ANEMIA A CELULAS FALCIFORMES

Autores del trabajo :Mario Chumioque

Fabrizio Cáceda Grupo de Seminario 05A Nombre del profesor Ing.Doyle

Benel

Introducción

La anemia según la OMS se considera como la disminución de la tasa de hemoglobina por debajo de su límite normal, la misma organización considera como límites normales en hombres 12 g/dl y en mujeres 13 g/dl.

Introducción

Según datos de la OMS La anemia afecta en todo el mundo a 1620 millones de personas,lo que corresponde al 24,8% de la población; es un problema habitual en la práctica clínica, allí radica la importancia del presente seminario en el que a través de un caso clínico y la resolución del cuestionario podremos aclarar los conceptos.

Algunas definiciones

Hemolisis

Biol. Liberación de la hemoglobina en el plasma por destrucción de los glóbulos rojos.

Adinamia

Med. Extremada debilidad muscular que impide los movimientos del enfermo.

Astenia

Med. Falta o decaimiento de fuerzas caracterizado por apatía, fatiga física o ausencia de iniciativa.

Historia Clínica N° 1

Paciente varón de 12 años de edad, que refiere presentar crónicamente adinamia, astenia y dificultad para respirar ante cualquier esfuerzo físico. Presenta periódicamente crisis de dolor agudo en los huesos, tórax y abdomen que simulan incluso un cuadro de apendicitis.

El día de hoy acude al Hospital por presentar dolor toráxico intenso, y al examen físico se le encuentra

Examen Valores obtenidos

Valores de referencia

Método utilizado

Frecuencia cardíaca

120 bpm 60-100 bpm Palpación al tacto

Frecuencia respiratoria

24/minuto 16-20 Observación

Temperatura corporal

36,8°C 36,5,°C -37,2°C Termómetro de mercurio en la axila

Hemoglobina 6,20 g/dl hombres : 12.5-17.5 g/dlMujeres :11.5-15.5

Método de la HiCN

Hematíes 3         450 000 x mm3

Hombre: de 4.7 a 6.1 millones (células/mcL)

Mujer: de 4.2 a 5.4 millones células/mcL

·         Hematograma

Reticulocitos 5%. 0,5%-1,5% Citometría de flujo

Bilirrubina total: 6,00mg/dl hasta 1 mg/dl Método calorimétrico

Bilirrubina directa 1,00 mg/dl hasta 0,25 mg/dl Método calorimétrico

Electroforesis de hemoglobina

banda de hemoglobina S.

0% Electroforesis

Hemoglobina fetal 4% 0.8% a 2% fotocolorimétrico

ANÁLISIS DE DATOS

El elevado nivel de FC puede deberse a el bajo nivel de oxígeno en la sangre por lo que el corazón debe latir más rápido, el conteo de retículocitos alto es una respuesta compensatoria al no haber el suficiente número de eritrocitos

La bilirrubina resulta de la degradación de la hemoglobina, su nivel elevado nos podría indicar que hay una muerte abundante de los glóbulos rojos, y las causas más frecuentes son  la anemia hemolítica y anemia faliciforme

ANÁLISIS DE DATOS

Las causas más frecuentes del bajo número de hematíes son la anemia, sangrado Insuficiencia de la médula ósea, o deficiencia de eritropoyetina,

la presencia de la banda S, que es la responsable de la mayoría de los tipos de anemia falciforme junto a las otras pruebas nos hacen suponer que el paciente está sufriendo de anemia falciforme

Cuestionario 1-seminario 1

1)A que se denomina estructura primaria, secundaria , terciaria y cuaternaria?

La estructura primaria es la secuencia de aminoacidos. de la proteína.

La función de una proteína depende de su secuencia y de la forma que ésta adopte.

ESTRUCTURA PRIMARIAESTRUCTURA PRIMARIA

La estructura secundaria es la disposición de la

secuencia de aminoácidos en el

espacioALFA - COMO HÉLICE

ESTRUCTURA SECUNDARIAESTRUCTURA SECUNDARIA

BETA: LAMINAR

O EN ZIG ZAG

ESTRUCTURA SECUNDARIAESTRUCTURA SECUNDARIA

ESTRUCTURA TERCIARÍAESTRUCTURA TERCIARÍALa estructura terciaria informa sobre la disposición de la estructura secundaria de un polipéptido al plegarse sobre sí misma originando una conformación globular

ESTRUCTURA TERCIARÍAESTRUCTURA TERCIARÍA

Esta conformación globular facilita la solubilidad en agua

y así realizar funciones de transporte , enzimáticas ,

hormonales,

ESTRUCTURA CUATERNARIAESTRUCTURA CUATERNARIA

Esta estructura informa de la unión , mediante enlaces débiles de varias cadenas polipeptídicas con estructura terciaria, para formar un complejo proteico.

Cada una de estas cadenas polipeptídicas recibe el nombre de protómero.ò Monomero

2)En que tipo de enlaces se basan estas estructuras?

a)E.primaria: Dada por enlace peptídico

b)E.secundaria: Dada por enlace puente de hidrogeno

c)E.terciaria: Dada por puentes de hidrogeno, puentes salinos, interacciones hidrofóbicas rupturas que implican desnaturalización.

d)E.cuaternaria: Dada por puentes de hidrogeno, puentes salinos, enlaces desulfuro, interacciones hidrofóbicas , enlaces covalentes.

3) Cual es la característica estructural de la hemoglobina?

4)Cual es la estructura o proteica de la hemoglobina?

5)Cuale es la función de la hemoglobina?

.Transporte reversible de oxigeno llamado oxihemoglobina

.El 2,3 bifosfoglicerato (BPG)

.PARTICIPA EN EL TRANSPORTE DE CO2

.TIENE FUNCION BUFFER

¿Por qué se produce la enfermedad de células caliciforme?

El término enfermedad de células falciformes describe a un grupo de trastornos hereditarios de los glóbulos rojos. Las personas con enfermedad de células falciformes tienen una hemoglobina anormal, llamada hemoglobina S o hemoglobina falciforme, en sus glóbulos rojos.

REFERENCIAS

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/sicklecellanemia.html

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003399.htm

http://www.ihrdiagnostica.com/tecnicas/pdf/Hemoglobinav2.pdf