Manejo PIC

Manejo de la PIC Manejo de la PIC y Sistema Beckery Sistema Becker

33

La PIC normal varia con la edad

INDICACIONES MONITOREO INDICACIONES MONITOREO PICPIC

• TEC Graves.TEC Graves.

• TEC Moderados.TEC Moderados.

• Infecciones del Infecciones del SNC.SNC.

• Sd. Reye.Sd. Reye.

• Encefalopatía Encefalopatía hepática aguda.hepática aguda.

• Encefalopatía Encefalopatía isquémico-anóxica.isquémico-anóxica.

• Retirada de DVE tras Retirada de DVE tras hemorragia hemorragia ventricular.ventricular.

• PO de hematomas PO de hematomas cerebrales cerebrales espontáneos.espontáneos.

• PO de grandes PO de grandes tumores tumores extracerebrales.extracerebrales.

• Infarto isquémico Infarto isquémico masivo de ACM.masivo de ACM.

• Estado epiléptico.Estado epiléptico.

MONITOREO DE LA PIC

FUNDAMENTOS

DIAGNÓSTICOS TERAPÉUTICOS PRONÓSTICO

• MEDIDA DIRECTA DE LA PIC

• DIAGNOSTICO EN TIEMPO REAL

• CALCULO DE LA PPC

• ESTUDIO DE ONDAS LENTAS DE

PIC

• DERIVADAS DE PIC: RAP, Prx,

etc.

EVITAR

SUBTRATAMIENTO:

Riesgo de HEC residual

SOBRETRATAMIENTO

Riesgo de hipotensión

intracraneana

LA PRESENCIA DE HIC AUMENTA 2- 10 VECES LA MORTALIDAD

– Ayuda a la detección de lesiones Ayuda a la detección de lesiones intracraneales ocupantes de intracraneales ocupantes de espacioespacio

– Limita uso indiscriminado de Limita uso indiscriminado de terapia terapia

– Puede usarse en forma terapéuticaPuede usarse en forma terapéutica

– Determinación de pronósticoDeterminación de pronóstico

– Puede mejorar resultado clínicoPuede mejorar resultado clínico

MONITOREO DE LA PIC

¿COMO OBTENEMOS LA ¿COMO OBTENEMOS LA PIC?PIC?

Colocando un Colocando un Catéter Catéter

para medir la PICpara medir la PIC

ParenquimalParenquimal VentricularVentricular SubduralSubdural

EQUIPOS PARA MONITOREO EQUIPOS PARA MONITOREO PICPIC

Equipo para la monitorización de la Equipo para la monitorización de la

Presión y Temperatura IntracranealPresión y Temperatura Intracraneal

Equipo para la monitorización de la

Presión y Temperatura C/Tornillo Microvascular

PARENQUIMALPARENQUIMAL

VENTRICULAVENTRICULARR

CATÉTER PIC CATÉTER PIC INTRAPARENQUIMAINTRAPARENQUIMA

LL

Monitoreo de la PIC con Monitoreo de la PIC con Catéter IntraparenquimalCatéter Intraparenquimal

Necesitamos 2 elementos:Necesitamos 2 elementos:

Equipo para la monitorización de la Presión y Temperatura Intracraneal

Monitor Camino

CATÉTER FIBRA ÓPTICA

MONITOR CAMINO

MONITOR CAMINO

Cables

Camino

Cables

Catéter

CATÉTER PIC CATÉTER PIC INTRAVENTRICULARINTRAVENTRICULAR

Monitoreo de la PIC con Monitoreo de la PIC con Catéter IntraventricularCatéter Intraventricular

Equipo para la monitorización de la Equipo para la monitorización de la presión y temperatura con tornillopresión y temperatura con tornillomicrovascularmicrovascular

Monitor Camino


Catéter Intraventricular

Monitor Convencional con Línea Arterial


Sistema Becker

Sistema Sistema BeckerBecker

Sistema externo de drenaje y monitoreo que Sistema externo de drenaje y monitoreo que

proporciona un conjunto cerrado, completo proporciona un conjunto cerrado, completo entre entre

si, que sirve para:si, que sirve para:

• • Drenar el LCR de los ventrículos laterales Drenar el LCR de los ventrículos laterales del cerebro o el espacio subaracnoideo del cerebro o el espacio subaracnoideo lumbar.lumbar.

• • Monitorear la presión y velocidad del flujo Monitorear la presión y velocidad del flujo de LCR a partir de los ventrículos laterales de LCR a partir de los ventrículos laterales del cerebro y del espacio aracnoideo del cerebro y del espacio aracnoideo lumbar. lumbar.

Sistema avanzado de drenaje y monitoreo Sistema avanzado de drenaje y monitoreo externo del paciente que requiere un control externo del paciente que requiere un control permanente de la PIC.permanente de la PIC.

Es portátil, maniobrable, se suministra estéril Es portátil, maniobrable, se suministra estéril y se encuentra listo para ser conectado al y se encuentra listo para ser conectado al catéter de drenaje externo del paciente.catéter de drenaje externo del paciente.

Consiste en una línea de conexión del Consiste en una línea de conexión del paciente provista de una franja azul, una llave paciente provista de una franja azul, una llave de cierre de la línea del paciente, dos puntos de cierre de la línea del paciente, dos puntos de inyección libres de látex y una bolsa de de inyección libres de látex y una bolsa de drenaje removible con graduaciones drenaje removible con graduaciones volumétricas y respiradero con barrera volumétricas y respiradero con barrera antimicrobiana.antimicrobiana.


