TEMA DEL PROGRAMA: MIOSITIS.

La miositis osificante progresiva también conocida como fibrodisplasia osificante progresiva, es una causa rara de miositis en la infancia. Se trata de una alteración inflamatoria autosómica dominante que se caracteriza por inflamación del músculo y de su fascia, muy dolorosa, seguida de fibrosis y calcificación.

A menudo se manifiesta como contracturas articulares espontáneas, y el diagnóstico suele realizarse cuando los pacientes presentan calcificaciones y posteriormente osificación de tejidos blandos, la cual se hace evidente en los estudios radiográficos. Los episodios de inflamación pueden ocurrir después de un traumatismo menor, pero se presentan más frecuentemente de forma espontánea. Cabe mencionar que la miositis osificante también se ha reportado como complicación en tétanos.

Durante la evolución, la enfermedad se caracteriza inicialmente por exacerbaciones y remisiones y progresa lentamente a debilidad grave.

Moratis y col. evaluaron 74 pacientes con la enfermedad y reportaron que la inflamación crónica de los miembros superiores ocurrió en 12% y todos los pacientes fueron menores de 12 años; mientras que la inflamación crónica de los miembros inferiores se presentó en 49% y todos los pacientes fueron mayores de nueve años. La cara posterior del cuello y la espalda son los sitios anatómicos más frecuentemente afectados al inicio, y son seguidas por los grupos musculares de las extremidades; las fascias plantares y palmares pueden ser afectadas también. Clásicamente, los primeros ortejos y los pulgares son cortos. Las malformaciones congénitas de las manos y pies ocurren en 90% de los casos y se consideran un punto clave para el diagnóstico.

La toma de biopsia del músculo afectado puede ser de utilidad cuando se interpreta adecuadamente, ya que al inicio de la enfermedad es frecuente que se reporten falsos negativos, e incluso puede confundirse con sarcoma maligno.

No existe hasta el momento terapia efectiva conocida, los principales fármacos utilizados hasta ahora son los difosfonatos, más específicamente el etidronato disódico.

Jones y Rocke reportaron en el año de 2002 una serie de 21 pacientes, tratados con isotretinoína con aparente buen resultado, sin embargo, los reportes en la literatura con respecto al tratamiento de esta enfermedad siguen siendo controvertidos.

Coronel DL et al. Miositis osificante progresiva con buena respuesta a tratamiento con esteroide intravenoso. Bol Med Hosp Infant Mex. Vol. 62, julio-agosto 2005

La miositis aguda benigna de la infancia (MABI) es conocida también por otros nombres, como miositis viral o miositis aguda. Casos esporádicos de MABI han sido reportados en todo el mundo, pero la incidencia y prevalencia exacta no ha sido establecida a la fecha.

La MABI tiende a ser más prevalente a fin del invierno y principios de la primavera, apoyando así la teoría de que su causa subyacente es una enfermedad viral.

Generalmente esta condición afecta a niños en edad escolar, principalmente varones, entre los 3-14 años. Muchos agentes virales han sido relacionados con la MABI, sin embargo el virus Influenza A y B son los más relacionados con esta enfermedad. Influenza B parece ser el responsable de más casos.

La presentación clínica típica comienza con pródromos que duran un promedio de 5 días e incluyen fiebre, síntomas similares a la gripe con infección de la vía área superior. El comienzo de la miositis generalmente se vuelve evidente cuando los pródromos, principalmente la fiebre, remiten. Los pacientes presentan un dolor agudo bilateral o debilidad de los miembros inferiores que resulta en rechazo o incapacidad para soportar el propio peso después de un período de descanso, por ejemplo al despertar.

Dos anormalidades de la marcha fueron reportadas por Mackay y colaboradores por ser características en la MABI: el andar con base de sustentación amplia y las piernas rígidas, y caminar apoyándose en los dedos de los pies. Se deben al dolor e incomodidad en las extremidades inferiores, comúnmente en el grupo gemelo-sóleo bilateral.

