Las Demencia en Procesos Subcorticales

REVISTA CIENTFICA ELECTRNICA DE PSICOLOGA ICSa-UAEH

No.12 ISSN 1870-5812

30 DE NOVIEMBRE DE 2011 36

LAS DEMENCIAS EN PROCESOS SUBCORTICALES: UNA REVISIN TERICA

Mara Eugenia Domnguez Orozco

Psicogerontologa

Resumen

Las demencias subcorticales se caracterizan a grandes rasgos, por la

identificacin de movimientos y del procesamiento cognitivo, y por los trastornos

del estado de nimo asociados. En esta revisin terica se describen los tipos

principales, las caractersticas clnicas y teraputicas de las enfermedades de

Parkinson y de Huntington y la parlisis supranuclear progresiva.

Palabras clave: Demencia, enfermedad Parkinson, enfermedad Huntington, parlisis supranuclear progresiva

Abstract

Subcorticals dementias have some characteristics in common like movements

and cognitive abilities more slow in general, and have some emotionals disorder

associate. In this theoretical review are described the main types, their clinics

characteristics and therapeutic of Parkinsons and Huntingtons disease and

Progressive supranuclear paralysis.

Key words: Dementia, Parkinsons disease, Huntingtons disease, Progressive supranuclear paralysis

Introduccin

La demencia se define como una alteracin de mltiples capacidades cognitivas

que interfieren en el cuidado personal, en el trabajo o en las relaciones sociales.

Podemos clasificarlas en funcin de la asociacin de caractersticas con la


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neuropatologa, en corticales y subcorticales, y aunque sus bases conceptuales

son discutibles, es de utilidad desde el punto de vista clnico y neuropsicolgico.

Las demencias corticales se suelen presentar como uno de entre dos sndromes

solapados: el frontotemporal o el temporoparietal. Son caractersticas de este tipo

la enfermedad de Alzheimer, la demencia frontal, la demencia por cuerpos de

Lewy, la enfermedad de Pick, la afasia progresiva primaria.

Las demencias subcorticales, por su parte, con patologa inicial en el tlamo,

ganglios basales, regin superior del tronco del encfalo, y sus proyecciones

frontales, se solapan sintomticamente con las demencias frontales, pero tambin

suelen implicar trastornos motores y del habla. Entre sus sntomas se incluye la

lentificacin global del movimiento y del procesamiento cognitivo, la prdida del

contacto social y los trastornos del estado de nimo. Las causas de demencia

subcortical incluyen la enfermedad cerebrovascular, la enfermedad de Parkinson,

la enfermedad de Huntington, la enfermedad de Wilson y la parlisis supranuclear

progresiva (Cummings, 1990; citado en Weiner y Lipton, 2005). En la Tabla 1 se

muestra los distintos alteraciones neuropsicolgicas que caracterizan a ambas.

Tabla 1. Caractersticas diferenciales entre Demencias Corticales y Subcorticales


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A continuacin, se va a realizar una descripcin de las principales demencias

subcorticales, tambin consideradas como demencias degenerativas primarias: la

enfermedad de Parkinson, corea de Huntington y Parlisis supranuclear

progresiva.

La Enfermedad de Parkinson

James Parkinson public en 1817 su obra An Essay on the Shaking Palsy (Un

ensayo sobre la parlisis agitante), en la que se describe por primera vez una

serie de pacientes con temblor de reposo, rigidez y alteracin de los reflejos

posturales. Hoehn y Yahr (1969; en Alberca y Lpez-Pousa, 2002) estatificaron la

enfermedad de Prkinson (EP) desde el inicio con temblor caracterstico

principalmente unilateral (estadio I), la extensin bilateral sin alteracin del

equilibrio (estadio II), la progresin de la afectacin axial (estadio III), la

enfermedad avanzada y con importante incapacidad (estadio IV) y la enfermedad

terminal donde el paciente permanece confinado a la inmovilidad (estadio V).

