Trastornos del lenguaje. Trastornos neuropsicológicos

del lenguaje en desarrollo

J. Narbona García

Resumen

Palabras c lave

Abstract

Key words

CONCEPTO

S e incluye n en esta r e v i s i ó n las disfasias, las afasias adquiridas la taquilalia farfullante y el tartamudeo delniño Las disfasias son trastornos específicos del desarrollo del lenguaje; la gran mayoría afectanprcdominantcmcntc l a capacida d dc expresión; la agnosia verbal auditiva congénita es cl tipo más severo dcdisfasia Aun tras una aceptable recuperación del lenguaje oral, estos trastornos pueden ulteriormentetraducirse e n dificultade s para el aprendizaje de la lecto~escritura y otros apectos del currículo académico.La taquilali a farfullare condiciona una expresión precipitada y confusa: se da en sujetos impulsivos y enalguno s deficiente s mentales El tartamudeo es un trastorno de la fluencia del lenguaje que, siendo fisiológicohasta l a eda d dc cuatro años, puede pasar (10% dc casos) a permanecer crónicamente como rasgoconstitutivo del sujeto. El diagnóstico temprano y las intervenciones logopédicas oportunas van a remediargran parte del menoscabo que esta s situacione s pueden suponer en la vida social. académica y laboralfuturas.Trastorn o específic o del lenguaje; Disfasia, Afasia, Disfluencias

Specific developmental language impairments in children, or dysphasias, are caracterized by an inability todevelop formal linguistic skills Verbal auditory agnosia IS the most severe form, and the phonologlc syntacticsyndrom c is thc most frcqucnt of all dysphasias. A genetic predisposition can bc dcmostratcd i n many cases,an d als o some dysfunctional features can be studied by EEG tracings and functional neuroimagingtechniques Some anomalies of fluency, such as stutterig and tachyphemic-slurred speech are alsoreviewed. An early diagnosis and intervention on these disorders can prevent the subsequent negativeconsequences on academic skills and social development.Spccific language impairment; Dysphasia; Aphasia in childrcn, Dysfluencies

Hast a un 8.1 0% de niños pueden presentar algún retraso, dis-torsión o interrupción de su desarrollo lingüístico. En bastantes oca-siones son los propios padres o las profesoras de guardería/es-cuela infantil quienes dan la voz de alarma (éstas últimas suelenestar bien sensibilizadas y capacitadas para hacerlo). Pero, inva-riablemente, el pediatra extrahospitalario va a ser consutado al res-pecto en todos los casos, o va a ser él mismo quien advierta porprimera vez la posible anomalía durante sus exámenes evolutivosregulares.

Los trastornos neuropsicológicos del lenguaje son aquélla queafectan primariamente al procesamiento cerebral de sus aspec-tos formales (fonología, mafosintaxis, flujo, acceso al léxico...) enlas vertientes receptiva y expresiva. se excluyen los trastornos se-cundarios a deficiencias auditivas, motóricas o intelectuales y losque forman parte de cuadros picopatológicos como el espectroautista, el mutismo emocional o los estados de deprivación socio-afectiva severa, situaciones que son comentadas en otras exposi-ciones de esta ponencia.

DESCRIPCIÓN CLÍNlCAAquí van a ser descritas, pues, esencialmente las disfasias o

trastornos específicos del desarrollo del lenguaje y las afasias ad-quiridas una vez que el niño ya posee un cierto grado de desarro-llo lingüístico normal. También se incluirán los trastornos del ritmoy de la fluencia verbal (Tabla 1).

Cabe advertir que los trastornos de lenguaje incluidos en el es-pectro autista (déficit semántico-pragmático y diversas alteracio-nes formales de la comprensión y de la expresión) también pose-

en una base neuropsicológica pero son descritos en el grupo detrastornos psicolingüísticos Del mismo modo, l o s trastornos del de-sarrollo de la articulación (dislalias, retraso articulatorio), que noafectan propiamente a los procesos profundos del lenguaje sino alos del habla -entendida esta como la realización mecánico-acús-tica individual del lenguaje-, son comentados en el grupo de tras-tornos instrumentales y funcionales

TRASTORNOS ESPECíFICOS DEL DESARROLLO DELLENGUAJE (DISFASIAS)

Se agrupan bajo esta denominación genérica varios tipos detrastornos caracterizados por una discapacidad innata para la des-codificación y/o codificación del lenguaje, que no son explicablespor defectos sensoriales, ni mentales ni socio-educativos (Belin-chón 1997, Chevrie-Muller 1997). Las disfasias son de tres a cua-tro veces más frecuentes en varones que en las niñas; se han co-municado mas de una docena de familias c o n varios miembros afec-tos en la fratría o en los antepasados. Para la descripción de las dis-tintas variedades se seguirán aquí los criterios de Rapin y Allen(1987).

