Neuropsicología de las demencias 3
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Neuropsicología de las Demencias Dr. Juan Camilo Urazan Chinchilla Psicólogo – Neuropsicólogo Especialista en evaluación y diagnostico neuropsicológico Magister en neuropsicología clínica
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Neuropsicología
de las Demencias Dr. Juan Camilo Urazan Chinchilla
Psicólogo – Neuropsicólogo
Especialista en evaluación y diagnostico neuropsicológico
Magister en neuropsicología clínica
Demencia por cuerpos de
Lewy
Demencia por cuerpos de
Lewy
La demencia con cuerpos de Lewy es una enfermedad o
síndrome degenerativo y progresivo del cerebro. Comparte
algunos síntomas con otras enfermedades y a veces se
superpone con éstas, sobre todo con dos enfermedades
comunes entre los ancianos: el Alzheimer y el Parkinson.
Demencia por cuerpos de
Lewy
La demencia por cuerpos de Lewy (DCL) hoy es, para muchos autores, la
segunda causa de demencia luego de la enfermedad de Alzheimer.
Su etiología no está aclarada. Su diagnóstico de certeza sólo puede
hacerse post mórtem, con la demostración de la presencia en la corteza
frontal, parietal y temporal, y en la sustancia negra.
Se considera que la DCL, como proceso patológico definido, representa
hasta un 20 °/o de los siete millones de casos de demencia existentes en
Estados Unidos, y hasta un tercio de las enfermedades demenciales que
presentan los ancianos de este país.
Edad de Comienzo
La demencia con cuerpos de Lewy suele comenzar
entre los 50 y los 85 años de edad. La enfermedad
empeora con el tiempo. No existe una cura. El
tratamiento se enfoca en medicamentos que mejoran
los síntomas.
Los pacientes con DCL tienen una esperanza de vida de
entre 5 y 7 años desde el momento de aparición; el
avance de la enfermedad es implacable y conduce a la
demencia grave y a la inmovilidad.
Causas de la demencia por
cuerpos de Lewy
Esta forma de demencia se causa por la acumulación de proteínas,
que se llaman cuerpos de Lewy, adentro del cerebro. Cuerpos de
Lewy, se comportan como las placas y los ovillos que se
desarrollan en el cerebro de la gente con la enfermedad de
Alzheimer. Como las placas, los cuerpos de Lewy interrumpen la
función normal de las células del cerebro a través de inhibir la
comunicación celular y causar la muerte de las células.
Actualmente, no se conoce la causa de la acumulación de
proteínas de cuerpos de Lewy.
Los cuerpos de Lewy
Es la presencia en las neuronas corticales de los
denominados cuerpos de Lewy, inclusiones
citoplasmáticas eosinófilos y redondeadas cuyo
principal componente es la α-sinucleína, además de
ubiquitina y proteínas de neurofilamento. Aparecen
también abundantes placas de amiloide (como las
de la enfermedad de Alzheimer), y escasos ovillos
neurofibrilares.
Cuerpos de Lewy
© Tamara Smith, Richard
Prayson
Southern Medical Association.
Los cuerpos de Lewy
La DCL se denomina así por unas estructuras proteicas redondas y
lisas, llamadas cuerpos de Lewy, que se observan en las neuronas del
cerebro afectado. Suelen observarse en los núcleos de las neuronas
cerebrales de pacientes que padecen diversos trastornos.
En la DCL, los cuerpos de Lewy se distribuyen por toda la capa exterior
del cerebro y en la zona profunda del cerebro medio o del tronco
cerebral.
Los cuerpos de Lewy también se encuentran en el cerebro de los
pacientes de Alzheimer, Parkinson, síndrome de Down y otras
enfermedades.
Síntomas
Los síntomas de la enfermedad incluyen la
presencia de deterioro cognitivo, similar a lo
que podemos observar en la demencia
tipo Alzheimer, además de la aparición de
síntomas de parkinsonismo (lentitud de
movimientos, rigidez articular y a veces temblor),
alucinaciones, delirios o respuestas anormales a
diversos fármacos.
Características
Características Centrales
La aparición de demencia (una declinación generalmente
progresiva de diferentes aspectos de la función intelectual o
cognitiva de suficiente severidad para interferir con el
funcionamiento social, ocupacional o ambos).
Es una alteración cognitiva progresiva que produce una
incapacidad para planificar o realizar pensamientos abstractos
o analíticos.
Prominente y persistente compromiso de la
memoria, que puede no existir en las etapas
iníciales, pero se hace evidente con la
progresión.
Déficits en los test de atención,
función ejecutiva y habilidades
visuoespaciales pueden ser
especialmente prominentes.
Características Principales
Cognición Fluctuante: El estado de alerta y la atención
fluctúan en forma permanente, provocando que los pacientes
tengan episodios de confusión en cualquier momento del
día. Estas fluctuaciones hacen que sea difícil evaluar al paciente
en una sola visita.
Alucinaciones: Una alucinación es cuando una persona ve, o
escucha algo que no es real. En la enfermedad por cuerpos de
Lewy son frecuentes y se caracterizan por ser detalladas y bien
formadas. Aparecen tempranamente en el curso de la
enfermedad.
Parkinsonismo: Síntomas
semejantes a los de la enfermedad de
Parkinson (Rigidez, temblor y lentitud
en los movimientos, ocurren al mismo
tiempo o luego de la aparición de
demencia). A diferencia de la
demencia asociada a la enfermedad
de Parkinson donde los síntomas
motores aparecen antes que la
demencia.
