Patologias esplenicas jose martinez, vi semestre medicina, unisucre.

PATOLOGIAS ESPLENICAS

Jose Enrique Martinez PérezVI semestre de Medicina

Rotación de CirugíaUniversidad de Sucre

ANATOMIA Situado en el cuadrante superior y posterior izquierdo del abdomen.

Mide 11 cm, 8 de ancho y 3 de largo.

Arteria esplénica proviene del tronco celiaco, vena esplénica drena a VMS y VMS V. PORTA

La pulpa esplénica se divide en pulpa roja, pulpa blanca y zona marginal.

La pulpa blanca: linfocitos T y B y es de localización central.

La pulpa roja: los senos venosos tortuosos.

Sujeto por los ligamentos, esplenocolico, esplenorenal, espleno gástrico, esplenodiafragamatico.

Fisiología

• Eliminar microorganismos circulantes

• IAPE (incidencia 3,2 – 3,5%, mortalidad 40- 50%

• Sintesis de IgM, Tuftsina y properdina

• Produccion de Eritrocitos y Leucocitos 5 meses.

• Hierro• Plaquetas• Macrófagos

• Células antiguas• Células deformes• Parásitos sanguíneos• Secuestros de GR y Pqt.• *Células retículo endoteliales

Filtración Almacenamiento

DefensaCitopoyesis

Patologías ESPLENICAS

Nº de plaquetas disminuido medula ósea normal no explicación por otra causa.

PURPURA TROMBOCITOPENICA Idiopática

• Aumento de la destrucción plaquetario en el Sistema retículo endotelial

• Autoanticuerpos

• Falla en compensación Producción- eliminación


Afecta principalmente a mujeres

PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNITARIA

Incidencia

72% > 10 años mujeres

70% < 40 años mujeres

En niños la relación H:M es 1:1

o El 80% niños afectados tienen remisiones espontaneas


Purpura

Epistaxis

Gingivorragia

Hemorragia Digestiva

Hematuria

Hemorragia cerebral


Manifestaciones Clínicas


Embarazos

Fármacos

Infecciones Víricas

Hiperesplenismo


Criterios de exclusión


Embarazos

Fármacos


Hiperesplenismo



• Trombocitopenia leve 6 a 8 %

• Mas del 25% Mujeres con Preeclamsia


Embarazos

Fármacos


Hiperesplenismo



• Pocas veces se produce, aprox 20/40 millones de usuarios de medicamentos habituales Trimetroprim/sulfa y quinina.

• Sales de Oro 1% de los usuarios


Embarazos

Fármacos


Hiperesplenismo



• VHC• VIH• VEB (poco frecuente)

Responsables de TP independiente del secuestro esplenico


Embarazos

Fármacos


Hiperesplenismo



• Aumento excesivo de la destrucción plaquetaria en el bazo

Esplenitis o idiopática

Depende principalmente de la intensidad de la Trombocitopenia

Pacientes asintomáticos > 50.000/mm• Observación menor riesgo de secuelas

Pacientes entre 30.000 y 50.000/mm• Observación + seguimiento sistemático riesgo de TP grave

Pacientes entre 20.00 y 30.000/mm• Sintomáticos o asintomáticos administrar corticoides (Prednisona

1mg/kg/dia)

Pacientes <20.000/mm• Generalmente sintomáticos Hospitalizar, Transfundir plqt o

Imnunoglobulinas i.v 1g/kg/dia

Pacientes < 10.000/mm• Graves candidatos para esplenectomía

3

3

3

3

3

3


Tratamiento


Enfermedad autosómica dominante deficiencia de espectrina citoesqueleto celular

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Eritrocitos, bicóncavos, pequeños y rígidos

Mas propensos a retención y destrucción en el bazo



Patologías ESPLENICASESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Anemia

Ictericia

Esplenomegalia

Diagnostico

Patologías ESPLENICASESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Frotis de Sangre Periférica

Reticulocitosis

Aumento de la fragilidad osmotica

Coombs negativa

Caracteristicas

Patologías ESPLENICASAnemia hemolítica por deficiencia de piruvato ciNasa y G6PD

Piruvato Cinasa

• Autosómica Recesiva• Disminuye la deformabilidad

eritrocitaria• Formacion de equinocitos• Aumenta la retención y

eliminación de GR.• Causa esplenomegalia• Esplenectomia

G6PD

• Ligada al sexo X• Frecuente en pacientes

africanos, oriente medio y mediterráneos

• Anemia hemolítica posterior a una infección

• Puede ser causado por sustancias químicas o fármacos.

• Tto: evitar la exacerbación del tastornp

HEMOGLOBINOPATIAS


DREPANOCITOSIS

Patologías ESPLENICASHEMOGLOBINOPATIAS

Sustitución aislada de aminoácido acido glutámico por valina 6ta posición de la cadena β de la Hb A

Eritrocitos

rigidez de membrana

Secuestro y hemolisis en microvasculatura y bazo

Hipoxemia

Herencia homocigota de hemoglobina S

TALASEMIA


Esplenomegalia Hiperesplenismo Infarto esplénico

Defectos en la síntesis de hemoglobina que provoca distintos grados de anemia

Herencia autosómica dominante

TALASEMIA



FATIGA

ICTERICIA

DISNEA

PALIDEZ

DEBILIDAD

TALASEMIA


Diagnostico

DREPANOCITOSIS ESP

Electroforesis de Hemoglobina.