Disfasias expresivasCursan con una disfunción selectiva para la formulación y/o la

programación fonológica de los enunciados verbales, mientras quela capacidad de comprensión es sustancialmente normal. Al igualque todas las demás disfasias, cursan con retraso de la expresiónoral y, cuando ésta aparece, lo hace en forma pobre y distorsio-nada; la incapacidad recae sobre la programación fonológica y/oel encadenamiento sintáctico y/o la evocación lexical.

/

TABLA I. Clasificación clínica de los trastornos neuropsicológicos del lenguaje en el niño

El síndrome de disprogramación fonológica, cursa con expre-sión poco fluente y de difícil inteligibilidad para las personas nofamiliarizadas con el niño: a diferencia de la dislalia múltiple (re-traso especifico de la articulación), en este síndrome son muy cam-biantes los defectos de pronunciación: fonemas o silabas que ais-ladamente se realizan bien, se desestructuran u omiten de maneradiversa al emplearlos en el contexto de la palabra y/o frase

La apraxia verbal congénita es un grado extremo del cuadroanterior: la emisión del habla es prácticamente nula, al igual que larealización de gestos bucales no lingüísticos (besar, soplar, enjua-garse los dientes, chasquear la lengua etc). Pero estos dos as-pectos: praxias oromotrices no verbales y praxias verbales puedenir disociadas en bastantes casos (por ej.: gran apraxia verbal sinapraxia oromotriz), y por eso no pueden servir de elemento pro-nóstico las praxias oromotrices sobre la evolución de la emisión ver-bal.

Disfasias mixtasSon aquéllas en las que está afectada la comprensión verbal y,

secundariamente, también la expresión.La agnosia verbal auditiva congénita, es la forma más grave de

disfasia; en la bibliografía francesa clásica se denominaba <<audi-mutismo>>; el sujeto es incapaz de comprender aún los mensajesverbales más simples (lo cual no es debido a déficits auditivo o in-telectual ) y su capacidad de expresión verbal es tambien nula omuy escasa: en cambio es capaz de comprender y expresarse porgestos: la capacidad de comunicación gestual y la normal empa-tía es lo que diferencia a estos pacientes de los autistas. No obs-tante, muchos sujetos autistas presentan agnosia verbal. El defec-to básico reside en una incapacidad para reconocer y discriminarlos sonidos del lenguaje, paso previo para la decodificación lexicaly sintáctica. En la práctica estos sujetos se parecen a los sordos;perciben los sonidos verbales pero no los reconocen y por eso sedesinteresan del lenguaje; el cuadro es similar al de la sordera ver-bal cortical adquirida durante la edad adulta, pero en este caso

se conserva el lenguaje expresivo previamente adquirido, mientrasque en la forma congénita el trastorno de integración perceptivacompromete el desarrollo de la expresión.

El síndrome de déficit mixto fonológico y sintáctico constituyela forma más frecuente (75% de todas las disfasias): la compren-sión del lenguaje es deficitaria, aunque considerablemente me-nos que la expresión, la cual es hipofluente, hipogramatical y condistorsiones fonológicas que les hace escasamente inteligibles; elcuadro posee reminiscencias de la afasia de Broca del adulto.

El síndrome de déficit anómico-sintáctico está caracterizado pordificultades expresivas que afectan a la evocación de términos (ano-mia, pobreza terminológica) y tambien a la construcción gramati-cal; la capacidad de repetición es mejor que la expresión espon-tánea: puede tambien observarse cierta dificultad para la com-prensión de enunciados complejos.

