Porfiria
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Andrés Felipe BonnetResidente Anestesiología
2009
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L. Q
Femenino
27 años
N/P: Cali
Ocupación: Hogar
Religión : Evangélica
Seguridad Social: Subsidiado
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Ingreso: Agosto 10 de 2007 Remitida de Hospital San Juan de Dios 15 días
◦ Estreñimiento◦ Dolor abdominal tipo cólico generalizado◦ Emesis◦ Distensión Abdominal◦ Astenia Adinamia
Múltiples Consultas 2 días: Debilidad muscular
Dificultad para la marcha
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Gastritis crónica en manejo con omeprazol
Qx: Cesárea #2. Anestesia Raquidea
No Alérgicos. No tóxicos
Familiares: Negativos
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Eco Hepatobiliar: ◦ Normal
EVDA:
◦ Gastritis Crónica Antral Hospital
IVU San Juan de Dios◦ Recibió Tratamiento
Anemia Crónica
Tto: Omeprazol
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Agosto 9 de 2007
Reingresa◦ Exacerbación de dolor abdominal
◦ Fiebre
◦ Distensión Abdominal
Obstrucción
Intestinal
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Manejo
Anestésico?
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Laparoscopia:◦ Asas oscuras, violaceas◦ Sangre vs pus en fondo de saco
Laparotomía◦ Asas violáceas◦ Sangre en su interior◦ No obstrucción mecánica
POP◦ Mala evolución clínica◦ Trastorno hidroelectrolítico: HipoK◦ Remiten a HUV
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FC: 90x´ FR: 22x´ TA: 160/100
Abdomen: Distensión leve. No masas, no irritación peritoneal
Herida quirúrgica limpia
Neurológico◦ Fuerza 2/5 en cintura escapular y pélvica
◦ Reflejos +/++++ generalizado
◦ Glasgow 15/15
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Vasculitis
Enfermedad del Colágeno
Síndrome de Guillain Barré
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Agosto 11 / 07 4:30 am
Deterioro Respiratorio, con falla respiratoria, requirió IOT
Paro Cardiaco
RCP por 7 minutos
Post Reanimación◦ FC 110x´ TA: 114/80 SaO2 98%
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Dolor AbdominalDebilidad
Muscular
Trastorno
HidroelectrolíticoFalla Respiratoria
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Porfiria
Aguda?
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Comentar con Hematología para Inicio de Hematina
DAD 10% 4000 cc en 24 horas
Metoprolol 25 mg cada 8 horas
SS/ Porfobilinógeno
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Agosto 12 de 2007
Serología: No reactiva
Na: 135 K: 3,2 Cl: 96
Rx Tórax Normal
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Agosto 13◦ Soporte ventilatorio
◦ Hipotensión
◦ Norepinefrina
◦ CVC
◦ En espera de UCI
Agosto 13 11pm◦ Ingreso a UCI
◦ Porfobilinógeno en Orina +
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Inestabilidad hemodinámica◦ Hipotensión: Requiere Vasoactivos
◦ Hipertensión: Nitroprusiato
Disautonomía
Asociada
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Agosto 28: Valoración Por Hematología◦ No se ha iniciado Hematina
◦ No autorizada por EPS
◦ Tutela
◦ No se comercializa en Colombia
Agosto 29◦ Polineuropatía motora
◦ Traqueostomía por VM prolongada
Transtorno adaptativo + Síndrome Depresivo
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Octubre
26
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Noviembre 23
Desacondicionamiento físico
Sin soporte ventilatorio ni vasoactivo
Traqueostomia
Gastrostomía
A Piso
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Diciembre 12
Salida con O2
Atención Domiciliaria
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Nov 4 de 2008◦ Paciente Ingresa para cierre de fístula
traqueocutánea
◦ Asintomática
◦ Sin nuevas crisis
◦ Dificultad para la marcha
◦ Cuadriparesia 3/5 4/5
◦ Metoprolol 25 mg cada 8 horas
◦ TA: 120/70 FC: 82x´
◦ Hb: 12.9 Hcto: 38,9 Plaq 221.000
◦ PT: 11,4 PTT: 26 INR; 1,04
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Manejo Anestésico
• Esta Situación
Qué medicamentos no puedo utilizar?
Qué otras consideraciones debo tomar?
Si se tratara de una cirugía de mayor complejidad?
