Pápulas en cara y nodulos en miembros - Revista. Argent. Dermatol. 54(6... · El lupus miliaris...
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Mire... Piense.,, y Haga su diagnóstico Arch. Argent. Dermatol. 54:273-275, 2004
Pápulas en cara y nodulos en miembros Fabián Veltri\m Dahbar^, Hugo N. Cabrera^ Miguel A. Allevato'* y Gabriel Casas^
Figura 1. Figura 2.
Caso clínico
Mujer de 33 años de edad que en el curso de un embarazo comienza con nodulos dolorosos, eri-tematosos, en piernas, muslos y manos y fiebre. Pocos días después agrega máculas y pápulas eri-tematosas, de 1-3 mm de diámetro, de superficie lisa, en dorso de nariz, mejillas, párpados, zona perioral, mentón y parte inferior de región frontal. No se observaba eritema ni telangiectasias. Con prurito intermitente. Es medicada con prednisona 60 mg/día con lo que desaparece la sintomatolo-gía. Continúa con corticoides por varios meses, reapareciendo las lesiones en cara al suspenderse la medicación.
- Laboratorio: ERS: 83 mm, ASTO 166 (N= hasta 150).
- Hisopado de fauces y cultivo: Streptococcus viridans.
- Biopsia de piel de cara (protocolo n° 235911): epidermis con hiperqueratosis, ortoqueratosis, elongación de crestas interpapilares. Dermis profunda con inflamación granulomatosa con células epitelioides, células gigantes multinucleadas tipo
' Residente Hospital San Juan de Dios de La Plata. 2 Médica de Planta. ^ Jefe de División. " Subjefe de División. ^ Médico Patólogo. Hospital de Clínicas "José de San Martín".
Figura 3.
Langerhans y corona linfocitaria, con focos de necrosis caseosa. Diagnóstico: inflamación granulomatosa con necrosis caseosa central tipo tuber-culoide. Técnica de ZiehI Neelsen y cultivo de biopsia: negativos.
- Biopsia nodulo de pierna (protocolo n° 237005): epidermis y dermis sin alteraciones significativas. Hipodermis con engrosamiento septal con infiltrado linfocitario y aisladas células gigantes: compatible con eritema nodoso. Técnica de ZiehI Neelsen y cultivo de biopsia: negativo.
- PPD: ( - ) . Rx tórax: sin particularidades.
Su diagnóstico es
Recibido: 3-8-2004. Aceptado para publicación: 6-8-2004. 273
Fabián Veltri y colaboradores
Haga su diagnóstico:
Lupus míliaris dissemínatus facieí / eritema nodoso
Comentario
El lupus miliaris dissemínatus faciei es una entidad clinicopatológica de etiología y patogenia desconocidas. Otros términos que se han utilizado para definirla son tuberculide micropapular, rosá-cea lupoide, acné agminata, acnitis y granulomas faciales id iopát icos con evolución regresiva (F.I.GU.R.E.)'.
Originalmente se lo asoció a tuberculosis, como una variedad de lupus vulgar (de ahí su nombre) o de tuberculide; también se lo emparentó con sar-coidosis y con rosácea granulomatosa' .̂
Actualmente se lo considera una entidad independiente'. Ocurre en adultos jóvenes, en igual proporción en hombres que en mujeres^.
Clínicamente se caracteriza por múltiples pápulas, rojo-amarronadas o rojo-amarillentas, de su
perficie lisa, a veces con pústulas. Afecta párpados, dorso de nariz, mejillas, región frontal, labio superior y mentón. Ocasionalmente se puede extender hacia áreas laterales de la cara, cuello, axilas, hombros, brazos, manos y piernas'. Los pacientes no presentan síntomas vasculares, tales como: flushing, eritema y telangiectasias. A la diascopía presentan un aspecto lupoide, semejante a jalea de manzana' .̂ Son asintomáticas, simétricas y de evolución crónica. Estas lesiones cutáneas se producen en ausencia de compromiso sis-témico^. Son autorresolutivas en el transcurso de meses hasta 2 años, pudiendo dejar lesiones resi-duales^.
La histopatología muestra granulomas tubercu-loides dérmicos, con células epitelioides y presencia de necrosis caseosa central (aunque puede estar ausente) con infiltrado linfocitario periférico' ,̂
CUADRO 1 DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
Clínica Histopatología Bacteriología Inmunología Rx de Tórax
Tratamiento
Lupus miliar Faciei
Ausencia de eritema, Telangiectasias, flushing. Pápulas, pústulas. Autorresolutivas.
