Intervenciones de Enfermería en La Atención Pediátrica de La Hemofilia ER

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    GUA DE PRCTICA CLNICAgpcgpcgpcgpc

    Intervenciones de EnfermeraIntervenciones de EnfermeraIntervenciones de EnfermeraIntervenciones de Enfermeraen laen laen laen laATENCIN PEDITRICA DE LA

    HEMOFILIA

    Evidencias y RecomendacionesEvidencias y RecomendacionesEvidencias y RecomendacionesEvidencias y RecomendacionesCatlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica:Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica:Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica:Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica: IMSSIMSSIMSSIMSS----671671671671----13131313

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    Intervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la Hemofilia

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    DIRECTOR GENERALDR. JOS ANTONIO GONZLEZ ANAYADR. JOS ANTONIO GONZLEZ ANAYADR. JOS ANTONIO GONZLEZ ANAYADR. JOS ANTONIO GONZLEZ ANAYA

    DIRECTOR DE PRESTACIONES MDICASDR. JAVIER DVILA TORRESDR. JAVIER DVILA TORRESDR. JAVIER DVILA TORRESDR. JAVIER DVILA TORRES

    UNIDAD DE ATENCION MDICADR. JOS DE JESS GONZLEZ IZQUIERDODR. JOS DE JESS GONZLEZ IZQUIERDODR. JOS DE JESS GONZLEZ IZQUIERDODR. JOS DE JESS GONZLEZ IZQUIERDO

    COORDINADOR DE UNIDADES MDICAS DE ALTA ESPECIALIDADDR. JAIME ANTONIO ZALDDR. JAIME ANTONIO ZALDDR. JAIME ANTONIO ZALDDR. JAIME ANTONIO ZALDVAR CERVERAVAR CERVERAVAR CERVERAVAR CERVERA

    COORDINADORA DE REAS MDICASDRA. LETICIA AGUILAR SNCHEZDRA. LETICIA AGUILAR SNCHEZDRA. LETICIA AGUILAR SNCHEZDRA. LETICIA AGUILAR SNCHEZ

    COORDINADOR DE PLANEACIN DE INFRAESTRUCTURA MDICADR. SERGIO ALEJANDRO MORALES ROJASDR. SERGIO ALEJANDRO MORALES ROJASDR. SERGIO ALEJANDRO MORALES ROJASDR. SERGIO ALEJANDRO MORALES ROJAS

    TITULAR DE LA UNIDAD DE EDUCACIN, INVESTIGACIN Y POLTICAS EN SALUDDR. GERMN ENRIQUE FAJARDDR. GERMN ENRIQUE FAJARDDR. GERMN ENRIQUE FAJARDDR. GERMN ENRIQUE FAJARDO DOLCIO DOLCIO DOLCIO DOLCI

    COORDINADOR DE POLTICAS DE SALUDDR. MARIO MADRAZO NAVARRODR. MARIO MADRAZO NAVARRODR. MARIO MADRAZO NAVARRODR. MARIO MADRAZO NAVARRO

    COORDINADOR DE EDUCACIN EN SALUDDR. SALVADOR CASARES QUERALTDR. SALVADOR CASARES QUERALTDR. SALVADOR CASARES QUERALTDR. SALVADOR CASARES QUERALT

    COORDINADOR DE INVESTIGACIN EN SALUDDR. FABIO ABDEL SALAMANCA GMEZDR. FABIO ABDEL SALAMANCA GMEZDR. FABIO ABDEL SALAMANCA GMEZDR. FABIO ABDEL SALAMANCA GMEZ

    COORDINADOR DE PLANEACIN EN SALUDLIC. MIGUEL NGLIC. MIGUEL NGLIC. MIGUEL NGLIC. MIGUEL NGEL RODRGUEZ DAZ PONCEEL RODRGUEZ DAZ PONCEEL RODRGUEZ DAZ PONCEEL RODRGUEZ DAZ PONCE

    TITULAR DE LA UNIDAD DE SALUD PBLICADR. VICTOR HUGO BORJA ABURTODR. VICTOR HUGO BORJA ABURTODR. VICTOR HUGO BORJA ABURTODR. VICTOR HUGO BORJA ABURTO

    COORDINADORA DE PROGRAMAS INTEGRADOS DE SALUDDR. MANUEL CERVANTES OCAMPODR. MANUEL CERVANTES OCAMPODR. MANUEL CERVANTES OCAMPODR. MANUEL CERVANTES OCAMPO

    COORDINADOR DE VIGILANCIA EPIDEMIOLGICA Y APOYO EN CONTINGENCIAS

    DR. ROMEO S. RODRGUEZDR. ROMEO S. RODRGUEZDR. ROMEO S. RODRGUEZDR. ROMEO S. RODRGUEZ SUREZSUREZSUREZSUREZ

    COORDINADOR DE SALUD EN EL TRABAJODR. RAFAEL RODRIGUEZ CABRERADR. RAFAEL RODRIGUEZ CABRERADR. RAFAEL RODRIGUEZ CABRERADR. RAFAEL RODRIGUEZ CABRERA

    COORDINADOR DE CONTROL TCNICO DE INSUMOSDR. RODOLFO A. DE MUCHA MACASDR. RODOLFO A. DE MUCHA MACASDR. RODOLFO A. DE MUCHA MACASDR. RODOLFO A. DE MUCHA MACAS

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    Durango 289- 1A Colonia RomaDelegacin Cuauhtmoc, 06700 Mxico, DF.Pgina Web: www.imss.gob.mx

    Publicado por IMSS Copyright IMSS Derechos Reservados. Ley Federal de Derecho de Autor

    Editor GeneralDivisin de Excelencia ClnicaCoordinacin de Unidades Mdicas de Alta Especialidad

    Esta gua de prctica clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de Salud, bajo la

    coordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarse de que lainformacin aqu contenida sea completa y actual; por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta gua,declaran que no tienen conflicto de intereses y en caso de haberlo lo han manifestado puntualmente, de tal manera que no se afectesu participacin y la confiabilidad de las evidencias y recomendaciones.

    Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o tratamiento.Las recomendaciones aqu establecidas, al ser aplicadas en la prctica, podran tener variaciones justificadas con fundamento en eljuicio clnico de quien las emplea como referencia, as como en las necesidades especficas y preferencias de cada paciente enparticular, los recursos disponibles al momento de la atencin y la normatividad establecida por cada Institucin o rea de prctica.

    En cumplimiento de los artculos 28 y 29 de la Ley General de Salud; 50 del Reglamento Interior de la Comisin Interinstitucional delCuadro Bsico y Catlogo de Insumos del Sector Salud y Primero del Acuerdo por el que se establece que las dependencias y entidadesde la Administracin Pblica Federal que presten servicios de salud aplicarn, para el primer nivel de atencin mdica el cuadro bsicoy, en el segundo y tercer nivel, el catlogo de insumos, las recomendaciones contenidas en las GPC con relacin a la prescripcin defrmacos y biotecnolgicos, debern aplicarse con apego a los cuadros bsicos de cada Institucin.

    Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no lucrativas, dentro delSistema Nacional de Salud. Queda prohibido todo acto por virtud del cual el Usuario pueda explotar o servirse comercialmente,directa o indirectamente, en su totalidad o parcialmente, o beneficiarse, directa o indirectamente, con lucro, de cualquiera de loscontenidos, imgenes, formas, ndices y dems expresiones formales que formen parte del mismo, incluyendo la modificacin oinsercin de textos o logotipos.

    Deber ser citado como: Gua de Prctica Clnica Intervenciones de Enfermera en la Atencin P editrica de la HIntervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la HIntervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la HIntervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la Hemofiliaemofiliaemofiliaemofilia.... Mxico:Secretara de Salud; 2013.2013.2013.2013.

    Esta gua puede ser descargada de Internet en:http://www.imss.gob.mx/profesionales/guiasclinicas/Pages/guias.aspx

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    CIE- 10 D66 Deficiencia hereditaria del factor VIIID67 Deficiencia hereditaria del factor IX

    GPC: Intervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la

    Hemofilia

    Coordinadores, Autores y ValidadoresCoordinadores, Autores y ValidadoresCoordinadores, Autores y ValidadoresCoordinadores, Autores y ValidadoresCoordinadoresCoordinadoresCoordinadoresCoordinadores::::

    Lic. Ana Belem LpezMorales

    Licenciada en Enfermera

    Licenciada enPsicopedagoga

    IMSS

    Coordinadora de Programas de EnfermeraDivisin de Excelencia ClnicaCoordinacin de Unidades Medicas de AltaEspecialidad

    Autores :Autores :Autores :Autores :

    Mtra. Blanca ElsiCegueda Bentez

    Maestra en EducacinEnfermera EspecialistaPediatra

    IMSSSubjefe de EnfermeraUMAE Hospital de Traumatologa Dr. Victoriode la Fuente Narvez

    Mtra. Trinidad JovitaOlaya Velzquez

    Maestra en Administracin

    de Hospitales y SaludPblicaEnfermera EspecialistaPediatra

    IMSSSubjefe de EnfermeraUMAE Hospital de Pediatra Centro MdicoNacional Siglo XXI

    L.E.O. Alberto GarcaLepe

    Licenciatura en Enfermera yObstetriciaEnfermero EspecialistaPediatra

    IMSSSubjefe de EnfermeraUMAE Hospital de Pediatra Centro MdicoNacional de Occidente, Jalisco

    L.E.O MargaritaBauelos Bauelos

    Licenciatura en Enfermera yObstetriciaEnfermera EspecialistaPediatra

    IMSSEnfermera Especialista PediatraUMAE Hospital de Pediatra Centro MdicoNacional de Occidente, Jalisco

