

— Pancreatitis no resuelta

— Seudoquiste pancreático

— Absceso pancreático

En las indicaciones diagnósticas puede utilizarse la colangiopancreatografía resonancia.

• Colangiopancreatografía resonancia (MRCP).No precisa la administración de contrastepara visualizar el árbol biliar y pancreáti-co. Técnica no invasiva.

Complicaciones

En la evolución de la pancreatitis aguda pue-den observarse muchas complicaciones. Hay complicaciones sistémicas como hipocal-cemia, hiperglucemia, hiperlipidemia pornecrosis grasa y acidosis con hipercalemia porshock y fallo renal.

También se pueden presentar complicacionesde diferentes sistemas y órganos: circulatorio,respiratorio con distrés respiratorio del adul-to, gastrointestinales como hemorragia, íleoparalítico, úlceras de estrés, alteracioneshepatobiliares con obstrucción biliar, trombo-sis de la vena portal, y hematológicas comohemólisis, psicosis, coma, etc.

Entre las complicaciones locales hay quemencionar los seudoquistes, que son coleccio-nes de líquido que no están encapsuladas yque contienen una alta concentración deenzimas pancreáticas.

Aunque en algunas ocasiones son palpables,la mayor parte de las ocasiones requieren larealización de una ecografía. Ocasionalmenteproducen dolor y sensación de ocupación. Losseudoquistes generalmente se resuelven sincirugía, mediante el drenaje dirigido por eco-grafía.

En la tabla III se detallan situaciones clínicasy datos de laboratorio de gravedad en la pan-creatitis.

Tratamiento

¿Dónde se trata al paciente?

El paciente tiene que ser ingresado en un cen-tro hospitalario. Si aparece cualquier síntomade gravedad en las primeras 24-72 horas, esaconsejable su traslado a UCI.

No se dispone de un tratamiento específicopara esta enfermedad. Las medidas terapéuti-cas de base irán destinadas, además de a eli-minar la causa cuando sea posible, a combatirlos síntomas que presenta el paciente e inten-tar evitar las complicaciones locales y/o sisté-micas.

168


TABLA III. Factores de gravedad de la pancreatitis

Clínicos Laboratorio

Complicaciones Hipocalcemia

Shock Hiperglucemia

Hemorragia Hipoxemia

Insuf. renal Hipoproteinemia

Rotura de seudoquiste Aumento de urea

Coma Leucocitosis

Absceso pancreático PCR elevada

Edema pulmonar Caída del hematócrito

Hemorragia

Medidas terapéuticas

• Tratamiento del dolor. Prioritario

— Meperidina: 6 mg/kg/24 horas cada 3-4 horas/i.v.

• Reposición electrolítica. Fundamental.

Evitar hipovolemia debida a:

— pérdidas por los vómitos,

— secuestro intestinal por el íleo,

— secuestro por acumulación retroperito-neal,

— ascitis, etc.

• Tratamiento de la hiperglucemia. No tratarlasi es < 250 mg %.

• Tratamiento de la hipocalcemia (2º día).Gluconato cálcico 10%.

• Reposo pancreático:

— ayuno absoluto (debe acompañarse deun soporte nutricional adecuado);

— aspiración nasogástrica (discutible):aplicarla mientras exista íleo, disten-sión abdominal o vómitos;

— bloqueo de la secreción gástrica (utili-dad dudosa): profilaxis del ulcus deestrés (omeprazol, ranitidina).

• Soporte nutricional (enteral o parenteral).

— Parenteral total en formas graves: ini-ciarla dentro de las 72 horas.

• Antibióticos.

No administrar profilácticamente en laspancreatitis leves. Indicados en:

— pancreatitis de origen biliar,

— necrosis pancreática.

Cubrir gérmenes entéricos gramnegativos.

• Cirugía y colangiopancreatografía retrógrada(CREP). Las indicaciones se detallan enla tabla IV.

Pancreatitis crónica

La pancreatitis crónica es un proceso inflama-torio crónico, consecuencia de la destruccióndel tejido pancreático exocrino, fibrosis y, enalgunos casos, pérdida de la función pancreá-tica endocrina.

A diferencia de su forma aguda, que se definepor criterios clínicos, la pancreatitis crónicase define por criterios morfológicos.

Etiología

La pancreatitis crónica es rara en niños. Engeneral la etiología es desconocida.

La pancreatitis crónica se presenta desde elpunto de vista de la morfología de dos formasdiferente. Una forma es la denominada pan-

169

Gastroenterología

TABLA IV. Indicaciones de cirugía en pancreatitis aguda

1. Diagnóstico dudoso de pancreatitis aguda

2. Descompresión del conducto pancreático o del conducto biliar común

3. Corrección de complicaciones abdominales (quistes abscesos)

4. Pancreatitis aguda necrotizante: para mejorar las condiciones locales eliminar zonas (en lasindicaciones diagnósticas puede utilizarse la colangiopancreatografía resonancia)

creatitis calcificada crónica, que conlleva lapresencia de calcificaciones generalmente, yotra es la llamada pancreatitis obstructivacrónica, que se produce como consecuenciade la oclusión del conducto pancreático prin-cipal o una de sus ramas, aunque esta forma esmuy rara en el niño.

La forma calcificada presenta lesiones parche-adas con lóbulos que muestran una destruc-ción completa, mientras que otros son apa-rentemente normales.

Las causas de la pancreatitis crónica desarro-llan uno de estos dos tipos diferentes de pan-creatitis que se describen en la tabla IV.

Patogenia

La fisiopatología de la pancreatitis crónica sedesconoce. Hay diferentes teorías que no sonexcluyentes mutuamente.

En el caso de la pancreatitis hereditarias seconsidera que las crisis repetidas de pancrea-titis aguda inducen la pancreatitis crónica;esta teoría ha sido denominada como "necro-sis-fibrosis".

Otros autores consideran que se produce unafalta de secreción de una proteína pancreáti-ca insoluble, por lo que se formarían taponescalcificados en el sistema ductal. Dicha prote-ína es una fosfoproteína de bajo peso molecu-lar que se llama litostatina, cuya función evi-taría la precipitación de las sales de clorurocálcico.

Otra teoría sugiere que la activación inapro-piada del citocromo p450 aumenta el estrésoxidativo y con ello el daño pancreático.

