Universidad Autónoma de Baja CaliforniaFacultad de Medicina

Mexicali

Rosa M Herrera TorresRosa M Herrera Torres

CARDIOLOGIACARDIOLOGIA

MiocardiopatíaConcepto:

Enfermedad que afecta Enfermedad que afecta principalmente al músculo principalmente al músculo

cardiaco, cardiaco, independientemente de su independientemente de su

etiología.etiología.La miocardiopatía es cualquier enfermedad del músculo cardíaco en la que éste pierde su capacidad para bombear sangre eficazmente. YALE

MiocardiopatíaClasificación (OMS):

• Tres categorías Tres categorías básicas:básicas:

C. DilatadaD. HipertróficaE. Restrictiva

*En esta clasificación se hace referencia solo a las miocardiopatías idiopáticas, el resto se les denomina

enfermedades especificas del músculo cardiaco

*Braunwald 5ta ed

•Asimetrica(O,NO)•Simetrica•Medioventricular•Apical

Simetrica (A)

Asimetrica VI (B)

Asimetrica VD (C)

MiocardiopatíaClasificación etiológica:

PRIMARIA

SECUNDARIA

* Adaptado del WHO/ISFC task force report sobre definición y clasificación de las miocardiopatías (Harrison 16 ed)

Idiopática (D,R,H)

Familiar (D,R,H)

Enf Endomiocardica Eos (R)

Fibrosis endomiocardica (R)

Infecciosas (D)

Metabolicas (D)

Enf Familiares por deposito (D,R)

Deficiencias (D)

Enf del tej conjuntivo (D)

Infiltraciones y granulomas (R,D)

Enf Neuromusculares (D)

Hipersensibilidad y tox (D)

Cardiopatia periparto (D)

MiocardiopatíaClasificación etiologica (Mckenna 1996):

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:

• Enfermedad primaria del miocardio, determinada genéticamente (AD),

caracterizada por hipertrofia.

TIPOS

Septal asimetrica

Concentrica

Apical

Medioventricular

Afecta a 1 de cada 500 a nivel mundial, es la principal causa de muerte súbita en jóvenes

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:Etiología:Etiología:

Teorías:Teorías:• Mutación de Proteínas sarcoplásmicas

• Estimulación simpática excesivamente anormal que provocaría crecimiento del músculo cardiaco

• Isquemia miocárdica que conduce a fibrosis y remodelado miocárdico con hipertrofia compensadora

• Isquemia subendocárdica por alteraciones en la micro circulación.

• Se ha encontrado relación con antecedentes familiares

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:FisiopatologíaFisiopatología • En la Miocardiopatía

Hipertrófica, el engrosamiento muscular aparece en ausencia de una causa determinada. Además, el examen microscópico del músculo cardiaco demuestra que éste es anormal.

• La alineación normal de las fibras musculares se pierde en esta enfermedad y a este fenómeno se conoce como desalineación miocárdica

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:Fisiopatología-Genética:Fisiopatología-Genética:

• 50% de los afectados muestran patrón AD

• El resto podrían ser mutaciones de novo.

• Se puede encontrar una mutación en los genes de la miosina, actina, troponina T, troponina I, alfa tropomiosina, proteína C de unión a la miosina, o en las cadenas ligeras esencial o reguladora entre otras

Cadena pesada de miosina cardiaca b

Tropomiosina a

Troponina T cardiaca

CMH4

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:Fisiopatología-Genética:Fisiopatología-Genética:

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:FisiopatologíaFisiopatologíaDiástole Sístole

Hipercontractilidad

Efecto Venturi

Movimiento anterior sistólico

Obstructiva

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:FisiopatologíaFisiopatología

Miocardiopatía HipertróficaMiocardiopatía Hipertrófica↓ Interacción ventricular

Fuerzas restitutivas

↑ Masa↓ Volumen

↑ Rigidez muscular

↑ ↑ Rigidez deRigidez de cavidadcavidad

↑ Carga de contracción(estenosis subaórtica)

↓ Cargas de relajación

↓ Inactivación ↑ falta de uniformidad

↓ Dependencia de carga

Adaptado de Branwald 5ta Edición

↓ ↓ RelajaciónRelajación

? ?