    L.E.O. Ma. RosarioRomero Martnez

    Licenciatura en Enfermera yObstetriciaEnfermera EspecialistaPediatra

    IMSSSubjefe de EnfermeraUMAE Hospital de Gineco-Obstetricia yPediatra # 48 Len Guanajuato

    Validacin interna:Validacin interna:Validacin interna:Validacin interna:

    Enf. Sandra LibierRodriguez Morones

    Enfermera EspecialistaPediatra

    IMSS

    Enfermera Especialista PediatraUMAE Hospital de Pediatra Centro MdicoNacional de Occidente, Jalisco

    Enf. Norberto HuertaGomez

    Enfermero Jefe de Piso IMSSEnfermero Jefe de PisoUMAE Hospital de Pediatra Centro MdicoNacional de Occidente, Jalisco

    Dr. Jorge AlfonsoMartin Trejo

    Medico No FamiliarEspecialista en HematologaPeditrica

    IMSS

    Medico No FamiliarAdscrito al servicio de HematologaUMAE Hospital de Pediatra Centro MdicoNacional Siglo XXI

    Dra. Ma RosarioMiranda Rivera

    Mdico No FamiliarEspecialista en HematologaPeditrica

    IMSS

    Mdico No FamiliarAdscrito al servicio de HematologaUMAE Hospital de Gineco-Obstetricia yPediatra # 48 Len Guanajuato

    Validacin externa:Validacin externa:Validacin externa:Validacin externa:

    Lic. Enf. Rosa MaraHidalgo Velasco

    Licenciatura en Enfermera yObstetriciaEnfermera EspecialistaPediatra

    IMSSUMAE Hospital de Pediatra Centro MdicoNacional Siglo XXI

    Comit Cientfico de laRed NANDA Mxico

    Lic. Nora CristinaFierro Garca

    Licenciatura en EnfermeraLicenciatura en DerechoEnfermera EspecialistaPediatra

    SS Secretaria de Salud, Jalisco

    Lic. Lilia Mara TeresaEspinobarros Trujillo

    Licenciatura en Enfermera Asesor de EnfermeraFederacin Mexicana deHemofilia

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    ndicendicendicendice

    COORDINADORES, AUTORCOORDINADORES, AUTORCOORDINADORES, AUTORCOORDINADORES, AUTORES Y VALIDADORESES Y VALIDADORESES Y VALIDADORESES Y VALIDADORES ........................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................ 44441. CLASIFICACIN1. CLASIFICACIN1. CLASIFICACIN1. CLASIFICACIN ........................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................ 6666

    2. PREGUNTAS A RESPO2. PREGUNTAS A RESPO2. PREGUNTAS A RESPO2. PREGUNTAS A RESPONDERNDERNDERNDER ........................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................ 7777

    3. ASPECTOS GENERALE3. ASPECTOS GENERALE3. ASPECTOS GENERALE3. ASPECTOS GENERALESSSS .................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................... 8888

    3.1JUSTIFICACIN ............................................................................................................................................................................................... 83.2OBJETIVO ...................................................................................................................................................................................................... 83.3DEFINICIN ................................................................................................................................................................................................... 9

    4. EVIDENCIAS Y RECO4. EVIDENCIAS Y RECO4. EVIDENCIAS Y RECO4. EVIDENCIAS Y RECOMENDACIONESMENDACIONESMENDACIONESMENDACIONES .................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................... 10101010

    4.1INTERVENCIONES DE ENFERMERA PARA LA DISMINUCIN DE LA HEMORRAGIA EN EL PACIENTE PEDITRICO CON HEMOFILIA. ........................... 114.2CUIDADOS DE ENFERMERA PARA LA ADMINISTRACIN DEL FACTOR VIII O IX. ...................................... ........................................ .................... 124.3INTERVENCIONES DE ENFERMERA EN EL TRATAMIENTO MDICO DE LA HEMARTROSIS..................................................................................... 144.4INTERVENCIONES DE ENFERMERA PARA EL MANEJO DEL DOLOR AGUDO SECUNDARIO A HEMARTROSIS ............................................................ 16

    4.5INTERVENCIONES DE ENFERMERA PARA LIMITAR Y PREVENIR EL SNDROME COMPARTIMENTAL SECUNDARIO A HEMARTROSIS.......................... 194.6.INTERVENCIONES DE ENFERMERA PARA LA ATENCIN DE HEMORRAGIAS ESPECIFICAS SECUNDARIAS A HEMOFILIA............................ ............. 20

    4.6.1 Hemorragias musculares ........................................................................................................................................................... 204.6.2 Hemorragia en el musculo psoas iliaco ................................................................................................................................. 214.6.3 Hematuria ..................................................................................................................................................................................... 224.6.4 Hemorragias intracraneales .................................................................................................................................................... 22

    4.7.INTERVENCIONES DE ENFERMERA PARA DISMINUIR EL RIESGO DE TRAUMATISMO VASCULAR RELACIONADO CON EL MANEJO DE ACCESOSVENOSOS ............................................................................................................................................................................................................ 234.8.INTERVENCIONES DE ENFERMERA PARA FAVORECER EL BIENESTAR PSICOLGICO.......................................................................................... 264.9. INTERVENCIONES DE ENFERMERA PARA LA REHABILITACIN INICIAL PARA LA PREVENCIN DE SECUELAS SECUNDARIAS A LA HEMARTROSIS ... 29

    5. ANEXOS5. ANEXOS5. ANEXOS5. ANEXOS ................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................ 31313131

    5.1PROTOCOLO DE BSQUEDA.......................................................................................................................................................................... 315.1.1 Primera Etapa ............................................................................................................................................................................... 315.1.2 Segunda Etapa .............................................................................................................................................................................. 32

    5.1.3 Tercera Etapa ............................................................................................................................................................................... 325.1.4 Cuarta Etapa ................................................................................................................................................................................ 32

    5.2ESCALAS DE GRADACIN.............................................................................................................................................................................. 335.3DIAGRAMAS DE FLUJO.................................................................................................................................................................................. 365.4ESCALAS DE VALORACIN............................................................................................................................................................................. 37

    5.4.1. Escalas para valorar el dolor en pediatra ........................................................................................................................ 375.4.1.1. Escala facial de dolor de Wong5.4.1.1. Escala facial de dolor de Wong5.4.1.1. Escala facial de dolor de Wong5.4.1.1. Escala facial de dolor de Wong----BakerBakerBakerBaker .................................................................................................................. 375.4.1.2. Escala visual anloga (EVA)5.4.1.2. Escala visual anloga (EVA)5.4.1.2. Escala visual anloga (EVA)5.4.1.2. Escala visual anloga (EVA) .................................................................................................................................... 385.4.1.3. Escala flacc5.4.1.3. Escala flacc5.4.1.3. Escala flacc5.4.1.3. Escala flacc ..................................................................................................................................................................... 38

    5.4.2. Escala para valoracin neurolgica ....................................... ........................................ ........................................ .............. 395.5LISTADO DE RECURSOS ................................................................................................................................................................................ 40

    5.5.1 tabla de Medicamentos .............................................................................................................................................................. 405.6PLANES DE CUIDADOS DE ENFERMERA ......................................................................................................................................................... 41

    6. GLOSARIO6. GLOSARIO6. GLOSARIO6. GLOSARIO .................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................... 50505050

    7. BIBLIOGRAFA7. BIBLIOGRAFA7. BIBLIOGRAFA7. BIBLIOGRAFA ........................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................ 525252528. AGRADECIMIENTOS8. AGRADECIMIENTOS8. AGRADECIMIENTOS8. AGRADECIMIENTOS ................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................ 54545454

    9. COMIT ACADMICO.9. COMIT ACADMICO.9. COMIT ACADMICO.9. COMIT ACADMICO. .................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................... 55555555

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    1.1.1.1. ClasificacinClasificacinClasificacinClasificacin

    Catlogo Maestro:Catlogo Maestro:Catlogo Maestro:Catlogo Maestro: IMSSIMSSIMSSIMSS----671671671671----13131313 Profesionales de laProfesionales de laProfesionales de laProfesionales de la

    saludsaludsaludsaludMaestra en Educacin, Maestra en Administracin de Hospitales y Salud Pblica, Licenciadas en Enfermera, Enfermera (o)Especialistas en Administracin de los Servicios de Enfermera, Enfermera(o)s Especialistas Pediatras.

    Clasificacin de laClasificacin de laClasificacin de laClasificacin de laenfermedadenfermedadenfermedadenfermedad

    CIE-10: D66 Deficiencia hereditaria del factor VIII, D67 Deficiencia hereditaria del factor IX

    Categora de GPCCategora de GPCCategora de GPCCategora de GPC Tercer Nivel de Atencin

    Usuarios potencialesUsuarios potencialesUsuarios potencialesUsuarios potencialesSubjefes de Enfermeras, Enfermeras Jefes de Piso, Enfermeras Especialistas Pediatras, Enfermeras Especialistas Intensivistas,Enfermeras Generales, Personal de salud en formacin

    Tipo de organizacinTipo de organizacinTipo de organizacinTipo de organizacindesarrolladoradesarrolladoradesarrolladoradesarrolladora

    UMAE Hospital de Pediatra Centro Mdico Nacional Siglo XXI, UMAE Hospital de Pediatra Centro Mdico Nacional de Occidente,UMAE Hospital de Gineco-Obstetricia y Pediatra No. 48 Len, UMAE Hospital de Traumatologa Dr. Victorio de la Fuente Narvez,Distrito Federal

    Poblacin blancoPoblacin blancoPoblacin blancoPob laci n blanco Pacientes peditricos diagnosticados con hemofilia tipo A o tipo B hospitalizadosFuente deFuente deFuente deFuente de

    financiamiento /financiamiento /financiamiento /financiamiento /PatrocinadorPatrocinadorPatrocinadorPatrocinador

    Instituto Mexicano del Seguro SocialDireccin de Prestaciones Mdicas

    Intervenciones yIntervenciones yIntervenciones yIntervenciones y

    actividadesactividadesactividadesactividadescccconsideradasonsideradasonsideradasonsideradas

    Intervenciones para: disminuir la hemorragia, control del dolor agudo, cuidado y manejo de accesos venosos, fomentar el bienestarpsicolgico, para rehabilitar secuelas de hemartrosis.

