malformacion adenomatosa quistica

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MALFORMACIÓN ADENOMATOSA QUÍSTICA

DEFINICIÓN

Se caracteriza por una masa multiquística de tejido pulmonar displásico, con

proliferación de bronquiolos y elementos mesenquimáticos y supresión de la

diferenciación alveolar, configurando estructuras adenomatosas recubiertas por

epitelio cúbico o cilíndrico ciliado carentes de cartílagos y glándulas bronquiales.

INCIDENCIA

Es la lesión congénita quística pulmonar. Más frecuente constituyendo alrededor

del 25% de las malformaciones pulmonares, y del 20 al 40% de las afecciones

pulmonares resacadas. Se da con mayor frecuencia en el sexo masculino.

CLASIFICACIÓN

TIPO I (DEL 1 AL 3%): Los quistes son pequeños, máximo (de 0.5 cm de

diámetro) y cubierto por epitelios pseudoestratificado.

TIPO II (MÁS DEL 65%): Quistes de 2 a 10 cms de diámetro, pueden ser únicos o

multilobulados, cubiertos de epitelios pseudoestratificado columnal y están llenos

de líquidos o de aire.

TIPO III (DEL 20 AL 25%): Múltiples quistes de 0.5 a 2 cms de diámetro, se

mezclan con tejido normal, están cubiertos por epitelios ciliados columnal o

cuboidal. Se asocian en el 60% con otras malformaciones congénitas.



TIPO IV (8%): Las lesiones son grandes y pueden afectar un lóbulo entero o varios

de ellos, se encuentran quistes o proliferación adenomatosa de la vía aérea

terminal.

TIPO V (DE 2 A 4%): Quistes de 7 cms de diámetro cubiertos por células no

ciliadas.

EMBRIOLOGÍA

Su etiopatogenia es desconocida; se ha propuesto de esta alteración sería

secundario a una falla en la maduración de estructuras bronquiales que ocurren

entre la 5ª y 6ª semana de gestación durante la etapa pseudoglandular deldesarrollo pulmonar.

Otros consideran que representan una displasia pulmonar focal, basando una

identificación de músculo esquelético dentro de las paredes de los quistes.

FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA

Se describen 2 formas:

En la vida posnatal: precoz con severo compromiso

cardiorespiratorioal nacer debido a hiposplasia pulmonar (80% de los

casos).

Tardíos: con infeccione y menos del 10% se presenta después del

primer año de vida .en el periodo antenatal ,la muerte fetal se

presenta cerca del 14% de los casos.



CUADRO CLÍNICO

PRESENTACIÓN PRENATAL: Puede ser detectado en el examen

ultrasonográfico de rutina y puede regresar durante el embarazo, pero alrededor

del 40% hay desarrollo de hidropesía fetal por obstrucción de la vena cava y

comprensión cardiaca.

PRESENTACIÓN NEONATAL: Alrededor de un tercio de los casos que se

presentan en el nacimiento, tienen síntomas respiratorias, cuya magnitud está en

directa relación con la severidad de la lesión. Esto incluye taquipnea, aumento del

esfuerzo respiratorio con cornaje, retracción y cianosis. En algunos casos se

presenta neumotórax espontáneo, en caso grave se presenta hipoplasia pulmonar.

PRESENTACIÓN POSTNATAL: Un tercio de los pacientes son diagnosticados

después del período neonatal. Un síntoma común es la neumonía recurrente.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico se realiza a través de una radiografía de tórax. El diagnóstico prenatal se realiza por medio de la ultrasonografía.

Una resonancia nuclear magnética prenatal

La tomografía axial computarizada

Ecografía renal y cerebral

MANEJO MÉDICO

Una vez realizado el diagnostico resulta fundamental identificar la presencia de

signo que interviene en el pronostico y puede ser gravitenten el tratamiento a

ofrecer tales como tamaño tipo del quiste hidrops desplazamiento del mediastino y

polihidroamnio



TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Se recomienda la extirpación quirúrgica posnatal de la MAQ aun en caso

asintomatico ya que describe el riesgo potencial de sobreinyección y

malinizacion.

En caso que la lección haya resultado en el útero,

LISTA DE CHEQUEO

EQUIPO : TORAX

ACC: CIZALLA

PEDIÁTRICO Cera ósea

Jeringa 10cc

Aguja hipodérmica # 25-26

Marcaina al 0.5% sin epinefrina

Electro

Maní

Gasas húmedas Suero fisiológico

Compresas

Frasco para patología

TÉCNICA

Bajo de anestesia general al paciente se le practica una toracotomia el

cirujano examina la totalidad del pulmón y el mediastino para asegurar que

no existe diseminación

Se pasa a pinza duval para tomar el pulmón se identifica el lóbulo enfermo, se

diseca con tijera de metzembaum y con pinza de disección largas sin garras,

se pasa montada con pinza de kelly adson,



Se procede a aislar la arterias y venas principales que nutren al lóbulo enfermo

mediante disección, utilizando tijera de metzembaum y pinza de disección sin

garras.

Se pasa a pinza duval para separar el pulmón y exponer los vasos y el

bronquio se rodea con una cinta umbilical o seda 0 ó 1 para separarlo.

Se deben clampear venas y arterias que suministran sangre al lóbulo enfermo

con clan de schinidt, se secciona con tijera de metzembaum y se liga con seda

2/0 montada y húmeda.

Se procede a seccionar el bronquio con mango de bisturí 3 hoja No. 15, ya

clampeado una vez seccionado el bronquio el lóbulo pulmonar se extrae.

La aspiración es importante mientras el bronquio permanece abierta pues debe

evitarse cualquier resto de sangre o líquido drene hacia el pulmón opuesto.

Se cierra el extremo abierto del bronquio con puntos de seda 2/0 o prolene. El

bronquio abierto debe cerrar más rápido posible para evitar la fuga de gases

anestésico hacia el medio ambiente. El derramamiento de la sangre hacia el

resto del pulmón.

Cerrado de bronquio, se hace prueba en boca de pérdida de aire, se lava la

cavidad, recuento de gasa, compresa y cierre de plano igual a la toractomía.



MALFORMACIÓN ADENOMATOSA QUÍSTICA

KESSIA YEPES

EDNA ZABALETARAIXA ALEMÁNYEIMY RAMÍREZ

DOCENTE:BELKIS FIGUEROA

CORPORACIÓN UNIVERSITARIA LATINOAMERICANA, CULINSTRUMENTACIÓN QUIRÚRGICA

VII SEMESTREBARRANQUILLA

2011

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