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Niña con IRC y poliserositis…..
Como seguimos??
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ObjetivosReplantear probables etiologías de su enfermedad de base.
Definir tratamientos probables
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Primer InternaciónNiña de 12 años, 32,500 kg , que ingresa a CEM 4 el
29/7/14 por presentar Fiebre, dolor abdominal y orinas
oscuras de 72 hs de evolucion.
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AntecedentesRNTPAEG, nacida de G5 P5 A0, sin antecedentes de importancia.
Madre Falleció hace 11 años por Hipertensión pulmonar¨.
Padre 46 a sano encargado de edificio.
Hno 16 años conviviente y 3 Hnos mayores independizados.
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Examen físico12 AÑOS P: 32.500 (plo 3) T: 1.34M (plo 3)
Sup. Corp. 1.1 Tanner O
TA 110/70 mm hg (plo 95) 119/79 T° 38, 2
Edema bipapebral leve
Dolor abdominal tipo cólico
Disminución de la diuresis
Orinas oscuras
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Diagnostico al ingreso:
Sindrome Nefrítico.
Tratamiento Inicial:Dieta Hiposódica
Restriccion Hidrica
Balance de I y E
Furosemida 1mg/kg/dosis
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Laboratorios al ingresoBcos : 6730 0/48/0/3/43/6 Hto 26% Hb 8.7
Plaq 222.000 Esd 40 mm
Gluc113 urea 104 creat 3.4 Ca 8.31 P5.88 Mg 1.85
urico 5.9
TGP 6 TGO 14 FOH 134 Col 265 Bi T 0.5 HDL 40 LDL 184
PT 5.45
ASTO 137 (≤ 200) C3 109 (55‐120) C4 26 (20‐50)
Hematuria xxx proteinuria xxx
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IC nefrologíaSospecha glomerulonefritis rapidamente progresiva
Tto indicado:
Pulsos de solumedrol 30 mg/kg/dosis
Ciclofosfamida VO 1 mg/kg/dia
Biopsia renal.
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LaboratoriosC3 , C4 Normal Asto negativo
FAN ‐ Anti DNA ‐ ANCA C Positivo
VDRL ‐ PPD‐ HIV –
Serologias Virales Negativas
Hepatograma Normal
Proteinuria : rango nefrótico
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Glomerulonefritis Rápidamente progresivaEvento clínico caracterizado por deterioro de la función renal que cursa en días o semanas
Dejado a su natural evolución, produce insuficiencia renal terminal.
La consecuencia es la formación de semilunas fibrosas lo que se traduce en la irreversibilidad del cuadro.
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Tipos de Glomerulonefritisrápidamente progresivas y patogenia
Tipo 1. Mediado por anticuerpos anti‐membrana basal glomerular (MBG). Depósitos lineales.
‐ Sin hemorragia pulmonar‐ Con hemorragia pulmonar (Síndrome Goodpasture)
Tipo 2. Mediado por inmunocomplejos. Depósitos granulares‐ Postinfecciosa‐ Membranoproliferativa‐ Nefropatía Lupica‐ Púrpura de Sholein Henoch
Tipo 3. Sin depósitos de inmunoglobulinas o pauci‐inmune.
‐ Asociados a ANCA:Granulomatosis WegenerPoliangeitis Microscópica
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Tratamiento
Metilprednisolona 30mg/kg/día (max.1gr)3 pulsos
Prednisona oral a dosis de 1‐2 mg/kg/día por 1 mes (descendente en 3‐4 meses)
Ciclofosfamida oral o intravenosa
Plasmaféresis (con inmunocomplejos circulantes)
Rituximab (tipo 3)
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Evolucion internacionIngreso 29/7/14 Egreso 26/8/14
CLINICAP: 32, 500 Kg P: 30,900Con edemas leves Sin edemas//CushingTA: 110/70 (diureticos, nifedipina, amlodipina) TA: 120 / 70Diuresis: oliguria 1,6 ml/kg/d
LABORATORIOBcos 6900 Fla Normal 32000 19800Hto 26 Hb 8.7 Anemia megaloblastica Hto 27 Hb 9.2Esd 140 85Creat: 3.4 FG 21 4.35 1.69 FG 43Urea 104 308 237Ac Urico 5.9 9.6 4.9Albumina 2.64 2.44Colesterol 265 404 376Proteinuria 2.64 4.24 2.38Amilasa 155
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Ecografía Renal: RD 102 X 41‐ RI 100 X 50
Leve aumento de la ecogenicidad en forma difusa con buena diferenciación corticomedular
TAC pulmonar: normal
TAC senos paranasales: normal
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Biopsia renal
Glomerulonefritis proliferativa extracapilar con depositos de inmunocomplejos
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Diagnostico al egreso: (26/8/14)
IRC Secundaria a GN proliferativa extracapilar con depositos de inmunocomplejos.
Medicación al altaDeltisona 60mg/día
Ciclofosfamida 50mg/día
Amlodipina 5mg/día
Calcio/Vit D /Omeprazol
Eritropoyetina 2000UI 3/sem
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Reingreso (24‐9‐14)
Pte que concurre al control por nefrología y por presentar tos y dolor epigástrico se solicita rx de torax donde se observa :
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Datos positivos al E.F.Peso 34,300 Kg (al alta 30,900) Plo 3
Talla 134 cm (plo3) TA 120/70
FC 100 FR 20 sat 98% aa
Cronicamente enferma, regular estado general
Eupneica, tos seca leve, hipoventilación bibasal
Sin edemas
Facie cushingoide
Distensión abdominal, dolor epigástrico
Muguet ??