Sistema Becker

Se caracteriza por: Se caracteriza por: • • Posee una cámara de goteo graduada de 50 ml, que Posee una cámara de goteo graduada de 50 ml, que permite controlar la cantidad de fluido drenado en permite controlar la cantidad de fluido drenado en

unun tiempo determinado, así como permite observar sus tiempo determinado, así como permite observar sus características microscópicas.características microscópicas.

• • La cámara también posee un filtro antibacteriano el La cámara también posee un filtro antibacteriano el cual actúa como una barrera microbiana, además de cual actúa como una barrera microbiana, además de ser hidrofobito.ser hidrofobito.

• • Posee dos puntos de inyección, libre de látex para la Posee dos puntos de inyección, libre de látex para la administración de medicamentos o toma de administración de medicamentos o toma de

muestras.muestras.


Se caracteriza por: Se caracteriza por: • • En la línea proximal al paciente posee un En la línea proximal al paciente posee un

identificador identificador para consignar el nombre del paciente y facilitar para consignar el nombre del paciente y facilitar

su su identificación.identificación.

• • Posee un panel al cual esta unida la cámara de Posee un panel al cual esta unida la cámara de goteo, goteo,

con una regla para la medida de la presión en cm. con una regla para la medida de la presión en cm. Agua y milímetros de mercurio. Agua y milímetros de mercurio.

También tiene el punto de referencia para También tiene el punto de referencia para determinar el punto CERO, para la correcta determinar el punto CERO, para la correcta medición. medición.


Incluye: Incluye:

• • Catéter ventricular de 35cm. D.E. Catéter ventricular de 35cm. D.E. 2.8mm. D.I. 1.5 Mm.2.8mm. D.I. 1.5 Mm.

• • Bolsa colectora de 700ml.Bolsa colectora de 700ml.

• • Línea de conexión.Línea de conexión.

• • Cámara graduada.Cámara graduada.


INDICACIONES:INDICACIONES:- El drenaje y monitoreo del flujo del LCR El drenaje y monitoreo del flujo del LCR

procedente de los ventrículos laterales o del procedente de los ventrículos laterales o del espacio subaracnoideo lumbar esta indicado espacio subaracnoideo lumbar esta indicado para:para:

• • Reducir la PIC en el pre, intra o Reducir la PIC en el pre, intra o postoperatorio.postoperatorio.

• • Monitorear: química, citología y fisiología Monitorear: química, citología y fisiología del del

LCR.LCR.

• • Proporcionar drenaje temporáneo del LCR Proporcionar drenaje temporáneo del LCR en en

pacientes con desviaciones de LCR pacientes con desviaciones de LCR infectadas.infectadas.


INDICACIONES:INDICACIONES:- Monitoreo de PIC para:Monitoreo de PIC para: • • Graves lesiones cefálicas Graves lesiones cefálicas • • HSA de grados III, IV y V, en el HSA de grados III, IV y V, en el

preoperatorio.preoperatorio. • • Síndrome de Reyes o encefalopatías Síndrome de Reyes o encefalopatías

similares.similares. • • Hidrocéfalo.Hidrocéfalo. • • Hemorragia intracraneal.Hemorragia intracraneal.

- Drenaje como medida terapéutica. Drenaje como medida terapéutica.

- Evaluar el estado del paciente en el Evaluar el estado del paciente en el pre y postoperatorio en busca de pre y postoperatorio en busca de lesiones voluminosaslesiones voluminosas..


CONTRAINDICACIONES:CONTRAINDICACIONES:

- Situaciones en que no haya personal Situaciones en que no haya personal capacitado.capacitado.


IMPORTANTEIMPORTANTE

Cabecera 30°.Cabecera 30°. Monitoreo PA: PAS > 120 mmHg, Monitoreo PA: PAS > 120 mmHg,

PAM > 90 mmHgPAM > 90 mmHg Evitar Fiebre.Evitar Fiebre. Mantener SpO2 > 95%.Mantener SpO2 > 95%. Monitoreo ECG.Monitoreo ECG. Analgesia y sedación.Analgesia y sedación. Mantener PPC de 70 y por debajo de Mantener PPC de 70 y por debajo de

110.110.

EMBRIOLOGIA Y EMBRIOLOGIA Y MALFORMACIONES MALFORMACIONES CONGENITAS DEL CONGENITAS DEL

SISTEMA NERVIOSO SISTEMA NERVIOSO CENTRALCENTRAL

DESARROLLO NORMAL DEL DESARROLLO NORMAL DEL ENCEFALOENCEFALO

NEURULACION.NEURULACION. CIERRE DEL TUBO NEURAL.CIERRE DEL TUBO NEURAL. FORMACION VESICULAS ENCEFALICAS FORMACION VESICULAS ENCEFALICAS

PRIMARIAS.PRIMARIAS. VESICULAS ENCEFALICAS SECUNDARIAS.VESICULAS ENCEFALICAS SECUNDARIAS. DISYUNCION.DISYUNCION. FORMACION, MADURACION Y MIGRACION FORMACION, MADURACION Y MIGRACION

NEURONAL A PARTIR DE MATRIZ NEURONAL A PARTIR DE MATRIZ GERMINAL.GERMINAL.

EMBRIOLOGIA DEL SNCEMBRIOLOGIA DEL SNCNeurulacionNeurulacion

2da semana placa 2da semana placa neural sobre disco neural sobre disco bilaminar.bilaminar.

Proliferacion Proliferacion ectodermica focal.ectodermica focal.

Surco neural (18 Surco neural (18 dia)dia)

Cresta neuralCresta neural

EMBRIOLOGIA DEL SNC EMBRIOLOGIA DEL SNC Neurulacion.Neurulacion.

Cierre progresivo Cierre progresivo de las crestas de las crestas neurales.neurales.

