Guias terapeuticas miocardiopatias

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  • 1.ARTCULOS ESPECIALESGuas de prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologaen miocardiopatas y miocarditisEnrique Galve Basilio, Fernando Alfonso Manterola, Manuel Ballester Rods, Alfonso Castro Beiras,Rafael Fernndez de Soria Pantoja, Manuel Penas Lado y Jos Snchez DomnguezSociedad Espaola de Cardiologa. Las miocardiopatas constituyen un conjunto extraordi-Guidelines of the Spanish Society of Cardiologynariamente heterogneo de procesos que slo tienen enon Cardiomyopathy and Myocarditiscomn que afectan el msculo cardaco y que causan unamplio espectro de formas de disfuncin del mismo. El Myocardial diseases are a extraordinarily heterogeneousenfoque del manejo y tratamiento de las miocardiopatasgroup of processes that only have in common the fact thates objeto permanente de discusin porque la mayor partethey involve heart muscle and that they cause a wide spec-de alternativas en este campo no se han basado en la trum of myocardial dysfunction. The approach of the mana-mejor evidencia cientfica posible, puesto que con la ex-gement and treatment of the cardiomyopathies is a conti-cepcin del tratamiento de la insuficiencia cardaca en el nuous matter of discussion because the vast majority ofcontexto de la miocardiopata dilatada, la mayora de lasalternatives in this field have not been based on the bestdiferentes opciones no han sido estudiadas mediante am-scientific possible evidence and, since except for the caseplios (ni reducidos) ensayos clnicos. Pese a ello, este ca- of heart failure associated with dilated cardiomyopathy.ptulo ha intentado proporcionar al lector las diversas for- The majority of different options have not been studied bymas de enfocar los problemas clnicos de mayor means of large (or even small) randomized trials. Nevert-importancia en la miocardiopata dilatada, hipertrfica yheless, this chapter has tried to provide the reader with dif-restrictiva, as como en la miocarditis. Se ha empleadoferent approaches on how to deal with important clinicalpara ello la informacin ms relevante que ha podido lo- problems in dilated, hypertrophic and restrictive cardiomyo-calizarse, en consonancia con nuestro propio juicio clni- pathies, and in myocarditis as well. For this, we have utili-co, aun admitiendo que muchas de las recomendaciones zed the most relevant information found coupled with ourpuedan resultar controvertidas.best clinical judgment, although we admit that many of the clinical recommendations can be controversial.Palabras clave: Miocardiopatas. Miocarditis. Guas cl- Key words: Cardiomyopathy. Myocarditis. Clinical gui-nicas. delines.(Rev Esp Cardiol 2000; 53: 360-393)(Rev Esp Cardiol 2000; 53: 360-393)INTRODUCCIN una variedad de agentes y causas, entre las que se en- cuentra la miocarditis. Las miocardiopatas se definen como el conjunto de Este captulo se centra en las 3 formas consideradasenfermedades del miocardio que causan una mala fun-clsicas, a saber, la miocardiopata dilatada, hipertrfi-cin del mismo1. De entre las mltiples clasificacionesca y restrictiva, e incluye tambin la miocarditis, queque se han realizado de las miocardiopatas, hoy da sese considera una miocardiopata inflamatoria.acepta comnmente la de la WHO/ISFC1. Esta clasifi- Los 4 temas se han centrado en aspectos de manejo ycacin se realiza segn el modelo fisiopatolgico o, detratamiento, con una introduccin previa de aspectosser posible, por los factores etiolgicos/patognicos, ms generales de cada miocardiopata. En todo momen-dividindose en dilatada, hipertrfica, restrictiva, dis-to se ha intentado hacer nfasis en recomendaciones es-plasia arritmognica de ventrculo derecho y las deno- pecficas basadas en los niveles de evidencia, aunque enminadas miocardiopatas especficas, incluyendo estasalgunos temas, especialmente en los referentes a la mio-ltimas la miocardiopata isqumica, valvular, hiper-cardiopata restrictiva y la miocarditis, existe poca in-tensiva y todo un conjunto de formas secundarias a formacin y consenso sobre aspectos concretos. MIOCARDIOPATA DILATADACorrespondencia: Dr. E. Galve Basilio.Servicio de Cardiologa. Hospital Vall dHebron. La miocardiopata dilatada (MD) es una causa fre-P.o Valle Hebrn, 119-129. 08035 Barcelona.cuente de insuficiencia cardaca2-5 y es el diagnstico360

