«ESCUELA SUPERIOR POLITÉCNICA DE CHIMBORAZO»

SALUD PÚBLICA – MEDICINAPEDIATRÍA

NEFROBLASTOMA

Definición

Toma el nombre de Max Wilms (1867-1918), cirujano alemán que lo identificó por primera vez.

El tumor de Wilms es un tumor canceroso sólido del riñón que se forma a partir de células renales inmaduras.

La mayoría de los nefroblastomas son unilaterales, siendo bilaterales en menos del 5% de los casos.

Se ubican con más frecuencia en el polo superior del riñón, tienden a ser tumores encapsulados y vascularizados.

Cuando existe metástasis tiende a ser en el pulmón.

Epidemiología

Segundo tipo más frecuente de cáncer abdominal en niños, después del neuroblastoma de glándula suprarrenal.

Se presenta típicamente en la infancia (1 de cada 200.000 a 250.000 niños)

Muy infrecuente en mayores de 8 años así como en recién nacidos.

Patología

Blastema

• Una masa de células indiferenciadas capaces de crecimiento y regeneración en los órganos o partes del cuerpo, normalmente se encuentran en las primeras etapas de un organismo de desarrollo embrionario, y en la regeneración de tejidos, órganos y huesos.

Mesénquima

• Un tipo de tejido conjuntivo reticular, que es de origen mesodérmico y situada en el mesodermo embrionario.

Epitelio

• El grupo de células que alinean las superficies del tumor.

El tumor de Wilms es un tumor maligno que contiene blastema metanéfrico, epitelio y estroma.

Es característica su presencia en los glomérulos y túbulos renales rodeado por un estroma celular.

El tumor suele comprimir el parénquima renal normal.

Pronóstico

• Contiene componentes celulares bien desarrolladosFavorables

• Contiene anaplasia difusa (escaso desarrollo de las células)Anaplásicos

Patrones de diseminación

Local

Capsula renal

Vena renal

Hematógena

Pulmones

Hígado

EstadificaciónEstadío Características

I Limitado a riñón

II Mas allá de riñón

III Lesiones residuales con tumor inoperable

IV Metástasis extrapélvicas

V Tumor bilateral

Etapa I (43% de los pacientes)

• Durante la etapa I del tumor de Wilms, uno o más de los siguientes criterios deben cumplirse:

• El tumor está limitado a los riñones y puede ser resecado por completo• La superficie de la cápsula renal está intacta• El tumor no está roto ni ha sido biopsiado (abierta o por aguja) antes de su

resección• No hay asociación de los vasos renales• No hay tumor residual evidente más allá de los márgenes de la escisión• Tratamiento: Nefrectomía + 18 semanas de quimioterapia• Pronóstico: el 98% de los niños sobreviven al menos 4 años, sobrevida de

4 años es de 85% en caso de tumores anaplásicos.

Etapa II (23% de los pacientes)• En la Fase II del tumor de Wilms, uno o más de los siguientes criterios

deben cumplirse:• El tumor se extiende más allá del riñón, pero es extirpado por completo• Ausencia de tumor residual aparente más allá de los márgenes de la

escisión quirúrgica• Cualquiera de las condiciones siguientes también pueden co-existir:

– Extensión tumoral fuera del parénquima renal y/o los vasos sanguíneos renales

– El tumor ha sido biopsiado antes de la remoción quirúrgica o hay derrame local del tumor durante la cirugía, confinado al flanco

• Tratamiento: Nefrectomía + radiación abdominal + 24 semanas de quimoterapia

• Pronóstico: supervivencia al cabo de 4 años 95%, sobrevida de 4 años es de 70% en caso de tumores anaplásicos.

Etapa III (23% de los pacientes)• En la Fase III de tumor de Wilms, uno o más de los siguientes

criterios deben cumplirse:• Tumor primario irresecable• Metástasis ganglionar• Márgenes quirúrgicos positivos• Asociación de derrame tumoral en las

superficies peritoneales, ya sea antes o durante la cirugía• Tratamiento: Radiación abdominal + 24 semanas de

quimoterapia + nefrectomía después reducción tumoral• Pronóstico: supervivencia al cabo de 4 años 95%, sobrevida de

4 años es de 70% en caso de tumores anaplásicos.

Etapa IV (10% de los pacientes)• La etapa IV del tumor de Wilms se define como la

presencia de metástasis hematógena (pulmón, hígado, hueso, o el cerebro), o metástasis ganglionares abdomenopelvicos fuera de la región renal.

• Tratamiento: Nefrectomía + radiación abdominal + 24 semanas de quimioterapia + radiación de zonas con metástasis de ser apropiado

• Pronóstico: supervivencia al cabo de 4 años 90%, sobrevida de 4 años es de 17% en caso de tumores anaplásicos

Fase V (5% de los pacientes)• Fase V tumor de Wilms se define como participación renal bilateral

en el momento del diagnóstico inicial.• Nota: Para los pacientes con afectación bilateral, se debe llevar a

cabo el estadiaje de cada uno de los lados de acuerdo con los criterios anteriores (etapa I a III) basados en la extensión de la enfermedad antes de la biopsia. La sobrevivencia al cabo de 4 años es de 94% para aquellos pacientes cuya lesión no es más avanzada que una fase I o fase II, 76% para aquellos cuya lesión más avanzada era la etapa III.

• Tratamiento: tratamiento individualizado basado en la carga tumoral

Cuadro clínico• Dolor abdominal• Masa abdominal• Hematuria (presencia de sangre en la orina)—en menos del 10%

de los casos• Fiebre• Anorexia (pérdida del apetito)• Náuseas y/o vómitos• Astenia• Presión arterial elevada• Estreñimiento

Diagnóstico

Examen físico que revela la presencia de masa abdominal.

UltrasonidoTomografía

Transferencia a oncólogo.

Diagnóstico Diferencial• Sarcoma de celulas claras de riñón.

• Tumor rabdoide de riñon.

• Nefroma mesoblástico congénito.

• Carcinoma de células renales.

• Sarcoma de partes blandas de riñon.

Tratamiento

• Es obligatorio conocer la extensión de la enfermedad para optimizar el plan terapéutico.

• La extirpación quirúrgica del tumor es necesaria, así como otros tejidos adyacentes que puedan estar afectados.

• Desde la administración de radioterapia coadyuvante las sobrevida de pacientes con este tipo de cáncer mejoró en un 40% y desde el comienzo del uso de quimioterapia se han visto tasas de sobrevivencia entre un 80 y 90%.