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:FisiopatologíaFisiopatología

Asimétrica NO Asimétrica O

Concéntrica Apical

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:Isquemia miocárdicaIsquemia miocárdica

“La alteración contráctil del miocardio, que NO se explica

por la extensión de

la enfermedad coronaria o daño isquémico”.

WHO, 1995

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:Isquemia miocárdicaIsquemia miocárdica

• Multifactorial

Causas:Causas:

• Alteración de la reserva vasodilatadora• Mayor demanda de O2

• Elevación de las presiones de llenado con isquemia subendocardica resultante

• No es necesaria la patología coronaria.

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:ClínicaClínica

Muerte súbita

DISNEA 90%

Angina de pecho 75%

Fatiga, lipotimias y

sincope

Palpitaciones

Disnea paroxística

Dx + frec 3era y 4ta década de la vida

Exacerbación de síntomas con el ejercicio

El angor se exacerba con admón.

de nitroglicerina

Insuficiencia cardiaca congestiva

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:Exploración físicaExploración física• En la mayoría es normal• Las alteraciones suelen ser discretas• Ruidos cardiacos aumentados en intensidad• Presencia de IV ruido • Pulso carotídeo de ascenso rápido, tipo céler• Soplo (30-40%) en caso de ser obstructiva

• Soplo sistólico de eyección• Soplo sistólico de regurgitación mitral, ocasional • Doble levantamiento apexiano (uno presistólico y

otro sistólico)

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:Diagnóstico-Diagnóstico-EKGEKG

• Datos de hipertrofia ventricular izquierda con complejos QRS mas altos en derivaciones precordiales.

• Datos de enfermedad isquémica, incluso desnivel desnivel S-TS-T

• R pura en V1 simulando HVD, sin datos de estenosis pulmonar ni hipertensión del pequeño circuito acompañante.

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:Diagnóstico-Diagnóstico-EKGEKG

• 15% son normales

• Ondas Q anormales 1. Simulan IM

2. 20-50% de los pacientes

3. Mas frecuente en (DII, DIII, aVf), (V2-V6) o ambas.

4. Pueden relacionarse con el balance de fuerzas electricas que emanan del VI en contraparte con el VD.

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:Diagnóstico-Diagnóstico-EKGEKG

• Eje eléctrico anormal (izquierda)

• Arritmias ventriculares 75%

• Periodos de taquicardia ventricular no sostenida 25% (Factor de riesgo para MS)

• Taquicardia supraventricular 25-50%

• Fibrilación auricular 10% (sin gradiente y con hipertrofia leve)

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:Diagnóstico-Diagnóstico-EKGEKG

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:Diagnóstico-Diagnóstico-RxRx

• La silueta cardiaca puede variar desde normal a cardiomegalia.

• No hay agrandamiento de la raíz aórtica• La calcificación del anillo mitral es frecuente

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:Diagnóstico-Diagnóstico-HolterHolter• De particular importancia en pacientes con

lipotimias ó síncope

• La presencia de taquicardia ventricular sostenida o arritmias supraventriculares activas, en presencia de Sd Wolff-Parkinson-White pueden ser los responsables de la sintomatología.

• Si no se demuestra arritmia esta indicado un estudio electrofisiológico.

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:Diagnóstico-Diagnóstico-EcocardiogramaEcocardiograma• Útil para evaluar caracteristicas morfológicas,

funcionales y datos hemodinámicos

• La manifestación caracteristica es la hipertrofia del tabique y de la porción anterolateral de la pared libre

• Patrón ecocardiográfico insólito de aspecto de cristal esmerilado en zonas de hipertrofia.