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Anestesia local
Sedación◦ Midazolam 1 mg
◦ Fentanyl 50 mcg
Buena tolerancia al procedimiento
No complicaciones
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Manifestaciones
GI
Polineuropatía
Motora
Falla Respiratoria Disautonomía
Hidroelectrolítico
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Cuando sonido del Galope es por Cebras y no por Caballos
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Grupo de enfermedades Alteración en función enzimática en la vía del
Heme Acumulación de Porfirinas Crisis relacionadas a un evento precipitante
◦ Manifestaciones Gastrointestinales◦ Manifestaciones Neurológicas◦ Manifestaciones Autonómicas◦ Manifestaciones Hidroelectrolíticas
Porphurus: Violeta (Griego)
Stoelting´s Anesthesia and Co-Existing Disease. 5th Edition. 2008
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Estructuras Cíclicas
Fotosíntesis◦ Clorofila. Mg
Transporte de O2◦ Heme. Fe
◦ Reacciones de Hidroxilación
◦ Citocromo P 450
Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000
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Porfiria Intermitente Aguda◦ Europa 1:20,000
◦ Sur Africa: 1:250- 500 (Variegata)
◦ Gran cantidad de sujetos asintomáticos
◦ 1: 500: Pacientes Psiquiátricos
Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000From King George to Neuroglobin: The psychiatric Aspectos of Acute
Intermitent Porphiria. Journal os Psychiatric Prac. 2002; 8
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From King George to Neuroglobin: The psychiatricAspectos of Acute Intermitent Porphiria. Journal os
Psychiatric Prac. 2002; 8
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Plumboporfiria
Porfiria
Intermitente Aguda
Coproporfiria
Hereditaria
Porfiria Variegata
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Acido δ Aminolevulénico
Sitio de Regulación◦ Retroalimentación negativa por Heme
En Porfiria◦ Su actividad está aumentada
◦ Compensa el bloqueo posterior
Inducible◦ Necesidades de Heme
◦ Drogas
◦ Citocromo P 450
Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000
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Acute Intermiten Porphyria. Best Practice & Research ClinicalGastroenterology. 19(2) 2005
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AGUDAS NO AGUDAS
Porfiria Aguda
Intermitente
Porfiria
Variegata
Coproporfiria
HereditariaPlumboporfiria
Porfiria
Cutánea Tarda
Porfirias
Eritropoyéticas
Protoporfiria
Eritropoyética
Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000
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Autosómica Dominante de PenetranciaIncompleta
Síntomas: Actividad Enzimática 50%
Homocigótos: Raros. Incompatible con la vida?
Plumboporfiria : AR
Abdominal Pain due to Acute Intermitent Porphyria. Dimens Critic Care Nurs. 2006
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PorfobilinogenoDeaminasa
Crisis◦ Mujeres 3ra 4ta
década
◦ Severidad
From King George to Neuroglobin: The psychiatricAspectos of Acute Intermitent Porphiria. Journal os
Psychiatric Prac. 2002; 8
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Menstruación Ayuno Deshidratación
Stress Infección Medicamentos
Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000
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Inducción de ALA Sintetasa
Depleción de Heme
•Grupos Alyl
Inhibición de Síntesis de Heme
•Griseofulvina. Inhibe Ferroquelatasa
Acute Intermiten Porphyria. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology. 19(2) 2005
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Experiencia
Cultivo
Celular
Modelos
animales
Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000
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Bases de Datos con seguridad de cada medicamento
The Drug Database for Acute Porphyria◦ http://www.drugs-porphyria.org
American Porphyria Foundation◦ http://www.porphyriafoundation.com/
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Anticonvulsivantes Diclofenac Ergot
Estrogenos-
ProgestágenosSulfas Dipirona??
