LEPRA O LEPRA O ENFERMEDAD ENFERMEDAD

DE HANSENDE HANSEN

HMC Cosme ArgerichHMC Cosme ArgerichServicio de DermatologíaServicio de Dermatología

Dra. Dilsizian Virginia Dra. Dilsizian Virginia

Lepra Lepra

Enfermedad infecciosa de bajo contagioEnfermedad infecciosa de bajo contagio

Periodo de incubación: añosPeriodo de incubación: años

Debe existir: un foco (pac bacilifero sin Debe existir: un foco (pac bacilifero sin tratamiento) de vías aéreas superiores y tratamiento) de vías aéreas superiores y un contacto susceptibleun contacto susceptible

Afecta piel, sistema nervioso periférico, Afecta piel, sistema nervioso periférico, mucosas y víscerasmucosas y vísceras

Bacteriología Bacteriología

Bacilo de Hansen: Gram (+), BAAR (con tinción Bacilo de Hansen: Gram (+), BAAR (con tinción de Ziel Neelsende Ziel Neelsen

Se reproduce en vivo multiplicandose en Se reproduce en vivo multiplicandose en macrófagos de piel, histiocitos y cel de Schwannmacrófagos de piel, histiocitos y cel de Schwann

También se los encuentra en erosiones, ulceras También se los encuentra en erosiones, ulceras y secreciones nasalesy secreciones nasales

Cuando un pac bacilifero estornuda o tose Cuando un pac bacilifero estornuda o tose elimina bacilos que pueden permanecer viables elimina bacilos que pueden permanecer viables durante 1 semanadurante 1 semana

Baciloscopia : bacteriología directaBaciloscopia : bacteriología directa

Escarificacion de piel y mucosas, luego se Escarificacion de piel y mucosas, luego se extiende en portaobjetos y se tiñe con ZN.extiende en portaobjetos y se tiñe con ZN.Bacilos viables se colorean en forma Bacilos viables se colorean en forma uniforme. Siendo uno de los pilares uniforme. Siendo uno de los pilares diagnósticos.diagnósticos.Se logra cultivar el bacilo en animales de Se logra cultivar el bacilo en animales de laboratorio (ratones, monos y armadillos).laboratorio (ratones, monos y armadillos).Se los puede identificar por la técnica de Se los puede identificar por la técnica de PCR.PCR.

Baciloscopia de lesión Baciloscopia de lesión

BAAR BAAR

BAAR BAAR

Etiopatogenia Etiopatogenia

La respuesta inmune del huésped se La respuesta inmune del huésped se correlaciona con la manifestación de la correlaciona con la manifestación de la enfermedad:enfermedad:

R. Inmune excelente: ninguna manifestaciónR. Inmune excelente: ninguna manifestación

R. Inmune buena: Lepra Tuberculoide (TT)R. Inmune buena: Lepra Tuberculoide (TT)

R. Inmune regular: Lepra Dimorfa T (BL)// Lepra R. Inmune regular: Lepra Dimorfa T (BL)// Lepra Dimorfa L (BL)Dimorfa L (BL)

R. Inmune mala: Lepra Lepromatosa (LL)R. Inmune mala: Lepra Lepromatosa (LL)

Reacción de Lepromina Reacción de Lepromina

Se realiza inyectando 0,1 cm3 de lepromina Se realiza inyectando 0,1 cm3 de lepromina intradérmica (ID)intradérmica (ID)

Se lee a las 48 hs (reacción de Fernández): halo Se lee a las 48 hs (reacción de Fernández): halo eritematoso > o = 5 mmeritematoso > o = 5 mm

Se lee a los 21 dias (reacción de Mitsuda): Se lee a los 21 dias (reacción de Mitsuda): nódulo palpable > o = 3 mmnódulo palpable > o = 3 mm

Se utiliza para pronosticar el comportamiento Se utiliza para pronosticar el comportamiento inmunológico, el riesgo de los convivientes y en inmunológico, el riesgo de los convivientes y en la clasificación precisa de la forma clínicala clasificación precisa de la forma clínica

Reacción de lepromina Reacción de lepromina

En caso de Mitsuda negativa, la En caso de Mitsuda negativa, la resistencia del huésped es baja y hay resistencia del huésped es baja y hay mayor riesgomayor riesgo

En caso de Mitsuda positiva, la resistencia En caso de Mitsuda positiva, la resistencia es alta y existe menor riesgo es alta y existe menor riesgo

