POLICITEMIA NEONATAL

Dr. Carlos Concha RendónNeonatólogo

Hospital Antonio Lorena

POLICITEMIA NEONATALDefinición.-

Se define por un hematocrito superior al 65% y/o una hemoglobina superior a 22 g/dl en una muestra de sangre venosa, obtenida al menos 2 horas tras el parto.1,2

2.- Patel H. Osborn D. Royal Prince Alfred Hospital 20021.-Werner EJ. Policitemia e hiperviscosidad neonatales. Clin Perinatol, 1995; 3: 651-67

Policitemia e hiperviscosidad depende de: Hematocrito. Viscosidad del plasma. (fibrinógeno, albúmina) Agregación de los GR. Deformabilidad de los GR Propiedades de los leucocitos Diámetro de los vasos Presión sobre los GR

POLICITEMIA NEONATAL

Incidencia.- 0,42% a 5% de RN En general se acepta una ocurrencia entre 1 y 2% de los

nacidos sanos. (Wirth y Cols. 1979 ) 4% Stevens K.1

Grandes para su edad gestacional (GEG) entre 3 y 6%

Pequeños para su edad gestacional (PEG) a 8 y 15%.

1. J Pediatr. 1980; 97(1): 118-9.

Policitemia neonatal. Distribución según edad gestacional y Peso/EG

Enríquez et al. Factores de riesgo para policitemia neonatal. Nuevo enfoque. Rev. Hosp. Mat. Inf. Ramón Sardá 2002, 21 (3)

Incidencia de poliglobulia de Recién nacidos según peso/EG

Peso/EG n % poliglobúlicos

AEG 1427 1,33

GEG 187 2,13

PEG 219 7,30

Total 1833 2,12

Valenzuela P. Incidencia de poliglobulia entre los genópatas dentro de un universo de 9977 nacidos vivos en la Maternidad del Hospital Clínico de la Universidad de Chile entre 1996 y 1999.

Patogénesis Hipoxemia crónica

intrauterina, Recién nacido PEG. Hijo de madre hipertensa. Hijo de madre diabética. Recién nacido post-término. Transfusión placenta fetal: Transfusión materno-fetal. Transfusión feto-fetal

(gemelos).

Transfusión placentaria

Efecto de la ligadura de cordón, temprano y a las 2 horas de vida.

NeoReviews Vol.5 No.10 October 2004

Retardo en ligadura de cordón

Patogénesis Estruje del cordón. Posición inferior del neonato respecto de la

madre. Otras causas:

Síndrome de Beckwith - Wiedeman. Síndrome de Down y otras trisomías. Hiperplasia adrenal congénita. Tirotoxicosis neonatal.

Frecuencia de poliglobulia en genopatías

Valenzuela P. Incidencia de poliglobulia entre los genópatas dentro de un universo de 9977 nacidos vivos en la Maternidad del Hospital Clínico de la Universidad de Chile entre 1996 y 1999. Nov-2001

Diagnóstico n Poliglobulia %

Trisomía 21 23 8 34,7

Otras genopatías 16 3 18,7

Total 39 11 28,2

FISIOPATOLOGIA El principal efecto mecánico del aumento de las partículas

circulantes es un incremento de la viscosidad de la sangre.

El alza de la viscosidad produce un aumento de la resistencia al paso de la sangre con un consecuente enlentecimiento del flujo.

Esta situación puede llevar a la hipoxia

Por otra parte, el aumento de las partículas y el enlentecimiento del flujo puede llevar a la coagulación intravascular.

Valenzuela P. SERVICIO NEONATOLOGIA HOSPITAL CLINICO UNIVERSIDAD DE CHILE NOVIEMBRE 2001.

Incremento de la viscosidad de la sangre.

FISIOPATOLOGIA

Aumento de la resistencia al paso de la sangre con un consecuente enlentecimiento del flujo.

hipoxia coagulación intravascular.

Valenzuela P. SERVICIO NEONATOLOGIA HOSPITAL CLINICO UNIVERSIDAD DE CHILE NOVIEMBRE 2001.

FISIOPATOLOGIA En el pulmón, la mayor viscosidad puede disminuir la distensibilidad

pulmonar obliga a una ventilación distinta que se expresa por una leve taquipnea.

Sólo en condiciones extremas, (raras) podría el hematocrito subir a niveles tales que se produzcan trombosis e hipoxia de algunas vísceras como el sistema renal o cardíaco.

Lo que si es frecuente es el compromiso intestinal (Leake R. Y Cols. 1975) y probablemente del sistema nervioso central, pues los síntomas neurológicos en la poliglobulia extrema son muy semejantes a los que se ven en la hipoxia leve o estados post hipóxicos pasajeros.

Valenzuela P. SERVICIO NEONATOLOGIA HOSPITAL CLINICO UNIVERSIDAD DE CHILE NOVIEMBRE 2001.

