Procesos de transporte a través de la membrana

celular.INTEGRANTES:

•KENIA BENÍTEZ.

•ETZIGUERI DA SILVA.

•IVÁN GALLARDO.

•RODCEN ROLDAN.

•LUCERO ROLDAN.

•KAREN JAIMES.

TEMAS

~Membrana celular. ~Mosaico fluido.

~Funciones.~Enfermedades.

~Transporte pasivo.~Difusión simple.

~Osmosis. ~Difusión facilitada.~Transporte activo.

~Exocitosis y endocitosis.

•Membrana celular. Para realizar procesos fundamentales como la respiración, alimentación, reproducción o excreción, por ejemplo, todos los seres vivos necesitamos intercambiar sustancias con el ambiente que nos rodea, este intercambio se lleva a cabo a nivel celular, específicamente a través de la membrana celular o plasmática, la cual actúa como barrera.

Funciones de la membrana celular. Delimita y protege las células

Permite la comunicación con otras células.

Es una barrera selectivamente permeable, ya que impide el libre intercambio de materiales de un lado a otro.

Aísla el contenido de la célula mientras permite la comunicación con el ambiente.

Regula reacciones químicas Aísla selectivamente el contenido de la

célula permitiendo que a través de la membrana se produzcan gradientes de concentración de las sustancias disueltas.

Poseen receptores químicos que se combinan con moléculas específicas que permiten a la membrana recibir señales y responder de manera específica, por ejemplo, inhibiendo o estimulando actividades internas como el inicio de la división celular, movimiento celular etc.

MODELO DE MOSAICO DE FLUIDO

ES UN MODELO DE LA ESTRUCTURA DE LA MEMBRANA PLASMÁTICA PROPUESTO EN 1972 POR S. J. SINGER Y GARTH NICHOLSON GRACIAS A LOS AVANCES EN MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA, EL ESTUDIO DE INTERACCIONES HIDRÓFILAS, AL ESTUDIO DE ENLACES NO COVALENTES COMO PUENTES DE HIDRÓGENO Y EL DESARROLLO DE TÉCNICAS COMO LA CRIOFRACTURA Y EL CONTRASTE NEGATIVO.

El modelo mosaico fluido consiste en una bicapa lipídica y diversos tipos de proteínas. La estructura básica se mantiene unida mediante uniones no covalentes.

Considera que la membrana es como un mosaico fluido en el que la bicapa lipídica es la red cemetante y las proteínas embebidas en ella, interaccionando unas con otras y con los lípidos. Tanto las proteínas como los lípidos pueden desplazarse

lateralmente. Los lípidos y las proteínas integrales se hallan

dispuestos en mosaico. Las membranas son estructuras asimétricas en cuanto

a la distribución fundamentalmente de los glúcidos, que sólo se encuentran en la cara externa.

Transporte pasivo

¿Que es el transporte pasivo?

Es el traslado de una sustancia simple desde una zona mas concentrada a otra menos concentrada, pero sin gasto de energía. Si no se agrega energía al sistema, la moléculas tienden a un estado de equilibrio con una distribución homogénea en ambos lados de la membrana.

Osmosis

La ósmosis es un tipo especial de transporte pasivo en el cual sólo las moléculas de agua son transportadas a través de la membrana. El movimiento de agua se realiza desde el punto en que hay menor concentración de solutos al de mayor concentración para igualar concentraciones en ambos extremos de la membrana bicapa fosfolipidica. De acuerdo al medio en que se encuentre una célula , la osmosis varía. La función de la ósmosis es mantener hidratada a la membrana celular. Dicho proceso no requiere gasto de energía. En otras palabras, la ósmosis es un fenómeno consistente en el paso del solvente de una disolución desde una zona de baja concentración de soluto a una de alta concentración del soluto, separadas por una membrana semipermeable.

Osmosis célula animal

1._En un medio isotónico hay un equilibrio dinámico, es decir, el paso constante de agua.

2._En un medio hipotónico, la célula absorbe agua hinchándose y hasta el punto en que puede estallar dando origen a la citolisis.

3._En un medio hipertónico, la célula pierde agua, se arruga llegando a deshidratarse y se muere, esto se llama crenación.

Osmosis célula vegetal

1._En un medio isotónico hay un equilibrio dinámico, es decir, el paso constante de agua.2._En un medio hipotónico, la célula absorbe agua hinchándose y hasta el punto en que puede estallar dando origen a la citolisis.3._En un medio hipertónico, la célula pierde agua, se arruga llegando a deshidratarse y se muere, esto se llama crenacion.

Difusión Simple.

SE DENOMINA DIFUSIÓN SIMPLE AL PROCESO POR EL CUAL SE PRODUCE UN FLUJO NETO DE MOLÉCULAS A TRAVÉS DE UNA MEMBRANA PERMEABLE SIN QUE EXISTA UN APORTE EXTERNO DE ENERGÍA.

Difusión Simple.

