Enfermedad infecciosa cronica del ser humano que afecta principalmente la piel y los nervios perifericos, pero que puede ser sistemica en algunos casos.

Mycobacterium leprae

Incubacion : 2-10 años en el hombre

Se transmite por:(contacto cronico con La bacteria)

Incidencia

1:1Pero de acuerdo al tipo clínico de la lepra puede variar la incidencia de acuerdo a sexo.

L. Tb----------- mujeres y extremos de la vidaL. Lp-----------hombres

Patogenia

Se dice q la intensidad de la reacción inmunitaria celular, guarda relación directa con la forma clínica de la enfermedad

Inmunidad celular normal (solo ay infeccion y no enfermedad manisfestada).

Inmunidad exacerbada (crea un estado de hipersensibilidad hacia el bacilo, lo que ocaciona que una segunda infeccion forma un granuloma Tb.

Deterioro parcial y cambiante de la inmunidad celular: hay un reproduccion de bacilos en tejidos, esto origina los casos de lepra dimorfa.

Deterioro total del sistema inmunologico celular: existe fagocitosis del bacilo pero no digestion y se forman las llamadas celulas espumosas o de virchow, en etos casos los linfositos B estan aumentados y ay un aumento de anticuerpos estos forman complejos y se alojan en tejidos causando los estados reactivos.

Clinicamente, podemos encontrar dos tipos: L. tuberculoide L. dimorfa

Tb.

L. dimorfa L. dimorfa

Lp. L. lepromatosa

Lepra precoz o Indeterminada:• Es el inicio de la enfermedad donde no se

conoce en cual de los polos del espectro clinico inmunologico se va a hubicar

Datos clinicos:• 1 o varias maculas • Placas hipo- hiperpigmentadas anestesica o

no (principalmente en cara)• Las lesiones suelen desaparecer al cabo de

uno o dos años

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Lepra tuberculoideEs este polo de la enfermedad se

presentan principalmente:- Maculas y nodulos de bordes bien

definidos escamosas e hipopigmentadas, crecen por extension periferica, sus bordes se alzan (asp. Circinado), el area central se ulcera (unilaterales)

Las lesiones muy desarrolladas:- Gran anestesia (macula anestesica)- Desaparesen glandulas sudodiparas, y f.

pilosos por ahogamiento de la piel- Unicas o num. Reducido

Las lesiones en niños se caracterizan por ser unicas y ubicadas mas comúnmente en la mejilla siendo estas de aspecto nodular (lepra tuberculoide infantil)

SNP- Nervio cubital- N. peroneo- N. auricular mayor

Ensancha los nervios,siendo visible en la Superficie, en ocaciones pueden existir

nodulos sobre el trayecto del nervio.Pie hanseniano (marcha steppage) y

mano hanseniana (mano en garra

Dolor neuritico intenso Atrofia muscular Contractura de manos Reabsorcion y perdida de falanges

Cuando afecta los nervios faciales:

Lepra Tb:- Respuesta celular intensa vs M. leprae- Alberga pocos bacilos- Linfocitos CD-4- Lepromina (+) - Basiloscopia (-)

Lepra lepromatosa- Mas común en hombresLesiones circunscritas- Afecciones cutáneas bilaterales muy

variables (maculas, nódulos placas o pápulas).

- Lesiones de bordes definidos y centros elevados

- Placas infiltradas cutaneas pomulos, nariz, cejas, codos, oidos, muñecas, nalgas y rodillas.

- Perdida del centro de la cejas- Engrosaminto y fruncimiento de la piel de la

cara y frente (fascies leonina)

• Lobulo de la oreja en pendulo (Lp y dif.)Otros signos y sintomas

- Perforacion de tabique nasal (Lp y dif.)- Ronquera (Lp y dif)- Nariz en silla de montar (Lp y dif.)- Linfadenopatias indoloras (ingles y axilas)- Testiculos (infiltrados y cicatrizados) (Lp y

dif)

-Esterilidad-Nervios sin alteraciones (infeccion )- Osteolisis osea.- Granulomas oseos-Infecciones oseas

Las lesiones difusas son caracteristicas de la llamada lepra lepromatosa difusa

Es la lepra mas polar que ay. No existen lesiones circunscritas (nodulos,

placas o manchas) La piel se infiltra y le da una caracteristica

brillante, lisa turgente (fascies suculenta), con el tiempo o Tx toma un aspecto seco, plegado y atrofica (F. atrofica terminal).

La cara toma una forma de luna llena (aspecto sano).

Los lobulos auriculares tienden a caer (en pendulo)

Lepra lepromatosa:- Respuesta celular muy disminuida vs

M. leprae- Alberga gran cantidad de bacilos- Linfocitos CD-8- Lepromina (-) - Basiloscopia (+)

LEPRA DIMORFO(BORDERLINE)

Es un tipo clinico de la lepra el cual se dice q no es precisa con respecto a alguno de los polos, puede cambiar de uno a otro polo.

