LXIX SESIÓN CLÍNICA INTERHOSPITALARIA DE

LA SOMIMACA

CORAZÓN ENCHARCADO

Jaime Alonso Muñoz

MIR II Medicina Interna

Hospital General Universitario Gregorio Marañón

Varón de 76 años que consulta por disnea. Antecedentes personales:◦ Niega RAMC.◦ Hipertensión arterial, dislipemia, no diabetes. Obesidad.◦ Exfumador de 2-3 cig/día.◦ Hiperuricemia.◦ Ecocardiograma transtorácico (Abril 2015): FEVI normal.

Estenosis aórtica ligera-moderada de origen reumático. Derrame pericárdico circunferencial ligero.

◦ Hiperferritinemia e hipertransaminasemia.◦ Situación basal: Sin deterioro cognitivo. Vida activa.

Tratamiento habitual:◦ Enalapril/hidroclorotiazida 20 mg/12.5 mg 1-0-0.◦ Nifedipino 20 mg 1-0-1.◦ Alopurinol 300 mg 0-0-1.

Historia actual: Varón de 76 años que acude por

empeoramiento progresivo de clase funcional de un mes

y medio de evolución. No refiere ortopnea, disnea

paroxística nocturna ni disminución de diuresis. Niega

dolor torácico o palpitaciones. No refiere clínica

infecciosa, sensación distérmica ni fiebre termometrada.

Niega síndrome constitucional.

Exploración física:

◦ TA 168/69 mmHg, FC 126 lpm, FR 18 lpm, Tª 36.3ºC, SatO2

91% con O2 en gafas nasales a 2 lpm.

◦ Regular estado general. Consciente y orientado.

◦ Buena hidratación de piel y mucosas. Normocoloreado.

◦ AC: Arrítmica, sin soplos ni extratonos.

◦ AP: Murmullo vesicular disminuido en ambas bases.

◦ Abdomen: RHA normales. Blando y depresible, no doloroso a la

palpación, no se palpan masas ni megalias, sin signos de

irritación peritoneal

◦ MMII: Edema con fóvea pretibial ligera. Sin signos de TVP.

Pruebas complementarias:

◦ Analítica sanguínea:

Hemograma: Hemoglobina 17.1 g/dl, plaquetas 130000/µl,

leucocitos 7100/µl (N 5300/µl, L 1100/µl).

Hemostasia: INR 1.04, fibrinógeno 556 mg/dl.

Bioquímica: GGT 131 U/l. Resto de perfil hepático, perfil renal

e iones normales.

Marcadores cardiacos: Nt-proBNP 1265 ng/l.

Proteínas: Proteína C reactiva 0.6 mg/dl.

◦ Gasometría arterial: pH 7.37, pCO2 51 mmHg, pO2 63 mmHg,

SatO2 91%, bicarbonato 30 mmol/l, lactato 2.3 mmol/l.

◦ ECG: Fibrilación auricular a 140-150 lpm.

Cardiología

Ingreso en Cardiología◦ ETT: VD ligeramente colapsado. Insuficiencia tricuspídea II/IV.

Derrame pericárdico severo circunferencial, máximo de 40 mm sobre pared lateral de VI, 20 mm sobre pared lateral de VD. VCI dilatada (27 mm) sin colapso inspiratorio.

◦ Juicio clínico: Derrame pericárdico severo con datos incipientes de taponamiento.

◦ Manejo:

Tratamiento deplectivo con furosemida.

Pericardiocentesis (líquido serohemático, 1200 ml + 600 ml). Muestra para bioquímica, AP y Microbiología.

Toracocentesis y colocación de drenaje pleural izquierdo: Muestra para bioquímica, AP y Microbiología.

Fibrilación auricular Digoxina, bisoprolol y enoxaparina 40 mg/24 horas.

Posible infiltrado retrocardiaco. Cultivo de esputo.

Traslado a Medicina Interna.

Ingreso en Medicina Interna◦ Anamnesis: Tos y expectoración espesa de color blanquecino con

alguna hebra de sangre en los últimos 15 días.

◦ Exploración física:

TA 145/85 mmHg, FC 89 lpm, Tª 36.6ºC, SatO2 97% con O2

en GN a 2 l/min.

Buen estado general. Consciente y orientado. Eupneico.

AC: Arrítmica, sin soplos ni extratonos.

AP: Hipoventilación en base derecha con soplo tubárico,

crepitantes en base izquierda.