Últimamente, se han descrito unas células enel páncreas semejantes a las células estelaresdel hígado que participan en la génesis de lafibrosis hepática. Se considera que estas célu-las estelares pancreáticas serían las causantes

de la fibrosis pancreática al participar en laactivación de diferentes citoquinas.

Entidades específicas depancreatitis crónica

Pancreatitis hereditaria

Se trata de una entidad descrita en 1952, conepisodios recurrentes de pancreatitis agudaque aparecen a partir de los 10 años de edad,y que presenta antecedentes familiares depancreatitis.

Esta entidad que se hereda de forma autosó-mica dominante se produce como consecuen-cia del mal funcionamiento del tripsinógenocatiónico (uno de los tres tipos diferentes detripsinógeno del páncreas). Se altera el con-trol de la activación de la tripsina y del restode las proteasas.

El tripsinógeno catiónico de estos pacientespresenta una histidina en la posición 117 enlugar de una arginina. El gen de esta proteínase encuentra en el brazo largo del cromosoma7 (7q35).

Causas metabólicas

Las mismas metabolopatías que inducen pan-creatitis aguda pueden progresar a pancreati-tis crónica. Entre ellas se incluyen la hiper-calcemia, acidemias orgánicas y ciertas hiper-lipidemias (tipos I, IIA y V). Igualmente se hadescrito en enfermos con déficit de alfa-1-antitripsina.

Fibrosis quística

Aunque la fibrosis quística fue excluida de laclasificación de Marseilles de las pancreatitis,algunos pacientes desarrollan pancreatitis cal-cificada crónica. Estudios recientes han suge-rido que la pancreatitis hereditaria está aso-ciada con mutaciones del regulador trans-membrana de la fibrosis quística, cuyo gen

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también está localizado en brazo largo del cro-mosoma 7 (7q31).

Pancreatitis fibrosante idiopática

Se trata de una rara entidad en la que se pro-duce una obstrucción extrínseca del conductobiliar distal común, aparentemente debido afibrosis de la cabeza del páncreas.

Colangitis esclerosante

Enfermos afectos por esta entidad pueden pre-sentar pancreatitis crónica; se cree que puedeser inducida por una obstrucción del conduc-to común pancreático-biliar.

Anomalías congénitas

Diferentes anomalías congénitas presentancambios histológicos anormales de pancrea-titis crónica obstructiva. Estos cambios sehan descrito en casos de páncreas d i v i s u m,quistes de colédoco, duplicidades del con-ducto pancreático y disfunción del esfínterde Oddi.

Existe una asociación entre la pancreatitisaguda, la pancreatitis crónica y la presenciade páncreas divisum.

Traumatismos

En ocasiones, los traumatismos generan conposterioridad a una pancreatitis aguda una pan-

creatitis crónica. Ésta es de características obs-tructivas, por lo que se cree que sería inducidapor lesiones del conducto pancreático o por lacompresión por seudoquistes. La resoluciónespontánea es la norma.

Enfermedad renal

Se han observado cuadros de pancreatitis cró-nica en adultos con enfermedad renal y enenfermos trasplantados de riñón. Dicha alte-ración se considera secundaria a la alteraciónmetabólica del fallo renal o debida a fármacosinmunosupresores.

Pancreatitis tropical juvenil

La pancreatitis tropical juvenil es la causamás común de pancreatitis crónica en niños,pero no se observa en los países desarrollados.Esta enfermedad es consecuencia de la desnu-trición proteínica. Los enfermos con pancrea-titis tropical consumen grandes cantidades deraíz de mandioca, que contiene glucósidoscianógenos tóxicos.

Idiopática

No existen datos precisos sobre el porcentajede pancreatitis crónica idiopática en niños,aunque se considera que en una tercera partede las pancreatitis crónicas no se encuentrauna causa.

171

Gastroenterología

TABLA V. Etilogía de la pancreatitis crónica en el niño

Calcificadas Obstructivas (no calcificadas)

Pancreatitis tropical juvenil Traumatismo

Pancreatitis hereditaria Anomalías congénitas

Hipercalcemia Disfunción del esfínter de Oddi

Hiperlipidemia Enfermedad renal

Fibrosis quística Colangitis esclerosante

Idiopática Pancreatitis fibrosante idiopática

Cuadro clínico

La mayoría de los pacientes con pancreatitiscrónica presentan episodios recurrentes depancreatitis aguda.

En otros no aparecen episodios agudos y pre-sentan una forma clínica de dolor continuo ointermitente de intensidad variable. En unpequeño porcentaje de casos, el diagnósticode pancreatitis crónica debe ser consideradoen pacientes con diabetes mellitus, malabsor-ción e ictericia obstructiva de causa indeter-minada.

La edad de comienzo, la progresión de laenfermedad, la morbilidad y la mortalidadvarían en función de la etiología y la gravedaddel proceso pancreático.

En general, la intensidad y frecuencia deldolor mejora a medida que progresa la enfer-medad. Esta mejoría sintomática muchasveces se correlaciona con la cantidad y fun-ción de tejido pancreático.

La insuficiencia exocrina provoca malabsor-ción, hiperfagia y retraso del crecimiento. Lamalabsorción de grasas ocurre cuando lasecreción de lipasa disminuye más del 97% dela secreción normal, lo que conlleva deposi-ciones esteatorreicas.

La esteatorrea genera un déficit nutricionalcon pérdida de vitaminas liposolubles, vita-mina B12 y ácidos grasos esenciales.

Diagnóstico

El diagnóstico es fácil cuando el paciente hapresentado previamente síntomas floridos depancreatitis aguda. Existe una mayor dificul-tad en los casos sin dolor y con síntomas nollamativos.

La determinación de test de rutina de labora-torio, determinación de enzimas pancreáticas

séricas y técnicas de imagen ayudan al diag-nóstico, ya descritos al hablar de la pancreati-tis aguda.

Complicaciones

Complicaciones locales

Seudoquistes

Las complicaciones son las descritas en laspancreatitis agudas.

Obstrucción del conducto biliar comúnd i s t a l .

En el caso de pancreatitis crónica obstructivapuede producirse un deterioro progresivo delhígado que obliga al tratamiento quirúrgico ocolocación de un stent para resolver la obs-trucción, técnica que se ha descrito esporádi-camente en niños.

Complicaciones generales

Dolor crónico

El dolor crónico puede inducir anorexia, pér-dida de peso y detención del crecimiento.