Anatoma neuropatolgica

La EP es el resultado de la degeneracin de las neuronas dopaminrgicas

nigroestriadas localizadas en la sustancia negra mesenceflica, provocando una

prdida en su capacidad de modular la actividad de los circuitos neuronales del

estriado (caudado y putamen) y del resto de ganglios de la base (globos pallidus

pars interna y externa, ncleo subtalmico y tlamo). El circuito motor de los

ganglios basales se encarga de ejecutar de manera armnica los patrones

motores planificados corticalmente, y la dopamina, a travs de una modulacin

externa, activa este circuito motor que se origina a la altura de ambas reas

motoras complementarias y crea un bucle fronto-estriado-plido-tlamo-cortical. El

circuito motor subcortical se subdivide en dos vas: una va directa activadora y

otra indirecta inhibidora, y la dopamina se encarga de activar la va directa a travs

de los receptores dopaminrgicos.


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El problema degenerativo y lentamente progresivo por el cual las clulas

cerebrales que se encargan de fabricar dopamina (sustancia necesaria para que

nuestro movimiento sea rpido y adecuado), disminuyen en su capacidad de

funcionamiento y van desapareciendo poco a poco. Se produce lentificacin del

movimiento que afecta a todos los msculos del cuerpo (brazos, piernas, de la

deglucin, de la voz, etc.).

El estudio patolgico descubre alteraciones en los ncleos subcorticales: a) en

sustancia negra, existe una importante prdida neuronal en este ncleo que se

correlaciona con la severidad de las manifestaciones motoras y con alguno de los

dficit cognitivos frontales; b) en ncleo basal de Meyner; c) locus coeruleus y d)

Ncleo del rafe. Adems, los ganglios basales en estudios recientes se ha

analizado que desempean un papel importante en diversas funciones no motoras

que van desde el control motor, procesamiento del feedback sensitivo,

alternancias de contextos, atencin, percepcin visual, aprendizaje, memoria de

trabajo, toma de decisiones y seleccin de movimientos (Merello, 2008).

Caractersticas clnicas y criterios diagnsticos

Las manifestaciones clnicas de la EP se caracteriza por la combinacin de los

siguientes sntomas cardinales: 1) temblor de reposo, 2) rigidez, 3) bradicinesia, 4)

abolicin de los reflejos posturales, 5) fenmeno de congelacin. Podemos

considerar el diagnstico de parkinsonismo como definitivo, probable o posible, de

la siguiente manera: a) definitivo, cuando estn presentes al menos dos de los

cinco sntomas citados (uno de ellos debe ser de los citados en primer o segundo

lugar); b) probable, cuando slo se observen el primer o el segundo sntoma, y c)

posible, cuando aparezcan los sntomas tercer, cuarto o quinto o una combinacin

de ellos (Lpez del Val, 2002).


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La Unified Parkinsons Disease Rating Scale (UPDRS) es la escala ms

ampliamente utilizada en la evaluacin de EP, conteniendo tems tanto para

trastornos motores como no motores. En cuanto a la evaluacin del deterioro

cognitivo asociado a la EP, recientemente se ha realizado un estudio de validacin

al castellano de la Scales for Outcomes in Parkinsons Disease-Cognition

(SCOPA-Cog) por el grupo ELEP (Estudio longitudinal de Pacientes de

enfermedad de Parkinson) (Martnez-Martn et al., 2008).

En la Tabla 2 encontramos la relacin de sntomas no motores en la EP. Como

trastornos neuropsiquitricos se refieren la depresin, apata, ansiedad (la forma

ms frecuente en la que los pacientes se refieren a la ansiedad es como una

inhabilidad para relajarse o imposibilidad de mantenerse calmo). En relacin a los

trastornos del sueo suelen manifestarse a travs del sndrome de piernas

inquietas y movimientos peridicos de las piernas, trastornos del sueo REM

(caracterizado por un comportamiento agresivo sumamente violento durante esta

etapa), alteraciones del ritmo circadiano, somnolencia diurna. Tambin se han

encontrado caractersticos sintomatologa de disfuncin autonmica como

transpiracin inapropiada, sntomas urinarios, hipotensin ortosttica, disfuncin

sexual. Otra manifestacin clnica relevante son los sntomas gastrointestinales,

siendo la disfagia el problema ms invalidante, sialorrea (imposibilidad de controlar

la secrecin de saliva), estreimiento, rinorrea, prdida de peso. Otros sntomas

son sensoriales como dolor e hiposmia, fatiga, diplopa (trastornos visuales como

visin borrosa, dificultad para leer), seborrea (Alberca y Lpez Pousa, 2002;

Merello, 2008; Jankovic, 2008).