El examen físico generalmente muestra fuerza, tono muscular y reflejos osteotendinosos profundos de los miembros inferiores mayormente normales y sin déficit neurológico.

El laboratorio de la MABI incluye un alto nivel de la creatinina quinasa sérica, la cual tiende a disminuir dentro la primera o segunda semana. Generalmente los pacientes presentan leucopenia y aumento de los niveles de aspartato aminotransferasa y alanina aminotransferasa.

El mecanismo exacto por el cual la miositis ocurre es desconocido. Según teorías actuales, el daño ocurre por respuesta inmunomediada, o que las partículas virales mismas invaden el tejido muscular causando injuria. Esta segunda teoría es apoyada por estudios en los cuales los investigadores han aislado partículas virales de biopsias del músculo gemelo en niños con sospecha de MABI. Generalmente tales biopsias muestran cambios degenerativos no específicos y necrosis muscular.

http://www.conexionpediatrica.org/index.php/conexion/article/viewFile/186/207 02-mayo-13 22:20 hrs

El virus del dengue afecta numerosos órganos y sistemas. Así, es capaz de producir lesiones en el cerebro, médula espinal, raíces nerviosas, nervios periféricos y músculos. Las manifestaciones neurológicas del dengue comprenden las mono neuropatías, polineuropatias, encefalitis, el síndrome de Guillain Barre y la rabdomiólisis. Categorizando las manifestaciones neurológicas es posible citar dos grupos: las encefalopatías, y las cuadriparesias motoras. Este último grupo clínicamente se presenta con paresias o cuadriparesias que en los estudios neuroelectromiográficos muestra una velocidad de conducción nerviosa normal y signos de miopatía, con concentración plasmática elevada de creatin fosfoquinasa (CPK), configurando el cuadro de miositis. El pronóstico en estos dos grupos es diferente. Por un lado las encefalopatías tienen en general un pronóstico pobre y las miositis en general, tienen evolución benigna.

Aunque la miositis producidas por otros virus como la influenza A, B, coxackie y citomegalovirus han sido bien definidas, no existen muchos reportes de miositis por Dengue. La afectación muscular en el dengue ha sido estudiada por investigadores sobre todo en India y Brasil, donde la enfermedad es endémica. Actualmente se sabe que el virus del dengue afecta las fibras musculares, produciendo un cuadro inflamatorio, detectable por histopatología, demostrada por biopsia muscular en pacientes con cuadro clínico de miositis por dengue, caracterizada por infiltración mononuclear y acumulación de lípidos en las fibras musculares. .En cuanto a la fisiopatología de la miositis en el dengue, hay consenso sobre el papel que juegan las citotoxinas liberadas en las fibras musculares. Entre las miotoxinas involucradas el factor de necrosis tumoral tendría un papel muy importante.

La afectación muscular tiene diferentes grados de severidad, según el tipo de fibra muscular y el grupo de músculos comprometidos. Así la inflamación del musculo cardíaco se asocia a cuadros de miocarditis que puede llevar a falla cardíaca y muerte. Las miositis de los músculos del tronco y miembros tienen un amplio espectro de gravedad que va desde un cuadro de miositis benigna, autolimitada, hasta a cuadros graves de rabdomiólisis con insuficiencia renal. Otras veces la afectación preferencial de los grupos musculares respiratorios o auxiliares de la respiración puede conducir a cuadros severos de insuficiencia respiratoria.

Sin embargo en general la miositis observada en el curso del Dengue tiene una evolución benigna, no requiere de tratamiento y tienen corta duración. Así lo demostró un grupo de investigadores egipcios, en un estudio desarrollado a partir de la observación frecuente de dolores musculares a veces severos con elevación de la CPK en pacientes con Dengue.

Mesquita M et al. Miositis aguda benigna por Dengue. Reporte de un caso en un paciente pediátrico. Pediatr. (Asunción), Vol. 39; Nº 1; Abril 2012, pág. 39 – 42

La miositis benigna aguda de la infancia (BAMC) es un raro síndrome clínico frecuentemente asociado con el período de convalecencia temprana de Influenza B y más raramente de Influenza A. Es por ello que su incidencia aumenta considerablemente durante las epidemias por virus Influenza. En la revisión de Buss del 2006 y 2007 12/15 pacientes confirmados con BACM fueron por Influenza B.