AFASIAS ADQUIRIDAS DURANTE EL DESARROLLODurante los tres a cinco primeros años de vida existe una cier-

ta corresponsabilidad de los dos hemisferios en el procesamientodel lenguaje; luego será el izquierdo el que recoja de forma defini-tiva esta función, ya que está dispuesto de forma congénita paraello. Así, las afasias adquiridas durante el primer quinquenio devida poseen distintos matices fisiopatológicos y evolutivos de lasque ocurren en el niño mayor o en el adulto.

Las lesiones adquiridas unihemisféricas izquierdas causaránuna pérdida de las funciones formales del lenguaje (afasia) perocon menor constancia e intensidad y con mejor pronóstico derecuperación que en los sujetos mayores, dado que, en los pri-meros años, el hemisferio contralateral aun podrá vicariar dichasfunciones. La manifestación en el niño oscila desde un mutismoinicial tras el accidente agudo hasta todo el conjunto de sinto-matología de las afasias clásicas -anomia, logorrea, parafasias,trastornos selectivos de la repetición, trastornos de la compren-sión. etc: en los periodos de estado y de recuperación (Van Hout1992).

/

El síndrome de afasia adquirida con epilepsia, o síndrome deLandau y Kleffner, posee un especial interés porque, siendo ex-c l u s i v o de la infancia, supone una disfunción bilateral adquirida delas áreas cerebrales del lenguaje. Consiste en una afasia recepti-vo-expresiva que ocurre en un niño de 3 a 8 años con desarrollo lin-güístico previo es, generalmente, normal. La instauración puede serabrupta, progresiva o en sucesivos brotes con remisiones parcia-les intercaladas; en el 90% de casos ocurren inicialmente crisis epi-lépticas y en todos los casos se objetivan anomalías EEG paroxís-ticas uni o bilaterales sobre las regiones temporales, con fácil ten-dencia a la generaliración (Deonna y cols. 1989, Soprano y cols.1994). En bastantes casos el EEG revela un status de punta-ondacontinua durante el sueño lento. En el período de varias semanasque sigue a la instauración del cuadro, el niño suele mostrar unaconducta excitada y desorganizada que puede hacer confundir eldiagnostico con un cuadro psicótico; en otras ocasiones se sos-pecha una sordera por la grave dificultad del niño para compren-der el lenguaje, pero la audiometría por PEATC es normal. Las cri-sis epilépticas raras veces son rebeldes al tratamiento farmacoló-gico; las anomalías paroxísticas EEG pueden persistir meses o añosy en bastantes ocasiones ocurre una significativa mejoría del len-guaje al suprimir la actividad paroxística con tratamiento esteroi-deo. La dificultad neurolingüística primordial parece residir en el re-conocimiento de los fonemas; el trastorno fisiopatológico recae pro-bablemente sobre los mecanismos subcorticales de conexión en-tre el área auditiva primaria y la región de corteza segundariaasociativa adyacente. Los estudios de seguimiento prolongado es-timan que aproximadamente 25% de los casos consiguen una re-cuperación total; otro 25% de sujetos recuperan con secuelas lin-güísticas moderadas y el 50% restante queda con incapacidad ver-bal severa; parece ser que, cuanto más temprana es la edad deinstauración, peor es el pronostico, al revés de lo que pasa en lasafasias adquiridas por lesión unilateral; el curso inicial por brotesde recurrencia augura un mejor pronóstico lejano que el inicio enun solo brote abrupto o progresivo. Estos niños, al igual que los dis-fásicos congénitos y los afásicos por lesión unilateral, deben reci-bir tratamiento logopédico durante años; la falta de mejoría tras cier-to tiempo de terapia debe hacer poner en marcha métodos bimo-dales análogos a los utilizados por los sordos así como métodos al-ternativos de comunicación.

TRASTORNOS DEL RITMO Y DE LA FLUENCIALa taquilalia farfullante destaca entre los trastornos disrrítmicos:

el débito verbal es excesivamente rápido y atropellado: puede ins-cribirse en un contexto comportamental hipercinético e impulsivo;también se observa en algunos deficientes mentales.