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Tabla 2. Sntomas no motores de la enfermedad de Parkinson Disfuncin neuropsiquitrica

Trastornos del estado de nimo Apata y anhedonia Disfuncin ejecutiva frontal Demencia

Trastornos del sueo Fragmentacin del sueo e insomnio Trastorno del comportamiento durante el sueo REM (TCR) Movimientos peridicos de las extremidades durante el sueo (MPES) /sndrome de las piernas inquietas (SPI) Somnolencia diurna excesiva

Disfuncin autnoma Hipotensin ortosttica Disfuncin urogenital Estreimiento

Sntomas sensitivos y dolor

Disfuncin olfativa Sensaciones anormales Dolor

Respecto a los trastornos cognitivos en la EP, stos pueden pasar desapercibidos

en las fases iniciales. Estn especialmente afectadas la atencin, memoria de

trabajo, fluencia verbal, funciones ejecutivas y funcin visuoespacial, mientras

otras funciones (por ejemplo, orientacin y clculo) permanecen preservadas en

estadios iniciales e intermedios de la enfermedad.

Se consideran que los defectos cognitivos asociados a la EP se relacionan con

alteraciones frontosubcorticales y corticales, fundamentalmente debidas a la

afectacin neocortical y del sistema lmbico por cuerpos de Lewy (Martnez-Martn,

2008; Molinuevo y col.; 2007). A continuacin se describen algunas de ellas:

a) Funciones visuoespaciales: existen dificultades para apreciar la posicin

relativa de los objetos en el espacio y en integrarlos de forma coherente, as

como en la ejecucin de operaciones mentales que implican conceptos

espaciales. El dficit visuoespacial se ha relacionado con el deterioro del

subsistema visuoespacial de la memoria de trabajo y tambin con las

dificultades para generar un plan motor.

b) Memoria explcita queda alterada, no falla la habilidad para registrar y

consolidar la informacin sino la capacidad funcional para evocarla, lo que se


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traduce en dificultades para usar espontneamente estrategias de

recuperacin.

c) Funciones ejecutivas: hace referencia a las dificultades en planificacin,

adaptacin a situaciones novedosas, inhibicin de la respuesta automtica,

capacidad de concentracin y de mantener la atencin (Molinuevo y col.,

2007).

d) Lenguaje y habla: se describen dficit moderados en tareas de denominacin

de objetos y dibujos, pero no la presencia de trastornos severos de la

comprensin ni anormalidades parafsicas caractersticas de las demencias

corticales. Tambin se han descrito dficit en lectura y escritura relacionados

con las incapacidades motoras. En algunos pacientes aparece una alteracin

de la escritura con presencia de micrografa. Se describe disartria hipocintica

caracterizada por: presencia de voz dbil, a veces ronca, con silencios

inadecuados; prdida progresiva de volumen, a veces hipofnica; articulacin

imprecisa, a menudo o murmullo con importante ininteligibilidad;

titubeo al empezar a hablar, a veces con breves precipitaciones separadas

por pausas; marcada disprosodia definida como monotona de tono e

intensidad, reduccin de la acentuacin y del nfasis; velocidad variable con

tendencia a acelerar el ritmo del habla, a veces palilalia y frases cortas.

e) Enlentecimiento en el proceso de la informacin: el enlentecimiento

generalizado del pensamiento (bradifenia) es un sntoma cognitivo

caracterstico.

Tratamiento

Existen diversos tratamientos para su abordaje, en este apartado vamos a

describir con brevedad las tres categoras ms destacados en la literatura.

1) Terapia celular en el tratamiento de la EP. La restauracin celular en la EP

est basada en la recuperacin de la funcin mediante el restablecimiento

de la neurotransmisin dopaminrgica en el cuerpo estriado. Freeman et al.

(2001) (Citado en Luquin y Moya, 2005) realizaron un estudio utilizando la


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implantacin de clulas dopaminrgicas fetales bilateralmente a 6 pacientes

en el putamen posterior. Al cabo de 6 meses todos los pacientes

presentaron una mejora significativa en escalas de incapacidad motora, las

discinesias desaparecieron en dos pacientes y en el resto mejoraron. En

esta direccin se encuentran estudios con clulas madre como fuente de

clulas dopaminrgicas mesenceflicas.

