INFILTRADOS PULMONARES

JESUS JAVIER CASTELLANOS MONEDEROHOSPITAL LA MANCHA CENTRO.

ALCAZAR DE SAN JUAN. CIUDAD-REAL.

CASO CLINICO EN URGENCIAS (OCT-2008)

ANTECEDENTES PERSONALES:

Varón de 82 años. Agricultor jubilado. IAVD. No AMC.

HTA, DM II, No DL, Hiperuricemia. Sobrepeso. Ex fumador.

Hipotiroidismo.

Neumonía en 2003.

Psoriasis seguimiento en dermatología.

Síndrome Prostático.

Consultas de neurología por perdida de memoria: TAC craneal normal.

TRATAMIENTO HABITUAL: Metformina, Levotiroxina, Repaglidina, Alopurinol, AAS, Ibersartan, Alfuzosina, Succinato de solifenacina(Vesicare), Fluvastatina.

CASO CLINICO EN URGENCIAS

MOTIVO DE INGRESO:

Tos, expectoración oscura y fiebre de 390C desde hace 48h.

Astenia, Somnolencia, Disminución del apetito ( aun así gananciade peso por disminución de actividad física).

Dificultad para la marcha, pero sin limitación para sus AVD.

“ Hinchazón” abdominal desde hace 6 meses sin cambio en habito intestinal.

Disfonía intermitente, la familia decía que tenia fatiga en el habla, desde hacia meses.

EXPLORACION FISICA:

Disminución del Murmullo vesicular y crepitantes en ambas bases.

Edemas en ambos MMII.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

Análisis:

SS: Htco 22,5 Hb 7,7 MCV 83,7 Leucocitos 15780 (N12910) Plaquetas 384000

BQ: Urea: 102,9 Creatinina: 1.6, Glucosa: 306, Na 134 K 6.7 PCR 24.04.

SO: 271 hematies, 31 leucocitos

Gasometría con O2 a 2lpm: pO2 107/pCO2 42/ pH 7.38/ HCO3 24.8/ Sat O2 98.7%

ECG: Ritmo sinusal. Frecuencia de 120lpm.

Rx Tórax:

CASO CLINICO EN URGENCIAS

CASO CLINICO EN URGENCIAS

JUICIO DIAGNOSTICO y TRATAMIENTO EN URGENCIAS:

• Neumonía bilateral: antibiótico, inhaladores y corticoides.

• Posible hemoptisis leve en el contexto de la neumonía.

• Anemia: trasfusión de 2 concentrados de hematíes, Hb 9.

• Se decide alta hospitalaria y derivación a consultas de Medicina Interna

CASO CLINICO EN PLANTA (DIC-2008).• El paciente había perdido la cita de revisión. Tarda 2 meses en acudir a la consulta.

• Se decide ingreso hospitalario por presentar en consultas la misma clínica, así como anemia con una hb de 8 y infiltrados alveolointersticiales en ambas bases pulmonares.

• En ese momento mantenía su tratamiento habitual y la pauta descendente de corticoides en 10mg/24h.

PROBLEMAS:

• Anemia.

• Hemoptisis? Infiltrados alveolointersticiales bilaterales.

• Insuficiencia renal leve. Edemas en MMII

• Distensión abdominal. Púrpura en los brazos

• Disfonía. Dificultad para la marcha (lento, torpeza, déficit de fuerza)

CASO CLINICO EN PLANTA

ANALISIS:

SS: Htco 30.3 Hb 9.7 MCV 87,1 Leucocitos 12590 (N8560) Plaquetas 432000

BQ: Urea: 85,3 Creatinina: 1.1, Glucosa: 73, Na 140 K 4.4 PCR 0.47 P totales: 5.6 Albúmina 3.0.

Marcadores tumorales: PSA: 6, CA 125: 49.75.

Inmunoglobulinas: Valores dentro de la normalidad.

Serología: VHA IgG +, resto VHB y VHC: Normales.