2. Rev Esp Cardiol Vol. 53, Nm. 3, Marzo 2000; 360-393Enrique Galve Basilio et al. Guas de prctica clnica sobre miocardiopatas y miocarditisTABLA 1. Causas conocidas de miocardiopata dilatadaIsquemia*Deficiencias nutricionalesEnfermedades infecciosasTxicosTiamida*Vricas Etanol* Selenio* Coxakie Cocana*Carnitina* Citomegalovirus* Anfetaminas* VIH Cobalto*Alteraciones electrolticasVaricela Plomo* Hipocalcemia* Hepatitis Mercurio*Hipofosfatemia* Epstein-Barr Monxido de carbono* Uremia* ECHOvirus BerilioOtros Alteraciones endocrinas BacterianasMedicamentosHormonas tiroideas* Fiebre reumticaQuimioterapia Hormona del crecimiento*Fiebre tifoideaDoxorubicinaFeocromocitoma* Difteria*BleomicinaDiabetes mellitus Brucelosis5-Fluorouracilo Enfermedad de Cushing PsitacosisFrmacos antirretrovirales Enfermedades por RickettsiaZidovudina*Enfermedades neuromuscularesEnfermedad de Lyme*Didanosina*Distrofia muscular de DuchenneMicobacterias-hongosZalzitabina* Distrofia miotnicaHistoplasmosisFenotiacinas*Ataxia de Friedreich CriptococosisCloroquina Otras ParsitosRadiacin Toxoplasmosis* Enfermedades reumatolgicasTripanosomiasisMiscelnea Lupus* EsquistosomiasisMiocardiopata periparto*Esclerodermia* TriquinosisTaquicardia* Arteritis de clulas gigantes*Sarcoidosis* Enfermedades de depsitoMiocardiopata familiaresHemocromatosis*Apnea del sueo* AmiloidosisMiocarditis autoinmuneSobrecarga de calcioRadicales libres*Causas potencialmente reversibles.ms frecuente en pacientes sometidos a trasplante car-aunque la mayora de los casos son de origen idiopti-daco6. Desde el punto de vista clnico, la MD se ca- co. En una serie reciente de 673 pacientes con insufi-racteriza por dilatacin y disfuncin contrctil del ven- ciencia cardaca estudiados en un centro terciario ytrculo izquierdo o de ambos ventrculos. La dilatacin evaluados con historia clnica, exploracin fsica, ana-ventricular es generalmente severa y se acompaaltica general, coronariografa y biopsia endomiocrdi-siempre de hipertrofia1.ca, el 47% de los casos eran idiopticos, el 12% mio- La MD puede ser idioptica, gentica/familiar, viral carditis, el 11% enfermedad coronaria oculta y el 31%y/o inmune, alcohlica/txica, o asociada a otras car-restante debidos a causas diversas8. La diferenciacindiopatas en las cuales el grado de disfuncin miocr-entre las formas idiopticas y las secundarias es im-dica no se explicara por una determinada sobrecargaportante, dado que algunas de estas ltimas pueden serhemodinmica o severidad de dao isqumico1,4. Pro- potencialmente reversibles.bablemente, el sndrome clnico de la MD representaun final comn al que se llega a travs de mltiplesAnatoma patolgicamecanismos citotxicos, metablicos, inmunolgicos,infecciosos y familiares4. El alcohol, por ejemplo, pue- Los estudios post mortem demuestran habitualmentede producir disfuncin miocrdica severa, con mani- dilatacin de las cuatro cmaras cardacas, en especialfestaciones clnicas, hemodinmicas y anatomopatol-los ventrculos, que se acompaa a veces de aumentogicas idnticas a las de la MD idioptica7. de grosor de la pared. Las vlvulas cardacas son intrn-secamente normales y es frecuente la presencia detrombos intracavitarios3,5,9. Desde el punto de vista his-Causas de miocardiopata dilatadatolgico, es tpica la presencia de miocitos hipertrfi-El sndrome de la MD puede estar causado por unacos y muertos, sustituidos por fibrosis con variablegran diversidad de enfermedades especficas (tabla 1),afectacin del sistema de conduccin. Los componen- 361 3. Rev Esp Cardiol Vol. 53, Nm. 3, Marzo 2000; 360-393 Enrique Galve Basilio et al. Guas de prctica clnica sobremiocardiopatas y miocarditistes de la matriz extracelular estn aumentados de formaEs posible que exista, adems, una predisposicinno selectiva10. Aunque la ausencia de clulas inflamato-familiar a la MD de origen inmune, aunque hasta aho-rias se utiliza como criterio para diferenciar la MD de ra no se ha identificado ningn defecto gentico en lala miocarditis, en algunos casos de MD se detectan c-regin del HLA23.lulas T inflamatorias y clulas endoteliales activadas,sugiriendo la posible contribucin de un proceso infla-DIAGNSTICOmatorio crnico en la patogenia de esta enfermedad11. El estudio del paciente con MD debe enfocarse noslo al establecimiento del diagnstico sindrmico,Etiologa y patogeniasino hacia la identificacin, por los mtodos de diag- La etiologa y los mecanismos patognicos son des- nstico habituales, de posibles causas tratables o re-conocidos en alrededor de la mitad de los casos deversibles de la enfermedad5,24.MD8. Para explicar el dao miocrdico crnico y pro-gresivo se han propuesto tres principales etiopatoge-Diagnstico no invasivonias: a) infeccin viral crnica del miocardio que pro-duce dao celular; b) alteracin de los mecanismos La historia clnica debe incluir preguntas relativas alinmunes que conduce probablemente a una enferme-posible consumo de alcohol y cocana, medicamentos,dad autoinmune, y c) factores genticos que seran di-hbitos nutricionales, estancias en zonas endmicasrecta o indirectamente responsables de la enferme-para infecciones, relacin con animales, embarazos re-dad5,12-14. La importancia de los factores genticos ha cientes, transfusiones sanguneas, historia familiar desido poco valorada durante muchos aos. As, en unMD, somnolencia diurna y exposicin profesional aestudio retrospectivo realizado en la Clnica Mayo en txicos5. Asimismo, la idea de que la MD idioptica es1981, slo un 2% de los casos se identificaron como con frecuencia un problema gentico hereditario debefamiliares4. En los ltimos aos, sin embargo, diversos ser tenida en cuenta en la prctica clnica, estudiandoestudios prospectivos han demostrado claramente lasistemticamente a