    Impacto esperado enImpacto esperado enImpacto esperado enImpacto esperado ensaludsaludsaludsalud

    Mejorar la calidad de la atencin de enfermeraProporcionar atencin segura y libre de riesgosEficientar los procesos de atencin del personal de enfermera

    MetodologaMetodologaMetodologaMetodologa1111

    AAAAdopcindopcindopcindopcin y elaboracinelaboracinelaboracinelab orac in de la Gua de Prctica Clnica: de las preguntas a responder y conversin a preguntas clnicas estructuradas,bsqueda y revisin sistemtica de la literatura: recuperacin de guas internacionales o meta anlisis, o ensayos clnicos aleatorizadosy/o estudios de cohorte publicados que den respuesta a las preguntas planteadas, de los cuales se seleccionaran las fuentes conmayor puntaje obtenido, en la evaluacin de su metodologa, las de mayor nivel en cuanto a gradacin de evidencias yrecomendaciones de acuerdo con la escala.

    Mtodo deMtodo deMtodo deMtodo de integracinintegracinintegracinintegracin Mtodos empleados para colecMtodos empleados para colecMtodos empleados para colecMtodos empleados para colectar y seleccionar evidenciatar y seleccionar evidenciatar y seleccionar evidenciatar y seleccionar evidenciaProtocolo sistematizado de bsqueda:Protocolo sistematizado de bsqueda:Protocolo sistematizado de bsqueda:Protocolo sistematizado de bsqueda: Algoritmo de bsqueda reproducible en bases de datos electrnicas, en centros elaboradoreso compiladores de guas, de revisiones sistemticas, meta anlisis, en sitios Web especializados. Bsqueda manual de la literatura.

    Nmero de fuentes documentales utilizadas:Nmero de fuentes documentales utilizadas:Nmero de fuentes documentales utilizadas:Nmero de fuentes documentales utilizadas: 23Guas seleccionadas: 4Revisiones sistemticas: 9Ensayos controlados aleatorizados: 1Reporte de casos: 0Otras fuentes:9

    Mtodo de validacin:Mtodo de validacin:Mtodo de validacin:Mtodo de validacin:Validacin por pares clnicosValidacin por pares clnicosValidacin por pares clnicosValidacin por pares clnicosVVVValidacin del protocolo de bsqueda:alidacin del protocolo de bsqueda:alidacin del protocolo de bsqueda:alidaci n del protocolo de b squeda: Instituto Mexicano del Seguro SocialValidacinValidacinValidacinValidacin de la gua:de la gua:de la gua:de la gua: Instituto Mexicano del Seguro Social

    Conflicto de intersConflicto de intersConflicto de intersConf lict o de inte rs Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de intersRegistrRegistrRegistrRegistroooo IMSS-671-13

    AAAActualizacinctualizacinctualizacinctualizacinFecha de publicacin: 3/10/2013. Esta gua ser actualizada cuando exista evidencia que as lo determine o de manera programada,a los 3 a 5 aos posteriores a la publicacin.

    Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta Gua, puede dirigir su correspondencia ala Divisin de Excelencia Clnica, con domicilio en Durango No. 289 Piso 1, Col. Roma, Mxico, D.F., C.P. 06700, telfono 55533589.

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    Intervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la Hemofilia

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    2. Preguntas a Responder2. Preguntas a Responder2. Preguntas a Responder2. Preguntas a Responder

    1.

    Cules son las intervenciones de enfermera para la disminucin de la hemorragia en elpaciente peditrico con hemofilia?

    2. Qu cuidados debe considerar el profesional de enfermera para la administracin del factorVIII o IX?

    3. Cules son las intervenciones de enfermera en la atencin de la hemartrosis?

    4.

    Cules son las intervenciones de enfermera para el cuidado del paciente peditrico condolor agudo secundario a hemartrosis?

    5. Cules son las intervenciones de enfermera para limitar y prevenir el sndromecompartimental en pacientes con hemartrosis?

    6. Cules son las intervenciones de enfermera para la atencin de episodios hemorrgicossecundarios a hemofilia?

    7.

    Cules son las intervenciones de enfermera para disminuir el riesgo de traumatismovascular relacionado con accesos venosos en el paciente peditrico con hemofilia?

    8. Cules son las intervenciones de enfermera para favorecer el bienestar psicolgico delpaciente peditrico hospitalizado con hemofilia?

    9. Cules son las intervenciones de colaboracin de enfermera en el paciente peditrico consecuelas de hemartrosis?

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    3. Aspectos Generales3. Aspectos Generales3. Aspectos Generales3. Aspectos Generales

    3.1 Justificacin3.1 Justificacin3.1 Justificacin3.1 Justificacin

    La hemofilia es un trastorno hemorrgico congnito vinculado al cromosoma X, caracterizado por ladeficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII (Hemofilia A) o del factor IX (Hemofilia B) de lacoagulacin, con una frecuencia de aproximadamente uno en 10,000 nacimientos. (Murillo, 2008)

    El nmero de personas afectadas a escala mundial se calcula cerca de 400,000. La hemofilia A esms comn que la hemofilia B, y representa del 80 al 85% del total de casos (World Federation OfHemophilia, 2005).

    Esta enfermedad caracterizada por eventos hemorrgicos desde la infancia, pueden generar desde

    problemas articulares menores hasta discapacidad grave o incluso la muerte sin tratamientoadecuado. Por esta razn la hemofilia constituye una enfermedad con un alto impacto social, ya quelos pacientes sin un tratamiento adecuado pueden presentar complicaciones que generan un altocosto en su atencin y en la demanda de servicios hospitalarios. (Murillo, 2008)

    As mismo, y por la semiologa de la patologa se requiere de un abordaje integral, en donde el papeldel profesional de enfermera es fundamental para satisfacer las necesidades biopsicosociales delpaciente peditrico con este problema de salud.

    Contar con una Gua de Prctica Clnica permite al profesional de enfermera homologar su prcticaa travs de la estandarizacin de criterios para el cuidado holstico en la atencin del paciente

    peditrico con diagnstico de hemofilia. Es una herramienta de consulta que contiene las evidenciasy recomendaciones para asegurar la asertividad en la toma de decisiones con repercusin directa enla seguridad del paciente.

    3.2 Objetivo3.2 Objetivo3.2 Objetivo3.2 Objetivo

    La Gua de Prctica Clnica Intervenciones de EIntervenciones de EIntervenciones de EIntervenciones de Enfermeranfermeranfermeranfermera en la Atencin Pen la Atencin Pen la Atencin Pen la Atencin Peditrica de laeditrica de laeditrica de laeditrica de laHHHHemofiliaemofiliaemofiliaemofilia forma parte de las guas que integrarn el Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica,el cual se instrumentar a travs del Programa de Accin Especfico: Desarrollo de Guas de Prctica

    Clnica, de acuerdo con las estrategias y lneas de accin que considera el Programa Nacional deSalud 2007-2012.

    La finalidad de este catlogo es establecer un referente nacional para orientar la toma de decisionesclnicas basadas en recomendaciones sustentadas en la mejor evidencia disponible.

    Esta gua pone a disposicin del personal del tercer nivel de atencin las recomendaciones basadasen la mejor evidencia disponible con la intencin de estandarizar las acciones nacionales sobre:

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    Intervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la Hemofilia

    9

    Las intervenciones de enfermera para la disminucin de la hemorragia en el pacientepeditrico con hemofilia

    Los cuidados de enfermera en la administracin de factor VIII o IX. Las intervenciones de enfermera en el cuidado del paciente peditrico con dolor agudo

    secundario a hemartrosis.

    Las intervenciones para limitar y prevenir el sndrome compartimental en pacientespeditricos con hemartrosis.

    Las caractersticas definitorias y los factores relacionados con el riesgo de traumatismovascular condicionado por accesos venosos en el paciente peditrico con hemofilia.

    Las intervenciones para el manejo de episodios hemorrgicos secundarios a hemofilia. Las intervenciones que favorezcan el bienestar psicolgico del paciente hospitalizado con

    hemofilia. Las intervenciones con las cuales colabora el personal de enfermera en la limitacin del

    dao y rehabilitacin de las secuelas por hemartrosis.

    Lo anterior favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica,contribuyendo de esta manera al bienestar de las personas y de las comunidades, que constituye elobjetivo central y la razn de ser de los servicios de salud.

    3.33.33.33.3 DefinicinDefinicinDefinicinDefinicin

    La hemofilia es una enfermedad crnica, especficamente, un trastorno de la coagulacin de lasangre que causa hemartrosis y sangrado prolongado espontneo. Entre los tipos ms frecuentes dehemofilia se evidencia: La hemofilia A, que es una deficiencia del factor VIII de coagulacin y lahemofilia B, que es una deficiencia en el factor IX de coagulacin. (Murillo, 2008)

    Alteracin fisiopatolgica secundaria a un desorden gentico ligado al cromosoma X, manifestadapor disminucin del factor de coagulacin VIII o IX, la cual se caracteriza por hemorragias,principalmente a nivel musculo-articular condicionando disfuncin de los patrones de actividad yejercicio as como el cognitivo perceptivo.

