Universidad Juárez Autónoma de Tabasco

División Académica de Ciencias de la Salud

Licenciatura Medico Cirujano

Asignatura: Hematología

Tema: Policitemia

Alumno: Eleazar De los Santos González

Villahermosa, Tabasco a 29 de agosto año 2013

Síndromes mieloproliferativos crónicos: policitemia vera

Los síndromes mieloproliferativos crónicos se caracterizan por la proliferación crónica de una o más de las tres estirpes celulares de la sangre o la de las células del estroma medular en diferente proporción.

La policitemia vera, La trombocitosis esencial La mielofibrosis idiopática La leucemia granulocítica crónico

La policitemia vera (PV), o policitemia rubra vera, es resultado de la proliferación anormal de una célula madre pluripotencial que da lugar a hematopoyesis clonal de glóbulos rojos, blancos y plaquetas, entre los que predomina la hiperplasia eritroide.

El potencial proliferativo no parece afectar los progenitores de células T y NK.

Policitemia vera

Epidemiologia

• La incidencia de PV es de 1 a 1.5 casos/100 000 habitantes/año.

• La mediana de edad al momento del diagnostico es

de 60 años y menos de 10% de los pacientes es menor de 40 años.

• La distribución por genero es de dos varones por cada mujer, se presenta con mayor frecuencia en caucásicos que en personas de raza negra y también se ha visto que es mas frecuente en individuos de origen judío.

Cuadro clínico

• Cefalea

• Astenia

• Mareo

• Alteraciones visuales

• Prurito

• Perdida de peso

• Diaforesis

• Dolor epigástrico

Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en el volumen sanguíneo

Cefaleas 41-48%

Parestesias 16-29%

Astenia 35-47%

Ángor 16-23%

Molestias epigástricas 23-50%

Gota 4-26%

Mareo 23-43%

Epistaxis 17%

Disnea 23-34%

Prurito 14-43%

Sudación 33%

Adelgazamiento 16-29%

Síntomas

Signos

Datos de laboratorioBiometría hemática

Como consecuencia de este aumento, la viscosidad sanguínea puede ser cinco a ocho veces mayor que lo normal.

Hemoglobina Aumentada 18-24g/dl

Hematocrito Aumentado (60%)

Masa eritrocitaria Aumentada +36ml/kg hombre+32ml/kg mujer

Leucocitosis moderada Moderada 11,000 a 25,000/ul

Trombocitosis Aumento de Plaquetas superior a 450,000/ul

Criterios diagnostico de Policitemia vera según PVSG.

Criterios mayores Criterios menores

A1: Masa eritrocitaria Varones : ≥36ml/kg Mujeres : ≥32ml/kg

B1: Trombocitosis: ≥400 x 109/L

A2: Saturación arterial De O2 ≥ 92%

B2: Leucocitosis ≥12 x 109 /L

A3: Esplenomegalia B3: Índice de FAG > 100

B4: Vitamina B12 sérica > 900pg/ml o CT B12 >2.200pg/ml

El diagnostico se establece con presencia de: A1 + A2 + A3 o A1 + A2 + dos critérios B.

Criterios modificados de Policitemia vera

A1: Aumento de la citemia (>25% del valor normal calculado).

B1: Trombocitosis ( > 400 000/ul)

A2: Ausencia de la causa de poliglobulia secundaria

B2: leucocitosis neutrofilica (Neutrófilos > 10 00 / ul)

A3: Esplenomegalia palpable B3: Esplenomegalia demostrada por ecografía o gammagrafía.

A4: Marcador de clonalidad ( p.ej., cariotipo medular anómalo)

B4: Crecimiento de BFU-E característico o disminución de la eritropoyetina sérica.

Diagnostico = A1 + A2 + A3 o A1 + A2 + 2 criterios B

PV Eritrocitosis 2da Eritrocitosis Relativa

Hematocrito A A A

Vol. eritrocitario A A N

Vol. Plasmático N/A N D

Sat. Arterial O2 N D/N N

Esplenomegalia Si No No

Trombocitosis Si No No

Leucocitosis Si No No

Basofilia Si No No

Vitamina B12 A N N

EPO D/N A N

Medula Ósea Hiperplasia Global Hiperplasia Eritroide

N

Diagnostico Diferencial

Evolución

Conforme progresa la enfermedad, alrededor de 15% de los pacientes desarrolla una fase gastada del padecimiento, cuyas características son:

• • Anemia

• • Leucocitosis

• • Esplenomegalia progresiva.

• • Aumento del tejido fibroso de la médula ósea.

Tratamiento Y Pronostico

Hay diferentes opciones de tratamiento que implican tipos de complicaciones particulares; sin embargo, la única potencialmente curativa es el trasplante de células hematopoyéticas.

• Flebotomías

• Quimioterapia con hidroxiurea (busulfan, clorambucil, melfalán)

• Terapéutica antitrombótica

• Fosforo Radioactivo (32)

Para el diagnóstico, no se requiere aspirado ni biopsia de la médula ósea. Los datos que orientan el diagnóstico en caso de realizarse son:

• Hipercelularidad, aumento de los megacariocitos y ausencia de sideroblastos en la tinción de hierro de Peris o azul de Prusia.

• Tinción citoquimica de la enzima fosfatasa alcalina de los leucocitos.

• Vitamina B12 sérica esta aumentada (> 900 ng/L)• cifras de eritropoyetina normales o reducidas.

La mutación V617F del gen JAK-2 se encuentra presente con mucha frecuencia en los síndromes mieloproliferativos crónicos, y en particular en esta enfermedad se observa hasta en 95% de los casos. Esta mutación parece estar implicada en la patogenia.