Hospital San Juan de Dios.Departamento de Ginecología y Obstetricia.Universidad de Chile.

Dr. Juan Francisco Muñoz Arias.Becado Ginecología y Obstetricia.Hospital San Juan de Dios.

Paciente de 22 años, cursando embarazo de 35 semanas porFUR op, antecedente de Hipotiroidismo y DiabetesGestacional en tratamiento con dieta.

Derivada de Hospital de Melipilla por obs de DUFP, con PBF6/8 ptos.

A anamnesis dirigida refiere cuadro de una semana deevolución, caracterizado por CEG, nauseas y vómitospersistentes asociado a leve malestar epigástrico.

Al examen físico destaca: P/A 112/63.- Bradipsiquica.- Escleras leve tinte ictérico.- Abdomen levemente sensible en hipocondrio derecho y

epigastrio.- Ecografía obstétrica, feto único, EPF 2380 grs, LA cantidad

normal y Doppler AU IP 0,76 (normal), PBF 8/8 ptos.

- Destaca HGT de 38 mg/dl.

Dg de ingreso:- Pg, 22 años.- Embarazo de 35 sem por FUR op.- Síndrome Emético en estudio.- Hipoglicemia sintomática.- Diabetes Gestacional tto con dieta.- Hipotiroidismo en tto.

Se inicia Hidratación parenteral y aporte de glucosa. Monitorización cardio fetal continua. Exámenes de laboratorio.

Dentro de exámenes destaca:- Hcto 39%, Hb 14,4 g/dl, Plaquetas 209.000- GSV, pH 7,26; HCO3 14,4 ; BE -12,7.- INR 1,59.- Uricemia 12 mg/dl.- LDH 842 U/ml.- BUN/Creat 22/2,85 mg/dl.- GOT 341 GPT 267- Bilirrubina T/D 6,2/4,7 mg/dl.

Se interpreta cuadro clínico y alteración de exámenes delaboratorio como HGAE, interrupción de embarazo.

Se informa caso a Residente UCI, Anestesiología yNeonatología.

Cesárea aproximadamente una hora después de diagnostico.- Anestesia general, extubada en pabellón.

RNPret 35 AEG, sexo masculino, 2420 grs.- Apgar 8-9.- Hospitalizado por condición materna.

Paciente se mantiene en UCI por 3 días, rápida mejoríaclínica y en parámetros de laboratorio. Dada de alta a los 7días de intervención junto a RN.

Paciente de 19 años, Pg, cursando embarazo de 34 semanas,consulta en Hospital de Melipilla por cuadro una semana deevolución, caracterizado por CEG, nauseas y vómitosintermitentes que durante ultimo día se agrega epigastralgiaintensa asociado a lipotimia.

A su ingreso se refiere en IC que destaca P/A 147/75 mmHg yHGT 49 mg/dl. A monitorización cardiofetal se precisa SFApor lo que se realiza Cesárea de Urgencia.

RNPret 34 sem AEG, 2020 grs, Apgar 0-0.

Exámenes destaca:- Hcto 31%, Hb 11,7 g/dl, Plaquetas 171.000- GOT 109 y GPT de 113.- Bilirrubina T/D 8,4/6,4 mg/dl.

Se traslada paciente a HSJD.

Ingresa a servicio de Ginecología en mal estado general,sopor superficial, taquicardica, y con dolor aumentointensidad progresiva hipocondrio derecho.

Se traslada a STI para continuar manejo.

En segundo día de puerperio presenta caída de Hcto a 14%,coagulopatia con TTPK 60 e INR de 2,26, disfunción renalcon BUN/Creat 24/1,82 mg/dl. Evaluada por equipo deGinecología con ecografía que evidencia abundante liquidolibre por lo que se decide Laparotomía exploradora.

En cirugía destaca Hemoperitoneo de 4 litros, útero pálidocon tendencia a inercia sin evidencia de sangrado activo.Hígado aspecto pálido amarillento sin lesiones.

Se extuba a los 5 días post operatorios, con mejoríaprogresiva en cuanto a clínica y exámenes de laboratorio.

Es dada de alta a los 16 días post cesárea.

Diagnostico de egreso:- Puérpera de Cesárea, 16 día.- FMIU.- Insuficiencia Hepática en recuperación (HGAE).- Shock Hipovolémico recuperado (Hemoperitoneo post op).- Falla Renal Aguda recuperada.- Anemia moderada.

Patología metabólica grave que aparece habitualmente en eltercer trimestre de la gestación.

Insuficiencia hepática aguda que se caracteriza porinfiltración grasa microvesicular de los hepatocitos.

Implica una importante morbi-mortalidad materno yperinatal.

