Miastenia Grave

Myasthenia gravis

La miastenia grave (MG) es un trastorno

de la transmisión neuromuscular

más a menudo se caracteriza por fatiga

anormal después de la actividad muscular

repetitivas o mantenimiento y la mejora

después del reposo en la miastenia grave,

la debilidad ocurre debido a que el nervio

que activa un musculo particular realiza

un trabajo deficiente de estimulación de

ese musculo

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Historia El primer caso de la miastenia gravis (MG) fue

descrita en 1672. El tratamiento de la MG erainsignificante hasta que María observaciónoriginal de Walker en 1934 de mejora con lafisostigmina y neostigmina inyecciones.Blalock informó del éxito inicial con latimectomía alrededor de 1940. Edrofonio seintrodujo alrededor de 1950 y lapiridostigmina a mediados de la década de1950. John Simpson hipótesis de unaetiología autoinmune de la MG en 1960 sedemostró más tarde correcto, y el posterioruso de la terapia inmunosupresoraincluyendo los cortico esteroides llevó a laera moderna en la gestión de la MG.

Músculos afectados en una mg muy avanzada3

Definición:

Trastorno primario de la transmisión neuromuscular

que cursa con debilidad progresiva y recuperación

al reposo o con fármacos.

Se debe a una anomalía inmunológica adquirida o a

trastornos genéticos.

Epidemiología:

Incidencia: 3 - 6 por millón de habitantes

Prevalencia: 14 - 25 por cien mil habitantes

Hombre: 60 - 70 años

Mujer: 20 - 30 años

1era década de la vida: 10% de los casos

Epidemiologia

Se presenta en La enfermedad afecta a todas las razas.

Su prevalencia aproximada es de 33 enfermos por cada millón dehabitantes y la incidencia de nuevos casos es de 2 a 5 pacientes pormillón por año.

La enfermedad se presenta en todas las edades de la vida, con mayorincidencia a los 40años.

La relación mujer varón es en general de 2:1; en edades tempranas de lavida es de 4:1, igualándose en la vejez.

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Mapa epidemiológico

Geographical distribution of epidemiological studies in myasthenia gravis. Studies of all patients with

autoimmune myasthenia gravis:

RED. AChR MG specific studies: YELLOW.

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Causa

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Es una enfermedad autoinmune, con la

formación de anticuerpos contra

receptores de acetilcolina en la membrana de

las células musculares Este problema ocurre

debido a que las células inmunitarias (que

normalmente atacan invasores extraños)

eligen como objetivo y atacan a las propias

células del cuerpo. Anticuerpos que bloquean

las células musculares impidiendo que

reciban mensajes (neurotransmisores) desde

la neurona.

Etiopatogenia:

1. Anticuerpos bloquean

fijación de ACh a sus

receptores.

2. IgG sérica degrada 2 a 3

veces más receptores

de ACh

3. Anticuerpos destruyen

pliegues postsinápticos.

Fisiopatología:

Liberación presináptica de ACh es normal.

Disminución de receptores de ACh.

Los pocos receptores son bloqueados por

complemento y anticuerpos.

Manifestaciones clínicas:

Ptosis palpebral

Diplopía

Mueca facial

Fasciculaciones del párpado superior

Paresia ocular progresiva

Parálisis oculofaciobulbar fluctuante

Paresia en cuello, extremidades, tórax.

Fatiga

Maxilar colgante

Hiperacusia

Atrofia muscular

Lengua tridente

Manifestaciones clínicas:

Factores que empeoran:

Clima cálido

Hipertermia corporal

Trastornos emocionales

Enfermedades virales respiratorias

Hipertiroidismo e hipotiroidismo

Embarazo, puerperio

Ciclo menstrual.

Clasificación clínica:

I. Miastenia ocular 20%

II. A. Miastenia generalizada leve con

lento progreso 30%

II. B. Miastenia moderadamente grave

25%

III. Miastenia fulminante aguda 15%

IV. Miastenia tardía grave 10%

Diagnóstico diferencial:

Debilidad en

extremidades

Debilidad bulbar

Diplopía y ptosis

Síndrome de Lambert-Eaton

Miopatías

Atrofia muscular espinal

Esclerosis lateral amiotrófica

Siringobulbia

ACV

Esclerosis múltiple

Síndrome de Wernicke

Tumores orbitarios

Oftalmopatías tiroideas

Ptosis palpebral por dehiscencia del

elevador del párpadoMIASTENIA GRAVIS

Diagnostico El diagnóstico de MG se hace

mediante electromiografía (ENM),

la dosis

Suero anti-receptor de acetilcolina

(CAIS) y la prueba

edrofonio (Tensilona) (1,3).

