LUPUS

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICODra Snchez Alcover JimenaServicio de Reumatologa Hospital del Carmen2015DEFINICINEs una enfermedad autoinmune caracterizada por la afectacin orgnica sistmica por la presencia de mltiples autoanticuerpos.

Tiene curso y pronstico variable

EPIDEMIOLOGAEDAD: Promedio entre los 29-32 aos

SEXO:Mujer (con una relacin mujer- varn de 10/1)

INCIDENCIA FAMILIAR:Incidencia mayor en gemelos homocigotos

INFLUENCIAS TNICAS:- Ms frecuente en raza negra

ETIOLOGA FACTORES AMBIENTALESSustancias qumicas:Hidracinas (herbicidas, pesticidas, colorantes, humo de tabaco)Aminas aromticas (colorantes de alimentos, tintura de cabello)TricloroetilenoSliceMolibdeno

Sustancias de la dieta:L - canavanina de la alfalfaAlimentos ricos en psoralenos (apio, lima, perejil)Dieta pobre en fenilalanina y tirosinaAlimentacin con alto contenido de grasas (acelera la enfermedad inmunolgica y el compromiso renal)Dieta con restriccin proteica y de grasas ( retarda el comienzo de la enfermedad autoinmune)

Frmacos:ProcainamidaHidralazinaIsoniacidaMetildopaClorpromazina

Agentes fsicos:Rayos ultravioletas A y B

FACTORES INFECCIOSOSVirus: RetrovirusRubolaPaperasEpstein BarrSarampinInfluenzaBacterias

FACTORES HORMONALES:Predomina en las mujeres desde la menarca a la menospausiaLos brotes ocurren ms en la segunda parte del ciclo menstrual

RELACIN CON LOS ESTRGENOS

FACTORES GENTICOS:Asociacin con HLA- DR 2 y DR 3ETIPATOGENIAFACTORES GENTICOS(HLA DR2- DR3)FACTORES HORMONALES(ESTRGENOS)FACTORES AMBIENTALESALTERACIN LINFOCITOS CD 8PRDIDA DE SUPRESIN LINFOCITOS BPRDIDA DE SUPRESIN LINFOCITOS CD8PRODUCCIN EXAGERADA DE ACCLINICAEnfermedad crnicaCon exacerbaciones y remisiones

SINTOMAS GENERALESFiebre puede ser ocasionada por actividad de la enfermedado secundaria a procesos infecciosos

Decaimiento y fatiga

Anorexia y la prdida de peso

MANIFESTACIONES ARTICULARESMuy frecuente (53-95%)

Artritis o artralgias

No deformante, sin erosiones seas

Poliartritis episdica, migratoria, con rigidez matinal de corta duracin que se resuelve en horas o en pocos das.

Articulaciones ms comprometidas son: las IFP (82%), las rodillas (76%), las muecas y las MCF Sindrome de Jaccoud (10-50%):Deformidad en flexin de los dedos de las manos y los pies, desviacin cubital, deformidad en cuello de cisne e hiperelasticidad articular

Esta deformidad es reductible

No hay erosiones

Puede haber lesiones marginales en forma de gancho en MC

MANIFESTACIONES MSCULARES

MiositisTenosinovitisRuptura tendinosa espontneaFibromialgia

MANIFESTACIONES SEASOsteonecrosis: asociacin con el sindrome antifosfolipido y el tratamiento con glucocorticoides

MANIFESTACIONES MUCOCUTNEASOcurren entre el 55-85% de los pacientes con LESERITEMA MALAR: alas de mariposa

ERITEMA GENERALIZADOLas lesiones eritematosas se extienden hacia la frente, oreja, cuello, regin preesternal y extremidadesSon agudas, tipo papuloso, de coloracin violcea, y urticariformeSe relaciona con actividad

FOTOSENSIBILIDADAparecen nuevas lesionesExacerbacin de lesiones antiguasExtensin de lesiones desde zonas descubiertas a zonas cubiertasEmpeoramiento del proceso sistmico

LCERAS ORALESNo son dolorosasSe relacionan con actividad

FENOMENO DE RAYNAULD

ALOPECIA DIFUSA

VASCULITIS:Telangectasias papulosas en la palmaLesiones lineales en uasLesiones eritematosas en eminencia tenar o hipotenar dolorosas o noVasculitis de tipo necrticolceras

PANICULITIS LPICA CON NDULOS

LIVEDO RETICULARIS

LUPUS DISCOIDEMs frecuente en cara y cuero cabelludoA veces se puede diseminarDeja cicatriz

LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO SUBAGUDOLesiones papuloescamosas de aspecto psoriasiformeLesiones anulares policlclicasEn reas expuestas al sol

MANIFESTACIONES RENALESOcurre entre el 30-60% de los casos

La elevacin de los ttulos de Ac anti DNA y disminucin del complemento son indicadores de nefritis renal activa

