HIPOSPADIAS

ALEXANDRA CHIMBO OYAQUE

DEFINICIÓN

La hipospadias es una anomalía congénita de la uretra masculina que da lugar a la colocación ventral anormal de la abertura de la uretra. La ubicación del meato uretral desplazada puede variar en cualquier lugar dentro del glande, el eje del pene, el escroto, el perineo

EMBRIOLOGIA

Embriología - Los genitales externos en los dos sexos

desarrollan a partir de esbozos común (tubérculo genital,

hinchazones, y doble) y son indistinguibles hasta siete a ocho semanas de gestación

En la novena semana de gestación, los

genitales externos comienzan a diferenciar

entre los dos sexos.

EMBRIOLOGIA

Causada por la detención del desarrollo uretra entre las semanas 9 ª y 14 ª de gestación

• La interrupción en el crecimiento de la uretra afecta también al prepucio, cuerpo del pene, y rafe.

• Prepucio encapuchado dorsal con la piel ventral del pene distrófica y ocasionalmente fija a la fascia profunda

del pene

CLASIFICACIÓN

DESACUERDO POSICIÓN DEL MEATO URINARIO Y EL GRADO DE ANGULACIÓN DEL PENE VENTRAL

La gravedad aumenta a medida que la distancia de los desplazados aumenta apertura uretral desde la posición normal en la punta del glande, y con el aumento de la curvatura del pene.

Primer grado (leve) - abertura uretral en el glande o subcorona

Segundo grado (moderado) - abertura de la uretra en el cuerpo del pene

Tercer grado (severo) - abertura de la uretra en el escroto o periné

ETIOLOGIA

En la mayoría de los casos de hipospadias, se desconoce la causa. Factores genéticos y ambientales se asocian con hipospadias, lo que sugiere que la etiología es multifactorial

ETIOLOGÍA

Estos incluyen los siguientes:

● La edad materna avanzada

● preexistentes diabetes mellitus materna

● La edad gestacional de 37 semanas

● Historia de hipospadias paterna

● La exposición al tabaquismo y pesticidas

PREPUCIO ANORMAL debido a su cierre incompleto alrededor del glande que conducen a la aparición de un prepucio capucha dorsal.

CURVATURA ANORMAL del pene (curvatura peneana).

DIAGNÓSTICO

SE HACE DURANTE EL EXAMEN DEL RECIÉN NACIDO

LA APARICIÓN DE DOS ABERTURAS DE LA URETRA La primera en la posición normal en el extremo del glande, que es un pozo ciego uretral final (figura 3), y el segundo el verdadero meato uretral se encuentra anormalmente.

EVALUACIÓN HIPOSPADIAS

EVALUACIÓN INICIAL

Una vez hipospadias ha sido identificado, la evaluación inicial incluye una historia

enfocada, el examen de los genitales, y la identificación

de otras anomalías congénitas.

La historia debe determinar si hay

antecedentes familiares de hipospadias, o

cualquier factor de riesgo maternos o infantiles

EVALUACIÓN

Exploración genital se centra en la localización del meato, configuración glande, la presencia y el grado de la curvatura del pene, y la presencia de

testículo palpable.

El pene se estira para evaluar longitud. La longitud del pene normal en el

término masculino es aproximadamente 2,5 a 3,5 cm

Valoración endocrinológica pediátrica con la consideración de la estimulación

androgénica debe considerarse en pacientes con la longitud del pene de un

tercer percentil> 2

EVALUACIÓN MAS PROFUNDA

Como resultado, los estudios de imagen para detectar anomalías del tracto superior no se

recomiendan de forma rutinaria con la excepción de pacientes con infecciones del

tracto urinario.

Las infecciones del tracto urinario en lactantes y niños mayores de un mes: gestión aguda,

imágenes y el pronóstico

ANOMALÍAS ASOCIADAS

CRIPTORQUIDIA HERNIA INGUINAL/HIDROCELE MICROPENE ANOMALÍAS ESCROTALES TRASTORNOS DEL DESARROLLO SEXUAL

Los pacientes con hipospadias y criptorquidia (testículos no descendidos) tienen un mayor riesgo de trastornos del desarrollo sexual (DSD)

Esta combinación de los resultados es más probable debido a la señalización celular y hormonal anormal que interrumpe el desarrollo genital normal

EVALUACIÓN MAS PROFUNDA

LA CRIPTORQUIDIA E HIPOSPADIAS

La criptorquidia está presente en aproximadamente el 10 por ciento de los pacientes con hipospadias, y aumenta en pacientes con hipospadias proximal por ejemplo, escrotal o perineal meato uretral

En una serie de casos de 114 niños con hipospadias proximales, 22 chicos tenían 26 testículos nonscrotal, de los cuales 2 eran debido a la criptorquidia primaria, 16 debido a la criptorquidia adquirido, y 8 debido a testículos retráctiles

EVALUACIÓN MAS PROFUNDA

EVALUACIÓN MAS PROFUNDA

EXAMENES A PEDIR

ultrasonido pélvico para evaluar los genitales internos

cariotipo para determinar la presencia de un componente cromosoma normal, la presencia del cromosoma Y

La raíz de la evaluación, en detalle por separado, se lleva a cabo en pacientes con hipospadias en los que se sospecha una DSD TRASTORNOS DEL DESARROLLO SEXUAL  

XX virilización y subvirilización

XY Patrón cromosoma sexual mixta,

como disgenesia gonadal mixta

Los electrolitos séricos como una pantalla para formas pérdida de sal de la hiperplasia suprarrenal congénita (CAH), una de las causas de DSD.

EVALUACIÓN MAS PROFUNDA

GESTION En el momento del

diagnóstico, un urólogo pediátrico debe ser

consultado para determinar la gravedad de la

hipospadias, y revisar con los padres las consecuencias clínicas de hipospadias no

corregidas, y la necesidad y el potencial de tiempo para la

corrección quirúrgica. Los varones con formas severas de hipospadias no corregidos pueden tener

dificultades para controlar la dirección de su flujo de orina,

lo que puede requerir la micción en posición sentada, puede tener disfunción eréctil

secundaria a la curvatura severa, y puede ser infértiles

GESTION

Hipospadias leve (anterior

/ meato uretral distal sin curvatura

del pene significativo) normalmente

tiene poco efecto sobre la función a

excepción de la dirección

del chorro de orina.

Estos pacientes pueden no requieren corrección quirúrgica, especialmente si el

meato uretral se encuentra

en el glande del

pene.

Este enfoque

fue apoyado por un

informe de 56

hombres adultos con hipospadia

s no corregida

incluyendo 44 con una forma leve

GESTION

Los pacientes con hipospadias no corregidas

pueden desarrollar ansiedad respecto al rendimiento

sexual y la insatisfacción en la apariencia de su pene.

Recomendamos que en hipospadias clásicos con anormal asimétrica circuncisión desarrollo prepucio no debe ser realizada en

el período neonatal, a fin de preservar el prepucio para

optimizar las opciones quirúrgicas

Se sugiere que la corrección de

hipospadias se realiza a los seis meses de edad

en niños sanos a término

A esta edad, los efectos adversos de la anestesia pediátrica y cirugía son

similares a los de los niños de más edad y menos de los bebés más pequeños.

GRACIAS