Patología Pulmonar Congénita
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Patología Pulmonar Congénita
Enfisema lobar congénito
Malformación adenomatoide quística
Secuestro pulmonar
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Malformación Adenomatoide Quística
Definición Masa multiquística de tejido pulmonar, con
proliferación de estructuras bronquiales, e inmadurez alveolar.
Constituye 25% malformaciones del pulmón.
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Clasificación ( Stocker)
Tipo 1: quistes únicos o múltiples, mayores a 2 cm de diámetro.
Tipo 2: quistes menores a 2 cms diámetro.
Tipo 3: lesión de aspecto sólido, microquistes.
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Cuadro clínico
Igual frecuencia ambos sexos. 1/3 : recién nacidos con distress
respiratorio. 2/3 : infecciones pulmonares recurrentes. Diagnóstico incidental en adultos.
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Malformaciones Asociadas
En un 20%: agenesia, disgenesia renal ano imperforado atresia intestino cardiopatía otras
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Exámenes complementarios
Eco prenatal: 2º trimestre Rx tórax: múltiples cavidades aéreas,
paredes finas. TAC: diagnóstico diferencial.
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Diagnóstico diferencial
Enfisema lobar congénito Hernia diafragmática congénita Quiste broncógeno
Mal pronósticoHidropsHipoploasia pulmonarMalformación tipo 3
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Tratamiento
Manejo fetal: Criterios: hidrops o gran desviación de
mediastino Complicaciones: RPM, PP,infección. Técnicas de resolución in útero.
aspiración transuterinapig tailresección pulmonar
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Manejo postnatal
RN Sintomáticos: soportelobectomía
RN Asintomáticos:cirugía: bien toleradaelimina riesgo infecciónrabdosarcomairradiación (seguimiento)
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Patología Pulmonar Congénita
Enfisema lobar congénito
Malformación adenomatoide quística
Secuestro pulmonar
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Secuestro pulmonar
Definición
Masa de tejido pulmonar anormal.
Irrigación sistémica de Aorta abdominal.
Comunicación árbol TB ausente o anormal.
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Clasificación
Intralobar: lóbulos inferiores Rodeados por pleura visceral Izquierdo Extralobar: extrapulmonar Rodeado por pleura Izquierdo
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Cuadro clínico
Intralobar: Mayor frecuencia masculina 1,5 : 1 Anomalías asociadas infrecuentes. Neumonias recurrentes, abscesos, hemoptisis.
Extralobar: Mayor frecuencia masculina 3 : 1 Anomalías asociadas: HDC, defectos pared tx Hallazgo incidental. Tumor mediastínico.
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Exámenes complementarios
Rx tórax: opacidad segmentos posteriores. Eco doppler TAC con contraste Arteriografía
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Tratamiento Manejo fetal:
Conservador en ausencia de hidrops, ecografías seriadas.
Manejo postnatal: Intralobar: lobectomía, previa identificación y
ligadura vaso anómalo. Extralobar:enucleación (HDC)
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