Se debe iniciar el tratamiento con analgésicosno narcóticos, y en los casos graves, opiáceos.

La administración regular de enzimas pancre-áticas orales con la comida puede reducir lafrecuencia o intensidad del dolor, como con-secuencia de una inhibición de la secreciónpancreática.

Se ha utilizado el octreótido análogo desomatostatina, que inhibe la liberación decolecistoquinina y la secreción pancreáticavía neuronal.

En los casos en que el dolor no cede con lostratamientos médicos, se procede a la inter-vención quirúrgica, para lo cual se debe reali -zar colangiografía endoscópica o mediante

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resonancia para ayudar a escoger la mejor téc-nica quirúrgica.

Malabsorción

La malabsorción se debe tratar mediante enzi-mas pancreáticas orales y con un aporte nutri-cional que evite la malnutrición y la deten-ción de crecimiento.

Tratamiento

El tratamiento de la pancreatitis crónica nocomplicada es habitualmente médico. En elcaso de que existan factores predisponentes,deben ser eliminados o modificados conmétodos médicos o quirúrgicos.

El dolor suele ser más intenso en los primerosepisodios que cuando la enfermedad ha evo-lucionado.

La base del tratamiento es similar al referidoal hablar de la pancreatitis aguda, y el trata-miento de las complicaciones ya ha sido tra-tado con anterioridad.

Es habitual que estos pacientes necesiten unsoporte nutricional, con dietas de alto conte-nido energético suplementadas con grasas yvitaminas liposolubles. En los casos de malnu-trición severa, se necesitará una nutriciónparenteral total, y en el momento en que sepueda utilizar el tracto digestivo, una nutri-ción parenteral con sonda nasogástrica osonda de gastrostomía.

Por último, la aparición de diabetes mellituscomplica aún más la nutrición de estospacientes, que necesitarán manipulacionesdietéticas como tratamiento para su diabetes.

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Gastroenterología

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175

Concepto

Entendemos por reflujo gastroesofágico(RGE) el retorno sin esfuerzo del contenidogástrico a la boca, de forma esporádica y espe-cialmente en el período posprandrial, queacontece con una prevalencia de hasta el18% en lactantes. Cuando este fenómenoincrementa su frecuencia e intensidad, puedellegar a superar la capacidad defensiva de lamucosa esofágica y provocar una enfermedadpor RGE (ERGE), con sintomatología varia-ble, evidente o silente, típica o atípica, conrepercusiones clínicas, que no siempre selogran controlar con tratamiento médico,provocando ocasionalmente esofagitis (0,5%)y/o estenosis esofágicas (0,1%).

Fisiopatología

La eficacia del complicado sistema antirreflu-jo para evitar el paso retrógrado gastroesofági-co está limitado en el recién nacido y el lac-tante pequeño, ya que la peristalsis esofágica,la competencia del EEI y la anatomía del esó-fago intraabdominal, entre otras, madurancon la edad posnatal. La barrera anatómicaantirreflujo y especialmente las relajacionesespontáneas e inapropiadas del inmaduro EEIdel lactante han sido implicadas como partí-cipes del RGE, aunque también se ha podidodemostrar su presencia ante la normalidadestructural de estos elementos1.

Clínica

Las bases diagnósticas del RGE, siguiendo lasrecomendaciones de la NASPGN2, se estable-cen sobre dos pilares: la historia clínica y laspruebas complementarias.

La historia clínica debe analizar los síntomasy signos digestivos, respiratorios y otros que sepresentan cuando existen complicaciones queson muy variables, siendo los más frecuentes yespecíficos las regurgitaciones sin esfuerzo ysin náuseas y los vómitos (tabla I).

Hay que diferenciar dos situaciones: los niñosque regurgitan con frecuencia pero que llevanuna adecuada ganancia ponderal y no tienensíntomas de complicaciones, y los niños conregurgitaciones o vómitos que además tienenuna curva de peso estacionaria o descendente yotros síntomas sugestivos de complicaciones deRGE. En el primer caso se trataría probable-mente de regurgitaciones "fisiológicas" porinmadurez fisiológica cardiohiatal, sin repercu-sión patológica y sin necesidad de pruebas diag-nósticas, que únicamente requieren vigilanciaclínica mantenida para comprobar la eficaciade las recomendaciones dietéticas y posturalescomunicadas a los padres. Por el contrario, enlos niños que tienen vómitos copiosos o regur-gitaciones constantes con repercusión en sudesarrollo pondoestatural, debemos investigarsignos de alarma del lactante vomitador (tablaII) y precisar un estudio minucioso y un trata-miento adecuado. También es posible que unniño presente episodios de RGE que no seacompañen de signos de enfermedad3.

Reflujo gastroesofágico

Honorio Armas Ramos y Juan Pablo Ferrer González

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El grupo de trabajo del RGE de la ESPGANdistingue entre los síntomas específicos comolas regurgitaciones, náuseas y vómitos, y lasmanifestaciones secundarias a los vómitos ensí mismos y a las complicaciones del reflujo,como la anemia, la hematemesis o melena, ladisfagia, los cólicos, la irritabilidad y el llanto,el retraso pondoestatural, el dolor retrosternalo torácico, la pirosis y la sensación de pleni-tud posprandial. Estos últimos síntomas sue-len aparecer en niños mayores con esofagitis oesófago irritable.

De forma menos habitual se relacionan conRGE otros procesos2: respiratorios crónicos

(tos, disfonía matutina, apneas, otitis, sinusi-tis, laringitis, neumonía, asma, fibrosis quísti-ca, displasia broncopulmonar...), neurológi-cos (PCI), digestivas (alteraciones del esmal-te dentario, síndrome con pérdida de proteí-nas), neuroconductuales (rumiación, síndro-me de Sandifer que cursa con contractura,rotación, hiperextensión y tortícolis de cue-llo) (tabla I).