El tartamudeo o espasmofemia es el más importante entre l o strastornos de la fluencia; se produce bloqueo (forma tónica) o re-petición de una sílaba o grupo de sílabas (forma clónica) pudien-do, en los casos mãs severos y persistentes, combinarse ambasmodalidades y acompañarse de sincinesias cefálicas y extracefá-licas. Estas formas severas, que pueden constituir un importantehandicap para el intercambio social, son las que precisan de tra-tamiento logopédico asociando en todo caso un apoyo psicológi-co. Por otra parte, es preciso tranquilizar a los padres acerca delcurso y naturaleza benignos que poseen el tartamudeo evolutivotransitorio del tercero y cuarto años de vida, que remite por s i so-lo, así como ciertas formas de curso algo más tardío que, durantela edad escolar, pueden ser la expresión de un desajuste psicoa-fectivo-transitorio.

PROBLEMAS ETIOPATOGENICOSEn la inmensa mayoría de pacientes disfásicos no hay eviden-

cia de lesión cerebral pero, mediante técnicas de neuroimagen seconstata ausencia de la normal asimetría fisiológica de la longi-tud del <<planum temporale>> a favor del lado izquierdo (evidenciade simetría, o de asimetría invertida, a favor del hemisferio dere-cho en disfásicos). Por otra parte, utilizando medidas de flujo ce-rebral regional con SPECT, se ha podido postular un hipometa-bolismo de los Ióbulos temporales en estos pacientes durante elreposo y durante el intento de ejecutar una tarea. Además, en elEEG de sueño, una notable proporción de disfásicos presentan ac-tividad paroxística muy abundante, llegando a constituir en algu-nos casos un estado de punta-onda continua durante el sueño len-to (Echenne y cols. 1992); se pueden plantear posibles relacionesde las disfasias congénitas con el síndrome de afasia adquiridacon epilepsia.

RECURSOS TERAPEUTICOSEl tratamiento es de las disfasias es mediante logopedia. Allen

y cols. (1989) y Monfort y Juárez (1993) aportan estrategias detratamiento diferenciado para cada subtipo. No debe demorarse elinicio de la intervención: a la edad de seis años los niños deben po-seer un lenguaje completo que les permita participar plenamenteen la escuela primaria Peralta y Narbona 1991). Un niño con dis-fasia va a demorar considerablemente su desarrollo lingüístico y és-te va a ser, además, cualitativamente anómalo; por eso debe in-tentarse iniciar la ayuda logopédica en cuanto se sospeche el diag-nóstico. Bien es verdad que en muchos casos sólo se tratará de unretraso simple del lenguaje y/o del habla (en este caso, los fallosque comete el niño son fijos, previsibles, sin anomalías cualitati-vas y sin trastorno de comprensión), pero esta diferenciación es di-fícil de realizara priori en muchos casos. Aproximadamente dos ter-cios de los disfásicos (que. en su mayoría, corresponden con la for-ma de déficit mixto foonológico.sintáxico) llegan a adquirir un len-guaje aceptable para la instrucción primaria y el desenvolvimientoen sociedad; el tercio restante (constituido fundamentalmente porlos casos con déficits severos de comprensión) conserva serios de-fectos de comunicación verbal, incluso tras años de intervenciónlogopédica, y deben usar métodos alternativos de comunicacióny buscar ocupaciones adecuadas a sus características. En bas-tantes casos el apoyo en la lectoescritura puede suponer un im-portante avance para el lenguaje oral, sobre todo cuando existe ag-nosia auditivo-verbal.

Los niños con taquilalia farfullane pueden beneficiarse de téc-nicas de relajación, recitación de rimas, canciones (Juárez y Mon-fort 1989) y, por supuesto, tratar el contexto de conducta impulsi-va. En cuanto al tartamudeo, en edad preescolar no es necesariouna intervención especifica; se deberá informar a los padres paraque ayuden a que el niño no viva sus disfluencias con angustia yenseñarle a atacar las frases de forma suavizada. Más tarde, en lospocos casos con tartamudeo persistente más allá del comienzo dela escuela primaria, se pondrá en marcha una logopedia específi-ca en la medida que permita el sujeto.

BIBLIOGRAFÍA1. Allen DA Mendelson L, Rapin I . Syndrome specific remediation in pres-

chool developmental dysphasia En: French JA. Hare l S. Casaer P (eds).Child Neurology and Developmental Disabilities. Paul Brooks PublishingCo., Baltimore, 1989:233-244.

2. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of

/