Trastorno de las células plasmáticas – Mieloma

Múltiple

Asociación Universidad Privada San Juan BautistaFacultad de Ciencias de la salud

Escuela Profesional de Medicina Humana

Alumna: Palomino Trujillo, Andrea Vanessa

Definición general: Neoplasias monoclonales relacionadas entre sí debido a que

proceden de progenitores comunes pertenecientes a la línea celular de linfocitos B.

- Gammapatia monoclonal de significado incierto

- Plasmocitoma solitario- Mieloma Múltiple

- Macroglobulinemia de Waldenstrom- Sindrome de POEMS

- Enfermedad de cadenas pesadas

Mieloma Múltiple Proliferación maligna de células plasmáticas derivadas de un

solo clon. Caracterizada por la proliferación y acumulación de células linfoides con capacidad de secretar

inmunoglobulinas o fracciones de estas.

Etiología

Se desconoce la causa del mieloma Radiación ionizante Derivados del petróleo Alteraciones cromosómicas: Deleciones de 13q14, 17p13 y

translocaciones t(11;14)(q13;q32) y t(4;14)(p16;q32). Errores en la recombinación del cambio de clases IL 6 (impulsa la proliferación de células del mieloma)

IncidenciaEl mieloma múltiple es un cáncer relativamente poco común. En los Estados Unidos, el riesgo de padecer mieloma múltiple en el transcurso de la vida es de 1 en 143 (0.7%).

Para el año 2014, los cálculos de la Sociedad Americana Contra El Cáncer para este cáncer en los Estados Unidos son: Se diagnosticarán aproximadamente 24,050 nuevos casos

de mieloma múltiple (13,500 hombres y 10,550 mujeres). Predominio en hombres

Alrededor de 11,090 personas (6,110 hombres y 4,980 mujeres) morirán a causa de esta enfermedad.

Factores de riesgo Edad : . Menos del 1% de los casos se diagnostica en personas menores de 35 años.

La mayoría de las personas diagnosticadas con este cáncer tienen al menos 65 años de edad.

Incidencia según el sexo: Los hombres tienen una probabilidad ligeramente mayor de padecer mieloma múltiple en comparación con las mujeres.

Raza: En los Estados Unidos, el mieloma múltiple se presenta en las personas de la raza negra con una frecuencia mayor al doble de la que se da en personas de raza blanca. La causa se desconoce.

Radiación: Representa un número muy pequeño de casos. Antecedentes familiares: El mieloma múltiple parece presentarse con más frecuencia

en algunas familias. Una persona que tenga un hermano(a) o uno de sus padres con mieloma tiene cuatro veces más probabilidad de padecerlo de lo que se esperaría. Aun así, la mayoría de los pacientes no tiene familiares afectados por esta enfermedad. Por lo tanto, este factor de riesgo representa sólo un pequeño número de casos.

Exposiciones en el lugar de trabajo Obesidad: Un estudio de la Sociedad Americana Contra El Cáncer ha encontrado que

estar sobrepeso u obeso aumenta el riesgo de una persona de padecer mieloma. Padecer otras enfermedad de células plasmáticas: Muchas personas afectadas por

la gammapatía monoclonal de significado incierto (MGUS) o por el plasmacitoma solitario eventualmente padecerán mieloma múltiple.

Patogenia y manifestaciones clínicas del Mielo Múltiple

Mecanismo patogénico Consecuencia Signo o síntoma

Crecimiento y acumulación de células Plasmáticas en la M.O

Destrucción ósea, Inhibición de la hematopoyesis

Dolor óseo Fractura Anemia PlasmocitomasCompresión neurológica

Producción de IL- 6, IL-1, FNT Alfa. Freno de la eritropoyesis Anemia

Producción de factor activador de osteoclastos, IL-1 Beta, FNT Beta.

Lesiones líticasOsteoporosis

HipercalcemiaDolor óseoFracturas

Acumulación de cadenas livianas Kappa o Lambda a nivel tubular, hipercalcemia, amiloidosis, hiperuricemia

Toxicidad renal, tubular y glomerular

Insuficiencia renal

Expansión tumoral Hipogamaglonulinemia Infecciones

Producción de proteína monoclonal anormal

Elevación de viscosidad sanguínea

Cefalea, confusión, convulsión, falla cardiaca.