Debido a que los síntomas de la ERGE enpediatría varían de manera considerable, aque llevan poco tiempo de evolución y a quea menudo los describe una tercera persona, lasconsideraciones para hacer un diagnóstico

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TABLA I. Síntomas y cuadros asociados a reflujo gastroesofágico

I. Náuseas IV. HematemesisRegurgitación Melena Vómito Palidez, anemia

Esofagitis

II. Rechazo del alimento V. ApneaPesadez posprandial CianosisPérdida de peso Tos (nocturna)Malnutrición EstridorIrritabilidad SinusitisLlanto Otitis

Opistótonos FaringitisRumiación LaringitisRetención de alimentos BronquitisAtragantamiento AsmaAlergia a la leche de vaca Neumonía recurrente

Fibrosis quística

III. Odinofagia VI. Tics Disfagia Síndrome de SandíferDolor torácico Retraso psicomotor Dolor retrosternal Parálisis cerebralDolor abdominal

VII. Poscirugía de:Atresia de esófagoHernia diafragmáticaMalrotación

diferencial son muy amplias. Según la edad ylas circunstancias específicas de cada pacien-te es preciso descartar una serie de cuadrosque cursan con vómitos de repetición, comoson, en el recién nacido y lactante pequeño,la hernia hiatal, la estenosis hipertrófica depíloro o las malformaciones anatómicas con-génitas o adquiridas (estenosis, atresias, mal-rotaciones, anillos, etc), enfermedades meta-bólicas o errores innatos del metabolismo,infecciones urinarias, tumores del SNC, oalergias alimentarias en general y a proteínasde leche de vaca en particular. La esofagogas-troenteropatía alérgica o eosinofílica puedesimular una ERGE con vómitos e irritabilidaden el lactante o vómitos y dolor esofágico enniños mayores. Se sospecha la existencia de esofagitis cuandoel niño refiere dolor torácico o en epigastrio,o se evidencia contenido hemático en elvómito, aunque no existe una relación evi-dente en la literatura consultada4 entre sínto-mas y esofagitis. Debe hacerse el diagnósticodiferencial con la dispepsia, gastritis o ulcus, e

incluso con la estenosis esofágica o la acalasia,si se asocia disfagia u odinofagia.

Los síntomas respiratorios ya mencionadosque pueden aparecer como consecuencia delRGE obedecen a aspiraciones directas al árbolrespiratorio o más comúnmente a respuestasrespiratorias reflejas originadas por la presen-cia de contenido gástrico que refluye al inte-rior del esófago, lo que obliga al diagnósticodiferencial con la patología respiratoria recu-rrente.

Pruebas complementarias

En los últimos 25 años ha habido una granproliferación de pruebas diagnósticas disponi-bles para analizar y cuantificar el RGE enniños. El facultativo se enfrenta al problemaclínico de identificar los cuadros médicos queguardan relación causal o casual con los sín-tomas netos de RGE, y los estudios diagnósti-cos más adecuados para definir dicha rela-ción. Es un problema todavía mayor identifi-car a los lactantes que pudieran tener cuadrospatológicos de otro origen que se acompañande signos sutiles de RGE; dicha diferencia-ción es esencial para no someter a muchosniños a métodos de investigación cruentos,costosos e innecesarios5.

Radiología

Clásicamente, el tránsito digestivo superiorcon papilla de bario ha sido considerado comola técnica de elección en el pasado para elestudio del RGE debido a su accesibilidad. Sinembargo, ha demostrado tener escaso rendi-miento diagnóstico en esta patología. Tod o slos autores han mostrado su acuerdo en laimportancia que tiene la subjetividad delradiólogo que interpreta las imágenes y la faltade criterios a la hora de emplear maniobrasp r oductoras de reflujo, que además se ejecutan

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Gastroenterología

TABLA II. Sígnos de alarmaen el lactante vomitador

• Vómitos biliosos• Hematemesis o hematoquecia• Vómitos con esfuerzo• Inicio después de los 6 meses de vida• Desmedro• Diarrea• Estreñimiento• Fiebre• Letargia• Hepatosplenomegalia• Fontanela abombada• Macro o microcefalia• Convulsiones• Abdomen distendido o tenso• Enfermedades genéticas (trisomía 21)• Otras enfermedades crónicas (HIV)

en período crítico posprandial, para determi-nar su baja sensibilidad ya que la irradiaciónno permite prolongar mucho tiempo la prue-ba, y la especificidad inversamente proporcio-nal a la insistencia o habilidad del radiólogo.

La sensibilidad, especificidad y el valor pre-dictivo positivo se encuentran, según distin-tos autores, próximos al 31-86%, 21-83% y80-82%, respectivamente2.

En manos expertas, los siguientes datos radio-lógicos pueden hacer sospechar esofagitis porRGE: irregularidades de la mucosa, engrosa-miento de los pliegues longitudinales (anchu-ra > 3#mm), úlceras y erosiones de localiza-ción característica en la unión gastroesofágicao esófago distal, y estenosis de esófago distalde bordes afilados y lisos.

Ecografía

Es un procedimiento inocuo y fiable con unasensibilidad que supera en manos expertas el65%, con ecografistas pacientes que permitanalargar el tiempo de exploración. Durante elepisodio de RGE, el paso retrógrado del con-tenido gástrico al esófago produce un patrónde ecos brillantemente abigarrado de micro-burbujas, llenando el esófago inferior. Unaventaja de esta técnica es que el paciente norecibe radiación y nos puede descartar obs-trucciones distales (estenosis hipertrófica depíloro, membranas antrales o duod e n a l e s ,etc.), pero entre sus inconvenientes hay quedestacar que no nos informa sobre otros datosanatómicos y no cuantifica el RGE, aparte deltiempo, generalmente elevado, que se necesi-ta para un buen estudio6.

pHmetría esofágica

La pHmetría esofágica como método referen-cial en el diagnóstico del RGE requiere una

serie de cuidados preliminares para pod e rminimizar los problemas metod o l ó g i c o s .

Se han de utilizar microelectrodos de pH decristal o de antimonio monocristalinos, pre-viamente calibrados con el de referenciaexterna, que requiere pasta conductora paraunirlo a piel, y que irán conectados a una uni-dad de almacenamiento de datos de memoriaestática tipo holter con programas para iden-tificar distintas situaciones y/o eventos, consi-guiendo así una mejor reproductibilidad delos resultados7.

La monitorización del pH también puedevariar dependiendo de varias situaciones,entre otras: la frecuencia de la alimentación,la acidez gástrica, las características y consis-tencia de los alimentos (principalmente laacidez), la posición del paciente, la duracióntotal de la monitorización y el tiempo desueño.