TALASEMIAS Hemograma

ESP Estudio familiar

TALASEMIA


Tratamiento

Transfusiones (para conservar la cifra de

hemoglobina >9mg/100 ml)

Esplenectomia

Neoplasias malignas: enfermedad de hodgkin


Suele afectar a adultos jóvenes entre 20 y 30 años

Sudoración Nocturna

Perdida de peso

Prurito

Adenopatías cervicales asintomáticas

Neoplasias malignas: linfoma de hodgkin


Punto de vista Histológico

• Celularidad mixta• Predominio linfocitico• Esclerosis nodular • Eliminación linfocítica

Punto de vista AnatomopatologicoClasificación de Ann Arbor

ESTADIO I• Una sola región

linfática.

ESTADIO II• Enfermedad

en dos o mas regiones linfáticas al mismo lado del diafragma

ESTADIO III• Enfermedad

en ambos lados del diafragma e incluye la afectación esplénica

ESTADIO IV• Enfermedad

en la que hay una diseminación a regiones extralinfáticas como el hígado, el pulmón o la medula ósea

Neoplasias malignas: linfoma no hodgkin


Características

La esplenomegalia o hiperesplenismo aparece con frecuencia durante la evolución del linfoma.

La esplenectomía está indicada en los pacientes con un LNH con esplenomegalia masiva que provoca dolor abdominal, saciedad temprana y sensación de plenitud.

Menos del 1% de los pacientes presentan esplenomegalia sin linfadenopatias

50% - 80% de los pacientes tiene afectado el bazo

Neoplasias malignas


Trastorno de linfocitos B

LEUCEMIAS: LINFOIDE CRONICA


acumulación progresiva de linfocitos relativamente

maduros.

incompetencia funcional.

SISTEMAS DE CLASIFICACION RAI Y BINET



Linfadenopatias

Fiebre

Debilidad

Fatiga




DiagnósticoHemograma completo

con recuento de plaquetario.

Biopsia ganglionar.

TratamientoTrasplante de médula

óseaEsplenectomía.

LEUCEMIAS: MIELOIDE CRONICA


Trastorno mieloproliferativo debido a una transformación neoplásica de los elementos mielocíticos.

Reemplazo progresivo de elementos diploides normales de la médulaósea por células mielocíticas neoplásicas de apariencia madura.

Puede cursar asintomática.

Los pacientes frecuentemente presentan fiebre, astenia, malestar general, efectos de la pancitopenia (infecciones, anemia, facilidad para los hematomas) y, en ocasiones, esplenomegalia.

LEUCEMIAS: MIELOIDE CRONICA


DiagnósticoHemograma

completo.Biopsia.

TratamientoTrasplante de médula

óseaEsplenectomía.

OTROS TRASTORNOS BENIGNOS: quistes


Quistes esplénicos

Verdaderos

parasitarios

No parasitarios

pseudoquistes

OTROS TRASTORNOS BENIGNOS: quistes VERDADEROS


Aprox. 10% son Quistes no parasitarios; la mayoría son paarasitarios

La mayoría no parasitarios son pseudoquistes asociados a un traumatismo

Cubiertos de epitelio escamoso y muchos son considerados congénitos

A menudo asintomaticos; se descubren casualmente.



DIAGNOSTICO

Se hace mejor

con TC.

Está indicada la

intervención quirúrgica en

todos aquellos pacientes con

quistes sintomáticos o

grandes La esplenectomía total o parcial puede

ser un tratamiento apropiado.

TRATAMIENTO

OTROS TRASTORNOS BENIGNOS: PSEUDOQUISTES


70% - 80% de los quistes no parasitarios

Los seudoquistes asintomáticos pequeños (<4cm) no necesitan tratamiento y con el tiempo pueden involucionar.

No están revestidos de epitelio.

OTROS TRASTORNOS BENIGNOS: ABCESO ESPLENICO


70% se producen por la diseminación hematógena del microorganismo

Endocarditis, la osteomielitis y el consumo de fármacos i.v.

participación de cocos gram positivos (frecuentementelos géneros Staphylococcus, Streptococcus o Enterococcus) y microorganis mos intestinales gramnegativos.



También se han encontrado los géneros Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium y Actinomyces

Los abscesos fúngicos (p. ej., el género Cándida) también aparecen, especialmente en los pacientes inmunodeprimidos




Dolor abdominal

FiebrePeritonitis

Dolor torácico pleurítico



Tratamiento

Drenaje percutáneo y antibióticos

Esplenectomía, drenaje del cuadrante superior izquierdo y antibióticos.

Esplenectomia Laparoscopica

Unilocular

Multilocular



Bazo errante

Bazo accesorio

Localización anormal del bazo debido a laxitud de los ligamentos

Foco único o multiple congénito de tejido esplénico normal que esta separado del cuerpo del bazo de tamaño variable aunque usualmente < 3cm

PROFILAXIS EN PACIENTES ESPLENECTOMIZADOS


VACUNACION

Inmunización con: La vacuna neumocócica polivalente (PPV23)

La vacuna con polisacárido meningocócico

La vacuna de H. Influenzae del tipo b conjugada



VACUNACION

CANDIDATOS PARA LA REVACUNACIÓN CON PPV23

Personas que han recibido la vacuna que tienen un riesgo alto de infección neumocócica mortal (pacientes asplénicos)

Adultos con riesgo alto que recibieron la vacuna 6 años antes

Adultos con riesgo alto que han mostrado una disminución rápida de las concentraciones de anticuerpos neumocócicos

Niños con riesgo alto que tendrían 1O años de edad en el momento de la revacunación



VACUNACION

referencias


1. Urologia general de Smith y Tanagho, cap 17, pag 249-279. 18 edicion

GRACIAS

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