Diagnóstico

Triada clásica

>10% de células plasmáticas en el aspirado de Médula Ósea

Lesiones osteolíticas en los rayos x del cráneo o de cualquier hueso.

Pico monoclonal en sangre, en orina o en ambos

Criterios Mayores

Plasmocitoma en biopsia de tejido

Plasmocitosis medular > 30%

Pico monoclonal: Ig G > 3.5 g/dl, Ig A >2 g/dl en sangre, y/o excreción > de 1 g de cadenas livianas en orina de 24 horas.

Criterios Menores

Plasmocitosis medular > 10%, pero < 30%

Pico monoclonal en la sangre u orina pero menor que el necesario para criterio mayor

Lesiones líticas óseas

Hipogamaglobulinemia

Valoración clínica

Exploración física: Búsqueda de dolor óseo a la palpación y tumoraciones

Radiografía: Lesiones líticas u osteopenia difusa RMN: corroborar la compresión de la médula o raíces nerviosas en

pacientes son síndrome doloroso. Biometrías hemáticas completas: Anemia normocítica normocrómica,

VSG , Leucopenia y trombocitopenia (casos finales), Ca , Cr , nitrógeno ureico , Ac. Úrico

Electroforesis de las proteínas Inmunoelectroforesis Proteína en orina de 24 horas: Proteínas de Bence Jones

Estadiaje:

El sistema de clasificación por etapas Durie-Salmon

Este sistema se basa en cuatro factores:1) La cantidad de inmunoglobulina monoclonal anormal en la sangre u orina:Cantidades grandes de inmunoglobulina monoclonal indican que hay muchas células plasmáticas malignas que están produciendo esa proteína anormal.2) La cantidad de calcio en la sangre: Los niveles elevados de calcio en la sangre pueden estar relacionados con daño óseo avanzado. Ya que los huesos normalmente contienen grandes cantidades de calcio, la destrucción de los huesos libera el calcio a la sangre.3) La gravedad del daño a los huesos, de acuerdo con las radiografías: El hallazgo en radiografías de múltiples áreas de hueso dañadas indica un mieloma múltiple en etapa avanzada.4) La cantidad de hemoglobina en la sangre: La hemoglobina lleva el oxígeno a los glóbulos rojos. Los bajos niveles de hemoglobina significan que usted está anémico y pueden indicar que las células del mieloma ocupan una parte considerable de la médula ósea y que no queda suficiente espacio para que las células normales de la médula ósea produzcan suficientes glóbulos rojos.

Estadio Criterios Medición de la masa de las células del mieloma por 10 12

I Todos los siguientes1.-Hb > 10g/dl2.-Ca sérico <= 12 mg/dl3.- Rayos x normales o una sola lesión lítica4.- Nivel bajo de producción del pico M a.- IgG > 7 g/dl b.- IgA >5 g/dl c.- Proteinuria >12 g/24 horas

< 0.6 (Baja)

II Las características son entre las etapas I y III. 0.6 – 1.2 (Intermedia)

III Uno o más de los siguientes1.- Hb < 10 g/dl2.- Ca sérico >12 g/dl3.- Lesiones líticas avanzadas en rayos x4.- Nivel alto de producción del pico M a.- Ig G b.- Ig A c..- Proteinuria

> 12 (Elevada

El sistema de clasificación por etapas Durie-Salmon

A Función renal relativamente normal – Cr sérica < 2 mg/dL

B Función renal muy alterada – Cr sérica > 2 mg/dL.

PRONÓSTICO :

IA Sobrevida cercana a los 4 años

IIIB Menor de 15 meses

El sistema de clasificación por etapas Durie-Salmon

Estadio Mediana de supervivencia - Meses

B2M < 3.5, Alb >= 3.5 I (28%) 62

B2M <3.5, Alb <3.5 o B2M = 3.5 a 5.5

II (39%) 44

B2M > 5.5 III (33%) 29

Sistema Internacional de estadificación

Tratamiento

GRACIAS