Por otro lado, algunos autores han sugerido que la neurognesis tiene lugar no

slo en el hipocampo, sino tambin en regiones como la corteza y la sustancia

negra aunque los resultados no estn confirmados. Adems, la degeneracin lenta

y progresiva de las neuronas dopaminrgicas que se produce en la EP ofrece la

oportunidad de utilizar todas aquellas sustancias que de alguna manera pueden

frenar la degeneracin celular e incluso facilitar la generacin de nuevas neuronas

capaces de liberar dopamina, es la denominada terapia neurotrpica y terapia

celular no dopaminrgica. Actualmente se est investigando los efectos de la

GDNF una glucoproteina como factor neurotrpico que tiene un efecto sobre la

generacin de nuevas neuronas en la sustancia negra y el estriado (Lin et al,

1993; citado en Luquin y Moya, 2005).

2) Tratamiento farmacolgico.

Anticolinrgicos: Los medicamentos anticolinrgicos tienen su origen en los

alcaloides de la belladona (Atropa belladona). Los agentes anticolinrgicos afectan

a la acetilcolina reducindola y reajustando el desequilibrio con la dopamina en los

ganglios basales. El beneficio obtenido es la reduccin del temblor de repos.

Levodopa: La levodopa es una sustancia qumica precursora de la dopamina, sta

cruza la barrera hematoenceflica y se convierte en dopamina a travs de la

enzima dopa-descarboxilasa.

Inhibidores de la dopa-descarboxilasa (IDD): Surgi como solucin para el

problema de los efectos secundarios de la levodopa (molestias gastrointestinales).


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La IDD convierte la levodopa en dopamina en el sistema nervioso central. Los

inhibidores de la COMT (catecol-O-metiltransferasa) funcionan con el mismo

principio.

Agonistas de los receptores dopaminrgicos: Este agonista de los receptores

dopaminrgicos mimetiza la actividad de la dopamina en el receptor

dopaminrgico, estimula la transmisin de los impulso nerviosos y, por

consiguiente, alivia los sntomas de la EP.

Selegilina o deprenilo (Eldepryl): Un enzima que degrada a la propia dopamina es

la monoaminooxidasa (MAO). La inhibicin de la MAO impide que se destruya una

parte de la dopamina circulante. Uno de estos inhibidores es la selegilina, sta

impide que la MAO degrade la dopamina y por consiguiente, aumenta la cantidad

de dopamina disponible para el cerebro.

3) Tratamiento no farmacolgicos

Dieta: Es importante una dieta equilibrada y un control del peso corporal, que debe

permanecer estable, ya que el aumento de peso se suma a la tensin de los

movimientos corporales. Es importante una dieta rica en antioxidantes como las

vitaminas C y E.

Actividad fsica: El ejercicio contribuye a mejorar la fuerza, la resistencia, el tono

muscular y la flexibilidad. Tambin contribuye a impedir que el paciente con

Parkinson se sienta pasivo e intil, ya que, si permanece activo, adquiere una

sensacin de control. El ejercicio adecuado para pacientes con EP incluye

sesiones de gimnasia formal o actividades recreativas como andar, la natacin o

los paseos en bicicleta. Los programas e intensidad del ejercicio han de adaptarse

a la capacidad fsica de cada paciente y al estadio de la enfermedad.


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Rehabilitacin y fisioterapia: Un programa de fisioterapia y terapia ocupacional

contribuye a que el paciente aprenda estrategias para moverse: cmo darse la

vuelta y levantarse ms fcilmente de la cama, levantarse de una silla o salir de un

vehculo. En ocasiones los terapeutas sugieren utilizar dispositivos simples que

ayudan con las actividades de la vida diaria, como asideros junto a la ducha,

taburetes para la baera o un asiento elevado para el retrete.

Logopedia: Los programas de logopedia pueden mejorar el habla del paciente con

Parkinson, e incluso, mejorar el mecanismo de la deglucin. Es conocido el

mtodo de la voz de Lee Silverman, que se concentra en ayudar al paciente a

intensificar el volumen de la voz. Algunos pacientes tienen problemas para

controlar la velocidad del habla y la fluidez de sus palabras, por lo que es difcil

entenderles cuando hablan. Se beneficiarn si utilizan una tabla de ritmo, un

dispositivo con el que el paciente puede adiestrar los movimientos de sus manos

para que se correspondan con la cadencia de su voz, ayudndoles a hablar de

modo que los dems les entiendan.