Descrita por primera vez por Sheehan en el año 1940.- Atrofia amarilla aguda obstétrica.- Degeneración grasa del hígado.- Metamorfosis aguda del hígado en el embarazo.

Incidencia aproximada entre 1 en 10000 a 1 en 15000embarazos.

- Sibai BM. Imitators of Severe Preeclampsia. Clinical Expert Series. VOL. 109, NO. 4, APRIL 2007.

En el pasado la mortalidad materna era de 75% y perinatal deun 85%.

- Varner M, Rinderkneck NK. Acute fatty metamorphosis of pregnancy. A maternal mortality and literature review. J ReprodMed 1980; 24: 177-80.

- Sibai BM. Imitators of Severe Preeclampsia. Clinical Expert Series. VOL. 109, NO. 4, APRIL 2007.

Una cohorte de 1.132.964 embarazadas entre Febrero delaño 2005 y Agosto del 2006 en 229 hospitales del UK.

- 57 mujeres con diagnostico de HGAE.- Incidencia estimada en 5 casos por 100.000 embarazos.- 18% embarazos gemelares.- 20% bajo peso materno (IMC menor a 20).- Una mujer fallece (1,8% de las diagnosticadas).- 7 muertes perinatales entre 67 recién nacidos (mortalidad

perinatal de 104 por 1000 nacidos vivos).- Knight M et al, A prospective national study of acute fatty liver of pregnancy in the UK. Gut. 2008;57(7):951.

Habitualmente se presenta en el tercer trimestre (27 a 40semanas).

CEG, nauseas y vómitos, epigastralgia e ictericia progresiva.

Polidipsia y poliuria pueden estar presentes.

15 a 20% no presentan sintomatología asociada.

En algunos casos se puede apreciar hipertensión, edema yproteinuria asociada.

Hallazgos neurológicos desde letargo hasta el coma.- Sibai BM. Imitators of Severe Preeclampsia. Clinical Expert Series. VOL. 109, NO. 4, APRIL 2007.

- Ch'ng CL, Morgan M, Hainsworth I, Kingham JG. Prospective study of liver dysfunction in pregnancy in Southwest Wales. Gut.2002;51:876–880.

- A Goel et al, How accurate are the Swansea criteria to diagnose acute fatty liver of pregnancy in predicting hepatic microvesicular steatosis?,Gut 2011;60:138-139.

Ejemplo de hepatopatía mitocondrial.

Defecto en la beta oxidación mitocondrial de los ácidosgrasos.

Deficiencia de LCHAD ( long-chain 3-hydroxyacyl CoAdehydrogenase).

- SHEKHAWAT ET AL. Fetal Fatty Acid Oxidation Disorders, Their Effect on Maternal Health and Neonatal Outcome: Impact of Expanded NewbornScreening on Their Diagnosis and Management. Pediatric Research. Vol. 57, No. 5, Pt 2, 2005.

- SHEKHAWAT ET AL. Fetal Fatty Acid Oxidation Disorders, Their Effect on Maternal Health and Neonatal Outcome: Impact of Expanded NewbornScreening on Their Diagnosis and Management. Pediatric Research. Vol. 57, No. 5, Pt 2, 2005.

Estos defectos son autosómicos recesivos, y el mas comúnes la mutación de LCHAD.

La presencia de esta mutación en el feto aumenta en 18veces el riesgo de presentar HGAE.

Sin embargo, no todas las mujeres con HGAE presentan lamutación y no todos los fetos homocigotos generan lapatología.

El mecanismo patogénico es heterogéneo.- Goel et al, Pregnancy-Related Liver Disorders. J ClinExp Hepatol 2014;4:151–162.

¿Por que el HGAE ocurre en el tercer trimestre?.

- La mujer embarazada depende progresivamente delmetabolismo de los ácidos grasos como fuente de energía.

¿Por qué el HGAE mejora rápidamente una vez interrumpidoel embarazo?.

- Rol crucial de la Placenta.- Goel et al, Pregnancy-Related Liver Disorders. J ClinExp Hepatol 2014;4:151–162.

- Natarajan et al. Liver Injury in Acute Fatty Liver of Pregnancy: Possible Link to Placental Mitochondrial Dysfunction and Oxidative Stress.Hepatology,2010;51:191–200.

- Natarajan et al. Liver Injury in Acute Fatty Liver of Pregnancy: Possible Link to Placental Mitochondrial Dysfunction and Oxidative Stress.Hepatology,2010;51:191–200.

Manejo en centro hospitalario con UCI.

Evaluación constante de UFP.

ESTABILIZACION MATERNA E INTERRUPCION DEEMBARAZO

Cesárea v/s Parto Vaginal.

Monitorización intensiva post parto.