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    10

    4. Evidencias y Recomendaciones4. Evidencias y Recomendaciones4. Evidencias y Recomendaciones4. Evidencias y Recomendaciones

    Las recomendaciones sealadas en esta gua son producto del anlisis de las fuentes de informacinobtenidas mediante el modelo de revisin sistemtica de la literatura. La presentacin de lasEvidencias y Recomendaciones expresadas corresponde a la informacin disponible y organizadasegn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo y tipo deresultados de los estudios que las originaron.

    Las evidencias y recomendaciones provenientes de las GPC utilizadas como documento base segradaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una. En caso de evidencias y/orecomendaciones desarrolladas a partir de otro tipo de estudios, los autores utilizaron la escala:ShekelleShekelleShekelleShekelle....

    Smbolos empleados en las tablas de Evidencias y Recomendaciones de esta gua:

    En la columna correspondiente al nivel de evidencia y recomendacin, el nmero y/o letrarepresentan la calidad de la evidencia y/o fuerza de la recomendacin, especificando debajo laescala de gradacin empleada; las siglas que identifican el nombre del primer autor y el ao depublicacin se refiere a la cita bibliogrfica de donde se obtuvo la informacin, como se observa enel ejemplo siguiente:

    Evidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / Recomendacin Nivel / GradoNivel / GradoNivel / GradoNivel / Grado

    La valoracin del riesgo para el desarrollo de UPP atravs de la escala de BRADEN tiene una capacidadpredictiva superior al juicio clnico del personal de salud

    IaIaIaIaShekelleShekelleShekelleShekelle

    Matheson, 2007

    RRRR

    EEEE

    Evidencia

    Recomendacin

    Punto de buena

    prctica

    EEEE

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    4.14.14.14.1 InterInterInterIntervenciones de enfermera paravenciones de enfermera paravenciones de enfermera paravenciones de enfermera para la disminucin dela disminucin dela disminucin dela disminucin de lalalalahemorragia en el paciente peditrico con hemofiliahemorragia en el paciente peditrico con hemofiliahemorragia en el paciente peditrico con hemofiliahemorragia en el paciente peditrico con hemofilia....

    Evidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / Recomendacin Nivel / GradoNivel / GradoNivel / GradoNivel / Grado

    Los episodios hemorrgicos de la hemofilia ponen enpeligro la vida, por tanto los pacientes deben recibirtratamiento inmediato con concentrados de factor decoagulacin.

    IVIVIVIVE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Chandy, 2005

    Tratar las hemorragias rpidamente (en un lapso dedos horas, de ser posible) para una recuperacin ms

    rpida y para prevenir daos permanentes posteriores.

    4444E. OCEBME. OCEBME. OCEBME. OCEBM

    Srivastava et al, 2012

    Los casos de hemofilia A por lo general implican laadministracin de un bolo inicial de Factor VIII deseguidos de bolos repetidos cada 8 a 12 horas.

    IVIVIVIVE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Keith, 2007IbIbIbIb

    E. ShekelleE. ShekelleE. ShekelleE. ShekelleBritish Journal ofHaematology, 2010

    Cada unidad de factor VIII por Kg. de peso corporalelevar el nivel plasmtico del Factor VIII (FVIII) enaproximadamente un 2%.

    IbIbIbIbE.E.E.E. ShekellShekellShekellShekelleeee

    Fundacin de la Hemofilia,

    2011

    IbIbIbIbE. ShekelleE. ShekelleE. ShekelleE. Shekelle

    British Journal ofHaematology, 2010

    Si se utiliza Factor IX recombinante una dosis inicialmnima con infusin recurrente, ajustada de acuerdo a

    las necesidades que dicte el monitoreo de lasconcentraciones de Factor IX, constituye unaestrategia razonable.

    IVIVIVIVE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Keith,2007

    RRRR

    EEEE

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    EEEE

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    Cada unidad de factor IX por Kg. de peso corporalinfundida por va endovenosa, elevar el nivelplasmtico del Factor IX (FIX) aproximadamente en

    un 1%.

    IbIbIbIbE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Fundacin de la Hemofilia,

    2011

    Administrar de inmediato el Factor VIII o Factor IX, deacuerdo a la prescripcin mdica.

    DDDDE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Keith,2007

    Fundamentar la intervencin de enfermera en un plande cuidados para la disminucin de la hemorragia esprimordial en la atencin peditrica de la hemofilia

    (Anexo 5.6.)

    Punto de BPunto de BPunto de BPunto de Buenauenauenauena PPPPrcticarcticarcticarctica

    4.24.24.24.2 CCCCuidados de enfermera parauidados de enfermera parauidados de enfermera parauidados de enfermera para la administracin del factorla administracin del factorla administracin del factorla administracin del factorviii o ixviii o ixviii o ixviii o ix....

    Evidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / Recomendacin Nivel / GradoNivel / GradoNivel / GradoNivel / Grado

    El envase de los concentrados liofilizados tieneespecificado el tipo de Factor que contiene,presentacin, potencia, fecha de expiracin, lote yfabricante.

    4444E. MINSALE. MINSALE. MINSALE. MINSAL

    Ministerio de Salud de

    Chile, 2010

    Inspeccionar cualquier cambio en el color otransparencia de cada vial antes y despus de diluir.

    CCCCE. MINSALE. MINSALE. MINSALE. MINSAL

    Ministerio de Salud de

    Chile, 2010

    La presencia de pequeos grumos puede deberse a laincorrecta preparacin (temperatura, agitado) y noexcluye el uso del factor.

    CCCCE. MINSALE. MINSALE. MINSALE. MINSAL

    Ministerio de Salud de

    Chile, 2010

    EEEE

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    RRRR

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    13

    Verificar las caractersticas de la solucin (trasparente)antes y durante la ministracin.

    CCCC

    E. MINSALE. MINSALE. MINSALE. MINSALMinisterio de Salud de

    Chile, 2010

    Preparar el Factor de inmediato una vez extrado delrefrigerador

    CCCCE. MINSALE. MINSALE. MINSALE. MINSAL

    Ministerio de Salud de

    Chile, 2010

    Evitar agitar el frasco al momento de la preparacin yutilizar el filtro Punto de bPunto de bPunto de bPunto de buena prcticauena prcticauena prcticauena prctica

    Las infusiones de factor deben administrarse con unaestricta tcnica asptica, incluyendo desinfeccin local,lavado de manos y uso de guantes estriles

    IVIVIVIVE. ShekelleE. ShekelleE. ShekelleE. Shekelle

    Jones, 2003

    Administrar el Factor con medidas aspticas yempleando las precauciones estndar.

    DDDDE. ShekelleE. ShekelleE. ShekelleE. Shekelle

    Jones, 2003

    La terapia de reemplazo puede administrarserpidamente con jeringa, bomba o por goteo,especialmente cuando se utiliza concentrado.

    IVIVIVIVE. ShekelleE. ShekelleE. ShekelleE. Shekelle

    Jones, 2003

    1a1a1a1aE. ShekelleE. ShekelleE. ShekelleE. Shekelle

    Fundacin de la Hemofilia,2011

    Infundir el Factor VIII o Factor IX presionandolentamente la jeringa.

    AAAAE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Fundacin de la Hemofilia,

    2011

    RRRR

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    14

    Administrar los Factores VIII y IX en el horarioprescrito, considerando que su vida media es de 8 a 12horas.

    AAAAE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Fundacin de la Hemofilia,

    2011

    Identificar con oportunidad cualquier dato de reaccinadversa al medicamento. (Anexo 5.5.1) Punto de BPunto de BPunto de BPunto de Buenauenauenauena PPPPrctirctirctircticacacaca

    4.4.4.4.3333 IIIIntervenciones de enfermerantervenciones de enfermerantervenciones de enfermerantervenciones de enfermera en el tratamientoen el tratamientoen el tratamientoen el tratamiento mdicomdicomdicomdico dedededela hemartrosisla hemartrosisla hemartrosisla hemartrosis....

    Evidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / Recomendacin Nivel / GradoNivel / GradoNivel / GradoNivel / Grado

    En la hemofilia severa (nivel de factor

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    15

    En la hemartrosis recidivante leve o moderada, esnecesario establecer un diagnstico diferencial consinovitis.

    IVIVIVIVE.E.E.E. ShekellShekellShekellShekelleeee

    Lpez, 2009

    La hemartrosis grave puede tener clnica similar a laartritis sptica.

    IVIVIVIVE.E.E.E. ShekellShekellShekellShekelleeee

    Lpez, 2009

    Inmovilizar la articulacin favorece la reabsorcincontribuyendo a mejorar el dolor y la inflamacin yevitar recidivas.

    DDDDE.E.E.E. ShekellShekellShekellShekelleeee

    Lpez, 2009

    Se recomienda la utilizacin de frulas en lahemartrosis grave y vendaje compresivo almohadilladoen hemartrosis moderada o leve, respetando durante24-48 horas la posicin antilgica de flexin y rotacinexterna de la extremidad afectada.

    DDDDE.E.E.E. ShekellShekellShekellShekelleeeeLpez, 2009

    Evaluar y modificar la posicin cada 24 horas con el finde adoptar la situacin funcional lo antes posible.

    DDDDE.E.E.E. ShekellShekellShekellShekelleeee

    Lpez, 2009

    Comenzar con ejercicios isomtricos siempre que surealizacin no provoque dolor; estn indicados enperiodos cortos de tiempo y repeticiones seriadas a lolargo del da.

    DDDDE.E.E.E. ShekellShekellShekellShekelleeee

    Lpez, 2009

    Utilizar mtodos fros (bolsas de hielo) est justificadoespecialmente en las primeras 24 horas de inicio delsangrado. En periodos cortos de tiempo y no encontacto con la piel; tiene efecto antiinflamatorio yanalgsico.