Formacion del tubo Formacion del tubo neural.neural.

Cierre del Cierre del neuroporo cefalico neuroporo cefalico (21d).(21d).

Cierre neuroporo Cierre neuroporo caudal (23).caudal (23).

EMBRIOLOGIA DEL SNCEMBRIOLOGIA DEL SNCFormacion de vesiculas Formacion de vesiculas

encefalicasencefalicas Distencion del tubo Distencion del tubo

neural.neural. Vesiculas Vesiculas

encefalicas encefalicas primarias:primarias:– Prosencefalo.Prosencefalo.– Mesencefalo.Mesencefalo.– RombencefaloRombencefalo

EMBRIOLOGIA DEL SNCEMBRIOLOGIA DEL SNCFormacion encefalo anteriorFormacion encefalo anterior

Vesiculas Vesiculas encefalicas encefalicas secundarias.secundarias.

PROSENCEFALO:PROSENCEFALO:– Telencefalo.Telencefalo.– Diencefalo.Diencefalo.

MESENCEFALO.MESENCEFALO.

ROMBENCEFALO:ROMBENCEFALO:

-Metencefalo.-Metencefalo.

-Mielencefalo.-Mielencefalo.

EMBRIOLOGIA DEL SNCEMBRIOLOGIA DEL SNC

ALTERACION EN FORMACION DE ALTERACION EN FORMACION DE VESICULAS ENCEFALICAS:VESICULAS ENCEFALICAS:– M. tipo Arnold Chiari.M. tipo Arnold Chiari.– Holoproscencefalias.(hemisferios Holoproscencefalias.(hemisferios

cerebrales)cerebrales)– M. tipo Dandy Walker.(hemisferios M. tipo Dandy Walker.(hemisferios

cerebelosos)cerebelosos)

EMBRIOLOGIA DEL SNC EMBRIOLOGIA DEL SNC DisyuncionDisyuncion

Separacion del Separacion del ectodermo ectodermo superficial y superficial y ectodermo ectodermo profundo.profundo.

Ectodermo Ectodermo superficial: Piel.superficial: Piel.

Mesenquima Mesenquima intemedio:Meningesintemedio:Meninges, arcos neurales y , arcos neurales y Musculos Musculos paraespinales.paraespinales.

EMBRIOLOGIA DEL SNCEMBRIOLOGIA DEL SNCDisyuncionDisyuncion

ALTERACIONES EN ALTERACIONES EN LA DISYUNCION:LA DISYUNCION:– Meningocele.Meningocele.– Mielomeningocele.Mielomeningocele.– Lipomas de la Lipomas de la

medula espinal.medula espinal.– LipomeningocelesLipomeningoceles– Fistulas dermicasFistulas dermicas

EMBRIOLOGIA DEL SNCEMBRIOLOGIA DEL SNCFormacion neuronalFormacion neuronal

Formacion de la MATRIZ GERMINAL Formacion de la MATRIZ GERMINAL (7ma -30sem).(7ma -30sem).

Celulas Gliales radiales.Celulas Gliales radiales. Formacion y migracion neuronal, Formacion y migracion neuronal,

secuencia “dentro-fuera”.secuencia “dentro-fuera”. Inicia 6ta sem, termina 26-27sem.Inicia 6ta sem, termina 26-27sem.

EMBRIOLOGIA DEL SNCEMBRIOLOGIA DEL SNC

ALTERACIONES EN ALTERACIONES EN FORMACION Y FORMACION Y MIGRACION MIGRACION NEURONAL.NEURONAL.– Lisencefalia.Lisencefalia.– Esquizoencefalia.Esquizoencefalia.– PolimicrogiriaPolimicrogiria– Heterotopia laminar Heterotopia laminar – Heterotopia FocalHeterotopia Focal

Los defectos del tubo neural- Los defectos del tubo neural- DisrafismoDisrafismo

son responsables de la mayoría son responsables de la mayoría de las malformaciones de las malformaciones

congénitas del SNC, y se deben congénitas del SNC, y se deben a la falta de cierre del tubo a la falta de cierre del tubo

neural que ocurre entre la 3ª-4ª neural que ocurre entre la 3ª-4ª de desarrollo intrauterinode desarrollo intrauterino

El SNC deriva de ectodermo.El SNC deriva de ectodermo.El canal neural comienza a El canal neural comienza a cerrarse en sentido céfalo-cerrarse en sentido céfalo-

caudal.caudal.Anomalías lumbo-sacra mas Anomalías lumbo-sacra mas

frecuentesfrecuentes( por cierre posterior)( por cierre posterior)

Cuando cierra el canal, el líquido Cuando cierra el canal, el líquido producido por el neuroepitelio, producido por el neuroepitelio,

con alto tenor de proteínas, con alto tenor de proteínas, aumenta la presión y produce aumenta la presión y produce

una distención del mismouna distención del mismoCuando la presión es excesiva Cuando la presión es excesiva

se puede producir la ruptura del se puede producir la ruptura del tubo neural.tubo neural.

La ruptura del tubo neural La ruptura del tubo neural produceproduce : :

modificaciones en las partes modificaciones en las partes óseas y en los tejidos blandos óseas y en los tejidos blandos

adyacentes.adyacentes.Espinas bífidasEspinas bífidasHemivértebrasHemivértebras

Fusiones vertebralesFusiones vertebralesAngiomas Angiomas LipomasLipomas

MeningoceleMeningoceleSenos dérmicosSenos dérmicos

ESPINAS BÍFIDASESPINAS BÍFIDAS

Es un defecto congénito Es un defecto congénito caracterizado por una falla en el caracterizado por una falla en el

desarrollo de las apófisis desarrollo de las apófisis espinosas.espinosas.

