MALFORMACIONES DEL APARATO GENITAL

MALFORMACIONES DEL APARATO GENITAL1OBJETIVOSConocer los principales trastornos producidos por defectos en la migracin testicular como: criptorquidia y ectopia testicular.

Diferenciar los tipos de ambigedad sexual producidos durante el desarrollo embrionario y sus causas.

Malformaciones del tero en el embrin: tipos y sus causas.

Entender las bases de la diferenciacin sexual fenotpica y la embriologa del aparato genital.

2. Malformaciones de la migracin testicular

5. AmbigedadsexualSndrome de insensibilidad a los andrgenos.sndrome de feminizacin testicular y que se observa en 1 de cada 20.000 recin nacidos vivos

Muestran un fenotipo femenino normal a pesar de la presencia de testculos y de un complemento cromosmico 46,XY

Los pacientes con SIA parcial muestran rasgos de masculinizacin en el momento del nacimiento: Genitales externos ambiguos y pueden presentar un cltoris grande. La vagina finaliza de forma ciega y no hay tero. Los testculos se localizan en los conductos inguinales o en los labios mayores.Epspadias Es una anomala congnita poco frecuente, se presenta en aproximadamente 1 de cada 120.000 nacidos hombres y 1 de cada 500.000 nacimientos de nias.Se caracteriza porque la uretra no se termina de desarrollar en un tubo completo. Por el contrario termina en una abertura en la cara superior o dorso del pene. Tambin puede desarrollarse en mujeres cuando la uretra se desarrolla en posiciones superiores a la normal, es decir, a nivel delcltoriso an superior a ste, la abertura es por lo general entre el cltoris y los labios, pero puede estar en el rea del abdomen.

Tipos:Epispadias penopubica:Es la variante es ms grave y ms frecuente.La uretra est abierta en toda su longitud hasta el cuello de la vejiga.A veces se puede ver un prolapso de la mucosa de la vejiga.Epispadias Peneana:El meato uretral esta situado a un altura variable entre el glande y la snfisis pbica.Adems de acortar uretral, la localizacin ectpica del meato y la ausencia de prepucio dorsal, el pene tiene una forma aplanada con una separacin anormal de los cuerpos cavernosos.Epispadias glanular: La malformacin esta limitada al glande;el meato se ubica en su superficie dorsal y no hay perdida de la continencia urinaria.El resto del pene tiene una apariencia sustancialmente normal.Este es el tipo de epispadia menos frecuentes y ms fcil de arreglar.

HipospadiasElhipospadias es una anomala congnita en la cual la abertura del pene o meato urinario se localiza en algn lugar en la parte inferior delglande o tronco, o ms atrs, como en la unin delescrotoy pene. En los nios con hipospadias, la uretra se forma de manera anormal entre las 8 y las 14 semanas del embarazo.

El hipospadias se presenta en 4 de cada 1,000 varones recin. Algunas veces, la afeccin se transmite de padres a hijos.

Por lo regular, los nios con esta afeccin tienen la abertura de la uretra cerca de la punta del pene, en la cara inferior.

Las formas ms serias de hipospadias se presentan cuando la abertura se encuentra en la mitad o en la base del pene. En raras ocasiones, la abertura se localiza en el escroto.

Tipos:Subcoronal: La abertura de la uretra se sita en algn punto cerca de la cabeza del pene.

Peneana: La abertura de la uretra se sita a lo largo del tallo del pene.

Penoescrotal: La abertura de la uretra se sita en el escroto.

Ambos trastornos son causas frecuentes de infeccin urinariaa repeticin en la infancia, debido a que la uretra es ms corta y est ms expuesta al medio externo, lo cual permite que bacterias y otros patgenos puedan ascender e infectar las vas urinarias superiores.

MALFORMACIONES UTERINAS