Formas clínicas Formas clínicas

Forma IndeterminadaForma Indeterminada

Lepra TuberculoideLepra Tuberculoide

Lepra Dimorfa TuberculoideLepra Dimorfa Tuberculoide

Lepra Dimorfa Lepra Dimorfa

Lepra Dimorfa LepromatosaLepra Dimorfa Lepromatosa

Lepra LepromatosaLepra Lepromatosa

Forma Indeterminada Forma Indeterminada

Maculas únicas o escasas en numero, Maculas únicas o escasas en numero, hipocromicas levemente eritematosas, hipocromicas levemente eritematosas, limites mas o menos precisos, no tiene limites mas o menos precisos, no tiene ubicación preferencialubicación preferencialNo compromete mucosas ni víscerasNo compromete mucosas ni víscerasBaciloscopia positiva o negativaBaciloscopia positiva o negativaHistopatologia: infltrado inespecifico a Histopatologia: infltrado inespecifico a predominio de linfocitos alrededor de predominio de linfocitos alrededor de vasos, anexos y algún filete nerviosovasos, anexos y algún filete nervioso

Lepra Indeterminada Lepra Indeterminada

Puede virar al polo tuberculoide o Puede virar al polo tuberculoide o lepromatoso de acuerdo a la inmunidad lepromatoso de acuerdo a la inmunidad del huésped:del huésped:

Lepra indeterminada + baciloscopia Lepra indeterminada + baciloscopia negativa + Mitsuda positivo: TT o BTnegativa + Mitsuda positivo: TT o BT

Lepra indeterminada + baciloscopia Lepra indeterminada + baciloscopia positiva + Mitsuda negativo: LL- BL o BBpositiva + Mitsuda negativo: LL- BL o BB

LEPRA INDETERMINADALEPRA INDETERMINADA

Forma Tuberculoide Forma Tuberculoide Afecta piel y SNPAfecta piel y SNPPielPiel: maculas eritematosas de forma redondeada u oval, : maculas eritematosas de forma redondeada u oval, bien delimitada por borde definido, únicas o escasas. bien delimitada por borde definido, únicas o escasas. Anestésicas (tacto, dolor y calor), falta de sudoración y Anestésicas (tacto, dolor y calor), falta de sudoración y alopecia regionalalopecia regionalSNPSNP: Nervios engrosados con o sin dolor, cubitales mas : Nervios engrosados con o sin dolor, cubitales mas frecuentes afectados. Mononeuritis múltiple: varios frecuentes afectados. Mononeuritis múltiple: varios troncos comprometidos pero en forma asimétrica troncos comprometidos pero en forma asimétrica (individualidad evolutiva). (individualidad evolutiva). No compromete mucosas ni víscerasNo compromete mucosas ni víscerasBaciloscopia negativaBaciloscopia negativaMitsuda positivoMitsuda positivoHistopatologia: granuloma epiteloide con cel gigantes, Histopatologia: granuloma epiteloide con cel gigantes, epiteloides y corona linfocitariaepiteloides y corona linfocitaria

L. TUBERCULOIDEL. TUBERCULOIDE

L. TUBERCULOIDEL. TUBERCULOIDE

LEPRA TUBERCULOIDELEPRA TUBERCULOIDE

L. TUBERCULOIDEL. TUBERCULOIDE

LEPRA TUBERCULOIDELEPRA TUBERCULOIDE

L.T.L.T.

L. TUBERCULOIDEL. TUBERCULOIDE

L.T.L.T.

Grupo DimorfoGrupo Dimorfo

Tienen resistencia intermedia y guardan Tienen resistencia intermedia y guardan similitud con ambas formas polaressimilitud con ambas formas polaresSi hay mayor delimitacion de los bordes de las Si hay mayor delimitacion de los bordes de las lesiones: BTlesiones: BTSi hay mayor numero de lesiones y bordes Si hay mayor numero de lesiones y bordes menos definidos: BLmenos definidos: BLLesión característica en “Lesión característica en “recorte de hostiarecorte de hostia”: ”: macula eritematosa o eritematoviolacea de macula eritematosa o eritematoviolacea de bordes externos irregulares y mal definidos y bordes externos irregulares y mal definidos y zona de piel sana en el centro, hipoestesica-zona de piel sana en el centro, hipoestesica-anestésicaanestésica

