LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

DIEGO GERARDO MOLINA AGUILAR

3°F

FACULTAD DE MEDICINA UADY

CONCEPTOEnfermedad autoinmunitaria de causa desconocida que puede afectar a cualquier aparato o sistema del organismo y ocasionar una gran variedad de manifestaciones clínicas

Características destacadas

-Presencia de autoanticuerpos antinucleares (ANA)

-El inicio puede ser súbito o insidioso (súbito con peor pronóstico)

-Crónica, con remisiones y agudizaciones

-Órganos y estructuras más frecuentemente afectadas: Articulaciones, Piel, Riñones, Membranas serosas (Pleura. Pericardio)

PREVALENCIA

Bastante frecuente (Hasta 1 de cada 2500 en algunas poblaciones)

Mayor frecuencia en mujeres en edad fértil (Influencia hormonal)

2 a 3 veces más frecuente en negros e hispanos que blancos

AUTOANTICUERPOS EN EL LES

La mayoría son antinucleares y son de 4 tipos:

- Contra el ADN

- Contra las histonas

- Contra proteínas distintas a histonas unidas a ARN (?)

- Anticuerpos contra los antígenos nucleolares

PRUEBA DE INMUNOFLUORESCENCIA PARA DETECTAR ANA

Anticuerpos contra células sanguíneas (plaquetas, eritrocitos, linfocitos)

• Anemia, Trombocitopenia, leucopenia

Anticuerpos contra ADN Nativo y Anti Smith son los más importantes para el diagnóstico de LES

Anticuerpos antifosfolipídicos (40-50% de los pacientes)

• Hipercoagulabilidad• Síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos secundario• También se unen al anticuerpo cardiolipínico, que se usa

para serología de la sífilis

PATOGENIALa etiología es incierta aunque aparentemente el defecto fundamental es la falla de los mecanismos que mantienen la autotolerancia

Factores Genéticos

Factores Inmunológicos

- Fallo en los mecanismos de autotolerancia en Linfocitos B y T CD4+ cooperadores

- Ocupación de los TLR por ADN y ARN que contienen los inmunocomplejos, con activación de los linfocitos B

- Expresión de Interferones de tipo 1

Factores ambientales

Luz Ultravioleta

-Mutaciones, fallos en la apop-

tosis

Hormonas sexuales

Fármacos

¿Infecciones?

La mayor parte de las lesiones viscerales están producidas por inmunocomplejos (Hipersensibilidad de tipo III)

Ejemplos: Riñones, vasos sanguíneos

Cuando hay anticuerpos específicos para eritrocitos, plaquetas y leucocitos, la destrucción es por opsonización y lisis (Hipersensibilidad de tipo II)

*Cuerpos hematoxilínicos y células de LES*

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

CAUSAS MÁS FRECUENTES DE MUERTE:

Insuficiencia renal,

Infecciones intercurrentes y

Arteriopatía coronaria

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE CRÓNICO

Manifestaciones cutáneas como las del LES, pero sin manifestaciones sistémicas (aunque algunos pacientes pueden desarrollarlas después de muchos años)

Habitualmente en cara y piel cabelluda aunque puede presentarse con diseminación amplia

Prescencia de ANA, aunque rara vez contra ADN bicatenario

LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO

“Intermedio” entre LES y Lupus eritematoso discoide crónico

Exantema generalizado, superficial y sin citcattrización (hay excepciones)

Síntomas sistémicos leves