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:Diagnóstico-Diagnóstico-EcocardiogramaEcocardiograma

• Estenosis de la vía de salida del VI

• Valvas de la válvula mitral anormalmente grandes y alargadas.

Miocardiopatía hipertrófica

apical en diástole

Tomogammagrafía miocárdica • Se observó concordancia entre el ecocardiograma y la

tomogammagrafía miocárdica de perfusión en la clasificación morfológica de la mayoría (75%) de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica

• Se hallaron discrepancias con respecto al ecocardiograma, sobre todo en el tipo III.

EC: eje corto; ELH: eje largo

horizontal; ELV: eje largo

vertical.

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:EvoluciónEvolución

Bloqueo

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:TratamientoTratamiento• Datos relevantes2. Presencia de AHF del padecimiento

en su forma maligna

3. Naturaleza genética

4. Obstructivo o no obstructivo

5. Miocardiopatía hipertrófica variante mesoventricular

6. Estenosis subaórtica dinámica

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:TratamientoTratamiento• MedicoB. Bloqueadores β adrenérgicos: por su

efecto ionotrópico negativo, se ha sugerido que evita la muerte súbita además que tiene efecto antiarrítmico.

C. Antagonistas del Ca: para tratar la obstrucción dinámica, aunque su efecto vasodilatador puede empeorar el cuadro en algunos pacientes. 66% muestran mejoría clínica.

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:Marcapasos DDD:

• No mas del 10% de los pacientes con MH son idóneos para este tratamiento

• Los síntomas disminuyen por lo general.

• La obstrucción dinámica se reduce y se sugiere que también se va produciendo un mecanismo de remodelación ventricular con el tiempo.

Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:Quirúrgico

• MiomectomííaExtirpación quirúrgica de una

porción del septum

interventricular engrosado,

ampliando la vía de salida del

ventrículo izquierdo y la

abolición del movimiento

anterior sistólico así como de

la insuficiencia mitral.

Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:

• Es un síndrome caracterizado por cardiomegalia e insuficiencia cardiaca

• Mas frecuente y de peor pronostico en varones de raza negra

• Incidencia de 5–8 casos por 100 000 habitantes por año

Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:

• Mas de 75 enfermedades especificas del músculo cardiaco producen manifestaciones clínicas de MD.

Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:

Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:EtiologíaEtiología

3 posibles mecanismos básicos:3 posibles mecanismos básicos:2. Factores familiares y genéticos3. Miocarditis viral4. Efectos adversos citotóxicos como anomalías

inmunes

• 20% transmisión AD, genotipo DD de ECA y mutación Xp21 del gen de la distrofina.

• Afección de locus en relación con la inmunorregulación.

Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:EtiologíaEtiología

Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:EtiologíaEtiología

MIOCARDIOPATIAMIOCARDIOPATIADILATADADILATADA

FACTORES GENETICOS ALTERACIONES INMUNES

DISFUNCION DE CELULAS T POR AC

MUTACIONDE ADN

CONDUCTOS GENICOS ALTERADOS

Interferencia con la respuesta

inmune

MIOCARDITIS

Persistencia viral

Función miocárdicaalterada

INFECCION VIRAL

Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:FisiopatologíaFisiopatología

Caída del Gasto

SistólicoDeterioro funcional hemodinámico

Mecanismoscompensadores

Manifestaciones de IC, hipertrofia

y dilatación

CARDIOMEGALIA

Insuficiencia valvularMitral y tricuspidea

Dilatación del anillo valvular

Perdida de orientación de músculos papilares

Destruccióndel tejido miocárdico delsistema deconducción

Trastornos de la conducción oarritmias activas

Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:FisiopatologíaFisiopatología

Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:ClínicaClínicaSíntomas derivados del bajo Síntomas derivados del bajo

gasto cardíacogasto cardíaco • Disnea 86%• Astenia y adinamia• Intolerancia al ejercicio• Oliguria es síntoma de

hipoperfusión renal

• Desorientación témporo-espacial y los mareos o presíncopes

• Insuficiencia cardiaca 85%

• Dolor precordial 33%• Palpitaciones 30%• Edema 29%• Evoluciona a insuficiencia

cardiaca en 95%

• Consumo de alcohol?

Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:Exploración físicaExploración física

• Pulso alternante en presencia de insuficiencia ventricular grave

• Plétora yugular• Hepatomegalia pulsátil• Edema periférico • Ascitis, derrame pleural y

esplenomegalia• Disnea• Embolias

• Galopes por 4º y 3º ruido • Desdoblamiento del

segundo ruido cardiaco• Soplos sistolicos por

insuficiencia mitral• La piel puede adquirir un

tinte ictérico• Puede producirse una

pérdida de peso que llegue a la caquexia

• Choque de la punta desplazado

Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:Exploración físicaExploración física

Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:Factores de mal pronosticoFactores de mal pronostico

• Retraso de la conducción en VI

• Elevación de las presiones de llenado

• Falta de engrosamiento del VI

• Edad > 55a

• Hipertrofia ♥• Reducción del GC

• ↓ Na serico• ↑ Noradrenalina serica• Arritmias ventriculares• Grandes defectos

causados por talio

• Datos en la biopsia de miocardio

• Morfología ventricular (mayor esfericidad)

Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:DiagnosticoDiagnostico

Se diagnostica este proceso cuando encontramos disfunción

sistólica asociada a una dilatación ventricular sin que tengamos una causa cardíaca identificable para

que esto se produzca.

Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:DiagnosticoDiagnostico

• Un síntoma poco frecuente es la disfagia, que se produce porque la vena pulmonar izquierda, muy distendida, puede comprimir el esófago llegando a dificultar el paso de los alimentos.

La Rx de tórax muestra cardiomegalia y redistribución vascular con los signos de edema intersticial,

o hasta derrames pleurales, según la situación clínica del paciente.

Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:Diagnostico- EKGDiagnostico- EKG• Sistemáticamente anormal

• Taquicardia, crecimientos de aurícula izquierda, derecha o de ambas

• QRS de bajos voltajes, o grandes voltajes de R o S con sobrecarga o sin ella

• Bloqueos de rama izquierda o los hemibloqueos de la subdivisión anterior

• Las alteraciones inespecíficas de repolarización, como las ondas Q patológicas, que obligarían a hacer el diagnóstico diferencial con cardiopatía isquémica

• Casi la mitad de los pacientes,a los que se ha practicado un Holter de 24 h, presentan taquicardias ventriculares no mantenidas.

Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:Diagnostico- EcocardiogramaDiagnostico- Ecocardiograma

• Ventrículo izquierdo dilatado • Paredes extremadamente adelgazadas• Pobre función sistólica global• Puede excluirse la existencia de valvulopatías

que pudieran explicar la disfunción• Agrandadas las aurículas• Puede apreciarse la existencia de trombos

murales de diferentes tipos, frecuentes en esta entidad.

El doppler permite detectar insuficiencia mitral y tricuspídea, y cuantificar su grado.

Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:DiagnosticoDiagnostico

• El diagnóstico debe hacerse por tanto con la sintomatología, el ECG, la Rx de tórax y el ecocardiograma.

• La información puede completarse con la angiografía y el cateterismo, que pueden excluir patologías o lesiones con posibles tratamientos quirúrgicos (estenosis aórtica, aneurismas ventriculares, etc).

Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:TratamientoTratamiento-- medidas higiénico-dietéticas.

• Limitar la actividad física, generalmente ya autolimitada, eliminar de forma drástica el consumo de alcohol y recomendar una dieta baja en sodio medidas higiénico-dietéticas.

Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:TratamientoTratamiento• Se inicia tx convencional con digoxina, diuréticos e

inhibidores ECA o hidralazina/dinitrato de isosorbide

• Se considera bloqueo β adrenergico

• Agregar anticoagulación si la fracción de expulsión es menor a 0.30, antecedente de fenómeno tromboembolico o hallazgo de trombos murales

• Si hay síntomas en reposo, agregar dobutamida o inhibidor de la fosfodiesterasa (o ambos) IV, y considerar transplante cardiaco

Adaptado de O´ Connel JB Moore CK, and Waterer HC, Treatment of endstage dilated cardiomyopathy Br Heart J 72:S52, 1994

FORMAS ESPECIALES DE FORMAS ESPECIALES DE MIOCARDIOPATÍA DILATADAMIOCARDIOPATÍA DILATADA

• Miocardiopatía alcohólica• Miocardiopatía periparto• Miocardiopatía en sarcoidosis• Miocardiopatía por cobalto• Miocardiopatía por antraciclinas• Miocardiopatía VD• Miocardiopatía y SIDA/ Viral• Miocardiopatía por enfermedad de Chagas

Miocardiopatía restrictiva:Miocardiopatía restrictiva:ConceptoConcepto• Enfermedad primaria caracterizada por

infiltración miocárdica de sustancias o tejidos extraños, o por la proliferación anormal de tejido endocárdico.

• Generan una alteración de la función diastólica del miocardio, la función de contracción miocárdica está indemne, pero falla la distensibilidaddistensibilidad del miocardio por alteración de la relajación del mismo en diástole

Es la menos frecuente

Miocardiopatía restrictivaMiocardiopatía restrictiva ClasificaciónClasificación

• Miocardiopatía restrictiva simétrica (Tipo A)

• Miocardiopatía restrictiva del VI (Tipo B)

• Miocardiopatía restrictiva del VD (Tipo C)

Miocardiopatía restrictivaMiocardiopatía restrictiva Etiología:Etiología:

• Algunos casos son idiopáticos, y otros se deben a una enfermedad miocárdica infiltrante.

• Otras causas menos habituales son Miocarditis, transplante cardiaco, sarcoidosis, pseudoxantoma elástico, fibrosis endomiocardica, eosinofilia de LÖeffler y enfermedad de Gaucher

Miocardiopatía restrictivaMiocardiopatía restrictivaSimétrica tipo ASimétrica tipo A • Amiloidosis cardiaca,

glucogenosis, fibrosis intersticial difusa y enf de Davis.

• El impedimento del llenado diastólico en ambos ventrículos condiciona elevación de la P auricular → dilatacion de las mismas.

Miocardiopatía restrictivaMiocardiopatía restrictivaSimétrica tipo A (clínica)Simétrica tipo A (clínica)

MIOCARDIOPATIASMIOCARDIOPATIAS

Una visión generalUna visión general

MiocardiopatíasMiocardiopatíasUn estudio ideal:

• Tiene la capacidad de permitirnos hacer un sinnúmero de cortes en todos los

planos del corazón para caracterizar de manera adecuada las anormalidades

estructurales, y lo que es más importante, nos permite realizar caracterización tisular

para determinar el tipo de MCP.

MiocardiopatíasMiocardiopatíasEl futuro:• La inyección directa al miocardio ventricular de

miocitos cardíacos fetales, mioblastos esqueléticos o células madre de la médula ósea, para obtener un injerto intracardíaco.

• Repoblación de cardiomiocitos dañados o muertos, a partir de fibroblastos, mediante transferencia génica apropiada

• Además del trasplante cardíaco

técnicas de trasplante celular

BIBLIOGRAFIA

• Cardiología, J Guadalajara 5ta Edición

• Medicina Interna, Harrison 16ª Edición

• Tratado de cardiología, Braunwald 5ta ed.

