MUJER CON DM TIPO1 Y CEFALEA

Dra. C. Sevillano Collantes.FJD.

ANTECEDENTES PERSONALES

• Mujer 18 años• NAMC,no HTA, no DL.• DM tipo 1, dx a los 4 años, mal controlada.• Hipotiroidismo primario.• Tto habitual: insulina Lantus 0-0-32u, Insulina

Humalog 6-6-0u, Eutirox 50 mcg/día.• Actividad: estudiante de enfermería

HISTORIA CLÍNICA (I)• Comienza con cefalea, otalgia y odontalgia y acude

al odontólogo quien la deriva al SU .

• S. Urgencias (1ª visita): se realiza Rx de senos en la que se observa ocupación del seno maxilar izq. Es diagnosticada de SINUSITIS, y se inicia ttocon amoxicilina y AINES.

• S. Urgencias (2ª visita): cefalea intensa, hipoestesia facial izq y MEG. Sin cambios en diagnóstico y ni en tratamiento.

HISTORIA CLÍNICA (II)• S. Urgencias ( 3ª visita): se realiza un TAC de

senos que muestra ocupación de seno maxilar y etmoidal izq. Y es valorada por el ORL quien le indica Moxifloxacino, AINES y lavados nasales con SSF.

• Por la tarde y dado el gran MEG y la intensa cefalea, acude por 5ª vez al SU.

EXPLORACIÓN FÍSICA

– CyO, sequedad mucosas, Sat basal 97%, FR 33 rpm, FC 125 lpm, TA 135/65,Febrícula.

– CyC: Áreas de inflamación y eritema sobre senos maxilares e hipoestesia facial. Signo del trago negativo. No afección de mastoides.

– ACP: rítmico, sin soplos y MV conservado.

– Abdomen y MMII sin alteraciones.

DATOS DE LABORATORIO• Leucos: 18800 (S90%, L5%); Hb: 13.8;

Hcto: 40; VCM: 95; plaquetas:644000

• Bqca: Glu: 479, creat: 0.95, Na: 135, K: 4.1

• GV: pH 7.18, pCO2 18, Bic11.1, EB -20.7

• Orina: Cuerpos cetónicos +++

DIAGNÓSTICO

CETOACIDOSIS DIABÉTICA

• La paciente es ingresada en la UVI 3 días.

• En planta persiste intensa cefalea.

• Tres días después, nota una lesión en el paladar.

• ORL explora la cavidad oral y detecta dicha lesión ulcerosa en el paladar con lisis del palatino y esfacelos.

• Se biopsia y 4 días después se obtiene la AP:

MUCORMICOSIS

DIAGNÓSTICO

CETOACIDOSIS DIABÉTICA+

MUCORMICOSIS

• Llega a la FJD remitida desde otro centro con los diagnósticos de CAD y mucormicosissinusal y palatina.

• Analítica: leucos: 8140 (S 68%, L 19.4%), hematíes: 3.62, Hb: 11.8, Hto: 34.4, VCM: 95, plaquetas: 514000, gluc: 107, BUN: 11, creat: 0.41, Na: 138, K: 3.74. GV: pH: 7.37, pCO2: 42.5, pO2 35, bicarb 25. INR 1.1

• RXtórax: sin alteraciones; ECG: RS a 84 lpm

• TAC senos paranasales: sinusitis maxilar, etmoidal izq y esfenoidal sin cambios respecto al TAC anterior.

NUEVAS PRUEBAS:

• Se realiza limpieza quirúrgica de la zona ( Cx endoscópica nasosinusal).

• INGRESA en planta a cargo del Servicio de ORL, siendo valorada por los servicios de Endocrinología y de Enfermedades infecciosas.

• ORL:– Limpiezas quirúrgicas sucesivas. – Se manda muestra a AP.

• Endocrinología: HbA1c 14.4%. Dificultad para control de glucemias por frecuentes hipoglucemias llegando a necesitar solo 10 U de insulina Lantus y 2-2-2 de insulina Novorapid. HHTT: Normales.

• S. Infecciosas: Ambisome 150 mg/día iv durante 20 días.

Lesión en paladar, extracción de muestra:

• PRIMER INFORME DE AP: Fragmento de mucosa nasosinusal con gran infiltrado inflamatorio mixto con proliferación linfoplasmocitaria y PMN. Fibrosis y reacción granulomatosa con células gigantes multinucleadas. Tinción PAS, Grocott y Mucicarmin.

• NO DETECTAN HONGOS EN LOS PRIMEROS CORTES.

• SEGUNDO INFORME DE AP: Tras revisión de la biopsia y repetición de las técnicas de PAS y Grocott, se ha comprobado en uno de los fragmentos, la presencia de escasas figuras micóticas compatibles con Mucor.

ZIGOMICOSIS• Zigomicetos: Familia de hongos

ubicuos en la naturaleza.

• Pueden encontrarse en vegetación en putrefacción y en el suelo.

• Presentan una rápida velocidad de crecimiento y de liberación de esporas que son transportadas por el aire.

ZIGOMICOSIS• Son hongos comunes en nuestro ambiente

y a los que estamos expuestos a diario.

• La infección en humanos por zigomicetosimplica la existencia de enfermedades de base y deterioro del sistema inmune.

• El hongo prospera en un medio ácido rico en glucosa, por un sistema de reducción de cuerpos cetónicos.