La Enfermedad de Huntington

La enfermedad de Huntington (EH) fue descrita por George Huntington en 1872.

Es una enfermedad neurodegenerativa cuya trada que permite la sospecha

diagnstica est constituida por demencia, coreoatetosis y patrn de herencia

autosmica dominante.

El inicio de la EH es generalmente insidioso y la evolucin progresiva. A nivel

neuropatolgico el hallazgo caracterstico es la atrofia progresiva y bilateral del

estriado: ncleo caudado y putamen. En la Tabla 3 se enumeran las

manifestaciones caractersticas de la EH en tres estados.


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Tabla 3. Estados clnicos de la Enfermedad de Huntington

Estadio 1

Presentacin con sntomas inciales neurolgicos o psiquitricos. Corea ms prominente que otros trastornos motores. Dficit de memoria a corto plazo y alteracin de funciones ejecutivas. Paciente independiente para la mayora de actividades. La carga familiar depende fundamentalmente de problemas psiquitricos. xistus raro, excepto por suicidio.

Estadio 2

Alteracin motora ms generalizada. Aumentan las conductas agresivas. Progresa lentamente el deterioro cognitivo. Mayor discapacidad fsica. Prdida del trabajo. El paciente depende de terceros para algunas actividades. La carga familiar es tanto fsica como psicolgica. xitus por causas no relacionadas.

Estadio 3

Alteracin motor severa y generalizada. Desinhibicin, mal carcter, ataques de rabia. Alteracin de memoria severa, alteracin del lenguaje. Discapacidad fsica severa o total. Paciente completamente dependiente para todos los aspectos de su cuidado. Incontinencia. La carga para los familiares es principalmente fsica. xitus frecuente.

Manifestaciones clnicas

Desde el punto de vista clnico, los pacientes con CH se caracterizan por sufrir

trastornos de tipo motor que empeoran gradualmente, seguidos de alteraciones

emocionales y demencia, la cual no aparece hasta una fase ms avanzada de la

enfermedad. A continuacin se detallan los trastornos asociados a CH.

a) Trastornos del movimiento: La corea es la alteracin predominante y se define

como un sndrome hipercinticos caracterizado por movimientos involuntarios,

amplios, irregulares, generalizados y bruscos, afectan a extremidades, torso, cara,

orofaringe y musculatura respiratoria. El sujeto intenta integrar estos movimientos

en el conjunto de movimientos voluntarios.


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En las fases iniciales dichos movimientos son coreicos y semipropositivos

(parakinesia) siendo de leve intensidad, por lo que el paciente suele ser

considerado nervioso o inquieto.

Posteriormente se desarrollan posturas distnicas que hacen que los movimientos

coreicos se enlentezcan, dando la apariencia clsica de coreoatetosis. La

alteracin de la motilidad ocular es un signo precoz de la enfermedad, que se

caracteriza por un enlentecimiento del inicio de las scadas voluntarias sin el uso

del empuje ceflico. El lenguaje tambin se encuentra alterado en la prosodia con

un habla explosiva y disrtrica, as como por la prdida de la resonancia normal.

Los reflejos osteotandinosos pueden encontrarse exaltados, siendo caracterstico

el fenmeno de hung-up (contraccin sostenida de cudriceps al explorar el reflejo

rotuliano quedando la pierna en actitud colgada).

b) Alteraciones del comportamiento: aparecen y evolucionan sin relacin directa

con el deterioro cognitivo. Al principio el paciente puede ser desconfiado, irritable,

impulsivo, excntrico, con religiosidad extrema, falso sentimiento de superioridad,

extroversin excesiva, apata, falta de iniciativa y disminucin de la espontaneidad

y de la comunicatividad. Es comn la falta de autocontrol manifestada como

accesos de ira y tendencia al alcoholismo y a la promiscuidad sexual. La

depresin se presenta en un 40/50 % de enfermos, pudiendo ser el sntoma inicial

de la enfermedad. La severidad de la apata es el rasgo comportamental que

mejor se correlaciona con la evolucin de la enfermedad, existen altas tasas de

suicidio en estos pacientes.