Este proceso, que en última instancia se encuentra determinado por una diferencia de concentración entre los dos medios separados por la membrana; no requiere de un aporte de energía debido a que su principal fuerza impulsora es el aumento de la entropía total del sistema.

Difusión Simple.

Difusión Simple.

En este proceso el desplazamiento de las moléculas se produce siguiendo el gradiente de concentración, las moléculas atraviesan la membrana desde el medio donde se encuentran en mayor concentración, hacia el medio donde se encuentran en menor concentración.

DIFUSION FACILITADA

Es el paso de ciertas moléculas a través de la membrana, gracias ala ayuda de las proteínas integrales.

Al igual que en la difusión simple, el movimiento es a favor de un gradiente de concentración de las moléculas, por lo que la célula no suministra energía.

TRANSPORTE ACTIVO

El transporte activo requiere un gasto de energía para transportar la molécula de un lado al otro de la membrana, pero el transporte activo es el único que puede transportar moléculas contra un gradiente de concentración, el transporte activo está limitado por el número de proteínas transportadoras presentes. Son de interés dos grandes categorías de transporte activo, primario y secundario.

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EXOCITOSIS Y ENDOCITOSIS.

•Exocitosis y endocitosis: transporte mediado por vesículas.

La célula es incapaz de incorporar o expulsar moléculas grandes como proteínas, polisacáridos, jugos gástricos y algunas hormonas, por lo tanto existen mecanismos alternos en los cuales la membrana forma vesículas para permitir la salida o entrada de diversas macromoléculas.

Estos mecanismos son:

•Exocitosis:A través de este mecanismo la célula expulsa o desaloja diferentes tipos de macromoléculas. Las vesículas se mueven desde los aparatos de Golgi hacia la superficie de la célula. Cuando una vesícula alcanza la superficie celular su membrana se fusiona con la membrana citoplasmática y expulsa su contenido exterior.

•Endocitosis:Mediante este mecanismo la célula ingiere partículas o sustancias, las cuales provocan que la membrana celular se invagine y forme vesículas que se digieren al interior.

Se conocen tres tipos principales de endocitosis:

1.- Fagocitosis:El contacto entre membrana celular y una partícula solida provoca la formación de prolongaciones de la membrana que envuelven la partícula y la engloban en una vesícula.

Posteriormente, varios lisosomas se fusionan con la vesícula y descargan sus enzimas hidrolíticas en el interior.

2.- Pinocitosis:Si la sustancia ingerida es un liquido extracelular, la membrana celular se repliega creando una vesícula pinocítica.

Una vez que el contenido de la vesícula ha sido procesado o digerido, la membrana de la vesícula vuelve a la superficie de la célula.

3.- Endocitosis mediada por receptores.En este mecanismo, las sustancias que serán transportadas al interior de la célula, que pueden ser vitaminas, hormonas peptídicas o lipoproteínas, primero deben acoplarse a moléculas receptoras especificas, concentradas en zonas particulares de la membrana (depresiones). Cuando las depresiones están llenas de receptores con sus moléculas especificas unidas, se invaginan o pliegan y se cierran formando una vesícula.

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Las enfermedades

de la membrana

celular

Principales características

• son trastornos de naturaleza genética que implican riesgo de vida

• atacan a proteínas de nuestro organismo que son clave para los canales iónicos y a varios receptores dentro de la membrana misma.

• Estas enfermedades afectan las funciones normales de las células o, simplemente, a la membrana celular.

Se deben principalmente a alteraciones en las proteínas que forman parte de la membrana.•Proteínas de transporte•Proteínas receptoras•Proteínas de contacto•Proteínas que son canales iónicos

1. Alteraciones en las proteínas de transporte: Síndrome de Fanconi, raquitismo, osteomalacia.

SÍNDROME DE FANCONI

• Es un defecto generalizado del transporte de aminoácidos, glucosa, fosfato, ácido úrico, sodio, potasio, bicarbonato y proteínas del túbulo proximal.

• Los enfermos presentan multitud de anomalías de laboratorio, como acidosis tubular proximal, glucosuria con glucosa sérica normal, hipofosfatemia, hipouricemia, hipopotasemia, aminoaciduria generalizada y proteinuria de bajo peso molecular.

• La pérdida de estos compuestos puede causar problemas tales como: insuficiencia en el desarrollo, disminución de la mineralización ósea (raquitismo) y mineralización ósea anormal (osteomalacia).

ACONDROPLASIAEs la causa más común de enanismo. • un trastorno genético del esqueleto óseo. Se debe a

mutaciones del gen que codifica el receptor 3 del factor de crecimiento de fibroblastos.

• El receptor 3 es una proteína que se encuentra en la membrana celular y que contiene a la tirosincinasa que es una enzima que actúa en la tiroides.

• El receptor necesita al Factor de crecimiento de fibroblastos que es otra proteína, para poder activarse y decepcionar a la tirosincinasa. Pero el receptor 3 al alterarse no puede cumpir su trabajo, y se produce la acondroplasia.