ZIGOMICOSIS• Zigomicetos que infectan a los

humanos:– Rhizopus ( más frecuente)– Absidia– Cunninghamella– Rhizomucor– Syncephalastrum– Saksenaea– Apophisomyces– Mucor ( menos frecuente)

ZIGOMICOSIS• Las hifas de estos hongos se

caracterizan por ser de 5 a 15 micras de anchas, con ramificaciones irregulares y no tabicadas.

• Esto permite diferenciarlos de otras especies en la AP, por ejemplo de los Ascomicetos (Aspergillus) con hifas menores y ramas regulares muy tabicadas.

ZIGOMICOSIS• FACTORES DE RIESGO:

– DM– Acidosis metabólica– Tratamiento con corticoides– Enf. Hematológicas– Transplantes– Tratamiento con desferroxiamina– VIH+– UDVP– Traumas/quemados– Malnutrición

CLÍNICA• Se caracteriza por la invasión vascular del

tejido del huesped con la sucesiva necrosis del mismo.

• Existe algún caso descrito de infección silente.

• Distintas presentaciones clínicas:– Rinocerebral ( más frecuente)– Pulmonar– GI– Cutánea– Diseminada

CLÍNICA• INFECCIÓN RINOCEREBRAL

– Inhalación de las esporas que pasan a senos paranasales (etmoides) o paladar y se propaga hacia región retroorbitaria, vértice petroso del temporal, meninges y cerebro.

– Hiperglucemia y acidosis son las dos afecciones subyacentes más frecuentes.

– En una revisión de 179 casos de mucormicosisrinocerebral el 70% (126 casos) tenían DM y la mayoría estaba en CAD en el momento de la infección. Mc Nulty JS. Rhinocerebral Mucormycosis. Laryngoscope 1982; 92:1140.

CLÍNICA• INFECCIÓN RINOCEREBRAL

– Síntomas habituales:• Sinusitis aguda con fiebre• Congestión nasal• Secreción nasal purulenta• Cefalea• Dolor y tumefacción en senos

– Sugestivo de sinusitis complicada: Hipoestesia facial y la afectación orbitaria.

CLÍNICA• INFECCIÓN RINOCEREBRAL

• La extensión más allá de los senos conlleva aparición de necrosis con aparición de lesiones en el paladar, destrucción de las coanas, tumefacción perinasal , eritema y cianosis facial.

• La afectación de la órbita produce edema periorbitario, proptosis y ceguera.

CLÍNICA• INFECCIÓN RINOCEREBRAL

– La frecuencia de los síntomas según una revisión que incluía 208 casos (1970-1993):

• Fiebre 44%• Ulceración o necrosis nasal 38%• Tumefacción facial o periorbitaria 34%• Disminución de la visión 30%• Oftalmoplejia 29%• Sinusitis 26%• Cefalea 25%

Yohai RA, Bullock JD, Aziz AA, Markert RJ. Survival factors in rhino-orbital-cerebral mucormicosis. Surv Ophthalmol 1994;39:3.

CLÍNICA• INFECCIÓN PULMONAR

– Las esporas inhaladas viajan hasta bronquios y alveolos.

– Clínica: Fiebre y hemoptisis – Provoca una neumonía difusa con áreas

de necrosis.– Puede extenderse a mediastino y corazón.

CLÍNICA• INFECCIÓN GASTROINTESTINAL

– Se ingieren las esporas.– Lo más frecuente es la afectación gástrica

( 58%) seguida de la invasión colónica(32%).

– Clínica: Dolor abdominal y hematemesis.– Las lesiones son úlceras necróticas que

pueden perforarse y dar lugar a peritonitis.

CLÍNICA• INFECCIÓN CUTÁNEA

– La puerta de entrada es la misma piel, por lo que aparece en relación con traumatismos, quemados o UDVP.

– Clínica: Placa de celulitis.– La diseminación a tejidos profundos no

es frecuente.

DIAGNÓSTICO• Es histológico.• Biopsia, tinciones para hongos ( Groccot y

PAS) y visualización de las hifas anchas, ramificadas no tabicadas.

• Es fundamental la sospecha clínica. • TAC: destrucción pared senos paranasales.• Cultivo de sangre y material de senos

raramente +.

DIAGNÓSTICO• Ante la sospecha de infección pulmonar el

cultivo de esputo y el LBA permitirían la visualizar las hifas , aunque en algunas series sólo se consiguió en un 25% de los casos.

• La biopsia pulmonar confirmaría el diagnóstico

TRATAMIENTO• QUIRÚRGICO.

• La terapia antifúngica con ANFOTERICINA B (1mg/kg/día) es meramente adyuvante.

• La forma lipídica de la Amfotericina B presenta menos efectos secundarios ( menos nefrotóxica).

• Otros antifúngicos como la Caspofungina y el Voriconazol no son efectivos.

TRATAMIENTO• Es importante el control de lo factores de

riesgo como la DM mal controlada.

• La terapia con oxigeno hiperbárico se encuentra actualmente en estudio al igual que otros antifúngicos como el Posaconazol.

PRONÓSTICO• El pronóstico varía en función del tipo de

presentación de la infección y del diagnóstico y tratamiento precoz.

• Tienen mejor pronóstico las formas cutáneas

• Mortalidad en las formas rinocerebrales: 54% ( 90% si existe afectación cerebral).

• Infección pulmonar: mortalidad 80%.

MUCHAS GRACIAS