Características Sugestivas
(Si una o más de ellas están presentes, en presencia de
una o más características principales, se puede hacer
diagnóstico de DCL probable. En ausencia de
características principales, una o más características
sugestivas son suficientes para diagnóstico de DCL
posible; DCL probable no debe plantearse en presencia
únicamente de hechos sugestivos):
Alteraciones conductuales durante el sueño REM.
Sensibilidad neuroléptica severa.
Baja captación y transporte de dopamina en los ganglios
basales demostrada por PET o SPECT.
Características Acompañantes/De
Soporte
(comúnmente presentes, pero de baja sensibilidad diagnóstica)
Caídas reiteradas y síncope.
Pérdidas de conocimiento transitorias e inexplicadas.
Severa disfunción autonómica, hipotensión ortostática, incontinencia de
orina.
Alucinaciones de otras características
Delirio sistematizado.
Depresión.
Relativa indemnidad de las estructuras
temporales mediales en CT/RM.
Baja captación o perfusión generalizada en PET
o SPECT predominando en lóbulo occipital.
Baja captación de MIBG en el centellograma
miocárdico.
Marcado enlentecimiento en el trazado
electroencefalográfico con ocasionales puntas
temporales.
El Diagnóstico De DCL Es Poco
Probable:
En presencia de encefalopatía vascular evidenciada por
signos focales neurológicos clínicos o en la neuroimagen.
En presencia de cualquier otra enfermedad sistémica o
neurológica suficiente para explicar total o parcialmente el
cuadro clínico.
En parkinsonismo que aparece por primera vez en estadios
avanzados de demencia.
¿Cómo se realiza el
diagnostico?
Mediante un interrogatorio exhaustivo se hace la historia
clínica del paciente, además del exámen físico y neurológico.
Es de vital importancia la evaluación de las funciones
cognitivas mediante una evaluación neuropsicológica de la
atención, memoria, lenguaje, funciones visuoespaciales.
Se puede complementar la evaluación con estudios de
imágenes como resonancia nuclear magnética de cerebro,
tomografía por emisión de positrones.
Diagnostico diferencial
Enfermedad De Parkinson Demencia Por Cuerpos De Lewy
La EP se asocia con una eficiencia cognitiva
global disminuida, medida a través del MMSE
con un puntaje menor a 26, debiendo el valor
obtenido correlacionarse también con la edad
y la escolaridad del individuo considerado.
Los trastornos cognitivos tienen una intensidad
suficiente como para provocar dificultades en
la vida cotidiana.
Afectación de 2 o más de las siguientes 4
funciones cognitivas:
a) Funciones atencionales
b) Funciones ejecutivas
c) Habilidades visuoespaciales
d) Memoria
Es más común la presencia de fluctuaciones,
pudiendo los pacientes presentar también un
mayor compromiso de la orientación, de la
conceptualización, de las funciones
atencionales y del reconocimiento visual.
En lo referido a las manifestaciones de tipo
conductual es más habitual en la DCL la
presencia de alucinaciones visuales, de
delusiones, de episodios Psicóticos, de
agresividad, de irritabilidad, de apatía y de
desinhibición sexual, así como de un riesgo
incrementado de reacciones de sensibilidad a
los neuroléptico.
En relación a la sintomatología motora, en la DCL es más habitual observar espasticidad y signos y síntomas extrapiramidales simétricos. La inestabilidad postural sería más habitual en la DEP, así como la presencia de temblor y de una mejor respuesta de la sintomatología motora a la Levodopa.
Estudio neuropsicológico
En comparación con controles sanos, la función
cognitiva de los pacientes con DCL está deteriorada
en todas sus áreas, con gran variabilidad. En
comparación con la EA, los pacientes
con DCL pueden mostrar un deterioro menos grave
de la memoria, pero más discapacidad
visuoperceptiva, visuoespacial (como en los pacientes
con EP), y constructiva.
Las funciones visuo-constructivas pueden ser examinadas
con la copia de pentágonos de manera más elaborada, con
el test de la figura compleja de Rey.
El Stroop Test es también útil en la DCL, para valorar la
función ejecutiva (evalúa la interferencia cognitiva). Los
pacientes con DCL (al igual que los que padecen EA)
sufren una clara afectación de la memoria semántica. Los
pacientes con DCL en particular tienen problemas cuando
tienen que extraer el significado de imágenes.
La corteza cerebral (capa exterior del cerebro) se
degenera o atrofia. Esto puede afectar al razonamiento y
al pensamiento complejo, la comprensión, la
personalidad, el movimiento, el habla y el lenguaje, los
procesos sensoriales y la percepción visual del espacio.
La corteza límbica, situada en el centro del cerebro, que
desempeña una función importante con respecto a las
emociones y la conducta.
Los cuerpos de Lewy se observan en todos los sectores
de estas zonas corticales en proceso de degeneración.
En el cerebro medio mueren neuronas, especialmente en la
"sustancia negra" del tronco cerebral, una zona que también se
degenera en la enfermedad de Parkinson.
El cerebro medio participa en las funciones de la memoria y el
aprendizaje, la atención y las habilidades psicomotrices (del
movimiento muscular).
En el cerebro de los pacientes con DCL se observan unas
lesiones denominadas neuritas de Lewy que afectan la función
de las neuronas sobre todo en el hipocampo, que es una zona
del cerebro indispensable para fijar nuevos recuerdos.