Abd: Globuloso, blando y depresible, no doloroso a la

palpación, no se palpan masas ni megalias, sin signos de

irritación peritoneal.

MMII: Sin edemas ni signos de TVP.

◦ Pruebas complementarias Líquido pericárdico:

◦ Bioquímica: Hematíes 318056/µl, leucocitos 452/µl, mononucleares 80%, polimorfonucleares 20%, glucosa 99 mg/dl, LDH 291 U/l, proteínas 5.3 g/dl.

◦ Anatomía patológica: Extendido sin evidencia de malignidad.

◦ Microbiología: PCR Universal negativa. Gram: Moderada cantidad de leucocitos. Auramina: No se observan BAAR. Cultivos estériles para bacterias, micobacterias y hongos. Enterovirus, VHS, VVZ y adenovirus negativos.

Líquido pleural:

◦ Bioquímica: ADA 17.3 UI/l.

◦ Anatomía patológica: Mesotelio reactivo.

◦ Microbiología: PCR Universal negativa. Gram: Escasos leucocitos. Auramina: No se observan BAAR. Cultivo estéril para bacterias, micobacterias y hongos.

Estudio de quantiFeron TB negativo.

Analítica sanguínea:◦ Bioquímica: TG 101 mg/dl, colesterol 162 mg/dl, colesterol HDL 42

mg/dl, colesterol LDL 100, hierro 45 µg/dl, ferritina 344 µg/dl, transferrina 260 mg/dl, IST 14%, RST 4.7 mg/l.

◦ Hormonas: TSH 2.65 mUI/l.

◦ Biomarcadores: Antígeno Ca 125 142 U/ml (5-35). Alfa-fetoproteína, CEA, antígeno Ca 15-3, antígeno Ca 19-9, CYFRA 21-1 y PSA normales.

◦ Hemoglobina glucosilada 5.3%.

Serologías:◦ Chlamydia pneumoniae IgG positivo (1/128), Coxiella IgG positivo,

Toxoplasma IgG positivo.

◦ VHB, VIH, Parvovirurs B19, Echinococcus, antígeno de Aspergillus, antígeno criptocócico, screening treponémico, Rickettsia, Borrelia, Legionella, Mycoplasma, Chlamydia trachomatis negativas.

Esputo: Flora normal del tracto respiratorio superior.

◦ Diagnóstico diferencial:

Derrame paraneumónico.

Neoplasia.

Infección vírica

Embolia pulmonar.

Pleuritis tuberculosa.

Enfermedad autoinmune.

◦ Plan:

Doxiciclina y cefotaxima.

TC toracoabdominopélvico.

Autoinmunidad.

Pruebas complementarias:◦ Analítica sanguínea:

Hemograma: Hemoglobina 16.8 g/dl, plaquetas 150000/µl, leucocitos 10300/µl (neutrófilos 7100/µl, linfocitos 1800/µl). VSG 1ª hora 46 mm.

Hemostasia: INR 1.09, fibrinógeno 824 mg/dl. Autoinmunidad:◦ ANA 1/320 (patrón homogéneo), Ac anti-DNA nativo 75 UI/ml

(positivo), Ac anti-cardiolipina IgM 14.99 MPL U/ml (positivo débil), Ac anti-beta 2 GPI IgM 12.84.

◦ Ac anti-SSA/RO, Ac anti-SSB/La, Ac anti-RNP/Sm, Ac anti-SM, Ac anti-membrana basal, Ac anti-LC-1, Ac anti-LKM-1, Ac anti-músculo liso, Ac anti-mitocondria (M2), Ac anti-GSTT1 negativos.

Inmunoquímica: IgG, IgA, IgM, C3, C4 y FR en rango normal.

◦ TC: Voluminoso derrame pleuropericárdico, con atelectasia compresiva del parénquima pulmonar subyacente.

◦ ETT: Derrame pericárdico de distribución asimétrica, severo adyacente a las caras lateral y lateralinferior del ventrículo izquierdo de unos 32 mm, ligero en resto de las localizaciones.

Criterios SLICC LES 2012

◦ Criterios clínicos:

Lupus cutáneo agudo.

Lupus cutáneo crónico.

Alopecia no cicatricial.

Enfermedad articular.

Serositis.

Afectación renal.

Síntomas neurológicos.

Anemia hemolítica.

Leucopenia o linfopenia.

Trombocitopenia.

◦ Criterios inmunológicos:

Anticuerpos antinucleares.

Ac anti-DNA nativo.

Ac anti-Sm.