Se caracteriza por:- Placas inflitradas con eritema y escamosas q

tienden a aumentar de tamaño en numero y heterogenicidad, pero tienden a disminuir de tamaño cuando se acerca el periodo de lepra lepromatosa, en cara toman la forma de alas de mariposa

- Histologicamente es similar al polo tuberculoide.- Existe edema en cara y manos, cong. Nasal y en

ocaciones afeccion en cejas. - El daño nervioso es severo cuando se acerca al

polo Tb.- Cuando las caracteristicas clinicas se asemejan o

tienden al polo Tb, se denomina lepra dimorfa tuberculoide.

Evolucion incidiosa Puede ser interrumpida durante su evolucion o por el Tx (quimio) y

puede quedarse estancada en algun tipo de reaccion.Exacerbación de lesiones preexistentes- Exacerbación tuberculoide- Exacerbación lepromatosa

Leproracciones con aparicion de nuevas lesiones y ataque al edo. General.

a) Reaccion tipo I:- reaccion de reversa- reaccion de degradoa) Reaccion tipo II o reaccion leprosa clasica

Exacervacion de lesiones preexistentes

Exacerbación Lp: (Lp y dimorfa Lp.)- Lesiones ya existentes aumentan de

tamaño, y #, ay escasa sintomatologia general.

Exacervacion Tb: (Tb y dimorfa Tb)- Lesiones ya existentes se ponen

edematosas y ay agravamiento de la neuritis sin alteraciones en el edo general.

LeprorreaccionesReaccion de reversa: (Ld y Td)- Se orienta hacia el polo lepromatoso- se presenta en Tx sulfonico o cuando se aplica al BCG.- Placas eritematosas, infiltradas nodoedematosas, limitadas con

gran ataque neural, siendo mas evidentes en cara y tronco.- Fiebre atenia y mialgias.

Reaccion de degrado: (se presenta en dimorfos Tb)- Se orienta al polo lepromatoso- Se liga a Tx insuficientes o interrumpidos (por deterioro al sistema

inmune del paciente)- Las lesiones son de carácter lepromatoso

Reaccion leprosa tipo II- Es la mas frecuente (75% de casos de L. Lp

nodulares y difusos)- se presenta en cualquier caso y e cualquier

momento de la evolucion.- Sintomas generales: astenia, fiebre, anorexia,

nauseas, vomitos, cefaleas, adinamia, mialgias- Sintomas cutaneos: (lesiones nuevas)- - eritema nudoso: nodulos inflamados, dolorosos e

hipodermicos q tienen su inicio en MP y van acendiendo.

- Lesiones tipo eritema poliformo: eritema infiltrado doloroso q cursa con ampollas centrales, evolucionan por brotes .

- Fenomeno de Lucio: arteritis leucocitoplastica q causa necrosis de pequeños vasos de la dermis, iniciando con eritema que posteriormente se evoluciona a manchas totalmente negras principalmente en las piernas.

Los casos de lepra lepromatosa difusa no presnetan fenomeno de Lucio

Este tipo de reaccion tambien de acompaña de alteraciones en las neuritis y viceral( adenopatias hepatoesplenomegalia)

DIAGNOSTICO-Demostración de bacilos ácidoalcohol

resistentes en los frotis cutáneos y en las biopsias cutáneas o de nervios, aunque puede ser negativa en la forma tuberculoide.

- LEPROMINA: Es una prueba la cual es muy parecida a la prueba de la tuberculina, de igual manera no es presisa ya q en a lepra tubeculoide es positiva debido a la intensa respuesta celular

- SEROLOGÍA: sensible en un 95 % de los casos lepromatosos y en un 30 % de los tuberculoides.

TRATAMIENTO TUBERCULOIDE, TUBERCULOIDE

DIMORFO: dapsona, 50 a 100 mg/d + rifampicina, 600 mg/d x 6 a 12 meses, seguidos por dapsona sola x 18 meses.

LÍMITE, LEPROMATOSA DIMORFO: dapsona + rifampicina durante 2 años como mínimo si es sensible a la dapsona.

LEPROMATOSA: dapsona + rifampicina + clofazamina, 50 a 200 mg/d desde 2 años como mínimo o indefinidamente.

ARTICULOApartir de una biopsia de lesion tomada de un paciente con lepra

lepromatosa se analizo la secuencia de ADN del microorganismo, ya q presentaba resistencia a los farmacos utilizados en el tratamiento de este paciente.

Se detectó la sustitución de un nucleótido en el codón 53 (ACC→GCC) del gen folP, lo que confirma la resistencia a dapsona.

No se detectaron mutaciones en los genes rpoB ni gyrA que confieren resistencia a rifampicina y quinolonas.

Este ha sido el primer caso en Mexico el cual a presentado mycobacterium leprae resistencia a la dapsona.