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H. Universitario Ramón y CajalJ.J. Nava Mateos

“PARADA RESPIRATORIA”

viernes 20 de abril de 2012

MOTIVO DE CONSULTA

PARADA RESPIRATORIA


ANTECEDENTES

PERSONALES-No FRCV, no hábitos tóxicos.-Natural de Colombia (en España hace 10 años), ingeniero civil.-H e t e r o s e x u a l , n o conductas de riesgo.-En seguimiento en CCEE de M.Interna, derivado por ORL debido a hallazgo en AP de granulomas epiteliodes en mucosa nasal.

FAMILIARES-Padre fallecido a los 56 años de Ca. Pulmón, madre a los 76años.-Diez hermanos mayores que él, el mayor fallecido de C. Isquémica.

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ENFERMEDAD ACTUAL

Varón de 43 que es trasladado por los servicios de emergencias debido a pérdida de consciencia.

Cuando llegan los servicios de emergencias al puesto de trabajo del paciente, éste se encuentra con respiración agónica, con gran estridor inspiratorio. En este momento se procede a la IOT con TOT nº6 y con la laringoscopia se observa una hipofaringe desectructurada.

Estabilizado el enfermo, se traslada a nuestro centro, ingresando en la UVI.


EXPLORACIÓN FÍSICA

TA: 110/75; FC: 90 lpm; SaO2 con FiO2: 100%.NC, NH, NP, GCS:1.CyC: carótidas rítmicas y simétricas, no ingurgitación venosa yugular.Tórax: tonos rítmicos, sin soplos. MV disminuido, se puede escuchar estridor inspiratorio, no ruidos patológicos en la auscultación pulmonar.Abdomen: RHA +, no soplos, blando, depresible, no se palpan masas ni megalias, no signos de irritación peritoneal.Nrl: GCS: 1, pupilas isocóricas y nosmorreactivas.


Infección: lúes, TBC, hongos.

Autoinmunidad: G. Wegener, sarcoidosis.

Ambiental: metales pesados, tóxicos ambientales.

Miscelánea: granuloma de la línea media.

GRANULOMA DEL TABIQUE


LABORATORIOANÁLISIS GENERAL.oBioquímica: Cr: 0.55; Urea: 29; Na: 141; K: 3.9; Cl: 108.oGasometría arterial: pH: 7.42; pCO2: 44; pO2: 74; HCO3: 28.5.oHemograma: Hb: 9.7; Hco: 27,4; plaquetas: 192.000; leucocitos: 15.60; Neutrófilos: 93.60%; linf: 2.50%; monoc: 3.90%; eosin: 0%; basof: 0%. Neut: 14.60; linf: 0.40; monoc: 0.60; eosin: 0; basof: 0.oCoagulación: TP: 12.60; INR: 1.10; T.Cef: 39.9; FNG: 471.3.oOrina de 24 horas. normal.

AUTOINMUNIDADoANCA: PR3 y MPO negativos.oANA, antimitocondriales, antimúsculo liso, antiLKM, anticélulas parietales negativos.oComplemento: CH50: 133( disminuido); C3: 79( disminuido); C4: normal.oVSG: 60. Niveles de ECA: 30.oCD4: 17%; CD8: 9%; CD4 totales: 60.oIgG: 985; IgM: 28( disminuida); IgA: 260.oFólico: 3; VitB12: 143.


MICROBIOLOGÍA

oMantoux: negativo.

oSerología de Coccidioides Immitis, Histoplasma Capsulatum, Blastomyces Dermatitidis, VIH negativas.

oEstudio sobre la biopsia ORL: hongos regionales, TBC, Zhiel-Neelsen negativos.


RADIOLOGÍA

o Rx torax: nódulo subcentimétrico en LID.o TC craneal: normal.o TC toracoabdominopélvico: adenopatías mediastínicas

aumentadas en número y tamaño, calcificadas. Granuloma calcificdo en segmento VI. Infiltrado en vidrio delustrado que afecta a ambos lóbulos superiores. EN retroperitoneo se aprecian adenopatías pequeñas y mal definidas, de dudoso significado patológico. Hígado de morfología y calibre normal, sin objetivarse lesiones ocupantes de espacio.

o TC cervical: estenosis glótica y supraglótica, desectructuración de la hipofaringe.