Granuloma tuberculoide con caseificación
BAAR (•)
Tuberculina (•)
Normal Corticoides sistémicos. Dapsona.
Rosácea Granulomatosa
Eritema, flushing, telangiectasias, pápulas, pústulas, nodulos. En general no es autolimitada.
Granuloma asociado a unidad pilosebácea
BAAR (-)
Tuberculina (-)
Normal Tetraciclinas
Sarcoidosis Cara, miembros. Pápulas, necrosis.
Granuloma desnudo
BAAR (-)
Tuberculina (-)
Calcificaciones ganglionares parahiliares
Corticoides
Lupus vulgar Centrofacial, cuello, orejas. Tubérculos. Cicatrices.
Granuloma tuberculoide con caseificación
BAAR (+/-)
Tuberculina (+/-)
Normal infiltrados
Específico
Tuberculide Rosaceiforme
Cara, cuello, orejas. Pápulas. Atrofia
Granuloma tuberculoide con caseificación
BAAR (-)
Tuberculina (+)
Normal Desensibilización tuberculínica
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a veces asociados a la unidad pilosebácea como se observa en la rosácea granulomatosa.
Si bien esta histología es sugestiva de tuberculosis, no es patognomónica ya que otras entidades además del lupus miliaris dissemínatus faciei pueden presentarse con granulomas con necrosis caseosa como demodecidosis, rosácea granulo-matosa y tuberculide".
Los principales diagósticos diferenciales son: - Rosácea granulomatosa (variedad papulo
sa): las lesiones se acompañan de eritema, telangiectasias y flushing. Predomina en mujeres jóvenes. Existen factores desencadenantes y en general su evolución no es autolimitada. Responde a tetraciclinas y se exacerba con corticoides ora-les^.
Histológicamente se pueden observar granulomas en asociación con la unidad pilosebácea; más raramente puede haber necrosis caseosa". En general en este tipo de rosácea encontramos una profusa proliferación de Demodex folliculorum^
- Sarcoidosis: las lesiones son clínicamente muy similares, incluso la diascopía tiene un aspecto lupoide. Responde a corticoides y un 60% involu-ciona espontáneamente'. Sin embargo las lesiones por lo común se dan en menor número y tienden a necrosarse, y su distribución en miembros y otras partes del cuerpo es más común. En esta enfermedad se debería descartar el compromiso sistémico con los métodos complentarios corres-pondientes^
Histológicamente la sarcoidosis presenta granulomas con escasa o nula caseificación^ y con ausencia o mínima corona linfocitaria (granuloma des-nudo)^
- Lupus vulgar es una forma de tuberculosis cutánea. Se origina por contigüidad, por vía he-mática o linfática de otro foco tuberculoso, o por vía exógena. Se manifiesta por tubérculos que confluyen en placas, que se localizan con mayor frecuencia en cara, alrededor de orificios nasales y pabellón auricular. A la vitropresión presenta un aspecto semejante a jalea de manzana. En la histopatología se encuentra un granuloma tuberculoide. La PPD puede ser +/-. La Rx de tórax puede ser normal o con infiltrados pulmonares^. El tratamiento es con drogas contra el bacilo de Koch (iso-niazida, pirazinamida, estreptomicina y etambutol).
- Tuberculide rosaceiforme de Lewandosky. afecta preferentemente zonas laterales de la cara (sienes y mejillas), orejas y frente. Respeta nariz.
La PPD suele ser positiva y produce reacción a distancia focal (con exacerbación de lesiones y aparición de otras en sitios indemnes)^.
Se han descrito múltiples terapias sistémicas con resultados variables. Por tratarse de una enfermedad autolimitada es difícil evaluar eficacia. La medicación tópica es ineficaz. Los mejores resultados se mencionan con: prednisona (10-40 mg/ d)^y dapsona (50 mg/d)^. También se obtuvieron buenos resultados con isotretinoína (20-60 mg/d)'; sul fasalazina (1000-1500 mg/d); clofazimina (100-200 mg/d)^ y tetraciclinas (minociclina 50-100 mg/d).
En cuanto a los nodulos, el hisopado de fauces positivo y la presencia de Asto aumentado justificó el tratamiento con penicilina no repitiéndose nuevamente los episodios de eritema nodoso. Consideramos que presentaba 2 causas desencadenantes: embarazo e infección de vías áreas superiores.
La presencia conjunta de lupus miliaris dissemínatus faciei y eritema nodoso hizo presumir un posible factor etiológico de ambos a nivel del bacilo de Koch.
Referencias
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Tomo 54 n- 6, Noviembre-Diciembre 2004 275