Se debe realizar ante un paciente con sospe-cha de RGE en el momento en que no incidaotra patología intercurrente, que en los díasprevios no reciba alimentos ricos en grasa,chocolate, menta, alcohol, etc.; ni medica-ción tipo adrenérgicos, teofilina, dopamina,etc., al cual, excepto en determinadas situa-ciones, se le aconseja retirar la medicaciónantirreflujo al menos 48 horas antes y losantiácidos (ranitidina, omeprazol) 72-96horas antes del inicio de la monitorización.

La duración del registro será al menos de 18-24 horas y debe incluir períodos diurno y noc-turno

Aunque se pueden utilizar las reglas de Stro-bel o Tovar, o bien la localización manomé-trica del esfínter esofágico inferior (EEI), lomás práctico es la colocación de los electro-dos de pHmetría bajo visión fluoroscópica,dejando colocado el superior sobre el tercercuerpo vertebral por encima del diafragma, y

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el inferior, intragástrico. Se debe llevar unregistro detallado de todos los eventos, consi -derando como tales la ingesta del alimento, lapostura y todas las posibles incidencias queacontezcan.

Indicaciones

La pHmetría intraesofágica de 24 horas es unaprueba con una alta sensibilidad y especifici-dad para el diagnóstico de RGE. Sin embargo,en la inmensa mayoría de los lactantes yniños con reflujo no será necesario realizaruna pHmetría para llegar al diagnóstico.

Las indicaciones para la realización del regis-tro pHmétrico fueron establecidas reciente-mente por la NASPGAN8, aunque estas indi-caciones deben ser individualizadas según lasituación de cada paciente en concreto.

En general, la pHmetría estará indicada entres tipos de situaciones:

a) Cuando existen síntomas sugestivos deRGE y la evolución no es favorable a pesarde instaurar el tratamiento correcto.

b) Cuando quiera establecerse la relaciónentre RGE y síntomas extradigestivos.

c) Como control de la eficacia del trata-miento, ya sea médico o quirúrgico.

Desde un punto de vista práctico pueden dife-renciarse las situaciones en las que puede o noser de utilidad la realización de una pHmetría.

pHmetría innecesaria

En general, no será necesario realizar unapHmetría para diagnosticar el RGE cuando eldiagnóstico ya esté hecho mediante otra prue-ba o cuando sea evidente por la clínica:

– Lactante con RGE fisiológico. En el lactan-te con vómitos y regurgitaciones sin sínto-mas de enfermedad por RGE (malnutri-ción, problemas respiratorios, sospecha de

esofagitis) podrá comenzarse el tratamientosi éste se considera indicado, sin necesidadde confirmar previamente el diagnósticomediante pHmetría u otras pruebas9.

– Esofagitis péptica. La pHmetría no seránecesaria para hacer el diagnóstico deRGE si la histología o la endoscopia handemostrado la existencia de una esofagitisp é p t i c a .

pHmetría poco útil

Existen una serie de situaciones en las que losdatos ofrecidos por la pHmetría contribuyenpoco a decidir el tratamiento o establecer elpronóstico del paciente8:

– Lactante regurgitador con síntomas deenfermedad por RGE. Dado que los sínto-mas y signos de enfermedad por RGE noson específicos de esta entidad, habrá querealizar una completa valoración diagnósti-ca y terapéutica en el lactante con malaevolución. La cuantificación del RGEmediante pHmetría no suele modificar eltratamiento ni el pronóstico, por lo que noes imprescindible en estas situaciones.

Si existe sospecha de esofagitis, está indi-cada la realización de estudio endoscópi-c o1 0 con toma de biopsias, aunque enniños con patología de corta evoluciónpuede estar indicado un tratamiento deprueba previo con antisecretores y/o pro-c i n é t i c o s .

– Niños mayores con síntomas típicos depirosis. Al igual que en el grupo anterior, laexploración indicada es la endoscopia10,aunque puede realizarse previamente untratamiento de prueba con antisecretores ocon procinéticos.

– Estudio del paciente con disfagia. El tránsi-to digestivo, la endoscopia con toma debiopsias y la manometría esofágica suelen

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Gastroenterología

proporcionar información mucho más útilen este tipo de patología.

– Estudio de trastornos motores. Estaría indi-cada la manometría. Si el trazado muestraalteraciones sugestivas de esofagitis, éstadeberá confirmarse mediante endoscopia.

– Estudio del reflujo alcalino. La pHmetríaconvencional de un solo canal no propor-ciona información suficiente para el estu-dio del reflujo alcalino. La colocación deotro electrodo intragástrico amplía estainformación, aunque hay que tener encuenta que puede existir reflujo duodeno-gastroesofágico sin alcalinización gástricani esofágica.

pHmetría útil

– Lactantes con pausas de apnea. Los episo-dios de apnea de origen periférico, produci-dos durante el sueño y de larga evolución,son los que con más probabilidad puedenser debidos a RGE y en los que más útilpuede ser la pHmetría. No es suficientecon demostrar la existencia de reflujo, sinoque debe establecerse la relación entre éstey la apnea mediante la realización de unregistro neumocardiográfico múltiplesimultáneo.

No será necesario realizar pHmetría enaquellos casos en los que la relación entrelas pausas de apnea y los episodios de reflu-jo sea clínicamente evidente.

Como norma general, en los lactantesmenores de 6 meses deberá realizarsepHmetría de doble electrodo (esófago-estómago) para valorar adecuadamente elefecto que las frecuentes alcalinizacionesgástricas posprandiales puedan tener sobreel trazado pHmétrico esofágico.

– Episodios aparentemente letales (EAL). Aligual que en el grupo anterior, la pHmetría

deberá formar parte de un registro múltiplede frecuencia cardiaca, respiratoria y pul-sioximetría para establecer la relación delreflujo con estos episodios.

– Asma refractaria al tratamiento. Más de lamitad de los asmáticos presentan RGEconcomitante11. Sin embargo, el reflujopuede ser tanto causa como consecuenciade la patología respiratoria, por lo que loideal es que la pHmetría pueda demostraruna relación temporal entre los episodiosde reflujo y la aparición de las sibilancias.En los casos en que esto no sea posible,puede ser útil detectar un patrón de RGEconsistente en episodios prolongadosdurante el periodo nocturno.

– Otros síntomas respiratorios. Puede utili-zarse para el diagnóstico del RGE oculto enpacientes con tos crónica, neumonía recu-rrente o aspiraciones pulmonares, buscan-do la presencia de reflujos largos durante elsueño. Aunque lo ideal es demostrar larelación temporal del reflujo con la patolo-gía respiratoria, esto puede ser difícil debi-do al carácter intermitente de la misma.