Anticuerpos antifosfolípido.

Complemento bajo.

Coombs positivo en ausencia

de anemia hemolítica.

Criterios EULAR/ACR LES 2017

◦ Criterio de entrada ANA ≥ 1/80

◦ Criterio diagnóstico > 83 puntos

Afectación renal

• Clase III/IV 74

• Clase II/V 55

• Proteinuria > 0.5 g/d 27

Anticuerpos

• Anti-Sm 40

• Anti-DNA nativo 38

Serositis

• Pericarditis aguda 38

• Derrame 34

Afectación cutánea

• Rash malar 38

• LECS o LED 29

• Úlceras orales 14

• Alopecia 13

Af. neurológica

• Crisis 34

• Psicosis 20

• Delirio 12

Artritis 34

Af. hematológica

• Hemólisis AI 28

• Trombopenia 26

• Leucopenia 12

Complemento

• C3 y C4 bajos 27

• C3 o C4 bajos 19

Fiebre inexplicada 13

ACLA/Anti-β2gpI 13

85 puntos

Debut de lupus eritematoso sistémico en forma de poliserositis

Hidroxicloroquina 200 mg/12 h.

Prednisona 30 mg/24 h.

Revisión◦ Buena evolución clínica.◦ Analítica sanguínea:

Hemograma: Hemoglobina 16.7 g/dl, plaquetas 136000/µl, leucocitos 15700/µl (neutrófilos 8900/µl, linfocitos 6000/µl). VSG 1ª h 12 mm.

Hemostasia: INR 1, fibrinógeno 453 mg/dl. Bioquímica: Glucosa 120, ácido úrico 4.3, ALT 69 U/l, AST 39 U/l,

bilirrubina 0.9 mg/dl, GGT 286 U/l, FA 145 U/l, LDH 413 U/l, creatinina 1.14 mg/dl, FGe > 60 ml/min, proteínas 7.1 g/dl, TG 360 mg/dl, colesterol 263 mg/dl, colesterol HDL 57 mg/dl, sodio 148 mmol/l, potasio 4.2 mmol/l, calcio 10 mg/dl, fosfato 3.8 mg/dl, hierro 172 µ𝐠/dl, hemoglobina glucosilada 7%.

Proteínas: PCR 2 mg/dl, haptoglobina 165 mg/dl, ferritina 1498 µ𝐠/l, transferrina 271 mg/dl, IST 50%.

Autoinmunidad:◦ Ac anti-DNA nativo 26 UI/ml. ANA 1/80 (patrón homogéneo).◦ Ac anti-péptido cíclico citrulinado, Ac anti-SmB, Ac anti-SmD, Ac anti-

RNP 70 Kd, Ac anti-RNPA, Ac anti-RNPC, Ac anti-SSA/RO 52 Kd, Ac anti-SSA/RO 60 Kd, Ac anti-SSB/La, Ac anti-centrómero, Ac anti-Scl-70, Ac anti-Jo-1, Ac anti-rRNP y Ac anti-histonas negativos.

Probable síndrome de sobrecarga de hierro relacionada con síndrome dismetabólico

Estatina.

Estudio hemocromatosis hereditaria.

◦ ETT: Derrame pericárdico de distribución asimétrica, loculado

adyacente de caras lateral y lateralinferior del ventrículo

izquierdo, donde la cámara mide entre 24 y 30 mm, y mínimo en

resto de las localizaciones, sin datos de compromiso

hemodinámico.

GRACIAS POR SU ATENCIÓN

Bibliografía:◦ Kasper DL, Fauci AS, Longo DL, Braunwald E, Hauser SL, Jameson

JL. Harrison Principios de Medicina Interna. 16ª ed. México DF: McGraw-Hill Interamericana; 2005.

◦ Gladman DD. Overview of the clinical manifestations of systemic lupus erythematosus in adults. [Monografía en Internet]. Walthman (MA): UpToDate; 2015. [acceso 7 de junio de 2017]. Disponible en: http://www.uptodate.com/

◦ Chalem PS, Iglesias A. Descripción de un grupo de pacientes con poliserositis como manifestación temprana de lupus eritematoso sistémico. Acta Med Colomb. 1997; 22 (2): 78-84.

◦ Ruivard M, Lainé F, Ganz T, Olbina G, Westerman M, Nemeth E et al. Iron absorption in dysmetabolic iron overload syndrome is decreasedand correlates with increased plasma hepcidin. J Hepatol. 2009; 50: 1219-1225.