• ECG interpretación clínica, Regina Daley

• Tratado de fisiología medica, Guyton

• Atlas de patologías, Frank Netter

• Manual Hurst, El Corazón, Alexander Schlant

Artículos:• Alteraciones estructurales de las miocardiopatíasAlteraciones estructurales de las miocardiopatías Alberto Aranda, Virgilia Soto

Archivos de cardiología de México Vol. 74, Supl. 2, 60 Aniversario/Abril-Junio 2004:S334-S337

• Abordaje diagnóstico de las miocardiopatías mediante resonancia magnéticaAbordaje diagnóstico de las miocardiopatías mediante resonancia magnética Agustín Gutiérrez Zamora Archivos de cardiología de Mexico Vol. 75 Número 1/Enero-Marzo 2005:90-95

• The Management of Hypertrophic CardiomyopathyThe Management of Hypertrophic Cardiomyopathy Paolo Spirito, M.D., Christine E. Seidman, M.D., William J. McKenna, M.D., and Barry J. Maron, M.D. The New England Journal of MedicineMar 13, 1997; 336 (11), pp 775-785

• Clasificación morfológica de la miocardiopatía hipertrófica mediante Clasificación morfológica de la miocardiopatía hipertrófica mediante tomogammagrafía miocárdicatomogammagrafía miocárdica.. Comparación con la clasificación ecocardiográfica Guillermo Romero-Farinaa, Jaume Candell-Rieraa, Osvaldo Pereztol-Valdésa, Enrique Galve-Basilioa, Jordi Palet-Balarta, Herminio García del Castilloa, Santiago Aguadé-Bruixa, Joan Castell, Domingo Ortega y Jordi Soler. Rev Esp Cardiol 2000; 53: 511 - 516ISSN : 1579-2242

Recursos Web

• www.murciasalud.com

• www.gilead.org.il

• www.ymghelthinfo.org• www.cardiomyopathy.org

• www.locus.um.djn

Pulso celer • De amplitud aumentada (incremento de la presión diferencial), con

ascenso y descenso rápidos.

• Se acentúa cuanto más nos alejamos del corazón, pudiendo encontrarse un pulso francamente amplio a nivel de las arterias pedias.

• Aparece característicamente en la insuficiencia aórtica, aunque también puede estar presente en el ductus arterioso persistente, fístulas arteriovenosas (enfermedad de Paget), así como en diferentes situaciones circulatorias hiperdinámicas aún en ausencia de enfermedad cardiaca: ejercicio, ingesta de alcohol, embarazo, anemia, hipertiroidismo, etc.

• A veces, el latido se hace visible en las carótidas (signo de Corrigan).

Miocardiopatía alcohólica• Principal causa de miocardiopatía secundaria

dilatada no isquemica en el mundo occidental

• Mas común en varones de 30-55a, consumidores de vino, whisky o cerveza por mas de 10a.

• Se presenta con insuficiencia cardiaca congestiva, hipertensión, arritmias y muerte súbita

Miocardiopatía alcohólica

• Tres mecanismos de daño:

2. Efecto toxico del alcohol o sus metabolitos

3. Efectos nutricionales (déficit de tiamina) produciendo cardiopatía beriberica

4. Efectos tóxicos de los aditivos de la bebida (cobalto)

Miocardiopatía arritmogénica:• La displasia o miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD)

• Descrita en 1977 por Fontaine

• Afecta al ventrículo derecho (VD), en el que se produce un reemplazo por tejido graso y/o fibrograso de forma difusa o parcheada.

• La forma de presentación suelen ser arritmias.

• Se originan en el ventrículo derecho (morfología de bloqueo de rama izquierda del haz de Hiss [BRIHH] y eje izquierdo indicativos de origen inferior en ventrículo derecho); varían desde extrasístoles ventriculares aisladas hasta taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular que lleva a la muerte súbita.

• Causa importante de muerte súbita en menores de 30 años, en países como Italia se considera causa más frecuente en jóvenes atletas