    DDDDE.E.E.E. ShekellShekellShekellShekelleeee

    Lpez, 2009

    Elaborar un plan especfico de cuidados, apropiadopara aquellos pacientes que padecen problemas realeso previsibles relacionados con la hemofilia tomandocomo base la taxonoma enfermera(Anexo 5.6)

    Punto dePunto dePunto dePunto de BBBBuenauenauenauena PPPPrcticarcticarcticarctica

    RRRR

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    EEEE

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    4444....4444 intervenciones de enfermera para el manejo del dolorintervenciones de enfermera para el manejo del dolorintervenciones de enfermera para el manejo del dolorintervenciones de enfermera para el manejo del doloragudo secundario a hemartrosisagudo secundario a hemartrosisagudo secundario a hemartrosisagudo secundario a hemartrosis

    Evidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / Recomendacin Nivel /Nivel /Nivel /Nivel / GradoGradoGradoGrado

    El dolor agudo y crnico es comn en pacientes conhemofilia.

    3333E. OCEBME. OCEBME. OCEBME. OCEBM

    Srivastava et al, 2012

    La valoracin precisa y el tratamiento eficaz del doloragudo en los nios en el marco hospitalario es unaprioridad.

    IVIVIVIV

    E. ShekelleE. ShekelleE. ShekelleE. ShekelleWickhamk,2009

    El dolor agudo consiste en la sensacin emocional decorta duracin que experimenta el paciente peditricocon Hemartrosis. Es inducido por el acumulo de sangrea este nivel.

    IbIbIbIbE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Rodrguez, 2008

    La precipitacin de hierro sinovial y de citocinascondiciona la induccin de la respuesta inflamatoria ydolor que estimula la angiognesis y destruccin sea.

    IbIbIbIbE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelleRodrguez, 2008

    Un promedio de cuatro articulaciones (rodilla, tobillo,codo y hombro) adoloridas, limita las actividades de lavida cotidiana en un 89%.

    IIbIIbIIbIIbE.E.E.E. ShekellShekellShekellShekelleeee

    Ryley, 2011

    Se considera de utilidad la gradacin del dolor

    mediante las escalas EVA, validadasinternacionalmente y que permiten una mayorobjetividad.

    IVIVIVIV

    E.E.E.E. ShekellShekellShekellShekelleeeeLpez, 2009

    EEEE

    EEEE

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    17

    Evaluar la causa del dolor es esencial para guiarel manejo adecuado.

    3333E. OCEBME. OCEBME. OCEBME. OCEBM

    Srivastava et al, 2012

    Recomendar valorar la intensidad del Dolorinterrogando al nio y al tutor sobre:

    a)

    Factor desencadenanteb) Duracinc) Caractersticasd) Localizacine)

    Factores de alivio o exacerbacin

    3333E. OCEBME. OCEBME. OCEBME. OCEBM

    Srivastava et al, 2012

    Las herramientas de evaluacin del dolor son un

    requisito indispensable para los planes teraputicos deldolor en los nios.

    IVIVIVIV

    E. ShekelleE. ShekelleE. ShekelleE. ShekelleWickhamk,2009

    Para valorar el dolor en nios es necesario utilizar unaescala multidimensional para la medicin del dolor.

    IVIVIVIVE. ShekelleE. ShekelleE. ShekelleE. Shekelle

    Wickhamk,2009

    Los nios de 8 aos y mayores pueden informar del

    dolor de forma fiable con la escala visual anloga quese utiliza en el tratamiento del dolor de adultos.

    Los nios ms pequeos de entre 3 y 7 aos de edadpueden informar del dolor mediante escalas de cara.

    Para los recin nacidos y los lactantes, las herramientasde evaluacin del dolor a menudo confan enobservaciones del comportamiento realizadas por loscuidadores y en los cambios fisiolgicos del paciente,que a menudo tambin es el caso de los nios condeterioro cognitivo.

    IVIVIVIVE. ShekelleE. ShekelleE. ShekelleE. Shekelle

    Wickhamk,2009

    Complementar la valoracin del dolor utilizando lasescalas EVA, WONG BAKER. (Anexo 5.4.1)

    DDDDE. ShekelleE. ShekelleE. ShekelleE. Shekelle

    Wickhamk,2009

    RRRR

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    18

    Recomendar la administracin de medicacinanalgsica previa prescripcin mdica.

    3333E. OCEBME. OCEBME. OCEBME. OCEBM

    Srivastava et al, 2012

    Evitar productos que provoquen disfuncinplaquetaria, especialmente que contengan cido acetilsaliclico (aspirina).

    3333E. OCEBME. OCEBME. OCEBME. OCEBM

    Srivastava et al, 2012

    Identificar signos de dolor mediante: cambios decomportamiento, apariencia, nivel de actividad y

    signos vitales.

    DDDDE. ShekelleE. ShekelleE. ShekelleE. Shekelle

    Wickhamk,2009

    La vasoconstriccin superficial ocasionada por el friodisminuye el dolor y el ndice metablico, logrando laanestesia local mediante una reduccin en el ndice deconduccin de los nervios sensoriales y cambio en lacirculacin local.

    IIbIIbIIbIIbE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Ryley, 2011

    Aplicar hielo local intermitente por no ms de 20minutos de 4 a 8 veces al da.

    IbIbIbIbE. MINSALE. MINSALE. MINSALE. MINSAL

    Ministerio de Salud de

    Chile, 2010

    Recomendar inmovilizacin transitoria de 24 a 48horas, dependiendo de la respuesta del paciente.

    AAAAE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Fundacin de la Hemofilia,2011

    El vendaje de compresin disminuye la inflamacin.IIbIIbIIbIIb

    E.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelleRyley, 2011

    RRRR

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    Intervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la Hemofilia

    19

    Usar un vendaje de compresin suave, verificando queel rea vendada no debe doler o pulsar por esta causa.

    BBBBE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Ryley, 2011

    Elevar la lesin por encima del nivel del corazn conalmohadas para reducir la inflamacin.

    BBBBE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Ryley, 2011

    Participar en el inicio precoz de ejercicios (tan prontocomo sea posible) de acuerdo a la tolerancia del

    paciente.

    AAAAE. MINSALE. MINSALE. MINSALE. MINSAL

    Ministerio de Salud de

    Chile, 2010

    Elaborar un plan de cuidados bifocal, apropiado paraaquellos pacientes que padecen dolor agudorelacionado con la hemofilia tomando como base lataxonoma enfermera, es primordial en la atencinpeditrica de la Hemofilia (Anexo 5.6)

    Punto dePunto dePunto dePunto de BBBBuenauenauenauena PPPPrcticarcticarcticarctica

    4.4.4.4.5555 IIIIntervenciones de enfermera para limitarntervenciones de enfermera para limitarntervenciones de enfermera para limitarntervenciones de enfermera para limitar y prevenir ely prevenir ely prevenir ely prevenir elsndrome compartisndrome compartisndrome compartisndrome compartimental secundario a hemartrosismental secundario a hemartrosismental secundario a hemartrosismental secundario a hemartrosis

    Evidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / Recomendacin Nivel / GradoNivel / GradoNivel / GradoNivel / Grado

    La presin intraarticular causada por un hematomaproduce dolor en reposo que aumenta con elestiramiento de los msculos del compartimento;originando alteraciones de la sensibilidad e isquemiapor compresin vascular.

    IVIVIVIVE.E.E.E. ShekellShekellShekellShekell

    Lpez, 2009

    Realizar de manera continua una exhaustiva valoracinde la circulacin perifrica comprobando pulsosperifricos, edema, llenado capilar, color y temperaturade la zona afectada.

    DDDDE.E.E.E. ShekellShekellShekellShekell

    Bulechek, 2009

    RRRR

    RRRR

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    Intervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la Hemofilia

    20

    Recomendar evaluar el resultado esperado de lasintervenciones de enfermera para el monitoreo delestado circulatorio a travs de los siguientesindicadores: Edema, temperatura de la piel y

    parestesias.

    DDDDE.E.E.E. ShekellShekellShekellShekell

    Moorhead, 2009

    Medir el dimetro de la zona afectada y marcarsiempre en el mismo nivel

    Punto dePunto dePunto dePunto de BBBBuenauenauenauena PPPPrcticarcticarcticarctica

    Elaborar un plan especfico de cuidados, apropiadopara aquellos pacientes que con riesgo de sndromecompartimental secundaria a hemartrosis, es

    primordial en la atencin peditrica de la Hemofilia(Anexo 5.6)

    Punto dePunto dePunto dePunto de BBBBuenauenauenauena PPPPrcticarcticarcticarctica

    4444.6.6.6.6.... IntervencionesIntervencionesIntervencionesIntervenciones dededede enfermeraenfermeraenfermeraenfermera paraparaparapara la atencila atencila atencila atencin den den den dehemorragias especificas secundariahemorragias especificas secundariahemorragias especificas secundariahemorragias especificas secundarias a hemofilias a hemofilias a hemofilias a hemofilia

    4.64.64.64.6.1 Hemorragias musculares.1 Hemorragias musculares.1 Hemorragias musculares.1 Hemorragias musculares

    Evidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / Recomendacin Nivel / GradoNivel / GradoNivel / GradoNivel / Grado

    Los sntomas de la hemorragia muscular incluyendolor a la extensin de la extremidad

    IVIVIVIVE. ShekelleE. ShekelleE. ShekelleE. Shekelle

    World Federation Of

    Hemophilia, 2008

    Con los primeros sntomas de hemorragia muscular odespus del trauma es necesario elevar el nivel defactor al 30%.

    IbIbIbIbE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Fundacin de la Hemofilia,2011

    Segn la severidad de la hemorragia generalmente serequiere una segunda infusin de factor dentro de las24 horas.