c) Alteraciones cognitivas: el deterioro cognitivo puede comenzar en paralelo con

los sntomas motores o precederlos en el tiempo. La demencia se caracteriza por

un perfil subcortical en el que destacan una disfuncin prefrontal precoz y las

alteraciones visuoespaciales. Se observan bradifrenia, defectos de atencin,

planificacin y secuenciacin, perseveracin y dficit mnsicos (el deterioro de


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memoria se caracteriza por dficit en las estrategias de recuperacin de la

informacin previamente codificada y por relativa preservacin del aprendizaje

incidental. El lenguaje suele estar conservado, excepto por dificultades de

articulacin.

El perfil neuropsicolgico es el que se observa en las lesiones frontales y

demuestra la estrecha relacin que existe entre los ganglios basales y la corteza

prefrontal, individualizados como circuitos estriatofrontales. Las lesiones del

ncleo caudado desconectan o desactivan la corteza frontal y son responsables

de la alteracin de las funciones ejecutivas.

En la Tabla 4 se muestra un listado de las principales reas cognitivas afectadas

en la CH y las pruebas neuropsicolgicas que ms se emplean por su sensibilidad.

Tabla 4. reas cognitivas afectadas en CH y pruebas de evaluacin neuropsicolgica

Memoria reciente: recuerdo libre de material verbal y no verbal

California Verbal Learning Test (CVLT) y no verbal Test auditivo-verbal de Rey (RAVT) Wechsler Memory Scale (WMS) Figura compleja de Rey Subtest dgitos del WAIS

Procesamiento visuoespacial y visoconstructivo

C.I. manipulativo< al C.I. verbal en el WAIS Subtest Claves del WAIS Subtest Cubos del WAIS Figura compleja de Rey Money Road Map Test of Directional Sense

Funciones frontales: planificacin, organizacin e integracin cognitivo-motora

Test de Clasificacin de Cartas de Wisconsin integracin cognitivo-motora (WCST) Fluencia Verbal de Thurstone (FAS) Trail Making Test (Forma B) Torre de Hanoi

Modificado de Furtado y Suchowerky, 1995; Tomado de Gadea y col. (1996)


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Actuacin teraputica

Es esencial la interaccin coordinada entre profesionales como neurlogos,

psiclogos, fisioterapeutas y logopedas en el abordaje teraputico de esta

enfermedad. En la Tabla 5 se muestra una propuesta de intervenciones en los

estadios inicial y tardo de la EH (Durr, 2007). Aunque no hay tratamientos

eficaces para ralentizar la progresin o retrasar su comienzo, deben ser tratados

los sntomas como la corea, la depresin y la ansiedad.

Tabla 5. Propuestas teraputicas en la enfermedad de Huntington segn el estadio de la enfermedad

Estadio de la enfermedad

Sntomas Asistencia

Corea: ligera y sin importancia funcional

Propuesta de gimnasia, fisioterapia, motivacin para realizar actividades fsicas O d l i b d lAnsiedad y dificultad para

concentrarse y planificar estrategias

Apoyo psicolgico Consejo gentico e informacin a la familia Apoyo social

Trastorno del sueo

Depresin

Asistencia psiquitrica

Prdida de peso Seguimiento de la dieta

Estadio inicial

Aislamiento social Apoyo social Corea Fisioterapia

Hipocinesia, rigidez Fisioterapia

Ansiedad Asistencia psiquitrica

Comportamiento obsesivo Apoyo a la familia y del cnyuge

Depresin Asistencia psiquitrica

Disfagia y disartria Logopedia

Dificultades para la marcha y cadas

Fisioterapia

Estadio avanzado

Prdida de peso Consejos dietticos Suplemento diettico

Adaptado de Durr (2007)


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Parlisis supranuclear progresiva

La parlisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad degenerativa del

sistema nervioso central de aparicin en la edad adulta y curso progresivo,

caracterizada por alteraciones posturales, parkinsonismo rigidoacintico de

predominio axial, alteracin oculomotora, parlisis seudobulbar y alteraciones

cognitivas de caractersticas frontosubcorticales.

