PACIENTE CON ESCLEROSIS PACIENTE CON ESCLEROSIS SITÉMICA DIFUSA Y AFECTACIÓN SITÉMICA DIFUSA Y AFECTACIÓN CARDIACA SEVERACARDIACA SEVERA

Lamas J.L. (1), Sopeña B. (2), Vázquez C. (2), Freire M.C. (2), Lamas J.L. (1), Sopeña B. (2), Vázquez C. (2), Freire M.C. (2), Rivera A. (2), Longueira R. (1), Pazos N. (1), Fernández C. (1), Rivera A. (2), Longueira R. (1), Pazos N. (1), Fernández C. (1), Martínez-Vázquez C. (2).Martínez-Vázquez C. (2).

1.1.Servicio de Hospitalización a Domicilio. CHUVI.Servicio de Hospitalización a Domicilio. CHUVI.2.2.Unidad de Trombosis y Vasculitis. Servicio de Medicina Unidad de Trombosis y Vasculitis. Servicio de Medicina Interna. CHUVI.Interna. CHUVI.

Prevalencia de afectación miocárdica en esclerosis sistémica (E.S.):

20-25% (formas sintomáticas).

70% si se incluyen las formas subclínicas.

La afectación miocárdica severa como cuadro predominante en las fases iniciales es rara.

Confiere peor pronóstico: mortalidad 70% a los 5 años.

Factores de mal pronóstico: ICC, deterioro de la función del ventrículo derecho, HAP, aumento de la presión en aurícula derecha, arritmia ventricular documentada.

INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓN

Varón de 46 años, profesión marmolista.

FRCV: exfumador de 40 cig/día, dislipemia.

Diagnosticado por reumatología en 2006 de enfermedad del tejido conectivo indeterminada (poliartralgias migratorias, leucopenia, ANA positivos).

Diagnosticado por neumología en 2009 de silicosis pulmonar (TC y BTB).

En 2009 ingresó en cardiología por palpitaciones, objetivándose aritmias ventriculares (CVP y rachas cortas de TVNS).

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO

Ingreso en Medicina Interna (Abril 2010) por dolor torácico atípico y palpitaciones:

Diagnóstico de E. S. difusa: fenómeno de Raynaud severo, engrosamiento cutáneo en extremidades y cara, capilaroscopia muy sugestiva, ERGE severa y ANA 1/2480.

Se objetiva afectación miocárdica:

Elevación persistente de troponinas.

ECG: bloqueo AV Mobitz II.

Ecocardiograma: VD: leve dilatación con FE ligeramente reducida. Múltiples trabéculas de predominio apical, FEVI normal, resto sin alteraciones.

Cardio-RMN: fibrosis miocárdica con focos de miositis y afectación predominante de ventrículo derecho.

EEF: bloqueo AV alto grado, inducción de flutter ventricular.

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO

Cateterismo de corazón izquierdo y derecho: Estenosis 45-50% en DA proximal, buen lecho distal. Presiones de llenado derechas levemente elevadas.

Se inició antiagregación, ARA-II, betabloqueante, corticoides a dosis bajas, micofenolato mofetilo y se realizó implantación de DAI, realizándose seguimiento inicial post-hospitalización por elServicio de HADO.

Ingreso en Medicina Interna (Julio 2010):

ICC, disminución de la FEVI (26%).

Se realizó upgrading a DAI-TRC y optimización del tratamiento médico.

Situación actual del paciente:

ICC estadio D en NYHA III-IV.

En lista de espera de transplante cardíaco.

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO

La E.S. puede asociarse en sus fases iniciales a afectación cardíaca severa y progresiva, lo que le confiere peor pronóstico.

Se desconoce el tratamiento óptimo para el manejo de la afectación cardíaca secundaria a E.S.

A pesar de tratamiento inmunosupresor intensivo, la cardiopatía asociada a E.S. puede progresar de forma extremadamente rápida.

En las fases más evolucionadas puede ser preciso transplante cardíaco, aunque se desconoce la evolución y el pronóstico de estos pacientes.

Es fundamental profundizar en el conocimiento de la cardiopatía asociada a E.S. con el objetivo de evaluar nuevas estrategias terapéuticas que consigan mejorar su pronóstico.

CONCLUSIONESCONCLUSIONES