ESCLEROSIS SISTEMICA Y SINDROMES RELACIONADOS

Dr. med. Miguel Angel Villarreal Alarcónmavillar7@hotmail.com

ESCLERODERMA Y ENFERMEDADES RELACIONADAS

Engrosamiento y atrofia de piel Pueden incluir manifestaciones internas y fenómeno

de Raynaud

CLASIFICACION DE LA ESCLERODERMA

I.-Sistémica A.-Escleroderma (difusa) B.-CREST (limitada) C.-Síndromes de sobreposición Ii.-Localizada A.-Morfea B.-Escleroderma linear C.-Esclerosis tóxicas D.-Fasciítis eosinofílica

ESCLERODERMADATOS GENERALES

Incidencia: 20 casos/millón/año Predominio sexo f/m: 3:1 Incidencia máxima: 35-50 años

ESCLEROSIS SISTEMICA ETIOPATOGENIA

Etiología: desconocida

Células mononucleares activadas

Citoquinas

Fibroblastos (testigo inocente)

Sobreproducción de colágena

ESCLEROSIS SISTEMICACUADRO CLINICO

Paciente típico: Mujer en la quinta década Inicia con edema en los dedos Fenómeno de Raynaud por meses o años Esclerosis centrípeta de piel

FENOMENO DE RAYNAUD

Tres fases: I.- Palidez II.- Cianosis III.- Hiperemia

FENOMENO DE RAYNAUD

PRIMARIO 85-95% Aislado

ANA Negativo Edad <30 No hay necrosis Capilaroscopía normal

SECUNDARIO 5-15% Enfermedad de tejido

conjuntivo

ANA Positivo Edad mediana Si hay necrosis Capilaroscopía anormal

FENOMENO DE RAYNAUD EN LA ESCLEROSIS SISTEMICA

Al inicio en 75% Precede a otros signos meses o años Atribuíble a: I.-Vasoespasmo Ii.-Enfermedad estructural

FASES DE LA ESCLEROSIS SISTEMICA

I.- Edematosa II.- Indurada III.- Atrófica

Articulaciones en escleroderma

ESCLEROSIS SISTEMICA ARTICULACIONES

Primaria: Osteólisis de falanges distales

Erosiones interfalángicas Secundaria: Limitación articular por esclerosis cutánea

ESCLEROSIS SISTEMICA PARTICIPACION RENAL

Crisis renal En 20% de la forma difusa en los

primeros 3 años 1) Hipertensión hiperreninémica 2) Insuficiencia renal

ESCLEROSIS SISTEMICA TUBO DIGESTIVO

Microqueilia Microstomía Reflujo gastroesofágico Dilatación gástrica Síndrome de malabsorción intestinal Pneumatosis intestinal Diverticulosis coli antimesentérica

ESCLEROSIS SISTEMICA PARTICIPACION CARDIACA

Primaria Pericarditis insuficiencia cardiaca Arritmias Secundaria Hipertensión arterial sistémica o pulmonar

DIFERENCIAS EN PARTICIPACION PULMONAR

Escleroderma Fibrosis basal bilateral: Radiografía

anormal PFP patron

restrictivo TAC de alta

resolución

CREST Hipertensión pulmonar: Ecocardiograma (DLCO) difusión de

monóxido de carbono disminuida

ESCLEROSIS SISTEMICA DATOS DE LABORATORIO

Eritrosedimentación elevada Anemia normo normo Anticuerpos antinucleares: Patrón nucleolar Anticuerpos Anti Scl-70

Anticuerpos en escleroderma

Patrón nucleolar Anti topoisomerasa I

(Scl-70)

ESCLEROSIS SISTEMICA CRITERIOS DE CLASIFICACION

Criterio mayor: 1) Escleroderma proximal Criterios menores 1) Esclerodactilia 2) Cicatrices de hundimiento digital 3) Fibrosis pulmonar basal bilateralAplicación: Uno mayor y uno menor o

Los tres menores.Excepción: Escleroderma sine scleroderma

¿CUÁNDO PENSAR EN ESCLERODERMA?

Raynaud en estudio Edema de manos o de cara no explicados Artritis sin explicación Hipertensión maligna Fibrosis pulmonar basal Reflujo gastroesofágico intenso

ESCLEROSIS SISTEMICA TRATAMIENTO

Medidas generales Fenómeno de Raynaud Hipertensión Agentes antifibróticos

FENOMENO DE RAYNAUD TRATAMIENTO

Nifedipina Diltiazem Losartán Prostaglandina E-1 IV Simpatectomía arteriolar

ESCLEROSIS SISTEMICA TRATAMIENTO ESPECIFICO

Metotrexate + Ciclosporina-A

Plasmaféresis + ciclofosfamida D-penicilamina no funciona

SINDROME DE CREST

C = Calcinosis R = Raynaud E = Alteracion esofágica S = Esclerodactilia T = Telangiectasias

PATRON DE CENTROMERO

ESCLERODERMA LINEAL

Juvenil Fase activa: 1) Anti-histona 2) Anti DNA de cadena única 3) Factor reumatoide 4) Eosinofilia Actividad por 2 años en 80% No hay cambios viscerales

ESCLEROSIS SISTEMICA PRONOSTICO

A 5 años: 70% Causas de muerte: Renal, pulmonar y cardiaca CREST: Hipertensión pulmonar y malabsorción

¿Preguntas o comentarios?

Miguel A. Villarreal Alarcón

Pausa

“Lo importante es seguir aprendiendo, disfrutar de los desafíos y tolerar la ambigüedad pues, en definitiva, no hay certezas” Martina Horner

ESCLEROSIS SISTEMICAPATOGENIA II

Daño celular endotelial 1) Mecanismos inmunológicos 2) Componente sérico indefinido