MitocondriasRamón Reynoso Orozco

Organelo encargado de producir la energía requierida para el desarrollo de los procesos biológicos en la mayoría de las células eucarióntes.

En ella se realiza la mayor producción de ATP en la célula a partir de la degradación de carbohidratos , proteínas o grasas.

Se localizan en todo el citoplasma celular, en células especializadas donde es necesario proporcionar ATP directamente (musculares, espérmas)

Estructura

Contenido Membrana externa: Porina (canal acuoso inespecífico. <10,000D, pasan)

Enzimas (de oxido-reducción como NADH-citocromob2óxidoreductasa)

Espacio Intermembranal: citocromo c Deshidrogenasas

Membrana Interna: Cadena respiratoria Coenzima Q o Ubiquinona ATPsintetasa Proteínas de transporte

específicas Matriz mitocondrial: Enzimas (ciclo de Krebs y oxidación de los ác.

grasos)

Ribosomas DNA RNA

Los organismos vivos existen gracias a que mantienen una entrada continua de energía. Parte de ella es utilizada en las funciones esenciales, como el mantenimiento, el crecimiento y la reproducción, el resto se pierde en forma de calor.

Para la mayoría de los organismos la fuente primaria de energía es el sol. Las plantas y las bacterias fotosintéticas utilizan la energía solar para producir moléculas orgánicas a partir del CO2. Los animales obtienen alimento mediante la ingesta de plantas o animales que a su vez, se alimentan de plantas.

La energía obtenida de los nutrientes es almacenada en forma de enlaces químicos ricos en energía, en moléculas transportadoras activadas como el ATP (adenosin trifosfato) que transporta grupos fosfatos ricos en energía, y el NADH (nicotinamida adenina dinucleótido) que transporta electrones ricos en energía.

Éstas permiten mover la energía desde las reacciones que la liberan mediante la rotura de sus enlaces (catabolismo) hasta las reacciones que la necesitan para la biosíntesis de nuevas moléculas (anabolismo).

Las células necesitan un aporte constante de energía para generar y mantener el orden biológico que les permite vivir. Esta energía deriva de los enlaces químicos de las moléculas en los nutrientes, que sirven como combustible para las células.

La energía útil proviene de los enlaces químicos almacenada en la glucosa, por ejemplo, cuando es hidrolizada y oxidada a dióxido de carbono y agua.

El ATP es usado como combustible en la mayoría de

los procesos celulares

Las células animales producen ATP de dos formas:

• La primera es mediante una serie de reacciones catalizadas por enzimas en el citoplasma, llamada glucólisis.

• La segunda tiene lugar en la mitocondria y utiliza la energía de las moléculas transportadoras (NADH) activadas para impulsar la producción de ATP.

En mamíferos (tres etapas para producir ATP):

La primera es la rotura enzimática de las moléculas de los alimentos a sus unidades monoméricas, se le llama digestión. Tiene lugar en el exterior de las células del intestino (d. extracelular) y en el lisosoma (d. intracelular).

En la segunda etapa, los monómeros entran al citoplasma de la célula donde son gradualmente oxidados. Se le conoce como glucolisis.

La tercera etapa se lleva a cabo en la mitocondria, tanto en la matriz, realizándose el ciclo del ácido cítrico; como en la membrana interna, desarrollándose la fosforilación oxidativa mediante la cadena de transporte de electrones.

Mitocondria

Fermentación (respiración anaeróbia):

En ausencia de oxígeno el piruvato producido en la

glucolisis es transformado a alcohol etílico, producto de

organismos anaerobios como la levadura. Cuando hay

una insuficiencia de oxigeno, como en los músculos

esforzados, la oxidación de la glucosa se convierte a

lactato. En ambas fermentaciones se restablece el NAD+,

quedando listo para entrar a otra glucolisis.

Mitocondria

Ciclo del ácido cítrico.

Se realiza en la matriz mitocondrial.La reacción del acetil CoA con el oxalacetato inicia el ciclo con la producción de citrato. En cada vuelta del ciclo: 2CO2 como productos de desecho

3NADH+

GTP (está estrechamente relacionado con el ATP)

FADH2

La energía que se almacena en los electronesfacilmente transferibles del NADH y del FADH2 seráutilizada posteriormente para la producción de ATP mediante el proceso de fosforilación oxidativa.

Fosforilación oxidativa:

La mayor parte del ATP producido en las células es por un mecanismo de membrana en la mitocondria y en el cloroplasto. Consiste en dos fases interrelacionadas, que se realizan por complejos proteicos embebidos en la membrana.

Fase 1: los electrones (derivados del NADH y del FADH2) son transferidos a lo largo de una serie de transportadores de electrones –denominados cadena de transporte de electrones- integrados en la membrana.

Estas transferencias de electrones liberan energía que es utilizada para bombear protones (H+ derivados del agua) a través de la membrana y así generar un gradiente electroquímico de protones.

Fosforilación oxidativa:

Fase 2: los H+ fluyen a favor de su gradiente electroquímico, a través de un complejo proteico denominado ATP sintetasa, el cual cataliza la síntesis (dependiente de energía) de ATP a partir de ADP y Pi.

Esta enzima ubicua actúa como una turbina, permitiendo que el gradiente de protones impulse la producción de ATP.

La interrelación entre el transporte de electrones, el bombeo de protones y la síntesis de ATP se le conoce como acoplamiento quimiosmótico.

Primera Fase de la Fosforilación Oxidativa

Cadena respiratoria

Lleva a cabo la fosforilación oxidativa y está formada por 40 proteínas, de las cuales solo 15 están directamente implicadas en el transporte de electrones, las que están agrupadas en 3 grandes complejos enzimáticos.

Los complejos respiratorios son: 1) NADH deshidrogenasa

2) citocromo b-c1 3) citocromo oxidasa.

Todos los complejos contienen en sus moléculas iones metálicos y otros grupos químicos que forman una vía para el paso de los electrones a través del complejo.

Cada uno de los complejos es una maquina proteica que bombea protones a través de la membrana.

Segunda Fase de la Fosforilación Oxidativa

Fosforilación oxidativa:

El acoplamiento quimiosmótico es utilizado por la la mayoría de los organismos vivosmayoría de los organismos vivos como fuente de producción de ATP, utilizando una gran variedad de sustancias diferentes como fuente de electrones para activar la bomba de protones.

Los organismos aeróbicosorganismos aeróbicos utilizan la oxidación de glucosa y ácidos grasos, los vegetaleslos vegetales necesitan de la energía luminosa para producir los electrones y ciertas bacterias utilizan compuestos inorgánicos como hidrogeno, hierro y sulfuro como fuente de electrones.

TodosTodos reducen al oxigeno como aceptor de los electrones formando agua como desecho.

ATPsintetasa o Molécula F1-F0

Síntesis de ATP:

El gradiente electroquímico de protones que se genera a través de la membrana mitocondrial interna es utilizado para impulsar la síntesis de ATP.

El mecanismo de síntesis de ATP se genera por la enzima ATP sintetasa. Ésta genera una vía hidrofílica a través de la membrana que permite a los protones volver a favor de su gradiente electroquímico.

Los iones se abren paso por la ATP sintetasa y son utilizados para impulsar la reacción, energéticamente desfavorable, entre el ADP y el Pi produciendo ATP.