    IbIbIbIbE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Fundacin de la Hemofilia,

    2011

    RRRR

    EEEE

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    EEEE

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    Intervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la Hemofilia

    21

    4.6.2 Hemorragia en el musculo psoas iliaco4.6.2 Hemorragia en el musculo psoas iliaco4.6.2 Hemorragia en el musculo psoas iliaco4.6.2 Hemorragia en el musculo psoas iliaco

    Evaluar el compromiso neurovascular, en caso dehematomas en miembros superiores o inferiores.

    AAAAE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Fundacin de la Hemofilia,

    2011

    Evidencia /Evidencia /Evidencia /Evidencia / RecomendacinRecomendacinRecomendacinRecomendacin Nivel / GradoNivel / GradoNivel / GradoNivel / Grado

    La hemorragia del psoas iliaco puede presentarse

    simulando un abdomen agudo, con dolor en fosa iliaca,ingle, y/o regin lumbar y dolor en la extensin delmuslo (pero no en la rotacin de la cadera). Puedehaber parestesia e hipoestesia en muslo.

    IbIbIbIb

    E.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelleFundacin de la Hemofilia,2011

    En casos de hemorragia del psoas iliaco es necesarioelevar inmediatamente el nivel de factor durante 48 a96 horas, y luego mantener niveles superiores a 30%durante 5 a 7 das ms. Si la evolucin es adecuada,disminuir paulatinamente los niveles del Factor ycontine con profilaxis (3 veces por semana para FVIIIy 2 veces por semana para FIX) durante 2 a 6semanas, mientras se inicia la actividad fsica.

    IbIbIbIbE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Fundacin de la Hemofilia,2011

    Limitar la actividad hasta que el dolor desaparezca. Ladeambulacin se debe retomar paulatinamente.

    AAAAE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Fundacin de la Hemofilia,2011

    Utilizar la fisioterapia para restaurar la fuerza musculary la actividad plena.

    AAAAE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Fundacin de la Hemofilia,2011

    RRRR

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    Intervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la Hemofilia

    22

    4.6.3 Hematuria4.6.3 Hematuria4.6.3 Hematuria4.6.3 Hematuria

    4.6.4 Hemorragias intracraneales4.6.4 Hemorragias intracraneales4.6.4 Hemorragias intracraneales4.6.4 Hemorragias intracraneales

    Evidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / Recomendacin Nivel / GradoNivel / GradoNivel / GradoNivel / Grado

    La hematuria espontanea es una complicacinalarmante pero no suele ser grave.

    IbIbIbIbE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Fundacin de la Hemofilia,2011

    Si la hematuria persiste (por ms de 72-96 hrs), elevarel nivel del factor.

    IbIbIbIbE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Fundacin de la Hemofilia,

    2011

    Tratar las hematurias sin dolor con reposo total encama y una hidratacin vigorosa durante 48- 72 horas.

    AAAAE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Fundacin de la Hemofilia,2011

    Utilizar analgsicos y antiespasmdicos en presenciade dolor tipo clico, segn prescripcin medica

    AAAAE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Fundacin de la Hemofilia,

    2011

    Evidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / Recomendacin Nivel / GradoNivel / GradoNivel / GradoNivel / Grado

    Las hemorragias intracraneales y las de interior delcuello constituyen urgencias que ponen en riesgo la

    vida.

    IbIbIbIbE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Fundacin de la Hemofilia,2011

    Proporcionar el manejo conservador (no quirrgico),en la gran mayora de los casos, es suficiente para elcontrol del cuadro. Dicho manejo deber sermultidisciplinario.

    AAAAE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Fundacin de la Hemofilia,

    2011

    EEEE

    EEEE

    RRRR

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    Intervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la Hemofilia

    23

    Administrar Factor en las primeras dos horas de iniciode los sntomas en dosis prescritas por el medico

    AAAAE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Fundacin de la Hemofilia,

    2011

    Valorar el estado neurolgico utilizando escala decoma de Glasgow modificada para edad peditrica.(Anexo 5.4.2)

    DDDDE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Bulecheck, 2009

    4444.7.7.7.7. Intervenciones de enfermera para disminuir el riesgo de. Intervenciones de enfermera para disminuir el riesgo de. Intervenciones de enfermera para disminuir el riesgo de. Intervenciones de enfermera para disminuir el riesgo detraumatismo vascular relacionado con el manejo detraumatismo vascular relacionado con el manejo detraumatismo vascular relacionado con el manejo detraumatismo vascular relacionado con el manejo deaccesos venososaccesos venososaccesos venososaccesos venosos

    Evidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / Recomendacin Nivel / GradoNivel / GradoNivel / GradoNivel / Grado

    Las venas de los pacientes con hemofilia deben sertratadas con cuidado. Los dispositivos de accesovenoso se deben evitar siempre que sea posible.

    3333

    E. OCEBME. OCEBME. OCEBME. OCEBMSrivastava et al, 2012

    La puncin en la vena yugular (en el cuello) o femoral(en el muslo) es peligroso en casos de hemofilia

    porque podra causar severas lesiones subsecuentes.

    IVIVIVIVE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Jones, 2003

    Utilizar agujas tipo mariposa de 23-25 y hacer presindurante 5 min posterior a la puncin

    BBBBE. MINSALE. MINSALE. MINSALE. MINSAL

    Ministerio de Salud de

    Chile, 2010

    Elegir el sitio de la puncin venosa que prodzcalamenor incomodidad al paciente. No utilizar la

    extremidad en la que ocurri la hemorragia. Si seanticipa una terapia prolongada, utilice el brazoizquierdo en pacientes diestros y viceversa.

    DDDDE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Jones, 2003

    La terapia intravenosa aporta mltiples beneficios en laatencin de los pacientes pero es necesario aplicarlautilizando localizaciones muy variadas y con tiemposde permanencia que pueden ser cortos.

    IVIVIVIVE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Bellido,2006

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    24

    Elegir un acceso venoso que cubra las necesidadesdiagnsticas, teraputicas y de confort del paciente,tomando en cuenta sus peculiaridades ycaractersticas.

    DDDDE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Bellido,2006

    Al Ingresar a un rea hospitalaria a todo paciente querequiera durante su estancia la instauracin,mantenimiento o retiro de un acceso venoso, para laadministracin de medicamentos o lquidosintravenosos.

    IVIVIVIVE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Bellido,2006

    Las agujas insertadas en el antebrazo o el dorso de lamano tienen ms posibilidades de permanecer porlargo plazo que las que se insertan en articulacionescomo las del codo o mueca.

    IVIVIVIVE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Jones, 2003

    Utilizar las venas de acceso perifrico ms frecuentes:Extremidad superior:

    Venas dorsales de la mano Vena cubital media Vena baslica Vena ceflica

    IIIIBBBBE. CDCE. CDCE. CDCE. CDC

    OGrady, 2011

    Seleccionar catteres perifricos cortos en base a la

    finalidad y duracin de uso.

    IIIIAAAA

    E. CDCE. CDCE. CDCE. CDCOGrady, 2011

    Elegir las venas ms distales, dejando las de mayorcalibre para situaciones de urgencia y volmenes deperfusin mayores.

    IVIVIVIVE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Jones, 2003

    Utilizar un catter por cada puncin, minimizando losintentos.

    DDDDE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Jones, 2003

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    Intervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la Hemofilia

    25

    La puncin de los vasos sanguneos puede ocasionarcomplicaciones como flebitis, infiltracin, hematomas,celulitis o trombosis

    IIIIIIIIIIIIE. ShekelleE. ShekelleE. ShekelleE. Shekelle

    Andrs S, 2008

    No deben usarse venas cercanas a puntos deinflamacin, con enrojecimiento en la piel que lascubre o dolorosas al tacto; estas seales sugieren unaposible infeccin y tromboflebitis.

    IVE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Jones, 2003

    Observar si hay signos y sntomas de flebitis talescomo enrojecimiento, tumefaccin, sensibilidad y dolorlocal.

    CCCCE. ShekelleE. ShekelleE. ShekelleE. Shekelle

    Andrs S, 2008

    Retirar los catteres venosos perifricos si el pacientedesarrolla signos de flebitis (calor, dolor, eritema ocordn venoso palpable), infeccin, o un malfuncionamiento del catter.

    IIIIAAAAE. CDCE. CDCE. CDCE. CDC

    OGrady, 2011

    Monitorizar la terapia de infusin intravenosa y el sitiode insercin evaluando continuamente. Punto de BPunto de BPunto de BPunto de Buenauenauenauena PPPPrcticarcticarcticarctica

    Reemplazar los catteres perifricos cortos en niossolo cuando este clnicamente indicado.

    IIIIAAAAE. CDCE. CDCE. CDCE. CDC

    OGrady, 2011

    Elaborar un plan especfico de cuidados, apropiadopara aquellos pacientes que con riesgos asociados altratamiento de la hemofilia, es primordial en laatencin peditrica de la hemofilia (Anexo 5.6)

    Punto dePunto dePunto dePunto de BBBBuenauenauenauena PPPPrcticarcticarcticarctica

    EEEE

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    Intervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la Hemofilia

    26

    4.4.4.4.8888. Intervenciones de enfermera para favorecer el bienestar. Intervenciones de enfermera para favorecer el bienestar. Intervenciones de enfermera para favorecer el bienestar. Intervenciones de enfermera para favorecer el bienestarpsicolgicopsicolgicopsicolgicopsicolgico

    EvideEvideEvideEvidencia / Recomendacinncia / Recomendacinncia / Recomendacinncia / Recomendacin Nivel / GradoNivel / GradoNivel / GradoNivel / Grado

    El nio(a) hospitalizado generalmente se siente con-fundido y amenazado por la enfermedad y, en algunasocasiones, por el dolor, as como por la necesidad detener que hacer frente a la separacin de su familia, sucasa y sus rutinas diarias.