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Crisis: 24-95%
RN Bajo peso
Pueden precipitar◦ Abortos: Frecuentes
◦ HTA: frecuentes
Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000
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Gastrointestinal PolineuropatiaFalla
Respiratoria
Psiquiátrico ElectrolitosInestabilidad
Autonómica
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Toxicidad por Precursores
Depleción de Heme◦ Mejoría con Hematina
Acute Intermiten Porphyria. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology. 19(2) 2005
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Neuropatía Autonómica
Dolor Severo
Vomito
Diarrea
Distensión Abdominal
Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000
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Deshidratación
Pérdida de electrolitos
Hiponatremia◦ Sind Secreción
Inadecuada de ADH
Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000
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Hipo/Hipertensión
Taquicardia
HTA
Neuropatía autonómica
Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000
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Evitar Precipitantes
Tto Dolor
•Opioides
Manejo HTA
•βBloqueadores
Carbohidratos
•Oral, DAD
Derivados Heme
• Hematina, Arginato Heme
• 2-3 días de crisis
• Inicio Temprano
• 3 mg /kg/d por 4 días
Terapia física
Soporte Ventilatorio
Acute Intermiten Porphyria. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology. 19(2) 2005
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Se ha implicado como precipitante de crisis◦ Múltiples Medicamentos
◦ Estrés quirúrgico
◦ Deshidratación y ayuno
La mayoría de pacientes pueden llevarse a anestesia de manera segura
Detección de sujetos susceptibles
Identificación de medicamentos seguros
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![Page 53: Porfiria](https://reader030.fdocuments.ec/reader030/viewer/2022020218/559cf0ce1a28ab605a8b4766/html5/thumbnails/53.jpg)
Historia Clínica
HTA
Neuropatía◦ Déficit previo
Nervios Craneanos◦ Falla respiratoria
◦ Riesgo de aspiración
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FARMACO RECOMENDACIÓN
Oxido Nitroso Sin Problemas
Isofluorano Probablemente sin Problemas
Sevofluorano Probablemente sin Problemas
Desfluorano Probablemente sin Problemas
Stoelting´s Anesthesia and Co-Existing Disease. 5th Edition. 2008
Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000
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FÁRMACO RECOMENDACIÓN
Propofol Sin Problemas (Infusión continua??)
Ketamina Probablemente sin problemas (Reservar uso)
Tiopental Evitar
Tiamilal Evitar
Metohexital Evitar
Etomidato Evitar
Stoelting´s Anesthesia and Co-Existing Disease. 5th Edition. 2008
Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000
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FÁRMACO RECOMENDACIÓN
Acetaminofén Sin Problemas
ASA Sin Problemas
Codeina Sin Problemas
Morfina Sin Problemas
Fentanyl Sin Problemas
Sulfentanyl Sin Problemas
Ketorolaco Evitar en lo Posible
Stoelting´s Anesthesia and Co-Existing Disease. 5th Edition. 2008
Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000
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FARMACO RECOMENDACIÓN
Succinilcolina Sin Problemas
Pancuronio Sin Problemas
Atracurio Probablemente sin Problemas
Cisatracurio Probablemente sin Problemas
Vecuronio Probablemente sin Problemas
Rocuronio Probablemente sin Problemas
Mivacurio Probablemente sin Problemas
Stoelting´s Anesthesia and Co-Existing Disease. 5th Edition. 2008
Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000
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FARMACO RECOMENDACIÓN
Droperidol Sin Problemas
Ranitidina Probablemente sin Problemas
Metoclopramida Probablemente sin Problemas
Ondansetrón Probablemente sin Problemas
Midazolam Probablemente sin Problemas
Lorazepam Probablemente sin Problemas
Stoelting´s Anesthesia and Co-Existing Disease. 5th Edition. 2008
![Page 59: Porfiria](https://reader030.fdocuments.ec/reader030/viewer/2022020218/559cf0ce1a28ab605a8b4766/html5/thumbnails/59.jpg)
Midazolam, Lorazepam
Clonazepam
Diazepam
Profilaxis anti reflujo si indicada
Evitar Ayuno
Glucosa◦ DAD
◦ Evitar DAD sola
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Examen
Neurológico
No
Contraindicado
Lidocaina
•Teoria Porfirogénico
•Seguro en la práctica
Inestabilidad
Hemodinámica Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000
![Page 61: Porfiria](https://reader030.fdocuments.ec/reader030/viewer/2022020218/559cf0ce1a28ab605a8b4766/html5/thumbnails/61.jpg)
Porfiria es un reto diagnóstico
El inicio temprano de la terapia es crucial en caso de crisis
La Anestesia se presenta como un escenario propicio para las crisis
El conocimiento de la fisiopatología de la porfiria es importante para el anestesiólogo
Se puede brindar una anestesia segura al paciente
Cada caso debe individualizarse
![Page 62: Porfiria](https://reader030.fdocuments.ec/reader030/viewer/2022020218/559cf0ce1a28ab605a8b4766/html5/thumbnails/62.jpg)
Gracias