Cuando está cubierta de piel Cuando está cubierta de piel sana se llama sana se llama Espina Bífida Espina Bífida

OcultaOculta y no produce y no produce clínicaclínica

MeningoceleMeningocele

Tumoración lumbar o de otra Tumoración lumbar o de otra localización con contenido localización con contenido

líquido, sin contenido líquido, sin contenido nerviosonervioso

sin déficit neurológicosin déficit neurológico

MieloceleMielocele

Tumoración cubierta de piel Tumoración cubierta de piel modificada, donde se ve la placa modificada, donde se ve la placa

neural en el rafe medioneural en el rafe medioSeveros déficit neurológicosSeveros déficit neurológicos

Fallas sensorio-motorasFallas sensorio-motorasFallas esfinterianasFallas esfinterianas

MielomeningoceleMielomeningoceleForma grave de disrafismo de la Forma grave de disrafismo de la

columna vertebralcolumna vertebralA cualquier nivel del neuroejeA cualquier nivel del neuroeje

Mas frecuente región sacraMas frecuente región sacraEn el RN tumoración en región En el RN tumoración en región sacra, quística, cubierta de una sacra, quística, cubierta de una

capa de tejido epitelial.capa de tejido epitelial.Por debajo restos de tejido Por debajo restos de tejido

neural y pérdida de LCRneural y pérdida de LCR

El paciente, RN, muestra :El paciente, RN, muestra :

Parálisis flácida de miembros Parálisis flácida de miembros inferioresinferiores

Pérdida de la sensibilidadPérdida de la sensibilidadMalformaciones posturales de Malformaciones posturales de

miembros inferioresmiembros inferioresMalformaciones de la vías Malformaciones de la vías

génito-urinariasgénito-urinariasSignos progresivos de déficit Signos progresivos de déficit

neurológicosneurológicosHidrocefaliaHidrocefalia

HidrocefaliaHidrocefalia::Aumento del LCRAumento del LCRAumento de la P. Aumento de la P.

EndocraneanaEndocraneanaDaño neurológicoDaño neurológico

HidranencefaliaHidranencefalia

Hipertensión endocraneana Hipertensión endocraneana severasevera

Destrucción del parénquima Destrucción del parénquima cerebralcerebral

MALFORMACIONES DE MALFORMACIONES DE CHIARICHIARI

MALFORMACIONES DE MALFORMACIONES DE CHIARICHIARI

Protrusión caudal de Protrusión caudal de amígadalas a través de amígadalas a través de foramen magno. foramen magno.

Infradesarrollo de fosa Infradesarrollo de fosa posterior a partir de posterior a partir de mesodermo paraxial que mesodermo paraxial que forma somitos occipitales.forma somitos occipitales.

Menor volumen de LCR Menor volumen de LCR y de fosa posterior y de fosa posterior menormenor

Volúmenes encefálicos Volúmenes encefálicos normales.normales.

Impacto amigdalino Impacto amigdalino contra agujero magno.contra agujero magno.

N. GRÁCILN. GRÁCIL

AMÍGDALAAMÍGDALA

MALFORMACIONES DE MALFORMACIONES DE CHIARI TIPO I CHIARI TIPO I

Descenso de las amígdalas Descenso de las amígdalas cerebelosas debajo de agujero cerebelosas debajo de agujero magno pero con localización normal magno pero con localización normal en el tronco encefálico.en el tronco encefálico.

Mayor de 5mm (Grossman) Mayor de 5mm (Grossman) Debajo de C1-C2 (Grossman) Debajo de C1-C2 (Grossman) De acuerdo a edad (Osborn)De acuerdo a edad (Osborn)

1a década (6mm)... 1a década (6mm)... Pronunciada a los 4 años previo a involución.Pronunciada a los 4 años previo a involución.2a a 3a década (5mm)2a a 3a década (5mm)4a a 8a década (4mm)4a a 8a década (4mm)9a década (3mm)9a década (3mm)


Asociación a:Asociación a: Siringohidromielia.Siringohidromielia.

20 a 73%20 a 73%

Siringomielia sintomática + Malformación de Siringomielia sintomática + Malformación de Chiari I y herniación amigdalina > 5mm Chiari I y herniación amigdalina > 5mm

53%53%


Síntomas: Síntomas:

Cefaleas suboccipitalesCefaleas suboccipitalesPresión o dolor Presión o dolor retroorbitarioretroorbitarioTorpezaTorpezaMareoMareoVértigoVértigoTinnitusTinnitusParestesiasParestesiasSíntomas de nervios Síntomas de nervios craneales bajoscraneales bajosDebilidad muscularDebilidad muscular

Edad:Edad:Segunda a tercera Segunda a tercera dècada de la vida.dècada de la vida.

• Proporción M:H:Proporción M:H:• 3:13:1

MALFORMACIÓN DE CHIARI 1: CTMALFORMACIÓN DE CHIARI 1: CT

CTCTForamen magno “lleno”Foramen magno “lleno”

Ventrículos laterales y tercer ventrículo Ventrículos laterales y tercer ventrículo usualmente normales.usualmente normales.

MALFORMACIÓN DE CHIARI 1: MRMALFORMACIÓN DE CHIARI 1: MR

T1W1T1W1Sagital: Amígadalas Sagital: Amígadalas puntiagudas y puntiagudas y triangulares que triangulares que decenden >5mm debajo decenden >5mm debajo de forámen magno.de forámen magno.

Disminución de LCR que Disminución de LCR que rodea forámen magno.rodea forámen magno.

Clivus corto: Aparente Clivus corto: Aparente decenso de 4o ventrículo. decenso de 4o ventrículo.

