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FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE ENFERMERÍA

 Tema: estudio fsiopatológico de la Esclerosis LateralAmiotrófca

Docente: MSc. Luisa Olivia Amaya Lau

Integrantes:

o Diestra Tinoco !ateo "alacios #aras Adelinda

Asignatura: #IO$%IMI&A

&iclo Acad'mico: “III”

TRUJILLO-PERU

2016

(

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  TITULO:

o estudio fisiopatológio de la esle!osis late!al a"iot!ófia

FORMULACION DEL PRO#LEMA:

$Cu%l es la fisiopatolog&a de la esle!osis late!al a"iot!ófia'

  O#(ETI)O *ENERAL

o i+,estiga! la esle!osis late!al a"iot!ófia e+ los se!es -u"a+os

  O#(ETI)OS ESPECÍFICOS.

  Defi+i! /ue es la esle!osis late!al a"iot!ófia

 

I+,estiga! la fisiopatolog&a de la esle!osis late!al A"iot!ófiae+ el se! -u"a+o

  i+,estiga! el "ea+is"o 0io/u&"io de la esle!osis late!alA"iot!ófia.

  I+,estiga! uales so+ las posi0les ausas de la esle!osislate!al a"it!ofia

)

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(USTIFICACI1N

En la actualidad el ser humano se ha visto afectado por un sin número

de enfermedades que han devastado y acabado la vida de millones de

personas alrededor del mundo. Las enfermedades neurodegenerativas, que

como su nombre lo indica afectan de manera progresiva y en muchos casos de

forma irreversible al sistema nervioso, se constituyen como una serie de

trastornos cognitivos que debido a un aumento en los procesos apoptóticos o

de muerte celular van reduciendo el número de neuronas y generando cambios

en la conducta de la persona afectada.

Los estudios llevados a cabo en estos tipos de enfermedades, pretenden

ofrecer una panorámica acerca de las causas de la enfermedad, la

epidemiología, la patogénesis, el diagnóstico y las diferentes perspectivas

terapéuticas que curen o por lo menos mitiguen en cierta medida el avance de

la misma o que puedan contribuir para que el paciente afectado lleve una estilo

de vida más ameno.

En este sentido la presente monografía pretende abarcar de forma detallada

aspectos relevantes de una de las enfermedades neurodegenerativas de gran

incidencia y una de las formas más devastadoras de este tipo trastornos, como

lo es la Esclerosis Lateral miotrófica !EL", para conocer un poco más de la

enfermedad, comprender su funcionamiento y forma de acción en

el sistema nervioso , su patogénesis poco entendida y a su ve# aportar una

pauta para el mane$o médico y rehabilitatorío para esta terrible enfermedad.234

254

*

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INTRODUCCI1N

La presente investigación, nosotras estudiantes de enfermería de la

universidad católica los ángeles de %himbote, elegimos este el tema de

esclerosis lateral miotrófica en cuanto a su fisiopatología, según algunas

informaciones nos damos cuenta que la esclerosis lateral afecta a las

motoneuronas las cuales mueren y como resultado es la muerte, La Esclerosis

Lateral miotrófica la puede sufrir cualquier persona a cualquier edad.

 lo largo de la monografía comen#aremos con la definición de la esclerosis

lateral miotrófica, posteriormente tocaremos su fisiopatología, mecanismo de

bioquímico, sus posibles causas y concluiremos con las conclusiones

,esperando como resultado final aprender más de esta terrible enfermedad que

afecta más personal en el &erú y en el mundo.

+

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ESCLEROSIS LATERAL AMIOTR1FICA

DEFINICION

La palabra miotrófica significa 'sin nutrimento muscular( y se refiere a la

pérdida de las se)ales que los nervios envían normalmente a los músculos. La

esclerosis lateral miotrófica en una enfermedad neurodegenerativa que

frecuentemente se presenta en personas de *+ y + a)os, se caracteri#a por el

deterioro progresivo de las neuronas motoras superiores e inferiores.

