Ictericia en el recién nacido

ICTERICIA EN EL RECIEN NACIDO

UNIVERSIDAD ANÁHUAC MÉXICO NORTE

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUDPEDIATRÍA

Omar Felipe Alemán OrtizEnrique Mercado UgarteJorge Alberto Sánchez RosasJosé Luis Arellano Nava

CONTENIDO Introducción

Definición

Epidemiología

Etiología

Clasificación

Factores de riesgo

Diagnóstico diferencial

Tratamiento

Pronóstico


Prevención

Evaluación Antecedentes relevantes

Manifestaciones clínicas

Examen físico

Pruebas de laboratorio

Ictericia fisiológica

Hiperbilirrubinemia neonatal

Ictericia asociada con lactancia materna

Atresia biliar congénita

Síndrome de bilis espesa

ICTERICA EN EL RECIEN NACIDO

INTODUCCIÓN

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INTRODUCCIÓN Hiperbilirrubinemia

indirecta intensa Neurotóxica

Hiperbilirrubinemia conjugada (directa) Enfermedad

hepática o sistémica grave


INTRODUCCIÓN 60% niños nacidos

a término

80% niños prematuros


Acumulación de bilirrubina indirecta

Hemo-OxigenasaBiliverdina reductasa

Agentes reductores no enzimáticos

Éster glucorónido de bilirrubina (Bilirrubina directa)

UDPGA

DEFINICIÓNICTERICIA EN EL RECIEN NACIDO

DEFINICIÓN Etimología

Jaune: Amarillo


•Pigmentación amarilla: • Esclerótica• La piel• La orina

Hiperbilirrubinemia.

>Fisiológica>Patológica

DEFINICIÓN NIVELES DE BILIRRUBINA SÉRICA TOTAL


NIVEL DE BT (mg / dl)

PERCENTIL LUEGO DE 72

HORAS DE EDAD

DEFINICIONES PROPUESTAS

OCURRENCIA ESTIMADA

≥ 17 (291 µmol/L)

>95 Significativa - 1:10

≥ 20 (342 µmol/L)

>99 Severa - 1:70

≥ 25 (427 µmol/L)

>99.9 Extrema -1: 700

≥ 30 (513 µmol/L)

>99.99 Peligrosa -1: 10,000

Bhutani y cols. Pediatrics. 1999;103(1)

EPIDEMIOLOGÍAICTERICIA EN EL RECIEN NACIDO

EPIDEMIOLOGÍA 60% de 4’000,000

Mayor incidencia en varones

Deficiencia de G6PD 69% orientales y

mediterráneos

12% raza negra


ETIOLOGÍAICTERICIA EN EL RECIEN NACIDO

ETIOLOGÍA Fase fetal

Placenta

Fase adulta Hepatocito -> Sistema Biliar -> Tubo

digestivo


Aumento de la cantidad de bilirrubina que tiene que metabolizar el hígado.Altere o limite la actividad de la trasnferasaCompita con la tranferasa o la bloquee Ausencia de la enzima, disminuya su cantidad o reduzca la captación de bilirrubina por los hepatocitos

HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA

ETIOLOGÍA Alimentación precoz

Disminuye niveles séricos de bilirrubina

Lactancia materna y deshidratación Disminuye niveles séricos de bilirrubina


Meconio1 mg/dl bilirrubina

Desconjugación ------- > Glucoronidasa intestinal

OxitocinaDetergentes fenólicos

Producción de hiperbilirrubinemia

no conjugada

ETIOLOGÍA


CAUSAS DE ICTERICIA NEONATAL

1 hr – 24 horas

Hemólisis Infecciones: Sepsis y TORCH

2º - 3er día FisiológicaInfecciones: sepsis, TORCHAnemias hemolíticas

4º - 7º día SepsisTORCHObstrucción intestinalLactancia materna

> 1 mes Galactosemia, hipotiroidismo, lactancia materna, metabolopatías, ictericia obstructiva, Gilbert, Crigler – Najjar…

MANIFESTACIONES CLÍNICAS


MANIFESTACIONES CLINICAS Evolución

Cabeza 5 mg/dl

Abdomen 15 mg/dl

Extremidades pélvicas 20 mg/dl


Hiperbilirrubinemia Tipo obstructivo:Tono verdoso o amarillo parduzco

•Letargia•Inapetencia

ENCEFALOPATÍA BILIRRUBÍNICA: Despues 1º Día de ictericia

CLASIFICACIÓNICTERICIA EN EL RECIEN NACIDO

CLASIFICACIÓN


Con predominio de bilirrubina indirecta

• Aumento de la producción de bilirrubina• Alteración de la conjugación• Aumento de la circulación enterohepática

Hiperbilirrubinemia mixta

Hiperbilirrubinemia directa

• Colestasis intrahepática• Colestasis extrahepática

ICTERICA EN EL RECIEN NACIDOSEMIOLOGÍA


SEMIOLOGÍA Ictericias por formación excesiva de bilirrubina.