VentrículVentrículoo

AmígdalAmígdalaa


T2WIT2WIBuscar edema de médula Buscar edema de médula espinal en porción espinal en porción superior.superior.

Siringomielia (15-75%)Siringomielia (15-75%)

Odontoide Odontoide inclinadoinclinado

Anormalidad Anormalidad de señalde señal

CH1CH1


T1WIT1WI

AmígdalaAmígdala

Indentación Indentación medularmedularOdontoides Odontoides anguladoangulado

T2WIT2WI

MALFORMACIONES DE MALFORMACIONES DE CHIARI 2CHIARI 2

Afección al 0,02% Afección al 0,02% de RNde RNRelación M:H: 2:1Relación M:H: 2:1MéxicoMéxicoExiste herniación Existe herniación de de amígdalas amígdalas cerebelosas, cerebelosas, vermis, cuarto vermis, cuarto ventrículo y ventrículo y tronco tronco encefálicoencefálico a a través de agujero través de agujero magno con magno con obstrucción de obstrucción de salida del cuarto salida del cuarto ventrículo.ventrículo.

MALFORMACIONES DE MALFORMACIONES DE CHIARI TIPO 2 y 3CHIARI TIPO 2 y 3

Síntomas: Síntomas:

AtaxiaAtaxiaNistagmo verticalNistagmo verticalCefaleaCefaleaTrastornos de NC VI a XIITrastornos de NC VI a XIISíndromes del conducto central causados Síndromes del conducto central causados por siringohidromielia.por siringohidromielia.Tejido neuronal desordenado en tronco Tejido neuronal desordenado en tronco encefàlico y cerebelo. encefàlico y cerebelo.


HALLAZGOS INFRATENTORIALESHALLAZGOS INFRATENTORIALESAmígdalas y bulbo raquídeo por debajo del agujero magnoAmígdalas y bulbo raquídeo por debajo del agujero magnoAfilamiento del techo.Afilamiento del techo.Cerebelo alto con forma de bala.Cerebelo alto con forma de bala.Cerebelo enrollado alrededor del tronco encefálico.Cerebelo enrollado alrededor del tronco encefálico.Festoneado del hueso petroso.Festoneado del hueso petroso.Mielomeningocele, siringohidromielia.Mielomeningocele, siringohidromielia.Cuarto ventrículo comprimido, dilatado, bloqueado y bajoCuarto ventrículo comprimido, dilatado, bloqueado y bajoAumento del tamaño del agujero magno.Aumento del tamaño del agujero magno.Torsión cervicobulbar.Torsión cervicobulbar.Fosa posterior pequeña.Fosa posterior pequeña.Tórculo bajoTórculo bajoTentorio displásico.Tentorio displásico.Festoneado del clivus posterior.Festoneado del clivus posterior.Arco C1 hipoplásico o ausente.Arco C1 hipoplásico o ausente.


HALLAZGOS SUPRATENTORIALESHALLAZGOS SUPRATENTORIALES1. Hipoplasia de la hoz1. Hipoplasia de la hoz2. Hidrocefalia2. Hidrocefalia3. Hipogenesia callosa3. Hipogenesia callosa4. Masa intermedia aumentada de tamaño y fusionada.4. Masa intermedia aumentada de tamaño y fusionada.5. Colpocefalia5. Colpocefalia6. Patrones de circunvoluciones anormales.6. Patrones de circunvoluciones anormales.7. Hipertrofia del caudado, ventrículos laterales en ala de 7. Hipertrofia del caudado, ventrículos laterales en ala de murciélago.murciélago.8. Intercalado de las circunvoluciones con fisura 8. Intercalado de las circunvoluciones con fisura interhemisférica ensanchada.interhemisférica ensanchada.9. Lüchenshädel9. Lüchenshädel10. Tercer ventrículo bicóncavo.10. Tercer ventrículo bicóncavo.


Asociaciones frecuentes:Asociaciones frecuentes:Médula anclada con mielocele Médula anclada con mielocele lumbosacro (100%)lumbosacro (100%)Mielomeningocele que sobresale por la piel.Mielomeningocele que sobresale por la piel.

Puede acompañarse por lipoma en el filum.Puede acompañarse por lipoma en el filum.

Anclaje a zona distal del eje craneomedular Anclaje a zona distal del eje craneomedular

Herniación inferior del contenido intracraneal.Herniación inferior del contenido intracraneal.

Necrosis amigdalina por compresiónNecrosis amigdalina por compresión

Signo de Teddy KennedySigno de Teddy Kennedy

MALFORMACIÓN DE CHIARI MALFORMACIÓN DE CHIARI 2: MR2: MR

T1W1T1W1Fosa posterior Fosa posterior pequeñapequeñaHerniación a canal Herniación a canal medularmedularHemisferios Hemisferios cerebelares que cerebelares que rodean amígdalas.rodean amígdalas.NC pontinos NC pontinos elongadoselongadosCerebelo que Cerebelo que sobresale tectumsobresale tectumAgenesia CC (90%)Agenesia CC (90%)

Masa intermediaMasa intermedia

Tectum triangularTectum triangular

Disgenesia CCDisgenesia CC

MALFORMACIÓN MALFORMACIÓN DE CHIARI 2: MRDE CHIARI 2: MRT2WIT2WI

VentrículosVentrículosLateral: Cuernos Lateral: Cuernos anteriores anteriores puntaiagudos, puntaiagudos, colpocefalia.colpocefalia.3ero: Masa intermedia 3ero: Masa intermedia alta y grande (Cuando alta y grande (Cuando hay agenesia CC)hay agenesia CC)4o: Elongado en forma 4o: Elongado en forma de pajillade pajilla

Fosa posterior Fosa posterior pequeña:pequeña:

Clivus cóncavo.Clivus cóncavo.Cisternas basales Cisternas basales obliteradas.obliteradas.Cascada de tejido por Cascada de tejido por canal medular.canal medular.

