PenfigoYara O. Acuña Lopez

6°A

Enfermedad autoimunitaria de origen desconocido, caracterizada por ampollas intraepidérmicas acantolíticas en piel y

mucosas.

Datos epidemiológicosRaraTodas las edades salvo en lactantes 40-60

años de edadAfecta todas las razas especialmente a los

judiosAmbos sexos ligero predomio en mujeresFrecuencia 0.5 a 3.2 por 100 000 habitantes

al añoMortalidad 17.7% choque septico

EtiopatogeniaSe desconoce la causaPenfigo inducido por farmacosFamiliarAutoinmune

FARMACOS D- Penicilamina

(10%)Antiinflamatorios no

esteroideos Factores físicos como

quemaduras y radioterapia

TEORIA AUTOINMUNITARIA

Clasificación

•Foliáceo

•Eritematoso

Superfical

•Vulgar

•Vegetante

Profundo

•Hepetiforme

•Paraneoplásico

FORMASRARAS

FORMAS CLÁSICAS

Pénfigo Vulgar80-85% casosLa erupcion comienza en cualquier parte de

la piel o mucosas Piel cabelludaPlieges inginales y axilaresOmbligo y region submamaria

Ampollas flaccidas de 1-2 cm

Aparecen piel sana o eritematosa

Al romperse dejan zonas denudadadas, exocriaciones y costras melicericas

Mucosa mas afectada es la bucal 80-90%Empieza en este sitio 50-70% pxPresentan rotura tempranaErosiones irregularesDolorosasAf. Mucosa gingival, paladar, lengua y en

casos graves bucofaringe y laringe

Malestar estado generalFiebreAnorexia Vomitos Diarrea

Complicaciones pulmonares renales y muerte

Penfigo Vegetante (1.3%)

Newmann

Hallopeau

oPredomina en plieges, ingles, alrededor de la boca, manos y piesoSe inicia con ampollas que dejan erosiones que a su vez originan vegetaciones húmedas y rojas cubiertas de costras y que dejan pigmentación residual.oLengua puede presentar aspecto cerebriforme

Pénfigo Foliáceo(13.7%)Dematosis empieza como penfigo o dematitis

seborreica, y se trasforma en eritrodermia exfoliativa y rezumante

Predomina en judiosLa ampolla es flacida y delgada sobre una

base eritematosaNo afecta a las mucosas, puede haber

alopecia, onixis y perionixis.

Pénfigo Hepetiforme o dermatitis herpetiformeRaro evolución crónica y benignaPuede evolucionar a pénfigo vulgarSe caracteriza por lesiones anulares con

eritema y edema, vesículas y prurito

Pénfigo paraneoplasico Erupción mucocutanea polimorfa relacionada con una neoplasia maligna

Enfermedades RelacionadasTitomaMiastenia graveArtritisLupus eritematosoSindrome de SjogrenAnemia perniciosa

Datos histopatologicosBiopsia de una ampolla reciente

Datos de laboratorioCitodiagnósticoDx rapido al encontrarse celulas

acantolíticas o de Tzanck Inmunofluerecencia directa

Diagnostico diferencialDermatitis herpetiformePenfigoideSx stevens JohnsonSx lyellEritema polimorfo

PronosticoAntes del tratamiento con glucorticoides

la mortalidad 100%

Infección mas frecuente es septicemia por s.aureus

TratamientoPrednisona dosis inicial 1,5mg/kg/diaInmunosupresores-glucocorticoidesAzatioprina 2-3mg/kg/diaMetotrexano 30mg x semanaCiclofosfamida 50-100 mg/dia

PENFIGOIDES

Enfermedades ampollares inflamatorias subepidermicas,

de origen desconocido, que predominan en los ancianos

EpidemiologiaSe presenta alrededor de los 60 años de edadPredomina en varonesBaja mortalidadPenfigoides nodular-mujeres

Etiopatogenia

Enfermedad autoinmunitaria Union de autoanticuerpos IgG al antigeno

penfigoide

Separación unión

dermoepidermica de la lamina

lucida

Clasificación

Penfigoide ampollar Polimorfo Localizado Generalizado

Vegetante Nodular

Pénfigo cicatrizalMucocutaneo y Cutáneo

Cuadro clinico LocalizadaDermatosis Diseminada

Predomina: abdomen, muslos y caras de flexión ___________extremidades

Lesión elemental: ampolla, sobre base eritematosa o ________________edematosa

P

Penfigoide ampollar generalizado de lever

Dermatosis afecta áreas muy extensas de cualquier región, ampollas tensas y afectan a las mucosas

Evolución con remisiones y exacerbaciones

Ampollas tensas en cabeza y extremidades

Penfigoide ampollar localizado

Penfigoide polimorfoErupción generalizada con pápulas, vesículas

y ampollas con base eritematosaPredomina en superficies de extensión (dorso

y nalgas)

Áreas intertriginosas cabeza, dorso y extremidades

Penfigoide vegetante

Penfigoide nodularLesiones hiperqueratósicas Aspecto nodular y pruriginosas

Penfigoide cicatrizalMucocutáneo –

Benigno mucoso de Lortat-Jacob u ocular

Afecta a las mucosas bucal, conjuntival, laríngea, genital y esofágica

CutáneasAmpollas dejan cicatrices retráctiles,

sinequias y puede haber ceguera

Penfigoide cicatrizal o Brunsting-Perry Lesiones cutáneas ; cabeza y cuello dejan

cicatrices atróficas

Datos histopatologicosBiopsia de ampolla temprana

Datos de laboratorio

Eosinofilia en sangre periférica Inmunofluorecencia

Diagnostico diferencial PénfigoDermatosis herpetiformeDermatosis ampollar crónica de la niñezEritema polimorfoDermatosis medicamentosaLiquen plano

TratamientoCorticoterapia sistémica 1mg/kg/ díaPrednisolona o prednosona

Sostén 10mg/ día