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Caso Clínico Sesión Semanal Monserrat Páez Villa R1P
Hospital Ángeles del Pedregal19 Noviembre 2010
Ficha de Identificación
Nombre: RPND Sexo: Femenino Nacimiento: 16/04/10 Edad: 5 meses Interrogatorio: Indirecto Fecha de Ingreso: 25/09/10
Antecedentes Hereditarios
Abuela Paterna: HAS y enfermedad de Tiroides no especificada
Madre y Padre 39 años de edad, aparentemente sanos, ambos O+
Hermano 17 años, hermana 14 años aparentemente sanos
Resto interrogados y negados.
Antecedentes Perinatales
Gesta 3, Cesárea 3 Cesárea Iterativa Obtenida a las 38 SDG Peso al nacer 3500g Talla 52 cm Apgar 10/10 Sin complicaciones
Antecedentes Personales No Patológicos
Habita casa que cuenta con todos servicios de urbanización
No convivencia con animales Lactancia al seno materno hasta el 4°
mes Ablactación a los 5 meses Esquema de vacunación referido
completo para la edad Desarrollo psicomotor adecuado para la
edad
Antecedente Personales Patológicos
Transfusionales negados Traumatológicos negados Quirúrgicos negados Alérgicos negado
Padecimiento Actual
48 horas previas a su ingreso › Tos no productiva en accesos cortos, no cianozante, disneizante ni emetizante› Rinorrea hialina› Malestar general › Hiporexia
Día de su ingreso:› Tos traqueal› Sialorrea› Disfonía› Estridor laríngeo › Tiros intercostales› Disociación toracoabdominal
Urgencias › MNB con Epinefrina (3) y Metilprednisona 1 mg/kg IV› Por poca mejoría se decide su ingreso› Niega fiebre y cianosis
Antecedente de Infección de Vías aéreas superiores hace 1 semana tratada con ambroxol/salbutamol y deflazacort
Exploración Física
SV: › FC: 120 lpm› FR: 36 rpm› Temp: 37.1 °C› Sat o2 21%: 89% › Sat O2 40%: 95-100%› Peso: 7 kg (P 50-75)
Edad aparente igual a la cronológica Alerta, activa, reactiva Buena coloración de piel y tegumentos Adecuada hidratación de piel y mucosas Bien conformada
Exploración física
Pupilas isocóricas, normorreflexicas Faringe hiperémica, congestiva Membranas timpánicas íntegras, buena coloración Ruidos cardíacos rítmicos, buena intensidad, sin soplos
ni desdoblamientos evidentes Campos pulmonares con sibilancias diseminadas
bilaterales, estridor laríngeo, tos traqueal y disfonía, tórax izquierdo bien ventilado, tórax derecho ligeramente menos ventilado de predominio apical, tiros intercostales leves
Abdomen blando, depresible, no doloroso, peristálsis presente normoactiva, disociación toracoabdominal leve
Extremidades eutróficas, sin d edema, ROT´s 2/4
Tratamiento Inicial
› Dieta líquida fría› Sol 150/2:1/4› MNB Epinefrina c/12h› MNB Combivent c/12h› Metilprednisolona 1mgkgD IV c/6h
Laboratorio y Gabinete Ingreso 25/09/10
BH: › HB 13.4› HTO 38› PLAQ 440› LEUCOS 16.9
N 21% L 68%
QS NORMAL ES NORMALES
Rx 25/sept/10
Rx 250910
RX TX: Imagen radio-opaca en lóbulos superior y medio derechos con desplazamiento de tráquea. Pbe Timo vs Neumonía (reporte verbal)
Dx
???
Laringotraquietis Lactante femenino eutrófico
Rx Tórax 26/sept/10
TC Tórax 26/09/10
Laboratorio y Gabinete 260910
RX TORAX: IMAGEN RADIO-OPACA QUE OCUPA ¾ HEMITORAX DERECHO, RESPETANDO BASAL DERECHO.