Esferocítica o Reticulocítica.

Jinich, Síntomas y Signos Cardinales de las Enfermedades, 4ª edic, 2007.


SEMIOLOGÍA (cont. 1) Ictericias por conjugación defectuosa de bilirrubina:

Por defectos del transporte activo: hepatitis agudas.

Por deficiencia enzimática:

Ictericia fisiológica del recién nacido.

Ictericia de niños prematuros.

Ictericia no hemolítica congénita familiar o Sx de Crigler-Najjar.

Hiperbilirrubinemia familiar transitoria o Sx de Lucey-Driscoll.

Ictericia por leche materna.

Colemia simple familiar o Sx de Gilbert.Jinich, Síntomas y Signos Cardinales de las Enfermedades, 4ª edic, 2007.


Ictericia por defecto de conjugación de la bilirrubina.


SEMIOLOGÍA (cont. 1)


SEMIOLOGÍA (cont. 2) Ictericias por defecto de excreción de la

bilirrubina: Por trastornos de las células parenquimatosas.

Por colestasis intrahepática.

Por colestasis extrahepática.

Obstrucción biliar de razón benigna.

Obstrucción biliar de razón maligna.

Atresia biliar congénita.



Ictericia por lesión hepatocelular.




Ictericia por colestasis extrahepática de razón benigna.




Ictericia por colestasis extrahepática de razón maligna.




Ictericia por colestasis intrahepática.





FACTORES DE RIESGO


FACTORES DE RIESGO

Kaplan et al, J Pediatr. 2010; 157(5).

Embarazo complicado: DM Gestacional Incompatibilidad ABO y/o Rh: Enfermedad Hemolítica Isoinmune. Raza Asiática o Afro-Americana. Género Masculino. Historia familiar de ictericia neonatal. Consumo de drogas.

Prematuro para la Edad Gestacional. Defectos Genéticos: Deficiencia de G6PD. Leche Materna. Administración de drogas.

Traumatismo obstétrico y/o condiciones del parto: cefalohematoma, parto instrumentado, distócico. Infecciones: TORCH.



DIAGNÓSTICO


DIAGNÓSTICO CIE-10: P58 = Ictericia neonatal debido a hemólisis excesiva

…

P58.0 por contusión.

P58.1 por sangrado.

P58.2 por infección.

P58.3 por policitemia.

P58.4 por drogas vía materno-fetal o administradas en el período postnatal.

P58.5 por ingestión de sangre materna.

P58.8 por causas de hemólisis específica.

P58.9 por causas de hemólisis inespecífica.Riskin et al, J Pediatr. 2008; 152(6).


DIAGNÓSTICO

CIE-10: P59 = Ictericia neonatal debido a otras causas inespecíficas …

P59.0 por nacimiento pretérmino.

P59.1 por Sx de bilis espesa.

P59.2 por daño hepatocelular inespecífico.

P59.3 por inhibición competitiva de la enzima glucuronidil-transferasa luego de la alimentación al seno materno.

P59.8 por otras causas ajenas que en un momento dado resulten específicas a la ictericia neonatal.

P59.9 por razones aparentemente inespecíficas por completo. Riskin et al, J Pediatr. 2008;

152(6).ICTERICIA EN EL RECIEN NACIDO

DIAGNÓSTICO

Riskin et al, J Pediatr. 2008; 152(6).

Criterios excluyentes de Ictericia Fisiológica:

Ictericia evidenciada clínicamente durante las primeras 24 hrs de VEU.

Incremento de la hiperbilirrubinemia superior a los 5 mg/dL/día.

Nivel de bilirrubina sérica total > 15 mg/dL en RN pretérmino.

Nivel de bilirrubina sérica total > 1.29 mg/dL en RN a término.

Ictericia > 2 semanas.

Criterios para el Dx de Ictericia Patológica:

Más de 7 mg/dL de bilirrubina sérica en las primeras 12 horas de VEU (Vida Extra-Uterina).

> 10 mg/dL de bilirrubina sérica en las primeras 24 hrs de VEU.

> 13 mg/dL de bilirrubina sérica en las primeras 48 hrs de VEU.