– Patología ORL. El RGE puede ser la causade diversa sintomatología ORL, comoe s t r i d o r, laringitis e, incluso, sinusitisrefractarias al tratamiento convencional.Es menos probable que otras patologíascomo la otitis recurrente, la disfonía o lapapilomatosis laríngea sean debidas ar e f l u j o .

En estos casos sí estaría indicada la realiza-ción de pHmetría de doble electrod o ,situándose el electrodo proximal inmedia-tamente por debajo del esfínter esofágicosuperior.

– Control del tratamiento médico. Indicadapara valorar la eficacia del tratamiento enniños con RGE moderado-severo previa-

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mente diagnosticados mediante pHmetría.En los casos con mala evolución podrá rea-lizarse tras 4-8 semanas de tratamiento. Sila evolución es favorable, la pHmetría decontrol puede diferirse 6-12 meses en niñosmenores de 2 años y 12-24 meses en niñosmás mayores. En casos de RGE leve o demuy buena evolución no será imprescindi-ble la realización de pHmetría de controlprevia al alta definitiva.

– Control pre y posquirúrgico. Aunque lapHmetría no es el único criterio para indi-car la cirugía, sí que puede mostrar datosque la aconsejen, como la persistencia deun reflujo importante tras el tratamiento,la existencia de reflujos nocturnos prolon-gados, etc. Por otra parte, la mejora delregistro puede aconsejar el retraso de lacirugía.

Aunque no existe acuerdo unánime sobresu indicación tras la cirugía, puede realizar-se 3-6 meses después para comprobar lacompetencia del mecanismo antirreflujo.En aquellos pacientes con persistencia delos síntomas es necesario realizar pHmetríaantes de valorar la reintervención.

Parámetros: rangos e interpretación-valoración

Entre los parámetros determinados desde uninicio y llamados, por ello, "clásicos" se consi-deran: número de episodios de reflujo (NR),número de episodios de reflujo superior a 5minutos (NR>5), episodio de reflujo máslargo (DR+L), fracción de tiempo inferior apH 4 o índice de reflujo (IR).

Posteriormente se han propuesto otros pará-metros: duración media de los episodios dereflujo (DMR), duración media de reflujodurante el sueño (DMRS), número de reflujospor hora (NR/h), tiempo medio de recupera-ción del pH o aclaramiento esofágico (Acl.E), reflujo alcalino (RA), área bajo la curva

de pH <4 (AC <4) e índice oscilatorio (IO).

Todos estos parámetros deben ser medidos endistintas situaciones: dormido, despierto, enayunas, durante las comidas, posprandial (120minutos tras finalizar las comidas) y en dife-rentes posturas corporales (de pie, acostado).

Gammagrafía

La gammagrafía con tecnecio en la investiga-ción del RGE fue introducida por Kazem ym odificada por Tolin y cols. y Russell y cols.Es una técnica rápida y no invasiva que ofre-ce algunas ventajas respecto al esofagogramacomún con bario, en cuanto a que permite lavigilancia constante durante todo el tiempoque dura su práctica con menor radiación, encomparación con la fluoroscopia, que sólopermite un monitoreo intermitente duranteun lapso de tiempo relativamente pequeñode tiempo. Tiene una mayor sensibilidad apesar de ofrecer unas imágenes menos níti-das, pero existe un porcentaje significativode falsos positivos que la hacen inapropiadacomo único método diagnóstico. Segúndiversos autores, en niños1 2 su sensibilidad esdel 15-59%, y su especificidad, del 83-100%,y en adultos del 14-90% y del 60-90%, res-p e c t i v a m e n t e .

Endoscopia

La técnica es sencilla. Se realiza con un fibro-endoscopio pediátrico flexible, con el pacien-te en ayunas y en decúbito lateral izquierdo,sometido a sedoanalgesia (habitualmente conmidazolam, 0,01 mg/kg, y dolantina, 0,1mg/kg).

En la práctica se debe indicar para aquellosniños con criterios de ERGE comprobado porpHmetría esofágica para descartar esofagitisacompañante o como primera prueba diag-nóstica ante una ERGE con signos evidentes

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Gastroenterología

de hematemesis, disfagia, pirosis, dolorretrosternal, etc.

La observación directa de la mucosa esofágicapermite distinguir con facilidad los gradosmayores de lesión (úlceras, hemorragias),pero es subjetiva y poco expresiva en la valo-ración de los grados menores (friabilidad, des-lustramiento, eritema), siendo habitual latendencia del endoscopista a sobredimensio-nar los hallazgos visuales. Por otra parte, unaendoscopia competentemente realizadapuede evidenciar la presencia de hernia hia-tal, de prolapso retrógrado de la mucosa, deesofagitis y/o gastritis, calasia o acalasia.

En todos los casos en que se lleve a cabo unaendoscopia se requiere la toma de muestrasbiópsicas.

La esofagitis se clasifica en grados según crite-rios endoscópicos e histológicos. Entre lasmúltiples clasificaciones propuestas para eva-luar la gravedad de las lesiones endoscópicas,quizá la más aceptada sea la de Savary-Millermodificada, cuyos criterios están reflejados enla tabla III.

Los grados histológicos de esofagitis (tablaIV) se basan en el estadio de inflamación y enel aumento de grosor de la línea basal del epi-telio.

La endoscopia presenta varias ventajas indu-dables: es una exploración muy específicapara el diagnóstico, especialmente de los cua-dros graves; excluye otras patologías con granfiabilidad; permite la toma de biopsias direc-tas; objetiva la presencia de complicaciones, eincluso tiene valor pronóstico y como guíaterapéutica. Sin embargo, no está exenta deinconvenientes: un 30-50 % de los pacientescon ERGE tienen una mucosa endoscópica-mente normal, es una exploración incómodae invasiva para el paciente, y puede obviaralgunas estenosis.

ManometríaEl estudio manométrico del esófago es unaprueba más en la evaluación del RGE, conescaso valor diagnóstico como único métodode comprobación, pues no informa de la pre-sencia sino de la probabilidad del mismo.

En la ERGE, la prueba se considera positivacuando la presión del EEI es inferior a 10 mmHg, cuando la longitud total del EEI es infe-rior a 2 cm o cuando la longitud del esófagoabdominal es inferior a 1 cm.