    IVIVIVIVE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Serrada, 2007

    La enfermedad de un paciente hospitalizado o

    ambulatorio puede evocar mltiples respuestasemocionales simultneas o secuenciales, por ejemplo,ira, rabia, ansiedad, miedo, culpa, vergenza, tristeza,alivio o esperanza.

    IVIVIVIV

    E.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelleSerrada, 2007

    Ms de la mitad de los nios tratados de hemofiliapresentan una categora de salud mental patolgica odudosa, ya que es una enfermedad crnica que exponeal nio a numerosos factores de riesgo psicolgicos aedades tempranas.

    IIIIIIIIIIIIE.E.E.E. Shekelle.Shekelle.Shekelle.Shekelle.

    Sarmiento, 2006

    Los nios hospitalizados conforman una poblacinaltamente vulnerable a padecer dificultades, no slo enlo relacionado con su estado fsico, sino tambin en suestado emocional, en el que el miedo, los temores, laangustia, la separacin de sus seres queridos, el nuevoambiente, entre otros factores, pueden afectar supronta recuperacin, sus relaciones sociales, susvnculos afectivos; as como generar fobias, trastornosafectivos y consecuencias en su desarrollosocioemocional.

    IVIVIVIVE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Sarmiento, 2006

    Orientar a los padres sobre los riesgos personales queson inherentes al propio comportamiento ypersonalidad del nio hospitalizado.

    CCCCE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle.

    Sarmiento, 2006

    EEEE

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    27

    Prevenir a travs de un equipo de expertos los riesgospsicosociales, personales, familiares y socio-educativo.

    CCCCE.E.E.E. Shekelle.Shekelle.Shekelle.Shekelle.

    Sarmiento, 2006

    Controlar los riesgos familiares como lasobreproteccin excesiva y permisividad ya que estolimita la confianza y posibilidades de exploracin yauto limitan el desarrollo del nio hemoflico.

    CCCCE.E.E.E. Shekelle.Shekelle.Shekelle.Shekelle.

    Sarmiento, 2006

    Evaluar de manera continua las dificultades

    emocionales y alteraciones en la conducta.

    CCCCE.E.E.E. Shekelle.Shekelle.Shekelle.Shekelle.

    Sarmiento, 2006

    Referir a expertos para evaluar la presencia dedepresin o ansiedad ya que esto afecta el reaemocional, escolar y social.

    CCCCE.E.E.E. Shekelle.Shekelle.Shekelle.Shekelle.

    Sarmiento , 2006

    Los nios hospitalizados requieren ms cario ycuidados de los padres o familiares cercanos, debido a

    que experimentan angustia, miedo y ansiedad al habersido extrados de su ambiente natural y colocados enun ambiente extrao.

    IIIIIIIIIIII

    E.E.E.E. Shekelle.Shekelle.Shekelle.Shekelle.Ortiz, 2006

    Integrar a los padres y al equipo multidisciplinario en laatencin del paciente hemoflico.

    CCCCE.E.E.E. SSSShekelle.hekelle.hekelle.hekelle.

    Sarmiento, 2006

    Recompensar al nio sometido a la puncin venosacon elogios y reconocer su valor.

    DDDDE.E.E.E. Shekelle.Shekelle.Shekelle.Shekelle.

    Jones, 2003

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    28

    Tratar de disminuir el miedo y fomentar la seguridad,dejando que uno de los padres sostenga al niodurante la realizacin de procedimientos que as lopermitan.

    DDDDE.E.E.E. Shekelle.Shekelle.Shekelle.Shekelle.

    Jones, 2003

    El proporcionar una atencin integral promueve eldesarrollo fsico y psicosocial, salud y calidad de vida,disminuyendo la morbilidad y mortalidad.

    3333

    E. OCEBME. OCEBME. OCEBME. OCEBMSrivastava et al, 2012

    Reconocer la sensibilidad que los nios tienen frente alos comportamientos del personal de la salud y sobre

    todo, no desconocer los sentimientos del menor.

    CCCCE.E.E.E. Shekelle.Shekelle.Shekelle.Shekelle.

    Ortiz, 2006

    Identificar los miedos, temores, preocupaciones, nivelde ansiedad, experiencias anteriores de hospitalizacin,as como considerar los aspectos bsicos de supersonalidad.

    CCCCE.E.E.E. Shekelle.Shekelle.Shekelle.Shekelle.

    Ortiz, 2006

    Mejorar la comunicacin entre el personal sanitario, el

    paciente y los padres.

    CCCC

    E.E.E.E. Shekelle.Shekelle.Shekelle.Shekelle.Ortiz, 2006

    La distraccin y el entretenimiento constituyen lamejor frmula para hacer frente al dolor de los nioshospitalizados.

    IVIVIVIVE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Serrada, 2007

    El usar material escrito reduce en un 15% el nivel deansiedad.

    1111 aaaaE.E.E.E. Shekelle.Shekelle.Shekelle.Shekelle.

    Rappe, 2006EEEE

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    Intervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la Hemofilia

    29

    Fomentar la biblioterapia, a fin de reducir la ansiedad yel temor en los nios hospitalizados.

    AAAAE.E.E.E. Shekelle.Shekelle.Shekelle.Shekelle.

    Rappe, 2006

    Elaborar un plan especfico de cuidados, apropiadopara aquellos pacientes que con alteracionesemocionales, es primordial en la atencin peditrica dela Hemofilia (Anexo 5.6)

    Punto dePunto dePunto dePunto de BBBBuenauenauenauena PPPPrcticarcticarcticarctica

    4.4.4.4.9999.... IntervencionesIntervencionesIntervencionesIntervenciones de enfermera para la rehabilitacinde enfermera para la rehabilitacinde enfermera para la rehabilitacinde enfermera para la rehabilitacin

    inicial para la prevencininicial para la prevencininicial para la prevencininicial para la prevencin dededede secuelassecuelassecuelassecuelas secundarias a lasecundarias a lasecundarias a lasecundarias a lahemartrosishemartrosishemartrosishemartrosis

    Evidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / Recomendacin Nivel /Nivel /Nivel /Nivel / GradoGradoGradoGrado

    En el deterioro articular provocado por la hemartrosisintervienen mecanismos mecnicos, bioqumicos yprocesos inflamatorios lo cual da lugar a artropata.

    IVIVIVIVE.E.E.E. Shekelle.Shekelle.Shekelle.Shekelle.

    Lpez, 2009

    La principal secuela de los pacientes hemoflicos es laartropata hemoflica en las articulaciones secundaria ala hemartrosis grave.

    IVIVIVIVE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle.

    Lpez, 2009

    La actividad fsica debe ser alentada a promoveraptitud fsica y el desarrollo neuromuscular normal,prestando atencin al fortalecimiento de los msculos.

    2222

    E. OCEBME. OCEBME. OCEBME. OCEBMSrivastava et al, 2012

    Conocer los riesgos junto con el fisioterapista del

    tratamiento fsico en estos pacientes.

    3333

    E. OCEBME. OCEBME. OCEBME. OCEBM

    Srivastava et al, 2012

    Realizar tratamiento integral y medidas derehabilitacin del proceso hemorrgico, ya que elsangrado ms frecuente es en el sistema musculoesqueltico.

    DDDDE.E.E.E. Shekelle.Shekelle.Shekelle.Shekelle.

    Lpez, 2009

    EEEE

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    Intervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la Hemofilia

    30

    Participar dentro del equipo multidisciplinario paraconseguir la mejora integral de la situacin funcionaldel paciente.

    DDDDE.E.E.E. ShekelleShekelleShekelleShekelle.

    Lpez, 2009

    El reposo articular y los ejercicios isomtricosindicados por periodos cortos de tiempo, son efectivospara frenar la amiotrofia refleja que provoca el derramey la inmovilizacin.

    IVIVIVIVE.E.E.E. Shekelle.Shekelle.Shekelle.Shekelle.

    Lpez, 2009

    Colaborar con el fisioterapista para que el paciente

    realice ejercicios isomtricos.

    DDDDE.E.E.E. Shekelle.Shekelle.Shekelle.Shekelle.

    Lpez, 2009

    Colaborar con el fisioterapista para la realizacin deejercicios activos asistidos a nivel de la articulacinafectada por el proceso hemorrgico, as como de laarticulacin proximal y distal a la afectada.

    DDDDE.E.E.E. Shekelle.Shekelle.Shekelle.Shekelle.

    Lpez, 2009

    Realizar movilizacin libre y analtica de todas lasarticulaciones, as como realizar programas depotenciacin muscular isomtrica de los grupos

    musculares relacionados con las articulacionesartropticas a tolerancia del paciente.

    DDDDE.E.E.E. Shekelle.Shekelle.Shekelle.Shekelle.

    Lpez, 2009

    Colaborar con el paciente para la realizacin deestiramientos progresivos a partir de la primera semanaposterior al tratamiento para la correccin de lahemorragia.

    DDDDE.E.E.E. Shekelle.Shekelle.Shekelle.Shekelle.

    Lpez, 2009

    RRRR

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    Intervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la Hemofilia

    31

    5. Anexos5. Anexos5. Anexos5. Anexos

    5.1 Protocolo de Bsqueda5.1 Protocolo de Bsqueda5.1 Protocolo de Bsqueda5.1 Protocolo de BsquedaLa bsqueda sistemtica de informacin se enfoc a documentos obtenidos acerca de la temtica:intervenciones de enfermera en la atencin peditrica de la hemofiliaintervenciones de enfermera en la atencin peditrica de la hemofiliaintervenciones de enfermera en la atencin peditrica de la hemofiliaintervenciones de enfermera en la atencin peditrica de la hemofilia. La bsqueda se realizen PubMed y en el listado de sitios Web para la bsqueda de Guas de Prctica Clnica.