ColpocefaliaColpocefalia

Cuernos anterioresCuernos anteriores

Masa intermediaMasa intermedia

Herniación Herniación cerebelar altacerebelar alta

Deficiencia de tejido Deficiencia de tejido occipital medialoccipital medial

MALFORMACION DE CHIARI MALFORMACION DE CHIARI 33

Herniación del contenido de la fosa Herniación del contenido de la fosa posterior en un encefalocele occipital o posterior en un encefalocele occipital o cervical alto (Meningoencefalocele) + cervical alto (Meningoencefalocele) + Características de Chiari IICaracterísticas de Chiari II

Casi todos los encefaloceles contienen Casi todos los encefaloceles contienen tejido encefálico (cerebelo)tejido encefálico (cerebelo)ASOCIACIONES: Heterotopias, agenesia del cuerpo calloso, anomalías ASOCIACIONES: Heterotopias, agenesia del cuerpo calloso, anomalías del drenaje venoso y siringohidromielia.del drenaje venoso y siringohidromielia.

MALFORMACION DE CHIARI MALFORMACION DE CHIARI 33

CLÍNICA:CLÍNICA:

Encefaloceles occipitales, Encefaloceles occipitales, microcefaliamicrocefalia

Retraso del desarrollo, espasticidad, Retraso del desarrollo, espasticidad, hipotonía, convulsiones.hipotonía, convulsiones.

Tracción mecánica de parénquima Tracción mecánica de parénquima cerebral.cerebral.

Deterioro respiratorio.Deterioro respiratorio.

Disfuncion de NC inferiores. Disfuncion de NC inferiores.

MALFORMACION DE CHIARI MALFORMACION DE CHIARI 3: MR3: MR

T1WIT1WI

Contenido sacularContenido sacularMeninges, Meninges, cerebelo, +/- cerebelo, +/- cerebrocerebro

HidrocefaliaHidrocefaliaChiari 2Chiari 2

T2WIT2WITejidos en saco Tejidos en saco brillantes (gliosis)brillantes (gliosis)

MRV:MRV: Venas en Venas en cefalocelecefalocele

LIPOMALIPOMA

Malformación congénita.Malformación congénita.

Masa de tejido adiposo Masa de tejido adiposo maduro que no está presente maduro que no está presente en el SNC.en el SNC.

Anormalidades asociadas: Anormalidades asociadas:

Lipoma interhemisfèrico y Lipoma interhemisfèrico y anormalidades del cuerpo anormalidades del cuerpo calloso.calloso.Síndrome de Fishman: Lipomatosis Síndrome de Fishman: Lipomatosis encefalocraneocutáneaencefalocraneocutánea

Síndrome de Pai: Herdiduras faciales, Síndrome de Pai: Herdiduras faciales, lipomas cutáneos, ICLs ocasionales, lipomas cutáneos, ICLs ocasionales, interhemisféricos. interhemisféricos.

LIPOMALIPOMA

CLÍNICACLÍNICAIncidentales, autopsias.Incidentales, autopsias.

Raramente: Neuropatía craneal (dolor Raramente: Neuropatía craneal (dolor facial, disfunción vestibulococlear), facial, disfunción vestibulococlear), convulsiones.convulsiones.

Presentes en cualquier grupo etario.Presentes en cualquier grupo etario.

H = MH = M

LIPOMA : ImagenLIPOMA : ImagenMasa bien delimitada, extraaxial, con Masa bien delimitada, extraaxial, con atenuación/intensidad grasa.atenuación/intensidad grasa.Localización en lÍnea media.Localización en lÍnea media.80% Supratentorial80% SupratentorialTamaño variableTamaño variableMorfología: Morfología:

Masa lobulada de predominio de pial que Masa lobulada de predominio de pial que puede contener vasos y nervios puede contener vasos y nervios craneales. craneales. Lipomas interhemisfèricos: Curvilíneo y Lipomas interhemisfèricos: Curvilíneo y tubulonodulartubulonodular

LIPOMA : Imagen CTLIPOMA : Imagen CTDensidad grasa (-50 a -100 UH)Densidad grasa (-50 a -100 UH)No realce.No realce.Ca++ de ausente a extenso (65% de Ca++ de ausente a extenso (65% de lipomas tubulonodulares)lipomas tubulonodulares)

LIPOMA : Imagen MRLIPOMA : Imagen MRT1WIT1WI

HiperintensoHiperintensoHipointenso con Hipointenso con supresión grasasupresión grasa

•T2WIT2WI

Hipointenso con Hipointenso con defectos de llenado defectos de llenado (vasos y NC)(vasos y NC)

Focos de baja intensidad Focos de baja intensidad (Ca++)(Ca++)

T1WIFST1WIFS

LIPOMA : Imagen MRLIPOMA : Imagen MRT1WIT1WI

AGENESIA DEL CUERPO AGENESIA DEL CUERPO CALLOSOCALLOSO

Ausencia de uno o Ausencia de uno o todos los segmentos todos los segmentos del cuerpo calloso.del cuerpo calloso.

Parcial: Se conserva en Parcial: Se conserva en cuerpo.cuerpo.

Asociada a:Asociada a:Síndromes Síndromes mendelianos, Trisomía mendelianos, Trisomía 13.13.Anormalidades de línea Anormalidades de línea media: Complejo Dandy media: Complejo Dandy Walker, Arnold-Chiari.Walker, Arnold-Chiari.Malformaciones del Malformaciones del cerebro anterior.cerebro anterior.