-e han planteado diversas hipótesis para eplicar su fisiopatología de acuerdo

a la presentación clínica.264274

-e pueden clasificar como/

ELA ESPORADICA 89 ; 8< DE LOS CASOSELA FAMILIAR < A 39 DE LOS CASOS

-e considera que los primeros síntomas de la enfermedad aparecen cuando

aproimadamente se deteriora el *+ por ciento de las motoneuronas medulares

0ay varios estudios de investigación, pasados y presentes, en los que se

investigaron o se investigan los posibles factores de riesgo que podrían estar 

vinculados con la EL. -e necesita más traba$o para determinar de manera

concluyente qué factores genéticos y1o medioambientales contribuyen a

desarrollar EL. -in embargo, se sabe que los e combatientes de guerra,

particularmente aquellos que vieron acción en la 2uerra del 2olfo, son

aproimadamente dos veces más propensos a desarrollar EL.2=4

,

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-

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FISIOPATOLO*ÍA

Entre las características patológicas de la EL se encuentran el engrosamiento

en la #ona proimal de los aones motores debido al entrecru#amiento anormal

y desorientación de los neurofilamentos !34s", las inclusiones neuronales

citoplasmáticas similares a cuerpos de Le5y, la fragmentación del aparato de

2olgi y la degeneración aonal 5alleriana. -e han propuesto numerosashipótesis para eplicar el inicio y la progresión de la EL, incluyendo la

agregación de proteínas, la ecitoicidad mediada por glutamato, la disfunción

mitocondrial, el estrés oidativo, la neuroinflamación, la apoptosis y la

disrupción del transporte aonal. -in embargo, no se ha logrado definir un

mecanismo etiológico que unifique todas las evidencias, y es posible que la

enfermedad progrese hacia los estadios finales a partir de causas diversas.

continuación se eponen algunas evidencias relacionadas fundamentalmente

con el estrés oidativo, la ecitotoicidad y el papel que $uega la acumulación

de los neurofilamentos como característica patológica esencial de la EL.2=4

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E>CITOTO>ICIDAD: 6na de las primeras teorías propuesta como mecanismo

patogénico de la EL fue la ecitotoicidad mediada por glutamato. Los niveles

suprafisiológicos de este neurotransmisor inducen el influ$o de calcio al interior 

neuronal, el cual activa cascadas de se)ali#ación que finalmente conllevan a la

muerte celular. -e han observado  niveles incrementados de este

neurotransmisor en el  líquido cefalorraquídeo de pacientes con EL. Este

incremento  puede ser el resultado de una afectación en la  recaptación del

neurotransmisor, que a su ve# puede provocar  la inactivación o pérdida de sus

transportadores.

7ás de la mitad de los pacientes con EL muestran una pérdida funcional

dramática del transportador de glutamato E89, que puede ser el resultado

de un procesamiento aberrante del :3m en estos pacientes. &or otro lado, se

ha demostrado que el tratamiento con antagonistas del receptor de glutamato

tipo 7& en el ratón transgénico para -;<= mutante puede prolongar susupervivencia. -in embargo, se han cuestionado los mecanismos ecitotóicos

como iniciadores de la patología porque se vuelven relevantes tardíamente en

la enfermedad.2=4

/

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MECANISMO #IO?UÍMICO

Las e+fe!"edades de +eu!o+a "oto!a se puede+ di,idi! e+ t!es atego!&as:

34 o+ afetaió+ de las +eu!o+as "oto!as i+fe!io!es @ at!ofia "usula! espi+al 2AME4 at!ofia "usula! espi+o0ul0a! 2AEM# o e+fe!"edadde Be++ed4.

54 o+ afetaió+ de las +eu!o+as "oto!as supe!io!es @ Esle!osisLate!al P!i"a!ia 2ELP4 pa!aple&as esp%stias.

64 o+ afetaió+ de los dos g!upos de +eu!o+as "oto!as supe!io!es ei+fe!io!es @ Esle!osis Late!al A"iot!ófia 2ELA4.

Las neuronopatías hereditarias !370", la gangliosidosis 279, y posiblemente el

síndrome EL1& de 2uam, se consideran también enfermedades de 37familiares.

(1

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La contribución de las características genéticas a la etiopatogénia de

enfermedad de neurona motora varía considerablemente, de unas formas a

otras siendo muy marcada en las 7E, y muy escasa en EL.

El modo de herencia también varía, con e$emplos de patrones autosómico

dominantes !<", autosómico recesivos !:", o ligados al cromosoma >. 2=424

&apel de la -;<l -;<l es miembro de la superfamilia de la óido?reductasas, y

posee dos familiares cercanos, que son -+<9 y -+<@. 8odas ellas catali#an la

neutrali#ación del radical libre superóido, con los productos finales peróido de

hidrógeno !09;9", y oígeno molecular. En sus núcleos catalíticos poseen

metaloides o metales, coordinados con residuos de histidina. -;<l es

intracelular, de epresión ubicua, y su centro catalítico posee cobre y #incA -+<9

es mitocondrial, y su centro catalítico posee manganesoA y -+<@ es etracelular,

siendo producida y secretada preferencialmente por el hígado hacia los te$idos,

como un reactante de fase aguda, durante fases de estrés inflamatorio agudo,hacia plasma sanguíneo, y en su centro catalítico, posee cobre y #inc. -+<@ se

encuentra unida a proteinglicanos ricos en heparán sulfato, de la matri#

etracelular. Estas en#imas poseen, inhibidores naturales fisiológicos, como el

metabolito 9?methoiestradiol, a partir del catabolismo de los estrógenos. La

-;<l es propia de los eucariotas, y curiosamente se ha encontrado en un

procariota, el &hotobacterium leioghanthi, tomado según parece del pe# pony,

con el que esta bacteria vive en estrecha relación simbiótica.