    Criterios de inclusin:Criterios de inclusin:Criterios de inclusin:Criterios de inclusin: Documentos escritos en inglsinglsinglsingls y espaoly espaoly espaoly espaol Documentos publicados los ltimos 10101010 aosaosaosaos Documentos enfocados intervenciones de enfermera en la atencin de lintervenciones de enfermera en la atencin de lintervenciones de enfermera en la atencin de lintervenciones de enfermera en la atencin de la hemofiliaa hemofiliaa hemofiliaa hemofilia

    Criterios de exclusin:Criterios de exclusin:Criterios de exclusin:Criterios de exclusin: Documentos escritos en otro idioma que no sea espaol o ingls.

    Estrategia de bsquedaEstrategia de bsquedaEstrategia de bsquedaEstrategia de bsqueda

    Esta primera etapa consisti en buscar documentos relacionados al tema Hemofilia en PubMed. Lasbsquedas se limitaron a humanos, documentos publicados durante los ltimos 5 aos, en idiomaingls o espaol, del tipo de documento de Guas de Prctica Clnica y se utilizaron trminosvalidados del MeSh. Se utiliz el(los) trmino(s) hemophilia.hemophilia.hemophilia.hemophilia. Esta etapa de la estrategia de

    bsqueda dio 3333 resultados, de los cuales se utilizaron 3333 documentos en la elaboracin de la gua.

    BsquedaBsquedaBsquedaBsqueda ResultadoResultadoResultadoResultado

    ("Hemophilia /complications"[Mesh] OR "Hemophilia /epidemiology"[Mesh] OR"Hemophilia /nursing"[Mesh] OR "Hemophilia /physiopathology"[Mesh] OR"Hemophilia /therapy"[Mesh]) AND (Practice Guideline[ptyp] AND"2008/03/07"[PDat] : "2013/03/05"[PDat] AND "humans"[MeSH Terms])

    3333

    AlgoritmoAlgoritmoAlgoritmoAlgoritmo dededede bsqueda:bsqueda:bsqueda:bsqueda:1. Pubmed2. Hemophilia3. Complications

    4. Epidemiology5. Nursing6. Physiopathology7. Therapy8. Practice Guideline9. 2008/03/07"[PDat]: "2013/03/05"[PDat]10. Humans

    5.15.15.15.1.1.1.1.1 PrimerPrimerPrimerPrimera Etapaa Etapaa Etapaa Etapa

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    Intervenciones de Enfermera en la Atencin Peditrica de la Hemofilia

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    En esta etapa se realiz la bsqueda en Crochane y CuidenCrochane y CuidenCrochane y CuidenCrochane y Cuiden con el trmino hemofiliahemofiliahemofiliahemofilia,,,,extendindose la bsqueda a 10 aos. Se obtuvieron 17171717 resultados de los cuales se utilizaron 14141414

    documentos en la elaboracin de la gua.

    En esta etapa se realiz la bsqueda en sitios Web en los que se buscaron documentos con eltrmino hemofilia.hemofilia.hemofilia.hemofilia. A continuacin se presenta una tabla que muestra los sitios Web de los que seobtuvieron los documentos que se utilizaron en la elaboracin de la gua.

    Sitios WebSitios WebSitios WebSitios Web # de# de# de# de resultadosresultadosresultadosresultados obtenidosobtenidosobtenidosobtenidos # de# de# de# de documentosdocumentosdocumentosdocumentos utilizadosutilizadosutilizadosutilizados

    Scielo 6 4

    Artemisa 1 0

    Lilacs 1 0Fisterra 0 0

    Inbiomedic 1 1

    TotalTotalTotalTotal 7777 5555

    En esta etapa se realiz la bsqueda de literatura actualizada sobre Taxonoma Enfermera en la cualse obtuvieron 3 obras literarias referentes al tema, utilizando 1111 obra clsica para enfermera.

    5.15.15.15.1....4 Cuarta Etapa4 Cuarta Etapa4 Cuarta Etapa4 Cuarta Etapa

    5.15.15.15.1....3333 Tercera EtapaTercera EtapaTercera EtapaTercera Etapa

    5.15.15.15.1....2222 Segunda EtapaSegunda EtapaSegunda EtapaSegunda Etapa

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    5.2 Escalas de Gradacin5.2 Escalas de Gradacin5.2 Escalas de Gradacin5.2 Escalas de Gradacin

    La Escala Modificada de Shekelle y ColaboradoresLa Escala Modificada de Shekelle y ColaboradoresLa Escala Modificada de Shekelle y ColaboradoresLa Escala Modificada de Shekelle y Colaboradores

    Clasifica la evidencia en niveles (categoras) e indica el origen de las recomendaciones emitidas pormedio del grado de fuerza. Para establecer la categora de la evidencia utiliza nmeros romanos de Ia IV y las letras a y b (minsculas). En la fuerza de recomendacin letras maysculas de la A a la D.

    Categora de la evidenciaCategora de la evidenciaCategora de la evidenciaCategora de la evidencia Fuerza de la recomendacinFuerza de la recomendacinFuerza de la recomendacinFuerza de la recomendacinIa.Ia.Ia.Ia. Evidencia para meta-anlisis de los estudiosclnicos aleatorios

    A.A.A.A. Directamente basada en evidenciacategora I

    Ib.Ib.Ib.Ib. Evidencia de por lo menos un estudio clnicocontrolado aleatorio

    IIaIIaIIaIIa. Evidencia de por lo menos un estudiocontrolado sin aleatoriedad B.B.B.B. Directamente basada en evidenciacategora II o recomendaciones extrapoladasde evidencia IIIbIIbIIbIIb. Al menos otro tipo de estudio cuasi

    experimental o estudios de cohorte

    III.III.III.III. Evidencia de un estudio descriptivo noexperimental, tal como estudios comparativos,estudios de correlacin, casos y controles yrevisiones clnicas

    C.C.C.C. Directamente basada en evidenciacategora III o en recomendacionesextrapoladas de evidencias categoras I o II

    IV.IV.IV.IV. Evidencia de comit de expertos, reportesopiniones o experiencia clnica de autoridades en lamateria o ambas

    D.D.D.D. Directamente basadas en evidenciacategora IV o de recomendacionesextrapoladas de evidencias categoras II, III

    Modificado de: Shekelle P, Wolf S, Eccles M, Grimshaw J. Clinical guidelines. Developing guidelines. BMJ 1999;3:18:593-59

    Niveles de evidencia y grados dNiveles de evidencia y grados dNiveles de evidencia y grados dNiveles de evidencia y grados de recomendacin utilizados en la gua minsal 2010e recomendacin utilizados en la gua minsal 2010e recomendacin utilizados en la gua minsal 2010e recomendacin utilizados en la gua minsal 2010

    Nivel de evidenciaNivel de evidenciaNivel de evidenciaNivel de evidencia DescripcinDescripcinDescripcinDescripcin1 Ensayos aleatorizados2 Estudios de cohorte, estudios de casos y controles, ensayos sin

    asignacin aleatoria3 Estudios descriptivos4 Opinin de expertos

    Grados deGrados deGrados deGrados derecomendacinrecomendacinrecomendacinrecomendacin

    DescripcinDescripcinDescripcinDescripcin

    A Altamente recomendada, basada en estudios de buena calidadB Recomendada, basada en estudios de calidad moderadaC Recomendacin basada exclusivamente en opinin de expertos o

    estudios de baja calidadI Insuficiente informacin para formular una recomendacin

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    Calidad de la informacinCalidad de la informacinCalidad de la informacinCalidad de la informacin Tipo de estudioTipo de estudioTipo de estudioTipo de estudioEstudios de buena calidadEstudios de buena calidadEstudios de buena calidadEstudios de buena calidad En intervenciones, ensayos clnicos aleatorizados; en factores de

    riesgo pronostico, estudios de cohorte con anlisis multivariado;en pruebas diagnsticas, estudios con gold estndar, adecuada

    descripcin de la prueba y ciego. En general, resultadosconsistentes entre estudios o entre la mayora de ellos.

    Estudios de calidad moderadaEstudios de calidad moderadaEstudios de calidad moderadaEstudios de calidad moderada En intervenciones, estudios aleatorizados con limitacionesmetodolgicas u otras formas de estudio controlado, sinasignacin aleatoria (ej., estudios cuasi experimentales); enfactores de riesgo o pronostico, estudios de cohorte sin anlisismultivariado, estudios de casos y controles; en pruebasdiagnsticas, estudios con gold estndar pero con limitacionesmetodolgicas. En general, resultados consistentes entreestudios o la mayora de ellos.

    Estudios de baja calidadEstudios de baja calidadEstudios de baja calidadEstudios de baja calidad Estudios descriptivos (series de casos), otros estudios no

    controlados o con alto potencial de sesgo. En pruebasdiagnsticas, estudios sin gold estndar. Resultados positivos enuno o pocos estudios en presencia de otros estudios conresultados negativos

    Informacin insuficienteInformacin insuficienteInformacin insuficienteInformacin insuficiente Los estudios disponibles no permiten establecer la efectividad oel balance de beneficio/dao de la intervencin, no hay estudiosen el tema o tampoco existe consenso suficiente para considerarque la intervencin se encuentra avalada por la prctica.

    Escala Utilizada en la Gua deEscala Utilizada en la Gua deEscala Utilizada en la Gua deEscala Utilizada en la Gua de PrcticaPrcticaPrcticaPrctica ClnicaClnicaClnicaClnica Directrices paDirectrices paDirectrices paDirectrices para lara lara lara la prevencin de las infeccionesprevencin de las infeccionesprevencin de las infeccionesprevencin de las infecciones

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