Mercedes Caba Molina UGCIAP Granada · GLOMERULONEFRITIS CRIOGLOBULINÉMICA TIPO I, IgM/KAPPA....
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Mercedes Caba MolinaUGCIAP Granada
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AntecedentesVarón de 72 años.2006 Linfoma Esplénico Área Marginal. 6 ciclos de fludarabina/ciclofosfamida (remisión completa).Seguimiento por hematología.Ingreso 14-11-12 en nefrología por Síndrome Nefrótico.
PET-TAC 22-11-12: captación en glánd.suprarrenal y bazo. adenopatías paracava e ilíacas.
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En el estudio analítico destacó:creatinina de 1,37 mg/dl urea 73 mg/dl ácido úrico 95mg/dlcolesterol total 200mg/dl fracción C´3 levemente descendida (59 mg/dl)proteinuria 3g/24hplaquetas ligeramente disminuidas (139000/µl). pico monoclonal IgM/Kappa pequeño: IgM de 634 mg/dly cadena Kappa de 2,24 mg/dl,
descenso de IgA (69 mg/dl) y de IgG (438 mg/dl). microalbuminuria de 94 mg/dl. filtrado glomerular fue normal.
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En el estudio analítico destacó:creatinina de 1,37 mg/dl urea 73 mg/dl ácido úrico 95mg/dlcolesterol total 200mg/dl fracción C´3 levemente descendida (59 mg/dl)proteinuria 3g/24hplaquetas ligeramente disminuidas (139000/µl). pico monoclonal IgM/Kappa pequeño: IgM de 634 mg/dly cadena Kappa de 2,24 mg/dl,
descenso de IgA (69 mg/dl) y de IgG (438 mg/dl). microalbuminuria de 94 mg/dl. filtrado glomerular fue normal.
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0,7CM
7glomérulos/0 esclerosados
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HE
PAS
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Pseudotrombos hialinos
Rojo congo (-)
PASPAS
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Pseudotrombos hialinos
PAS
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Ausencia de argirofilia
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IgM
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Cadena Kappa Cadena Lambda
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Cadena Kappa
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IgM
IgA
IgG
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IgM
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Cadena Kappa Cadena Lambda
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CD34
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CD68
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Antecedentes neoplasia linfoide B
Pseudotrombos hialinos en capilares glomerulares
Rojo Congo (-)
Plata (-)
IgM/Kappa monoclonal
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DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO:
RIÑÓN (BIOPSIA INCISIONAL): GLOMERULONEFRITIS CRIOGLOBULINÉMICA TIPO I, IgM/KAPPA.
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Enfermedades con depósitos de Igs monoclonales
Amiloidosis AH/AL
Enfermedad por depósito de inmunoglobulinas monoclonales (depósitos lineales MBG y MBT).
GN proliferativa con depósitos de Igs monoclonales
pseudotrombos en capilaresGN crioglobulinémica tipo I cadena ligera y pesada monotípica
rojo congo (-)depósitos tubulares/fibrilares ocasionalmente amorfosLLC, M. Waldeström, otras neoplasias B
Nefropatía por cilindros cadenas ligeras (mieloma)
Síndrome de Fanconi (tubulopatía proximal por cadenas ligeras)
Glomerulopatía Inmunotactoide (a veces)
Glomerulopatía fibrilar (a veces)
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Enfermedades con depósitos de Igs monoclonales
Amiloidosis AH/AL
Enfermedad por depósito de inmunoglobulinas monoclonales (depósitos lineales MBG y MBT).
GN proliferativa con depósitos de Igs monoclonales
pseudotrombos en capilaresGN crioglobulinémica tipo I cadena ligera y pesada monotípica
rojo congo (-)depósitos tubulares/fibrilares ocasionalmente amorfosLLC, M. Waldeström, otras neoplasias B.
Nefropatía por cilindros cadenas ligeras (mieloma)
Síndrome de Fanconi (tubulopatía proximal por cadenas ligeras)
Glomerulopatía Inmunotactoide (a veces)
Glomerulopatía fibrilar (a veces)
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(Clin J Am Soc Nephrol 2008; 3: 1339-49)
Previo a la biopsiaMGUS (1)L. Área Marginal esplénico (1)M Waldeström (3)
14 pacientes (7 sd nefrótico)Amiloidosis ALGN crioglobulinémicaNefropatía cilindros CLGN membranoproliferativaNecrosis tubular agudaInflitración por la neoplasia
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Crioglobulinas: inmunoglobulinas solubles a 37º que precipitan a 4º.
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Tipos:
- Crioglobulinas tipo I: IgG/IgM monoclonal (asociada a neoplasias de células B).
- Crioglobulinas tipo II: complejos de IgM monoclonal e IgG policlonal (VHC).
- Crioglobulinas tipo III: IgM policlonal reacciona con el fragmento Fc de IgG policlonal (VHC).
- Crioglobulinas mixtas (tipo II+tipo III): infecciones, enf. tej.conectivo, tumores.
- Crioglobulinas sin causa subyacente: “esencial”
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Microscopía óptica
- Hipercelularidad mesangial moderada a intensa, a veces nodular.
- Proliferación endocapilar (monocitos/macrófagos)
- Semilunas (a veces)
- Reduplicación membranas basales glomerulares.
- Pseudotrombos hialinos en capilar glomerular.
- Inflamación y fibrosis
- Posible vasculitis
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Microscopía óptica
- Hipercelularidad mesangial moderada a intensa, a veces nodular.
- Proliferación endocapilar (monocitos/macrófagos)
- Semilunas (a veces)
- Reduplicación membranas basales glomerulares.
- Pseudotrombos hialinos en capilar glomerular.
- Inflamación y fibrosis
- Posible vasculitis
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Inmunofluorescencia
- Depósitos granulares glomerulares para una cadena pesada y una ligera.IgG (85%), IgM (15%)Cadena Kappa (90%)
- Subendotelial, subepitelial, mesangial.
- Ausencia de depósitos en la MB tubular
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M.electrónica
Localización subendotelial y trombos intracapilares
Fibrilar (50%)
Microtubular (25%)
Ocasionalmente amorfos
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MicrotúbulosFibrilar
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PseudotrombosMaterial amorfo
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-Audard V et al. Renal Lesions Associated with IgM-Secreting Monoclonal Proliferations: Revisiting the Disease Spectrum. Clin J Am Soc Nephrol 2008; 3: 1339–1349.
-Favre G et al. Membranoproliferative Glomerulonephritis, Chronic Lymphocytic Leukemia, and Cryoglobulinemia. American Journal of Kidney Diseases 2010; 55: 391-394.
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-Herrera GA, Turbat-Herrera EA. Renal Diseases With Organized Deposits. An Algorithmic Approach to Classification and Clinicopathologic Diagnosis. Arch Pathol Lab Med. 2010;134:512–531.
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ENFERMEDADES POR DEPÓSITOS ORGANIZADOS
Rojo Congo (+)
Fibrillas al azar 8-12nm diámetro
Amiloide
Rojo Congo (-)
Enf cadenas pesadas o ligeras Material electrondenso amorfo
Glomerulopatía por fibronectina
Fibrillas al azar 8-12 nm Glomerulonefritis fibrilar (Igs) (LES, VHC)
paralelos 10-90nm Glomerulonefritis inmunotactoide (Igs) Microtúbulos
par/pareja curva Glomerulonefritis Crioglobulinémica (Igs)
Plata (-) Plata (+)
Colágeno tipo III Glomerulopatía colagenofibrótica
Bandas/fibras colágeno Glomeruloesclerosis