ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

María José Sánchez Blázquez Residente de enfermería Familiar y Comunitaria.

*La ELA es una enfermedad

desconocida, pero que hace unos años se hizo muy visible con el reto del cubo de agua fría que pusieron de moda los famosos.

* Hasta ese momento, la ELA era una total desconocida para la mayoría de la población.

INTRODUCCION

ÍNDICE

DEFINICIÓN PREVALENCIA CAUSAS TIPOS SINTOMAS DIAGNOSTICO PRONOSTICO TRATAMIENTO CUIDADOS DESDE ATENCION PRIMARIA APOYO EMOCIONAL IMPACTO EN LA VIDA Y ENTORNO DEL PACIENTE

DEFINICIÓN La ELA es una enfermedad: - Neurodegenerativa progresiva. - Sin tratamiento curativo. - Afecta a las neuronas motoras del cerebro y de la médula espinal.

- Estas neuronas dejan de funcionar y de enviar mensajes a los músculos, ocasionando debilitamiento muscular e incapacidad de movimiento, afectando a muchas funciones como son la respiración, la nutrición o la función social y psicológica.

PREVALENCIA E INCIDENCIA

Según la Sociedad Española de Neurología (SEN):

Al menos uno de cada 400 u 800 españoles padecerá ELA a lo largo de su vida.

En España hay registrados más de 3.000 pacientes y, según las estimaciones de la SEN, cada día se diagnostican tres nuevos casos, más de 900 al año.

La ELA se presenta generalmente en personas mayores de 50 años y es más frecuente en los hombres que en las mujeres..

CAUSAS Las causas que provocan la aparición de la ELA son

desconocidas en la mayoría de los casos.

Entre el 5-10% de los diagnósticos se establecen casusas genéticas hereditarias.

Entre el 90 y el 95 % de los casos de ELA son esporádicos, la enfermedad ocurre aparentemente al azar, aunque se cree que existen factores exógenos y endógenos que pueden afectar.

Durante los últimos años se han establecido relaciones con la Demencia fronto-temporal

CAUSAS (II)

Algunos de los factores exógenos que podrían estar relacionados con la aparición de la enfermedad según la SEN son entre otros:

EXPOSICIÓN A TÓXICOS O

PRODUCTOS QUÍMICOS

TRABAJOS QUE IMPLICAN

ESFUERZOS FÍSICOS

INFECCION VIRAL PREVIA

EJERCICIO FÍSICO

EXCESIVO TABAQUISMO TRAUMATISMOS

TIPOS Se pueden establecer dos tipos de ELA en función de la región

en la que se presentan los síntomas inicialmente:

ELA BULBAR

- Dificultad para pronunciar palabras o tragar. - Más común en mujeres. - Comienzo mas temprano que la ELA Medular. - Afecta al 25% de los pacientes. - Peor pronóstico.

ELA MEDULAR

- Comienza con pérdida de fuerza y debilidad en extremidades. - Este comienzo es más común. - Tiene mejor pronóstico. - Corresponde al 70-80% de los pacientes.

SÍNTOMAS

Comienza detectándose como pérdida de fuerza

muscular en extremidades o en la

boca.

La enfermedad va extendiéndose por la

corteza cerebral y medula espinal.

Pérdida de la movilidad absoluta y fallo

respiratorio, siendo la causa de fallecimiento mas habitual en estos

pacientes.

EVOLUCION DE LA ENFERMEDAD:

A lo largo de todo el proceso, los sentidos (vista, oído, gusto, tacto y olfato) permanecen inalterados y no suele verse afectada la capacidad cognitiva ni la sensibilidad.

SINTOMAS (II) La pérdida de habilidades motoras se debe a la afectación de la primera y

segunda motoneurona .

DIAGNÓSTICO La ELA es difícil de diagnosticar de manera temprana porque los síntomas

iniciales se pueden confundir con los de otras enfermedades neurológicas.

Es habitual realizar varias pruebas como las siguientes para descartar otras enfermedades conocidas y con síntomas similares.

Electromiografía Estudios de sangre y orina.

Punción lumbar.

Resonancia magnética.

Mielograma de la columna cervical. Biopsia de los músculos y/o

nervios. Examen neurológico completo.

PRONOSTICO

La ELA es una enfermedad en la cual en un corto plazo de tiempo, los pacientes pasan de una situación de normalidad a una de dependencia completa.

No tiene cura.

Según los datos de la asociación de pacientes «adELA», la esperanza media de vida de estos pacientes es de seis años.

Según la Sociedad Española de Neurología, la mayoría fallecen en menos de diez.

TRATAMIENTOS

Pese a no haber cura, existen tratamientos que ayudan a prolongar y mejorar la calidad de vida del paciente con ELA.

EL Tratamiento de la ELA debe ser: INTEGRAL Y MULTIDISCIPLINAR.

FARMACOLÓGICO FISIOTERAPIA TERAPIA DEL HABLA

APOYO NUTRICIONAL

APOYO RESPIRATORIO

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

El desarrollo de fármacos realmente efectivos es una de las principales necesidades en la lucha contra esta enfermedad.

