DR. ANIBAL A. RUIZ SANCHEZ R2RX

HRAEPY

MERIDA, YUCATÁN. 2016

LESIONES FIBROSAS, FIBROÓSEAS Y FIBROHISTIOCITICAS

• Constituyen un grupo de lesiones que se caracterizan por un reemplazo del tejido óseo por una proliferación de fibroblastos, consecuente deposito de colageno y cantidad variable de hueso inmaduro (osteoide) exclusivamente o calcificaciones similares al cemento o un intermedio mixto de ambos tejidos.

• Lesiones fibrosas más frecuentes hueso. No verdaderas neoplasias, defectos desarrollo.

• Predominan niños y adolescentes.

• Huesos largos (fémur, tibia).

DEFECTO FIBROSO CORTICAL Y

FIBROMA NO OSIFICANTE

• Pequeña lesión asintomática.

• 30% individuos sanos, 1era y 2da década.

• Lesión radiolucente es elíptica, limitada a cortical de un hueso largo, cerca placa de crecimiento, limitado fino margen esclerosis.

• La mayoría lesiones desaparecen espontáneamente, algunas continúan creciendo.

DEFECTO FIBROSO CORTICAL

DEFECTO FIBROSO CORTICAL

DEFECTO FIBROSO CORTICAL

• Cuando protruyen en región medular hueso: FNO. Crecimiento continuado, excéntricamente en hueso, borde esclerótico festoneado característico.

• Afectar varios huesos: Fibromatosis no osificánte diseminada.

• Pcts: manchas café con leche piel, bordes lisos (CC): Sd de Jaffe- Campanacci.

FIBROMA NO OSIFICANTE

FNO

• Resuelven espontáneamente esclerosis con remodelamiento.

• Lesiones grandes: Fx patológicas.

• Si lesión grande se extiende 50% más de cavidad medular: Tto curetaje con injerto óseo.

FIBROMA NO OSIFICANTE

• TAC: Identifica adelgazamiento cortical, afectación medular, Fx patológicas.

• RMN: Intensidad señal baja a intermedia en T1 y T2.

• Poscontraste con borde hipertenso y aumento de señal.

FIBROMA NO OSIFICANTE

DESMOIDE PERIÓSTICO

• Proliferación fibrosa tipo tumoral del periostio.

• 12 y 20 años.

• Predilección cortical posteromedial del cóndilo femoral medial.

• Traumatismo no es factor predisponente.

• Defecto fibroso cortical.

• Simular tumor agresivo o maligno.

DESMOIDE PERIOSTICO

• Lesiones que no se tocan= No biopsiar.

• Desaparecen espontáneamente 20 años.

• Causa no establecida.

• Como variante hipocelular FNO o DFC.

• No requiere Tto.

• Rx: morfología en platillo radiolucente, esclerosis de base que erosiona la cortical o produce irregularidad.

• RM: lesión hipointensa T1 e hiperintensa T2, con borde oscuro ambas secuencias.

DESMOIDE PERIOSTICO

DESMOIDE PERIÓSTICO

DISPLASIA FIBROSA

• Lesión fibro-ósea, incluyen grupo de displasias del desarrollo.

• Monostótica o poliostótica.

• Reemplazamiento del hueso esponjoso de médula normal por tejido anómalo fibroso que contiene pequeñas trabéculas disposición anormal o hueso inmaduro formado por metaplasia estromal fibroso.

• Afecta fémur (cuello femoral), tibia, costillas.

• Se origina centralmente, respetando epífisis en niños y raramente en extremo articular adulto.

• Al crecer lesión expande cavidad medular.

• Complicación: Fx patológica.

DISPLASIA FIBROSA

• Rx: Lesiones mayor contenido óseo son más densas y escleróticas, las que tienen más tejido fibroso son más radiolucentes, vidrio deslustrado.