RX LATERAL SE APRECIA IMAGEN TOMANDO LOS 2/3 POSTERIORES DEL CAMPO PULMONAR. LATERALIZA TRAQUEA A LA IZQUIERDA Y MODIFICA LIGERAMENTE SILUETA CARDIACA
TAC TÓRAX: MASA HIPERDENSA EN HEMITORAX DERECHO, OCUPA 4/5 CAMPO PULMONAR DERECHO Y ES DEPENDIENTE DEL MEDIASTINO POSTERIOR. CALCIFICACIONES MULTIPLES
IRM MASA HIPERINTENSA, CON MULTIPLES SITIOS DE VASCULARIZACION, APARENTEMENTE COMPROMETE CUERPOS VERTEBRALES Y COSTILLAS
Laboratorio, Gabinete y Manejo 270910
Marcadores:› GCH-B NEG › AFP 25.3
Bx de lesión con colocación de sello pleural
Manejo
PARACETAMOL 15MG/KG X 3 METAMIZOL 10MG/KG X 3 RANITIDINA 1 MG/KG IV X3 TRAMADOL 1MG KGD VO X3 PRN CEFUROXIMA 100MGKGDIA X 2 MNB EPINEFRINA X 3 MNB COMBI/PULMI X3
Evolución
Neumonía sobreagregada
Paro Respiratorio por compresión de vía aérea y mal manejo de secreciones
Se traslada a UTIP
IC Oncología y Cirugía oncológica
Evolución
Revisión BibliográficaTumores mediastinales en Pediatría
Generalidades
La mayoría de las masas torácicas en niños se originan a partir del mediastino
3% de cirugía torácica Enfermedad maligna 25%
› Linfoma 57%› Resto 20-30%
Anatomía
Anatomía
Mediastino anterosuperior:› Timo, nervios Vago y Laríngeo recurrente, Conducto
Torácico, algunos grupos de linfonodos y la Vena Cava Superior
Mediastino medio:› Corazón, porción inferior de la Cava Superior, la
bifurcación traqueal, los bronquios principales, y nódulos linfáticos traqueobronquiales
Mediastino posterior:› Aorta torácica, el conducto torácico, el Esófago, los
nódulos linfáticos mediastínicos posteriores, los nervios vagos y esplácnicos mayores y menores y la cara anterior de los cuerpos vertebrales
Anatomía. Timo
Anatomía. Ganglios Pulmonares.
Incidencia
Incidencia
Epidemiología
1/3 menores de 2 años Índice de supervivencia posterior al
tratamiento de 88% en menores de 2 años y 33% en mayores
En niños menores suelen manifestar más frecuentemente insuficiencia respiratoria
Más frecuente mediastino posterior de origen neurogénico y de naturaleza benigna
Epidemiología
Cuadro Clínico
Asintomáticos Hallazgo radiográfico Urgencias respiratorias obstructivas Síntomas derivados de la compresión de otras estructuras del
mediastino:› Síndrome de la vena cava superior› Disfagia› Síntomas derivados de la compresión de estructuras nerviosas:
Disfonía Espasmo glótico al comprimir el nervio laríngeo recurrente, Parálisis diafragmática por irritación y parálisis frénica Síndrome de Claude Bernard-Horner por compresión de ganglios y nervios
simpáticos› Síntomas cardiovasculares
Síntomas generales inespecíficos: fiebre, baja de peso, y compromiso del estado general
Cuadro Clínico
En menores de 2 años› Mejor pronóstico › Neuroblastoma› Insuficiencia respiratoria importante
En mayores de 2 años› Mal pronóstico › Linfomas No Hodgkin y Sarcomas› Infecciones agudas respiratorias
Diagnóstico
Historia clínica y examen físico› Antecedentes:
Taquipnea Niño pequeño Respiración ruidosa o estridulosa
Oclusión de vena cava Incidioso + fiebre + pérdida de peso +
malestar Enfermedad Infecciosa
Linfoma
Tumor Benigno
Estudios
Rx de Tórax PA y lateral TAC con contraste RMN Esofagograma por fluoroscopia Broncoscopia Bx por punción guiada por TAC Gammagrama con Tecnecio-99
Imagen
En mediastino superior: tumor tiroideo Opacidad paravertebral: tumor
neurógeno Opacidad anterior: Linfoma Opacidad basal/Paracardíaca: Quiste
broncogénico En mediastino medio, hiliar, para-
traqueal: adenomegalias de varias etiologías
Imagen
Quiste Broncogénico Quiste de Duplicación Esofágica
Imagen
Granuloma por TB
Linfoma
Neumomediastino
Mediastino Posterior