Imagen de un electromiografía una forma de diagnostico16

Descripción de cada uno de los mecanismos de diagnostico• El médico introducirá un electrodo de aguja

muy delgado a través de la piel dentro delmúsculo. El electrodo en la aguja detectará laactividad eléctrica liberada por los músculos.Esta actividad se muestra en un monitorespecial llamado osciloscopio y se puedeescuchar a través de un parlante.

• Después de la colocación de los electrodos, auno le pueden solicitar que contraiga elmúsculo, por ejemplo, doblando el brazo. Lapresencia, tamaño y contorno de la forma dela onda (el potencial de acción) producida enel monitor suministra información sobre lacapacidad del músculo para responder cuandose estimulan los nervios.

electromiografía

• Es un compuesto que impide launión del receptor con laacetilcolina lo que le da lascaracterísticas a la enfermedad loque se busca con este antireceptor que es esta sustanciaque se encuentra en los pacientescon myacelis gravis es que nointervenga con esta unión paraque el nueroreceptor funcioneadecuadamente

la dosisSuero anti-receptor de acetilcolina

•Una droga llamada Tensilon se da duranteesta prueba. El médico le da el adecuadoa través de una vena (vía intravenosa, porvía intravenosa). También se puedeadministrar un medicamento llamadoatropina antes de recibir Tensilon demodo que usted no sabe que usted estárecibiendo el medicamento.

• Se le pedirá realizar algunos movimientosmusculares repetitivos como cruzar ydescruzar las piernas o levantarse de unaposición de sentado en una silla. Seprestará especial atención a si la fortalezamuscular mejora con el Tensilon.

edrofonio (Tensilona)

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Historia del tratamiento

Gran parte de la mejora en el tratamiento de la

miastenia gravis (MG) en los últimos 125 años puede

atribuirse a la eficacia de las medidas generales

tales como los avances médicos en el cuidado

respiratorio y el descubrimiento de los antibióticos.

Aunque el modelo de MG se convirtió de una

enfermedad autoinmune por anticuerpos mediada la

década de 1970 (el antígeno más documentados es el

receptor de acetilcolina del músculo en la unión

neuromuscular), la patogénesis de la MG no ha sido

la razón fundamental para la mayoría de los

tratamientos resultó ser útil para esta enfermedad

Uno de los primeros casos

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Tratamiento

descripcióntratamientoenfermedad

tratamiento

Fármacos anticolinesterásico

s.

Estos fármacos son útiles para el tratamiento sintomático de la MG, pero no influyen en la patogenia

de la enfermedad.

Corticosteroides.-

Muchos pacientes mejoran con la administración de corticosteroides. resulta eficaz en la mejoría de la debilidad muscular. Es importante

seguir de cerca al paciente

Inmunoglobulina

Recientemente se ha utilizado inmunoglobulina endovenosa (Igev) en grandes dosis con buenos resultados en

pacientes con MG. Se desconoce el mecanismo de acción

Plasmaféresis.es útil y eficaz en pacientes con compromiso respiratorio o bulbar que ponen en riesgo la vida del

paciente.

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Tratamiento:

Anticolinesterasas:

Neostigmina

Piridostigmina 30 - 60 mg cada 6 horas

Inmunosupresores:

Azatioprina 2 - 3 mg/Kg/día

Ciclosporina 6 mg/Kg/día

Corticosteroides:

Prednisona 1.5 - 2 mg/Kg/día

Tratamiento:

Plasmaféresis:

Recambio de 2 a 3.5 litros de plasma

(125ml/Kg) durante una semana

Se restituye con solución salina y albúmina (80%

de anticuerpos).

Útil en crisis y en pacientes deteriorados.

Inmunoglobulina intravenosa

2g/Kg cada 2 - 5 días

Mejoría entre el 50 y 100%

Crisis de Myasthenia gravis

La crisis de miastenia es causada

del déficit de trabajo de los

músculos intercostales y del

diafragma esto produce un shock

respiratorio esta es la causa mas

frecuente de la muerte de

pacientes que presentan esta

enfermedad autoinmune. La

siguiente causa es por condiciones

psicológicas

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Crisis miasténica:

Insuficiencia respiratoria y cuadriparesia en

pocas horas.

Precedida de infección respiratoria,

fármacos sedantes o bloqueadores

neuromusculares.

Debilidad bucofaríngea neumonía por

aspiración.