Grupo DimorfoGrupo Dimorfo

Es muy inestable pudiendo virar a :Es muy inestable pudiendo virar a :BT: compromete piel y nervios. No mucosas ni BT: compromete piel y nervios. No mucosas ni vísceras. Baciloscopia (-) o mas debil y Mitsuda vísceras. Baciloscopia (-) o mas debil y Mitsuda (+) débil(+) débilBB: compomete piel y nervios. No mucosas ni BB: compomete piel y nervios. No mucosas ni vísceras. Baciloscopia (+), Mitsuda (-)vísceras. Baciloscopia (+), Mitsuda (-)BL: aumento de lesiones que infiltran manos y BL: aumento de lesiones que infiltran manos y pies, anestesia en algunos lepromas. pies, anestesia en algunos lepromas. Compromiso mucoso y visceral. Baciloscopia (+) Compromiso mucoso y visceral. Baciloscopia (+) y Mitsuda (-).y Mitsuda (-).Histopatologia: similar al grupo que vire el Histopatologia: similar al grupo que vire el dimorfo dimorfo

L. L. DIMORFADIMORFA

DIMORFADIMORFA

DIMORFA TUBERCULOIDEDIMORFA TUBERCULOIDE

DIMORFADIMORFA

LEPRA LEPRA DIMORFADIMORFA

Formas infrecuentes Formas infrecuentes

Lepra neural pura: asimétrica, deficit Lepra neural pura: asimétrica, deficit motor y sensitivo, diagnostico diferencial: motor y sensitivo, diagnostico diferencial: neuropatía periférica por diabetes o neuropatía periférica por diabetes o alcoholismoalcoholismo

Lepra infantil: 3 % de las casos, 1era Lepra infantil: 3 % de las casos, 1era infanciainfancia

Lepra de lucio Lepra de lucio

Forma Lepromatosa Forma Lepromatosa Afecta piel, mucosas, SNP y víscerasAfecta piel, mucosas, SNP y víscerasEl bacilo se encuentra en piel, mucosa nasal, sangre, El bacilo se encuentra en piel, mucosa nasal, sangre, esputo, leche materna, inclusive en semen y heces esputo, leche materna, inclusive en semen y heces (forma sistémica)(forma sistémica)Piel: macula sin limite neto, color pardo (hoja seca), Piel: macula sin limite neto, color pardo (hoja seca), disminución de la sensibilidad, respeta pliegues axilares disminución de la sensibilidad, respeta pliegues axilares e inguinalese inguinalesNódulos y tubérculos (lepromas), numerosos y Nódulos y tubérculos (lepromas), numerosos y ulcerados, preferentemente en miembrosulcerados, preferentemente en miembrosInfiltración difusa de la cara (facies leonina), y del lóbulo Infiltración difusa de la cara (facies leonina), y del lóbulo de la orejade la orejaBaciloscopia positivaBaciloscopia positivaMitsuda negativaMitsuda negativa

Forma Lepromatosa Forma Lepromatosa

Histopatologia: infiltrado dermico de Histopatologia: infiltrado dermico de linfocitos, cel epiteloides e histiocitos con linfocitos, cel epiteloides e histiocitos con presencia de cel vacuoladas cargadas de presencia de cel vacuoladas cargadas de BAAR (cel de Virchow). Escasa tendencia BAAR (cel de Virchow). Escasa tendencia a la organización del granuloma.a la organización del granuloma.

LEPROMAS LEPROMAS DE L.L.DE L.L.

BL-LL EN REVERSIONBL-LL EN REVERSION

LEPRA LEPRA LEPROMALEPROMATOSATOSA

LEPRA LEPROMATOSA: LEPRA LEPROMATOSA: NODULOS-TUBERCULOS NODULOS-TUBERCULOS

IRIDOCICLITIS EN L. IRIDOCICLITIS EN L. LEPROMATOSALEPROMATOSA

LEPROMASLEPROMAS

MAL PERFORANTEMAL PERFORANTE

SECUELAS SECUELAS

FACIES FACIES LEONINA, LEONINA, DESTRUCCION DESTRUCCION DEL TABIQUE DEL TABIQUE NASAL Y NASAL Y ALTERACIONES ALTERACIONES OCULARESOCULARES

Tratamiento Tratamiento

Poliquimioterapia (OMS):Poliquimioterapia (OMS):Esquema para Multibacilares:Esquema para Multibacilares:

Rifampicina 600mg/mesRifampicina 600mg/mesClofazimina 300mg/mesClofazimina 300mg/mesDapsona 100mg/mesDapsona 100mg/mesMas: dapsona 100mg/dia y clofazimina 50 mg/diaMas: dapsona 100mg/dia y clofazimina 50 mg/dia

Esquema para Paucibacilares:Esquema para Paucibacilares:Rifampicina 600 mg/mesRifampicina 600 mg/mesDapsona 100mg/mesDapsona 100mg/mesMas: dapsona 100mg/diaMas: dapsona 100mg/dia