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Estudios complementarios:Ecografia Pleural:
Despegamiento pleural izq. 14 mm y derecho 23 mm.
Ecografia Abdominal:Ascitis moderada
Pancreas aumentado de tamaño.
Higado: Tamaño aumentado, forma conservada, ecoestructura heterogenea difusa
Ecocardiograma:Derrame pericardico tipo 3 (0.51 ‐0,61 mm)
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Laboratorios
Bcos 22600 0‐83‐0‐0‐10/7 Hto 36 Hb 12
Esd 100 Plaq 449000 Urea 234 Creat 2
Ca 9.25 Ac Urico 9.2 Gluc 83
TG 449 Col 562 PT 5.34 Alb2.9
Amilasa 150 Lipasa 64
Iono y EAB: Normal
Orina: & 1010 pH 8 Leuco + 15 GR 0‐2 Prot 3.8 g/l
Liquido Pleural: trasudado
Urocultivo Neg Hemocultivo Neg
Liquido Pleural Negativo BAAR Negativo
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Diagnosticos al ingresoNeumonia de Base Izquierda con derrame
IRC Secundaria a GN proliferativa extracapilar con depositos de inmunocomplejos.
Huesped inmunosuprimido.
Cushing medicamentoso
Muguet ??
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Tratamiento inicialCeftriaxona 50mg/kg/d
Metilprednisona 30 mg / día
Fluconazol 150 mg / dia (7mo día)
Amlodipina 5mg/dia
Carbonato Ca 1500 mg/ dia
Vit D 1 gota /dia
Ac fólico 1mg/dia
Omeprazol 40 mg / dia
Barex 1 sobre dia
Dieta para IRC , Líquidos 1200 ml/dia
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EvoluciónIRC + Poliserositis
ENFERMEDAD SISTEMICA?
Se solicita Se agrega al ttoSerologias (mycoplasma Claritromicina
EBV, CMV,parvo,etc) Pulso solumedrol (3)
C3, C4, FAN, Anti DNA,
ANCA P, C
Puncion Pleural: Trasudado
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EvolucionPte que se mantiene clinicamente estable
Normotensa.
Oligurica
Ascitis
Dolor abdominal epigástrico.
Derrame pleural variable.
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5to diaPresenta Disnea con requerimientos de O2
Oliguria que requiere Furosemida
Dolor abdominal
Derrame bilateral (15 y 28 mm)
Fs renal empeorada: crea 3.77, urea 326, urico 10
Alb 2.75, colesterol 474
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Por escasa respuesta a corticoides y ciclofosfamida
Nefro + Reumato+Clinica
Se solicita Rituximab (29/9)
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8vo día (3‐10)
Continua con dependencia de O2
Serositis
Abdomen distendido
Mucosa y lengua blanquecina
TA 120/80 130/90
Peso: 32,500 33,500
Diuresis 0,5 1,6
Colesterol > 550 TG> 1000
Amilasa 207 Lipasa 178
Urea 330 Creat 3,4 Ac Urico 11,9
Hipogama: Ig G 341 Ig A76 Ig M 94 Ig E 796
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ConductasInmuno: pasa gamaglobulina 1g/kg y solicita poblaciones celulares.
Infecto: Cultivo de mucosa bucal, lisis.
Dermato: (liquen, HPV, candida?) biopsia de mucosa y cultivo ungueal.
Hemato: Anemia macrocitica
Se suspende ciclofosfamida, ctc en disminucion
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15 días de internacion (10/10)
Nuevo empeoramiento de EG. Aumento dificultad respiratoria. Disminucion e.a. bibasal
Peso : 34 kg TA 120/ 65 FC: 135 FR 40 . Sat 91 % aa
Edema en brazo y antebrazo izquierdo no doloroso.
Leve edema sacro.
Eco pleural 83 mm bilateral , ecocardio derrame pericardico tipo 3
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continuacionBcos 15000 0/81/0/0/12/7/0 Hb 11.3 Hto 32
Plaquetas 233.000 ESD 79
Creatinina 2,9 1 Urea 421 Ac Urico 10.6
TGC 1383 Hepato Normal Alb 2,86
Amilasemia 399
Continua con ceftriaxone ev y aciclovir via oral
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EvoluciónBiopsia de mucosa: Herpes labial
Hemato: programa PAMO dosaje de ac folico y b12
Nefro : nuevo pulso de solumedrol.
Cardio: sin variantes
Eco doppler de brazo: arterial y venoso de miembro normal
Perfil inmunologico: Cd19: 33/ cd9: 51/ cd4:26/ cd8”24/cd3:13/NK15.programada PAMO 15 /10
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Ecografia 12/10 (en Htal Garraham)Derrame derecho 47 mm
Derrame izquierdo: minimo 6 mm
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Examen físico hoy:
Mejor estado gral,
peso 32,300 Kg( 5%)
diuresis 1,5 ml/kg, normotensa,
permanece con oxígeno,
disminuyó dificultad respiratoria,
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PreguntasTiene una enfermedad renal o el riñon es consecuencia de su enfermedad sistemica?Los Sintomas (serositis, pancreatitis,alteraciones de piel y mucosa, TG, colesterol)
Enfermedad de base?Corticoides?IRC uremia?
Tiene una inmunodeficiencia asociada?El antecedente de la madre es relevante?Tratamiento:
Mas corticoides, ciclofosfamida, rituximab ?Dialisis?