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Malformaciones del arco aórtico: Anillos y Sling Vasculares

Dr Daniel Martin Navarrete. CERPO

Centro de Referencia Perinatal Oriente

Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Anillos y Sling vasculares

• 1-2 % Malformaciones arco aórtico

• 50 % asociado a malformaciones cardiológicas

• Se define anillo vascular a estructuras anómalas capaces

de comprimir la traquea/ esófago y en su formación

concurren únicamente los componentes embriológicos que

forman los arcos aórticos durante la vida intrauterina

• Si no forman un anillo vascular se denominan Sling

Bravo C, Gámez F, Pérez R, Álvarez T, De León-Luis J.

Fetal Aortic Arch Anomalies: Key Sonographic Views for Their Differential Diagnosis and Clinical

Implications Using the Cardiovascular System Sonographic Evaluation Protocol.

J Ultrasound Med. 2016 Feb;35(2):237-51

Anillos y sling vasculares

• 1735 Hunauld describe Arteria subclavia derecha

aberrante

• 1737 Hommel doble arco aórtico

• 1763 Fioratti arco aórtico derecho

• 1935 David Balford describió Arco aórtico derecho

con subclavia aberrante. La denomino arteria lusoria y

disfagia lusoria

Fetal sonographic diagnosis of aortic arch anomalies.

Yoo SJ, Min JY, Lee YH, Roman K, Jaeggi E, Smallhorn J.

Ultrasound Obstet Gynecol. 2003 Nov;22(5):535-46.

Hipótesis del modelo de

Doble arco Aórtico • Descrita por Jesse Edwards

Gardiner H, Chaoui R.

The fetal three-vessel and tracheal view revisited.

Semin Fetal Neonatal Med. 2013 Oct;18(5):261-8

Cardiovascular System Sonographic Evaluation Algorithm: A New Sonographic

Algorithm for Evaluation of the Fetal Cardiovascular System in the Second Trimester.

De León-Luis J, Bravo C, Gámez F, Ortiz-Quintana L.

J Ultrasound Med. 2015 Jul;34(7):1271-82

Clasificación

• ARCO AORTICO DERECHO CON VASOS EN ESPEJO

• ARCO AORTICO DERECHO CON ARTERIA SUBCLAVIA ABERRANTE

• ARCO AORTICO IZQUIERDO CON ART SUBCLAVIA ABERRANTE

• DOBLE ARCO AORTICO

• AORTA CIRCUNFLEJA RETROESOFAGICA



Ultrasound Obstet Gynecol. 2003 Nov;22(5):535-46.

Clasificación

Fetal sonographic diagnosis of

aortic arch anomalies.

Yoo SJ, Min JY, Lee YH, Roman

K, Jaeggi E, Smallhorn J.

Ultrasound Obstet Gynecol.

2003 Nov;22(5):535-46.

Arco aórtico derecho con

vasos en espejo • Se calcula que su incidencia es del 3.5 por 1000 Emb

de alto riesgo

• Malformación del arco aórtico mas frecuente , 42-62% de las malformaciones del arco

• Asociación con 90-98% con cardiopatías

Se asocia con

• Tetralogía de Fallot (41-57%)

• Atresia pulmonar con CIV (10.3-36%)

• DSVD 10.3%


Fetal Aortic Arch Anomalies: Key Sonographic Views for Their Differential Diagnosis and

Clinical Implications Using the Cardiovascular System Sonographic Evaluation Protocol.



vasos en espejo • Se asocia en un con microdeleción 22q11 en

13.3-25%

• Malformaciones extracardiacas en el 20-22 %

– Fuerte asociación con microdeleción 22q11

(60%)

– Frecuente Sd Heterotaxia

• No forma anillo vascular

• Ductus izquierdo dependiente de arteria

braquiocefalica o aorta

• Ductus derecho dependiente de aorta

Diagnostico

Ecocardiografia

Imagen de cuatro cámaras : aorta

al lado derecho o central

Imagen de tres vasos traquea: Perdida de “V”. Aorta a la derecha de la traquea

Ductus llegando AO descendente Forma de U

Ductus llegando braquiocefalica no se observa

Asociación

• Aumento de TRN >2,5 mm 15.3 %

• 3/10 aneuploidias

• Aumento de TRN > P99 6.8 %

• Ductus arterioso izquierdo 91.9 %

Fetuses with right aortic arch .Multicentre cohort study and meta-analysis.