Tumores de origen neurógeno› Densos, bien circunscritos
Ganglioneuroma Neuroblastoma Neurofibroma Mielomeningocele
Quistes broncogénicos o neurentéricos Dilatación de Hemiácigos Masas de tejido blando paravertebrales
de origen infeccioso
Neuroblastoma
De origen SN simpático Catecolaminas elevadas
› Palidez› Irritabilidad› Crisis de sudoración› Cefalea
Marcador tumoral C-myc Tratamiento:
› Cirugía› Quimioterapía› Radioterapia
Neuroblastoma
Ganglioneuroma
Células ganglionares típica de cadena simpática
Potencialmente malignos Algunos secretan péptido vasoactivo
intestinal
Ganglioneuroma
Neurofibroma
Aislados Neurofibromatosis
Neuroblastoma
Tumor embrionario que evoluciona de las células de la cresta neural
Cualquier sitio del sistema nervioso simpático:› Cerebro› Región cervical› Mediastino posterior› Ganglios simpáticos para-aórticos› Pelvis › Médula suprarrenal
Segundo tumor sólido más frecuente en la niñez
Neuroblastoma
7-14% de todas las neoplasias malignas en los niños
Neoplasia maligna abdominal más común en el período neonatal
25-50% diagnosticados en el primer año de vida
Relación 1.2-1 predominio masculino 25-35% se originan en la médula suprarrenal,
en segundo lugar en la región paravertebral del mediastino posterior, después en la región paravertebral del abdomen
Neuroblastoma
Neuroblastoma
Tamaño variable Raramente detectado como hallazgo
en ultrasonido fetal Signos y síntomas dependen de
localización Biopsia: rosetas de neuroblastos Rx y TC calcificaciones,
heterogenicidad Tc99 y metayodobencilguanidina
Neuroblastoma
Catecolaminas elevadas ácido vanillilmandélico y ácido homovanílico en orina
En suero enolasa neurona-específica y ferritina
Clasificación
Sistema Internacional para la Estadificación del Neuroblastoma
1. Tumor localizado confinado al área de origen, excisión completa con o sin tumor residual microscópico.
2A. Tumor unilateral con resección incompleta, ganglios linfáticos ipsilaterales y contralaterales negativos.
2B. Tumor unilateral con resección completa o incompleta, ganglios ipsilaterales positivos y ganglios linfáticos contralaterales negativos.
3. Tumor que rebasa la línea media con o sin afección de ganglios linfáticos, o tumor unilateral con afección de ganglios linfáticos contralaterales, o tumor de línea media con afección bilateral de ganglios linfáticos.
4. Diseminación del tumor a ganglios linfáticos distantes4-S. Tumor primario localizado como está definido para la etapa 1 ó 2,
con diseminación limitada a hígado, piel y/o médula ósea.
Marcadores pronósticos
Mejor pronóstico en menores de 1 año de edad.
Mal pronóstico el abdominal Estadificación clínica Histologicamente: favorable con estroma
rico bien diferenciado. La amplificación del oncogen N-myc en
pacientes con neuroblastoma correlaciona inversamente con la edad, la resecabilidad y directamente con el pronóstico.
Referencias
Rouvière H. Nómina anatómica; Contenido de la cavidad torácica. En: Anatomía Humana Rouviere-Delmas. 11º Ed. Masson, 2005 (2) 5: 361-363.
Chest wall, Lung, Mediastinum and Pleura. Chapter 18. En: Schwartz, Manual of Surgery, 8º Ed. Interamericana, 2006: 425.
Clinton C. Tumores de Mediastino. Cap.25. En: Ashcraft, Cirugía Pediátrica.3º Ed. México: Mc Graw-Hill, 2002: 339-345
Lonergan G, Schwab C, Suarez E, Carlson C. Neuroblastoma, Ganglioneuroblastoma, and Ganglioneuroma: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics 22(4):911-934, 2002.
Strollo DC, Rosado de Christenson ML, Jett JR. Primary Mediastinal Tumors. Part1:Tumors of the Anterior Mediastinum. Chest;112: 511-522, 1997