Lactante pequeño con hemiparesia

Chevorn Suzette AdamsR4 Pediatría. 30 Marzo,2017

Tutores: Dra. Marta González, Dra. Concepción Zazo, Dr. Mariano EstebanServicio de UCIP, HGUA

Caso clínico Lactante varón de 6 meses de edad

• AP: gestación normal, a termino PN 3700 gr. Lactancia artificial. Postnatal sin incidencias. Vacunación al día

• AF: línea paterna cardiopatía e ictus. Hermana válvula pulmonar bicúspide

UPED

• MC: decaimiento, “mueve menos el brazo derecho”, inapetencia. 10 h de evolución

• Refiere caída el día previo desde la camilla en el centro salud (approx 1 m)

• Afebril. No otros síntomas

• EF: constantes normales, glasgow 15, BEG, no hematoma ni contusión. ACP normal. Abdomen normal, hipoactividad y menor reactividad a estímulos, ROT+, tono normal, PICNR

Durante la exploración presenta clonias de pierna izquierda, hipertonía MSD, escasa conexión al medio…..recuperación parcial en unos minutos

Analíticas Urgentes HG normal, Hb 12.5 g/dl BQ normal, RFA neg. Coagulación normal Tóxicos en orina negativo

TAC Cráneo“ No hemorragia. Hallazgos sugestivos de isquemia en Arteria Cerebral Anterior Izquierda, con discreto efecto masa sobre el asta frontal del ventrículo lateral ipsilateral”

Realiza 2da crisis duración 40 seg….

UCIP

TAC

EN UCIP

• “ Oclusión focal en el segmento distal de la ACA izquierda, con signos de isquemia establecida en todo el territorio de la ACA izquierda. Posible estenosis no oclusiva del segmento A2 proximal de la ACA derecha “

RMN cráneo

• “ Oclusión completa dela ACA izquierda probable de la porción proximal del segmento A2 de la ACA derecha “

Angio-RMN polígono de

willis

• “ Sin hallazgos significativos “

Angio-RMN troncos

supraaórticos

RMN

Evolución en UCIP

• Al ingreso: constantes normales, consciente pero hipoactivo,

PICNR, hemiparesia derecha a predominio del brazo

• Ecocardiograma: descarta posible origen cardio-embolico, hallazgo de válvula aortica bicúspide no conocido

• Se inicia anti-agregacion con AAS dosis 5mg/kg/dia y levetiracetam 10 mg/kg/12 h

• EEG: “ no anomalías epileptiformes”

Estudio de hipercoagulabilidad: pendiente

Estudio Neurometabolico: aminoácidos en orina estudio no concluyente, homocisteina en orina normal, proteínas en orina normal, aminoácidos en sangre pendiente, cobre y ácido pirúvico pendiente

Serología: negativo (salvo IgG CMV)

Bioquímica ampliada: autoimunidad ANA negativos, C3 y C4 normales, hormonas tiroideas normales, VitB 12 y folatonormales, carnitina normal

1 y 2 día: alguna crisis aislada autolimitada

3 día: crisis generalizada, cede con bolo keppra 15 mg/kg + fenitoina

Se realiza TAC de control “ área hipodensa mas definida en territorio de la ACA izquierda en relación con infarto isquémico en evolución”

No nuevas crisis hasta el alta el 5 día. Situación al alta: consciente con menor focalidad , mejoría hemiparesiaderecha proporcionada con fuerza 3-4/5 de predominio crural

En planta sin incidenciasSe mantiene antiagregacion y anticomicial

Brain-storming….. ¿Origen del ACVA?

¿Antecedentes? Traumatismo craneal 24 horas antes de instaurar focalidad pero sin cefalohematoma en TAC ni RMN. Sin impacto físico para haber realizado vasoespasmo. No se objetiva disección carotidea

¿Intoxicación? Screening tóxicos negativo

¿Cardio-emboligeno?

Se descarta por ecocardio el 2do día

¿Coagulopatia? Al nacimiento antecedentes de incompatibilidad gruposanguíneo pero sin hemolisis. Grupo sang. bebe A+ Madre O+ . Coombs directo negativo. Escrutinio anticuerpos irregulares maternos negativo. Sin trombocitosis al ingreso ni anemia drepanocitica. Coagulación básica normal. Estudio de hipercoagulabilidad pendiente

¿Infeccioso? Serología negativa

¿Metabólico? Láctico y amonio normales. Glucemias normales. Bioquímica general sangre y orina normal. Aminoácidos en orina no concluyente

Situación actual

Primera visita ConsultaExterna Neuropediatría:

Asintomático con recuperación total de movilidad sin hemiparesia. No focalidad. Desarrollo psicomotor acorde a la edad . Pendiente de RMN de control pasados 3 meses del evento. Según resultado retirar anti-agregacion y anti-comicial

UCIPOBJETIVO: presentar las

características de los ACV en la población infantil de la UCIP-

HGUA de enero 2013 a febrero 2017

Muestra del 2013-20174 años, 2 meses

• Total 16 casos

• 4 casos/año

• Incidencia nuestra serie 1,5 casos/100.000 habitantes <14 años/año

• Incidencia publicada 1,2-13casos/100.000 habitantes <18 años/año

(Incidencia no comparable por diferencias en rango de edades)