F. D’Antonio et al . Ultrasound Obstet Gynecol. 2015 Nov 2.

Asociación

• Fetos con normalidad intracardiaca

– Malformaciones extracardiacas 14.5 %

– Anomalías cromosómicas 9.0 %

– 22q11.2 deleción 6.1 %

• Fetos con normalidad intracardiaca y extracardiacas

– Anomalías cromosómicas 4.6 %

– 22q11.2 deleción 5.1 %

Fetuses with right aortic arch .Multicentre cohort study and meta-analysis.

F. D’Antonio et al . Ultrasound Obstet Gynecol. 2015 Nov .


subclavia aberrante izquierda

• Prevalencia 1-1.7 x 1000 embarazos

• Segundo en prevalencia

• Asociación 6.6-33.3 % con otras malformaciones cardiacas

– CIV

– Tetralogía de Fallot

– Estenosis pulmonar con CIV

• Asociación con microdeleccion 22q11 4.3-32 %

• Forma anillo vascular parcial ( ductus

derecha) o completo ( ductus izquierdo).

• Aislada la ocurrencia de art

braquiocefalica retroesofagica izquierda

aberrante

• La mayoría de las veces el ductus

arterioso se forma entre la rama izquierda

pulmonar y la rama aberrante

Diagnostico

Imagen de cuatro cámaras :

aorta al lado derecho o

central

Imagen de tres vasos

traquea: Aorta a la derecha

de la traquea . Forma “U”

entre aorta y pulmonar

envolviendo la traquea

Subclavia izquierda

posterior a traquea

Doppler de arteria

aberrante es reverso

Arco aórtico izquierdo con subclavia derecha

aberrante

• Descrita el 1735 por Hanauld

• Frecuencia de 0.5% en estudio de autopsias

• Prevalencia variable 0.4-1.9 %

• Aislada en un 46 %

• Mas frecuente en mujeres (55%)


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Arco aórtico izquierdo con subclavia

derecha aberrante

• Asociación a otras malformaciones

cardiacas (20%)

– Atrioventricular defectos

– Cava superior izquierda

• Asociación a trisomía 21 (23.2%). Otras

microdelección 22q11

Arco aórtico izquierdo con subclavia derecha

aberrante

• Ductus persiste al lado izquierdo la mayoría de

los casos

• Posición

– 80 % retroesofagica

– 15 % entre esófago y traquea

– 5 % Pretraquea

• Ecografia:

• Tres vasos: Imagen Normal

de los grandes vasos.

Posterior a tráquea se

observa subclavia

cruzando de izquierda a

derecha

• Subclavia: No se observa e

inicio antetraqueal de la

subclavia derecha. Se

puede observar el

segmento distal cerca del

hombro-

• Coronal: se puede

observar su curso

“

”

De Leon et al. Ultrasound Obstet Gynecol. 2014 Aug;44(2):147-5

Second-trimester fetal aberrant right subclavian artery: original study,

systematic review and meta-analysis of performance in detection

of Down syndrome

Doble arco aortico

• Prevalencia desconocida

• Mas frecuente con obstrucción laríngea y

esofágica

• 74 % Causa sintomatología en la infancia

• El 17.1 % esta asociado con otra malformación

cardiaca • CIV

• DSVD

• Asociación con microdeleción 22q11 en pacientes

con malf cardiacas o extracardiacas

Doble arco aórtico

• Ecografía

– Tres vasos: Presencia de 4 vasos. Se

observara ambas aortas envolviendo la tráquea

formando un 6 O 9 ( Aortas pueden ser de

diferentes tamaños . Predominio derecho)

– Coronal: presencia de ambas subclavias

saliendo de su propia aorta


Fetal Aortic Arch Anomalies: Key Sonographic Views for Their Differential

Diagnosis and Clinical Implications Using the Cardiovascular System

Sonographic Evaluation Protocol.


Aorta circunfleja

retroesofagica • Prevalencia no

determinada

• Difícil de

diferenciar de arco

aórtico derecho

• Asociación con

malformaciones

cardiacas

Aorta circunfleja

retroesofagica • El ductus puede ser derecho o izquierdo

• Asociación con arteria subclavia aberrante

• Baja asociación con cardiopatías

• Compresión vía aérea y esófago



Ultrasound Obstet Gynecol. 2003 Nov;22(5):535-46

Conclusiones

• Las malformaciones del arco aórtico

son frecuentes

• Imagen de tres vasos se debe realizar

de rutina

• El pronostico dependerá del tipo de

malformación del arco aórtico

• Arco aórtico derecho altamente

asociado con otras cardiopatías

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