La media del intervalo entre el establecimiento de Influenza y el de miositis asociada es de 3 días (rango 0-18 días), siendo la media de duración de esta ultima de cinco días (rango 2 a 7 días). Más raramente, otros agentes virales han sido implicados en este proceso, tales como Rotavirus, Coxsackie, ParaInfluenza tipo 2, Adenovirus, VSR y Micoplasma pneumoniae.

Se desconoce el mecanismo patogénico de la miositis. Se han realizado escasos estudios musculares debido a la corta duración de los síntomas y al pronóstico benigno de la enfermedad. Los pocos electromiogramas realizados han sido normales o sugieren cambios miopáticos en parches.

Las escasas biopsias musculares que han sido reportadas como anormales presentaban miositis, rabdomiólisis segmentaria o moderada necrosis muscular con inflamación intersticial.

Existe controversia respecto de si la miositis es producida por acción viral directa o por mecanismos inmunes. Las teorías actuales revelan que el daño ocurriría más probablemente por invasión directa del virus al tejido muscular e imposibilidad de replicarse dentro del miocito.

Algunos estudios experimentales establecieron que las células musculares inmaduras son más permisivas a la infección. Estos hallazgos podrían explicar la ocurrencia de la miositis asociada a Influenza predominantemente en niños. Se desconoce por qué se observa más en varones. La infección inicial causa necrosis de la fibra muscular resultando invariablemente en elevación de la CPK. Los factores de riesgo para miositis asociada a Influenza son: tropismo muscular de determinadas cepas de virus Influenza, sexo masculino, infección primaria con virus Influenza.

Los hallazgos típicamente no relacionados con BACM, que conducen a otros diagnósticos, incluyen: mioglobinuria, historia reciente de traumatismo o ejercicio físico vigoroso, historia familiar de enfermedades neuromusculares, progresión subaguda o crónica, exantema, franca debilidad muscular o hallazgos neurológicos anormales.

La mioglobinuria que soporta el diagnóstico de rabdomiólisis rara vez podría presentarse en simultáneo de la BACM. El síndrome de Guillain Barré, el más importante diagnostico diferencial, se presenta típicamente, con reflejos tendinosos de las extremidades inferiores abolidos o disminuidos.

Otros diagnósticos diferenciales importantes por su gravedad son la poliomielitis, la mielitis transversa y la ataxia cerebelosa aguda.

Las fracturas y las osteomielitis son generalmente unilaterales y tienen hallazgos positivos en las radiografías, mientras que las enfermedades malignas y la artritis reumatoidea juvenil se presentan en forma subaguda y predominantemente con una distribución asimétrica. Finalmente, la trombosis venosa profunda suele ser unilateral y es relativamente rara en la población pediátrica.

Rodríguez E et al .Miositis benigna aguda: una inusual causa de impotencia funcional en pediatría. Rev Hosp Niños BAires Septiembre 2011; vol. 53, número 242

García R. Miositis aguda en relación con el virus de la gripe. Rev Pediatr Aten Primaria 2003; 5: 577-581

La infección del sistema musculoesquelético (miositis infecciosa), de frecuencia poco común, se asocia causalmente a bacterias, micobacterias, hongos, virus, y parásitos. Sin embargo, la infección por bacterias es la causa más frecuentemente reportada: invaden los músculos desde sitios que colindan con infección (piel, abscesos subcutáneos, heridas penetrantes, úlceras por decúbito, osteomielitis).

Es conocida también como piomiositis tropical, ya que inicialmente se describió en adultos jóvenes que habitan en los trópicos, donde es más común.