Cuadro clínico La mayor parte son asintomáticos, Manifestaciones clínicas más frecuentes son:

Plétora o rubicundez, taquipnea, cianosis, temblores, priapismo. Síntomas neurológicos: hipotonía, letargia , temblor fino de

extremidades , fallas en la succión , reflejos apagados, convulsiones.

Complicaciones: Hipoglucemia, hipocalcemia hiperbilirrubinemia, insuficiencia

cardiaca, hipertensión pulmonar, insuficiencia renal, NEC, trombocitopenia, infartos o hemorragias cerebrales.

Distribución de recién nacidos según síntomas y Hto.

Asintomáticas:318(70,5%); Sintomáticos:133(29,5%)

Rev. chil. pediatr. v.74 n.4 Santiago jul. 2003

Consecuencias a largo plazo

Diversos estudios han tratado de acotar el posible daño que se derivaría de una poliglobulia sintomática (Black V. y Cols.1989) :

Efectos negativos sobre el rendimiento escolar y

coeficiente intelectual de los niños a los 7 años

de edad.

Tratamiento Eritroféresis:

Recambio parcial de sangre total del recién nacido restituyéndola con otra solución. (Plasma fresco, solución de albúmina al 5%, suero fisiológico)

Eritroféresis, cuando? Hematocrito central es mayor de 65% y el recién

nacido es sintomático y Cuando excede a 70%, aunque sea asintomático.

Otras consideraciones de tratamiento

No hay evidencia que la exanguinotransfusión en policitemia asintomático tenga algún beneficio.

Como no hay suficiente evidencia para una guía practica recomiendan exanguinotransfusión en la forma sintomática asociado a policitemia severa.

1. RN sintomático y hematocrito > 70% o

2. Hematocrito > 75%.

Patel H. Osborn D. Department of Neonatal Medicine Protocol Book Royal Prince Alfred Hospital 2002

Solución a usar: La recomendación más frecuente, emplear

plasma fresco. Inicialmente se usó la hemodilución recambiando sangre por plasma adulto usando para ello la vía umbilical. (Wood J 1959)

Los datos preliminares no muestran diferencias significativas en la disminución de viscosidad y hematocrito entre coloides y cristaloides.

Esto nos hace recomendar el suero fisiológico por su menor costo, sin riesgo de infecciones e igual efectividad.

1. Tapia JL, Solivelles X, Grebe G, Legues ME: Comparación de distintas soluciones para eritroféresis en la poliglobulia neonatal. Rev Chil Pediatr 1994; 65: 321-3.

2. Deorari AK, Paul VK, Shreshta L, Singh M. Symptomatic neonatal polycythemia: comparison of partial exchange transfusion with saline versus plasma. Indian Pediatrics. 1995; 32(11): 1167-71.

3. Wong W, Fok TF, Lee CH, Ng PC, So KW, Ou Y, Cheung KL. Randomised controlled trial: comparison of colloid or crystalloid for partial exchange transfusion for treatment of neonatal polycythaemia. Archives of Disease in Childhood Fetal & Neonatal Edition. 1997; 77(2): F115-8.

Solución a usar:

El volumen a recambiar

El recambio se realiza usando la formula de Oski y Naiman (Oski y Cols 1982) en donde:

volumen sanguíneo x (Hcto. observ. - 55*) Volumen a extraer =Hcto. observado

* Equivale a hematocrito de 55%, que es al cual lo intentamos llevar (algunos autores recomiendan llevar a 60%).

El volumen sanguíneo se determina de acuerdo a normograma de Rawlings (1982):

Peso de nacimiento Volumen sanguíneo

< 2000 g 100 ce x kg

2000 - 2500 g 95 ce x kg

2500 - 3500 g 85 ce x kg

> 3500 g 80 ce x kg

Número de eritroféresis según valor de Hto

Rev. chil. pediatr. v.74 n.4 Santiago jul. 2003

Nº EF Hto 65-69 Hto >=70 total

Nº = 1 167 273 440

Nº > 1 4 7 11

Group Group II Asymptomatic Exchange Asymptomatic Non-exchange (n = 22) (n = 23)Age at screening (hours) 7.7 (4.6) 8.3 (5.7)Mean (± SD)Sex (%)Male 2 (54.5) 10 (43.5)Female 10 (45.5) 13 (56.5)Birth weight (g) 1720 (1000-2000) 1760 (1250-2000)Median (range)Gestational age (weeks) 36.7 (3.3) 37.2 (2.4)Mean (± SD)Growth status (%)SGA 19 (86.4) 19 (82.6)AGA 3 (13.6) 3 (13.0)LGA 0 1 (4.4)Ponderal index 2.26 (0.26) 2.15 (0.23)Mean (± SD)Mean hematocrit (SD)Enrolment 76.9 (4.5) 75.3 (3.4)After 4 hours 55.3 (4.9) 70.8 (6.2)After 48 hours 53.7 (7.1) 66.9 (7.3)

Ajay Kumar, Siddharth Ramji Indian Pediatrics Volume 41 april 17, 2004

Efectos de la exaguinotransfusion parcial en RN de bajo peso con policitemia asintomatica

GRACIAS.GRACIAS.