Procedencia

Servicio de Oncología: 2

Servicio de ORL: 1

Neurocirugía urgente/programada: 2

UPED: 1

Otros hospitales: Vinalopo 2, Torrevieja 3, La Vila 2, Elche 1, Elda 1, Orihuela 1

ETIOLOGIA GENERAL

Isquémico (7 )

Hemorrágico (4)

Trombosis de senos venosos (5)

43,75%

25%

31,25%

Distribucion por sexo

niños (6)

niñas (10)

37,5%

62,5%

0

0,5

1

1,5

2

2,5

3

3,5

4

Isquemico Hemorragico Trombosis Seno Venoso

hombres

mujeres

Tipo ACV por sexo

0

0,5

1

1,5

2

2,5

3

3,5

2013 (4 casos)

2014 (4 casos)

2015 (5 casos)

2016 (2 casos)

2017 (1 caso)

isquemico

hemorragico

trombosis de seno venoso

EVOLUTIVAMENTE EN AÑOS…….

Edades por patología

• Isquémico: 6 meses- 15 meses- 3 años - 6 años - 8 años - 14 años

• Hemorrágico: 2 años -3 años - 13 años -14 años

• TSV: 4 años - 5 años - 7 años

Rango de edad: 6 meses- 14 años

TSV >2 años

Distribucion por grupo etario

Lactantes (2)

Preescolares(4)

Escolares(7)

Adolescentes(3)

25%

43,75%

18,75% 12,5%

Isquémico Hemorrágico TSV

Hemiparesia/déficitfocal

IIIII I

Alt.estado conciencia III II II

Cefalea I II II

Convulsión II I

Alt.lenguaje II

Vómitos I II

Alt.visuales I III

Pródromos(irritab, inapetencia, decaimiento. Fiebre)

II I

Mov.estereotipados I

Variables Clínicas

Tipo de presentación del cuadro: brusco 15/16 e insidioso 1/16

1 caso(disección)

CMI 3CMD 1

CAI 1

Múltiple 1 caso

0 caso

LocalizaciónIsquemia

Isquémico

• Disección ACM

• Leucemia (2 casos)

• Emboligeno cardiopatía

• Moya Moya

• Drepanocitosis

• Desconocido/idiopático

Hemorrágico

• Malformación A-V (2 casos)

• Aneurisma cerebral media

• Post-quirúgicoAstrocitoma

Trombosis Seno Venoso

• Otomastoiditis (3 casos)

• Leucemia

• Coagulopatia congénita (anti-trombina III)

Etiología

ISQUÉMICO HEMORRÁGICO TSV TOTAL

VM/duración 2 (<24h ) 2 (1<24h, 1> 24h) 2 (1<24h, 1> 24h) 6

PIC 1 - 1 2

DVE 1 1 1 3

Cirugía Urg. - 1 craniectomía descompresiva - 1

Arteriografía 2 1 1 4

TrombolisisLocal

- - 1 (r-TPA) 1

Días estancia 4 6,5 6 Promedio 5

Manejo

Mortalidad

• Escala Prism III de gravedad (24 horas de ingreso)

• Mortalidad esperada a los 30 días

GLOBAL 8,4 PUNTOS

TSV 9,4

Hemorrágico

8,5

Isquémico 7,3

TSV 4.2%

Hem. 3,4%

Isq. 2,3%

GLOBAL 2,8%

Mortalidad

Sobrevivivientes 15 casos (6.2%)

Fallecidos 1 caso (93.8%)

1

MORTALIDAD REAL 1/16= 6,25%

Evolucion

Sin secuela (8)

Secuela de distinto grado (7)

Fallecidos (1)

50%43.75%

6,25%

Sin secuelas

8 pacientes

Incapacidad motora leve/ leve dificultad aprendizaje o

ambos

3 pacientes

Incapacidad grave

motora/para el aprendizaje o

ambos

4 pacientes

Muerte

1 paciente

Evolución según Escala Modificada de Rankin¿ Como se encuentran ahora?

2 Isq2 Hem4 TSV

2 Isq1 Hem

1 Isq2 Isq1 Hem1 TSV

Conclusiones Los ACV son considerados eventos pocos frecuentes en la infancia. La

incidencia en nuestra serie es de 1,5 casos/100.000 habitantes <14 años/año

En nuestra serie:

- la mediana para la edad fue de 5,9 años

- hubo preponderancia referente al sexo femenino a diferencia de la literatura que suele reportar mayor frecuencia en el sexo masculino

Los síntomas y signos hallados coincidieron con la literatura: siendo el déficit focal mas característico de los isquémicos y la alteración del estado de la conciencia + cefalea más característico de los hemorrágicos

Una presentación aguda suele ser el modo más común en nuestra serie así como en la literatura

En la muestra se observó predominancia de compromiso del territorio de la arteria carótida, en particular la cerebral media igual que en otros estudios

PRONOSTICO: En nuestra serie solo el 50% de los casos queda sin secuelas,

el 25% presenta secuelas grave y el 20% presenta secuelas leves

El único caso letal se presentó en ACV múltiple en paciente con enfermedad sistémica (leucemia)

Conclusiones