En los niños se presenta a cualquier edad, aunque algunos autores africanos refieren que en ellos la mayor frecuencia ocurre entre 2 a 5 años de edad, predominando en varones (2:1)

Como los factores que favorecen la piomiositis, se mencionan: el antecedente de traumatismo muscular, piodermia (en un 50% de los reportados en el Este de África), lesiones de la piel causada por varicela (asociada con Streptococcus del grupo A) y se piensa también en la desnutrición.

Algunas enfermedades sistémicas que pueden estar asociadas a piomiositis, son: el síndrome de inmunodeficiencia adquirida, la leucemia linfoblástica aguda, la insuficiencia renal crónica y la diabetes mellitus insulino-dependiente; además la anemia e hipoproteinemia (25% en adultos y 40% en niños). Cabe hacer notar que la mayoría de estos factores, mencionados como favorecedores de la piomiositis, no tienen un sustento en la red causal.

En cuanto a los agentes bacterianos asociados a esta enfermedad en los niños se mencionan, por orden de frecuencia: el Staphylococcus aureus y el Streptococcus pyogenes; con menor frecuencia se reporta el Streptococcus pneumoniae, particularmente en pacientes con diabetes mellitus, lupus sistémico, artritis reumatoide, uso de esteroides y esplenectomía. Otros agentes involucrados en la piomiositis son: Escherichia coli, Mycobacterium tuberculosis, complejo Mycobacterium avium, Salmonella typhi, Neisseria gonorrhoeae, bacterias anaerobios como Bacteroides fragilis y Fusobacterium, aunque estos últimos son observados, principalmente, en adultos inmunocomprometidos.

La coincidencia de una bacteremia y lesión mecánica traumática desencadena el proceso patogénico: los músculos del esqueleto resistente la infección bacteriana por lo que el desarrollo de la piomiositis requiere de la bacteriemia y de alguna circunstancia que facilite el secuestro y proliferación del microorganismo infectante.

La historia natural de esta enfermedad tiene una progresión insidiosa, de días a semanas, desde la inflamación de los tejidos y la supuración focal, hasta manifestarse la toxicidad sistémica.

Su historia natural se divide en tres estadios: En el primero, o estadio invasivo, el microorganismo penetra al músculo. Generalmente es de instalación subaguda, acompañada de dolor leve y limitación del movimiento; hay fiebre, tumefacción local con eritema, o sin éste, edema localizado que se llega a describir como indurado o “leñoso”. Este estadio tarda de 10 a 21 días, pero es raro que los pacientes perciban esta etapa.

El segundo estadio, o E. purulento, ocurre cuando hay ya una colección de pus en el músculo. La fiebre y el escalofrío son comunes, hay tumefacción e hipersensibilidad a la palpación. En esta fase es posible aspirar pus del músculo afectado. Es cuando la mayoría de los pacientes recurren al médico.

En el tercer y último estadio el dolor a la palpación de la región afectada suele ser extremo y hay fluctuación; los pacientes tienen fiebre alta y pueden tener manifestaciones sistémicas; algunos enfermos pueden llegar a shock séptico. Dada la progresión insidiosa de los síntomas y lo difícil que puede ser el diagnóstico clínico en los dos primeros estadios, es necesario hacer uso de estudios de imagen. Generalmente el ultrasonido muestra imágenes de apariencia heterogénea y difusa, con una mezcla de áreas hipoecoicas e hiperecoicas. En cambio, con el ultrasonido Doppler se obtienen imágenes con áreas avasculares a color. Con el empleo de la tomografía computada se identifican colecciones líquidas y es una guía para la colocación correcta de un catéter de drenaje. Por su parte, la resonancia magnética (RM) permite apreciar excelentes detalles de los tejidos blandos y permite identificar abscesos y problemas coexistentes, como artritis séptica u osteomielitis. Aún más, la RM con gadolinio permite diferenciar entre el estadio invasivo y el purulento, pero este procedimiento implica la liberación de radiación del radioisótopo que limita su empleo en los niños.

Coria J et al. Siete años de experiencia en niños con miositis en un hospital de niños. Rev Mex Pediatr 2004; 71(6); 278-282