Las manifestaciones motoras de la PSP en fase inicial, comparte trastornos

parkinsonianos como la bradicinesia, la rigidez en tubo de plomo, la hipomimia

facial, la hipofona y la inestabilidad postural. Sin embargo, en estadios

intermedios aparecer limitacin de la mirada vertical sacadas oculares

hipomtricas y mala fijacin visual, disartria, intensa disfagia e inestabilidad

postural desproporcionada. Los siguientes sntomas son alteraciones del

comportamiento que inducen retraimiento social y apata aunque tambin pueden

incluir irritabilidad y se pueden extender posteriormente a la demencia frontal

caracterstica de la PSP avanzada (Golbe, 2007).

La disfuncin clnica del lbulo frontal en la PSP a menudo supone la prdida

cognitiva ms discapacitante y puede progresar rpidamente. La demencia de la

PSP difiere de la demencia amnsica, visuoespacial y afsica de la enfermedad

de Alzheimer. En la PSP, la apata, la lentitud mental y el deterioro de las

funciones ejecutivas son constantes. La disfuncin ejecutiva comprende la

dificultad con el cambio de situacin mental, la clasificacin de las cosas, la

resolucin de problemas, el pensamiento abstracto, la inhibicin motora y la fluidez

lxica. Para la evaluacin de estos dficit se puede utilizar el test FAB (frontal

assessment battery) (Dubois et al., 2000).

En la Tabla 6 se incluyen los criterios diagnsticos de PSP probable y posible de

la NINDS-SPSP realizado por un panel de expertos (Livtan y col., 1996).


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Actuacin teraputica

En general los tratamientos no farmacolgicos que se recomiendan son

fisioterapia, logopedia y terapia de la deglucin. Si bien, la fisioterapia parece tener

pocos efectos contra la inestabilidad postural de la PSP, el ejercicio regular tiene

un claro efecto psicolgico beneficioso. Asimismo, la logopedia tiene poca utilidad,

aunque se pueden organizar medios complementarios de comunicacin como

dispositivos de escritura electrnicos o tableros de sealizacin sencillos si lo

permite la funcin visual. Tabla 6. Criterios diagnsticos de Parlisis Supranuclear Progresiva de la NINDS-SPSP

Criterios de

inclusin

obligatorios

Posible

- Cuadro progresivo

- Inicio a los 40 aos o ms

- Cualquiera de: parlisis supranuclear de la mirada vertical o

enlentecimiento de los movimientos sacdicos verticlaes

- Inestabilidad postural y cadas en el primer ao de la enfermedad

- Sin evidencia de otras enfermedades que puedan explicar los

hallazgos anteriores

Probable

- Cuadro progresivo

- Inicio a los 40 aos o ms

- Parlisis supranuclear de la mirada vertical

- Inestabilidad postural y cadas en el primer ao de enfermedad

- Sin evidencia de otras enfermedades que puedan explicar los

hallazgos anteriores

Definida

- PSP posible o probable y evidencia histolgica de PSP tpica

segn los criterios NINDS

Criterios de

apoyo

- Acinesia o rigidez simtrica de predominio proximal

- Distona cervical, especialmente retrocolis

- Escasa o nula respuesta al tratamiento con levodopa

- Disartria o disfagia precoces

- Aparicin precoz de alteraciones cognitivas que incluyen al

menos dos de las siguientes: apata, alteracin de la capacidad


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de abstraccin, disminucin de la fluencia verbal conducta de

utilizacin o imitacin, y signos de liberacin frontal

Criterios de

exclusin

obligatorios

- Encefalitis reciente

- Sndrome de mano ajena, dficit sensoriales corticales o atrofia

focal frontal o frontotemporal

- Alucinaciones o delirios no relacionadas con el tratamiento

dopaminrgico

- Demencia tipo Alzheimer segn criterios NINCDS-ADRDA

- Signos cerebelosos prominentes o precoces, disautonoma

precoz

- Signos de parkinsonismo asimtrico marcados

- Evidencia neurorradiolgica de alteraciones estructurales

relevantes (infartos en ganglios de la base o troncoencfalo,

atrofia lobular, etc.)

- Enfermedad de Whipple confirmada por reaccin en cadena de

la polimerasa

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