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XLI SESION CLÍNICA INTERHOSPITALARIATALAVERA DE LA REINA
30/10/09
Mujer con dolor abdominal de meses de evolución
Christian Betancort PlataHospital Universitario de Guadalajara
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Antecedentes Personales
No alergias medicamentosas conocidas.
No HTA, NO DM, NO DL. Fumadora activa(IPA 40)
Degeneración disco L5-S1 y espondilolistesis L1.- Artrodesis vertebral posterolateral- Colocación de injerto de cresta ilíaca izq - Placa de fijación en 2001.
No tratamiento habitual. No antecedentes epidemilógicos de interés.
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Enfermedad Actual (1)Mujer de 49 años con dolor abdominal de 5dolor abdominal de 5--6 6 mesesmeses de de evolucievolucióónn..
Localizado en mesogastriomesogastrio ee irradiadoirradiado a FII.a FII.
Fijo , ocasionalmente intenso.
Alivia con analgésicos (metamizol).
Interfiere ocasionalmente con el sueño.
No relación con la ingesta.
Pérdida ponderal de unos 4 Kg. No anorexia.
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Enfermedad Actual (2)
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Exploración Física
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Pruebas Complementarias (1)
Hemograma: 9600 Leucocitos (fórmula normal) Hb 13,0 g/dL, Hto: 38,6% VCM 88 fL, Plaquetas366000/L. VSG: 26VSG: 26
Bioquímica: Parámetros dentro de la normalidad. PCR: PCR: 28 mg/L28 mg/L
Coagulación: : FibrinFibrinóógenogeno: : 524 mg/524 mg/dLdL, restonormal.
Rx Tórax: Sin hallazgos relevantes
Rx de abdomen: Líneas del psoas conservadas, gas ded disribución homogénea. Cambios post-quirúrgicos a nivel lumbar.
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Pruebas Complementarias (2)
ECO abdominal:· Hígado, vesícula, vía biliar y páncreas sin alteraciones.· Bazo de tamaño normal, homogéneo, sin LOES.· Riñones simétricos, de tamaño y morfología normales, sin dilatación del sistema excretor. · Vejiga con escaso contenido. No líquido libre abdominal.· Aorta abdominal visualizada, de calibre normal
Se realiza prueba complementaria que resulta diagnóstica...
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TAC abdominal
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TAC abdominalHígado, vesícula y vía biliar normales. Bazo ypáncreas sin alteraciones. Glándulas suprarrenalesnormales.
Riñones de tamaño y morfología normal, sin patologíaen corteza ni seno renal EctasiaEctasia pipiéélicalica izquierdaizquierda. . Vejiga normal. No evidencia de líquido libreintrabdominal.
OcupaciOcupacióónn de de retroperitoneoretroperitoneo porpor un material un material hipodensohipodenso, con , con realcerealce en en anilloanillo queque rodearodea la aorta la aorta infrarrenalinfrarrenal en en todatoda susu longitudlongitud. Grasa mesentérica yasas normales.
Artrodesis L5-S1. Cambios postQx en pala ilíaca izqda.
CONCLUSIÓN: Cambios inflamatorios periaórticoscompatibles con aortitis. Ectasia piélica izquierda.
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Diagnóstico diferencial periaortitis
Primarias
· Fibrosis retroperitoneal idiopática
· Aneurisma aórticoinflamatorio abdominal
· Fibrosis retroperitoneal perianeurismática
Secundarias
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Periaortitis Crónica
Fármacos: metisergida, bromocriptina, ergotamina, metildopa, betabloquantes.
Neoplasias: Tumor carcinoide, Linfomas, sarcomas, carcinomas de colon, prostata, mama, estómago.
Infecciones: tuberculosis, histoplasmosis, actinomicosis.
Radioterapia
Cirugia: linfadenectomía, colectomía, histerectomía, aneurismectomía.
Otros: Traumatismo abdominal, amiloidosis.
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Se completa estudio…
Cortisol 12.2 g/dL TSH: 1, 67, FR: < 4.
Complemento C3: 138 mg/dL, C4: 31mg/dL.
ANA, ANCA y DNA: Negativos.
Serología VIH, VHB, VHC, lúes, Rosa de Bengala, Coxiella: Negativas.
Hemocultivos: Negativos
PAAF guiada:Cultivos en medios habituales y para micobacterias: estériles.Anatomía patológica: Lesión periaórtica con presenciade celularidad linfoide reactiva.
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Y se inició tratamiento
Prednisona 60 mg/día
Mejoría clínica y normalización de reactantes de fase aguda.
PIC Cirugía Vascular: Observación y control radiológico.
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Evolución radiológica
A los 2 meses A los 6 meses
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Periaortitis crónica y fibrosis retroperitoneal
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Periaortitis crónica
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Epidemiología
Fibrosis retroperitoneal· Incidencia: < 1/100.000 personas/año· Prevalencia: 1.38/100.000 habitantes
Aneurisma aórtico inflamatorio abdominal: 4-9% de los aneurismas abdominales.
Hombres de 60 años. Ratio hombre/mujer 2:3-3:1.
HLA DRB1
Exposición asbesto
Tabaquismo
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Clínica
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Laboratorio
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Histopatología. Patogénesis
Pared de la aorta: marcada inflamación de la adventicia y fibrosis. Predominio de linfocitos B y macrófagos ordenados en un modelo folicular, alrededor de vasa vasorum, pueden mostrar signos de vasculitis con necrosis fibrinoide.
Respuesta inmune local a antígenos de una placa de arterioesclerosis.
Manifestación de una enfermedad sistémica.
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Diagnóstico y Tratamiento
Excluir causas de fibrosis retroperitoneal idiopática:
Estudios de imagen:· Ecografía, Urografía, TAC, RNM, PET.
Opciones terapeúticas:I) Médicas:
· Esteroides.· Inmunosupresores: · Tamoxifeno
II)Quirúrgicas: - Aneurisma > 5cm e Hidronefrosis
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