Los medicamentos que se suelen administrar son:

Diacepam Amitriptilina RILUZOL

TRATAMIENTO CON FISIOTERAPIA Y REHABILITACION

La fisioterapia en la ELA se indica para: Mantener la máxima calidad de vida del paciente. Afrontar la debilidad muscular. Mejorar su adaptación al entorno. Aumentar su autonomía.

Instruir al cuidador principal en la ejecución correcta de los ejercicios así como su

dosificación, pues serán grandes colaboradores en las fases finales de la

enfermedad.

TERAPIA DEL HABLA La comunicación es un asunto problemático en las personas con ELA avanzada. Un logopeda puede enseñar técnicas de adaptación para hacer que el

habla se entienda con mayor claridad. Otros métodos de comunicación:

REPRODUCTOR DE VOZ TABLERO VISUAL LAPIZ Y PAPEL

APOYO NUTRICIONAL El estado nutricional es un factor pronóstico de supervivencia

en el paciente con ELA.

•Aparece Disfagia a líquidos. •Se indica la modificación de la

consistencia de líquidos.

•La disfagia progresa, la masticación y deglución se hacen mas dificultosas.

•Se modifica la consistencia de alimentos sólidos.

• Cuando estas modificaciones no garantizan una adecuada nutrición, se hace necesaria la nutrición enteral.

• La vía de elección en estos pacientes es las técnica de gastrostomías endoscópica percutánea ( GEP)

APOYO RESPIRATORIO

FASE INICIAL •Técnicas de Fisioterapia respiratoria •Técnicas de Hiperinsuflación Pulmonar •Técnicas Manuales de ayuda a la tos

FASE INTERMEDIA

•Ventilación mecánica no invasiva (VMNI) •Diferentes tipos de respiradores y

mascarillas

FASE AVANZADA

•Ventilación mecánica invasiva (VMI) •Traqueotomía •La VMT puede prolongar la

supervivencia y mejorar la calidad de vida de los enfermos, pero también tiene un impacto significativo emocional y social sobre los pacientes y cuidadores.

ATENCION MULTIDISCIPLINAR

Una vez diagnosticada la enfermedad: Atención continuada por parte de todo el equipo de

salud. Transmitir a la familia y paciente que no van a estar

solos durante el proceso. Apoyo educativo y emocional de manera

especial a la cuidadora principal.

ATENCION MULTIDISCIPLINAR

MEDICINA

ENFERMERIA

NEUROLOGIA

NEUMOLOGIA

DIGESTIVO CUIDADOS PALIATIVOS

LOGOPEDA

FISIOTERAPEUTA REHABILITADOR

SERVICIOS SOCIALES

PACIENTE

ATENCION PRIMARIA EN LA ELA

DIAGNOSTICO DE SOSPECHA

SEGUIMIENTO

CONTROL DE SINTOMAS

VALORACION FUNCIONAL

APOYO EMOCIONAL

INFORMACION

El equipo de atención primaria lo forman los profesionales más cercanos al paciente con ELA.

Posiblemente conocen al afectado y a su familia, y por tanto tienen conocimiento de las fortalezas y debilidades del paciente así como de las circunstancias familiares.

DIAGNOSTICO DE SOSPECHA

Los profesionales de Atención Primaria deben mantener una alta sospecha para indicar las pruebas y derivaciones necesarias.

El diagnóstico precoz de la enfermedad es beneficioso por varios motivos:

1. El paciente con ELA, al encontrarse en una situación de deterioro progresivo sin tener un diagnóstico seguro,

le genera gran ansiedad y depresión.

2. Con un diagnóstico precoz, el paciente tiene la posibilidad de participar en un ensayo clínico, si este es su deseo.

Más tarde no podría debido a las características propias de la patología.

SEGUIMIENTO

El EAP garantiza la continuidad de cuidados en coordinación con el Equipo asistencial Hospitalario.

SEGUIMIENTO

CONSULTAS A DEMANDA

CONSULTAS PROGRAMADAS

- EN EL CENTRO DE SALUD

Ó - EN DOMICILIO DEL PACIENTE

EL OBJETIVO DEL EAP : DETECTAR Y DIAGNOSTICAR COMPLICACIONES O AGRAVAMIENTOS DE LA ENFERMEDAD.

EN FASES AVANZADAS: ABORDAJE CONJUNTO CON LA UNIDAD DE CUIDADOS PALIATIVOS.

CONTROL DE SÍNTOMAS Desde Atención Primaria se hace todo lo posible por

resolver aquellos síntomas y signos que más perturban al paciente:

1. Dolor 2. Sialorrea 3. Disfagia 4. Alimentación 5. Disnea 6. Conservación de la capacidad de toser 7. Alteraciones psiquiátricas-psicológicas 8. Alteraciones del lenguaje 9. Estreñimiento 10. Claudicación familiar

VALORACION FUNCIONAL Escala de Clasificación Funcional para ELA Revisada (ALSFRS-R)

El ALSFRS-R evalúa 12 aspectos de la función física en cuatro dominios funcionales (bulbar, motricidad fina, motricidad gruesa y respiratoria) A mayor puntuación final, mayor supervivencia.