POSI#LES CAUSAS

3o se conoce la causa de la EL y los científicos aún no saben por qué ataca a

algunas personas y a otras no. 6n importante adelanto para responder a esta

pregunta vino en =BB@ cuando los científicos apoyados por el Cnstituto 3acional

de 8rastornos 3eurológicos y ccidentes %erebrovasculares !3C3<-, por sus

siglas en inglés" descubrieron que las mutaciones del gen que produce la

en#ima del -;<= estaban asociadas con algunos casos de la EL familiar. Esta

en#ima es un antioidante poderoso que protege al cuerpo del da)o causado por 

los radicales libres. Los radicales libres son moléculas altamente inestables

producidas por las células durante el metabolismo normal. -i no se neutrali#an,

((

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los radicales libres pueden acumularse y causar da)os aleatorios al <3 y a las

proteínas en las células. unque no está claro como la mutación del gen -;<=

lleva a la degeneración de las neuronas motoras, los investigadores tienen la

teoría de que una acumulación de radicales libres puede resultar de un mal

funcionamiento de este gen. En apoyo de esta teoría, los estudios en animales

muestran que la degeneración de las neuronas motoras y los déficit en el

funcionamiento motor acompa)an la presencia de una mutación del -;<=.264

REFERENCIAS #I#LIO*RAFICAS

=. monografias.com. La esclerosis lateral amiotrófica !EL" Den línea.

monografias.com. La enciclopedia libre, fecha de consulta/ 9@ de mar#o

del 9+=*. <isponible en

http/11555.monografias.com1traba$os=+=1esclerosis?lateral?amiotrofica?

ela1esclerosis?lateral?amiotrofica?ela.shtmlFi##G@i#GLH0%

9. IiJipedia. Esclerosis lateral amiotrófica Den línea. IiJipedia, La

enciclopedia libre, 9+= Dfecha de consulta/ 9G de mar#o del 9+=.

<isponible en  https/11es.5iJipedia.org15iJi1EsclerosisKlateralKamiotr 

%@M@fica

()

8/17/2019 MONOGRAFIA Esclerosis Lateral 2

http://slidepdf.com/reader/full/monografia-esclerosis-lateral-2 13/13

@. 3inds. Esclerosis lateral amiotrófica Den línea.3inds, La enciclopedia libre,

9+=+ Dfecha de consulta/ 9G de mar#o del 9+=. <isponible en

http/11espanol.ninds.nih.gov1trastornos1esclerosisKlateralKamiotrofica.htm

G. %olaboradores de IiJipedia. Esclerosis lateral amiotrófica Den línea.

IiJipedia, La enciclopedia libre, 9+= Dfecha de consulta/ @ de mayo del9+=. <isponible en Nhttps/11es.5iJipedia.org151inde.phpO

titlePEsclerosisKlateralKamiotr%@M@ficaQoldidPB+GB9R@S.

*. als association. Esclerosis lateral amiotrófica Den línea.als association, La

enciclopedia libre, 9+= Dfecha de consulta/ @ de mayo del 9+=.

<isponible en http/11555.alsa.org1en?espanol1quin?se?enferma?de?ela.html

. licia. Esclerosis lateral miotrófica Den línea. licia, artículo libre, 9+=@

Dfecha de consulta/ @ de mayo del 9+=. <isponible en

http/11alicia.concytec.gob.pe1vufind1:ecord166:&K+eR*+ced=e+Ge9@R*fB@d=*9GB*=B+

R. ebscohost. Esclerosis lateral miotrófica Den línea.ebscohost, artículo

libre, 9++B Dfecha de consulta/ @ de mayo del 9+=. <isponible en

http/115eb.b.ebscohost.com1ehost1pdfvie5er1pdfvie5erOsidP+Ta=*e=c?

dB=G?G=@T?BTRT?@+cf=*d+99TG+sessionmgr=+RQvidP=*QhidP==T

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