Malformaciones del Sistema Urinario y Genital

Malformaciones del Sistema Urinario y Genital Martinez Malpartida, FlaviaMaxera dela Rosa, KatiaMayoria Vargas, AngieMedina Condori, Mishell

Se desarrollan de tres grupos de rganos Excretores o riones Pronefros

Mesonefros

Metanefros

Hermafroditismo Verdadero

Implica una discrepancia sexual, los individuos poseen nucleos positivos con cromatina sexual el cual el 70 % tiene dotacion cromosomica 46,XX y el 20 % mosaicismo 46.XX/ 46, XY por ultimo el 10% 46.XY Existe tejido tanto ovrico como testicular, ms a menudo como ovotestis compuestos, pero en ocasiones con un ovario en un lado y un testculo en el otro, los cuales carecen de funcionalidad, se forman ovotestis cuando se desarrollan tanto la mdula como la corteza de las gnadas indiferenciadas.El fenotipo puede ser femenino o masculino, pero los genitales externos son ambiguos

Seudohermafroditismo masculinoLos individuos con trastorno sexual tienen ncleos negativos para cromatina y una constitucin cromosmica 46, XY. Hipospadias

Varones genticos con genitales externos feminizados

Los casos de seudohermafroditismo masculino Virilizacin puberal insuficienteDesarrollo de mamas en la pubertad, con genitales externos y fenotipos femeninos

Pseudohermafroditismo femenino

No es una verdadera amenorrea por su cariotipo masculino Dficit congnito de la enzima 17 y/o 21-hidroxilasa en la glndula suprarrenal que desencadena un fallo en la sntesis de cortisol Aumente la secrecin de ACTH

Cariotipo 46 XX (femenino). Fenotipo de aspecto masculino.Genitales externos virilizados con cltoris hipertrofiado. Vagina normal con presencia de tero y anejos. Existen niveles elevados de 17-cetoesteroides, mientras que las gonadotrofinas estn bajas.