3er ventrículo 3er ventrículo altoalto

Amplo espacio Amplo espacio V. lateralesV. laterales

Has de ProbstHas de Probst

AGENESIA DEL CUERPO AGENESIA DEL CUERPO CALLOSOCALLOSO

CLÍNICA:CLÍNICA:Convulsiones, retraso del desarrollo, Convulsiones, retraso del desarrollo, microcefalia.microcefalia.Hipopituitarismo (Disfunción Hipopituitarismo (Disfunción hipotalámica)hipotalámica)Perfil clínico: Hipertelorismo.Perfil clínico: Hipertelorismo.Afecta a cualquier edad (niñez temprana)Afecta a cualquier edad (niñez temprana)H>M (Hallazgo aislado)H>M (Hallazgo aislado)

AGENESIA DEL CUERPO AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO: CTCALLOSO: CT

Ventrículos laterales:Ventrículos laterales:Paralelos (Sin Paralelos (Sin convergencia)convergencia)Separación ampliaSeparación ampliaForma fetal persistente:Forma fetal persistente:

Colpocefalia de cuernos Colpocefalia de cuernos occipitalesoccipitales

Cuernos frontales Cuernos frontales puntiagudospuntiagudos

Ocasionales: Ocasionales: Quistes de Quistes de línea media, 3er ventriculo línea media, 3er ventriculo alto.alto.CTA: CTA: ACA transcurre ACA transcurre directamente cefálica en línea directamente cefálica en línea intermedia.intermedia.

Lipoma calcificadoLipoma calcificadoen línea mediaen línea media

V. LateralesV. Laterales

ColpocefaliaColpocefalia

AGENESIA DEL AGENESIA DEL CUERPO CUERPO

CALLOSO: MRCALLOSO: MRT1W1T1W1Sagital: Sagital:

Radially arrayed giro que apunta al Radially arrayed giro que apunta al 3er ventrículo3er ventrículoAusencia del cínguloAusencia del cínguloLipomasLipomas

Coronal:Coronal:Cuernos anteriores en forma de Cuernos anteriores en forma de tridentetridenteForámen de Monro elongadoForámen de Monro elongadoCuernos temporales en forma de Cuernos temporales en forma de cerradura e hipocampo verticalcerradura e hipocampo verticalHas de Probst: Sustancia blanca Has de Probst: Sustancia blanca orientada logitudinalmente, orientada logitudinalmente, hiperintensa.hiperintensa.


Hipocampo verticalHipocampo vertical

LipomaLipoma

ColpocefaliaColpocefaliaParalelaParalela

AGENESIA DEL AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO: CUERPO CALLOSO:

MRMR

T2WIT2WIHas de Probst:Has de Probst:

Fibras comisurales Fibras comisurales vestiguiales.vestiguiales.Más ocuro que mielinaMás ocuro que mielinaTridente ventricularTridente ventricularCruzan de anterior a Cruzan de anterior a poserior poserior

Heterotopias y displasias Heterotopias y displasias corticales.corticales.


Hipocampo verticalHipocampo vertical

LipomaLipoma

ColpocefaliaColpocefaliaParalelaParalela

Has de ProbstHas de ProbstHerraduraHerradura

Hipocampo Hipocampo verticalvertical


Separación de Separación de ventrículos lateralesventrículos laterales

AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO: AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO: USUS

NORMALNORMALAGENESIA AGENESIA DEL CCDEL CC

Arteria pericallosaArteria pericallosa

Arteria pericallosa Arteria pericallosa ausenteausente

Surcos y giros Surcos y giros irradiados irradiados dierectamente de dierectamente de 3er ventrículo3er ventrículo

Malformación de Malformación de Dandy WalkerDandy Walker

Malformación de Dandy-Malformación de Dandy-WalkerWalker

Sinónimos:Sinónimos: Quiste de Dandy WalkerQuiste de Dandy Walker Deformidad de Dandy WalkerDeformidad de Dandy Walker Dandy Walker, Síndrome deDandy Walker, Síndrome de Hidrocefalia Interna, Tipo Dandy WalkerHidrocefalia Interna, Tipo Dandy Walker Hidrocefalia no Comunicante, Tipo Hidrocefalia no Comunicante, Tipo

Dandy WalkerDandy Walker

Atresia del Foramen de Luschka Atresia del Foramen de Luschka MagendieMagendie

Código CIE-9-MC: 742.3

Malformación de Dandy-Walker

La malformación de Dandy Walker es una asociación de anomalías cerebrales congénitas localizadas, que pueden formar parte de cuadros malformativos diversos y no constituye un síndrome propiamente dicho.


La tríada característica para establecer el diagnóstico es:

-hidrocefalia-ausencia de vermis cerebeloso-quiste de la fosa posterior con comunicación con el cuarto ventrículo.


En el 68% de los casos esta malformación asocia otros defectos del sistema nervioso central que forman parte de este complejo, lo que sugiere que las anomalías neurológicas son parte de las alteraciones del desarrollo general de la línea media y que ocurren en las seis primeras semanas de gestación.


Alteraciones del desarrollo general de la línea media

quiste del tercer ventrículo y de la fosa posterior quiste del tercer ventrículo y de la fosa posterior atresia de los agujeros de Luschka y Magendieatresia de los agujeros de Luschka y Magendie anomalías de la migración neuronal que anomalías de la migración neuronal que

incluyen, polimicrogiria y agiria.incluyen, polimicrogiria y agiria. agenesia del cuerpo callosoagenesia del cuerpo calloso otras malformaciones muy heterogéneas entre otras malformaciones muy heterogéneas entre

las que destaca estenosis del acueducto, las que destaca estenosis del acueducto, microcefalia, siringomielia, meningocele, microcefalia, siringomielia, meningocele, anomalías oculares y paladar hendidoanomalías oculares y paladar hendido



La clínica suele comenzar durante la lactancia por crecimiento del cráneo en forma progresiva debido a la hidrocefalia y puede acompañarse de otras malformaciones congénitas encefálicas.