> 17 mg/dL de bilirrubina sérica en cualquier momento.


DIAGNÓSTICO

Criterios de Kramer:

5-6 mg/dL = limitada a zona corporal superior al nivel de las tetillas/pezones.

10 mg/dL = ictericia progresiva a nivel umbilical e incluso a nivel de los vastos (muslos).

15 mg/dL = por debajo de las rodillas.

>20 mg/dL = ictericia incluida de manos y pies. Riskin et al, J Pediatr. 2008; 152(6).


DIAGNÓSTICO NO es significativamente confiable realizar el

diagnóstico de hiperbilirrubinemia neonatal basados en la presencia o ausencia de ictericia a la exploración física.

Medición de los niveles de bilirrubina.

Goncalves et al, Pediatrics. 2010; 127(1).


DIAGNÓSTICO

ESTUDIOS DE LABORATORIO:

BI, BT y Hto.

Grupo, Rh del RN y de la madre.

Prueba de Coombs Directa (si la madre es O-, desconocida) e Indirecta.

Frotis Periférico.

Goncalves et al, Pediatrics. 2010; 127(1).


Evaluación de Estudios de Imagen y Laboratorio para Colestasis Neonatal

1) Bilirrubina TOTAL y directa.

2) AST, ALT.

3) GGT.

4) RBC galactosa 1-fosfato uridiltransferasa.

5) α1-antitripsina.

6) Urianálisis y urocultivo.

7) Hemocultivo.

8) Aminoácidos séricos.

9) Ácidos orgánicos en orina.

10) Urocultivo para CMV.

11) Ultrasonido abdominal.

12) Centellografía hepatobiliar.

DIAGNÓSTICO

Nelson, Essentials of Pediatrics, 5ª edic, 2010.


DIAGNÓSTICO

Martín-Abreu, Fundamentos del Diagnóstico, 11ª edic, 2008.



DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL


DDxTipo Clínico

Prehepática

Hepatocelular aguda

Hepatocelular crónica

Obstrucción benigna

Obstrucción maligna

Frecuencia + ++++ ++ ++++ +

Edad La esferocítica en la infancia.

Jóvenes Adultos Adultos > 50 años

Sexo Sin relación Sin relación Predominio masculino

Predominio femenino

Predominio masculino

Antecedentes

Familiares tóxicos, transfusiones

Contacto con ictéricos, hepatotóxicos, inyecciones, transfusiones, vacunas

Alcoholismo, desnutrición, hepatitis

Cólico vesicular

Dolor pancreático y vesicular

Dolor +/- ++ +/- ++++ ++

Fiebre - Frecuente antes de la aparición de la ictericia

+/- +++ ++



Tipo Clínico

Prehepática

Hepatocelular aguda




Color de heces

Hipercolia Hipocolia o acolia inicial

Hipocolia Hipocolia o acolia

Hipocolia evoluciona a acolia

Coluria - ++ + +++ ++++

Hemorragias

- + ++++ + ++++

Prurito - +++ ++++ +++ ++++

Ataque al estado general

+/- ++ ++++ + ++++

Instalación Brusca (adquirida)

Rápida Lenta Brusca Lenta

DDx (cont. 1)



Tipo Clínico Prehepática

Hepatocelular aguda




Evolución Remisiones (familiar)

En meseta En meseta En pico, fluctuante

Progresiva

Hepatomegalia Discreta y a largo plazo

+ + Congestiva biliar a largo plazo

Congestiva biliar y cuando hay metástasis

Esplenomegalia 95% en la esferocítica

10% Cuando hay síndrome de hipertensión portal

No No

Vesícula palpable No No No Poco frecuente

Más frecuente

Hipertensión portal

No Ocasional Sí No No

Edemas y ascitis No Ocasional Sí No No

DDx (cont. 2)



DDx1) En la ictericia fisiológica del recién nacido, la

bilirrubina conjugada NUNCA está elevada.

2) Una elevación moderada de la bilirrubina (a expensas de la fracción indirecta) + AST, ALT y fosfatasa alcalina normales = sugiere estado hemolítico o Sx de Gilbert.

3) Elevaciones de las transaminasas = sugieren hepatitis infecciosa o tóxica.

4) Elevación importante de la fosfatasa alcalina, en contraste con moderado incremento en AST y ALT = sugiere colestasis predominantemente intrahepática.



DDx5) Hipoalbuminemia asociada especialmente a elevación

de globulinas séricas = sugiere hepatopatía crónica.