2. Alteraciones en proteínas receptoras: existe gran cantidad de enfermedades por esta causa.

HIPERCOLESTEROLEMIA • Trastornó hereditario que se trasmite como rasgo dominante y se

caracteriza por presentar un nivel elevado de colesterol en suero, xantomas tendinosos y signos precoces de arteriosclerosis especialmente de tas arterias coronarias.

• Se debe a mutaciones en el gen codificante de un receptor LDL (low density lipoprotein).

• En la hipercolesterolemia familia tipo IIA solo se encuentra elevada las proteínas de baja densidad, mientras que en hipercolesterolemia tipo IIB estas aumentadas las lipoproteínas de baja densidad.

MIASTENIA GRAVIS

• Es una enfermedad neuromuscular crónica autoinmune, que produce debilidad de los músculos controlados por la voluntad,.

• Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas secretan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina. La acetilcolina se desplaza a través de la sinapsis neuromuscular, y se adhiere a los receptores de acetilcolina, en la membrana post-sináptica.

• Los receptores se activan y generan una contracción del músculo.

• En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular

• enfermedad autoinmune, porque el sistema inmunitario, que normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a sí mismo por error

3.Alteraciones en proteínas de contacto: principalmente se manifiesta con el cáncer.

CÁNCER • Es un conjunto de enfermedades en las cuales el organismo produce un exceso

de células malignas (conocidas como cancerígenas o cancerosas), con crecimiento y división más allá de los límites normales, (invasión del tejido circundante y, a veces, metástasis).

• La metástasis es la propagación a distancia, por vía fundamentalmente linfática o sanguínea, de las células originarias del cáncer, y el crecimiento de nuevos tumores en los lugares de destino de dicha metástasis.

• Estas propiedades diferencian a los tumores malignos de los benignos, que son limitados y no invaden ni producen metástasis.

• En las células Se presume que las células cancerosas tienen un defecto genético que interrumpe el paso de las moléculas que controlan el crecimiento.

4.   Alteraciones en proteínas que son canales iónicos:

• pueden conducir a graves enfermedades del sistema nervioso o del sistema muscular, incluyendo al corazón.

• el conjunto de estas enfermedades relacionadas con los canales iónicos se denominan canalopatías o canalopatologías.

CANALOPATÍAS• La función principal de los canales iónicos es

la conducción, reconocimiento y la selección de iones específicos. El potencial de reposo de las neuronas y los potenciales de acción encargados de la conducción de los impulsos se generan mediante corrientes y canales iónicos.

• Los trastornos son causa de un número cada vez mayor de enfermedades del sistema nervioso

• Muchas se deben a mutaciones en los genes de un canal iónico y son causados por autoanticuerpos contra las proteínas de dicho canal.

• Por ejemplo, la fibrosis quística.Otras enfermedades son debido a alteraciones de canales de Sodio o Potasio en el sistema nervioso que sigue incrementándose día a día.

FIBROSIS QUÍSTICA

• Es un trastorno monogénico Causada por una proteína anormal, que no permiten el ingreso y salida normales del cloruro ( con el Sodio forman la sal) de ciertas células, incluidas las que revisten los pulmones y el páncreas.

• En consecuencia estas células producen una secreción mucosa y pegajosa y otras secreciones.

• La mucosidad obstruye los pulmones y causa problemas de respiración. Las personas afectadas también suelen tener infecciones en los pulmones, que terminan y contribuyen a una muerte prematura.

•  Esta enfermedad se caracteriza por una infección crónica de las vías respiratorias que finalmente conduce a bronquiectasias y bronquiolectasias

GALACTOSEMIA

• es una rara enfermedad hereditaria debida al déficit de una enzima, la galactosa-1-fosfato transferasa (GALT), implicada en el metabolismo de la lactosa.

• Si no se trata adecuadamente, la acumulación de galactosa produce una serie de síntomas como son hepatomegalia, insuficiencia renal, retraso mental y del crecimiento, cataratas y, en las mujeres fallo ovárico prematuro.

• La galactosa-1-fosfato transferasa es una enzima polimórfica, codificada por el gen GALT situado en el locus 9p13, por lo que la enfermedad muestra una gran heterogeneidad alélica.

• Se conoce un gran número de mutaciones, con diferentes repercusiones clínicas que van desde la casi normalidad en la variante denominada galactosemia Duarte, al grave síntoma de galatosemia en las variantes clásicas de Indiana o de Rennes.

Existe un gran número de alteraciones morfológicas de la membrana producida por causa o mecanismos desconocidos: pueden ser prolongaciones o evaginaciones citoplasmáticas, vesiculaciones membranosas que son reservorio del material anormal almacenado, en los tejidos isquémicos pueden observarse células con enrollamientos espirales en la membrana, la desaparición de las microvellosidades en la mucosa del intestino con lesiones por mala absorción, aparición de seudomicrovellosidades en el epitelio del túbulo renal, la alteración de los complejos de unión celular en tumores, entre otros.

OTRAS ALTERACIONES DE LA MEMBRANA