MICROBIOLOGÍA:

Ag legionella y neumococo: negativos.

Cultivo de esputos x 3: negativos.

CASO CLINICO EN PLANTA

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE IMAGEN:

ECOCARDIOGRAMA: FE 65%, hipertrofia ventricular izquierda ligera. Estenosis aórtica degenerativa moderada.

ECOABDOMINAL: Hígado de ecogenicidad algo aumentada, Riñones y vías dentro de la normalidad, Bazo y Páncreas normales.

INTERCONSULTAS:

IC A O.R.L: No se aprecian masas, buena motilidad de musculatura faringea y buena hidratación, no adenopatías cervicales ni masas,. Fibroscopia: buena motilidad de cuerdas senos piriformes libres y valeculas en buen estado. Descartando patología O.R.L.

IC a DM: No consideraron de utilidad la biopsia cutánea.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

¿QUÉ TENEMOS?

Neumonía multilobar

Anemia

Insuficiencia renal

Disfonía

Perdida de fuerza

Lesiones cutáneas

Tres enfermedades

Tres síntomas

¿Una sola enfermedad?

Algo que afecte pulmón+anemia+riñón y pueda explicar los otros tres síntomas.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Insuficiencia renal subaguda o aguda?

La primera analítica con urea 63.7 y creatinina 1.20, es de mayo de 2008. Causas HTA, DM, Edad.

Anemia aguda o crónica?

La primera analítica con anemia es de mayo de 2008 y se decidió estudio con gastroscopia y colonoscopía que tan solo demostró 2 pólipos intestinales.

Cual es el perfil de la anemia?

No tenemos estudios de anemia

Es una neumonía?

Cuadro compatible, buena evolución con tratamiento Antb+esteroides.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL¿Será un síndrome pulmón-riñón?

1) Vascultitis Sistémicas

· Granulomatosis de Wegener· Poliangeitis Microscópica· Púrpura de Henoch Schoenlein· Síndrome de Behcet· Crioglobulinemia Mixta· Síndrome de Churg Strauss

2) Enfermedades del Tejido Conectivo

· Lupus Eritematoso Sistémico· Artritis Reumatoidea· Esclerodermia· Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo· Polimiositis· Dermatomiositis

3) Enfermedades Anti Membrana Basal

4) Glomérulonefritis asociadas a HAD

· Mediadas por Complejos Inmunes· Nefropatía Pauci-inmune por Ig A

5) Infecciones

· Neumonía Bacteriana Aguda· Candidiasis· Infecciones por Citomegalovirus· Legionelosis· Neumonía por Herpes Simplex· AIDS

6) Drogas y Agentes Tóxicos

· Penicilamina• Alopurinol· Anhídrido Trimelítico (Resina Epoxi)· Isocianatos· Cocaína y su variedad Crack· Propiltiouracilo· Abciximab· Fenitoína· Agentes Fibrinolíticos

Green RJ, Ruoss SJ, Kraft SA, et al. Pulmonary Capillaritis and Alveolar Hemorrhage, Update on Diagnosis and Management. Chest 1996;110:1305-1316

7) Metástasis Pulmonares

· Metástasis de Angiosarcoma· Metástasis de Sarcoma de Kaposi· Metástasis del Coriocarcinoma· Hemangioendotelioma epitelioide

8) Por Transplante

· Transplante de Médula Ósea· Transplante de Órgano Sólido

9) Distress Respiratorio Agudo

10) Enfermedades Cardíacas

· Estenosis Mitral· Insuficiencia Cardíaca Congestiva· Cor triatriatum

11) Alteraciones Hematológicas

· Tratamiento Anticoagulante· Coagulación Intravascular Diseminada· Púrpura Trombocitopénica Trombótica

12) Enfermedades Vasculares Pulmonares

· Hipertensión Pulmonar Primaria· Enfermedad Tromboembólica· Hemangiomatosis Capilar Pulmonar

13) Otras Enfermedades

· Linfangioleiomiomatosis· Esclerosis Tuberosa· Fibrosis Pulmonar Idiopática· Sarcoidosis· Síndrome Antifosfolipídico· Asociado a la Alergia a los Lácteos (Síndrome de Heimer)· Capilaritis Pulmonar Pauci-inmune· Hemosiderosis Pulmonar Idiopática.• Ruptura Espontánea de la Arteria Bronquial

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

¿FALTA ALGO?