6) Coombs (+) ante hiperbilirrubinemia indirecta para hemólisis y reticulocitosis = sugiere incompatibilidad ABO/Rh, anemia hemolótica idiopática o inducida, enfermedad autoinmune (LES).

7) Coombs (-) … = sugiere deficiencia de G6PD, hemoglobinopatía (Anemia de células de Sickle), defectos a nivel de membrana eritrocítica (esferocitosis), Síndrome urémico hemolítico, Enfermedad de Wilson.

8) Si hay hiperbilirrubinemia directa, priorizar y vigilar el caso.



Anexo 1

ANALITO EDAD PEDIÁTRICA MASCULINO FEMENINO

ALBUMINA [=] g/dL (S, P) 0-1 años1-3 años4 años … adulto

2.7 – 4.33.1 – 5.33.2 – 5.5

2.7 – 4.33.1 – 5.33.2 – 5.5

FOSFATASA ALCALINA [=] U/L (S, P)

1-60 días2 meses – 8 años9-10 años11-12 años13-14 años15-16 años17-19 años19 años … adulto

100 – 370110 – 460110 – 350110 – 340130 – 40080 – 45060 – 33040 – 140

100 – 370110 – 460110 – 350110 – 44090 – 34080 – 21040 – 12040 – 120

CURRENT Diagnosis & Treatment, Pediatrics, 2012.


Anexo 1 (cont. 1)


TRANSAMINASA ALANINO-GLUTÁMICA [=] U/L (S, P)

1-7 días8-30 días1-3 meses4-6 meses7-12 meses1-3 años4-6 años10-11 años12-13 años14-15 años16-19 años

20 – 5424 – 5427 – 5426 – 5526 – 5919 – 5924 – 4924 – 4924 – 6824 – 5924 – 54

21 – 5422 – 4626 – 6126 – 5126 – 5524 – 5924 – 4924 – 4424 – 4419 – 4419 – 49



Anexo 1 (cont. 2)


TRANSAMINASA GLUTÁMICO-OXALOACÉTICA [=] U/L (S, P)

0-5 años6-3 años4-6 años7-9 años10-11 años12-15 años16 años … adulto

35 – 14020 – 6015 – 5014 – 4010 – 6015 – 4010 - 45

20 – 9320 – 6916 – 6115 – 4010 – 4010 – 305 – 30



La concentración de bilirrubina indirecta en la sangre del cordón umbilical es de 1-3 mg /dl y aumenta a un ritmo inferior a 5 mg/dl/ 24hrs; por lo tanto la ictericia empieza a ser visible al segundo o tercer día y luego empieza a disminuir por debajo de 2 mg/dl entre le quinto y séptimo día de vida.

Ictericia Fisiológica


La hiperbilirrubinemia indirecta prolongada durante mas de dos semanas debe hacer sospecar de la posibilidad de hemólisis, déficit hereditario de glucuronil transferasa

La ictericia que se asocia a estenosis pilórica puede deberse a la privación calórica a un déficit de UDP-glucoronil transferasa hepática o a un aumento de la circulación enterohepática de la bilirrubina inducido por un íleo.


¿Cuándo Buscar Ictericia?1. Cuando aparezca las primeras 24-36 horas

de vida

2. La bilirrubina sérica aumente a un ritmo superior de 5 mg/dl/24hrs

3. La bilirrubina supere los 12 mg/dl en los nacidos a término o los 10-14 mg/dl en los prematuros

4. Ictericia persista después de los 10-14 días

5. La bilirrubina directa sea superior a 2 mg/dl en cualquier momento


Signos y Síntomas

La Apnea,

La Bradicardia,

Las Anomalías en las constantes vitales (Hipotermia),

Las Heces Acólicas,

La Orina Oscura con positividad para la Bilirrubina

Los Signos de encefalopatía Bilirrubínica.


Hiperbilirrubinemia Patológica

Aparece a partir del déficit o la inactividad de la gluconiltransferasa I, que provoca un hiperbilirrubinemia indirecta sin signos de hemolisis, y a mutaciones del gen UDP- gluconiltransferasa de la bilirrubina


Encefalopatía Bilirrubínica Kernicterus : Toxicidad de la bilirrubina a nivel

cerebral.( deposito de bilirrubina no conjugada en los ganglios basales y el tallo cerebral)

Toxicidad en relación a : Cifra de bilirrubina.- la mayor parte de los

casos de kernicterus se presentan con cifras mayores a 20 mg/dl .