El valor principal de la manometría en laERGE estriba en su capacidad de excluir oconfirmar anomalías motoras esofágicas, porlo que debe indicarse en todos los pacientesque presenten disfagia sin estenosis, síntomasatípicos o preindicación de una posible ciru-gía antirreflujo.

Tratamiento

Cambios dietéticos

Cambios en la alimentación

En la mayoría de los niños con síntomas dereflujo, la clínica no disminuye al realizar uncambio de una fórmula por otra. Sin embar-go, una porción de lactantes que presentavómitos tienen una alergia a las proteínas devaca (APLV ) . En estos lactantes la dietaexenta de proteínas de vaca puede dar resul-tado en un plazo de 24 horas. Hay estudiosque apoyan el tratamiento durante 1 a 2semanas con una fórmula hipoalergénica enniños alimentados con lactancia artificialque presentan vómitos. No hay estudios queapoyen el tratamiento con una fórmula desoja para esta indicación y tampoco hay estu-dios que evalúen si la sensibilización a la sojacausa vómitos. Igualmente tampoco hay estu-

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dios que examinen si una sensibilización através de la leche materna puede inducirvómitos en niños alimentados con ella. Se hacomprobado que durante el sueño activo losniños alimentados con fórmula adaptadatenían mayor número de episodios de reflujoy tiempo de exposición esofágica al ácido encomparación con los niños alimentados conleche materna.

Las leches con e s p e s a n t e s no mejoran los índi-ces de reflujo, pero disminuyen los episod i o sde vómitos. No se deben usar en pacientescon esofagitis.

Los lactantes con desnutrición debida aERGE pueden ganar peso con una dietahipercalórica; algunos pueden requerir a l i-mentación enteral por sonda nocturna y, enraras ocasiones, alimentación con sondanasoyeyunal; aunque estas últimas prácticasson empleadas, no existen estudios controla-dos que comparen los resultados con estos

tratamientos y los obtenidos con tratamien-tos farmacológicos y quirúrgicos.

Tratamiento postural

Los estudios con pHmetría esofágica handemostrado que los niños colocados en posi-ción decúbito prono tienen menos RGE queen la posición decúbito supino. No hay una

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Gastroenterología

TABLA III. Criterios endoscópicos de esofagitis de Savary-Miller modificada

• Grado I

Eritema, edema, erosiones no confluentes por encima de la unión escamocolumnar

• Grado II

Erosiones longitudinales confluentes no circunferenciales

• Grado III

Erosiones longitudinales confluentes y circunferenciales que sangrancon facilidad

• Grado IV

Ulceración, estenosis o acortamiento

• Grado V

Esófago de Barret

TABLA IV. Clasificación histológicade esofagitis por RGE

• Esofagitis leve

Hiperplasia de células basalesAumento del tamaño de las papilas

• Esofagitis moderada

Infiltrado inflamatorio

• Esofagitis severa

Úlceras, cambios metaplásicos

evidencia clara de que exista menos reflujo enlactantes colocados en posición prona a 30ºcomparados con los colocados en posiciónprona sin inclinación. La posición prona essuperior a la posición semisupina en un lac-tante sentado (en una sillita o hamaca), lacual exacerba el reflujo.

Estas recomendaciones se contradicen con laasociación observada entre la posición pronay el síndrome de muerte súbita del lactante(SMSL). Actualmente la posición en decúbi-to prono durante el sueño debe ser considera-da solamente en casos en los que el riesgo demuerte por las complicaciones del RGEsobrepase el riesgo de SMSL. Cuando se reco-mienda la posición prona, es muy importanteque a los padres se les advierta que no usencolchones blandos. En cualquier caso, la posi-ción en niños mayores de 1 año no ha sidoestudiada, pero se cree que es beneficioso eldecúbito lateral izquierdo y la elevación de lacabecera de la cama, como para los adultos.

Cambios de vida en el niño y adolescente

Algunos de estos cambios incluyen modifica-ciones dietéticas, evitar el alcohol, pérdida depeso o dejar de fumar. No hay evidencia deque la disminución de la ingesta de grasabeneficie el tratamiento del reflujo; sinembargo, hay evidencia de que la recomenda-ción de evitar cafeína, chocolate y comidaspicantes puede ser beneficioso en los enfer-mos con enfermedad de reflujo gastroesofági-co. De forma similar, hay pruebas de que laobesidad, la exposición al humo del tabaco yel alcohol se asocian con RGE.

Tratamiento farmacológicoEl objeto del tratamiento farmacológico esreducir la cantidad del reflujo ácido a la que el

esófago o el tracto respiratorio están expues-tos, evitando así los síntomas y favoreciendola cicatrización.

Supresores de ácido

Antagonistas H2

Actúan disminuyendo la secreción ácida,inhibiendo el receptor para la histamina de lacélula parietal gástrica. Cimetidina, ranitidi-na y famotidina en adultos se han demostradosuperiores al placebo, resolviendo los sínto-mas y favoreciendo la cicatrización de lamucosa esofágica. En niños se ha demostradoel efecto beneficioso en el tratamiento de laesofagitis erosiva con c i m e t i d i n a , 3 0 - 4 0mg/kg/día, dividido en 3-4 veces al día. Lanizatidina se ha demostrado igualmente efecti-va en la curación de la esofagitis y disminu-ción de los síntomas por reflujo a dosis de 10mg/kg/día repartida en dos tomas al día. Noexisten estudios controlados y randomizadosen niños con ranitidina (5-10 mg/kg/día en 2-3 tomas) y famotidina, aunque la opinión delos expertos es que deben ser tan eficacescomo la cimetidina y nizatidina.

Inhibidores de la bomba de protones

Son los fármacos supresores de ácido máspotentes. Para activarse este fármaco requiereácido en el canalículo de la célula parietal, yson más efectivos cuando dicha célula ha sidoestimulada por un alimento después de unperiodo de ayuno. El efecto óptimo se logra aladministrarlo 30 minutos antes del desayuno,y en el caso de darlo 2 veces al día, también1/2 hora antes de la cena. La administraciónconcomitante de antagonistas H2 puede inhi-bir su eficacia. Hay pocos estudios sobre la far-macología de estas sustancias en niños y lac-tantes. La dosis habitual de omeprazol es 1mg/kg/día dividido en 2 ó 3 dosis.