En los neonatos la manifestación más común es el crecimiento del perímetro cefálico y la deformación del occipucio.

El estado general de los niños puede ser excelente, aunque si el síndrome se deja a su evolución espontánea comienzan con síntomas de postración, somnolencia y rechazo a los alimentos.

La progresión de la hidrocefalia provoca anomalías en la motilidad ocular. La compresión de las vías ópticas debido a la dilatación del tercer ventrículo puede dar lugar a una atrofia óptica y la afectación del sexto par craneal puede dar lugar a estrabismo, la disfunción del tronco encefálico ocasiona dificultades para la succión o la alimentación, y puede causar vómitos y aspiración.

Las descompensaciones o los estadios más avanzados pueden causar la muerte compresión del tronco o por herniación de la masa encefálica a través de los agujeros de Luschka y Magendie.

Tratamiento.

Solo en los casos de hidrocefalia.Shunt de fosa posterior.


Feto de 22 semanas

18 semanas18 semanas

Es una malformación Es una malformación congénita del tubo neural, en congénita del tubo neural, en la cual, uno o varios arcos la cual, uno o varios arcos vertebrales posteriores no vertebrales posteriores no han fusionado correctamente han fusionado correctamente durante la gestación y la durante la gestación y la médula espinal queda sin médula espinal queda sin protección ósea.protección ósea.

La lesión suele apreciarse claramente La lesión suele apreciarse claramente como un abultamiento, en forma de como un abultamiento, en forma de quiste, en la zona de la espalda quiste, en la zona de la espalda afectada. afectada.

Hidrocefalia: acumulación de líquido Hidrocefalia: acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cerebro.cefalorraquídeo en el cerebro.

Malformación de Chiari: ubicación anormal del Malformación de Chiari: ubicación anormal del cerebelo en la base del cráneo.cerebelo en la base del cráneo.

Dificultades de visualización, memoria, Dificultades de visualización, memoria, concentración.concentración.

Debilidad muscular o parálisis y deformidades.Debilidad muscular o parálisis y deformidades.Alteraciones del control urinario e intestinal.Alteraciones del control urinario e intestinal.Pubertad precoz.Pubertad precoz.Criptorquidia: testículos mal descendidos.Criptorquidia: testículos mal descendidos.Obesidad por escasa movilidad.Obesidad por escasa movilidad.Alergia a materiales de látex.Alergia a materiales de látex.

Deficiencia de ácido fólico en Deficiencia de ácido fólico en la madre durante los meses la madre durante los meses previos al embarazo y en las previos al embarazo y en las tres semanas siguientes.tres semanas siguientes.

Hereditario.Hereditario.Tratamiento materno con Tratamiento materno con

fármacos.fármacos.Gripe materna en el primer Gripe materna en el primer

trimestre de embarazotrimestre de embarazo..

Evitar la ingesta de tóxicos y Evitar la ingesta de tóxicos y fármacos teratógenos en el fármacos teratógenos en el período periconcepcional. período periconcepcional.

Dieta equilibrada. Dieta equilibrada. Aporte de folatos desde el Aporte de folatos desde el

período preconcepcional, al período preconcepcional, al menos tres meses antes de la menos tres meses antes de la concepción y hasta doce semanas concepción y hasta doce semanas de la gestación.de la gestación.

Definición – Clasificación – Causas – Consecuencias -

Síntomas.

El líquido cefalorraquídeo (LCR) El líquido cefalorraquídeo (LCR) se forma en una región del se forma en una región del cerebro conocida como el plexo cerebro conocida como el plexo coroideo; generalmente circula coroideo; generalmente circula a través de canales del cerebro a través de canales del cerebro conocidos como ventrículos y conocidos como ventrículos y fluye alrededor del exterior del fluye alrededor del exterior del cerebro y a través del canal cerebro y a través del canal espinal.espinal.

CongénitaCongénita

AdquiridaAdquirida

• La hidrocefalia congénita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por enfermedades durante el embarazo, por trastornos genéticos y lesiones durante el parto.

• La hidrocefalia adquirida se desarrolla en el momento del nacimiento o más tarde. Este tipo de hidrocefalia puede afectar a las personas de todas las edades y puede ser ocasionado por una lesión o una enfermedad.

ComunicanteComunicante

ObstructivaObstructiva

• El bloqueo se sitúa después de los ventrículos, por lo tanto no posee tanta gravedad como lo posee la obstructiva.

• Cuando el bloqueo ocurre entre los conductos que comunican los ventrículos entre si. La más frecuente es la debida a la estrechez del "Acueducto de Silvio", un pequeño conducto entre el tercero y el cuarto ventrículo.

Obstrucción del Obstrucción del acueducto de Silvio.acueducto de Silvio.

Espina bífida.Espina bífida.Hemorragias Hemorragias

intraventriculares.intraventriculares.Meningitis.Meningitis.Síndrome de Dandy-Síndrome de Dandy-

Walker.Walker.

Compresión del cerebro en desarrollo Compresión del cerebro en desarrollo Crecimiento exagerado del tamaño de la cabeza.Crecimiento exagerado del tamaño de la cabeza.

Agrandamiento de la cabeza. Fontanelas abombadas. Vómitos. Disminución del crecimiento. Espasticidad muscular. Incontinencia urinaria.

Manejo PIC

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