VALORACIÓN FUNCIONAL

APOYO EMOCIONAL AL PACIENTE CON ELA.

IMPACTO EN LA VIDA Y ENTORNO DEL PACIENTE

AREA EMOCIONAL

ANSIEDAD

PERDIDA DE CONTROL

SENTIMIENTOS DE INUTILIDAD

FRUSTRACIÓN

MIEDO A SER UNA CARGA

IMPACTO EN LA VIDA Y ENTORNO DEL PACIENTE

AREA FAMILIAR

SE MODIFICA LA VIDA DEL PACIENTE Y DE LA FAMILIA

PAUTAS DE CUIDADO EMOCIONAL

Las familias necesitan atención, educación, orientación y apoyo.

Algunas se adaptan mejor que otras, pero en su mayoría tienen dificultades, sobre todo al inicio de la enfermedad.

PREVENIR la Claudicación Familiar

INCAPACIDAD DE LA FAMILIA PARA

OFRECER UNA RESPUESTA ADECUADA A LAS NECESIDADES

DEL PACIENTE

COMUNICACION CON EL PACIENTE DE ELA

PARA FACILITAR LA

COMUNICACION

HABLAR CON NORMALIDAD, SIN

GRITAR Y SIN RODEOS.

TENER SIEMPRE A MANO UN TABLERO ALFABÉTICO, LAPIZ Y PAPEL, ORDENADOR,

MOVIL …

NO TRANSMITIR NERVIOSISMO O

ANSIEDAD.

HACERLE SABER QUE TENEMOS TIEMPO

PARA QUE SE EXPRESE CON TRANQUILIDAD

CUIDAR EL MOMENTO Y EL LUGAR DONDE SE

REALIZA LA ENTREVISTA, SIN

RUIDOS NI INTERRUPCIONES.

COMUNICACION CON EL PACIENTE DE ELA

- SITUARNOS FRENTE AL PACIENTE - PONERNOS A SU ALTURA VISUAL - MIRARLO A LOS OJOS - HABLARLE CON NORMALIDAD - NO GRITAR - HACER PREGUNTAS CORTAS, CUYA RESPUESTA SEA SI O NO

COMO DIRIGIRSE A UN PACIENTE CON ELA CUANDO PIERDE EL HABLA

¿QUIERES DECIRME ALGO?

¿HAY ALGO QUE TE PRECOUPA?

¿TE SIENTES CÓMODO?

COMUNICACIÓN CON EL PACIENTE CON ELA

DISPOSITIVOS QUE PUEDEN USARSE CUANDO EXISTEN

DIFICULTADES PARA HABLAR O ESCRIBIR

INFORMACION SOBRE ASPECTOS ÉTICOS

CONSENTIMIENTO INFORMADO

PROCESO DELIBERATIVO

PROPORCIONA INFORMACION GRADUAL

TOMAR LAS MEJORES DECISIONES POSIBLES

RESPETANDO SUS VALORES, DESEOS Y CREENCIAS

EL CONSENTIMIENTO INFORMADO REQUIERE: Información comprensible Voluntariedad Capacidad de decisión Generalmente será Verbal Registrado en la historia clínica

El proceso deliberativo en la ELA es primordial por : - El pronóstico de supervivencia

que es limitada. - La necesidad de medidas de

soporte vital en fases avanzadas.

REGISTRO DE EXPRESION DE VOLUNTADES ANTICIPADAS A medida que se agrava la situación del paciente, es recomendable el registro de Voluntades Anticipadas. Este documento debe quedar registrado en la historia clínica por aquellos profesionales que atienden al paciente.

DEBE CONTENER LAS PREFERENCIAS DEL PACIENTE SOBRE AL MENOS CUATRO CUESTIONES:

Alimentación a través de sonda

Ventilación Mecánica

Sedación Paliativa en caso de síntomas

refractarios

Identificación de la persona que lo

representará en la toma de decisiones

«UN PACIENTE BIEN ATENDIDO POR UN EQUIPO ASISTENCIAL, MEJORA LA CALIDAD DE VIDA

INDIVIDUAL Y FAMILIAR Y, AUMENTA SIGNIFICATIVAMENTE SU SUPERVIVENCIA»

ASOCIACION ELA EXTREMADURA

«LA ELA EXISTE. ConócELA»

BIBLIOGRAFIA

https://adelaweb.org/ Dr. Francisco Javier Rodriguez De Rivera Garrido. Abordaje actual de la Esclerosis

Lateral Amiotrofica. Unidad de ELA. Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz. Madrid

http://elaextremadura.org/la-ela/ https://www.fundela.es/ela/ https://www.mscbs.gob.es/profesionales/prestacionesSanitarias/publicaciones/EL

A.htm https://ffluzon.org/ http://fundaciomiquelvalls.org/es/ela_cast.html https://www.plataformaafectadosela.org/acerca-de/ https://www.ela.org.mx/ https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/esclerosis_lateral_amiotrofica.htm

VIDEO ELA

https://www.migranodearena.org/reto/13525/la-comunicacion-es-vida-en-la-ela