PÉNFIGO VULGAR EN PACIENTE JOVEN

Autores: * Dr. Figueroa Eduardo A. Dra. Molina Silvia G. Dra. Gómez Beatriz – Dra. Audi Viviana

* Servicio – Catedra de Dermatologia – Hospital de Clinicas Pte. Nicolas Avellaneda

Tucumán - ArgentinaINTRODUCCIÓN

El Penfigo vulgar (PV) es una enfermedad ampollosa crónica de origen autoinmunitario relacionada con factores genéticos y ambientales,

descripta por primera vez por Sauvages en 1760. Es secundaria a la producción de de IgG contra la región amino terminal de las

desmogleinas 1 y 3, que causa acantólisis y formación de ampollas. Afecta por igual a hombres y mujeres, con un pico entre los 50 y los 60años de edad. La Incidencia es de 0,76 – 1,61/100.000 hab./año. Predomina en la raza judia de ascendencia Askenasi. El PV afecta

principalmente la mucos oral . El 10 al 15% se incia en la piel del tronco, cuero cabelludo y pliegues como ampollas flaccidas que se rompen y

dejan erosiones con costras que curan sin cicatriz. El signo de Nicolsky es +. El diagnóstico se basa en la clínica, la histopatologia y las

pruebas de inmunofluorescencias directas e indirectas. Recientemente se ha utilizado la determinación de los autoanticuerpos por ELISA o

inmunoblot e inmunoprecipitación. La base del tratamiento son los corticoesteroides orales junto con coadyuvantes como azatioprina,

ciclofosfamida, micofenolato mofetil y rituximab, entre otros.

CASO CLÍNICO

Paciente Masculino – 34años de edad

Procedencia: Interior de Tucumán (Argentina)

M.C.: Lesiones ampollares/costrosas generalizadas

Evolución: 3 meses

A.P – A.F: No Refiere

EXAMEN DERMATOLÓGICO

Erosiones dolorosas de forma y tamaño irregular, de

bordes poco definidos, cubiertas por costras hemorrágicas

en labios, mucosa oral y lesiones erosivas en genitales.

Lesiones ampollares – erosivas y costrosas, sobre base

eritematosa, dolorosas, localizada en cuero cabelledo, ca-

ra, MMSS, tronco y MMII.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

Eritema Multiforme

Liquen Plano Ampolloso

Dermatitis acantolitica

Transitoria

EXAMENES COMPLEMENTRIOS

Penfigoide Cicatrizal

Penfigoide Ampolloso

Enf. Haley - Haley

Hemograma: Normal

VSG: 25 mm/hr

Glucemia: 93 mg%

Creatinina:0,76 mg/dl

Urea: 14 mg/dl

Coagulograma: Normal

Ionograma: Normal

VDRL: No reactiva

Hepatograma: Normal

Serologia Hep. B – C: (-)

HIV: (-)

Eco abdominal: NormalHISTOPATOLOGIA

Ampolla suprabasal. Células basales unidas a

la dermis en hilera de lápidas. En la cavidad de la

ampolla células epidérmicas acantoliticas aisladas

y agrupadas. En el piso de la ampolla se aprecia

un crecimiento ascendente irregular de papilas

tapizadas por hilera de células basales (vellosida

des)

Dermis con infiltrado inflamatorio de células

plasmáticas y eosinofilos aislados

COMENTARIOS: Se presenta el caso de un paciente jóven con pénfigo vulgar que se trató con altas dosis de corticoides. El

tratamiento debe contar de tres fases: 1- Control (La intensidad del tratamiento se incrementa rápidamente hasta conseguir

suprimir la actividad de la enfermedad. Se recomienda una duración de semanas. 2 - Consolidación. Se mantiene la dosis de

medicamentos necesaria para el control hasta que la mayor parte de las lesiones haya desaparecido; esta fase debe durar

semanas, no meses y 3 – Mantenimiento: descenso paulatino de las dosis hasta conseguir el nivel más bajo de tratamiento que

suprima la aparición de lesiones nuevas con el objetivo de suspender el fármaco posteriormente.

TRATAMIENTO

PREDNISONA 1 mg//kg/día

Manejo del Medio Interno

Antesepsia de las lesiones

1 – Nieves Renteria A y col. Tratamiento con dosis alta de Inmunoglobulina Intraveosa en un caso de penfigo vulgar complicado. Revista Alergia Mejico. 2005; 52 (1): 39 – 41

2 – Castellanos Iñiguez AA; Guevara Gutiereez E. Penfigo Vulgar. Dermatologia Rev Mex. 2011; 55(3): 73 - 83

3 - Bello C y col. Penfigo Vulgar tipo cutaneo. Caso clinico. Rev Med Chile 2013. ; 141: 523 – 530

4 – Solis Arias MP y col. Penfigo en el embarazo. Reporte de un caso y revisión de la Bibliografía. Ginecol Obstet 2014; 82: 64 - 69