DISPLASIA FIBROSA

DISPLASIA FIBROSA MONOSTÓTICA

DISPLASIA FIBROSA MONOSTÓTICA• A: RM coronal en T1, B: RM coronal en T2, C: RM coronal en STIR y D: RM coronal en

T1 con contraste. Igual paciente anterior. Se identifica imagen ovalada e hipointensa en T1 y T2, hiperintensa en STIR y que realza con el contraste (Flecha). La lesión es hipointensa en T2, por el alto contenido fibroso.

• TAC: áreas de alta atenuación lesiones más escleróticas y matriz baja atenuación textura vidrio deslustrado.

DISPLASIA FIBROSA MONOSTÓTICA

• RMN: señal < T1 y T2. Borde esclerótico.

DISPLASIA FIBROTICA MONOSTÓTICA

DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA

• Similar monostótica, más agresiva.

• Distribución esquelética distinta, predilección por un lado del cuerpo (90%).

• Pelvis, huesos largos, cráneo, costillas. Frecuente extremo proximal fémur.

• Lesión progresa final maduración esquelética, quiescente, (5%sigue).

• Rx: cambios en un segmento huesos largos, no segmento articular

• Cortical adelgazada por componente expansivo de lesión y márgenes internos festoneados.

• Borde bien definido.

• Pérdida patrón trabecular, vidrio deslustrado, brumoso

DISPLASIA FIBROSA POLIOSTOTICA

DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA

• Complicaciones: Fx patológica (cayado de pastor).

• Ocasionalmente hipertrofia de un dedo.

DISPLASIA FIBROSA

• GGO

• TAC: delimitar extensión afectación ósea.

• RM: intensidad baja T1, alta T2

• Histología =monostótica. Presencia pequeñas trabéculas óseas en tejido fibroso sin actividad osteoblástica.

TRANSTORNOS RELACIONADOS

• Sd de Mazabraud

• DFP y mixomas de partes blandas (solitarios o múltiples).

• Causa no clara.

• Reconocer como mixomas las masas partes blandas benignas, no confundir tumores partes blandas malignos (histiocitoma fibroso maligno, liposarcoma). RM.

• Sd de Albright-McCune

• Alteraciones endócrinas y pigmentacion. (Costa de Maine).

• Niñas, desarrollo sexual precoz secundario a una aceleración del proceso normal secreción gonadotropinas.

• 3 o mas lesiones

TRANSTORNOS RELACIONADOS

DISPLASIA OSTEOFIBROSA

• Lesión de Kempson-Campanacci.

• Fibro-ósea ovalada benigna, niños.

• Tibia tercio proximal y medio, cortical anterior.

• 80% arqueamiento anterior.

• Lesiones grandes, destruir cortical, invadir cavidad medular.

DISPLASIA OSTEOFIBROSA

• Relación entre displasia osteofibrosa, displasia fibrosa y adamantinoma.

• Inicio dos primeras décadas, intracortical.

• Focos parchados de elementos epiteliales idénticos.

• Una única enfermedad diferentes manifestaciones desde displasia hasta adamantinoma maligno.

DISPLASIA OSTEOFIBROSA

• Tumor desmoide intraóseo.

• Raro, agresivo, menores 40 años.

• 50% segunda década.

• Jaffe 1958.

• Dolor y edema local, otros asintomáticos.

• Huesos largos (fémur, tibia, peroné, húmero, radio, pelvis, mandíbula).

FIBROMA DESMOPLASICO

• Diáfisis, metáfisis, epífisis respetada, extremo articular tras el cierre.

• Lesión expansiva y radiolucente, márgenes bien definidos.

• Cortical engrosada, adelgazada, sin respuesta perióstica.

• Patrón geográfico destrucción ósea con zonas de transición estrechas y márgenes no escleróticos.

FIBROMA DESMOPLASICO

• Seudotrabeculación 90%.

• Fx patológicas (9%).

• Lesiones agresivas marcadas destrucción ósea, invasión de partes blandas, simular tumores malignos

FIBROMA DESMOPLASICO