Edad del niño.- en las primeras horas existe mas susceptibilidad

Toxicidad en relación a : Factores que afectan la capacidad de la

bilirrubina para unirse a la albúmina.- hipoalbuminemia , acidosis , acidos grasos ,drogas (cefalosporinas , sulfas , diuréticos ,anticonvulsivantes).


Fase Aguda:

o Fase 1.- (1 ó 2 días) .-succión débil , somnolencia , letargo hipotonía , crisis convulsivas.

o Fase 2.- ( primera semana).- hipertonía de músculos extensores , opistotonos , fiebre. Llanto agudo

o Fase 3.- (después de la primera semana) .- hipertonía

Fase Crónica :

Primer año.- hipotonía retraso motor .

Después del primer año.- Corioatetosis, tremblor,hipoacusia neurosensorial , retraso sicomotor.ICTERICIA EN EL RECIEN NACIDO

Ictericia asociada a la Lactancia Materna

Esta afección probablemente es causada por factores en la leche de la madre que bloquean ciertas proteínas en el hígado que descomponen la bilirrubina.

LM continúa sin interrupción, [ ] Bb se normaliza lentamente

Interrupción breve LM ↓significativamente Bb, al volver a amamantar nivel ↑pero no alcanza el nivel anterior


PRECOZ (“Ictericia por hipoalimentación”): intensificación ictericia fisiológica

Ingesta

Ayuno / Hipoalimentación: frecuencia inadecuada

Retraso eliminación de meconio: leche materna tiene efecto laxante por alta [ ] lactosa que arrastra agua y presencia de PGs(pérdida reflejo gastrocólico).

TARDIA (“Ictericia por leche materna”)

1) Inhibición excreción hepática de bilirrubina

Metabolitos progesterona (Pregnandiol):inhibidor competitivo glucuroniltransferasa

Ácidos grasos libres: lipasa libera ácidos grasos libres que inhiben glucoronil-transferasa

Inhibidores no identificados ICTERICIA EN EL RECIEN NACIDO

2) Reabsorción intestinal de bilirrubina (circulación enterohepática)

Escasa flora intestinal: déficit formación urobilinoidebacteriano

Beta-glucoronidasa: presente en leche materna, actúa sobre Bbconjugada liberando Bbno conjugada (↑circulación enterohepática)


Atresia Biliar Congénita


•Ictericia por más de 2 semanas

•Heces acólicas

•Orina oscura

DETERMINAR BILIRRUBINA DIRECTA

Guías ClínicasDetección Oportuna, Diagnostico y

Tratamiento de la Hiperbilirrubinemia en Niños Mayores de 35 Semanas de

Gestación Hasta Las 2 Semanas de la Vida Extrauterina.

Contenido Definición.

Factores de Riesgo y Detección Oportuna de Hiperbilirrubinemia Severa.

Diagnostico Clínico y Pruebas Diagnosticas.

Tratamiento Farmacologico.

Criterios Tecnicos Medicos de Referencia.

Vigilancia y Seguimiento.ICTERICIA EN EL RECIEN NACIDO

Definición La Ictericia es un signo clínico que puede

corresponder a una gran variedad de enfermedades en el recién nacido con o sin otros signos acompañantes y puede ser la manifestación de la Hiperbilirrubinemia.


Factores de Riesgo y Detección Oportuna de

Hiperbilirrubinemia Lactancia No Exitosa con Leche Materna.

Perdida de Peso Excesiva.

Deshidratación.


Diagnostico Clínico y Pruebas Diagnosticas

El recién nacido ictérico, la bilirrubina transcutánea es un método aceptable como procedimiento de rutina.

La cuantificación de bilirrubina sérica total en las primeras 24 a 72 horas predice la presencia de hiperbilirrubinemia severa.

Tratamiento Farmacologico

La Luz Blanca, Halógeno y Azul son altamente recomendadas como Tratamiento.

El espectro de la luz irradia por la fototerapia es entre 430 a 490 nm.


Criterios Técnicos Médicos de Referencia

Tener muy en cuenta la evaluación y seguimiento de los recién nacidos con factores de riesgo para hiperbilirrubinemia mayor a 72 horas de vida extrauterina considerando la localización en el nomograma de los niveles séricos de bilirrubinas total.


Vigilancia y Seguimiento

Las políticas de salud soportan adecuadamente el beneficio hacia el recién nacido, de proveer a los familiares en forma verbal y escrita información sobre:

Ictericia Neonatal

Datos de Alarma

Criterios para acudir al servicio de urgencias.

Factores de Riesgo y puntos clave para detectar la ictericia.


GRACIAS POR SU ATENCIÓN

Ictericia en el recién nacido

Health & Medicine

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