“Mujer de 32 años con síndrome consuntivo, dolor

abdominal y lesiones cutáneas “

PAT R I C I A M A R T Í N E Z M A R T Í N 1 , I S A B E L R Á B A G O L O R I T E 1 , M A R Í A M A R T Í N D E S A N TA -O L A L L A L L A N E S 2 , L L A N O S S O L E R R A N G E L 3 , G O N Z A L O S E R R A LTA S A N M A R T Í N 3 , J O R G E F R A N C I S C O G Ó M E Z C E R E Z O 4

M É D I C O R E S I D E N T E D E M E D I C I N A I N T E R N A 1 , M É D I C O R E S I D E N T E D E D E R M AT O L O G Í A 2 , M É D I C O A D J U N T O D E M E D I C I N A I N T E R N A 3 , J E F E D E S E R V I C I O D E M E D I C I N A I N T E R N A 4

Antecedentes personales

❖HTA.

❖Hipotiroidismo de origen no filiado

❖Déficit de ácido fólico /Vitamina B12 sin filiar

Antecedentes personales

Artritis Reumatoide con FR- ANA- AntiCCP+

Tratamiento :

❖ Levotiroxina 100 mcg

❖ Enalapril 10 mg

❖ Acfol 5 mg

❖ Hidroxicloroquina 200 mg/12

❖ Prednisona 5 mg/24 horas

Enfermedad actual

❖Síndrome consuntivo

❖Vómitos y dolor abdominal

❖Lesiones cutáneas

Exploración físicaTª 36.6 ºC TA 156/104 mmHg, FC 116 lpm, Sat O2 98 % basal.

COC. Eupneica. Bien nutrida e hidratada, palidez

cutánea.

o ACP: taquicárdica, rítmica, sin soplos;MVCo Abdomen: blando, depresible, doloroso a la

palpación en epigastrio. No signos de irritación peritoneal. Blumberg y Murphy negativos. RHA+

❖ Ecografía clínica: esplenomegalia de 14 cm.

Nódulos cutáneos en dorso manos, alguna lesión papulosa, eritematosa en región cervical y en región sacra-glútea, en esta última localización con lesiones de rascado.

Pruebas complementarias❖Serie blanca: Leucocitos 0,94 10E3/µL ,

Neutrófilos 0,6 10E3/µL , Linfocitos 0.2 10E3/µL , Neutrófilos 70.9 % , Linfocitos 18.2 % , Monocitos % 4.4 % ,Eosinófilos 3.4 %

❖Serie Roja: Hematíes 2,2010E6/µL , Hb 6,3 g/dL ,Hematocrito 18 % , V.C.M 82.4 fL , H.C.M 28.4 pg ,C.H.C.M 34.4 g/dL ,RDW 18.1 %, Plaquetas 182 10E3/µL , VSG 70 .

❖Bioquímica : Glucosa 107 mg/dl ,Urea 20 mg/dl , Creatinina 0.52 mg/dl ,Ac. Urico 5.8 mg/dl Hierro 55 µg/dl ,Bilirrubina total 1.6 mg/dl, Mioglobina 202.0 ng/ml ,LDH 446 U/L ,GPT 11 U/L ,GOT 17 U/L ,FA 76 U/L ,GGT 15 U/L , Vitamina B12 255 pg/ml Ac. Fólico 7.3 ng/ml ,[CKD-EPI] >90.0 ml/min/1.73m2 PCR 101.9 mg/L. Ferritina 1259 ng/ml ; Transferrina

150 mg/dl ;IST 26.00

❖Coagulación TP 14.2 sg, Actividad de protrombina 66.1 %, I.N.R. 1.26

❖Inmunología ANA (-); AntiDNA (-) ;c-Anca(- ), p-Anca(- Ac. antiproteinasa-3 Negativo (-) Ac. antiMPO (-) Ac. antiPR3 7.72 U/ml Ac. anti CCP (> 320.00) U/ml ;FR 68 UI/ml

❖Frotis de sangre periférica: Rouleuax, policromasia y frecuentes esferocitos, algún eliptocito. Serie blanca sin alteraciones morfológicas. Plaquetas de morfología normal.

En resumen….-Mujer 32 años

-AR seronegativa Seropositiva

-Lesiones cutáneas Vasculitis leucocitoclástica

-Esplenomegalia

-Neutropenia

-Anemia hemolítica Esferocitosis

“El estudio histopatológico muestra infiltrados inflamatorios alrededor de los vasos, compuestos principalmente por neutrófilos, la mayoría de ellos presentan leucocitoclastia”

¿Esferocitosis hereditaria Y

LES?• ANA – AntiDNA -• Artritis simétrica• No criterios de LES

¿Esferocitosis hereditaria y

Linfoma?BIOPSIA MÉDULA ÓSEA

“MO muy celular,muy reactiva cin eosinofilia y datos mieloides compatibles con agranulocitosis (compatible con medicamentos o reacción inmune) sin datos hemofagocíticos ni displasia”

¿Esferocitosis hereditaria y

Linfoma?• No adenopatías sospechosas en TAC

• Beta2 microglobulinabaja

• BMO sin blastos

¿Esferocitosis hereditaria y

toxicidad por hidroxicloquina?

❖Diarrea,vómitos

❖Discrasias sanguíneas

❖Cardiotoxicidad

❖Exantema morbiliforme

• Crisis en déficit de G6PDH

• ¿Lesiones cutáneas?• Dosis-dependiente200 mg /6 meses

¿Esferocitosis hereditaria

E infección vírica?❖Cuadro vías altas. Fiebre

❖Vómitos

❖Lesiones cutáneas

• Serologías negativasHBsAg -, Ac.Anti HBc -, Ac.Anti HCV - ; Ac.Anti HIV -Toxoplasma Ac IgG +IgM- ;Ac CMV IgG ;Leishmania, Ac. IgG -

Parvovirus, Ac.IgG - ;Parvovirus, Ac.IgM -

• ¿Esplenomegalia?

¿Esferocitosis hereditaria

Y Artritis reumatoide?❖ Artralgias

❖FR+ AntiCCP+

❖Lesiones cutáneas-- Vasculitis leucocitoclástica

ARTRITIS REUMATOIDE

ESPLENOMEGALIA

NEUTROPENIA

Síndrome de Felty

❖NEUTROPENIA+ESPLENOMEGALIA+ARTRITIS REUMATOIDE

❖<1% . AR de larga evolución. Etiología desconocida

❖Leucopenia en AR Síndrome de Felty/Linfoma células B

Tratamiento al alta

❖Metilprednisolona bolos (500mg MPS x 3 días)

❖Metilprednisolona VO 24 mg dosis descendente

❖ Tocilizumab 8mg/kg/15 días

Bibliografía•Kaneko Y, Atsumi T, Tanaka Y, et al.Comparison of adding tocilizumab to methotrexate with switching to tocilizumab in patients with rheumatoid arthritis with inadequate response to methotrexate: 52-week results from a prospective, randomised, controlled study (SURPRISE study)Annals of the Rheumatic Diseases Published Online First: 05 January 2016. doi: 10.1136/annrheumdis-2015-208426

¡¡Muchas gracias!!