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Antiácidos

Actúan neutralizando la acidez gástrica,consiguiendo así reducir la exposición delesófago al ácido y reduciendo los síntomas depirosis, aliviando la esofagitis y previniendolos síntomas respiratorios desencadenadospor el ácido. El tratamiento con altas dosisde hidróxido de aluminio y magnesio se hademostrado tan efectivo como la cimetidinapara el tratamiento de la esofagitis péptica,en niños de 2 a 42 meses; sin embargo, estostratamientos pueden elevar los niveles dealuminio en plasma, provocando osteopenia,anemia microcítica y neurotoxicidad. Port odo lo anterior, actualmente no se reco-miendan los tratamientos crónicos conantiácido aunque pueden ser utilizados acorto plazo, para aminorar los síntomas delreflujo en niños y adolescentes.

Tratamiento procinético

El tratamiento procinético del reflujo gastro-esofágico se basa en la evidencia de su capaci-dad de aumentar la peristalsis esofágica y ace-lerar el vaciamiento gástrico.

Cisaprida

Es un agente serotoninérgico mixto que faci-lita la liberación de acetilcolina en la sinapsisdel plexo mientérico. En estudios controladosy randomizados usando pHmetría se hademostrado que es superior al placebo, redu-ciendo la exposición esofágica al ácido yaumentando el aclaramiento esofágico tras elreflujo. La dosis del cisaprida es de 0,8mg/kg/día repartido en cuatro tomas.

En resumen, hay evidencia que apoya el usode cisaprida cuando está indicado el trata-miento procinético en el reflujo. Sin embar-go, debido a la preocupación acerca de lasarritmias cardíacas que provoca en pacientesque lo toman, se debe realizar una selección

adecuada del paciente, con ECG normal pre-vio, así como una monitorización del mismo,incluyendo una dosificación correcta y evi-tando la coadministración de fármacos con-traindicados (antihistamínicos H1, fenotiaci-nas, macró-lidos…). Su uso, hospitalario,puede ser considerado en el tratamiento delactantes que presenten vómitos y malnutri-ción, episodios aparentemente letales (EAL)o asma que no han respondido al tratamientodietético y antisecretor.

Metoclopramida

Es un agente antidopaminérgico con efectoserotoninérgico mixto y colinomimético.Los estudios realizados con metoclopramidaacerca de la motilidad esofágica y la eficaciaclínica han sido contradictorios. Sus efectosadversos incluyen complicaciones del SNCtales como reacciones parkinsonianas y dis-cinesia tardía que pueden llegar a ser irrever-s i b l e s .

Domperidona

Con la domperidona se han obtenido resulta-dos contradictorios.

Agentes de barrera

Los datos actuales no son suficientes paradeterminar la efectividad del sucralfato y delalginato sódico en el tratamiento de la enfer-medad por reflujo en niños.

Tratamiento quirúrgicoLa cirugía suele emplearse en niños que pre-sentan síntomas tras el tratamiento médico oen los que no se puede llegar a retirar. La téc-nica más empleada es la funduplicatura de Nis-s e n . Recientemente se ha publicado su reali-zación mediante laparoscopia, sin variaciónen los resultados o frecuencia de complica-ciones. Muchos de los pacientes que apare-cen intervenidos en las series publicadas

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Gastroenterología

padecen trastornos neurológicos. Si la esofa-gitis crónica es la indicación de la cirugía,debe comprobarse el diagnóstico con endos-copia y biopsia, y con pHmetría de 24 horas,excluyendo otras etiologías como esofagitise o s i n o f í l i c a .

Recomendaciones terapéuticassegún diagnóstico (tabla V)

Las regurgitaciones fisiológicas del lactanteno requieren tratamiento. El pediatra debeconvencer a los padres de que el niño no pre-cisa exploraciones complementarias y que lomás probable es que disminuyan o desaparez-can con el tiempo, hacia los 12 meses de vida.Las fórmulas antirreflujo (AR) pueden ate-nuar los síntomas, pero pueden enmascararlos síntomas de ERGE. En caso de persistirmas allá de los 18-24 meses, habría que recon-siderar el diagnóstico.

En el lactante vomitador con sintomatolo-gía de irritabilidad puede iniciarse un trata-miento empírico supresor de ácido, y/o uncambio a fórmula hidrolizada, si se sospechaA P LV; si no mejora, se debe completar eld i a g n ó s t i c o .

En niños mayores de 2 años con vómitosrecurrentes y sin otro proceso, debe realizar-se tránsito intestinal superior y endoscopiacon biopsia. Se aconseja tratarlos con proci-n é t i c o .

En pacientes con pirosis se recomienda medi-das dieteticoalimentarias y tratamiento anti-secretor durante 2-4 semanas. Si no mejora orecae, realizar endoscopia y biopsia.

En la esofagitis péptica, administrar omeprazoldurante 2-4 semanas. Si la esofagitis era micros-cópica, controlar clínicamente; si la esofagitisera erosiva, el control debe ser endoscópico.

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TABLA V. Algoritmo para el manejo de la pHmetría esofágica en combinacióncon otras pruebas diagnósticas en la ERGE

ERGE COMPLICADO ERGE COMPLICADO ERGE INUSUALRGE frecuentes RGE persistente Esofagitis Respirat./Neurol. (Síntomas I) (Síntomas II) Síntomas III-IV (Síntomas V-VI-VII)

No pruebas TGI y/o Endoscopia pHmetría

Tratamiento Tratamiento Tratamiento Tratamiento(Dieta + Procinético) (Dieta + Procinético (Dieta+Procinético+ Dieta + ProcinéticoEvolución 1-4 sem. postural + H2) +Postural+H2/IBP)

Evolución 1-4 sem. Cirugía

Modificado de Grupo de Trabajo ESPGAN. Vandenplas Y y cols. Eur J Pediatr 1997; 156: 343-57.

La disfagia con historia de reflujo puede tra-tarse de forma empírica.

En los EAL acompañados de vómitos o regur-gitaciones que tienen lugar con el niño acos-tado y se relacionan con apnea obstructiva, sedebe realizar tratamiento postural antisecre-tor y procinético.

En el reflujo gastroesofágico asociado a enfer-medad broncopulmonar, habiendo descartadootras causas habituales, se recomienda trata-miento antisecretor durante 3 meses. Si lahistoria no es de RGE se recomienda realizarprimero una pHmetría2, 13, 14.

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Protocolos Diagnosticos y Terapeuticos en Pediatria

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