ANAs y ENAs negativos. ANCAs patrón IFI p y ELISA MPO Titulo 1/1260

p-ANCA anti-MPO se detectan fundamentalmente:

Síndrome de Churg-Strauss (70-85%), La poliangeítis microscópica (50-70%), La glomerulonefritis necrotizante idiopática (50-85%), El síndrome de Goodspasture (10-30%).En algunas vasculitis inducidas. por fármacos.

SINDROME PULMON RIÑON SEROLOGIAWEGENER Nódulos pulmonares

cavitados, infiltrados, sinusitis.

GN necrosante focal c-ANCA

CHURG-STRAUSS. Asma, Infiltrados pulmonares migratorios, derrame.

GN necrosante focal p-ANCA

PAN MICROSCOPICA

Infiltrados pulmonares, Hemorragia pulmonar

GN necrosante focal c-ANCA y p-ANCA

LES Infiltrados, derrame, hemorragia pulmonar

GN proliferativa con deposito granular de Ig y C.

ANAs

GOODPASTURE Hemorragia pulmonar GN necrosante con deposito granular de Ig y C.

Ac anti-MBG

PTT Hemorragia pulmonar, trombocitopenia, hemólisis, IRA

Microangiopatía Microangiopatía trombótica

NEUMOCOCO Y LEGIONELLA

Neumonía GN proliferativa con deposito granular de Ig y C

Ag +

SOSPECHA DIAGNOSTICA: PAM

PAM

•Vasculitis más frecuente pulmón-riñón.

•Se caracteriza por clínica general astenia anorexia, perdida de peso.

•Cerca del 90% tienen GMN, la mas frecuente GNRP.

•La afectación pulmonar (10-30%) generalmente es en forma de Hemorragia alveolar difusa.

•Síndrome Constitucional, Fiebre, Piel, Gastrointestinal, Mononeuritis.

•Vasculitis necrotizante segmentaría con infiltrado inflamatorio sin granulomas.

•Puede ser util la biopsia para establecer el diagnóstico. En el riñón se realizará en caso de IR aguda, o creatinina mayor de 1.5.

•Tratamiento: En afectación localizada corticoterapia, si afectación renal, neurológica, o en situaciones graves y de gran actividad se debe iniciar bolos y después 1mg/kg/24h y descenso, se añaden bolos de ciclofosfamida mensuales /6meses.

TRATAMIENTO Y EVOLUCION• Tras rehistoriar al paciente había iniciado la toma de Alopurinol 6 meses antes de acudir a urgencias. Poco antes (no podía precisarfechas) de empezar con la astenia y la anemia (mayo de 2008).

Describen la relación de p-ANCA y diversos fármacos:

• Hidralacina, Propiltiuracilo (más frecuentes)

• Alopurinol, Penicilamina y Sulfasalacina.

Cifras mas elevadas de p-ANCA.

Relacionado con Wegener, PAM, Churg-Strauss, GNRP.

Cualquier espectro de manifestación.

TRATAMIENTO Y EVOLUCION

• Se retiro Alopurinol.

• Se mantuvo el resto de tratamiento habitual. Se inicio tratamiento con corticoides mg/kg de peso. (pauta descenso 6m)

• Se realizó profilaxis osteoporosis.

• Se dejo pautado Colchicina para los brotes de Hiperuricemia.

Rx de tórax: Al año tras la suspensión de los corticoides.

P-ANCAs:no detectables

PAM posiblemente desencadenada por la toma de Alopurinol.