E. COMPLEMENTARIAS

o Fibrobroncoscopia: inflamación crónica generalizada, secreciones mucosas.

o Laringoscopia directa: epiglotis amputada, supraglotis desectructurada, área granulomatosa en peciolo epiglótico. Estenosis a nivel supraglótico y glótico. Se toman biopsias de las lesiones.

o Citometría de flujo: moderado aumento de los linfocitos B en sangre periférica con perfil antigénico compatible con población policlonal. No se detectan células circulantes de LNH.

o Gammagrafía con Ga-67: no se aprecian depósitos del radiotrazador en área maxilofacial ni torácica.


INFLAMACIÓN/AMPUTACIÓN/GRANULOMA

Infección: hongos, TBC, lúes.

Ambiente: tóxicos, metales pesados.

Neoplásico: LNH, adenocarcinoma.

Autoinmunidad: G. Wegener, Sarcoide.


EVOLUCIÓN

Hablamos de un varón de 43 años que antes del cuadro anteriormente citado estaba siendo revisado en las consultas externas de Medicina Interna debido a una inflamación granulomatosa del tabique nasal. Lo que le llevo al paciente a demandar ayuda médica fue una desviación del tabique nasal asociado a cierta dificultad respiratoria, que en consultas de ORL evidencian zonas inflamatorias en la cavidad nasal, con lo que se biopsian , evidenciándose las lesiones anteriormente citadas. En el estudio den las consultas se objetiva una serología para lúes positiva( RPR: 2, IgG e IgM positivas con hemaglutinación de 2560), siendo tratado con 10 millones de unidades de Penicilina Benzatina, persistiendo la serología positiva tras tratamiento, repitiéndose este con respuesta favorable.


EVOLUCIÓNTras esta cita el paciente comienza tratamiento con corticoides via oral, mejorando la situación respiratoria y deja de asistir a sus citas programadas en la consulta. En una ocasión el paciente acude a urgencias por dolor de garganta y ciertas molestias al respirar, siendo valorado por ORL de guardia y advirtiendo en la laringoscopia lesiones que producían cierta estenosis, con lo que se recomienda al paciente que al mínimo empeoramiento acuda al hospital. Después de esta consulta es cuando el paciente viene con los servicios de emergencias, siendo necesaria su intubación. Ya ingresado en La UVI se realiza la TC citada anteriormente y se solicita valoración por ORL. El otorrinolaringólogo realiza una laringoscopia obteniendo biopsias de las lesiones. Con la sospecha de una enfermedad de causa inmune se inician pulsos de metilprednisolona de 250 mg durante 3 días, con paso posterior a prednisona de 60 mg en pauta descendente asociada posteriormente a azatioprina 50 mg al día. El paciente a los dos días de ingresar en la UVI pudo extubarse( se realizarón una traqueostomia debido al problema de estenosis en glotis y supraglotis) y presento mejora importante de la situación respiratoria del paciente.


BIOPSIA

Fragmentos mucosos con hiperplasia epitelial( no pseodoepiteliomatosa) y leve infiltrado plasmocelular. En uno de los fragmentos se observa un granuloma amplio, donde se realizan tinciones, incluidos PAS para detección de Klebsielas que resultan negativas. El conjunto de imágenes sugieren un patrón sarcoide.


Granuloma epitelioide no caseificante


CONCLUSIÓN

Estamos ante un cuadro de compromiso de la vía aérea superior que por los antecedentes y por la imagen sugiere que este causado por un proceso inflamatorio inmune, por ello, lo razonable y lógico es comenzar con corticoides sistémicos en pulsos y posteriormente seguir una pauta descendente, introduciendo inmunosupresores.


SARCOIDOSIS

Síndrome de Löfgren

Síndrome de Heerdford

Otras manifestacciones


SARCOIDOSISDiagnóstico.- Analítica general, calciuria, ECA.- TAC, Ga67, RMN.- Biopsia, BAL, Kveim-Siltzbach.Tratamiento.- Corticoides(0.5-1 mg/kg). - Inmunosupresores: AZT, MTX.- Cloroquina, talidomida, KI, AINEs.- Infliximab.


GRACIAS


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