Orina completa:Hematuria, proteinuria, cilindros eritrocitarios y celulares

Sedimento telescopado: Cuando contiene toda clase de cilindros (hialinos, granulosos, hemticos, creos, leucocitarios, celulares). Representa actividad

Criterios de NL ACR- Proteinuria >0,5 gr/da o > a 3 cruces (x) por tiras reactivasy/o sedimento de orina con cilindros hemticos, granulares, tubulares, mixtos, hemoglobinuria (>5 GR, >5 GB y cilindros = sedimento activo) en ausencia de infeccin

Clasificacin

Biopsia renal

ndice de actividad y cronicidad

Caractersticas:

COMPROMISO DE SEROSASDerrame pleural EXUDADODerrame pericardico

Derrame pleuralDerrame pericrdico MANIFESTACIONES PULMONARESNeumonitis lpicaNeumona intersticial linfocticaAlteracin diafragmticaTEPHipertensin pulmonarHemorragia pulmonar

Neumonitis lpicaHemorragia pulmonarMANIFESTACIONES CARDIOPULMONARES

MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIATRICASDisfuncin cognitivaPsicosisNeurosisConvulsionesNeuropatas cranealesTrastornos del movimientoACVMielitis transversaMeningitis aspticaCefalea

MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALESVasculitis mesentrica

EII

Pancreatitis

Compromiso heptico:Elevacin de enzimas hepticas: por la enfermedad o por uso de AINESHepatitis lpicaSindrome de Budd- Chiari: SAF

MANIFESTACIONES OCULARESRetinopata en el FO con exudados superficiales algodonosos

Retinopata vasooclusiva

Los glucocorticoides pueden producir glaucoma y cataratas

Los antimalricos depsitos en crnea y retinopata irreversible

LABORATORIOAnemia normoctica normocrmica o hemoltica (generalmente por Ac Ig G)

Realizar test de Coombs

Leucopenia: < 4000/mm3

Linfopenia: < 1500/mm3

Plaquetopenia

Elevacin de VSG PCR

Autoanticuerpos:FAN:- Son Ac dirigidos contra componentes del ncleo celularUn ttulo mayor de 1:640 ms clnica es muy sugestivo de LES

Anti DNA:Prevalencia entre el 40-70%Indica nefritis (apareciendo 6 meses antes) o actividad

Anti Sm:Prevalencia entre 10-30 %Muy especfico

Anti p ribosomal:Psicosis lpica

Anti histona:Lupus inducido por frmacos

Anti Ro:La mitad de los LES tienen anti-Ro, pero es muy raro encontrar anti-La sin anti-Ro25-40% aparece en Lupus cutneo subagudo, Lupus neonatal y Lupus asociado con deficiencia congnita de complemento

Anti La:- 10-15% de pacientes con LES

Dosaje de C3 C4 CH 50:Indica actividad y nefritis lpica cuando esta disminuido

En el caso de sospechar SAF asociado solicitar:Ac anticardiolinas Ig M- Ig GB2 glicoproteinaAnticoagulante lpicoVDRL

CRITERIOS DIAGNTICOSPiel: Cualquiera de los siguientes se requiere para cumplir 1 criterio. 1. Lupus cutneo agudo. rash malar (no cuenta si es malar discoide) lupus ampolloso necrlisis epidrmica txica rash maculopapular lpico rash fotosensible asociado a LES

2. Lupus cutneo crnico: Rash discoide clsico localizado (por encima del cuello) generalizado (por encima y debajo del cuello) Lupus hipertrfico (verrucoso) Paniculitis lpica (lupus profundus) Lupus mucoso Lupus eritematoso tumidus Lupus chillblains Lupus discoide/lquen plano overlap3. lceras orales: paladar, bucales, lengua lceras nasales

4. Alopecia sin cicatriz: adelgazamiento difuso fragilidad con evidencia de cabellos quebrados visibles 5. Sinovitis: que comprometa dos ms articulaciones y que se caracterice por edema, derrame o dolor en 2 ms articulaciones y 30 minutos de rigidez matinal. 6. Serositis: Pleuritis tpica por ms de un da, derrame pleural o frote pleural Dolor pericrdico tpico (dolor con el decbito que mejore sentndose hacia adelante) por ms de un da o derrame pericrdico o frote pericrdico o pericarditis por electrocardiograma.

7. Renal: Relacin proteinuria/creatinuria ( protenas en orina de 24 horas) que representen 500 mg de protenas/24 horas cilindros hemticos. La relacin proteinuria/creatinuria es suficiente para definir el criterio sin requerirse estudio renal en 24 horas.

8. Neurolgico: Convulsionespsicosis mononeuritis multiple (en ausencia de otras causas conocidas como vasculitis primaria) Mielitis Neuropata craneal o perifrica (en ausencia de otras causas conocidas como vasculitis primaria, infeccin y diabetes mellitus) Estado confusional agudo (en ausencia de otras causas conocidas, incluyendo causas txico-metablicas, uremia, medicamentos)9. Anemia hemoltica coombs directo positivo. 10. Leucopenia (