LUPUS ERITEMATOSO LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOSISTÉMICO

Ruiz Velazco J. Mauricio

Contenido

Definición

Etiología y Patogenia

Epidemiología

Sintomatología

Dx

Tx

Diagrama.

LUPUS ERITEMATOSO SITÉMICOLUPUS ERITEMATOSO SITÉMICO

• El Lupus es un trastorno multisistémico caracterizado por la producción de anticuerpos contra múltiples antígenos propios..

• De comienzo agudo o insidioso.•Crónica.•Febril.•Caracterizada por lesiones en:-Piel-Articulaciones.-Riñón -Membranas serosas.

ETIOLOGÍA Y PATOGENIAETIOLOGÍA Y PATOGENIA

El defecto fundamental es el fracaso de los mecanismos para mantener la autotolerancia.

o Factores hormonales (Estrógenos, prolactina)o Factores infecciosos (Retrovirus, bacterias)o Factores ambientales (químicos, dieta, fármacos, radiación

ultravioleta)o Factores genéticos (Gen autoinmune, HLA, TcR, Receptores

de la Fc de IG)

ETIOLOGÍA Y PATOGENIAETIOLOGÍA Y PATOGENIA

• Una característica es la existencia de anticuerpos antinucleares en grandes cantidades.

1.- Anti DNA2.- Anti histonas3.- Anti proteínas no histonas4.- Anti nucleolares

Atacan:-Componentes nucleares.-Componentes citoplasmáticos

Se reconocen por tinción:-Nuclear homogénea.-Periférica o en anillo.-Patrón moteado.-Patrón nucleolar.

Existen también:-Anticuerpos contra cél plasmaticas.-Anticuerpos antifosfolipidos.

Etiología.

• Existen 3 factores estudiados:

Factores Genéticos: Se atribuyen al MHC y a otros. Las pruebas se apoyan en:

- Riesgo aumentado entre la familia.- 20% afectados con autoanticuerpos sin clínica.- Mayor grado de concordancia entre gemelos homocigotos.- Predisposición de autoanticuerpos por codificación de MHC.- Déficit hereditario de componentes del complemento.

Etiología

• Factores no genéticos:- Reacciones similares por uso de fármacos como hidralazina,

procainamida y d-penicilina.- La luz UV- Las hormonas sexuales.

• Factores inmunológicos:- Alteraciones de células tanto B como T.- Reacciones de hipersensibilidad tipo II en daños viscerales.- Alteraciones celulares (núcleo expuesto)

EpidemiologíaEpidemiología

Es una de las conectivopatías más frecuentes

Incidencia: 2.4 a 4 / 100.000 hab. Por año Prevalencia: 25.4 a 42 casos / 100.000 3 a 6 veces más frecuente en negros 2 a 5 veces más fte en orientales? Edad: 15 a 40 años Sexo: Femenino 90%

Sintomatología

SintomatologíaSintomatología

• Sintomas constitucionales: Anorexia, adelgazamiento, fiebre

• Síntomas musculoesqueléticos:

a) Artromialgiasb) Artritis no erosivac) Artropatía crónica tipo Jaccoudd) Tenosinovitise) Rotura tendinosaf) Osteonecrosisg) Miositish) Fibromialgiai) Nódulos subcutáneos

Artritis

Manifestaciones mucocutáneasManifestaciones mucocutáneas

• Específicas:

a) Lupus cutáneo crónico: paniculitis lúpica y lupus discoide

b) Lupus cutáneo subagudoc) Lupus cutáneo agudo: Rash malar

Rash malar

Lupus cutaneo subagudo

Manifestaciones cutáneasManifestaciones cutáneas

Inespecíficas: Indican actividad sistémica

a) Fotosensibilidad

b) Alopecía: difusa y cicatrizal

c) Úlceras mucosas

d) Otras: Raynaud, Livedo reticularis, Vasculitis cutánea, onicolisis

Fotosensibilidad

S. Raynaud

Vasculitis

CLINICACLINICA

• MANIFESTACIONES PLUEROPULMONARES:

a) Pleuritisb) Afección del parénquima: Neumonitis

lúpica aguda, hemorragia alveolar y neumonitis intersticial crónica

c) Vasos: Hipertensión arterial pulmonard) Afección del diafragma

Derrame pleural

Derrame pleural

Neumonitis

Síntomas.Síntomas.

• MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES

a) Carditis lúpica primaria: Pericarditis, miocarditis, infartos de miocardio, valvulopatías.

b) Afección cardiovascular secundaria: cardiopatía isquémica

Manifestaciones renalesManifestaciones renales

• NEFRITIS

- Desordenes renales:

a)Proteinuria mayor de 0.5 g

b)Cilindros celulares

NEFRITIS. CLASIFICACIÓNNEFRITIS. CLASIFICACIÓN

Tipo I o riñón normal Tipo II o nefritis mesangial Tipo III o glomerulonefritis proliferativa

focal Tipo IV o glomerulonefritis proliferativa

difusa Tipo V 0 glomerulonefritis membranosa

SíntomasSíntomas

• Trastornos neurológicos:

a) Convulsiones

b) Psicosis (excluir otras causas)

SíntomasSíntomas

• Trastornos hematológicos:

a) Anemia de las enfermedades crónicasb) Anemia hemolíticac) Leucopenia o menos de 4.000/mm3 en dos o

más ocasionesd) Linfopenia o menos de 1.500/ mm3 en dos o

más ocasionese) Trombocitopenia o menos de 100.000/mm3

Anemia

SíntomasSíntomas

• Trastornos inmunológicos:

a) Anti ADN doble cadenab) Anti Smc) Hallazgos positivos para anticuerpos

fosfolípido (IgG e IgM anticardiolipinas y anticoagulante lúpico)

d) Falso positivo para sífilis durante 6 meses

Anticuerpos antinucleares

SíntomasSíntomas

• MANIFESTACIONES DEL APARATO DIGESTIVO:

a) Efectos secundarios al tratamiento con AINEsb) Disminución del peristaltismo esofágicoc) Vasculitis en intestinod) Peritonitis (ascitis a abdomen agudo)

• OTRAS ALTERACIONES:

a) Adenopatíasb) Esplenomegaliac) Queratoconjuntivitis siccad) Retinopatía

Adenopatías

Esplenomegalia

Ascitis

Queratoconjuntivitis seca

Diagnostico

• No existen análisis específicos.- Velocidad de sedimentación.- Recuento plasmático.- Evaluación renal.

Criterios diagnósticos para LES:

Eritema malar.Lesiones discoidales.Fotosensibilidad.Aftas en la boca.Artritis no erosiva.Pleuritis o pericarditis.Albúmina en la orina.Convulsiones o psicosis.Anemia hemolítica, leucopenia o trombopenia.Anti-ADN o reacción de Wasserman positivos.ANA positivos.

Tratamiento

• Llevar una vida tranquila.• Evitar exponerse al sol• Seguir una dieta.• Medicamentos- No tóxicos: Aspirina y AINES.- Dañinos: Corticoesteroides e inmunosupresores.- Antipalúdicos.- Plasmaféresis- Diálisis.

Prepatogénesis Patogénesis

Horizonte clínico

Lupus

Prepatogénesis Patogénesis

LES

Prevención Prevención PrimariaPrimaria

Prevención SecundariaPrevención Secundaria TerciariaTerciaria

Promoción de la Promoción de la SaludSalud

-

Protección Protección EspecificaEspecifica

Diagnostico Diagnostico Precoz.Precoz.

Tratamiento Tratamiento OportunoOportuno

Limitación Limitación del Dañodel Daño

Rehabilitación Rehabilitación

Subclínico

Clínico

Horizonte clínico

-Leves cuadros febriles.

-Artralgia-Erupciones-Dolor pleural.-Fotosensibilidad.-Hemorragias.

Lesiones sistémicas:-Daño renal.-Cardiopatías.-Daño articular-Daño dérmico.-Inmunocompromiso-Neumonías.

M

C

E

-Infecciones-IRC-Lesión SNC

Prepatogénesis Patogénesis

LES

Prevención Prevención PrimariaPrimaria

Prevención SecundariaPrevención Secundaria TerciariaTerciaria

Promoción de la SaludPromoción de la Salud

-Dieta balanceada

-Evitar exposición UV.

-Evitar infecciones.

-Evitar exposición a químicos.

-Verificar y no abusar de fármacos.

Diagnostico Precoz.Diagnostico Precoz.

-No existe especificidad.-No existe especificidad.

-Análisis sanguíneos y de función hepática.-Análisis sanguíneos y de función hepática.

-Sensibilidad cutánea.-Sensibilidad cutánea.

Rehabilitación Rehabilitación

-El cuadro -El cuadro patológico solo patológico solo disminuye su disminuye su intensidad.intensidad.

-Se debe llevar un -Se debe llevar un seguimiento firme seguimiento firme sobre la condición sobre la condición del afectado.del afectado.

Tratamiento OportunoTratamiento Oportuno•Llevar una vida tranquila, evitar exponerse al sol, seguir una dieta, medicamentos como aspirina y AINES con uso mínimo de corticoesteroides e inmunosupresores. Uso de antipalúdicos, plasmaféresis y diálisis.

Limitación del DañoLimitación del Daño

-Se tratan complicaciones, tales como infecciones, daño renal, y problemas dermicos.

Protección especifica.Protección especifica.

??

Subclínico

Clínico

Horizonte clínico

MC

E

Referencias.

Stephen , Mc Phee J., Lingappa R. Vishwanath , and Ganong F. William. Fisiopatología Médica: Una introducción a la medicina clínica. 4ºth ed. Manual Moderno.

Wikipedia. Lupus (http://es.wikipedia.org/wiki/Lupus).

Robbins, Patología estructural y funcional. 6th ed.